Revista Medica Sinergia
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    Miocardiopatía periparto, reto diagnóstico

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    Peripartum cardiomyopathy is a disorder that presents clinically as a heart failure syndrome in women in the peripartum period. Prolactin plays a fundamental role in its pathophysiology along with a genetic basis that predisposes to the development of the disease. For its diagnosis it is necessary to meet three criteria, which develops in the last month of pregnancy or 5 months postpartum, absence of another cause of signs and symptoms along with LV dysfunction. As for diagnostic tests, echocardiography is essential since it confirms part of the diagnostic criteria and rules out some differential diagnoses. After confirming the diagnosis, a stratification of the severity of the patient should be performed, because it can be a life-threatening pathology due to cardiogenic shock, arrhythmias, or complications such as embolism due to cavitary thrombi. Management is similar to any other acute heart failure and when stabilization is achieved, treatments should be initiated according to guidelines for heart failure, this taking into account the drugs contraindicated in pregnancy: ACE inhibitor,  ARA II,  ARNI, MRA, and atenolol. In addition, the decision of the time and way to end the pregnancy must be made; In general, it is recommended to terminate the pregnancy because it acts as an increase in cardiac output, cesarean section is preferred in patients in shock and vaginal delivery when there is stability.  To the treatment for failure should be added in most patients bromocriptine, to inhibit the effects of prolactin, along with anticoagulation. The prognosis varies with a mortality of 2% to 12% at 6 months and 24 % at 24 months, may recur in subsequent pregnancies, however, they are safe with adequate follow-up and treatment, except in patients who did not recover EF in whom pregnancy is not recommended.La miocardiopatía periparto es un trastorno que se presenta clínicamente como un síndrome de insuficiencia cardiaca en mujeres en el periodo periparto. En su fisiopatología juega un papel fundamental la prolactina junto con una base genética que predispone al desarrollo de la enfermedad. Para su diagnóstico es necesario cumplir con tres criterios: que se desarrolle en el último mes de embarazo o 5 meses post parto, ausencia de otra causa de los signos y síntomas junto con disfunción de VI. En cuanto a las pruebas diagnósticas, es esencial la ecocardiografía, ya que confirma parte de los criterios diagnósticos y además descarta algunos diagnósticos diferenciales. Posterior a confirmar el diagnóstico, se debe realizar una estratificación de la gravedad de la paciente, debido a que puede ser una patología potencialmente mortal por shock cardiogénico, arritmias o complicaciones como embolia debido a trombos cavitarios. El manejo se realiza similar a cualquier otra falla cardiaca aguda, y cuando se logre estabilización se debe iniciar tratamientos según directrices para falla cardiaca, esto tomando en cuenta los medicamentos contraindicados en el embarazo: IECA, ARA II, ARNI, MRA, y atenolol. Además, se debe tomar la decisión del momento y la forma de terminar con el embarazo; en general, se recomienda terminar el embarazo debido a que este actúa como un aumento del gasto cardiaco, se prefiere la cesárea en pacientes en shock y el parto vaginal cuando hay estabilidad.  Al tratamiento para la falla se debe agregar en la mayoría de las pacientes bromocriptina, para inhibir los efectos de la prolactina, junto con anticoagulación. El pronóstico varía con una mortalidad de 2% a 12% a los 6 meses y 24% a los 24 meses. Puede recurrir en embarazos posteriores, sin embargo, son seguros con un adecuado seguimiento y tratamiento, excepto en pacientes que no recuperaron la FE

    Actualización del manejo general del lupus eritematoso sistémico en el embarazo

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    Systemic lupus erythematosus is a chronic (SLE), multisystemic autoimmune disease of unknown etiology that mainly affects women of reproductive age. The prevalence of the disease varies according to the region, oscillating in a range of 20 to 150 cases per 100,000 inhabitants, during pregnancy the activity of lupus is variable, improving in 33%, remaining unchanged in 33% and worsening in other 33%. The preconception evaluation constitutes a fundamental component of the initial management with the purpose of determining the appropriate time to conceive a pregnancy where this does not imply an unacceptably high maternal or fetal risk; as well as adjust compatible treatment for disease control during pregnancy. The following article focuses on providing updated information on the general management of SLE during the preconception period, treatment measures during pregnancy and the main maternal-fetal complications associated with pregnancy in patients with SLE.El lupus eritematoso sistémico (SLE, por sus siglas en inglés) es una enfermedad de origen autoinmune, crónica, multisistémica, de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres en edades reproductivas. La prevalencia de la enfermedad varía según la región, oscilando en un rango de 20 a 150 casos por cada 100,000 habitantes. Durante el embarazo, la actividad del lupus es variable, mejorando en 33% de las mujeres, permaneciendo sin cambios en 33% y empeorando en el otro 33%. La valoración preconcepcional constituye un componente fundamental del manejo inicial con el propósito de determinar el tiempo adecuado para concebir un embarazo en donde este no suponga un riesgo materno o fetal inaceptablemente alto, así como realizar un ajuste en el tratamiento que sea compatible para el control de la enfermedad durante el embarazo. El siguiente artículo de revisión bibliográfica se enfoca en facilitar información actualizada sobre el manejo general del SLE durante el periodo preconcepcional, las medidas de tratamiento en el transcurso del embarazo, así como principales complicaciones materno-fetales asociadas al embarazo de pacientes con SLE

    Hiperpigmentación macular dérmica adquirida: una actualización en terminología, diagnóstico y manejo

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    Lichen planus pigmentosum, erythema dyschromicum perstans/ashy dermatosis, and pigmented contact dermatitis (also known as Riehl's melanosis or pigmented cosmetic dermatitis), are acquired disorders of skin hyperpigmentation of uncertain etiology that have shown considerable clinical-pathological and dermoscopic overlap. Consequently, the nosology of these conditions has been under debate, and to simplify their study, experts have suggested a unifying term that includes all these dermatoses. Thus, different denominations have been proposed; however, the generic term “acquired dermal macular hyperpigmentation” (ADMH), presented in 2017 by the Pigmentary Disorders Society of India, seems to be the most accepted to date. ADMH describes disorders clinically characterized by small and large, usually asymptomatic, greyish-brown hyperpigmented macules/patches; that histopathologically show current or resolved interface dermatitis and pigmentary incontinence, without any signs of previous inflammation. This is a complex condition to treat due to the dermal location of the pigment deposit, and there are minimal data on effective treatments. Progress has been achieved in key aspects of epidemiology, pathogenesis, histology, and dermoscopy of ADMH, and even a scale to assess the severity of the disease has been validated; however, a global consensus has not yet been established on the nomenclature and the entities that should be considered under the spectrum of ADMH, and more studies are needed to explore effective therapies for its management.El liquen plano pigmentoso, el eritema discrómico perstans/dermatosis cenicienta y la dermatitis de contacto pigmentada (también conocida como melanosis de Riehl o dermatitis cosmética pigmentada) son trastornos adquiridos de hiperpigmentación cutánea, de etiología incierta, que han evidenciado una considerable superposición clínico-patológica y dermatoscópica. En consecuencia, la nosología de estas condiciones ha estado en debate, y para facilitar su estudio, expertos han sugerido establecer un término unificador que englobe estas dermatosis. En esta línea, distintas denominaciones han sido propuestas; sin embargo, el término genérico “hiperpigmentación macular dérmica adquirida” (ADMH, por sus siglas en inglés), propuesto en 2017 por la Sociedad de Trastornos Pigmentarios de la India, parece ser el más aceptado hasta la fecha. ADMH describe trastornos clínicamente caracterizados por máculas/parches hiperpigmentados, generalmente asintomáticos, marrón-grisáceos, pequeños y grandes; que histopatológicamente muestran dermatitis de interfase actual o resuelta e incontinencia pigmentaria, sin ningún signo de inflamación previa. Esta es una condición de difícil manejo debido a la ubicación dérmica del depósito de pigmento, y se dispone de datos muy limitados sobre tratamientos eficaces. Se han logrado avances en aspectos claves sobre epidemiología, patogenia, histología y dermatoscopia de la ADMH, e incluso una escala para evaluar la gravedad de la enfermedad ha sido validada; sin embargo, aún no se establecido un consenso global en la nomenclatura y las entidades que deben ser contempladas bajo el espectro de ADMH, y son necesarios más estudios que exploren terapias efectivas para su manejo

    Malformaciones anorrectales en pediatría

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    Anorectal malformations (MRA) are a set of congenital anomalies in which there is an alteration of the anorectal and urogenital region visible in boys and girls at birth. It is speculated that this pathology is the product of abnormal development of the cloacal membrane (CM) leading to disruption of the normal development of local muscles and nerves. Male infants are more likely to have MRA, with a male-to-female ratio of 4:1. There are multiple types of MRA, including perineal fistula, vestibular fistula, rectouretral fistula, imperforate anus, and other complex malformations. There is evidence that those mothers with diabetes, obesity, high exposure to nicotine and caffeine are more likely to conceive a son or daughter with some type of anorectal malformation. After performing a physical examination of the infant during the first 24 hours of life, it is possible to easily recognize the presence of MRA and begin an appropriate approach in order to prevent significant complications or death. As treatment, surgical techniques such as anoplasty, posterior sagittal anorrectoplasty (PSARP), colostomy and laparoscopy are used, which can present postoperative complications in the patient. Despite surgical correction, some patients may require second interventions, or suffer from disorders such as constipation and fecal incontinence that can affect their quality of life.Las malformaciones anorrectales (ARM) son un conjunto de anomalías congénitas en las que se produce una alteración de la región anorrectal y urogenital visible en niños y niñas al nacer. Se especula que esta patología es el producto de un desarrollo anormal de la membrana cloacal (MC) que conduce a la interrupción del desarrollo normal de los músculos y nervios locales. Los neonatos de sexo masculino son más propensos a padecer de una ARM, con una proporción de sexo hombre-mujer de 4:1. Hay múltiples tipos de ARM, entre los cuales se destacan la fístula perineal, fístula vestibular, fístula rectouretral, el ano imperforado y otras malformaciones complejas. Existe evidencia de que aquellas madres con diabetes, obesidad, alta exposición a la nicotina y a la cafeína son más propensas a concebir un hijo o hija con algún tipo de malformación anorrectal. Tras llevar a cabo un examen físico del infante durante las primeras 24 horas de vida, es posible reconocer fácilmente la presencia de una ARM y comenzar un adecuado abordaje, con el fin de prevenir complicaciones significativas o la muerte. Como tratamiento se utilizan técnicas quirúrgicas como la anoplastia, anorrectoplastia sagital posterior (PSARP), colostomía y laparoscopia, las cuales pueden presentar complicaciones postoperatorias en el paciente. A pesar de la corrección quirúrgica, algunos pacientes pueden requerir segundas intervenciones, o bien, sufrir trastornos como estreñimiento e incontinencia fecal, que puede llegar a afectar su calidad de vida

    Fisiopatología y tratamiento de la incontinencia urinaria en mujeres

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    Urinary incontinence (UI) refers to any involuntary leakage of urine. This pathology is more frequent in women than in men, where 10% of all adult women suffer from this disease. Aging, hormonal changes, obesity, being multiparous, high-impact training and sedentary lifestyle are some of the risk factors associated with UI. Urinary incontinence is divided into several types, which are: urge incontinence, stress incontinence, mixed incontinence and incontinence associated with urine retention. The most common symptoms include involuntary leakage associated with urgency and exertional activities. Various urodynamic evaluations allow the diagnosis of the type of UI present. The pathophysiology of urinary incontinence is associated with failures in the contractions of the detrusor muscle; Intrinsic activation of the detrusor muscle and deterioration in the nervous system at the bladder level. Conservative treatments such as dietary changes, pharmacological methods, surgery and laser therapy are different alternatives for the correction of urinary incontinence. Pelvic floor muscle training (PFMT) is the preventive treatment par excellence, as well as the most effective long-term healing methods.La incontinencia urinaria (UI) se refiere a cualquier pérdida involuntaria de orina. Esta patología es más frecuente en mujeres que en hombres, donde un 10% de todas las mujeres adultas padecen de esta enfermedad. El envejecimiento, los cambios hormonales, la obesidad, ser multípara, el entrenamiento de alto impacto y el sedentarismo son algunos de los factores de riesgo asociados a la UI. La incontinencia urinaria se divide en varios tipos, los cuales son: incontinencia de urgencia, incontinencia de esfuerzo, incontinencia mixta e incontinencia asociada a la retención de orina. Los síntomas más frecuentes incluyen fugas involuntarias asociadas con la urgencia y con actividades de esfuerzo. Diversas evaluaciones urodinámicas permiten el diagnóstico del tipo de la UI presente. La fisiopatología de la incontinencia urinaria se asocia a fallos en las contracciones del músculo detrusor; activación intrínseca del músculo detrusor y deterioro en el sistema nervioso a nivel de vejiga. Tratamientos conservadores como cambios en la dieta, métodos farmacológicos, quirúrgicos y la terapia de láser son distintas alternativas para la corrección de la incontinencia urinaria. El entrenamiento de los músculos del piso pélvico (PFMT) es el tratamiento preventivo por excelencia, así como de los métodos curativos más efectivos a largo plazo

    Iron deficiency anemia in children aged 6 to 24 months in Primary Care in Costa Rica

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    La ferropenia (FeP) consiste en la deficiencia de los depósitos sistémicos de hierro (Fe), con potencial efecto nocivo, especialmente en la infancia. Si la situación se mantiene o se agrava en el tiempo, se desarrollará una repercusión clínica mayor, conocida como anemia ferropénica (AFe). La AFe es la patología hematológica más frecuente de la infancia. Esta anemia es producida por el fracaso de la función hematopoyética medular en la síntesis de hemoglobina (Hb) debido a la carencia de Fe. En Costa Rica (CR), la AFe es un problema de Salud Pública leve que cuenta con una brecha que deja al descubierto las poblaciones vulnerables, como los de bajo nivel socioeconómico. En esta revisión sistémica, se plantea llegar a una metodología que permita al profesional de la salud tener un mejor conocimiento sobre el abordaje clínico y terapéutico de esta patología, en la población infantil entre 6 y 24 meses de edad.ron deficiency consists of the deficiency of systemic iron deposits, with a potential harmful effect, especially in early childhood. If the situation persists or get worse over time, a greater clinical repercussion will develop, known as iron deficiency anemia. The iron deficiency anemia is the most frequent hematological pathology in childhood. This anemia is produced by the failure of the spinal hematopoietic function in the synthesis of hemoglobin due to the lack of Fe. In Costa Rica the iron deficiency anemia is a mild public health issue that has a gap that leaves exposed vulnerable populations, such as those of low socioeconomic status. In this systemic review, it’s proposed to get at a methodology that allows the health professional to have a better knowledge of the clinical and therapeutic approach to this pathology in the child population between six and twenty-four months of age

    Tendinopatía del manguito rotador: actualización de la fisiopatología y el abordaje diagnóstico-terapéutico

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    Shoulder pain is the third cause of consultation in primary care related to joint pain and rotator cuff tendinopathy is the most common of them, it affects the quality of life of those how suffer from it.  The pathology comprises an umbrella of terms that makes research difficult to make; in addition, the physiopathology is complex and not entirely known. The most widely accepted theory of pathogenesis is the mechanical theory. The diagnosis is mainly clinical without the need of radiological confirmation. To this day, management of the pathology is still conservative, with therapeutic modalities focused on reduction of pain and improvement in function of the joint. Furthermore, none of the therapeutic approaches have proved to regenerate the tendons. Progressive load exercises to the tendon have shown to be the most effective treatment modality in the conservative approach to the pathology, although the best protocol has not been stablished yet; moreover, many of the patients don´t respond adequately to this modality, therefore, it is important to consider adjunct therapies as a complement to exercises without substituting them. One of the most recent adjunct therapies is platelet rich plasma, it has been theoretically suggested that it has the capacity to regenerate the injured tendon since platelets are rich in growth factors. Nonetheless, its role has only been evaluated in terms of reduction of pain and improvement in function of the joint. Rehabilitation programs should be multimodal and individualized in order to be successful.El dolor de hombro es la tercera causa de consulta por dolor articular en la atención primaria, siendo la tendinopatía del manguito rotador la patología más frecuente, la cual afecta la calidad de vida de quienes la padecen. Corresponde a una sombrilla de términos, lo cual ha dificultado su estudio. La fisiopatología es compleja y no totalmente comprendida. El mecanismo fisiopatológico más comúnmente aceptado es la teoría mecánica. El diagnóstico de la patología sigue siendo clínico sin necesidad de confirmación radiológica. Hasta la fecha, el tratamiento es conservador y las modalidades terapéuticas se han enfocado en la disminución del dolor y la mejoría en la función de la articulación. Además, ninguna de estas modalidades terapéuticas ha demostrado regenerar el tendón. Se ha visto que los programas progresivos con cargas al tendón son los más eficaces en el tratamiento conservador de la patología, aunque no se ha establecido el mejor protocolo; no obstante, un gran número de pacientes no responde adecuadamente por lo que se deben considerar terapias adjuntas como complemento a esta sin que la sustituyan. Entre las terapias complementarias más recientes se encuentra la infiltración de plasma rico en plaquetas, de la cual se ha planteado, teóricamente, podría ayudar en la regeneración del tendón lesionado debido al contenido de factores de crecimiento que poseen las plaquetas. No obstante, solo se ha logrado evaluar su aporte en mejoría del dolor y función de la articulación. Los programas de rehabilitación deben ser multimodales e individualizados para ser más exitosos

    Ischemic heart disease, a focus on the female population

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    La enfermedad cardiovascular (ECV) es la principal causa de mortalidad a nivel mundial en mujeres, sin embargo, hay un desconocimiento de esta realidad. La evidencia emergente respalda que la cardiopatía isquémica difiere entre ambos sexos. A pesar de esto, las mujeres han sido subrepresentadas en las investigaciones científicas y los resultados masculinos se extrapolan, sin considerar las diferencias existentes en los factores de riesgo, anatomía coronaria, fisiopatología, clínica y diagnóstico. Las mujeres tienen un fenotipo único de cardiopatía isquémica, donde aproximadamente el 60% de las pacientes femeninas que presentan síntomas y signos sugestivos de isquemia no presentan lesiones coronarias obstructivas, tienen una mayor prevalencia de enfermedad microvascular en comparación con los hombres, presentan menos calcificación de la placa y es más probable que tengan formación de trombos. Dadas estas diferencias fisiopatológicas, los estudios diagnósticos idealmente deben evaluar todo el espectro de la cardiopatía isquémica. Por lo anterior, resulta esencial el conocimiento de las variantes presentes en la población femenina, para guiar la atención médica y que esto promueva mejores resultados clínicos en las mujeres con ECV.Cardiovascular disease (CVD) is the main cause of mortality worldwide in women, however, there is a lack of knowledge of this reality, since most of the prevention programs in women have been directed towards breast, cervical and ovaries cancer. Emerging evidence supports that ischemic heart disease differs between the sexes. Despite this, women have been underrepresented in scientific research and the results for men are extrapolated, without considering the existing differences in risk factors, coronary anatomy, pathophysiology, symptoms, and diagnosis. Women have a unique ischemic heart disease phenotype, where approximately 60% of female patients presenting with symptoms and signs suggestive of ischemia do not have obstructive coronary lesions, have a higher prevalence of microvascular disease compared to men, have less calcification of plaque and are more likely to have formation of thrombus. Given these pathophysiological differences, diagnostic studies should ideally assess the full spectrum of ischemic heart disease. Therefore, knowledge of the variants present in the female population is essential to guide medical care and this could promote better clinical outcomes in women with CVD

    Adenomyosis: a look at this complex gynecological pathology

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    La adenomiosis corresponde a una patología ginecológica benigna, la cual se presenta frecuentemente en pacientes femeninas, en donde ocurre una invasión hacia el miometrio por parte del endometrio, provocando cambios microscópicos y macroscópicos en el útero. La incidencia y la prevalencia son difíciles de estimar; sin embargo, afecta aproximadamente a 35% de las mujeres, esto en relación con los factores de riesgo. Existen múltiples teorías acerca de por qué ocurre esta patología, dentro de las relevantes se encuentran la invaginación embrionaria, la presencia de metaloproteinasas, la alteración en la modulación de receptores estrogénicos y progestágenos, entre otras. Los signos y síntomas predominantes son la dismenorrea y el sangrado uterino anormal. Para tener un diagnóstico certero se realiza una biopsia posterior a la histerectomía; sin embargo, hoy en día el ultrasonido (US) y la resonancia magnética nuclear (RMN) son herramientas útiles para el diagnóstico. Actualmente, el tratamiento de elección corresponde a la histerectomía; por otra parte, existen alternativas en caso de que continúe con el deseo de reproducción. El pronóstico es individualizado e incierto según cada paciente.Adenomyosis corresponds to a benign gynecological pathology, which frequently occurs in female patients, where an invasion of the myometrium by the endometrium occurs causing microscopic and macroscopic changes in the uterus. The incidence and prevalence are difficult to estimate, however, it affects approximately 35% of women, this in relation to risk factors. There are multiple theories of why this pathology occurs, among the relevant ones are embryonic intussusception, presence of metalloproteinases, alteration in the modulation of estrogen and progestin receptors and others. The predominant signs and symptoms are dysmenorrhea and abnormal uterine bleeding. To have an accurate diagnosis, a biopsy is performed after hysterectomy; however, in nowdays the ultrasound (US) and nuclear magnetic resonance (MRI) are useful tools for diagnosis. Currently the treatment of choice corresponds to hysterectomy, on the other hand there are alternatives in case the patient wants to continue with the desire to reproduce. The prognosis is individualized and uncertain according to each patient

    Cardiomiopatía arritmogénica de ventrículo derecho

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    Arrhythmogenic cardiomyopathies are diseases of the heart muscle with a predisposition to arrhythmias not caused by hypertension, ischemia, or valvular disease. Within this group is arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy which is now also known to be left ventricular. This is a hereditary disease usually autosomal dominant and, in most cases, caused by a mutation in the desmosomes involved in cell union, this causes myocyte death and replacement of these by fibrofatty tissue when stressed. Predisposing to fatal arrhythmias and progression to heart failure mimicking dilated cardiomyopathy. The natural course of the classic disease is characterized by four phases, initially the occult phase manifested exclusively by fatal arrhythmias and sudden death occurs, then there is the electrical alteration in which there are alterations in the ECG and imaging tests, followed by right ventricular failure and finally biventricular failure. The diagnosis is confirmed using the diagnostic criteria proposed by the ITF, ideally with non-invasive tests or ultimately with invasive tests, then the risk must be stratified to define the treatment, for all patients the restriction of physical activity is essential and for most beta blockers are used, the decision to place an ICD (implantable cardioverter-defibrillator) and use of other antiarrhythmics or ablation is made according to the  characteristics of each patient For patients with suspicion but no confirmed diagnosis, close follow-up for early diagnosis is the most important thing.  The prognosis varies with a mortality of 0.08% to 3.6% per year due to heterogeneity in the presentation of the disease.  Las cardiomiopatías arritmogénicas son enfermedades del músculo cardiaco con predisposición a arritmias no causadas por hipertensión, isquemia o enfermedad valvular. Dentro de este grupo se encuentra la miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho, que ahora también se sabe que puede ser de ventrículo izquierdo. Esta es una enfermedad hereditaria usualmente autosómica dominante, y en la mayoría de los casos causada por una mutación en los desmosomas que participan en la unión celular; esto provoca que ante un estrés se produzca muerte de miocitos y reemplazo de estos por tejido fibrograso, predisponiendo a arritmias mortales y progresión a insuficiencia cardiaca, imitando a una miocardiopatía dilatada. El curso natural de la enfermedad clásico se caracteriza por cuatro fases: inicialmente, se presenta la fase oculta, manifestada exclusivamente por arritmias mortales y muerte súbita; posteriormente, se da la alteración eléctrica, en la cual hay alteraciones en el electrocardiograma y en las pruebas de imagen; seguido, por la falla de ventrículo derecho; finalmente, la falla biventricular. El diagnóstico se confirma utilizando los criterios diagnósticos propuestos por la “International Task Force” (ITF), idealmente con pruebas no invasivas, o en última instancia, con pruebas invasivas; posteriormente, se debe estratificar el riesgo para definir el tratamiento. Para todos los pacientes es esencial la restricción de la actividad física, y para la mayoría se utilizan beta bloqueadores. La decisión de colocar un DAI (desfibrilador automático implantable) y uso de otros antiarrítmicos o ablación se hace según las características de cada paciente. Para los pacientes con sospecha, pero sin confirmación diagnóstica, lo más importante es el seguimiento estrecho para un diagnóstico temprano.  El pronóstico varía con una mortalidad de 0.08% a 3.6% anual, debido a la heterogeneidad en la presentación de la enfermedad

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