Almanac of Clinical Medicine (E-Journal) / Альманах клинической медицины
Not a member yet
574 research outputs found
Sort by
СЛУЧАИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СЕГМЕНТАРНЫХ ФОРМ БОЛЕЗНИ ХЕЙЛИ – ХЕЙЛИ
No full textHailey-Hailey disease (familial benign chronic pemphigus by Gougerot-Hailey-Hailey) is a rare autosomal dominant skin disorder characterized by mostly symmetric skin lesions in the skin fold areas. However, segmental distribution of skin lesions in cases of epigenetic or genomic mosaicism can also occur. It is known that it is caused by a de novo post-zygotic mutation that appears at an early stage of embryogenesis both in somatic and in germinative cells. Depending on allele status, there are two types of segmental forms of autosomal dominant disorders. The article presents two clinical cases with manifestation of segmental form of Hailey-Hailey disease type 1 and type 2. These examples demonstrate not only the variety of clinical signs of the disease, but also specific features of this gene dermatosis and the prognosis of its inheritance in subsequent generations. Болезнь Хейли – Хейли (семейная доброкачественная хроническая пузырчатка Гужеро – Хейли – Хейли) – редкое кожное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся преимущественным симметричным поражением кожи в области естественных складок. Однако встречается кар-тина сегментарного расположения очагов поражения, отражающая эпигенетический или геномный мозаицизм. Известно, что его причина – в возникновении на ранней стадии эмбриогенеза постзиготной мутации de novo как в соматических, так и зародышевых клетках. В зависимости от состояния аллельной пары гена различают 2 типа сегментарных форм аутосомно-доминантных заболеваний. В статье рассматриваются 2 клинических случая с манифестацией сегментарных форм болезни Хейли – Хейли 1-го и 2-го типов, на примере которых показано не только разнообразие клинических проявлений, но и особенности течения, прогноза передачи последующим поколениям данного генодерматоза
К 240-ЛЕТИЮ МОСКОВСКОГО ОБЛАСТНОГО НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОГО КЛИНИЧЕСКОГО ИНСТИТУТА ИМ. М.Ф. ВЛАДИМИРСКОГО (НЕКОТОРЫЕ СТРАНИЦЫ ИСТОРИИ)
No full text.
НОВООБРАЗОВАНИЯ ПРИ АКРОМЕГАЛИИ
No full textAcromegaly is a rare disease with increased growth hormone secretion most often caused by pituitary adenoma. Not adequately treated acromegaly may lead to early death related to increased rates of acute cardiovascular events, sleep apnea, metabolic disorders and malignancies. Prevalence of malignancies in acromegaly is in the range of 4.5 to 25%, with some specifics in their pathogenesis, and their proportion as mortality cause is 9 to 50%. Overall and cancer-related mortality in acromegaly are associated with activity of the disease. There is a direct correlation between high levels of insulin-like growth factor 1 and the risk of malignancies. The most common types of cancer in patients with acromegaly are colorectal (1 to 20%) and thyroid cancer (7.8 to 11%). This review of literature describes the results of epidemiological studies on malignancies and some aspects of their pathogenesis in patients with acromegaly.Акромегалия – редкое заболевание, характеризующееся повышенной секрецией соматотропного гормона, что наиболее часто обусловлено наличием аденомы гипофиза. Отсутствие своевременного лечения акромегалии ведет к преждевременной смерти больных, связанной с повышением частоты развития острых сердечно-сосудистых осложнений, апноэ сна, метаболических нарушений и злокачественных новообразований. Частота злокачественных новообразований при акромегалии составляет от 4,5 до 25% (при этом механизмы их развития имеют ряд отличительных особенностей), в 9–50% случаев они становятся причиной гибели пациентов. При акромегалии общая смертность и смертность от онкологических заболеваний коррелирует с активностью заболевания. Установлена прямая зависимость между высоким уровнем инсулиноподобного ростового фактора 1 крови и риском развития злокачественных опухолей. У больных акромегалией наиболее часто встречаются злокачественные новообразования толстого кишечника (1–20%) и щитовидной железы (7,8–11%). В обзоре литературы отражены результаты эпидемиологических исследований злокачественных новообразований, а также некоторые аспекты их патогенеза у больных акромегалией
ИЗУЧЕНИЕ БИОФИЗИЧЕСКИХ СВОЙСТВ КОСТНОЙ ТКАНИ ДЛЯ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИХ ПРИЛОЖЕНИЙ
No full textBackground and aim: The volume of reconstructive surgery in traumatology in recent decades has increased significantly due to an increase in traumas, numbers of affected in local military conflicts, and environmental deterioration. This has led to an increase in demand for plastic materials, and the need to create modern high technologies to meet this need, including alternative sources of bone implants. Any solution to this problem would involve an in-depth study of bone biophysical properties with innovative techniques to develop requirements to elaboration of new effective implants based on natural bone, as well as on natural or synthetic analogues. This study aimed exactly at these aspects. Materials and methods: We studied human bone samples taken from various parts of the skeleton aged from 3 to 89 years and animal (bovine) bone samples aged from 1.5 to 2 years. Biophysical characteristics of the studied materials were assessed at the stage of sample preparation with original author's methods of physical and mechanical processing, in the process of analysis of patterns of normal changes in the bone structure and function, as well as during changes in its composition with age, anisotropy of the material and the level of structural organization. Structure patterns were studied by classical (light, scanning electron microscopy) and advanced (acoustic microscopy) techniques. Methods of engineering biomechanics were used to assess functional changes in macro and micro volumes of bone samples. Results: The main study results involve the development of innovative methods of sample preparation and structural and functional analysis. First of all, these are the methods of mechanical processing of bone fragments based on the use of hollow cylindrical milling cutters in the environment of limited amounts of mineralized biological tissues, as well as on the application of hydrodynamic cutting ensuring a delicate and highly efficient bone cut. Another distinctive feature of the study is the elaborated methodology for morphological and mechanical analysis of bone samples at the macro and micro levels, with consideration of real physical and chemical condition of samples. To ensure sample sterility, the authors proposed innovative techniques using of ozone-oxygen mixtures. The study results gave a complex of quantitative characteristics describing age-related compositional changes of the human bone, anisotropy of its physical and mechanical characteristics, osteon parameters and physical and mechanical characteristics of bone tissue depending on its composition. Conclusion: The use of the proposed methodology allowed for obtaining of new data on biophysical properties of bone tissue that are of interest for bioimplantology, biomaterial science and expands basic information on the bone as a natural biocomposite. They can be the basis for development of practical guidelines on optimization of the choice of bone fragments for manufacture of implants based on the detected patterns of changes in macro- and microstructure, physical and mechanical characteristics and bone composition in the studied age range.Актуальность. В последние десятилетия объем реконструктивно-восстановительных операций в травматологии значительно вырос ввиду повышения случаев травматизма, числа пострадавших в локальных военных конфликтах, ухудшения экологии. Это привело к увеличению потребности в пластическом материале и необходимости создания современных наукоемких технологий, позволяющих удовлетворить спрос на пластический материал, включая альтернативные источники получения костных имплантатов. Решение этой проблемы предусматривает углубленное изучение биофизических свойств костной ткани с использованием инновационных методов для разработки требований к созданию новых эффективных имплантатов на основе как натуральной кости, так и искусственных и природных аналогов. Указанные аспекты стали целью настоящего исследования, результаты которого представляют интерес для медико-биологических и клинических приложений. Материалом исследования послужили фрагменты костей различной локализации человека в возрастном диапазоне от 3 до 89 лет и животных (бык) в возрасте от 1,5 до 2 лет. Биофизические особенности исследованного материала изучены на стадиях пробоподготовки с использованием оригинальных авторских методов физико-механической обработки, при анализе закономерностей изменения структурно-функционального состояния костного вещества в норме, при изменении его композитности с учетом возрастного фактора, анизотропии материала и уровня структурной организации. Изучение закономерностей структуры выполнено с применением классических (световая, сканирующая электронная микроскопия) и современных (акустическая микроскопия) методов. Для оценки функциональных изменений в макро- и микрообъемах костных образцов использованы методы инженерной биомеханики. К основным результатам исследований следует отнести разработку инновационных методов пробоподготовки и структурно-функционального анализа. В первую очередь – методы механической обработки костных фрагментов, основанные на использовании в условиях ограниченного количества минерализованных биотканей дисковых и полых цилиндрических фрез, а также на применении гидродинамической инцизии, обеспечивающей щадящий режим высокоэффективного режущего воздействия на костную ткань. Другой отличительной особенностью исследования является разработанная методология морфо-механического анализа костных образцов на макро- и микроуровне с учетом реального физико-химического состояния образцов. С целью обеспечения стерильности образцов авторами предложены инновационные методы с использованием озоно-кислородных смесей. В результате исследований получены комплексные количественные характеристики, отражающие возрастные изменения композиционного состава костной ткани человека, анизотропию ее физико-механических характеристик, параметров остеонов, физико-механических показателей костной ткани с учетом композиционного состава. Заключение. Применение предложен- ной методологии позволило получить новые сведения о биофизических свойствах костной ткани, представляющие интерес для биоим-плантологии, биоматериаловедения и расширяющие фундаментальные представления о костной ткани как природном биокомпозите. Они служат базой для выработки практических рекомендаций по оптимизации выбора костных фрагментов для изготовления имплантатов с учетом выявленных закономерностей изменения макро- и микроструктуры, физико-механических характеристик и состава костной ткани в исследованном возрастном диапазоне.
РАК ОКОЛОЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, РАЗВИВШИЙСЯ НА ФОНЕ РЕЦИДИВА ВТОРИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА
No full textWe present a clinical case of parathyroid cancer in a patient with relapsing secondary hyperparathyroidism at 4 years after subtotal parathyroidectomy. Its unique character is related to the combination of relapsing secondary hyperparathyroidism, parathyromatosis, ectopic of an adenomatous hyperplastic parathyroid gland into the thyroid gland, and parathyroid cancer. Several most complicated aspects of parathyroid surgery are disclosed, such as the choice of strategy for surgical intervention in secondary hyperparathyroidism, complexity of morphological and cytological diagnostics of this disorder.Приведено клиническое наблюдение рака околощитовидной железы у пациента с рецидивом вторичного гиперпаратиреоза через четыре года после субтотальной паратиреоидэктомии. Его уникальность связана с сочетанием рецидивирующего вторичного гиперпаратиреоза, паратиреоматоза, эктопии аденоматозно измененной гиперплазированной околощитовидной железы в щитовидную железу и рака околощитовидной железы. Раскрываются сразу несколько сложнейших аспектов паратиреоидной хирургии: выбор тактики хирургического лечения вторичного гиперпаратиреоза, сложности морфологической и цитологической диагностики данного заболевания
Эпидемиология гепатита C в Московской области: данные регионального регистра и скрининга на антитела к HCV
No full textBackground: Epidemiological characteristics of chronic hepatitis C virus (HCV) infection presented in the literature are not representative for the real situation with its incidence and prevalence in the Russian Federation. In the Moscow Region, which is the second largest population in the Russian Federation (7.2 million people), the Moscow Regional Registry of patients with hepatic disorders has been continuously maintained since 2010, as well as screening programs for anti-HCV positive individuals. Analysis of this data allows for generalization of the results obtain to the general population and for description of the prevalence of the infection among adult population of the Russian Federation. Aim: To analyze the epidemiological situation with chronic hepatitis C in the Moscow Region. Materials and methods: We analyzed data from the Moscow Regional Registry of patients with hepatic disorders as per April 2016, as well as the results of large scale screening of the population of the Moscow Region with oral express test for anti-HCV antibodies (OraQuick HСV Rapid Antibody Test). Based on the registry, we assessed the following parameters of the patient cohort with chronic HCV infection (n = 17 182): age, gender, HCV genotype, grade of liver fibrosis, allele variants of interleukin 28В. Within the large scale screening program among the population of the Moscow Region, 1447 individuals from 6 districts of the region were screened for anti-HCV antibodies. Results: As per April 2016, the proportion of patients with chronic viral hepatitis in the Registry was 75.3% (n = 12 938 of 17 182). The vast majority of them (80.3%, or n = 10 393) had chronic hepatitis C, with 84% (n = 8726) of referrals were patients of productive age (from 20 to 50 years). 8.4% (n = 873) of all HCV infected patients had liver cirrhosis. Although the proportion of patients with cirrhosis was negligibly low ( 1.5%) in patients below 30 years of age, it was progressively increasing with age, with a maximum of 23.8% in those above their 50-es. As far as the HCV genotype distribution is concerned, it was as follows: genotype 1, 54.1% (n = 5622) of patients, genotype 2, 7.2% (n = 747), genotype 3, 38.4% (n = 3990). According to the results of assessment of IL28B genetic polymorphisms (n = 3212), СС rs12979860, which is associated with the most favorable sensitivity to interferon α, was found in 27.5% (n = 883), СТ allele, in 58.4% (n = 1876), and ТТ in 14,1% (n = 453). Prevalence of HCV infection in the Moscow Region, assessed by the screening program, is 1.38% of adults, or 77 200 anti-HCV positive persons, whereas estimated number of patients with chronic hepatitis C may amount to 54 000 to 61 700. Conclusion: HCV infection is the most prevalent among other viral hepatites in the Moscow Region (80.3%), and the largest numbers of infected individuals are of productive age. Almost three quarters of these patients are referred for medical care at the stage of minimal liver injury, and antiviral therapy can be used on an elective basis. Knowing the proportion of patients with liver cirrhosis (8.4%) allows for planning of the need in emergency treatments. The true prevalence of HCV infection estimated from the results of the screening program is at least 5-fold higher than that in the Registry. This indicates the necessity to upgrade the system of primary assessments. In particular, it seems reasonable to include detection of anti-HCV antibodies into the list of obligatory screening laboratory tests.Актуальность. Эпидемиологические характеристики хронической инфекции вируса гепатита C (HCV), представленные в литературе, не отображают реальной ситуации с заболеваемостью и распространенностью этой патологии в Российской Федерации. В Московской области, втором по численности регионе Российской Федерации (население 7,2 млн), с 2010 г. непрерывно функционирует Московский областной регистр больных заболеваниями печени, а также проводятся скрининговые программы по выявлению людей с положительными антителами к HCV. Анализ этих данных позволяет экстраполировать полученные показатели на общую популяцию, характеризуя масштаб инфекции среди взрослого населения Российской Федерации. Цель – анализ эпидемиологической ситуации с хроническим гепатитом С в Московской области. Материал и методы. Проведен анализ данных Московского областного регистра больных заболеваниями печени по состоянию на апрель 2016 г. и результатов программы массового скрининга жителей Московской области с помощью орального экспресс-теста на антитела к HCV OraQuick HСV Rapid Antibody Test. На основании данных Регистра оценивались следующие параметры когорты больных с хронической HCV-инфекцией (17 182 чел.): возраст, пол, генотип HCV, стадия фиброза печени, аллельные варианты интерлейкина 28В. В рамках программы массового скрининга жителей Московской области на наличие антител к HCV обследованы 1447 человек из 6 районов Подмосковья. Результаты. Доля больных хроническими вирусными гепатитами (по данным Регистра на апрель 2016 г.) составила 75,3% (12 938 из 17 182 чел.). Подавляющее большинство из них – 80,3% (10 393 чел.) – больны хроническим гепатитом С, при этом 84% (8726 чел.) обращений приходится на активный трудоспособный возраст (от 20 до 50 лет). Среди всех обследованных пациентов с HCV-инфекцией цирроз печени диагностирован в 8,4% (873 чел.) случаев. Будучи ничтожно малой (менее 1,5%) у пациентов до 30 лет, доля цирроза печени прогрессивно нарастает с возрастом, достигая максимума (23,8%) у пациентов старше 50 лет. По генотипической структуре HCV пациенты распределились следующим образом: генотип 1 – 54,1% (5622 чел.), генотип 2 – 7,2% (747 чел.), генотип 3 – 38,4% (3990 чел.). Согласно результатам исследования генетических полиморфизмов IL28b (3212 пациентов), наиболее благоприятный в отношении чувствительности к интерферону-α генотип СС rs12979860 обнаружен у 27,5% (883 чел.), СТ – у 58,4% (1876 чел.), ТТ – у 14,1% (453 чел.). Распространенность HCV-инфекции в Московской области, оцененная по данным скрининговой программы, составляет 1,38% взрослого населения, или 77,2 тыс. человек с наличием положительных антител к HCV, а предполагаемое число больных хроническим гепатитом С может достигать 54–61,7 тыс. Заключение. HCV-инфекция преобладает среди прочих вирусных гепатитов в Московской области (80,3%), при этом большинство инфицированных находятся в трудоспособном возрасте. Почти ¾ пациентов обращаются за медицинской помощью на стадии минимально выраженных изменений печени, таким пациентам этиотропное лечение может быть назначено в плановом порядке. Известная доля пациентов на стадии цирроза печени (8,4%) позволит планировать объемы экстренной лекарственной помощи. Истинная распространенность HCV-инфекции, рассчитанная на основании данных скринингового исследования, выше фактической (данные Регистра) как минимум в 5 раз, что указывает на необходимость модернизации системы первичного обследования граждан. В частности, представляется целесообразным включить определение антител к HCV в обязательный скрининговый перечень лабораторных показателей
ОЦЕНКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК У ПАЦИЕНТОВ, СТРАДАЮЩИХ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИЕЙ И АБДОМИНАЛЬНЫМ ОЖИРЕНИЕМ, ПЕРЕНЕСШИХ ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ, В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЦЕЛЕВОГО УРОВНЯ СИСТОЛИЧЕСКОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ В ВОССТАНОВИТЕЛЬНОМ ПЕРИОДЕ ИНСУЛЬТА
No full textBackground: Essential arterial hypertension is one of the most common causes of chronic kidney disease. Timely identification of asymptomatic chronic kidney disease may help to prevent development of renal failure and maintain kidney functioning. Aim: To assess changes in renal function parameters in patients with arterial hypertension and abdominal obesity with a history of a stroke, depending on the target levels of systolic blood pressure (SBP) during the recovery period of stroke. Materials and methods: We assessed 88 patients with arterial hypertension with a history of an acute cerebrovascular accident within the last 1 to 6 months (mean age, 58.8±9.5 years). During 2 to 4 weeks of their hospital stay, their antihypertensive treatments were titrated to reach the chosen target levels of blood pressure. Thereafter, the patients were followed up for 8 to 12 months with baseline and follow-up measurements of their antropometric and clinical chemistry parameters including blood urea nitrogen and serum creatinine and estimated glomerular filtration rate (CKD-EPI). Chronic kidney disease was diagnosed by albumin and creatinine measurements with calculation of albumin/creatinine ratio in the morning urine portion. Results: There was a positive correlation between office SBP and serum creatinine (r=0.5, р=0.01), serum albumin (r=0.4, р=0.003) and creatinine in the morning urine portion (r=0,5, р=0.0001). Hip circumference negatively correlated with serum creatinine and albumin/creatinine ration at the end of the follow-up (r=-0.3, р=0.04 and r=-0.3, р=0.04, respectively). Bodyweight correlated positively with the glomerular filtration rate (r=0.3, р=0.04), whereas waist to hip ration correlated with urine albumin at the end of the follow-up (r=0.3, р=0.01). Multiple regression analysis showed an association between mean office SBP and serum creatinine (β=0.43, р=0.04), urine albumin (β=0.33, р=0.02) and urine creatinine level (β=0.39, р=0.005). Conclusion: We found an association between SBP and renal function. SBP levels below 135 mm Hg are associated with an improvement of the renal function, whereas SBP levels below 124 mm Hg are associated with a significant decrease in renal function assessed by glomerular filtration rate and albumin/creatinine ratio. The efficacy of antihypertensive treatment in the recovery period after an acute cerebrovascular accident should be assessed with consideration of renal function measured by glomerular filtration rate and microalbuminuria levels. Актуальность. Гипертоническая болезнь – одна из наиболее частых причин хронической болезни почек. Своевременное выявление бессимптомных признаков болезни почек позволит предупредить развитие почечной недостаточности и сохранить полноценное функционирование органа. Цель – оценить изменение показателей функции почек у пациентов, страдающих артериальной гипертонией и абдоминальным типом ожирения, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения, в зависимости от целевого уровня систолического артериального давления (САД) в восстановительном периоде мозгового инсульта. Материал и методы. Обследованы 88 пациентов с артериальной гипертонией, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения давностью от 1 до 6 месяцев (средний возраст пациентов составил 58,8±9,5 года). В течение 2–4 недель после стационарного лечения пациенты проходили период титрации для достижения установленного целевого уровня артериального давления. После этого в начале и в конце периода наблюдения, составившего 8–12 месяцев, всем больным проводили антропометрию, биохимический анализ крови с определением уровней мочевины и креатинина в сыворотке крови с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI. Для подтверждения диагноза хронической болезни почек определяли уровни альбумина и креатинина с расчетом альбумин-креатининового соотношения в утренней порции мочи. Результаты. Установлено наличие прямой корреляционной связи офисного САД с уровнем креатинина в сыворотке крови (r=0,5, р=0,01), уровнем альбумина в сыворотке крови (r=0,4, р=0,003) и уровнем креатинина в утренней порции мочи (r=0,5, р=0,0001). Выявлена корреляционная связь средней силы между окружностью бедер и уровнем креатинина в сыворотке крови и альбумин-креатининовым соотношением, полученным в конце периода наблюдения (r=-0,3, р=0,04 и r=-0,3, р=0,04 соответственно). Показатель массы тела имел прямую связь со скоростью клубочковой фильтрации (r=0,3, р=0,04), а отношение окруж- ности талии к окружности бедер – с уровнем альбумина в моче, определенного в конце пери- ода наблюдения (r=0,3, р=0,01). По данным множественного регрессионного анализа, среднее офисное САД оказывало влияние на уровень креатинина в сыворотке крови (β=0,43, р=0,04), уровень альбумина в моче (β=0,33, р=0,02), уровень креатинина в моче (β=0,39, р=0,005). Заключение. Выявлена взаимосвязь между уровнем САД и функциональным состоянием почек. Снижение САД ниже 135 мм рт. ст. улучшает функциональное состояние почек, а ниже 124 мм рт. ст. приводит к статистически значимому снижению функции почек, определенной по скорости клубочковой фильтрации и уровню альбумин-креатининового соотношения. Оценка эффективности проводимого антигипертензивного лечения у больных в восстановительном периоде острого нарушения мозгового кровообращения должна проводиться с учетом функции почек, определенной по скорости клубочковой фильтрации и уровню микроальбуминурии.
Сложные случаи кохлеарной имплантации
No full textBackground: In the recent years, there is a tendency to extend the indications to cochlear implantation in patients with inner and middle ear malformations, cochlea ossificans and Meniere's disease. In otosurgical practice, the cases are not uncommon when cochlear implantation is difficult after previous canal wall down mastoidectomy due to chronic suppurative otitis media. Aim: To improve postoperative auditory performance of patients with profound sensorineural hearing loss (deafness), complicated by the inner or middle ear disorders, through the optimization of cochlear implantation surgical technique. Materials and methods: We analyzed 42 patients with profound sensorineural hearing loss who underwent cochlear implantation, 12 of them having cochlea ossification after meningitis (group 1), 19, with inner ear malformations (group 2), 9, had underwent canal wall down mastoidectomy (group 3) and 2, with Meniere's disease (group 4). Surgical techniques varied depending on the type of disorder. In all patients, implant telemetry and evoked stapes reflex registration (if stapedium muscle was present) were performed. Postoperatively the mastoid cavity was controlled by otomicroscopy. Results: Stapes reflex were obtained in 8 patients from group 1. Number of from group 3 in whom of the proposed cochlear implantation technique was used, no long-term relapses of chronic suppurative otitis media were observed, the mastoid cavity could be visualized very well and graft survival was excellent. No cases of electrode array extrusion or protrusion were registered. Patients with Meniere's disease and bilateral sensorineural hearing loss who underwent simultaneous operations (endolymphatic sac drainage and cochlear implantation) showed satisfactory results of audioverbal rehabilitation and a marked reduction of vestibular symptoms. Conclusion: Surgical techniques proposed in this study allow for insertion of maximal electrode numbers into the spiral canal of a malformed and ossified cochlea. Formation of bone tunnels for the active electrode in the burred cavity and its covering with autocartilage helps to prevent any protrusion and displacement of the electrode in patients who had previously underwent canal wall down mastoidectomy. Simultaneous cochlear implantation and endolymphatic sac drainage is also considered to be an adequate approach to treatment of patients with late stage Meniere's disease with profound bilateral sensorineural hearing loss.Актуальность. В последние годы наблюдается тенденция к расширению показаний к проведению кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего и среднего уха, оссификацией лабиринта, болезнью Меньера. В практике отохирургов достаточно часто встречаются случаи, когда проведение кохлеарной имплантации затруднительно из-за выполненной ранее радикальной операции на среднем ухе по поводу хронического гнойного среднего отита. Цель – улучшение результатов слухоречевой реабилитации пациентов с сенсоневральной тугоухостью IV степени (глухотой), осложненной патологией внутреннего или среднего уха, путем оптимизации хирургического этапа кохлеарной имплантации. Материал и методы. Обследованы и прооперированы 42 пациента с сенсоневральной тугоухостью IV степени, из них 12 пациентов с оссификацией улитки после перенесенного менингита (1-я группа), 19 пациентов с аномалиями внутреннего уха (2-я группа), 9 пациентов, перенесших радикальную операцию на среднем ухе (3-я группа), и 2 пациента с болезнью Меньера (4-я группа). Хирургическая тактика различалась в зависимости от патологии. Всем пациентам интраоперационно проводили телеметрию импланта и регистрацию электрически вызванных рефлексов стременной мышцы (при наличии последней). При помощи отомикроскопии оценивали состояние трепанационной полости в послеоперационном периоде. Результаты. Стапедиальные рефлексы получены у 8 пациентов из 1-й группы. Количество введенных электродов зависело от степени распространения оссификации в улитке и вида аномалии внутреннего уха. В ходе 10 хирургических вмешательств у пациентов 2-й группы полностью купирована возникшая при вскрытии улитки ликворея. У всех пациентов 3-й группы, прооперированных по нашей методике, в отдаленном периоде не наблюдалось рецидивов хронического гнойного среднего отита, трепанационная полость была хорошо обозрима, приживаемость лоскута оценивалась как отличная. Случаев экструзии или протрузии электродной решетки не зафиксировано. Пациенты с болезнью Меньера и двусторонней сенсоневральной тугоухостью, которым выполнена симультанная операция (дренирование эндолимфатического мешка и кохлеарная имплантация), показали удовлетворительные результаты слухоречевой реабилитации и отмечали регресс вестибулярной симптоматики. Заключение. Предложенные в работе хирургические методики позволяют добиться введения максимального количества электродов в спиральный канал аномальной или оссифицированной улитки. Формирование костных туннелей для активного электрода в трепанационной полости и его покрытие аутохрящом позволяет избежать протрузии и дислокации активного электрода у пациентов, ранее перенесших радикальную операцию. Симультанное выполнение дренирования эндолимфатического мешка и кохлеарной имплантации также представляется адекватным способом лечения пациентов с болезнью Меньера, у которых развилась двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени
ГЕСТАЦИОННЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (ПО МАТЕРИАЛАМ СКРИНИНГОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ В МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ)
No full textBackground: New diagnostic criteria for gestational diabetes mellitus (GDM) are being currently implemented into clinical practice. GDM prevalence and pregnancy outcomes in women with GDM diagnosed according to the new criteria have not been studied in Russia.Aim: To evaluate prevalence of GDM and pregnancy outcomes in women with GDM based on the Russian consensus criteria 2012 ("Gestational diabetes mellitus: diagnosis, treatment and postpartum follow-up") in the population of the Moscow Region.Materials and methods: The study included 176 pregnant women living in the Moscow Region. We retrospectively analyzed 100 pregnant women (mean age±SD – 28.3±6 years) who delivered before 2013 with collection of data on blood glucose and gestational age of its measurement, body mass index (BMI) at conception and pregnancy outcomes. The prospective part of the study conducted from January to July 2015 included screening of 820 pregnant women helped to identify 76 cases of GDM (mean age±SD – 30.4±5.5 years); their follow-up included monitoring of glucose levels, gestational term, and pregnancy outcomes.Results: In the retrospective part of the study, 19 women (19%) were identified with their fasting glucose levels≥5.1 mmol/L (5.39±0.29 mmol/L) at 14.4±9.3 weeks of gestation, that corresponds to diagnosis of GDM with 2012 criteria. The comparison of pregnant women with and without fasting hyperglycemia showed no difference in age and pre-pregnancy BMI values. Women with fasting hyperglycemia had high total rates of adverse pregnancy outcomes than those without (52.6% vs 24.6%, respectively, p0.017), as well as higher rates of fetal asphyxia during delivery and clavicle fractures (15.8% vs 3.7%, p=0.04 and 10.5% vs 0%, p=0.03). In the prospective part of the study, 820 pregnant women were screened for GDM, and it was found in 76 (9.2%) of them. Among those, in 50 (65.8%) the diagnosis of GDM was based on fasting glucose in venous plasma (5.5±0.3 mmol/L) at 11.3±6.1 weeks of gestation. Pregnant patients with fasting hyperglycemia in the retrospective and prospective parts of the study did not differ in their age, pre-pregnancy BMI, fasting glucose levels and terms of assessment; however, in the prospective study, the rate of fasting hyperglycemia was lower than in the retrospective (6% vs 19%). The second phase of the screening performed at 20 to 30 weeks of gestation helped to identify 26 women (34.2%) with GDM: in 15 of them (19.7%) the diagnosis was based on repeatedly high fasting glucose (5.5±0.3 mmol/L) and in 11 (14.5%), on the results of the oral glucose tolerance test. To all pregnant women with GDM, diet and blood glucose self-monitoring were recommended. Pregnancy outcomes were assessed in 64 GDM patients, with their comparison in compliant patients (n=30) vs non-compliant (n=34). Patients with poor compliance had higher rates of preterm delivery (11.4% vs 0%, р=0.05), macrosomia (32.3% vs 6.6%, р=0.01) and other adverse outcomes (76.5% vs 50%, р=0.03) than those with good compliance.Conclusion: The prevalence of GDM in a district of the Moscow Region in the prospective study was 9.2%. The retrospective analysis showed an overestimated rate of fasting hyperglycemia (19%). In the majority of GDM patients, the diagnosis was based on an increased fasting glucose level in venous plasma (85.5%). Treatment of GDM patients helps to reduce adverse pregnancy outcomes.Актуальность. В настоящее время внедряются в практику новые критерии диагностики гестационного сахарного диабета (ГСД), разработанные по результатам исследования HAPO. Распространенность ГСД в России и исходы беременности на основании этих критериев изучены мало.Цель – оценить распространенность ГСД в одном из районов Московской области (население 118023) с использованием критериев диагностики, представленных в Российском национальном консенсусе «Гестационный сахарный диабет: диагностика, лечение, послеродовое наблюдение» (2012), и влияние заболевания на исходы беременности.Материал и методы. Обследованы 176 беременных, проживающих на территории Московской области. Проведен ретроспективный анализ данных 100 беременных (средний возраст 28,3±6 лет), родоразрешившихся в 2013 г. Оценивались гликемия, срок ее определения, индекс массы тела (ИМТ) на момент наступления беременности, исходы беременности. В рамках проспективного исследования в период с января по июль 2015 г. проведен скрининг 820 беременных. Выявлено 76 женщин с ГСД (средний возраст 30,4±5,5 года). Оценивались частота ГСД, сроки его выявления, исходы беременности в зависимости от комплаентности пациенток.Результаты. Ретроспективное исследование. У 19 из 100 (19%) беременных уровень гликемии натощак на сроке беременности от 5 до 36 недель (14,4±9,3 недели) был 5,1 ммоль/л и выше (в среднем 5,39±0,29 ммоль/л), что соответствует диагнозу ГСД по критериям 2012 г. При сравнении беременных с гипергликемией и нормогликемией натощак не выявлено различий по возрасту и ИМТ на момент наступления беременности. У женщин с гипергликемией натощак суммарные неблагоприятные исходы беременности встречались чаще, чем в группе с нормальным уровнем глюкозы натощак (52,6 и 24,6% соответственно; р=0,017). Статистически значимые различия отмечены также по частоте асфиксии в родах (15,8% про- тив 3,7%; р=0,04) и перелому ключицы (10,5% против 0%; р=0,03). Проспективное исследование. В результате проведенного в 2015 г. скрининга ГСД диагностирован у 9,2% беременных (у 76 из 820). У 50 (65,8%) женщин диагноз ГСД был установлен на основании глюкозы венозной плазмы натощак (5,5±0,3 ммоль/л) на сроке от 4 до 31 недели (в среднем 11,3±6,1 не- дели). Беременные с гипергликемией натощак в ретроспективном и проспективном исследованиях не различались по возрасту, ИМТ, среднему уровню глюкозы крови и сроку обследования, однако частота гипергликемии натощак в проспективном исследовании была значительно ниже по сравнению с данными ретроспективного исследования (6% против 19%). На втором этапе скрининга на сроке 20–30 недель гестации выявлены 26 (34,2%) женщин с ГСД: в 15 (19,7%) наблюдениях диагноз установлен на основании повторного исследования глюкозы венозной плазмы натощак (в среднем 5,5±0,3 ммоль/л) и в 11 (14,5%) случаях – на основании результатов перорального глюкозотолерантного теста. Всем беременным с ГСД была назначена диетотерапия и рекомендован самоконтроль гликемии. Исходы беременности были оценены у 64 беременных с ГСД. Из них 30 женщин выполняли рекомендации (комплаентные), а 34 пациентки не придерживались рекомендаций (некомплаентные). У женщин с низкой комплаентностью отмечалась повышенная частота преждевременных родов (11,4% против 0%; р=0,05), макросомии (32,3% против 6,6%; р=0,01) и других нежелательных исходов (76,5% против 50%; р=0,03).Заключение. Распространенность ГСД в районе Московской области при проспективном исследовании составила 9,2%. Ретроспективный анализ показал завышенную частоту гипергликемии натощак (19%). У большинства беременных ГСД диагностировали на основании исследования глюкозы венозной плазмы натощак (85,5%). Лечение беременных с ГСД позволяет уменьшить частоту неблагоприятных исходов беременности
ПРИМЕНЕНИЕ КОНФОКАЛЬНОЙ ЛАЗЕРНОЙ СКАНИРУЮЩЕЙ МИКРОСКОПИИ В ДИАГНОСТИКЕ БУЛЛЕЗНОГО ПЕМФИГОИДА ЛЕВЕРА
No full textDiagnostics of autoimmune bullous dermatoses, including bullous pemphigoid of Lever that is characterized by a large variety of clinical manifestations and in many cases by severe course and high mortality, remains one of the most complicated problems in dermatology. High diagnostic error rates are to be explained not only by variability of the forms of bullous pemphigoid of Lever, but also by insufficient accuracy of existing diagnostic methods, as well as by the complexity of their implementation. Non-invasive diagnostic methods have an undoubted advantage because they allow for prompt results of the assessment and therefore to fasten the initiation of therapy and to avoid damage to the skin, which is extremely important for patients with an autoimmune bullous dermatosis. The most accurate among non-invasive methods is a confocal laser scanning microscopy. The article describes the main features of the method and its potential application for the diagnosis of bullous pemphigoid of Lever with two clinical cases.Диагностика аутоиммунных буллезных дерматозов, в том числе буллезного пемфигоида Левера, характеризующегося большим разнообразием клинических проявлений, а во многих случаях – тяжелым течением и высокой смертностью, остается одной из наиболее сложных проблем в дерматологии. Высокая частота диагностических ошибок обусловлена не только вариабельностью форм буллезного пемфигоида Левера, но и недостаточной точностью существующих методов диагностики, а также сложностью их выполнения. Несомненным преимуществом обладают неинвазивные методы, так как они позволяют быстро получить результаты исследования, а значит, ускорить начало терапии и избежать повреждения кожи, что крайне важно для больных аутоиммунным буллезным дерматозом. Наиболее точным из неинвазивных методов признана конфокальная лазерная сканирующая микроскопия. В статье описаны основные особенности данного метода, а также возможности его применения для диагностики буллезного пемфигоида Левера на примере двух клинических наблюдений