Via Medica Journals
Not a member yet
55128 research outputs found
Sort by
From underrecognition to structured care: ATTR cardiac amyloidosis in Poland. Insights from a multicenter national cohort
No full textZastosowanie asciminibu w przypadku współwystępowania trzech nowotworów układu krwiotwórczego
No full textPoniższy raport opisuje przypadek 45-letniej kobiety, u której w 2023 roku rozpoznano przewlekłą białaczkę szpikową (CML) w fazie przewlekłej. Pacjentka była wcześniej monitorowana z powodu bezobjawowego szpiczaka plazmocytowego niskiego ryzyka, który nie wymagał leczenia i nie powodował uszkodzeń narządowych. CML ujawniła się nagłą hiperleukocytozą z bazofilią i niedokrwistością. Badania molekularne potwierdziły obecność transkryptu BCR-ABL1 p210 (b3a2) oraz translokacji t(9;22)(q34;q11); ryzyko oceniono jako niskie (EUTOS 7; Sokal 0,65). Jednocześnie wykryto w krwi obwodowej klonalne limfocyty B, w licznie pozwalającej na rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej. Rozpoczęto terapię imatynibem w dawce 400 mg/dobę, co doprowadziło do szybkiej poprawy paramentów morfologii krwi i spadku ilości transkryptu BCR::ABL: 10,187% IS po 2 miesiącach, 0,791%IS po 3 miesiącach i 0,710% po 6 miesiącach. Z powodu wystąpienia działań niepożądanych (niedobór żelaza z niedokrwistością, obrzęki, świąd oraz wzrost aktywności aminotransferaz w stopniu 2) chora wymagała przerwania terapii. Krótkotrwała próba terapii nilotynibem (2 × 400 mg) spowodowała objawy niepożądane (biegunka, dolegliwości mięśniowo-stawowe), bez cech progresji choroby. Wprowadzono asciminib w dawce 40 mg dwa razy dziennie. W ciągu trzech tygodni ustąpiły objawy niepożądane, a parametry wątrobowe uległy normalizacji. Po dziewięciu miesiącach osiągnięto głębszą odpowiedź molekularną (MMR, 0,03% IS). Do września 2025 roku utrzymywała się stabilna MMR, bez nowych toksyczności i bez progresji chorób współistniejących. Przypadek ilustruje, że u pacjentów z nietolerancją klasycznych inhibitorów BCR::ABL skuteczną i dobrze tolerowaną strategią może być zastosowanie inhibitora allosterycznego. Podkreśla to znaczenie indywidualizacji doboru terapii TKI w celu uniknięcia toksyczności oraz potencjalnego wpływu na choroby współistniejące
Trzy przypadki mięsaka u pacjentów z nefropatiami związanymi z chorobami tkanki łącznej
No full textPacjenci z chorobami tkanki łącznej charakteryzują się zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworów, co wydaje się być związane głównie z leczeniem immunosupresyjnym. U pacjentów tych obserwuje się zwiększoną częstość występowania chłoniaka nieziarniczego i białaczki, a także raka sromu, płuc, tarczycy i nerek. Ryzyko wystąpienia mięsaka u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i zespołem Sjögrena jest trudne do oszacowania ze względu na stosunkowo niską częstość występowania tych schorzeń. W niniejszej pracy przedstawiono przypadki dwóch pacjentek z toczniem i jednej pacjentki z zespołem Sjögrena, u których doszło do rozwoju mięsaków.
W pierwszym przypadku pacjentka cierpiała na toczniowe zapalenie nerek z ciężkim zespołem nerczycowym, a jej wiek w momencie rozpoznania wynosił 34 lata. Pacjentkę leczono steroidami, cyklofosfamidem (CYC), hydroksychlorochiną, azatiopryną (AZA), mykofenolanem mofetylu (MMF) i cyklosporyną (CSA), z kolei remisję utrzymywano metyloprednizolonem i hydroksychlorochiną. Po 8 latach u pacjentki pojawił się guz lity w lewej okolicy podobojczykowej. Guz usunięto chirurgicznie, a w wyniku badania histopatologicznego stwierdzono włókniakomięsaka skóry.
U kolejnej pacjentki zdiagnozowano toczeń rumieniowaty układowy; wiek w momencie rozpoznania wynosił 16 lat. W oparciu o biopsję nerki potwierdzono nefropatię toczniową. Pacjentkę leczono steroidami, cyklofosfamidem i mykofenolanem mofetylu. Remisję utrzymywano hydroksychlorochiną. Mimo to, w 2021 roku, w wieku 28 lat, pacjentka rozpoczęła przewlekłą hemodializoterapię. W 2023 roku, 14 lat po zdiagnozowaniu tocznia, z lewej kości udowej usunięto duży guz. W wyniku badania histopatologicznego postawiono rozpoznanie guza olbrzymiokomórkowego.
U trzeciej pacjentki zdiagnozowano zespół Sjögrena; wiek w momencie rozpoznania wynosił 32 lata. Choroba była powikłana kamicą dróg moczowych. Pacjentkę leczono wyłącznie sterydami. W 2021 roku u pacjentki rozpoznano tłuszczakomięsaka w przestrzeni zaotrzewnowej. W toku zabiegu chirurgicznego usunięto prawą nerkę.
U wszystkich pacjentek zastosowano chirurgiczne metody leczenia mięsaka. U pacjentki z guzem olbrzymiokomórkowym zaobserwowano miejscowy nawrót choroby
Ostre uszkodzenie nerek w zaostrzeniu przewlekłej niewydolności wątroby — etiologia, biomarkery i znaczenie rokownicze
No full textZaostrzenie przewlekłej niewydolności wątroby (ACLF, acute-on-chronic liver failure) jest poważnym zespołem klinicznym występującym u pacjentów z marskością wątroby. Charakteryzuje się ona ostrą dekompensacją funkcji wątroby z towarzyszącą niewydolnością co najmniej jednego narządu pozawątrobowego, najczęściej nerek. Ostre uszkodzenienerek (AKI, acute kidney injury) występuje nawet u 50% pacjentów z dekompensacją niewydolności wątroby w przebiegu jej marskości i jest głównym czynnikiem wpływającym na śmiertelność w przebiegu ACLF w obserwacji krótkoterminowej. Definicja tego schorzenia, zaktualizowana przez Międzynarodowe Stowarzyszenie ds. Wodobrzusza (ICA, International Club of Ascites), podkreśla dynamiczne zmiany stężenia kreatyniny w surowicy, jednakże tradycyjne markery, takie jak kreatynina, mają nadal ograniczone znaczenie u pacjentów z marskością wątroby z powodu czynników zakłócających, takich jak obniżona masa mięśniowa.
Nowe biomarkery, takie jak cystatyna C i lipokalina, związana z żelatynazą neutrofili (NGAL, neutrophil gelatinase-associated lipocalin), okazały się bardziej wiarygodnymi wskaźnikami uszkodzenia kłębuszków nerkowych i kanalików nerkowych. Zapalne fenotypy AKI, coraz częściej stwierdzane w przebiegu ACLF, wiążą się z gorszym rokowaniem i obniżoną reakcją na leczenie. Dodatkowe markery kliniczne, w tym hiponatremia i objętość wydalanego moczu czy chodziło o: mogą dostarczyć informacji prognostycznych wcześniej niż samo stężenie kreatyniny.
Modele prognostyczne, takie jak skala CLIF-C ACLF (Chronic Liver Failure Consortium — acute-on-chronic liver failure), uwzględniająca czynność nerek i parametry ogólnoustrojowego stanu zapalnego, przewyższają tradycyjne skale oceny czynności wątroby w przewidywaniu śmiertelności. Progresja i nasilenie ostrego uszkodzenia nerek, zwłaszcza w przypadku konieczności leczenia nerkozastępczego, silnie korelują z niekorzystnymi wynikami. Biorąc pod uwagę wieloczynnikowy charakter ostrego uszkodzenia nerek w przebiegu ostrej niewydolności wątroby nakładającej się na przewlekłą we wczesnej identyfikacji, zindywidualizowanej terapii i poprawie wyników leczenia, konieczne są bardziej zniuansowane metody diagnostyczne i prognostyczne
ORItavancin as a therapeutic regimen for Cardiac Implantable Electronic Devices infections with multidrug-resistant Gram-positive cocci (ORI-4-CIEDi) pilot study: rationale and design
No full textEarly-onset severe cardiomyopathy in a Danon disease patient with a novel LAMP2 mutation
No full textA rare case of cardiac sarcoidosis mimicking hypertrophic cardiomyopathy or a cardiac mass
No full text
Quantification methods for 99mTc-labelled disphosphonates uptake in cardiac amyloidosis
No full textIntroduction: Bone scintigraphy (BS) has emerged as a non-invasive technique of increasing importance in the diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis (CA). The most commonly used approaches include visual grading and semi-quantitative analysis. However, these techniques are limited by operator dependence and subjectivity in interpretation. To address these challenges, absolute quantification techniques are being explored to enhance diagnostic accuracy and consistency and to minimize interobserver variability. The objective is to identify the quantification methods currently employed in the assessment of CA.
Material and methods: A systematic review was conducted, including 12 articles retrieved from Scopus, PubMed, and Web of Science databases. Studies published in the last 5 years were selected, focusing on quantification methods applied to planar imaging and single photon emission computed tomography combined with computed tomography (SPECT/CT) in the context of CA.
Results: All 12 selected studies (100%) utilized visual grading; semi-quantitative methods were reported in 91.7% of studies, while absolute quantification techniques were applied in 33.3%. Among the semi-quantitative methods, the heart-to-contralateral lung (H/CL) ratio was the most commonly reported, with similar cut-off values (± 1.5) in the different articles. Additional ratios [heart-to-rib (H/R), heart-to-whole-body (H/WB), heart-to-pelvis (H/P), ratio of heart-to-thigh (RHT)] appeared less frequently, though they were investigated as alternative diagnostic markers. Absolute quantification methods reported heterogeneous cut- -off thresholds, ranging from 1.25 to 6.1, based on standardized uptake values (SUVs), to discriminate between individuals with and without CA.
Conclusions: Visual grading remains the clinical standard approach. The H/CL ratio is the most reported semi-quantitative method, although it presents some limitations. Absolute quantification with SPECT/CT (SUVmax, SUVpeak) is promising for diagnosis, prognosis, and monitoring of transthyretin amyloidosis (ATTR) CA, yet consensus reference values are lacking
Comparison of the averaged biodistribution and pharmacokinetics between [99mTc]Tc-HYNIC-TOC and [177Lu]Lu-DOTA-TATE in neuroendocrine tumor patients
No full textBackground: Accurate pre-therapeutic dosimetry can potentially help optimize peptide receptor radionuclide therapy in patients with neuroendocrine tumors. While positron emission tomography (PET) imaging with [68Ga]Ga-DOTA-peptides has been previously studied for predicting therapeutic absorbed dose, it is limited by its single-time-point nature. In contrast, [99mTc]Tc-HYNIC-TOC offers advantages such as lower cost and multi-time-point imaging capability, but its potential to predict [177Lu]Lu-DOTA-TATE biodistribution remains underexplored. The study objective was to evaluate pharmacokinetics, isolating biological clearance from physical decay effects, and compare relative organ uptake ratios between the compounds. This work lays the foundation for future studies exploring [99mTc]Tc-HYNIC-TOC as a predictive tool for treatment planning — particularly in regions where [68Ga] Ga-DOTA-peptides are less accessible.
Material and methods: The study compared the biodistribution and pharmacokinetics of [99mTc]Tc-HYNIC-TOC and [177Lu]Lu-DOTA-TATE in neuroendocrine tumor (NET) patients by modeling pharmacokinetics, analyzing time-integrated activity coefficients, and biological half-lives in the kidneys, liver, spleen, and lesions from 11 diagnostic and 8 therapeutic studies.
Results: [177Lu]Lu-DOTA-TATE showed significantly higher kidney-to-spleen and lesion-to-spleen uptake ratios compared to [99mTc]Tc-HYNIC-TOC, indicating greater relative accumulation in these organs. There was no statistically significant difference in liver-to-spleen uptake between the two compounds. The biological half-life in the kidneys was longer for [99mTc]Tc-HYNIC-TOC than for [177Lu]Lu-DOTA-TATE, suggesting faster renal clearance of the therapeutic agent. Liver and spleen kinetics were comparable between the two tracers.
Conclusions: While [99mTc]Tc-HYNIC-TOC and [177Lu]Lu-DOTA-TATE show similar biodistribution patterns in the liver and spleen, they differ in renal and lesion uptake and clearance kinetics. The ability of [99mTc]Tc-HYNIC-TOC to capture dynamic behavior through multi-time-point imaging may offer improved prediction of [177Lu]Lu-DOTA-TATE absorbed dose