Revista Portuguesa de Cirurgia
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Hemangioma Cavernoso Hepático Gigante
Get PDFIntroduction: Cavernous hemangiomas are the most frequent benign tumors of the liver, with an incidence of 1.4-20% and female predominance, in a ratio ♀: ♂ of 2-6:1. Although most of these are asymptomatic and thus can be adequately maintained on regular clinical and imaging, is a lawyer that larger lesions may become symptomatic becaming an indication for surgical treatment. Case report: Male, 54 years, referred to the emergency department by presenting in routine imaging study “two nodules, one in the left lobe and the other with 11.1 cm in the right lobe to 26mm, the first compatible with cavernous hemangioma. Followed on Surgery Consultation to continued study and vigilance. Because lesion size and imagiologic atypical type, submitted to laparotomic segmentectomy III. Discharged on the 5th day with a good postoperative evolution. Histopathology revealed a “nodular and lobulated lesion, with 12x11x8cm, compatible with cavernous hemangioma. Discussion: In 85% of cases, hepatic hemangiomas are an incidental finding and rarely symptomatic. Hemangiomas larger than 4 cm are defined as giant, and are most often associated with symptoms. The main indications for surgical treatment are the appearance of symptoms in patients whose surgical risk is acceptable, and / or diagnostic uncertainty. Among the procedures include hepatic segmentar resection, lobectomy, enucleation and angioembolization. The case presented by the press giant cavernous hemangioma size, location, less frequent in the left lobe, the male and success of segmentar resection. Keywords: hemangioma, giant hemangioma, surgical treatment. Introdução: Os hemangiomas cavernosos são os tumores benignos mais frequentes do fígado, com uma incidência de 1,4% a 20% e predomínio no sexo feminino, com ratio ♀:♂ de 2-6:1. Muito embora na sua maioria sejam assintomáticos e, deste modo, possam ser adequadamente mantidos sob vigilância clínica e imagiológica, é advogado que lesões de maiores dimensões possam tornar-se sintomáticas, constituindo indicação para tratamento cirúrgico. Caso clínico: Homem, 54 anos, referenciado ao serviço de urgência por apresentar em estudo imagiológico de rotina “duas formações nodulares, uma no lobo esquerdo com 11,1cm e outra no lobo direito com 26mm, o primeiro compatível com hemangioma cavernoso. Orientado para consulta de Cirurgia tendo prosseguido estudo e vigilância. Perante o tamanho da lesão e aspecto imagiológico atípico, submetido a segmentectomia III por via laparotómica. Alta ao 5o dia pós-operatório sem registo de intercorrências. O exame histopatológico revelou “lesão nodular e lobulada, com 12x11x8cm, compatível com hemangioma cavernoso”. Discussão: Em cerca de 85% dos casos, os hemangiomas hepáticos constituem um achado acidental, sendo raramente sintomáticos. Os hemangiomas maiores que 4cm são definidos como gigantes, sendo mais frequentemente associados a sintomatologia. Constituem indicações para o tratamento cirúrgico o aparecimento de sintomatologia, em doentes cujo risco cirúrgico é aceitável, e/ou a incerteza diagnóstica. Das modalidades destacam-se a ressecção segmentar, a(s) lobectomia(s), enucleação e angioembolização. O caso apresentado prima pelo tamanho gigante do hemangioma cavernoso, localização menos frequente no lobo esquerdo, indivíduo do sexo masculino e sucesso da ressecção segmentar. Palavras-chave: hemangioma, hemangioma gigante, tratamento cirúrgico.
Abordagem Cirúrgica dos Tumores Neuroendócrinos Gastro-Entero-Pancreáticos (GEP-NETs) Primários e Esporádicos
Get PDFA Gastrenterologia e os Tumores Neuroendócrinos Digestivos
Get PDFOs tumores neuroendócrinos (TNE) digestivos ou gastro-entero-pancreáticos, são entidades raras. Contudo, a sua incidência tem vindo a aumentar de forma significativa nas últimas décadas1,2. Adicionalmente, o desenvolvimento de novas tecnologias como a enteroscopia por cápsula e por duplo balão, bem como a maior acessibilidade aos meios complementares de diagnóstico, endoscópicos e imagiológicos, poderá contribuir para um maior número de diagnósticos. Por outro lado, embora tradicionalmente considerados indolentes, têm vindo a ser reconhecidos comportamentos distintos para estes tumores, aos quais se associam naturalmente diferentes prognósticos. Este reconhecimento constituiu a fundamentação da classificação da OMS de 2000, hoje largamente utilizada. Por serem entidades raras, e pela sua heterogeneidade clínica e biológica, os TNE tornam-se com frequência de manejo complexo, requerendo uma abordagem multidisciplinar. A Gastrentrenterologia desempenha um papel central na orientação destes tumores, uma vez que intervém directamente nas vertentes diagnóstico, estadiamento, terapêutica e seguimento.
A classificação (2010) da Organização Mundial de Saúde das neoplasias neuroendócrinas do sistema digestivo
Get PDFThe new “WHO classification of tumours of the digestive system” 2010 book is a major reference to be used by multidisciplinary groups (e.g., gastroenterology, surgery, endocrinology, image, anatomic-pathology, nuclear medicine, oncology and genetics) in the nomenclature, classification, ICD-O classification, diagnosis, grade and TNM stage, and reporting of neuroendocrine neoplasm, following international guidelines (e.g., ENETS, NCCN) in the management of patients with neuroendocrine tumours of the digestive system. Keywords: Neuroendocrine neoplasm; digestive system; diagnosis; ICD-O; grade; TNM; pathology report. O novo livro da Organização Mundial da Saúde (OMS) “WHO classification of tumours of the digestive system” 2010 é uma referência essencial para a aplicação dos príncípios de nomenclatura, classificação, codificação ICD-O, diagnóstico, grau e estadiamento TNM, e dos requisitos mínimos para um relatório anátomo-patológico. Deve ser usada em grupos de referência multidisciplinares (gastroenterologia, cirurgia, endocrinologia, imagiologia, anatomia-patológica, medicina nuclear, oncologia, genética, etc) seguindo recomendações internacionais (ex: ENETS, NCCN) no manuseamento de doentes com neoplasias neuroendócrinas do sistema digestivo. Palavras chave: Neoplasia neuroendócrina; sistema digestivo; diagnóstico; ICD-O; grau; TNM; relatório anátomo-patológico.
Insuficiência Cardíaca, Diarreia e Flushing – Tumor Neuroendócrino?
Get PDFWe present the clinical case of a 76 year-old women, who in February 2008 used the emergency department by diarrhea, anorexia, weight loss, dyspnoea, cough, and flushing. Under the etiologic study had an echocardiogram that revealed major tricuspid regurgitation. Because of suspicion of Carcinoid Syndrome performed a thoraco-abdomino-pelvic CT that showed a mass approximately 3,5 cm at the mesentery root. With this image in CT that raised the suspicion of neuroendocrine tumor (NET) and an increased dosage of acid 5-hydroxy-indole acetic the patient made a scintigraphy with OctreoScan that noted a lesion with a similar location to the one detected in CT and another in the liver, both with expression of somatostatin receptors, causing suspicion of TNE. For further diagnostic investigation, the patient underwent endoscopy which did not identify the tumor. After the probable diagnosis of TNE with liver metastasis, was proposed surgery that the patient refused, and initiated therapy with octreotide LAR. After two years of treatment, appealed to the emergency department for abdominal pain, a situation that repeated several times. In January 2010, was hospitalized in the Surgery Department for pain control and re-staging. Accepted surgery, having been identified the tumor, that was located in the ileum and proceeded to resection of lymph node metastasis in the mesentery and liver metastases. Histological examination confirmed neuroendocrine carcinoma of the ileum, well differentiated, with serosa and vascular invasion, were documented 6 metastatic lymph nodes and two liver metastases: pT4p-N1pM1. Repeated OctreoScan scintigraphy in April 2010 that showed no recurrence of the disease. Prevalence of neuroendocrine tumors is increasing, and studies show that it’s difficult to diagnose, but early detection and multi-disciplinary approach help the treatment and improve the quality of patients life.Keywords: neuroendocrine carcinoma, carcinoid syndrome, octreoscan, octreotide Apresentamos o caso clínico de uma doente de 76 anos, que em Fevereiro de 2008 recorreu ao serviço de urgência por diarreia arrastada, anorexia, emagrecimento, dispneia, tosse e flushing. No âmbito do estudo etiológico realizou ecocardiograma que revelou insuficiência tricúspide major. Por suspeita de Síndrome Carcinóide efectuou TC toraco-abdomino-pélvica que mostrou uma massa com cerca de 3,5 cm na raiz do mesentério. Com esta imagem na TC que fez suspeitar de tumor neuroendócrino (TNE) e um doseamento aumentado de ácido 5-hidroxi-indol-acético a doente fez uma cintigrafia com OctreoScan que destacou uma lesão com localização semelhante à da TC e outra hepática, ambas com expressão de receptores para a somatostatina, fazendo suspeitar de TNE. Para continuar a investigação diagnóstica a doente foi submetida a exames endoscópicos que não identificaram tumor. Após o diagnóstico provável de TNE com metastização hepática foi proposta cirurgia que a doente recusou, iniciando terapêutica com octreótido LAR. Após dois anos de tratamento, recorreu ao serviço de urgência por dor abdominal, situação que se repetiu várias vezes. Em Janeiro de 2010 é internada no Serviço de Cirurgia para controlo da dor e re-estadiamento. Aceitou cirurgia, tendo sido identificado e ressecado o tumor primitivo localizado no íleon e procedeu-se a ressecção da metástase ganglionar no mesentério e metástases hepáticas. O exame histológico confirmou carcinoma neuroendócrino do íleon, bem diferenciado, com invasão da serosa e vascular, documentaram-se 6 gânglios linfáticos metastizados e duas metástases hepáticas: pT4pN1pM1. Repetiu cintigrafia com OctreoScan em Abril de 2010 que não evidenciou recidiva da doença. A prevalência dos tumores neuroendócrinos está a aumentar e os estudos revelam que este é um tipo de tumor de difícil diagnóstico, mas cuja detecção precoce e a abordagem multi-disciplinar contribuem para o processo de cura e a melhoria da qualidade de vida dos doentes. Palavras-Chave: tumor neuroendócrino, síndrome carcinóide, octreoscan, octreótido
Síndrome de Lynch sem mutação germinativa dos genes de reparação do ADN: Uma outra face da mesma moeda?
Get PDFBackground: Lynch Syndrome (LS) is the most frequent form of hereditary colorectal cancer (CRC) and derives from germinative mutations in the mismatch repais genes (MMR). The clinical diagnosis is based on Amsterdam criteria (AC) but definitive diagnostic is based on the identification of a MMR gene mutation. Of these, MLH1 and MSH2 are the most frequent, followed by MSH6 and rarely by other genes (PMS1 and PMS2). In the cases where a germinative mutation is not found, patients appear to have more aggressive CRC and lower incidence of extra-colonic disease. Methods: The patients were selected from a prospectively collected database and the results analysed retrospectively. We selected patients with CRC from families with Amsterdam or Bethesda Criteria for LS. The patients were stratified into 2 groups: patients with known MMR genes mutation (LS) and patients with AC and non-indentified MMR mutation. We reviewed clinical, pathological and survival data. Results: We selected 60 patients, 55 of which had AC for LS and 64% had a defect in MMR genes. Age at diagnosis was not different between groups. XS patients had fewer extra-colonic malignancies (10% vs. 22%; p=0.23) and the CRC were more often left-sided (70% vs. 48%; p=0.09). LS patients were predominantly male (72,5% vs 45%; p=0.049) and Microsatellite Instability was more frequent (79% vs. 22%; p=0.002). The 5-year survival rate was 80% and 62%, respectively for LS and XS (p=0.16). Conclusion: The clinical and pathological differences observed in patients from families with AC without defects of MMR genes, supports the existence of a different clinical entity, which in spite of a similar familiar clustering, presents an unknown carcinogenesis. In the families with X syndrome it is mandatory the clinical screening of all individuals at risk for colorectal cancer and extra-colonic malignancies. Keywords: Colo-rectal cancer; Lynch Syndrome; Mismatch repair genes Introdução: O Síndrome de Lynch (SL) é a forma mais frequente de cancro colorectal (CCR) hereditário e tem origem em mutações germinativas nos genes de reparação do ADN (MMR). O diagnóstico clínico é baseado nos critérios de Amesterdão (CA), mas o diag- nóstico definitivo baseia-se na identificação de uma mutação germinativa num dos MMR. Destes, o MLH1 e o MSH2 são os mais frequentemente envolvidos, seguindo-se o MSH6 e, muito raramente outros genes (PMS2 e PMS1). Nos casos em que uma mutação germinativa não é identificada, os doentes, parecem desenvolver formas mais agressivas de CCR e menor incidência de tumores extra- -cólicos. Métodos: Os doentes foram seleccionados de uma base de dados prospectiva e os resultados analisados de forma retrospectiva. Seleccionamos doentes com CCR pertencentes a famílias com CA ou critérios de Bethesda. Os doentes foram estratificados em 2 grupos: doentes com identificação de mutações patogénicas dos MMR (SL) e doentes com CCR pertencentes a famílias com CA, mas sem identificação de mutação genética (Síndrome X). Foram analisadas as características clínicas e patológicas destes doentes. Resultados: Foram seleccionados 60 doentes, 55 dos quais pertencentes a famílias com CA. Destes, 64% apresentavam mutações patogénicas dos genes MMR. A idade à data de diagnóstico não foi diferente entre os grupos. Nos doentes com Síndrome X, a presença de doença extra-cólica foi inferior (10% vs. 22%; p=0,23) e os tumores do cólon eram mais frequentemente distais ao ângulo esplénico (70% vs 48%; p=0,09). Nos doentes com SL verificou-se predominio do sexo masculino (72,5% vs 45%; p=0,049) e a Instabilidade de Microsatélites (IMS) foi mais frequente (79% vs. 22%; p=0,002). A taxa de sobrevida aos 5 anos foi de 80% e 62%, respectivamente para o SL e o SX (p=0,16). Conclusões: As diferenças clínicas e patológicas observadas nos doentes pertencentes a famílias com CA sem mutação dos genes MMR, suportam a existência de uma entidade clínica diferente que, apesar de um agrupamento familiar semelhante apresenta uma carcinogénese globalmente desconhecida. Nas famílias com SX é mandatória a vigilância clínica de todos os indivíduos em risco de desenvolverem CCR e tumores extra-cólicos do espectro do SL. Palavras-Chave: Cancro colo-rectal; Síndrome de Lynch; Genes de Reparação do ADN
Pseudotumor Pancreático – Um caso de Tuberculose Abdominal
Get PDFTuberculosis is a frequent disease caused by Mycobacterium tuberculosis and can be present in every organ. (1,2) The authors report a 75 years old woman case of abdominal tuberculosis, who had clinical e imagiological suspicion of pancreatic cancer and in whom surgery was the key for diagnosis and treatment. Keywords: Pancreatic tuberculosis, Peripancreatic tuberculosis, Pancreatic tumour A tuberculose é uma doença causada por agentes pertencentes ao complexo constituído pelo Mycobacterium tuberculosis, que têm uma distribuição universal no organismo, podendo atingir qualquer órgão. (1,2) Os autores apresentam um caso clínico de tuberculose abdominal numa doente de 75 anos de idade, sem antecedentes de risco, na qual os exames complementares de diagnóstico orientavam para o diagnóstico de neoplasia pancreática. A cirurgia, que consistiu em biópsia excisional da lesão, foi decisiva para o diagnóstico e para o tratamento da doente. Palavras-chave: Tuberculose pancreática, Tuberculose Peripancreática, Tumor do Pâncreas.
