Almanac of Clinical Medicine (E-Journal) / Альманах клинической медицины
Not a member yet
574 research outputs found
Sort by
Эпидемиология целиакии в мире
No full textThe review presents the data on the prevalence of celiac disease in various world regions. The numbers of patients with celiac disease continues to rise every year. According to some authors, this is to be related not only to improvement in diagnosis, but to other extrinsic factors, as well, that require additional studies. In the 1980s the prevalence of this disease was 1.05%, and by the beginning of 2000s, it amounted to 1.99%. In particular, from 1993 to 2002 in Britain its incidence increased from 6 to 13.3 per 100,000. Both raised awareness of doctors and conduction of epidemiological studies play a decisive role in the improvement of the diagnosis of celiac disease. The information cumulated up to now makes it possible to conclude that the highest diagnostic rates of celiac disease can be found in the risk groups. They include 1st and 2nd degree relatives of patients with celiac disease, patients with autoimmune disorders (type 1 diabetes mellitus, autoimmune thyroiditis); those with clinical signs of an intestinal disorder, such as chronic diarrhea, as well as patients with anemia, osteoporosis and high transaminase levels of unknown origin. According to the Finnish epidemiological study, the prevalence of celiac disease, depending on the risk group, may vary from 6.6 to 16.3%. The guidelines by the American College of Gastroenterology, British Society of Gastroenterology, North-American Society of Pediatric Gastroenterology, and the Russian Consensus on Diagnosis and Treatment of Celiac Disease in Adults and Children all recommend thorough examination of patients from the risk groups. Active diagnosis of celiac disease (screening) has been recognized as one of the approaches to primary prevention to autoimmune disorders and cancer.В обзоре приведены сведения о распространенности целиакии в различных регионах мира. Количество больных целиакией продолжает увеличиваться с каждым годом. По мнению некоторых авторов, это связано не только с улучшением диагностики, но и с другими внешними факторами, требующими дополнительного исследования. Если в 80-х гпрошлого века распространенность этого заболевания составляла 1,05%, то в начале 2000-х данный показатель достиг 1,99%. В частности, в Великобритании в период с 1993 по 2002 заболеваемость возросла с 6 до 13,3 на 100 тыс. Решающую роль в улучшении диагностики целиакии играет повышение осведомленности врачей о заболевании и проведение эпидемиологических исследований. Накопленная к настоящему времени информация дает основания утверждать, что наибольшая частота выявления целиакии отмечена в группах риска, к которым относят родственников первой и второй степени родства больных целиакией; больных с аутоиммунной патологией (сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунный тиреоидит); больных с клинической симптоматикой со стороны кишечника – хроническими поносами, а также с анемией, остеопорозом; больных с гипертрансаминаземией неуточненной этиологии. По данным эпидемиологического исследования, проведенного в Финляндии, частота целиакии в зависимости от группы риска варьирует от 6,6 до 16,3%. Тщательное обследование пациентов из групп риска предписывается рекомендациями Американской ассоциации гастроэнтерологов, Британского общества гастроэнтерологов, Североамериканского общества педиатрической гастроэнтерологии, Всероссийским консенсусом по диагностике и лечению целиакии взрослых и детей. Активная диагностика (скрининг) целиакии признана одним из способов первичной профилактики аутоиммунных и онкологических заболеваний
Случай семейного нейрофиброматоза в практике педиатра
No full textThe article describes a clinical case of familial neurofibromatosis. Neurofibromatosis type 1 was diagnosed in a 9-year old patient according to diagnostic criteria by the International Expert Committee on Neurofibromatosis, based on two criteria: 2 or more neurofibromas and neurofibromatosis type 1 and type 2 in the first-degree relatives. The particulars of the clinical case include the absence of any skin manifestations and an unfavorable prognosis. High awareness of this disorder among primary care physicians, including pediatricians, generalists and family doctors, neurologists, dermatologists, ophthalmologists and surgeons, is necessary for early clinical identification of neurofibromatosis type 1 patients and their regular clinical monitoring, continuity of management and implementation of adequate measures of primary and secondary prevention of its complications.В статье описано клиническое наблюдение случая семейного нейрофиброматоза. Диагноз нейрофиброматоза 1-го типа был установлен у пациентки 9 лет согласно диагностическим критериям, рекомендованным Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу, на основании двух признаков: наличие 2 или более нейрофибром, наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза 1-го и 2-го типов. К особенностям данного клинического наблюдения можно отнести отсутствие у больной кожных проявлений, а также неблагоприятный прогноз. Для раннего клинического выявления больных нейрофиброматозом 1-го типа и их диспансеризации, преемственности ведения и проведения адекватных мер первичной и вторичной профилактики осложнений заболевания важно знание данной патологии врачами первичного звена здравоохранения, включая врачей-педиатров, участковых и семейных врачей, неврологов, дерматологов, офтальмологов и хирургов
Особенности острого коронарного синдрома в сочетании с фибрилляцией предсердий в реальной клинической практике (по данным регистра Краснодарского края)
No full textBackground: Coronary heart disease is the most common cardiovascular disorder, while atrial fibrillation (AF) is the most common heart arrhythmia.Aim: To perform a comparative analysis of the coronary substrate assessed by coronary angiography in patients with acute coronary syndrome (ACS) in combination with various AF types, as well as to analyze abnormal electrocardiographic findings and blood troponin levels in patients with ACS and AF versus ACS patients with sinus rhythm.Materials and methods: We retrospectively analyzed medical files 13,244 ACS patients entered into the total ACS registry in the Krasnodar Region from 20.11.2015 to 20.11.2017. In 1204 (9%) of them ACS was associated with AF (ACS + AF group, n = 119), the remaining 12 040 (91%) patients had sinus rhythm (ASC + SR group, n = 120).Results: Compared to the ACS + SR group, the troponin levels were significantly (р ≤ 0,05) higher in the ACS + AF group. No statistically significant differences between two groups were found for localization of hemodynamically significant coronary stenoses at coronary angiography. Only 25.0% (p = 0.1689) of patients with ACS + AF without ischemic electrocardiographic changes (ST depression or elevation) had no hemodynamically significant coronary stenoses at coronary angiography.Conclusion: AF in ACS patients is an important factor in the course of the disease and is characterized by higher blood troponin levels and significantly more frequent absence of ischemia-related electrocardiographic changes, compared to the ACS patients with sinus rhythm.Актуальность. Ишемическая болезнь сердца – наиболее распространенное сердечно-сосудистое заболевание, тогда как фибрилляция предсердий (ФП) – наиболее распространенная сердечная аритмия.Цель – провести сравнительный анализ коронарного субстрата по данным коронароангиографии у пациентов с острым коронарным синдромом (ОКС) в сочетании с различными типами ФП, а также анализ изменений на электрокардиограмме (ЭКГ) и уровня тропонина крови у пациентов с ОКС и ФП и у пациентов с ОКС и сохранным синусовым ритмом.Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни 13 244 пациентов с ОКС, внесенных в тотальный регистр ОКС по Краснодарскому краю в период с 20.11.2015 по 20.11.2017. У 1204 (9%) больных течение ОКС сопровождалось ФП (группа ОКС + ФП, n = 119), у остальных 12 040 (91%) сохранялся синусовый ритм (группа ОКС + СР, n = 120).Результаты. Уровень тропонина был статистически значимо выше у пациентов из группы ОКС + ФП по сравнению с группой ОКС + СР (р ≤ 0,05); межгрупповые статистически значимые различия в локализации гемодинамически значимых стенозов в коронарных артериях по данным коронароангиографии отсутствовали. Только 25% (р = 0,1689) пациентов из группы ОКС + ФП без наличия ишемических изменений (депрессии или элевации сегмента ST) на ЭКГ не имели гемодинамически значимых стенозов в коронарных артериях по данным коронароангиографии.Заключение. ФП у пациентов с ОКС – важный фактор течения заболевания и характеризуется более высоким уровнем тропонина крови и более частым отсутствием ишемических изменений на ЭКГ по сравнению с больными ОКС с сохранным синусовым ритмом
Снижение частоты послеоперационных когнитивных нарушений после ампутации матки при ингаляционной анестезии севофлураном
No full textBackground: The term “postoperative cognitive dysfunction (POCD) syndrome” is applied to an impairment of higher mental functions that may occur postoperatively and are related to the surgery and anesthesia. Medical and social impact of POCD is undoubted due to its high incidence (up to 30% after non-cardiac surgery), high expenses related to the restoration of cognitive functions, as well as the need in social adaptation of the patients.Aim: To decrease the risk of POCD after subtotal hysterectomy through optimization of anesthesiological care.Materials and methods: This prospective, single blind study performed from May 2016 to October 2017 included 67 middle-aged women with large uterine myomas or multimodal myomas, who underwent subtotal hysterectomy (through laparotomic Pfannenstiel incision) under general anesthesia. The patients were divided into two groups depending on the anesthesia method. The patients from group 1 (n = 35) were operated under inhalational sevoflurane anesthesia with micro-bolus fentanyl infusion (100 to 300 µg/h). In the patients from group 2 (n = 32), micro-boluses of dexmedetomidine were started 15 minutes before intubation at doses of 0.4 to 1.1 µg/kg/h, ending at the time of the wound closure. Cognitive functions were assessed with MMSE (Mini Mental State Examination) and МОСА (Montreal Cognitive Assessment) scales preoperatively and in the early postoperative period (at days 1 and 5).Results: There was a signifcant difference in cognitive functions between the groups at days 1 and 5 after surgery. In the dexmedetomidine group, the cognitive parameters were signifcantly better: median MOCA score was 26 vs 25 (p 0.001) at day 1 and 27 vs 26 (p 0.001) at day 5. MMSE scores at day 1 were 27 vs 25 (p 0.005) and at day 5, 28 vs 27 (p 0.001). The group 2 patients also had lower opioid requirements (p 0.001).Conclusion: The use of dexmedetomidine for hysterectomy under inhalational sevoflurane anesthesia allows for reduction of postoperative cognitive impairment in the early postoperative period.Актуальность. Синдромом послеоперационной когнитивной дисфункции (ПОКД) называют нарушения высших психических функций, которые могут развиваться в послеоперационном периоде и обусловлены операцией и анестезией. Вследствие высокой частоты встречаемости (до 30% у некардиохирургических пациентов), больших экономических затрат, связанных с восстановлением когнитивных функций, а также необходимости социальной адаптации пациентов медико-социальная значимость ПОКД не вызывает сомнений.Цель – снижение риска развития ПОКД после субтотальной гистерэктомии путем оптимизации анестезиологического обеспечения.Материал и методы. В проспективное простое слепое исследование, проводившееся в период с мая 2016 по октябрь 2017 г., вошли 67 женщин среднего возраста с миомой матки больших размеров или многоузловой миомой, которым была выполнена субтотальная гистерэктомия лапаротомным доступом по Пфанненштилю в условиях общей анестезии. Пациентки были распределены на 2 группы в зависимости от метода анестезии. Пациенток из 1-й группы (n = 35) оперировали в условиях ингаляционной анестезии севофлураном в сочетании с микроструйным введением фентанила (100–300 мкг/ч). Пациенткам 2-й группы (n = 32) за 15 минут до интубации начинали микроструйное введение дексмедетомидина в дозе 0,4–1,1 мкг/кг × ч, которое прекращали на этапе ушивания раны. Когнитивные функции оценивали при помощи шкал MMSE (Mini Mental State Examination – Краткая шкала оценки психического статуса) и МОСА (Montreal Cognitive Assessment – Монреальская шкала оценки когнитивных функций) в пред- и раннем послеоперационном периоде (на 1- и 5-е сутки).Результаты. Выявлена статистически значимая разница в уровне когнитивных функций между группами на 1-е и 5-е сутки после операции. В группе с использованием дексмедетомидина показатели когнитивного статуса были статистически значимо выше: медиана по шкале МОСА на 1-е сутки была 26 против 25 (p 0,001) и на 5-е сутки – 27 против 26 (p 0,001); по шкале MMSE на 1-е сутки – 27 против 25 (p 0,005) и на 5-е сутки – 28 против 27 (p 0,001). Во 2-й группе была меньше и потребность в опиоидах (p 0,001).Заключение. Использование дексмедетомидина при ампутации матки в условиях ингаляционной анестезии севофлураном позволяет снизить риск развития послеоперационной когнитивной дисфункции в раннем послеоперационном периоде
Влияние методов обезболивания самопроизвольных родов на организм матери и плода
No full textLabor analgesia is an important aspect of obstetrics, because it significantly influences the process, quality, result and costs of medical management of labor and delivery. From this perspective, one of the most urgent and not fully resolved issues, that requires further studies, is the efficacy and safety of anesthesiological management of spontaneous vaginal delivery. The review presents detailed information on the effects of labor pain on the fetus and on pathophysiological characteristics of the mother giving spontaneous vaginal birth. The authors discuss the influence of narcotic analgesics, neuroaxial analgesia and inhalation analgesia on perinatal and obstetric outcomes, duration of labor and delivery, rates of surgical delivery, with assessment of their side effects, patient's satisfaction with the quality of analgesia, as well as fetal status at birth, neurological status and umbilical blood gases. The use of narcotic analgesics is associated with the risks of inadequate analgesia and such adverse reactions as nausea, vomiting, dizziness in the mother and respiratory suppression in the newborn. Regional analgesia with highly concentrated analgesic solution is associated with pelvic muscle relaxation that may result in the fetus malposition and an increase in duration of delivery. Inhalation of nitrogen monoxide for labor analgesia is no longer used due to its low effectiveness and frequent side effects. The analysis of few publications on the use of inhalation anesthesia with flurane derivatives shows an absence of papers with detailed description of its safety, maternal and fetal effects of an inhalational anesthetic and its influence on perinatal and obstetric outcomes. Thus, the apparent well-doing of the methods used for labor analgesia and anesthesia is rather relative, and we believe that many issues of anesthesiological management have not been unequivocally resolved from the perspective of their effects on the mother, fetus and the newborn.Обезболивание родов – важный аспект родовспоможения, поскольку оказывает значительное влияние на процесс, качество, результат и стоимость медицинского обслуживания родов. C этих позиций одной из наиболее актуальных, до конца не разрешенных и требующих новых изысканий проблем представляется эффективность и безопасность анестезиологического обеспечения при родоразрешении беременных через естественные родовые пути. В обзорной статье подробно рассмотрено воздействие родовой боли на состояние плода и патофизиологические изменения в материнском организме при самопроизвольном родоразрешении. Обсуждается влияние наркотических анальгетиков, нейроаксиальных методов обезболивания и ингаляционной анальгезии на перинатальные и акушерские исходы: продолжительность родов, частоту оперативного родоразрешения, оценены их побочные эффекты, удовлетворенность рожениц качеством обезболивания, а также состояние плода при рождении, его неврологический статус и газовый состав пуповинной крови. Применение наркотических анальгетиков несет в себе риски недостаточного обезболивания с развитием побочных реакций в виде тошноты, рвоты, сонливости у матери и дыхательной депрессии новорожденного. В свою очередь, проведение регионарной анальгезии высококонцентрированными растворами связано с релаксацией мышц таза, формированием неправильного положения плода и увеличением продолжительности второго периода родов. Ингаляционное применение закиси азота для обезболивания родов в настоящее время утратило свои позиции вследствие недостаточного анальгетического и частых побочных эффектов. Анализируя немногочисленные публикации, посвященные применению ингаляционной анальгезии в родах на основе производных флурана, необходимо отметить отсутствие работ, в которых бы детально освещались вопросы безопасности применения ингаляционного анестетика, его влияния как на организм матери и ребенка, так и на перинатальные и акушерские исходы. Таким образом, кажущееся на первый взгляд благополучие методов обезболивания родов является относительным, и мы не можем считать окончательно решенными многие вопросы анестезиологического пособия с точки зрения воздействия на материнский организм и состояние плода и новорожденного
Токсин-продуцирующие Klebsiella oxytoca как причина антибиотик-ассоциированного колита
No full textAntibiotic-associated diarrhea remains an unresolved problem in current medicine. In the last decade, in addition to idiopathic antibiotic-associated diarrhea, diseases caused by cytotoxin-producing Klebsiella oxytoca strains are becoming increasingly detected. Clinical manifestations of this infection may vary from relatively mild diarrhea without signs of hemocolitis to severe antibiotic-associated hemorrhagic colitis with predominant involvement of the right hemicolon. High prevalence of resistance to ciprofloxacin, tetracycline, gentamicin, amikacyne, and trimethoprim/sulfamethoxazole is associated with the presence of all adhesion genes of K. oxytoca and its greater cytotoxicity. The genes encoding the K. oxytoca cytotoxin (tilivalline) are a part of the pathogenicity island (PAI) and are similar to the clusters responsible for the biosynthesis of pyrrolobenzodiazepine and found in gram-positive bacteria. The most important pathogenicity factor related to the development of K. oxytoca-associated hemorrhagic colitis is a cytotoxin kleboxymycin, which is a tilivalline metabolite. The treatment strategy in K. oxytoca-associated hemorrhagic colitis is to withdraw the trigger antimicrobial agent, to refrain from administration of new antimicrobials, to administer rehydration and rational pathogenetically based therapy. Studies on the development of therapeutic bacteriophages against K. oxytoca are of pilot nature.Антибиотик-ассоциированная диарея остается нерешенной проблемой современной медицины. Помимо идиопатической антибиотик-ассоциированной диареи в последнее десятилетие все чаще регистрируются заболевания, вызванные цитотоксин-продуцирующими штаммами Klebsiella oxytoca. Клинические проявления этой инфекции варьируют от относительно нетяжелой диареи без признаков гемоколита до тяжелого антибиотик-ассоциированного геморрагического колита с преимущественным поражением правой половины толстой кишки. Высокая распространенность устойчивости к ципрофлоксацину, тетрациклину, гентамицину, амикацину и триметоприму/сульфаметоксазолу ассоциирована с наличием у K. oxytoca всех генов адгезии и большей цитотоксичностью. Гены, кодирующие цитотоксин К. oxytoca (тиливаллин), являются частью островка патогенности (PAI) и похожи на кластеры, отвечающие за биосинтез пирролобензодиазепина, присутствующие у грамположительных бактерий. Важнейшим фактором патогенности, связанным с развитием K. oxytoca-ассоциированного геморрагического колита, оказался цитотоксин – метаболит тиливаллина клебоксимицин. Терапевтическая тактика при развитии K. oxytoca-ассоциированного геморрагического колита заключается в отмене триггерного антимикробного препарата, отказе от назначения новых антимикробных средств, назначении регидратационной и рациональной патогенетической терапии. Исследования по разработке лечебных бактериофагов против K. oxytoca носят пилотный характер
Клинико-анамнестические критерии ранней диагностики герпетической экземы у детей с атопическим дерматитом
No full textRationale: Herpetic eczema (HE), being one of manifestations of generalized Herpes simplex virus (HSV) infection, presents mostly as a complication of atopic dermatitis (AD). This is a potentially life-threatening infection with mortality rates of up to 9%. Early diagnosis and timely beginning of antiviral treatment may help to avoid severe complications and mortality in children with HE.Aim: To evaluate factors predisposing to the development of HE in children with AD and to identify a high risk group.Materials and methods: One hundred and fifty (150) children with AD aged from 4 months to 18 years were recruited into this one-center prospective stratified observational study. The main group included 113 children with HE with underlying AD, while the comparison group comprised 37 children with AD exacerbations without HE. HSV infection was confirmed by determination of the viral DNA in blood by polymerase chain reaction. The severity of AD at study entry and during follow up was assessed with SCORAD scale.Results: All children with HE + AD (100%) had been in contact with individuals with clinical manifestations of HSV infection (35.1% in the comparison group, p 0.001). The main predictors of HE in AD patients were as follows: age below 1 year (relative risk increase (RRI) 2.86, 95% confidence interval (CI) -7.91 / -0.68, p 0.001), autumn and winter season (RRI 1.68, 95% CI -5.3 / -0.15, p = 0.018), moderate and severe AD (RRI 0.91, 95% CI -2.11 / -0.17, p 0.002).Conclusion: A combination of 3 risk factors, such as age below 1 year, autumn and winter season, moderate and severe AD, puts a patient into a high risk of HE. Children from the risk group should be isolated from patients with manifest HSV infection.Актуальность. Герпетическая экзема (ГЭ), будучи проявлением генерализованной герпетической инфекции, вызванной вирусом простого герпеса (ВПГ), главным образом, осложняет течение атопического дерматита (АтД). Это потенциально опасная для жизни инфекция, смертность от которой достигает 9%. Ранняя диагностика и своевременно начатое противовирусное лечение позволяют избежать развития тяжелых осложнений и смертельных исходов среди детей с ГЭ.Цель – провести изучение предрасполагающих факторов развития ГЭ у детей с АтД и определить группу высокого риска.Материал и методы. В одноцентровое проспективное стратифицированное обсервационное исследование включены 150 детей с АтД в возрасте от 4 месяцев до 18 лет. Основную группу составили 113 детей с ГЭ, развившейся на фоне АтД, группу сравнения – 37 детей с АтД в периоде обострения, не сочетавшимся с ГЭ. ВПГ-инфекция подтверждена определением ДНК вируса в крови методом полимеразной цепной реакции. Степень тяжести АтД на момент осмотра и в динамике наблюдения оценивали по шкале SCORAD.Результаты. Все дети с ГЭ при АтД (100%) контактировали с людьми, имеющими клинические проявления ВПГ-инфекции (35,1% в группе сравнения, p 0,001). Основными предикторами развития ГЭ у пациентов с АтД являются: возраст до 1 года (повышение относительного риска (ПОР) 2,86, 95% доверительный интервал (ДИ) -7,91 / -0,68, p 0,001), осенне-зимний период года (ПОР 1,68, 95% ДИ -5,3 / -0,15, p = 0,018), среднетяжелая или тяжелая форма АтД (ПОР 0,91, 95% ДИ -2,11 / -0,17, p 0,002).Заключение. Сочетание таких факторов риска, как возраст до 1 года, осенне-зимний период года, среднетяжелая и тяжелая формы АтД, позволяет отнести пациента к группе высокого риска по заболеванию ГЭ. Детям из группы риска показано разобщение с больными манифестной ВПГ-инфекцией
Редкий случай дуодено-ободочного свища у ребенка 3 лет
No full textIntraintestinal fistula is an unnatural communication between the intestinal cavity and other parts of the gut. Duodenocolic fistulas are common in adult patients with duodenal peptic ulcer or colon malignancies. In children, the formation of intraintestinal fistulas is possible as a rare complication of necrotizing enterocolitis of the newborn, after swallowing of several (two and more) magnetic foreign bodies localized in different parts of the digestive tract, as well as a complication of Crohn's disease at an older age. The article presents a clinical case of a duodenocolic fistula in a 3-year-old child. The patient Sh., 3 years and 2 months old, was admitted to the Pediatric Department of our clinic with a malabsorption syndrome and complaints of periodic vomiting after meals, weakness, tiredness, unstable light grayish stools, flatulence, periodic abdominal pains, and weight loss. There were clinical signs of stage II hypotrophy, protein and energy insufficiency. Laboratory tests showed low protein, albumin, and cholesterol levels, hypochromic anemia; fecal steatorrhea, creatorrhea, and amilorrhea. The differential diagnosis included intestinal malabsorption syndrome, presumably of a secondary origin, intestinal infection, congenital pancreatic disease, hereditary metabolic disorders, cystic fibrosis, celiac disease, lambliosis, and tumor. Multiple endoscopic and radiological examinations of the gastrointestinal tract were performed, but the intraintestinal fistula was identified only after repeated examinations. The patient's medical history from the first referral to the final diagnosis lasted about 9 months. The mechanism of the fistula formation in this patient is unclear. The clinical manifestation corresponded to the location of the fistula. In the long-term, the functioning of pathological intraintestinal communication could have a negative impact on the growth and development of the child; mucosal atrophy of the descending part of the intestine would have been possible, with progressive cachexy that could have become fatal.Межкишечный свищ – неестественная коммуникация, соединяющая полость кишки с другими отделами кишечника. Дуоденально-ободочные свищи обычно встречаются у взрослых пациентов с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки либо при злокачественных опухолях толстой кишки. У детей формирование межкишечных свищей возможно как редкое осложнение перенесенного некротизирующего энтероколита в периоде новорожденности, при проглатывании нескольких магнитных инородных тел (два и более), когда они распределяются в разных отделах пищеварительного тракта, а также как осложнение болезни Крона в более старшем возрасте. В статье описано собственное наблюдение дуодено-ободочного свища у ребенка трех лет. Пациент Ш., 3 года 2 месяца, поступил в педиатрическое отделение клиники с синдромом нарушенного кишечного всасывания и жалобами на периодическую рвоту после еды, слабость, вялость, неустойчивый стул светло-серого цвета, метеоризм, периодическую боль в животе, снижение веса. Отмечались признаки гипотрофии II степени, белково-энергетической недостаточности. По данным лабораторных исследований крови выявлены гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, гипохромная анемия, в кале – стеаторея, креаторея, амилорея. Проводилась верификация диагноза между синдромом нарушенного кишечного всасывания, предположительно вторичного генеза, кишечной инфекцией, врожденной патологией поджелудочной железы, наследственным нарушением обмена веществ, муковисцидозом, целиакией, лямблиозом, опухолевым процессом. Неоднократно осуществлялись эндоскопическое и рентгенологическое исследования желудочно-кишечного тракта, однако выявить межкишечный свищ удалось лишь при повторном обследовании. Анамнез заболевания от момента первого обращения за медицинской помощью до постановки окончательного диагноза составил около 9 месяцев. Генез формирования свища у данного больного не ясен. Особенности клинических проявлений обусловлены уровнем локализации свищевого хода. Длительное функционирование патологического межкишечного сообщения могло бы оказать негативное влияние на рост и развитие ребенка в будущем: возможно развитие атрофии слизистой отводящего отдела кишечника, прогрессирующее истощение могло бы привести к смерти пациента
Оказание реанимационной помощи детям, нуждающимся в межгоспитальной транспортировке (проект клинических рекомендаций)
No full textThe article presents a draft of clinical guidelines for intensive care of children, who require interhospital transport; it was elaborated with consideration of territorial characteristics of the Russian Federation. Legal aspects of organization of interhospital transport service and possible side effects of transportation are considered in detail. General description and the main advantages and disadvantages of the air transport and ground ambulance transport are presented. A system for transport risk assessment is proposed, based on ranks that correspond to the duration of safe transport time. Original scales to assess the transportation risk based on the necessity of emergency rehydration, inotropic, vasopressor and respiratory support are presented. Special attention is focused on the preparation of critically ill children to interhospital transport, with detailed protocol for intensive care, monitoring and caring activities while transporting. The goal parameters for patient stabilization in the next six hours after transport are described. The use of proposed key principles of safe transport would significantly improve the quality of medical care for children, who require transportation to specialized units.В статье представлен проект клинических рекомендаций по оказанию реанимационной помощи детям, нуждающимся в межгоспитальной транспортировке, разработанный с учетом территориальных особенностей Российской Федерации. Детально рассмотрены правовые аспекты организации службы межгоспитальной транспортировки, возможные побочные эффекты транспортировки, дана характеристика авиационного и наземного санитарного транспорта, отражены его основные достоинства и недостатки. Предложена оценка риска транспортировки, выраженная в рангах, соответствующих продолжительности безопасного времени транспортировки. Приведены оригинальные шкалы оценки риска транспортировки, основанные на необходимости проведения экстренной регидратации, инотропной и вазопрессорной терапии, а также респираторной поддержки. Особое внимание уделено подготовке детей в критическом состоянии к межгоспитальной транспортировке, изложен детальный протокол мероприятий интенсивной терапии, мониторинга и ухода на этапе транспортировки. Описаны целевые показатели стабилизации состояния пациента в ближайшие шесть часов после транспортировки. Использование представленных ключевых принципов безопасной транспортировки позволит существенно повысить качество оказания медицинской помощи детям, нуждающимся в переводе в специализированные стационары
Меланома хориоидеи, симулирующая опухоль зрительного нерва: клинический случай
No full textChoroidal melanoma is a primary malignant intraocular tumor with unfavorable vital prognosis. Factors predisposing to invasion of choroidal melanoma into the optic nerve include its juxtapapillary localization, the large tumor size, its diffuse growth, the presence of necrosis in the tumor, increased intraocular pressure and the epithelioid cell type of the tumor. The authors describe the clinical case of a 31-year-old patient with a primary diagnosis of an optic nerve neoplasm. Peripapillary edema and indistinct optic disc margins were found by ophthalmoscopy. There was a slightly protruding gray-slate lesion with indistinct boundaries near the optic nerve disc. The retina was edematous with multiple merging hemorrhages. The data obtained by echography (the focus protruding both inside the eye and along the optic nerve trunk), color Doppler mapping (single own vessels in the projection of the orbital part of the mass) and computed tomography allowed for the suspicion of the primary choroidal melanoma. To clarify the nature of the process, a trans-conjunctival orbitotomy with a revision of the orbit and the optic nerve was performed. The expansion of the proximal part of the optic nerve with partial breakthrough of the optic nerve shells was revealed intraoperatively. The patient underwent enucleation with morphological and molecular genetic verification of the primary choroidal melanoma with invasion of the optic nerve. The data obtained (absence of chromosome 3 monosomy, deletion of the short arm of chromosome 1, methylation of promoter regions of the RASSF1A gene, mutations in the 4 and 5 exons of the GNAQ gene, CT genotype of the polymorphic marker C3435T of the ABCB1 gene) indicate a relatively favorable vital prognosis, despite the extrascleral growth of the tumor and its mixed cell type. The patient underwent a course of anti-relapse proton irradiation of the orbit with a total dose of 58.8 Gy at 80–90% isodose. Currently, 7 years after the treatment, the patient continues to be followed up by ophthalmologists and oncologists, without any signs of local recurrence and distant metastases. This clinical example demonstrates the possibility of extraocular extension of a small intraocular choroidal melanoma simulating an optic nerve tumor, and confirms the need for a thorough clinical and instrumental examination for a correct diagnosis and adequate management of the patient.Меланома хориоидеи – первичная злокачественная внутриглазная опухоль с плохим витальным прогнозом. К факторам, предрасполагающим к прорастанию меланомы хориоидеи в зрительный нерв, относят юкстапапиллярную локализацию, большие размеры опухоли, ее диффузный рост, наличие некрозов в опухоли, повышенное внутриглазное давление и эпителиоидный клеточный тип опухоли. Авторы приводят описание клинического случая пациентки 31 года с первичным диагнозом опухоли зрительного нерва. При офтальмоскопии выявлен выраженный перипапиллярный отек, нечеткие границы диска зрительного нерва. У диска зрительного нерва определялось слегка проминирующее образование серо-аспидного цвета с нечеткими границами. Визуализировалась отечная сетчатка и множественные сливные геморрагии. Данные эхографии (проминенция очага как внутри глаза, так и по стволу зрительного нерва), цветового допплеровского картирования (единичные собственные сосуды в проекции орбитальной части образования) компьютерной томографии позволили заподозрить первичную меланому хориоидеи. Для уточнения характера процесса проведена трансконъюнктивальная орбитотомия с ревизией орбиты и зрительного нерва. Интраоперационно выявлено расширение проксимальной части зрительного нерва с частичным прорывом его оболочек, больной проведена энуклеация с морфологической и молекулярно-генетической верификацией первичной меланомы хориоидеи с инвазией в зрительный нерв. Полученные данные (отсутствие моносомии хромосомы 3, делеция короткого плеча хромосомы 1, метилирование промоторных районов гена RASSF1A, мутации в 4 и 5-м экзоне гена GNAQ, генотип СТ полиморфного маркера C3435T гена ABCB1) свидетельствуют об относительно благоприятном витальном прогнозе, несмотря на прорастание опухоли за пределы глаза и смешанноклеточный ее тип. Пациентке проведен курс противорецидивного протонного облучения орбиты суммарной дозой 58,8 Гр по 80–90% изодозе. В настоящее время, спустя 7 лет после лечения, больная находится под динамическим наблюдением офтальмологов и онкологов без признаков локального рецидива и отдаленных метастазов. Данный клинический пример демонстрирует возможность экстрабульбарного роста малой внутриглазной меланомы хориоидеи и симуляции опухоли зрительного нерва, а также подтверждает необходимость тщательного клинико-инструментального обследования для постановки правильного диагноза и адекватного ведения больного