Almanac of Clinical Medicine (E-Journal) / Альманах клинической медицины
Not a member yet
574 research outputs found
Sort by
Эффективность узкополосной фототерапии в лечении различных форм псориаза с преимущественным поражением ладоней и подошв
No full textBackground: Palmar-plantar psoriasis is characterized by a torpid course and resistance to conventional systemic treatments. Phototherapy is usually considered as an adjuvant treatment of a patient with psoriasis. The potential use of phototherapy as a basic treatment strategy in limited psoriasis, including its plantar-palmar localization, could be of interest.
Aim: To study the efficacy, safety and tolerability of the narrowband phototherapy (UVB 311 nm) in the treatment of different forms of psoriasis with predominant palmar-plantar involvement.
Materials and methods: We retrospectively analyzed the results of treatment of 77 in-patients admitted to the Department of Dermatology for treatment of various types of psoriasis with prevailing palmar and plantar lesions. The main group consisted of 42 patients who were administered combination therapy including topical corticosteroids, hepatic protectors, antihistaminic agents and, in addition, the narrowband phototherapy with a phototherapy device Dermalight 500-1 (Dr. Hnle Medizintechnik GmbH, Germany). The initial radiation doses were set without the determination of the minimal erythema dose, depending on the patient's skin type, in accordance with the guidelines from the manufacturer. At each consecutive session, the dose was increased by 0.060.3 J/cm. The sessions were conducted 5 times a week with a total of 1421 sessions. The mean cumulative dose was 22.8 J/cm. The control group included 35 age-, gender- and psoriasis severity-matched patients who received the same treatments, except the narrowband phototherapy. The treatment efficacy was assessed by changes in the Palmoplantar Pustulosis Area and Severity Index (PPPASI). Clinical results of treatment were evaluated at day 10 after the treatment course had been completed.
Results: No serious adverse events were registered during the treatment. In the patients with psoriasis vulgaris and predominant palmoplantar lesions, receiving the narrowband phototherapy, the PPPASI reduction was higher than in the patients who received only conventional treatment (U-test, p = 0.015). A PPPASI decrease of 50% was observed in 83.3% (25/30) and 60% (15/25) of the patients, respectively. Clinical efficacy criteria were achieved in 66.6% (8/12) of the patients with palmoplantar pustular psoriasis receiving the combination treatment with phototherapy and in 40% (4/10) of the conventionally treated patients in the control group; however, the difference in the distribution of remission achievement was non-significant (U-test, p = 0.123).
Conclusion: The study has demonstrated the efficacy of UVB 311 nm narrowband phototherapy in the treatment of patients with psoriasis with predominant palmoplantar lesions. The results obtained make it possible to recommend the inclusion of the narrowband phototherapy UVB 311 nm at mean cumulative dose of 22.8 J/cm into the standardized set of treatments of patients with psoriasis vulgaris with predominant palmoplantar lesions, not only as an adjuvant technique, but also as the main therapeutic strategy. The role of the narrowband phototherapy UVB 311 nm in the treatment of palmoplantar pustular psoriasis, as well as the dosing regimens of the radiation and determination of the necessary follow-up duration should be the subject of further studies.Актуальность. Ладонно-подошвенные формы псориаза отличаются торпидным течением и устойчивостью к традиционно применяющимся методам системной терапии. При лечении пациентов с диагнозом псориаза в комплексе терапевтических мероприятий принято рассматривать физиотерапию в целом и фототерапию в частности как методы адъювантного лечения. Интерес представляет возможность применения фототерапии в качестве основной терапевтической стратегии при ограниченных формах псориаза, в том числе при его ладонно-подошвенной локализации.
Цель оценить эффективность, безопасность и переносимость узкополосной фототерапии (UVB 311 нм) в комплексном лечении различных форм псориаза с преимущественным поражением ладоней и подошв в сравнении с традиционно применяющейся терапией.
Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов лечения 77 пациентов, госпитализированных в дерматологический стационар для лечения различных форм псориаза с преимущественным поражением ладоней и подошв. Основную группу составили 42 пациента, получавших комплексную терапию, в состав которой помимо топических кортикостероидов, гепатопротекторов и антигистаминных средств была включена узкополосная фототерапия с использованием фототерапевтического оборудования Dermalight 500-1 (Dr. Hnle Medizintechnik GmbH, Германия). Начальные дозы облучения устанавливали без определения минимальной эритемной дозы, в зависимости от фототипа кожи пациента, в соответствии с рекомендациями изготовителя медоборудования. Увеличение дозы при каждом последующем сеансе соответствовало 0,060,3 Дж/см. Сеансы проводили 5 раз в неделю, на курс 1421 сеанс. Кумулятивная доза в среднем составляла 22,8 Дж/см. В группу сравнения вошли 35 пациентов, сопоставимых по полу, возрасту и тяжести псориаза, получавших аналогичную терапию, но без назначения узкополосной фототерапии. Эффективность терапии оценивали по изменению индекса тяжести ладонно-подошвенного псориаза PPPASI. Клинические результаты лечения оценивали на 10-й день после окончания полного курса терапии.
Результаты. В результате проведенной терапии серьезных побочных эффектов выявлено не было. В группе пациентов с диагнозом вульгарного псориаза с преимущественным поражением ладоней и подошв, получавших узкополосную фототерапию, снижение PPPASI было более выраженным, чем у пациентов, лечившихся только стандартными методами (U-test, p = 0,015): снижение индекса PPPASI на 50% и более отмечено у 83,3% (25/30) и у 60% (15/25) соответственно. Среди пациентов с ладонно-подошвенным пустулезным псориазом достигнуть критериев клинической эффективности удалось у 66,6% (8/12) в группе получавших комплексное лечение с фототерапией и у 40% (4/10) пациентов в группе контроля. Различия в распределении этих пациентов по уровням достижения ремиссии в зависимости от лечения не были статистически значимыми (U-test, p = 0,123).
Заключение. Показана эффективность узкополосной фототерапии UVB 311 нм в лечении больных псориазом с преимущественным поражением ладоней и подошв. Полученные данные позволяют рекомендовать включение узкополосной фототерапии UVB 311 нм с достижением средней кумулятивной дозы 22,8 Дж/см в стандартный комплекс терапии пациентов с диагнозом вульгарного псориаза с преимущественным поражением ладоней и подошв в качестве не только адъювантной методики, но и основной терапевтической стратегии. Место узкополосной фототерапии UVB 311 нм в лечении ладонно-подошвенного пустулезного псориаза, как и режимы дозирования облучения, а также определение необходимых сроков динамического наблюдения пациентов предмет дальнейших исследований
Тяжелая черепно-мозговая травма плода при автомобильной аварии: обзор литературы и клиническое наблюдение
No full textCar accidents are the main cause of trauma during pregnancy. Even a non-severe accident is associated with a high risk of injury and unfavorable outcome for the fetus, especially in the event of placental abruption. Major agents leading to a trauma could also include safety belt and safety airbags. Blunt abdominal trauma during a car accident is associated with such type of intrauterine injury as fetal skull fractures and various intracranial hemorrhages. Despite a common viewpoint on relatively high death rates in this population, it is not infrequent that fetal trauma has a favorable outcome without any clinically significant neurological deficiency.The paper presents an analysis of the main outcomes of intrauterine brain injury and associated factors. As an illustration, we describe a case of a car accident related brain injury to a fetus at 38 week of gestation, with skull fracture, brain contusion, and subarachnoidal, epidural and subdural, parenchymal and intraventricular hemorrhages induced by the safety belt, with the mother being virtually uninjured. After treatment, the patient was discharged from the hospital in a satisfactory state, without clinically significant neurological symptoms and signs. A 8-months follow-up of the infant showed some delay in brain maturation manifesting as benign epileptiform discharges of childhood and magnetic resonance imaging patterns.It is highly likely, that the leading factors ensuring a favorable outcome of a intrauterine severe brain trauma (without fatal trauma to the mother and fetus) are as follows: correct obstetric strategy, late gestational age and absence of a massive parenchymal and/or intraventricular bleeding. After the short-term clinical recovery from a severe intrauterine brain trauma and in addition to it, proper follow-up of the child is essential because of a high risk of long-term cerebral and functional abnormalities, mostly paroxysmal, behavioral and cognitive.Автомобильные аварии - основная причина травм беременных. Даже при нетяжелой аварии высок риск повреждения и неблагоприятного исхода для плода, особенно в случае отслойки плаценты. При этом основными травмирующими агентами могут стать такие средства индивидуальной защиты, как ремень и подушка безопасности. Среди частых вариантов внутриутробного повреждения при тупой травме живота в результате автомобильной аварии можно выделить черепно-мозговую травму в виде переломов костей черепа и различных внутричерепных кровоизлияний. Несмотря на распространенную точку зрения относительно высокой летальности в этой популяции, нередки случаи благополучного исхода травмы плода без формирования клинически значимого неврологического дефицита. В статье анализируются основные варианты исхода внутриутробного повреждения головного мозга и факторы, их определяющие. В качестве иллюстрации описан случай автомобильной черепно-мозговой травмы плода на 38-й неделе развития с переломом костей черепа, ушибом мозга и субарахноидальным, эпидуральным и субдуральным, паренхиматозным и внутрижелудочковым кровоизлияниями вследствие компримирующего воздействия ремня безопасности; при этом мать практически не пострадала. По окончании лечения пациент выписан из стационара в удовлетворительном состоянии без клинически значимой неврологической симптоматики. Динамическое наблюдение ребенка в течение 8 месяцев позволило выявить признаки замедления созревания головного мозга в виде появления доброкачественных эпилептиформных паттернов детства и паттернов магнитно-резонансной томографии.По всей видимости, ведущими факторами, обеспечивающими благоприятный исход внутриутробной тяжелой черепно-мозговой травмы в отсутствие фатального повреждения матери и плода, служат правильная акушерская тактика, поздний срок беременности и отсутствие массивного паренхиматозно-вентрикулярного кровоизлияния. Помимо непосредственного клинического выздоровления после тяжелого внутриутробного травматического повреждения головного мозга важно динамическое наблюдение ребенка ввиду повышенного риска развития отдаленных церебральных структурных и функциональных нарушений, прежде всего пароксизмальных, поведенческих и когнитивных
Магнитно-резонансная трактография на основе вероятностных алгоритмов разложения по сферическим функциям у пациентов с глиомами зрительных путей
No full textBackground: The use of magnetic resonance (MR) tractography in neurosurgery is becoming an increasingly common practice for noninvasive imaging of white matter pathways. The most common method of tract reconstruction is the deterministic algorithm of diffusion tensor magnetic resonance imaging (MRI). However, this method of reconstructing pathways has a number of significant limitations. The most important of them are the lack of the possibility of visualizing the intersecting fibers, the complexity of building tracts in the area of perifocal edema and in the immediate vicinity of the tumor borders. The method of MR tractography, based on obtaining a diffusion image with a high angular resolution (High Angular Resolution Diffusion Imaging, HARDI), using the constrained spherical deconvolution (CSD) algorithm for post-processing of data, makes it possible to avoid these disadvantages. Relatively recently, a new algorithm, Single-Shell 3-Tissue CSD (SS3TCSD), has been proposed for processing HARDI data, which has the potential to improve the reconstructing of pathways in the area of perifocal edema or edema-infiltration.Aim: To evaluate the potential of the new SS3TCSD algorithm compared to ST-CSD (Single-Tissue CSD) in the imaging of the optic radiation and visual tracts in patients with gliomas.Materials and methods: Diffusion and routine brain MRI was performed in 10 patients with newly diagnosed cerebral gliomas, followed by reconstruction of the optic radiation and visual tracts. We compared new algorithms for postprocessing MR tractography (ST-CSD and SS3TCSD) in imaging of the optic tract and visual radiation in patients with brain gliomas affecting various parts of the visual system.Results: The SS3T-CSD method showed a lower mean percentage of false positive tracts compared to the ST-CSD method: 19.75% for the SS3T-CSD method and 80.32% for the ST-CSD method in cases of proximity of the tumor to the tracts, 5.27% for the SS3T-CSD method and 25.27% for the STCSD method in cases of reconstructing tracts in healthy white matter.Conclusion: The SS3T-CSD method has a number of advantages over ST-CSD and allows for successful imaging of the optic pathways that have a complex structure and repeatedly change direction along their course.Обоснование. Использование магнитно-резонансной (МР)-трактографии в нейрохирургии становится все более частой практикой благодаря возможности неинвазивно визуализировать проводящие пути белого вещества. Самый распространенный метод реконструкции трактов – детерминистический алгоритм диффузионно-тензорной МР-томографии. Однако этот метод построения проводящих путей имеет целый ряд существенных ограничений. К наиболее важным из них относятся отсутствие возможности визуализации пересекающихся между собой волокон, сложность построения трактов в области перифокального отека и в непосредственной близости к границам опухоли. Этих недостатков помогает избежать метод МР-трактографии, основанный на получении диффузионного изображения с высоким угловым разрешением (англ. high angulation reconstruction diffusion imaging, HARDI) с использованием алгоритма разложения по сферическим функциям (англ. constrained spherical deconvolution, CSD) для постобработки данных. Относительно недавно был предложен новый алгоритм для обработки данных HARDI: разложение МР-сигнала нескольких типов ткани мозга по сферическим функциям с использованием одного b-фактора – SS3T-CSD (single-shell 3-tissue CSD). Предположительно, он позволит улучшить построение проводящих путей в области перифокального отека или отека-инфильтрации.Цель – исследовать возможности алгоритма SS3T-CSD по сравнению с ST-CSD (single-tissue CSD – разложение МР-сигнала одного типа ткани мозга по сферическим функциям) при визуализации зрительной радиации и зрительных трактов у пациентов с глиомами.Материал и методы. Десяти пациентам с впервые выявленными глиомами головного мозга выполняли диффузионную и рутинную МР-томографию головного мозга с последующей реконструкцией зрительной лучистости и зрительных трактов. Мы сравнили новые алгоритмы постобработки МР-трактографии STCSD и SS3T-CSD при визуализации зрительных трактов и зрительной лучистости у пациентов с глиомами головного мозга, поражающими различные отделы зрительного анализатора.Результаты. Метод SS3T-CSD показал меньший средний процент ложноположительных трактов по сравнению с методом ST-CSD: 19,75 против 80,32% в случаях близкого расположения опухоли к трактам и 5,27 против 25,27% в случаях построения трактов в нормальном белом веществе.Заключение. Метод SS3T-CSD имеет ряд преимуществ по сравнению с ST-CSD и позволяет успешно визуализировать зрительные проводящие пути, имеющие сложную структуру и неоднократно меняющие направление по своему ходу
Ортостатическая гипотония при артериальной гипертензии у пациентов 60 лет и старше: взаимосвязь с артериальной жесткостью и синдромом старческой астении
No full textAim: To assess an association between orthostatic hypotension and arterial stiffness, measured by the cardio-ankle vascular index (CAVI), in a group of patients≥60 years of age with arterial hypertension and frailty.Materials and methods: The study included 160 patients aged 60 to 101 years with confirmed arterial hypertension without severe concomitant physical disorders. Compliance to the previously prescribed medications was assessed. A short questionnaire, "Age is not a hindrance," was used to identify patients with frailty. According to the current diagnostic algorithm for frailty, the patients were categorized into three groups: group 1, frail, group 2, pre-frail, group 3, healthy. Arterial stiffness was assessed by volumetric sphygmometry (VaSera-VS-1500, Fukuda Denshi, Japan) with the measurement of CAVI. The orthostatic test was considered positive if blood pressure falls by≥20/10 mm Hg after changing from supine to standing position.Results: The mean age of the study patients was 77.2±8.1 years (n=160), being 72.4±6.9 years in the healthy patients (n=50), 76.6±8.1 years in the pre-frail (n=50) and 81.7±6.6 years in the frail patients (n=60). Orthostatic hypotension was identified in total of 53 (33%) patients, with marginally significant difference between the pre-frail and healthy groups (44 and 20% of the patients, respectively, p=0.053). The CAVI values were higher in frail patients, compared to healthy ones (p=0.0005). Orthostatic hypotension was associated with a higher CAVI, irrespective of the patients’ age and frailty (р=0.0067). The association between orthostatic hypotension and CAVI in frail patients was found only with unifactor analysis, but became non-significant with the additional analysis.Conclusion: Orthostatic hypotension can be found in 33% of the elderly patients with arterial hypertension. Arterial stiffness increases with increasing frailty, as well as with concomitant orthostatic hypotension in the group of the patients≥60 years of age. The progression of arterial stiffness in the elderly group is heterogeneous and depends on the presence of frailty.Цель – изучить взаимосвязи между ортостатической гипотонией (ОГ) и артериальной жесткостью, измеренной с помощью сердечно-лодыжечного сосудистого индекса (СЛСИ), в группе пациентов 60 лет и старше с артериальной гипертензией (АГ) и сопутствующим синдромом старческой астении (ССА).Материал и методы. В исследование включены 160 пациентов в возрасте от 60 до 101 года с верифицированной АГ I–II стадии без тяжелых сопутствующих соматических заболеваний. Оценивали фактический прием ранее назначенных лекарственных препаратов. Для предварительного отбора пациентов применяли краткий опросник «Возраст не помеха». Пациенты были разделены на три группы в соответствии с действующим алгоритмом диагностики ССА: 1-ю группу составили пациенты с ССА, 2-ю – с преастенией, 3-ю – пациенты без ССА. Оценка артериальной жесткости проводилась методом объемной сфигмографии (прибор VaSera VS-1500, Fukuda Denshi, Япония) с определением показателя СЛСИ. Ортостатическая проба считалась положительной в случае снижения артериального давления на 20/10 мм рт. ст. и более при переходе в вертикальное положение.Результаты. Средний возраст включенных в исследование пациентов составил 77,2±8,1 года (n=160): в группе пациентов без ССА 72,4±6,9 года (n=50), c преастенией 76,6±8,1 года (n=50), у пациентов с ССА 81,7±6,6 года (n=60). ОГ присутствовала у 53 (33%) пациентов в целом по группе. Выявлена краевая значимость различий между группами пациентов с преастенией и без ССА: показатели составили 44 и 20% соответственно, p=0,053. Уровень СЛСИ был выше у пациентов с ССА по сравнению с пациентами без данного синдрома (p=0,0005). ОГ также оказалась фактором, повышающим СЛСИ независимо от возраста и ССА (р=0,0067). Влияние ОГ на СЛСИ в группе пациентов с ССА выявлено лишь при однофакторном анализе, при проведении же дополнительного анализа этого влияния обнаружено не было.Заключение. ОГ отмечается у 33% пациентов 60 лет и старше с АГ. Артериальная жесткость возрастает с нарастанием ССА, а также при сопутствующей ОГ в группе пациентов 60 лет и старше. Прогрессирование артериальной жесткости в группе пациентов пожилого и старческого возраста протекает неоднородно и зависит от наличия сопутствующего ССА
Постпрандиальные гипогликемии после оперативных вмешательств на верхних отделах желудочно-кишечного тракта: распространенность и патогенез (часть 1)
No full textNowadays obesity is a major health problem worldwide. Surgery is the most promising treatment for morbid obesity. There are two types of bariatric procedures, one to reduce the food intake volume and the other to limit the absorption of nutrients. Despite the indisputable advantages of bariatric surgery for weight loss, it is necessary to remember the potential risk of severe complications, such as hypoglycemic syndrome at 2 to 3 hours after ingestion of rapidly absorbable carbohydrates manifested by adrenergic and neuroglycopenic symptoms. According to the literature, the prevalence of post-bariatric postprandial hyperinsulinemic hypoglycemia (PHH) varies from 10% to 75%. PHH in post-bariatric patients should be differentiated from the syndrome of non-insulinoma pancreatogenic hypoglycemia and from insulinoma; however, these diseases are described also in patients after bariatric surgery.The mechanisms of PHH as an outcome of shunting bariatric procedures are currently not fully clear. According to the recent studies, incretin hypersecretion in response to the accelerated flow of carbohydrates into the small intestine plays a leading role in the inappropriate excess production of insulin by the pancreas. In addition, there are hypotheses on a slower normalization of insulin production during more rapid bodyweight decrease and regression of insulin resistance, the role of alpha-cell dysfunction, disturbed negative feedback between insulin and ghrelin, compensatory hyperplasia and hypertrophy of the remaining enterocytes (including L-cells), changes in gut microflora, bile acids level and composition. A number of other mechanisms have also been proposed that require further studies.В настоящее время ожирение представляет собой одну из главных проблем здравоохранения во всем мире. Оперативное вмешательство - наиболее перспективный метод лечения морбидного ожирения. Различают два варианта бариатрических операций: направленные на уменьшение объема потребления пищи и ограничивающие всасывание питательных веществ. На фоне неоспоримых преимуществ бариатрической хирургии в снижении веса следует помнить о потенциальном риске тяжелых осложнений, таких как развитие гипогликемического синдрома через 2-3 часа после приема легкоусвояемых углеводов с адренергическими и нейрогликопени-ческими симптомами. По данным источников, распространенность постбариатрических по-стпрандиальных гиперинсулинемических гипогликемий (ПГГ) варьирует от 10 до 75%. ПГГ у постбариатрических пациентов следует дифференцировать с синдромом неинсулиномной панкреатогенной гипогликемии и с инсулиномой, однако отметим, что случаи этих заболеваний описаны и у пациентов после бариатрических операций.Механизмы развития ПГГ в исходе шунтирующих бариатрических операций на данный момент не ясны. Согласно последним исследованиям, ведущую роль в неадекватной избыточной выработке инсулина поджелудочной железой играет гиперсекреция инкретинов в ответ на ускоренное поступление углеводов в тонкую кишку. Существуют также предположения о более медленной нормализации выработки инсулина на фоне более быстрого снижения массы тела и регрессии инсулинорезистентности, роли дисфункции альфа-клеток, нарушении отрицательной связи между инсулином и грелином, компенсаторной гиперплазии и гипертрофии оставшихся энтероцитов (в том числе L-клеток), изменении характера кишечной микрофлоры, уровня и состава желчных кислот. Кроме того, предполагается ряд других механизмов, но они пока недостаточно хорошо изучены
Реальная практика лекарственной терапии среднетяжелых и тяжелых форм воспалительных заболеваний кишечника в России, Республике Беларусь и Республике Казахстан. Промежуточные результаты исследования INTENT
No full textBackground: The analysis of data obtained from real world clinical practice of management of patients with inflammatory bowel diseases (IBD) is an effective tool to improve medical care for this patient category. Studies of the kind are rare in Russia, which hinders a critical assessment of the current situation and optimization of the established approaches.Aim: To study real world practice of medical treatment of patients with moderate and severe IBD in the Russian Federation, Republic of Belarus and Republic of Kazakhstan.Materials and methods: We analyzed intermediate results from the INTENT study (NCT03532932), which is a multinational, multicenter, retrospective and prospective, non-interventional observation trial being performed in the Russian Federation, Republic of Belarus and Republic of Kazakhstan. The retrospective analysis included data from 706 patients above 18 years of age with confirmed diagnosis of moderate/severe ulcerative colitis (UC) and Crohn's disease (CD) made at least 2 years before the study entry, with acute exacerbations of the disease at the study entry or within the last 2 years. Data were collected during routine management; at the study entry the patients were treated with a standard regimen including 5-aminosalicylic acid (5-ASA) agents, glucocorticosteroids (GCS) and immunosuppressants (IS), as well as genetically engineered biological agents (GEBA).Results: Among 706 IBD patients, 465 had UC and 241 had CD. The male to female ratios in both groups were similar. Mean age of the UC patients was higher than that of the CD patients (41.8 [95% confidence interval (CI) 40.6–43.0] years vs 35.6 [95% CI 33.9–37.3] years, p = 0.0001). The same difference was noted for the mean age of disease manifestation (34.5 [95% CI 33.29–35.61] vs 29.7 [95% CI 28.03–31.3] years, p = 0.0001) and for mean duration of disease from the time of diagnosis to the study entry (7.3 [95% CI 6.77–7.9] for UC and 5.9 [95% CI 5.3–6.59] years for CD, p = 0.0027). The proportion of patients with familial history of IBD was low (3.2 and 0.8%, respectively, p = 0.0672). The number of smokers with CD was more than 2-fold higher than those with UC (11.2% vs 5%, p 0.001). 58.1% of the patients in the UC group and 47.0% of those from the CD group were employed (р 0.05). 36.6% of the UC patients and 56.0% of the CD patients had the legal disability status due to underlying disease (p 0.005). The relapsing course of the disease was noted in 72.9% with UC and 60.6% with CD, while in the rest of the patients the disease had the continuous course. The degree of UC involvement corresponded to pancolitis in 58.9% of the cases, to left-sided colitis in 33.1%, and to proctitis in 8%. The distribution of CD location was as follows: ileocolitis 54.8%, terminal ileitis 23.7%, colitis 20.3%, isolated upper gastrointestinal tract involvement 1.2%. The prevalence of complicated UC was 12.9%, and that of the complicated CD 57.4% (р = 0.0001). There were no difference in the rate of extraintestinal manifestations between UC and CD (23.4 and 28.2%, respectively, p = 0.1705). UC and CD groups differed by their treatment patterns. In the UC group, 5-ASA + GCS regimens were given to 25.4% of the patients, whereas in the CD group, to 3.7% (р ≤ 0.0001). The second frequent regimens were: 5-ASA with subsequent IS ± GCS (17.9% in UC, 22.8% in CD, p = 0.1331); standard regimen (any 5-ASA agent, IS or GCS, but not GEBA) with subsequent treatment withdrawal or its reduction to GCS monotherapy (14.8% in UC, 5% in CD, р = 0.0001); 5-ASA with a subsequent combination with IS, then any tumor necrosis factor-α inhibitor (iTNF-α) as the basic treatment with continuation of 5-ASA and/or IS (22% in CD vs 13.5% in UC, р = 0.0052); treatment initiation from iTNF-α combined with any standard agent without any subsequent modification (24.1% in CD and 13.6% in UC, р = 0.0007). Less frequent the following treatment regimens were used: initial treatment with 5-ASA and subsequent iTNF-α with continuation of 5-ASA (4.5% in UC and 2.5% in CD, р = 0.2181); initial treatment with iTNF-α in combination with any standard agent with subsequent GEBA withdrawal and continuation of a standard regimen or its withdrawal (4.3% in UC and 7.5% in CD, р = 0.0812). The cumulative frequency of GEBA administration at various stages of treatment for CD (66.4%) was significantly higher than for UC (39.4%). Vedolizumab for CD was administered more frequently than for UC (10.4 and 3.4%, respectively, p = 0.0003). The analysis of habitual GCS use revealed a number of negative trends, namely, half of the IBD patients received more than 2 GCS courses within 2 years, and in some cases the number of GCS courses amounted to 5–8. Mean duration of a GCS course in most regimens for UC and CD was in the range of 91 to 209 days, which is significantly higher than the recommended treatment duration of 12 weeks (83 days).Conclusion: With a number of its demographic characteristics and clinical particulars, the study cohort of patients with IBD is compatible to global trends: the male to female ratio, mean patients’ age, young age at disease manifestation, smoking status, prevalence of extraintestinal manifestations and the location of CD. It is of note that 5-ASA is included into almost all treatment regimens for CD, which does not meet the treatment strategy recommended in the guidelines. Frequent administration and long duration of GCS therapy also is in contradiction with the guidelines. Of significant concern is rather rare and late administration of GEBA, especially for UC. We believe that the identified pitfalls are associated both with low awareness of doctors on the current strategies of IBD management and with low patients' compliance to treatment.Актуальность. Анализ данных реальной клинической практики лечения больных воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК) – эффективный инструмент совершенствования медицинской помощи этой категории пациентов. Исследования подобного рода в России проводятся редко, что затрудняет критическую оценку существующего положения и оптимизацию сложившейся практики.Цель – изучить реальную практику медикаментозного лечения пациентов со среднетяжелым и тяжелым течением ВЗК в Российской Федерации, Республике Казахстан и Республике Беларусь.Материал и методы. Проведен анализ промежуточных результатов исследования INTENT (NCT03532932) – международного многоцентрового ретроспективного и проспективного неинтервенционного наблюдательного исследования, проводимого в Российской Федерации, Республике Беларусь и Республике Казахстан. В ретроспективный анализ включены данные 706 пациентов старше 18 лет с подтвержденным диагнозом среднетяжелого/тяжелого язвенного колита (ЯК) и болезни Крона (БК), установленным не менее чем за 2 года до включения в исследование, и имевших обострение заболевания на момент включения в исследование или в предыдущие 2 года. Сбор данных проводили в рамках рутинной лечебной практики, при которой пациенты на момент включения в исследование получали стандартную терапию, включающую препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК), глюкокортикостероиды (ГКС) и иммуносупрессоры (ИС), а также генно-инженерные биологические препараты (ГИБП).Результаты. Из 706 больных ВЗК 465 страдали ЯК и 241 – БК. Соотношение мужчин и женщин в обеих группах было одинаковым. Средний возраст пациентов с ЯК был выше, чем пациентов с БК: 41,8 (95% доверительный интервал (ДИ) 40,6–43,0) года против 35,6 (95% ДИ 33,9– 37,3) года (p = 0,0001), как и средний возраст начала заболевания – 34,5 (95% ДИ 33,29–35,61) против 29,7 (95% ДИ 28,03–31,3) года (p = 0,0001) и средняя длительность заболевания с момента диагностики до включения в исследование – 7,3 (95% ДИ 6,77–7,9) года в группе ЯК и 5,9 (95% ДИ 5,3–6,59) года в группе БК (p = 0,0027). Доля пациентов с семейным анамнезом ВЗК была низкой: 3,2 и 0,8% соответственно (p = 0,0672). Курящих пациентов с БК было более чем вдвое больше, чем с ЯК (11,2% против 5%, p 0,001). В группе больных ЯК работали 58,1%, в группе пациентов с БК – 47,0% (р 0,05). Инвалидность по основному заболеванию имели 36,6% больных ЯК и 56,0% больных БК (p 0,005). Рецидивирующий характер течения заболевания отмечен у 72,9% при ЯК и 60,6% при БК, у остальных пациентов заболевание носило непрерывный характер. Протяженность ЯК соответствовала в 58,9% случаев панколиту, в 33,1% – левостороннему колиту и в 8% – проктиту. По локализации БК распределение пациентов было следующим: илеоколит – 54,8%, терминальный илеит – 23,7%, колит – 20,3%, изолированное поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта – 1,2%. Частота осложненных форм при ЯК составила 12,9%, при БК– 57,4% (р = 0,0001). Частота внекишечных проявлений при ЯК и БК не различалась (23,4 и 28,2% соответственно, p = 0,1705). В исследовании были представлены различные паттерны терапии ЯК и БК. При ЯК схемы на основе препаратов группы 5-АСК ± ГКС получали 25,4% больных, при БК – 3,7% (р ≤ 0,0001). Следующими по частоте схемами были: 5-АСК с последующим назначением ИС ± ГКС (17,9% при ЯК, 22,8% при БК, p = 0,1331); стандартная терапия (любой препарат 5-АСК, ИС или ГКС за исключением ГИБП) с последующим прекращением лечения либо сокращением до монотерапии ГКС (14,8% при ЯК, 5% при БК, р = 0,0001); 5-АСК с последующей комбинацией с ИС, затем назначение любого ингибитора фактора некроза опухоли-альфа (иФНО-α) как основного препарата, но с сохранением 5-АСК и/или ИС (22% при БК против 13,5% при ЯК, р = 0,0052); начало лечения с иФНО-α в комбинации с любым препаратом стандартной терапии без последующих изменений (24,1% при БК и 13,6% при ЯК, р = 0,0007). Реже применяли следующие терапевтические схемы: начальная терапия 5-АСК с последующим назначением иФНО-α при сохранении 5-АСК (4,5% при ЯК и 2,5% при БК, р = 0,2181); начало лечения с иФНО-α в сочетании с любым препаратом стандартной терапии, затем отмена ГИБП при сохранении стандартной терапии или ее отмене (4,3% при ЯК и 7,5% при БК, р = 0,0812). Общая частота применения ГИБП на разных этапах лечения при БК (66,4%) была существенно выше, чем при ЯК (39,4%). Ведолизумаб при БК назначали чаще, чем при ЯК (в 10,4 и 3,4% соответственно, p = 0,0003). Анализ практики применения ГКС выявил ряд негативных тенденций: половина пациентов c ВЗК получали более 2 курсов ГКС в течение двухлетнего периода, в ряде случаев – от 5 до 8 курсов. Средняя длительность курсов ГКС в большинстве схем как для ЯК, так и для БК колебалась в интервале 91–209 дней, что значительно превышает рекомендуемую продолжительность 12 недель (83 дня).Заключение. По ряду демографических характеристик и клиническим особенностям исследуемая когорта пациентов с ВЗК соответствует глобальным мировым тенденциям: соотношение мужчин и женщин, средний возраст больных, молодой возраст начала заболевания, статус курения, частота внекишечных проявлений и локализация поражений при БК. Следует отметить присутствие 5-АСК почти во всех схемах лечения БК, что не соответствует рекомендуемой тактике лечения. Противоречит рекомендациям частое и длительное назначение ГКС. Обращает на себя внимание достаточно редкое и позднее назначение ГИБП, особенно при ЯК. Выявленные ошибки мы связываем с недостаточной информированностью врачей о современных подходах к терапии ВЗК, равно как и с низкой приверженностью пациентов к лечению
Дебют гистиоцитоза из клеток Лангерганса во взрослом возрасте. Клиническое наблюдение
No full textLangerhans cell histiocytosis is mainly diagnosed in children, and its manifestation in adult age is quite uncommon. Skin rashes may be non-specific and mimic a number of dermatoses. Therefore, the clinical diagnosis is challenging and as a rule, such patients are misinterpreted and managed for other disorders by a dermatologist for some years.
We present a clinical case of Langerhans cell histiocytosis with skin involvement in a 35-year female patient, who had been treated by a dermatologist for 2 years for pyoderma, seborrheic dermatitis, and skin fold candidiasis. Taking into account the clinical signs and symptoms and age of manifestation, we initially suspected familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease) or follicular dyskeratosis (Darier's disease). However, the histological assessment showed Langerhans cell histiocytosis confirmed by immunohistochemistry with anti-langerin, anti-CD1a, and anti-protein S-100 antibodies. The patient was referred to a hematologist for further work-upand specific treatment.
In cases of any treatment resistant disorders, which do not respond to long-term conventional treatment, it is necessary to reconsider the diagnosis by means of histological investigation. It would allow for identification of a disease, which is uncommon in dermatology practice.Гистиоцитоз из клеток Лангерганса в основном диагностируется у детей, его манифестация во взрослом возрасте встречается довольно редко. Высыпания на коже могут носить неспецифический характер и имитировать ряд дерматозов. Вследствие этого клиническая диагностика затруднительна, пациенты, как правило, в течение нескольких лет ошибочно наблюдаются у дерматолога с разными диагнозами.
В статье приводится наблюдение гистиоцитоза из клеток Лангерганса с поражением кожи у женщины 35 лет, которая 2 года наблюдалась с диагнозами пиодермии, себорейного дерматита, кандидоза складок. Учитывая клиническую картину заболевания и возраст начала заболевания, авторы предположили наличие семейной доброкачественной пузырчатки Хейли Хейли либо фолликулярного дискератоза Дарье. Однако при гистологическом исследовании были выявлены признаки гистиоцитоза из клеток Лангерганса, которые подтвердились результатами иммуногистохимического исследования с антителами к лангерину, CD1a, протеину S-100. Для обследования и проведения специфической терапии больная была направлена к гематологу.
При резистентных процессах, не отвечающих длительно на стандартную терапию, необходимо для уточнения диагноза проводить гистологическое исследование, позволяющее выявлять редко встречающиеся в практике дерматолога заболевания
Клиническое наблюдение синдрома Барракера – Симонса
No full textBarraquer-Simons syndrome (SBS) belongs to the groupof lipodystrophy with complex etiology and pathophysiology and is characterized by progressive loss of subcutaneous fat, presumably related to autoimmune destruction of adipocytes. SBS is frequently associated with autoimmune disorders. Its first signs are found in childhood or puberty. It is characterized by gradual onset from the face with subsequent extension of the pathological process downwards without the involvement of the lower extremities. At the same time, there is a clear delimitation between the lipodystrophic and unaffected zones. The diagnosis of SBS is mainly based on clinical manifestations. Laboratory work-upis needed mostly to clarify any concomitant disorders.
We describe a rare clinical case of the Barraquer-Simons syndrome in a 61-year-old woman, associated with chronic glomerulonephritis and C3-hypocomplementemia. The disease manifested at the age of 11 years with the fat loss in the face area. No familial history of SBS could be identified. Among the concomitant diseases, chronic glomerulonephritis and bilateral retinal angiopathy are of particular interest. The laboratory assessments showed proteinuria and microhematuria in the urine analysis and decreased C3 component of the complement in blood chemistry analysis. The skin pathology was represented by atrophy of the skin and soft tissues in the face, neck, upper limbs and trunk areas, with a clear delimitation in the upper third of the thighs, where normal subcutaneous fat was preserved. There was pronounced skin hypotrophy in the face area, with face disfiguration resembling a "dead man's face". To diagnose the Barraquer-Simons syndrome, in addition to the assessment of clinical manifestations, we used non-invasive diagnostic methods and the results of histological examination of a skin biopsy samples (the description of the specimen is given).
Patients with SBS should be followed upwith the monitoring of their clinical and biochemical profiles and need an in-depth comprehensive examination by medical specialists to identify and treat their concomitant disorders.Синдром Барракера Симонса (СБС) относится к группе липодистрофий со сложным этиопатогенезом и характеризуется прогрессирующей утратой подкожной жировой клетчатки, что связано, предположительно, с аутоиммунной деструкцией адипоцитов. СБС часто ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями. Первые признаки СБС обнаруживаются в детском или пубертатном возрасте. Характерно постепенное начало с поражения лица и распространение патологического процесса в цефалокаудальном направлении без вовлечения нижних конечностей; при этом прослеживается четкая демаркация между липодистрофической и непораженной зонами. Диагностика СБС преимущественно основывается на клинических проявлениях; лабораторные исследования в большей степени необходимы для уточнения сопутствующей патологии.
Представлено описание редкого клинического наблюдения синдрома Барракера Симонса у женщины 61 года в сочетании с хроническим гломерулонефритом с С3-гипокомплементемией. Заболевание началось в 11 лет с похудения лица, при этом наследственность по СБС не отягощена. Из сопутствующих заболеваний особо обращают на себя внимание хронический гломерулонефрит и ангиопатия сетчатки обоих глаз. При лабораторном исследовании в общем анализе мочи выявлены протеинурия и микрогематурия; в биохимическом анализе крови снижение С3 компонента комплемента. Патологический кожный процесс представлен трофическими изменениями кожи и мягких тканей лица, шеи, верхних конечностей и туловища с четкой демаркационной линией в области верхней трети бедер, где сохранена нормальная подкожно-жировая клетчатка. В области лица наблюдается выраженная гипотрофия кожи, лицо обезображено, напоминает лицо мертвеца. Для диагностики синдрома Барракера Симонса помимо оценки клинических проявлений были использованы методы неинвазивной диагностики и данные патоморфологического исследования биоптата кожи, приведено описание картины выявленных изменений.
Больные СБС подлежат диспансерному наблюдению с мониторингом общеклинического и биохимического профиля и нуждаются в углубленном комплексном обследовании узких специалистов для выявления и коррекции сопутствующей патологии
Готовы ли врачи первичного звена соблюдать протоколы диагностики и лечения заболеваний, ассоциированных с Helicobacter pylori: результаты опроса 2020–2021 годов
No full textObjective: To assess compliance of physicians with diagnostic and management guidelines for H. pylori-associated diseases with a question-naire-based survey.Materials and methods: We conducted an anonymous voluntary online survey of 775 physicians of the following specialties: internal medicine 459 (59.2%), gastroenterology 279 (36%), and endoscopy 34 (4.4%). The respondents expressed their level of agreement with the questionnaire items as follows: 0 – I do not know, 1 – disagree, 2 – partially agree, and 3 – fully agree.Results: 613 (79.4%) of the physicians fully agreed to diagnose and treat H. pylori in patients with chronic atrophic gastritis, 602 (78.0%) in the 1 st degree relatives of gastric cancer patients, 525 (68.0%) in patients with chronic superficial gastritis, 423 (54.8%) in peptic ulcer at remission, and 336 (43.4%) in those with dyspepsia syndrome. The physicians were equally compliant with eradication therapy in the patients, for whom long term use of proton pump inhibitors (PPI) or non-steroid anti-inflammatory drugs (NSAID) is being planned (386 (50.0%) and 397 (51.4%), respectively). Internists were less compliant with diagnosis and management of H. pylori in patients taking both PPI (χ2 = 66.525, p = 0.004) and NSAID (χ2 = 103.354, p = 0.003). Among the primary diagnostic tools for H. pylori the physicians preferred 13/14С-urease breath test (545 physicians, or 70.6%) and gastric bioptate morphology (574, or 74.4%), and among the control diagnostic methods they chose fаeces analyses (enzyme-linked immunosorbent assay and polymerase chain reaction). The respondents considered bismuth-enhanced standard triple therapy with clarithromycin to be the most effective regimen for the 1 st line eradication therapy (606, 78.5%). To increase the efficacy of eradication therapy, the physicians were more prone to administer esomeprazole or rabeprazole (70.6%), bismuth-based agents (79.4%), than to use rebamipid (35%), probiotics (44.9%) and/or to double PPI doses (44.2%). The respondents expressed their concerns with low patient compliance to treatment (59.4%) and limited diagnostic capabilities (49.4%).Conclusion: Physician's compliance with the guidelines on diagnosis and management of H. pylori-associated diseases is adequate and might depend on both their awareness and availability of the proposed diagnostic and therapeutic methods.Цель – оценка комплаентности врачей первичного звена в отношении выполнения рекомендаций по диагностике и лечению Helicobacter pylori-ассоциированных заболеваний на основании проведенного анкетирования.Материал и методы. Проведено анонимное добровольное онлайн-анкетирование 775 врачей: 459 (59,2%) врачей по специальности «терапия», 279 (36%) – «гастроэнтерология», 34 (4,4%) – «эндоскопия». Уровень согласия респонденты выражали в баллах: «0» – не знаю, «1» – не согласен, «2» – согласен не полностью и «3» – полностью согласен.Результаты. Полностью согласными диагностировать и лечить H. pylori у больных хроническим атрофическим гастритом были 613 (79,4%) врачей, у родственников 1-й линии родства больных раком желудка – 602 (78,0%), у пациентов с хроническим поверхностным гастритом – 525 (68,0%), у больных язвенной болезнью в период ремиссии – 423 (54,8%), при синдроме диспепсии – 336 (43,4%). В равной степени врачи были привержены к эрадикационной терапии у пациентов, которым планируется длительный прием ингибиторов протонной помпы (ИПП) или нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) – 386 (50,0%) и 397 (51,4%) соответственно. Терапевты выражали меньшую приверженность к лечению и диагностике H. pylori при приеме как ИПП (χ2 = 66,525, p = 0,004), так и НПВП (χ2 = 103,354, p = 0,003). Среди методов первичной диагностики H. pylori врачи предпочитали использовать 13/14С-уреазный дыхательный тест (545 (70,6%) врачей) и морфологическое исследование гастробиоптата (574 (74,4%)), а в качестве контрольных – анализы кала (иммуноферментный анализ и полимеразная цепная реакция). Наиболее эффективной схемой эрадикационной терапии первой линии респонденты считали стандартную тройную терапию с кларитромицином, усиленную висмутом (606 (78,5%)). В качестве способов достижения большей эффективности эрадикационной терапии врачи чаще были готовы использовать в схемах эрадикации эзомепразол или рабепразол (70,6%), добавлять препараты висмута (79,4%), чем применять в схеме эрадикации ребамипид (35%), пробиотики (44,9%) и/или удваивать дозу ИПП (44,2%). Респонденты продемонстрировали обеспокоенность низкой приверженностью пациентов к лечению (59,4%) и ограниченностью диагностических возможностей (49,4%).Заключение. Комплаентность в отношении соблюдения рекомендаций по диагностике и лечению H. pylori-ассоциированных заболеваний достаточна и может зависеть как от осведомленности врачей, так и от доступности предлагаемых диагностических и лечебных методов
Атомно-силовая микроскопия в оценке механических свойств мембран эритроцитов при воздействии различных физико-химических агентов
No full textBackground: Mechanical properties of cell membranes and their structural organization are considered among the most important biological parameters affecting the functional state of the cell. Under the influence of various pathogenic factors, erythrocyte membranes lose their elasticity. The resulting changes in their biomechanical characteristics is an important, but poorly studied topic. It is of interest to study the deformation of native erythrocytes to a depth compatible with their deformation in the bloodstream.Aim: To investigate the patterns of deep deformation and the particulars of structural organization of native erythrocyte membranes before and after their exposure to physicochemical agents in vitro.Materials and methods: Cell morphology, nanostructure characteristics, and membrane deformation of native erythrocytes in a solution of hemoconservative CPD/SAGM were studied with atomic force microscope NTEGRA Prima. Hemin, zinc ions (Zn2+), and ultraviolet (UV) radiation were used as modifiers. To characterize the membrane stiffness, we measured the force curves F(h), hHz (the depth to which the probe immersion is described by interaction with a homogeneous medium), and the Young's modulus values of the erythrocyte membrane.Results: Exposure to hemin, Zn2+ and UV radiation led to transformation of the cell shape, appearance of topological defects and changes in mechanical characteristics of erythrocyte membranes. Under exposure to hemin, Young's modulus increased from 10±4 kPa to 27.2±8.6 kPa (p0.001), exposure to Zn2+, to 21.4±8.7 kPa (p=0.002), and UV, to 18.8±5.6 kPa (p=0.001). The hHz value was 815±210 nm for the control image and decreased under exposure to hemin to 420±80 nm (p0.001), Zn2+, to 370±90 nm (p0.001), and UV, to 614±120 nm (p=0.001).Conclusion: The results obtained contribute to a deeper understanding of interaction between membrane surfaces of native erythrocytes and small vessel walls. They can be useful in clinical medicine as additional characteristics for assessment of the quality of packed red blood cells, as well as serve as a basis for biophysical studies into the mechanisms of action of oxidative processes of various origins.Обоснование. Механические свойства мембран клеток и их структурная организация считаются одними из наиболее важных биологических параметров, влияющих на функциональное состояние клетки. При воздействии патогенных факторов различной природы мембраны эритроцитов теряют эластичность. Как при этом изменяются их биомеханические характеристики – вопрос важный, но малоизученный. Представляется интересным изучить деформацию нативных эритроцитов на глубину, соизмеримую с их деформацией в кровотоке.Цель – исследовать закономерности глубокой деформации и особенности структурной организации мембран нативных эритроцитов до и после воздействия физико-химических агентов in vitro.Материал и методы. Морфологию клеток, особенности наноструктуры и деформации мембран нативных эритроцитов в растворе гемоконсерванта CPD/SAGM исследовали с использованием атомно-силового микроскопа NTEGRA Prima. В качестве модификаторов применяли гемин, ионы цинка (Zn2+) и ультрафиолетовое излучение (УФ). Для характеристики жесткости мембраны измеряли силовые кривые F(h), hHz – глубину, до которой процесс погружения зонда описывается взаимодействием с однородной средой, а также оценивали величину модуля Юнга мембраны эритроцитов.Результаты. Установлено, что воздействие гемина, Zn2+ и УФ приводило к трансформации формы клеток, возникновению топологических дефектов и изменению механических характеристик мембран эритроцитов. При воздействии гемина модуль Юнга увеличился с 10±4 до 27,2±8,6 кПа (p0,001), под влиянием Zn2+ – до 21,4±8,7 кПа (p=0,002), УФ – до 18,8±5,6 кПа (p=0,001). Величина hHz составила 815±210 нм для контрольного образца и уменьшалась после действия гемина до 420±80 нм (p0,001), Zn2+ – до 370±90 нм (p0,001), УФ – 614±120 нм (p=0,001).Заключение. Полученные результаты способствуют более глубокому пониманию процессов взаимодействия поверхностей мембран нативных эритроцитов со стенками мелких сосудов и могут быть полезны в клинической медицине как дополнительные характеристики при оценке качества эритроцитов, а также послужить основой для биофизических исследований механизма действия окислительных процессов различного происхождения.