Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Enfermedades por depósito Lisosomal en Reumatología. ¿Cuándo pensar en ellas?
No full textThe lysosomal storage disease comprise a heterogeneous group of almost 50 disorders that are caused by genetic defects in a lysosomal acid hidrolase, receptor, protein activator, membrane protein, or transporter, causing lysosomal accumulation of substrates that are specific to each disorder, the accumulation is progressive, ultimately causing deterioration of cellular and tissue function. Many disorders affect the central nervous system and most patients have a decreased lifespan and significant morbility. The diagnosis must be established by specific enzyme assays and by mutational analysis. The aim of this review is to provide a guide in thinking about these rare diseases.Las enfermedades de depósito lisosomal (EDL) comprenden un grupo heterogéneo de casi 50 trastornos que son causados por defectos genéticos en una hidrolasa ácida lisosomal, el receptor activador de la proteína, la proteína de membrana, o el transportador, causando la acumulación lisosomal de los sustratos que son específicos para cada trastorno. La acumulación es progresiva y en última instancia, causan el deterioro de la función celular y tisular. Muchos trastornos afectan al sistema nervioso central (SNC) y la mayoría de los pacientes tienen una disminución de la calidad de vida y aumento de la morbi-mortalidad. El diagnóstico debe ser establecido por ensayos de enzimas específicas y análisis de mutación. El objetivo de esta revisión es brindar una guía para pensar en estas enfermedades raras
Impacto Femoroacetabular
Get PDFFemoroacetabular impingement (FAI) is a clinical-radiological syndrome in which the anatomic abnormalities in the transition space between the femoral head and the anterior acetabular rim, results in abnormal contact between them.
It must be considered in the differential diagnosis of hip pain, especially among young people. An early diagnosis and a proper and timely treatment allow patients to return to work and sports activities.
So far, little is known about FAI among medical specialties, so the purpose of this review is to provide information related to the diagnosis, treatment and prognosis of this pathology.El choque femoroacetabular (CFA), también conocido como atrapamiento femoroacetabular, o impingement femoroacetabular es un síndrome clínico-radiológico que se caracteriza por presentar un conflicto de espacio en la transición entre la cabeza y el cuello femoral, con el reborde acetabular anterior.
Es una causa a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la coxalgia, especialmente en la población joven y laboralmente activa. Esto resalta la importancia sobre el conocimiento de esta patología, ya que su diagnóstico temprano permitirá la realización de un tratamiento correcto y oportuno, permitiendo de esta forma el regreso a las actividades laborales y deportivas de los pacientes.
Hasta el momento es una entidad poco conocida entre las diferentes especialidades médicas, por lo que el objetivo de la presente revisión es aportar datos relacionados al diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta patología
Síndrome del ojo seco
Get PDFDry eye disease is a very common multifactorial disease of the lacrimal functional unit that results in tear film instability, hyperosmolarity, chronic irritation and inflammation of the ocular surface. Systemic diseases like Sjogren, Lupus and Rheumatoid Arthritis are frequently associated with Dry eye Syndrome (DES). The management of (DES) can be either conservative or invasive based on the severity of the disease. The basic aim of treatment is to improve quality of life and reduce subjective complaints and objective ocular surface alterations in dry eye patients. The first line of treatment is tear substitution with artificial tear drops, gels and ointments. In moderate cases preservative-free tear supplementation, topical anti-inflammatory therapy treatment is recommended. Temporary or permanent punctal plug occlusion, therapeutic contact lenses or moisture chamber use constitute other options. In -severe cases the application of topical autologous serum, systemic anti-inflammatory therapy, androgen substitution, cyclosporine therapy, secretagogues and surgical intervention can be effective.El ojo seco es la manifestación clínica de una disfunción de la unidad funcional lagrimal que resulta en una inestabilidad de la película lagrimal, con hiperosmolaridad, irritación crónica e inflamación de la superficie ocular. Enfermedades sistémicas, como la Enfermedad de Sjögren, el Lupus Eritematoso Sistémico y la Artritis Reumatoide están frecuentemente asociadas al Síndrome del Ojo Seco. El objetivo principal de su tratamiento debe ser el mejorar la calidad de vida, reducir las molestias del paciente y las alteraciones de la superficie ocular. El manejo de esta patología puede ser conservador o invasivo, dependiendo de la severidad de la misma. La primera línea de tratamiento es la sustitución de la lágrima deficiente con lubricantes artificiales en lágrimas y geles. En los casos moderados el uso de lágrimas artificiales sin preservantes y la terapia antiinflamatoria tópica, son las terapias recomendadas. La oclusión temporal o permanente de los conductos lagrimales, el uso de lentes de contacto terapéuticos o cámaras humidificadoras constituyen otras opciones terapéuticas para el síndrome del ojo seco moderado. En los casos graves pueden ser útiles la aplicación tópica de suero antólogo, la terapia antiinflamatoria sistémica, sustitución androgénica, ciclosporina, secretagogos y los procedimientos quirúrgico
Asociación entre artritis reumatoide y cáncer pulmonar
No full textThe association between rheumatoid arthritis (RA) and malignancy is quite complex. Patients with rheumatic diseases in general ,appear to be at increased risk for developing certain malignancies. Data from several studies are convincing that the presence of RA conveys an increased risk for developing lymphoproliferative disorders and there is less evidence for other malignancies.La asociación entre la artritis reumatoide (AR) y malignidad es bastante compleja. Los pacientes con enfermedades reumáticas en su conjunto parecen estar en mayor riesgo para el desarrollo de ciertos tumores malignos. Los datos de varios estudios son convincentes en cuanto a que la presencia de la AR transmite un mayor riesgo para el desarrollo de trastornos linfoproliferativos, existiendo menos evidencia en cuanto a la asociación con otras malignidades
Evaluación imagenológica del compromiso óseo en la enfermedad de Gaucher
Get PDFGaucher disease is the most frequent lisosomal storage disease. It is an inherited and autosomal recessive disorder caused by mutations in the GBA1 gene. The decreased catalytic activity and /or stability of the glucocerebrosidase enzyme cause the accumulation of glucosylceramide in organs rich in monocytes such as spleen, liver bone marrow and lungs causing organ dysfunction and progressive disability. Skeletal manifestations are common even before diagnosis of GD. Radiological evidence of bone disease rang up to 94% of patients in the ICGG registry. Skeletal complications have a high impact on patients’ quality of life. Radiological imaging plays a fundamental roll in the evaluation at base line and followup of these patients. Three studies must be done to complete this task: simple radiology will give us information on bone structure and deformities, dual X-ray absorptiometry (DXA) in gr/cm2 bone to determine bone mineral density and finally MR for the evaluation of bone marrow infiltration. The aim of this article is to present a resume of Gaucher images and the correct protocol to apply.La Enfermedad de Gaucher (EG ) es la enfermedad de depósito lisosomal más frecuente. La deficiente actividad de la enzima Hidrolasa-β-glucosidasa lleva a la acumulación de glucocerebrósidos principalmente en médula ósea, bazo, hígado y pulmones causando daño celular y disfunción orgánica.El compromiso óseo en la EG es causa importante de discapacidad y reducción de la calidad de vida. El diagnóstico por Imágenes cumple un rol fundamental en la evaluación de la alteración ósea en la EG . La cantidad de hueso evaluada por densitrometría ósea, la forma y estructura ósea evaluada por radiología y fundamentalmente la evaluación de la médula ósea por RM, contribuyen a la caracterización del estado del esqueleto y a la evaluación del mismo con el tratamiento instaurado. Haremos una breve revisión imagenológica de los métodos y hallazgos observados en la Enfermedad de Gaucher
Artropatías Inflamatorias
Get PDFoai:ojs.pkp.sfu.ca:article/11. Calcinosis y artritis reumatoide: una asociación poco frecuente
Baumann K, Cabrera-Villalba S, Roman L, Losanto J, Yinde Y, Duarte M.
2. Presencia de factores de riesgo cardiovascular en pacientes con artritis reumatoide establecida
Román L, Cabrera-Villalba S, Ojeda A, Bauman K, Rojas E, Losantos J, Yinde Y, Duarte M.
3. Características clínicas de pacientes con artritis reumatoide establecida
Cabrera-Villalba S, Roman L, Ojeda A, Bauman K, Yinde Y, Duarte M.
4. Actividad inflamatoria al año del seguimiento de los pacientes ingresados en la cohorte Panlar de artritis de reciente inicio
De Abreu P, Acosta Colmán I, Avila Pedretti G, Martínez MC, Babak P, Acosta ME, Mazzoleni J, Ramagli A.
5. Experiencia en tratamiento con tocilizumab en una cohorte de pacientes con artritis reumatoide
Babak P, Paredes E, Mazzoleni J, Yinde Y, Blanes M, De Abreu P, Martinez M, Maidana A, Romero M.
6. BADABIOPARAGUAY: dato s del registro 2015
De Abreu P, Morel Z, Babak P, Paredes E, Martínez C, Mazzoleni J, Yinde Y, Maidana A, Romero T.
7. Experiencia del uso de Etanercept en el Servicio de Reumatología del Hospital Central de IPS
Elizaur JG, Melgarejo PA, Romero MT, Mazzoleni J, Yinde Y, Paredes E, Agustina M.
8. Uso de Adalimumab en pacientes del Servicio de Reumatología del Hospital Central del Instituto de Previsión Social
Melgarejo P, Babak P, Elizaur G, Maidana A, Martínez M, Mazzoleni J, Paredes E, Romero M, Yinde Y.
9. Primer análisis de pacientes ingresados en la cohorte PANLAR de artritis de reciente comienzo de Paraguay
De Abreu P, Martínez MC, Babak P, Acosta Colmán MI, Avila Pedretti G, Acosta ME, Mazzoleni J, Ramagli A.
10. Riesgo cardiovascular en artrtitis de reciente comie nzo, cohorte PANLAR de artritis de reciente comienzo de Paraguay
De Abreu P, Acosta Colmán MI, Avila Pedretti G, Martínez MC, Babak P, Acosta ME, Mazzoleni J, Ramagli A.
11. Remisión ecográfica vs remisión clínica en pacientes con AR
Elizaur JG, Mazzoleni J, Maidana M, Yinde Y, Melgarejo P, Babak PG, Romero MT, Vega R, Aguilar E, Brizuela M, Paredes E.
12. Artritis post fiebre chikungunya
Ojeda A, Losanto J, Fonseca R, González S, Caballero F, Duarte M, Gimenez F.
13. Diferencias entre los Isotipos de anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados en el reumatismo palindrómico y la artritis reumatoide
Cabrera-Villalba S, Gomara, MJ, Ramírez J, Salvador G, Ruiz-Esquide V, Hernández MV, Inciarte-Mundo J, Cuervo A, Cañete J, Sanmarti R.
14. Subluxación atlantoaxoidea en pacientes con artritis reumatoide en la era de los biológicos
Avila-Pedretti G, Acosta Colman I, Alonso A, López Lasanta M, Pluma A, Quesada E, Marsal S.
15. Supervivencia de los fármacos biológico s en el registro BADABIO -PARAGUAY: análisis preliminar
De Abreu P, Ávila G, Morel Z, Babak P, Romero T, Paredes E, Martínez C, Mazzoleni J ,Yinde Y, Maidana A.
16. Protocolo del servicio de ecografía del Hospital Central del Instituto de Previsión Social para la realización de ecografía Power doppler de manos en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide
Maidana M, Prette C.
17. Supervivencia de la baja actividad inflamatoria y de la remisión de la enfermedad en pacientes con artritis reumatoide tratados con agentes ANTI-TNFα
Avila-Pedretti G, Alonso A, López Lasanta M, Pluma A, Quesada E, Marsal S.
18. Correlación entre los índices compuestos DAS28, CDAI y SDAI en pacientes con artritis reumatoide durante 13 años de seguimiento
Avila-Pedretti G, Alonso A, López Lasanta M, Pluma A, Quesada E, Marsal S.
19. Biosimilares: primera experiencia en Paraguay
Rojas E, Avila G, Cabrera S, Ojeda A, Colman N, Acosta Colmán I, Yinde Y, Melo M, Duarte M
Comparación de pacientes con artritis reumatoide de origen Mestizo sudamericano y caucásico europeo
Get PDFIntroduction: there are differences in features of rA between different ethnic groups. there are no studies comparing rA patients of mestizo and caucasian etnicity in their health realities.Introducción: Se ha descrito la existencia de diferencias en las características clínico biológicas de los pacientes con artritis reumatoide (AR) según su origen étnico. Actualmente no existen estudios que comparen a pacientes con AR mestizos y caucásicos en sus respectivas realidades sanitarias.
Objetivos: Comparar las principales características clínico-epidemiológicas y las relacionadas con la actividad de la enfermedad y el grado de discapacidad entre pacientes con AR mestizos sudamericanos y caucásicos europeos.
Métodos: Estudio descriptivo, comparativo, transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico
de AR mestizos de Lima, Perú y caucásicos de Barcelona, España. Se evaluaron las diferencias de las variables entre las dos poblaciones mediante el uso de t-test para variables continuas y ji-cuadrado para variables categóricas. Los análisis estadísticos se realizaron mediante el paquete estadístico IBM SPSS Statistics versión19.0.
Resultados: Se incluyó a 201 pacientes, 101 de origen caucásico europeo y 100 de origen mestizo. Se objetivó que los mestizos presentaban un mayor tiempo de demora del diagnóstico, FR positivo, limitaciones para uso de terapia biológica, con menor edad y debut más temprano. Al comparar el valor de la media del DAS28 se objetivó que el grupo de pacientes de origen mestizo presentaba un valor significativamente mayor en comparación al grupo de origen caucásico (3,26 ± 1,33 vs 3,86 ± 1,42, p = 0,003). No hubo diferencias significativas en el mHAQ entre ambos grupos (0,41 ± 0,39 vs 0,41 ± 0,54, p = 0,886)
Miscelánea
Get PDF41. Mujer con edema de miembros inferiores de etiología poco frecuente. Descripción de un caso
Rojas E, Losanto J, Velázquez C, Colman N, Duarte M.
42. Poliangeitis microscópic a – a propósito de un caso. Departamento de Medicina Interna - Servicio de Clínica Médica, Hospital Central del Instituto de Previsión Social
Denis A, Mercado J, Galeano S, Benítez L, Paats A, Recalde A.
43. Enfermedad de Still del adulto y Mielodisplasia
Montiel C, Peralta A, Orué C, Ferreira J, Lovera L.
44. Sarcoidosis: paciente con artralgias, disnea y eritema nodoso
Baumann K, Acosta Colmán I, Duarte M.
45. Síndrome de Parry-Romberg: presentación de un caso
Baumann K, Colman N, Rojas E, Yinde Y, Duarte M.
46. Vasculitis secundaria a Hepatitis B aguda. A propósito de un caso
Benítez C, Denis A, Amarilla J, Mercado J, Galeano S.
47. Vasculitis por propiltiouracilo
Galeano A, Caballero T, Duart M, Cantero L, González M, Insua M, Fernández P, Yinde Y.
48. Proyecto Piloto: Frecuencia de enfermedades periodontales y trasntornos temporomandibulares en pacientes con enfermedades autoinmunes que acuden al departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas durante el mes de junio del 2015
Mendez F, Escobar V, Meza L; Morinigo A1, Diaz I, Portillo C, Carpinelli P, Maidana A, Acosta MI,
49. Experiencia en infiltraciones en el Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas
Losanto J, Rojas E, Bauman K, Roman L, Yinde Y, Ojeda A, Duarte M.
Departamento de Reumatología, Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción. San Lorenzo, Paraguay
50. Análisis descriptivo de los pacientes con síndrome antifosfolípidos
Maciel L, Avila G, Rojas E, Acosta Colman I, Duarte M.
51. Uso de Bosentán en el Hospital Central del Instituto de Previsión Social
Melgarejo P, Babak P, Elizaur G, Maidana A, Martínez M, Mazzoleni J, Paredes E, Romero M, Yinde Y.
52. Características de un grupo de pacientes del Servicio de Reumatología con enfermedad DE Vogt Koyanagi Harada
Losanto J, Colman N, Duarte M.
53. Síndrome Antifosfolípido en pacientes internados en una sala de clínica médica. Observación durante un quinquenio
Re Domínguez ML, Losanto J, Santacruz F.
54. Compromiso Pulmonar en el Síndrome Antisintetasa: Casuística del Servicio de Reumatología
Baumann K, Acosta Colmán I, Ojeda A, Yanira Y, Duarte M.
55. Frecuencia de los patrones de anticuerpos antinucleares de pacientes con sospecha de enfermedad autoinmune DEL Laboratorio del Hospital de Clínicas
Rojas V, Segovia C, Lird A, Ferreira M, Centurión A, Ortiz A, Aquino C, Casamayouret M, Celauro N.
56. Manifestaciones reumáticas de un grupo de pacientes con enfermedad de Hansen
Riquelme S, Losanto J, Yinde Y, Duarte M
Reumatismo Palindrómico
Get PDFPalindromic rheumatism (PR) is characterized by acute, usually monoarticular, arthritis occurring intermittently and lasting for a few days (mean 24- 48 hours). A significant number of patients with PR develop chronic rheumatic disease, especially rheumatoid arthritis (RA). There remains controversy as to whether PR is a disease entity in itself, or just a preclinical or abortive form of RA. Recently, a high frequency of anticitrullinated peptide/protein antibodies (ACPA), the most specific biomarkers of RA, have been found in serum from PR patients, further strengthening the link with RA. However, although rheumatoid factor and ACPA positivity are predictors of progression to RA in PR, a significant number of patients with these autoantibodies do not develop RA after a long follow-up. So there is a renewed interest in determining risk factors to determine which patients will progress and which not, which would have important implications for clinical practice, since such patients definitely need closer monitoring and therapeutic strategy earlier and differentiated. This review exhaustively analyzes epidemiological, clinical, diagnostic, prognostic and therapeutic aspects of PR.El Reumatismo palindrómico (RP) se caracteriza por episodios de artritis recurrente, generalmente monoarticular, de duración promedio 24-48 horas. Un número significativo de casos evoluciona a una enfermedad reumática crónica, en especial a una artritis reumatoide (AR). Existe una controversia en relación a si el RP es una entidad por sí misma o una forma abortiva o preclínica de AR. Se ha demostrado la elevada frecuencia de anticuerpos anti peptidos cíclicos citrulinados (ACPA), los biomarcadores más específicos de la AR, en pacientes con RP, lo que fortalece aún más el vínculo con la AR. Además, aunque el fator reumatoide y los ACPA positivos son factores predictores de progresión de RP a AR, un número significativo de pacientes no evoluciona a AR después de un seguimiento a largo plazo. Por este motivo existe un renovado interés en la determinación de los factores de riesgo a fin de determinar que pacientes evolucionarán y cuáles no, lo que tendría implicancias importantes en la práctica clínica, pues dichos pacientes necesitarán sin duda un seguimiento más estrecho y una estrategia terapéutica más precoz y diferenciada. En esta revisión se analizan exhaustivamente los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, pronósticos y terapéuticos del RP
Síndrome Antifosfolípido en un varón con Artritis Reumatoidea
Get PDFThe antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disease characterized by vascularthrombosis, recurrent abortions and persistent elevation of antiphospholipid antibodies.
Since its first description in 1983, a wide variety of dermatological manifestations have been associated with this syndrome, most frequently livedo reticularis and skin ulcers. The presence of antiphospholipid antibodies has been described in several diseases such as autoimmune diseases, infections, neoplasms and secondarily to the use of certain drugs. We report the case of a 72-year-old diagnosed with Rheumatoid Arthritis and secondary APS, for its unusual relationship.El Síndrome antifosfolípido (SAF) es una patología autoinmune que se caracteriza por presentar trombosis vascular, abortos recurrentes, así como una elevación persistente de los anticuerpos antifosfolípidos. Desde su primera descripción en el año 1983, una amplia variedad de manifestaciones dermatológicas han sido asociadas a este síndrome, siendo las más frecuentes el livedo reticularis y las úlceras cutáneas. La presencia de los anticuerpos antifosfolípidos ha sido descrita en diversas patologías como en enfermedades autoinmunes, infecciones, neoplasias y de forma secundaria al uso de determinados fármacos. Presentamos el caso de un varón de 72 años de edad con diagnóstico de Artritis Reumatoide y SAF secundario, por su relación inusual