Neuromuscular Diseases (E-Journal) / Нервно-мышечные болезни
Not a member yet
358 research outputs found
Sort by
Возможности электромиографии в прогнозировании восстановления при идиопатической нейропатии лицевого нерва
Get PDFIn the article we present the results of the retrospective clinico-electrophysiological analysis of 182 patients suffering from the idiopathic neuropathy of the facial nerve (Bell`s palsy). The comparison of the most common electromyographical (ENMG) predictors of outcomes was made. It was demonstrated that the most sensitive method in the acutest period (less then 5 days) is the level of excitability of the nerve, in the acute period (less then 14 days) – estimation of M-answer amplitude loss, and from the 21st day – the presence of denervation in muscles. The most specific electromyographical approach to estimate the therapy efficiency is an analysis of the M-answer amplitude and latency. In conclusion, neurologists have the possibility to predict the outcome and to control the therapy efficiency in any period of the disease. The correlation dynamics ÈNMG sensitivity settings – NLN on different dates can be used to determine the volume of ÈNMG – the NLN study depending on the timing for the treatment of patients.Представлены результаты ретроспективного клинико-электромиографического (ЭНМГ) анализа 182 пациентов с идиопатической нейропатией лицевого нерва (НЛН). Проведено сравнение наиболее часто исследуемых ЭНМГ-параметров для определения благоприятного и неблагоприятного прогнозов восстановления. Выявлено, что наиболее чувствительным ЭНМГ-параметром в острейшем периоде (до 5 дней) НЛН является определение порога вызывания моторного ответа и исследование мигательного рефлекса; в остром периоде (от 10 до 14 дней) – измерение процентного соотношения падения амплитуды М-ответа пораженной стороны по отношению к здоровой; начиная с 21 дня – наличие неврогенных изменений в мышцах. На основании полученных данных предлагается наиболее оптимальный объем ЭНМГ-исследования при идиопатической НЛН на разных сроках заболевания
Синдром ригидного человека с дебютом в грудном возрасте
Get PDFThe case of stiff-person syndrome with benign course in 16-years old patient is presented. The initial clinical signs of the disease were observed in infancy with retarded development of motor functions and skeleton muscle lumps. The diagnosis was made using generally accepted clinical and electromyographical criteria. Aspects of differential diagnosis, pathogenesis and clinical course polymorphism in early-onset cases of the disease are discussed.Представлен случай синдрома ригидного человека с доброкачественным течением у подростка 16 лет. Дебют заболевания отмечен в грудном возрасте в виде задержки темпов формирования моторных функций и уплотнений скелетных мышц. Диагноз сформулирован в соответствии с общепринятыми клиническими и электромиографическими критериями. Обсуждены вопросы дифференциального диагноза и патогенеза, полиморфизма течения заболевания в случаях ранней манифестации симптомов
О проведении «круглого стола» регионального отделения Общества специалистов по нервно-мышечным болезням в Республике Татарстан Казань, 17 апреля 2013 г.
Get PDFСистематика и принципы терапии депрессивных расстройств при эпилепсии
Get PDFRelying on a comprehensive investigation, the author proposes the typology of depressive disorders in epilepsy by identifying ictal, preictal, interictal, and postictal conditions. Risk factors for depressive symptoms are considered. Main approaches to therapy for depressions are offered. Particular emphasis is placed on the normothymic activity of a number of anticonvulsants. Valproates, and depakine in particular, as a normothymic agent are shown to be beneficial in treating affective disorders.На основании комплексного исследования предложена типология депрессивных расстройств при эпилепсии с выделением иктальных, преиктальных, интериктальных и постиктальных состояний. Рассмотрены факторы риска возникновения депрессивной симптоматики. Предложены основные подходы к терапии депрессий. Особое внимание уделяется нормотимическим действиям ряда антиконвульсантов. Показано преимущество вальпроатов, и особенно депакина как нормотимика, при лечении аффективных расстройств
Возможности навигационной транскраниальной магнитной стимуляции в сложных диагностических случаях вовлечения верхнего мотонейрона: клиническое наблюдение
Get PDFAmyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized with lesions of both upper and lower motor neurons. In accordance with modern diagnostics criteria, only clinical symptoms are used for revealing lesions of the upper motor neuron with the ALS, which often causes serious difficulties. Absence of the pyramidal syndrome does not allow diagnosing ALS, and the diagnosis of progressive muscular atrophy should be set in these cases. We describe a case of an isolated generalized lesion of the lower motor neuron with the signs of cortical motor neurons lesion revealed in the course of navigational transcranial magnetic stimulation. Possible reasons for difficulties in detecting pyramidal syndrome are discussed together with the necessity of working out the criteria of instrumental diagnostics of lesions of the upper motor neuron in ALS.Боковой амиотрофический склероз (БАС) – нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением как верхнего, так и нижнего мотонейронов. Согласно современным критериям диагностики для выявления поражения верхнего мотонейрона при БАС используют только клинические признаки, что нередко вызывает значительные трудности. Отсутствие пирамидного синдрома не позволяет диагностировать БАС, и в этих случаях ставится диагноз прогрессирующей мышечной атрофии. Описан случай пациентки с изолированным генерализованным поражением нижнего мотонейрона, у которой признаки поражения корковых мотонейронов были выявлены при проведении навигационной транскраниальной магнитной стимуляции. Обсуждаются возможные причины сложностей выявления пирамидного синдрома, а также необходимость разработки критериев инструментальной диагностики поражения верхнего мотонейрона при БАС
Физиотерапия болезни Шарко–Мари–Тута
Get PDFIn the article there is a review the latest achievements in the field of physiotherapy Charcot–Marie–Tooth disease (CMT). Describes some of the techniques non-pharmacological treatment, the goal of physiotherapy application depending on the pathogenesis, clinical manifestations of the disease, electromiographic tests. Here there are recommendations for sanato¬rium treatment. On the basis of personal observations in the article presents the author's patterns of treatment for CMT patients.В статье отражены последние достижения в области физиотерапии болезни Шарко–Мари–Тута (ШМТ). Описаны методики физиотерапевтического лечения, цели их применения в зависимости от патогенеза, клинических проявлений заболевания, электромиографического исследования. Даны рекомендации по санаторно-курортному лечению. На основании личных наблюдений в статье представлены авторские схемы физиотерапевтического лечения пациентов с болезнью ШМТ
Два случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз
Get PDFA72-year old woman and 38-year old man had clinical sings of myasthenia gravis with ptosis and double vision, speech, swallowing, face and limb weakness. They was diagnosed MG after tensilon test, responding to piridostigmine and prednisolon treatment, neuromusculardisorders and positive anti-AchR and titin antibodies. Four and 7 year ago after debut of myasthenia gravis they had clinical and electrophysiological symptoms of amyotrophic lateral sclerosis.Описаны 2 случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз (БАС). У 72-летней женщины и 38-летнего мужчины выявлены достоверные клинические признаки генерализованной миастении, с наличием глазодвигательных расстройств и птоза, нарушением бульбарных функций, слабостью мышц лица и конечностей. Диагноз миастении подтверждался результатами фармакологического теста, электромиографического (ЭМГ) тестирования нервно-мышечной передачи, повышением концентрации аутоантител к ацетилхолиновому рецептору, титин-протеину, а также эффектом глюкокортикоидной терапии и тимэктомии. У обоих пациентов в интервале от 4 до 7 лет от начала болезни появились ЭМГ- и клинические симптомы БАС
Антитела к аутоантигенным мишеням при миастении и их значение в клинической практике
Get PDFMyasthenia gravis is a classic autoimmune disease, which clinical manifestations in the form of weakness and abnormal muscle fatigue, due to the damaging effect of polyclonal antibodies to different structures of the neuromuscular synapse and muscles. The study of autoimmune substrate with myasthenia is routine in many clinics dealing with the problems of neuromuscular pathology, and the identification of high concentration of serum antibodies to a number of antigenic structures is the gold standard in diagnosis.Determination of serum antibodies to various autoimmune targets is an important tool in clinical practice. The majority of patients shows the high concentration of antibodies to AchR that gives the opportunity to use it as an important diagnostic criterion. The specificity of changes in the concentration of AchR-antibodies due to pathogenetic treatment allows to objectify the suppression of autoimmune aggression and evaluate the reliability of remission. However, the absence of AchR-antibodies when there are clear clinical and electromyography signs of myasthenia gravis suggests an autoimmune attack against a number of other targets, the most studied of which is the MuSK. On the contrary, patients with myasthenia gravis associated with thymoma, almost always have a higher level of AchR-antibodies. The presence of thymoma is accompanied by the generation of antibodies to titin and RyR, which is also observed in persons with late-onset myasthenia without thymoma. High concentration of antibodies to these structures can be interpreted as a reliable sign of thymoma in patients younger than 60 years
