Revista Portuguesa de Cirurgia
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Pancreatectomia Distal Robótica por Neoplasia Papilar Oncocítica Intraductal
Full text linkRobotic distal pancreatectomy has become an established approach for the management of pancreatic body and tail lesions, offering enhanced dexterity, improved visualization, and refined dissection around critical vascular structures.
A 55-year-old man with hypertension, a history of smoking, and chronic alcohol abuse presented with progressive upper abdominal pain and postprandial bloating. MRI and CT identified a 7-cm multicystic lesion in the pancreatic body with thin septations and apparent communication with the main pancreatic duct, suggestive of a branch-duct intraductal papillary neoplasm. Multidisciplinary discussion recommended a robotic spleen-preserving distal pancreatectomy.
The procedure included access to the lesser sac, gastric suspension for exposure, careful dissection of the inferior pancreatic border, and preservation of the splenic vessels. Pancreatic transection was performed using an Endo GIA™ reinforced reload introduced through the AirSeal port. A targeted hemostatic suture was placed in friable parenchyma adjacent to the transection line, followed by Hemopatch application and placement of a silastic drain.
Splenic vessel patency and perfusion of the pancreatic remnant were confirmed using indocyanine green fluorescence and Doppler ultrasound.
The patient was discharged on postoperative day four with no pancreatic fistula. Final pathology revealed an intraductal oncocytic papillary neoplasm with high-grade dysplasia and negative margins (pTisN0M0). Multidisciplinary consensus recommended postoperative surveillance.
Robotic distal pancreatectomy allows safe vessel preservation, controlled pancreatic transection, and excellent postoperative outcomes in patients with complex pancreatic cystic lesions.A pancreatectomia distal robótica é uma abordagem com relevância crescente na prática cirúrgica moderna para lesões do corpo e cauda do pâncreas, proporcionando maior precisão na disseção vascular e melhor ergonomia comparativamente à laparoscopia convencional.
Homem de 55 anos, com antecedentes de hipertensão, ex-tabagismo e consumo crónico de álcool, apresentou dor abdominal dos quadrantes superiores e distensão pós-prandial com meses de evolução. A RMN e TAC identificaram uma lesão multiquística de 7 cm no corpo do pâncreas, com septações finas e aparente comunicação com o canal de Wirsung, sugestiva de neoplasia papilar intraductal. A decisão multidisciplinar foi pancreatectomia corpo-caudal robótica com preservação do baço.
O procedimento incluiu abertura da retrocavidade dos epiploons, suspensão gástrica para exposição, disseção cuidadosa do bordo inferior do pâncreas e preservação dos vasos esplénicos. A secção pancreática foi realizada com carregador Endo GIA™ reforçado introduzido pela porta AirSeal. Uma sutura hemostática foi aplicada no parênquima adjacente à área de transecção, seguida de aplicação de Hemopatch e colocação de dreno de silastic.
A patência dos vasos esplénicos e a perfusão do parênquima pancreático remanescente foram confirmadas com verde de indocianina e ecografia com Doppler.
O doente teve alta no 4.º dia pós-operatório, sem fístula pancreática. A histologia final revelou IOPN com displasia de alto grau e margens livres (pTisN0M0). A orientação multidisciplinar foi vigilância.
A pancreatectomia distal robótica permite preservação vascular segura, transecção pancreática controlada e excelentes resultados pós-operatórios em lesões quísticas pancreáticas complexas
Abordagem Oncoplástica de um Tumor Filoide Maligno Gigante: Mastectomia com Preservação do Complexo Areolo-Papilar e Reconstrução Mamária Imediata
Full text linkMalignant phyllodes tumors (MPTs) are rare, fast-growing breast neoplasms with a tendency to recur. We report the case of a 44-year-old woman with an 11 cm right breast mass diagnosed as a malignant phyllodes tumor. Due to the tumor’s size and location, she underwent a nipple-sparing subcutaneous mastectomy with immediate implant-based reconstruction. Histopathology confirmed malignancy with high stromal cellularity and a Ki-67 index of 20%; margins were negative. The postoperative course was uneventful aside from minor superficial areolar necrosis. No adjuvant therapy was required. This case illustrates the potential safety and feasibility of nipple-sparing mastectomy with reconstruction in select MPT patients. While wide excision with 1 cm margins remains standard, total mastectomy may be appropriate for large tumors. The case supports the value of individualized, multidisciplinary approaches that integrate oncologic safety with cosmetic outcomes.Os tumores filoides malignos (TFMs) são neoplasias mamárias raras e de rápido crescimento, com tendência à recorrência. Relatamos o caso de uma mulher de 44 anos portadora de uma massa de 11 cm na mama direita, diagnosticada como tumor filoide maligno. Devido ao tamanho e à localização da lesão, a paciente foi submetida a uma mastectomia subcutânea com preservação do complexo areolo-papilar e reconstrução imediata com implante. O exame histopatológico confirmou malignidade, com alta celularidade estromal e índice Ki-67 de 20%, apresentando margens livres. O pós-operatório transcorreu sem intercorrências relevantes, exceto por pequena necrose superficial areolar. Não foi necessária terapia adjuvante. Este caso ilustra a viabilidade e a segurança potenciais da mastectomia com preservação do mamilo associada à reconstrução imediata em pacientes selecionados com TFM. Embora a excisão ampla com margens de 1 cm continue sendo o padrão, a mastectomia total pode ser apropriada em tumores volumosos. O caso reforça o valor de abordagens individualizadas e multidisciplinares que integrem segurança oncológica e resultado estético
Potencial Maligno de Pólipos Vesiculares: Todos têm Indicação Cirúrgica?
Full text linkIntroduction: Gallbladder polyps (PV) are mucosal lesions that protrude into the lumen of the gallbladder. Most patients are diagnosed incidentally because they are asymptomatic. The presence of PV is a known risk factor for gallbladder cancer. According to the guidelines, cholecystectomy is recommended, which leads to unnecessary resection in one-third of patients, as the PV subsequently proves to be benign. This study evaluates the malignant potential of vesicular polyps to determine whether they are all indications for laparoscopic cholecystectomy.
Methods: Retrospective observational study of 151 patients with an ultrasound diagnosis of vesicular polyps who underwent cholecystectomy performed at our centre from 2018 to 2022 inclusive. The prevalence of gallbladder polyps and gallbladder cancer in this population was assessed and predictive factors for malignancy were characterized using statistical analysis in SPSS (Statistical Package for Social Sciences) version 27.
Results: A total of 151 patients with an ultrasound diagnosis of vesicular polyps who had undergone cholecystectomy over five years were evaluated. Participants were divided into 84 (55.6%) asymptomatic and 67 (44.4%) symptomatic. Pathological anatomy confirmed the presence of PV in 96 (63.6%) surgical specimens and its absence in 55 (36.4%). Five (3.3%) cases of gallbladder cancer (GBC) were detected in the total. Among the cases with GBC, all participants were 60 or older; one (20%) was female and 4 (80%) were male. All patients had a history of gastrointestinal tract neoplasms and all cancer-related PVs measured between 6 and 9 mm in the longest axis.
Conclusion: Patients aged 60 years or older, with a PV with a larger axis dimension between 6 and 9 mm and with a history of gastrointestinal tract neoplasms have a higher risk of developing true bladder polyps and consequently a higher likelihood of GBC.Introdução: Os pólipos da vesícula biliar (PV) são lesões da mucosa que se projetam para o lúmen da mesma. Na maioria dos pacientes, o seu diagnóstico é acidental, pois são assintomáticos. A presença de PV é um fator de risco conhecido para cancro da vesícula biliar (CVB). A colecistectomia é recomendada segundo guidelines, o que resulta na resseção desnecessária num terço dos pacientes, pois, posteriormente, o PV revela benignidade. Este estudo avalia o potencial maligno de pólipos vesiculares, com a finalidade de verificar se todos têm indicação para colecistectomia laparoscópica.
Métodos: Estudo observacional retrospetivo de 151 doentes com diagnóstico ecográfico de pólipos vesiculares submetidos a colecistectomia de 2018 a 2022, inclusive, seguidos no nosso centro. Avaliou-se a prevalência de PV e cancro da vesícula biliar nesta população e caracterizaram-se os fatores preditivos para malignidade tendo por base a análise estatística realizada no SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) versão 27.
Resultados: Avaliaram-se 151 pacientes com diagnóstico ecográfico de pólipos vesiculares submetidos a colecistectomia num período de cinco anos. Os participantes dividiram-se em 84 (55,6%) assintomáticos e em 67 (44,4%) sintomáticos. Foi confirmada, por anatomia patológica, a presença de PV em 96 (63,6%) peças cirúrgicas e a ausência dos mesmos em 55 (36,4%). Identificaram-se 5 (3,3%) casos de CVB no total. Dentro dos casos com CVB, constatou-se que todos os participantes tinham 60 anos ou mais; um (20%) era do sexo feminino e 4 (80%) do sexo masculino. Todos os doentes tinham antecedentes de neoplasias do trato gastrointestinal e todos os PV associados a cancro mediam entre 6 e 9 mm de dimensão de maior eixo.
Conclusão: Pacientes com idade igual ou superior a 60 anos, com PV de dimensão de maior eixo entre 6 e 9 mm e com antecedentes de neoplasias do trato gastrointestinal têm um maior risco de formar pólipos vesiculares verdadeiros e, consequentemente, uma maior probabilidade de ter CVB
Cancro do Colo do Útero em Mulheres Internadas no Hospital Universitário Agostinho Neto, Cabo Verde, 2016-2020: Um Estudo Transversal
Full text linkIntroduction: Cervical cancer is the leading cause of cancer death among women in Cape Verde. Advanced-stage disease is often the initial diagnosis. This study aimed to characterize the profile of women with cervical cancer admitted to a referral hospital in Cape Verde.
Methods: This was a cross-sectional study. The clinical files of the first admission of 104 women with cervical cancer admitted to the Agostinho Neto University Hospital (HUAN) between January 2016 and December 2020 were reviewed. Descriptive statistics were used to analyze the data.
Results: At admission, the women’s ages ranged from 26 to 89 and approximately 47.3% of them had a low level of education. Most of the women lived on the island of Santiago (75%) and were not employed (75%). Vaginal bleeding was the main symptom reported (72.7%) and stage I disease was only observed in 28% of cases at the time of diagnosis. Squamous cell carcinoma was the most frequent histological type (67.7%) and chemotherapy was the most prescribed treatment (73.9%). The median length of stay at HUAN was 24 days and the main discharge outcome was evacuation to health centers outside the country (36.7%).
Conclusion: Enhancing women’s awareness and knowledge about cervical cancer, reducing barriers to screening and implementing strategies for timely diagnosis are critical steps in reducing the burden of the disease in Cape Verde.Introdução: O cancro do colo do útero é a principal causa de morte por cancro entre as mulheres em Cabo Verde. A doença em estadio avançado é frequentemente o diagnóstico inicial. Este estudo teve como objetivo caracterizar o perfil das mulheres com cancro do colo do útero admitidas no hospital de referência de Cabo Verde.
Métodos: Trata-se de um estudo transversal. Foram revistos os processos clínicos da primeira admissão de 104 mulheres com cancro do colo do útero, internadas no Hospital Universitário Agostinho Neto (HUAN), no período de janeiro de 2016 a dezembro de 2020. A estatística descritiva foi aplicada para a análise dos dados.
Resultados: À admissão, a idade das mulheres variou entre 26 e 89 anos e aproximadamente 47,3% delas possuíam baixo nível de escolaridade. A maioria das mulheres vivia na ilha de Santiago (75%) e não estava empregada (75%). O sangramento vaginal foi o principal sintoma relatado (72,7%) e a doença em estadio I somente foi observada em 28% dos casos no momento do diagnóstico. O carcinoma espinocelular foi o tipo histológico mais frequente (67,7%) e a quimioterapia foi o tratamento mais prescrito (73,9%). A mediana de tempo de permanência no HUAN foi de 24 dias e o principal desfecho de alta foi a evacuação para unidades de saúde
fora do país (36,7%).
Conclusão: Aumentar a sensibilização e o conhecimento das mulheres sobre o cancro do colo do útero, reduzir as barreiras ao rastreio e implementar estratégias para o diagnóstico atempado são passos fundamentais para reduzir a carga da doença em Cabo Verde
VIH E Cancro Do Esófago Em Moçambique: O Que É Que Aprendemos?
Full text linkEsophageal cancer (EC) is a common cancer in Mozambique, with esophageal squamous cell carcinomas (ESCC) being the most frequent subtype of this cancer. Little is known about the impact of the human immunodeficiency virus (HIV) on this pathology. The main goal of this study was to assess the association between EC and HIV infection.
Methods: A case-control study was conducted, in 2018, at Maputo Central Hospital, Mozambique (MCH). Consenting adults were eligible for inclusion. Patients with ESCC who underwent HIV testing constituted the case groups. Controls were selected from patients with surgical benign conditions, and they were matched by sex and age. Chi-square or Fisher’s exact tests were used to evaluate the association between two categorical variables. Comparisons between groups were performed, using independent samples t-tests or Mann–Whitney tests for continuous variables. Odds Ratio (OR), and the corresponding 95% confidence interval (CI) were computed using non-conditional logistic regression. A p-value < 0.05 was considered significant.
Results: During the study period, 92 cases and 92 controls were enrolled into the study. 67.4% of the cases were female. The median age of cases and controls was 57 (35-83) and 52 (35-85) years, respectively.
HIV-positive diagnosis significantly increased the odds of developing EC, mainly in females (OR=4.81; 95% CI: 2.24–10.32; p<0.001), but the same did not occur in males (OR=2.26; 95% CI: 0.80–6.36; p=0.123).
Conclusion: Esophageal cancer and human immunodeficiency virus are common in Mozambique. HIV infection is a potential risk factor for ESCC mainly in the female gender. Patients with HIV and other risk factors such as exposure to domestic or tobacco smoke should be educated and followed up for an early diagnosis of esophageal cancer. O cancro do esófago (CE) é um cancro comum em Moçambique, sendo os carcinomas de células escamosas do esófago (CCEE) o subtipo mais frequente deste cancro. Pouco se sabe sobre o impacto do vírus da imunodeficiência humana (VIH) nesta patologia. O principal objetivo deste estudo foi avaliar a associação entre CE e infeção pelo VIH.
Métodos: Um estudo de caso-controlo foi conduzido, em 2018, no Hospital Central de Maputo, Moçambique (HCM). Adultos que consentiram em participar foram considerados elegíveis. Doentes com CCEE que realizaram teste de VIH constituíram o grupo de casos. Os controlos foram selecionados entre os doentes com condições benignas cirúrgicas que seriam operados no HCM, tendo sido emparelhados por sexo e idade. Os testes de qui-quadrado ou exato de Fisher foram utilizados para avaliar potenciais associações entre duas variáveis categóricas. Para realizar comparações entre grupos foi utilizado o teste t para amostras independentes ou o teste de Mann-Whitney para as variáveis contínuas. A razão de chances (OR) e o respetivo intervalo de confiança de 95% (IC) foram calculados usando regressão logística não-condicional. Um valor de p < 0,05 foi considerado significativo.
Resultados: Durante o período de estudo, 92 casos e 92 controlos foram incluídos no estudo. 67,4% dos casos eram do sexo feminino. A idade mediana dos casos e dos controlos foi de 57 (35-83) e 52 (35-85) anos, respetivamente. O diagnóstico de VIH positivo aumentou significativamente as chances de desenvolver CE, principalmente nas mulheres (OR=4,81; IC 95%: 2,24–10,32; p<0,001), mas o mesmo não ocorreu nos homens (OR=2,26; IC 95%: 0,80–6,36; p=0,123).
Conclusão: O cancro do esófago e o vírus da imunodeficiência humana são comuns em Moçambique. A infeção por VIH é um potencial fator de risco para CCEE, principalmente no sexo feminino. Pacientes com VIH e outros fatores de risco, como a exposição ao fumo doméstico ou do tabaco, devem ser educados e acompanhados para um diagnóstico precoce do cancro do esófago
PLASTIA DE KARYDAKIS NA DOENÇA PILONIDAL SACROCOCCÍGEA: UMA BREVE REVISÃO E EXPERIÊNCIA DE UM SERVIÇO
Full text linkIntroduction: The sacrococcygeal pilonidal disease (SPD) represents a group of abscesses or sinuses with hairy content, occurring in the intergluteal cleft. Karydakis flap (KF) technique is based on the excision of SPD with a mobilized fasciocutaneous flap, with lateral suture lines. With this flap, by decreasing tension in the surgical wound, leads to less pain, faster recovery and, therefore, it reduces recurrence and complication rates. Due to the low learning curve and high reproducibility rate, this technique was routinely introduced in our Department.
Methods: This retrospective study comprised patients submitted to chronic SPD excision between January 2010 and December 2017. Out of 1621 patients, 97 underwent chronic SPD excision under KF technique. Patient data were obtained by analyzing Institution records and making phone calls inquiring surgical complications. Results: Our recurrence rate was 3.1% (n=3) and post-operative complication was 19.6% (n=19).
Discussion: recurrence rate matches the consulted literature for the same procedure: 4% for Kitchen et al., 3.16% for Erkent et al., <1% for Karydakis and 6% for Ferreira et al.. Complication rate was relatively high (19.6%) but similar to some published literature (21% for Petersen et al. and 19% for Kartal et al.; 14% for Ferreira et al.; 10.1% for Erkent et al. and 8.5% for Karydakis).
Conclusion: In agreement with the published literature, this technique is therefore validated for use in our Institution.Introdução: A doença pilonidal sacrococcígea (DPS) representa um grupo de abscessos ou sinus de conteúdo piloso, localizados na prega interglútea. A técnica da plastia de Karydakis (PK) é baseada na excisão da DPS através da mobilização de um retalho fasciocutâneo, com linhas de sutura laterais. Com esse retalho, ao diminuir a tensão na ferida operatória, diminui a dor e tempo de recuperação reduzindo, assim, taxas de recorrência e complicações. Pela curta curva de aprendizagem e alta reprodutibilidade, esta técnica foi introduzida de forma rotineira no nosso Serviço.
Métodos: Este estudo retrospetivo incluiu doentes submetidos a excisão da DPS crónica entre janeiro de 2010 e dezembro de 2017. Dos 1621 doentes, 97 foram submetidos a excisão da DPS crónica pela técnica da PK. Os dados sobre os doentes foram obtidos utilizando os registos Hospitalares e através da realização de telefonemas questionando complicações.
Resultados: a taxa de recorrência foi de 3,1% (n=3) e a de complicações pós-operatórias de 19,6% (n=19). Discussão: a taxa de recorrência está de acordo com a literatura consultada para o mesmo procedimento: 4% para Kitchen et al., 3,16% para Erkent et al., <1% para Karydakis e 6% para Ferreira et al. A taxa de complicações foi relativamente alta (19,6%), mas semelhante a alguma literatura publicada (21% para Petersen et al. e 19% para Kartal et al., 14% para Ferreira et al., 10,1% para Erkent et al., 8,5% para Karydakis.
Conclusão: Em concordância com a literatura publicada, esta técnica é, portanto, validada para uso na nossa Instituição
AVALIAÇÃO DOS CUSTOS DO TRATAMENTO DO CANCRO COLORRETAL DE ACORDO COM A FASE DA DOENÇA NUM CENTRO DE REFERÊNCIA EM ONCOLOGIA ANTES DA PANDEMIA DE COVID 19
Full text linkBackground: Colorectal cancer is the second most common cancer in Portugal, which imposes an economic
burden in the restricted health care budget. The aim of this study was to estimate the effects of age, stage, gender, Eastern Cooperative Oncology Group performance status, Charlson Comorbidity Index and category of health care activity on the average colorectal cancer treatment costs based on hospital records before COVID19 pandemic.
Methods: The average monthly costs were estimated in three phases: initial, monitoring and final based on the costs of the patient’s hospital activities. The Kruskal Wallis test was applied to identify treatment costs differences within groups.
Results: The study population included 3020 patients diagnosed with colorectal cancer. Hospitalization, younger patients and higher stages were the main contributors for colorectal cancer costs. Stage IV presented a distinctive cost profile. Significant cost differences were found between age groups and stage in all phases. In the first 24 months after diagnosis, treating a colorectal cancer patient in stage I, II, III and IV, cost in average, 5590, 9180, 13300 and 28450 euros, respectively. Patients with Charlson Comorbidity Index score 0 were more expensive than patients with higher scores.
Conclusion: Our findings illustrate the value of costs studies based on national databases. This study showed the impact of several variables in the costs of colorectal cancer treatment, before COVID 19 pandemic, which may be used to improve the budget distribution of the Portuguese health care system.Enquadramento: O cancro colorretal é o segundo cancro mais comum em Portugal, o que impõe um encargo económico importante no orçamento da saúde. O objetivo deste estudo foi estimar os efeitos da idade, estágio, sexo, índice proposto pela Eastern Cooperative Oncology Group, índice de comorbidade de Charlson e categoria de atividade de saúde nos custos médios de tratamento do cancro colorretal com base em registos hospitalares antes da pandemia de COVID19.
Métodos: Os custos médios mensais foram estimados em três fases: inicial, acompanhamento e final com base nos custos das atividades hospitalares do paciente. O teste de Kruskal Wallis foi aplicado para identificar diferenças nos custos do tratamento dentro dos grupos.
Resultados: A população do estudo incluiu 3.020 pacientes com diagnóstico de câncer colorretal. Hospitalização, pacientes mais jovens e estágios mais avançados foram os principais contribuintes para os custos do câncer colorretal. A Fase IV apresentou um perfil de custos distinto. Foram encontradas diferenças significativas de custos entre faixas etárias e etapas em todas as fases. Nos primeiros 24 meses após o diagnóstico, tratar um doente com cancro colorretal em estádio I, II, III e IV custa, em média, 5590, 9180, 13300 e 28450 euros, respetivamente. Pacientes com pontuação 0 no Índice de Comorbidade de Charlson eram mais caros do que pacientes com pontuações mais altas.
Conclusão: Os nossos resultados ilustram o valor dos estudos de custos baseados em bases de dados nacionais. Este estudo mostrou o impacto de diversas variáveis nos custos do tratamento do cancro colorretal, antes da pandemia de COVID 19, e que podem ser utilizadas para melhorar a distribuição orçamental do sistema de saúde português
Derivação Duodeno-Ileal De Anastomose Única Com Gastrectomia Vertical (Sadi-S) Por Laparoscopia: Uma Opção Válida Em Jovens Superobesos?
Full text linkTratamento De Queratocistos Odontogénicos Na Síndrome De Gorlin-Goltz
Full text linkIntroduction: Gorlin-Goltz Syndrome is presented by a dominant genetic alteration that can lead to changes throughout the body. Among the most common changes are keratocysts, intraosseous pathological lesions with a high recurrence rate in the maxillofacial regions. Early diagnosis is extremely important, since individuals with the syndrome are susceptible to developing basal cell carcinomas in epithelial tissue.
Case Report: Patient affected by a rare syndrome (Gorlin-Goltz Syndrome) with changes diagnosed in different regions of the body such as: keratocysts, basal cell carcinomas, chest excavatum, calcification of the cerebral falx, among others. His treatment was carried out in a multidisciplinary manner associated with surgical treatment and the use of antineoplastic medication, which resulted in significant improvement in relation to his basal cell carcinomas.
Discussion: GGS is a rare condition, with a complex diagnosis, since the syndrome can lead.
Conclusion: to several clinical and imaging changes, which may or may not be present in the individual. Gorlin-Goltz syndrome presents several clinical manifestations, with keratocyst lesions being one of the most important. Multidisciplinary treatment is indicated, as the syndrome presents several changes, requiring long-term monitoring of these individuals. Introdução: A Síndrome de Gorlin-Goltz apresenta-se por uma alteração genética dominante podendo levar a alterações através do corpo. Entre as alterações mais comuns estão os ceratocistos, lesões patológicas intraósseas com alta taxa de recidiva nas regiões maxilofaciais. O diagnóstico precoce é de extrema importância, uma vez que os indivíduos que possuem a síndrome são susceptíveis a desenvolverem carcinomas basocelulares em tecido epitelial.
Relato de Caso: Paciente acometido por uma rara síndrome (Síndrome de Gorlin-Goltz) com alterações diagnosticadas em diversas regiões do corpo como: ceratocistos, carcinomas basocelulares, peito excavatum, calcificação de foice cerebral, entre outros. Seu tratamento foi realizado de forma multidisciplinar associado tratamento cirúrgico e uso de medicamento antineoplásico, que resultou em melhora significativa em relação a seus carcinomas basocelulares.
Discussão: A SGG é uma condição rara, de diagnóstico complexo, uma vez que a síndrome pode levar a diversas alterações clínicas e imaginológicas, sendo ainda possível, estarem ou não presentes no indivíduo.
Conclusão: A síndrome de Gorlin-Goltz apresenta diversas manifestações clínicas, sendo as lesões de ceratocistos uma das mais importantes. O tratamento multidisciplinar está indicado, uma vez que a síndrome apresenta diversas alterações, necessitando de acompanhamento em longo prazo desses indivíduos