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Klinische Charakterisierung des Eiscremekopfschmerzes bei Migränepatienten im Rahmen einer experimentellen Provokation durch Einnahme von Eiswürfeln und Eiswasser
Der Eiscremekopfschmerz wird in der ICHD-3 als „headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus“ (HICS) bezeichnet. Mittels Fragebogen wurden Prävalenz und Charakteristik eines experimentell provozierten HICS durch Eiswürfel- und Eiswasserprovokation bei 79 Probanden mit Migräne untersucht. Die Methodik richtet sich nach der Vorgängerstudie Mages et al. Der provozierte HICS tritt nach Eiswasserprovokation (59%) signifikant häufiger als nach Eiswürfelprovokation (24%) auf. Eiswürfel löst HICS häufiger bei Probanden mit als ohne Migräne aus. Ein F-HICS tritt bei 18% der Probanden auf. Der HICS ist wie die Migräne unilateral. Latenz und Dauer liegen unter 30 Sekunden. Der HICS hat eine Intensität zwischen 3 bis 5 mit stechend, drückendem Charakter. Lakrimation ist das häufigste Begleitsymptom. Man geht davon aus, dass das Trigeminoautonome System in der Pathophysiologie involviert ist. Die Ergebnisse ermöglichen eine Anpassung der Diagnosekriterien für den HICS.Ice cream headache is described in ICHD-3 as “headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus” (HICS). Using a questionnaire, the prevalence and characteristics of an experimentally provoked HICS by ice cube and ice water provocation were investigated in 79 subjects with migraine. The method is based on the previous study Mages et al. Provoked HICS occurs significantly more frequently after ice water stimulation (59%) than after ice cube stimulation (24%). Ice cube provocation elicits HICS more frequently in subjects with than without migraine. F-HICS occurs in 18% of the subjects. Like migraine headache, HICS is unilateral. Latency and duration are less than 30 seconds. The HICS has an intensity between 3 and 5 with stabbing and pressing character. Lacrimation is the most common attendant symptom. The trigeminal autonomic system is believed to be involved in pathophysiology. The results allow an adjustment of the diagnostic criteria for the HICS
Anoctamin-5-Myopathie : Klinik, Histologie und Proteom einer Hallenser Kohorte
Die Anoctamin-5-Myopathie ist eine der häufigsten Ursachen für hereditäre Myopathien in Nordeuropa. Klinisch und histologisch zeigt die Erkrankung ein äußerst heterogenes Bild. Ursächlich sind rezessive Mutationen im Anoctamin-5-Gen. Zwölf Patienten mit genetisch nachgewiesener Anoctamin-5-Myopathie der neurologischen Universitätsklinik Halle/Saale wurden klinisch charakterisiert und die Muskelbiopsien wurden histologisch untersucht. Darüber hinaus erfolgte eine Proteomanalyse. Klinisch und histologisch konnte bei den Hallenser Patienten typische Veränderungen der Anoctamin-5-Myopathie nachgewiesen werden. Die Proteomanalyse ergab eine Fehlregulation verschiedener Proteingruppen. Zusammenfassend ergab sich in der Hallenser Kohorte keine Beziehung zwischen einem bestimmten klinischen oder histologischen Phänotyp und einem bestimmten Genotyp. Die klinische Heterogenität der Erkrankung spiegelte sich auch auf der Proteomebene wider.Anoctamine 5 myopathy is one of the most common causes of hereditary myopathies in Northern Europe. Clinically and histologically, the disease shows an extremely heterogeneous appearance. The cause is recessive mutations in the anoctamine-5 gene. Twelve patients with genetically proven anoctamine-5-myopathy from the neurological university hospital Halle/Saale were characterized clinically and the muscle biopsies were examined histologically. In addition, a proteomic analysis was performed. Clinically and histologically, typical changes of anoctamine-5-myopathy could be detected in the Halle patients. Proteomic analysis revealed dysregulation of several protein groups. In summary, no correlation between a specific clinical or histological phenotype and a specific genotype was found in the Halle cohort. The clinical heterogeneity of the disease was also reflected at the proteome level.Druckfehler auf der Titelseite beim Verteidigungsdatum: 15.05.2023, korrekt ist 15.08.202
Effects of palmitoylethanolamide against the toxicity of paclitaxel on primary dorsal root ganglion neuronal and non-neuronal cells
Primary dorsal root ganglia (DRG) were used as a model to investigate the potential protective effects of palmitoylethanolamide (PEA), an endocannabinoid-like substance, against the toxic side effects of the antineoplastic drug (paclitaxel) in DRG neuronal and non-neuronal cells. DRG were isolated from rats aged 6-8 weeks. The neuronal and non-neuronal cell populations were separated and treated with Paclitaxel or/and PEA. Paclitaxel treatment reduced the viability of DRG neuronal cells and their neurite length. It also reduced cell viability, death, and proliferation in DRG non-neuronal cells. While co-treatment with PEA reduced paclitaxel toxicity by increasing neuronal cell viability, it also improved cell survival and proliferation in DRG non-neuronal cells. PEA also had no effect on the efficacy of paclitaxel against human breast cancer cells. and could be used to reduce paclitaxel-induced toxicity in patients suffering from chemotherapy-induced peripheral neuropathy (CIPN).Primäre Dorsalwurzelganglien (DRG) wurden als Modell verwendet, um die potenziellen Schutzeffekte von Palmitoylethanolamid (PEA), einer endocannabinoidähnlichen Substanz, gegen die toxischen Nebenwirkungen des antineoplastischen Medikaments (Paclitaxel) in neuronalen und nicht-neuronalen DRG-Zellen zu untersuchen. DRG wurden aus 6-8 Wochen alten Ratten isoliert. Die neuronalen und nicht-neuronalen Zellpopulationen wurden getrennt und mit Paclitaxel und/oder PEA behandelt. Die Behandlung mit Paclitaxel verringerte die Lebensfähigkeit neuronaler DRG-Zellen und ihre Neuritenlänge. Sie verringerte auch die Zelllebensfähigkeit, den Zelltod und die Zellproliferation in nicht-neuronalen DRG-Zellen. Während die gleichzeitige Behandlung mit PEA die Toxizität von Paclitaxel durch Erhöhung der neuronalen Zelllebensfähigkeit verringerte, verbesserte sie auch das Zellüberleben und die Zellproliferation in nicht-neuronalen DRG-Zellen. PEA hatte auch keine Auswirkungen auf die Wirksamkeit von Paclitaxel gegen menschliche Brustkrebszellen und könnte verwendet werden, um die durch Paclitaxel verursachte Toxizität bei Patienten mit durch Chemotherapie verursachter peripherer Neuropathie (CIPN) zu verringern
Prävalenz und Charakteristika von Myalgien bei Patienten mit Muskelerkrankungen
Ziel dieser deskriptiven Studie war die Myalgie-Charakterisierung bei Patienten mit Muskelerkrankungen. Die Druckschmerzerschwelle (PPDT) wurde durch Algesiemetrie bestimmt. Es wurden demografische Informationen, Vordiagnosen, die Myalgielokalisation und der Schmerzcharakter erfragt. Die Hospital Anxiety Depression Scale wurde verwendet, um Depressions- und Angstsymptome zu beurteilen. Die Schmerzempfindung wurde nach der visuellen Analogskala eingestuft. Die Mehrheit der Patienten beschrieb Myalgien in zwei Lokalisationen. Alle Patienten gaben Myalgien in den unteren Extremitäten an. Die Messung der PPDT zeigte einen signifikanten Unterschied zwischen Patienten und Kontrollen. Die Mehrheit der Patienten zeigte normale Ergebnisse bei der HADS-Bewertung. Die PPDT nimmt sowohl bei Patienten als auch bei Kontrollen mit zunehmendem Alter ab. Bei 1/3 der in diese Studie eingeschlossenen Patienten wurde entsprechend ihrer Symptomatik ein Mylagie-Faszikulations-Crampus-Syndrom diagnostiziert.Aim of this descriptive study was the characterization of myalgia in patients with well-defined muscle disease. The pressure pain detection threshold (PPDT) was determined by algesiemetry in patients and controls. In addition to demographic information, known prediagnosis were collected, so as information on myalgia localization ans pain character. Hospital Anxiety Depression scale (HADS) was used to assess for depression and anxiety symptoms. Pain sensation was ranked according to the visual analogue scale. The majority of patients described myalgia in two localizations. Interestingly, all patients named to have myalgia in the lower extremities. The measurement of PPDT showed a significant difference between patients and controls. The majority of patients showed normal results in HADS evaluation. The PPDT decreases in both, patients and controls with age. 1/3 of the patients included into this study were diagnosed according to their symptoms with muscular pain-fasciculation syndrome
Die Rolle des Calcitonin Gene-Related Peptides beim Kälte-induzierten Kopfschmerz
Mit der vorliegenden Pilotstudie wurde erstmals ein möglicher Zusammenhang des Moleküls CGRP mit dem Kälte-induzierten Kopfschmerz untersucht. 17 Patient:innen mit chronischer Migräne und einer Behandlung mit einem gegen den CGRP-Rezeptor gerichteten Antikörper (Erenumab) wurden in einem Zeitraum von 13 Monaten untersucht. Die Untersuchung erfolgte zu 2 Zeitpunkten (vor Erstapplikation des Antikörpers und 4 Wochen nach der Erstapplikation) und beinhaltete die dopplersonographische Untersuchung der ACM und einen Fragebogen. Beim Vergleich der beiden Untersuchungen zeigte sich eine Reduktion der Prävalenz von HICS um 11,8%. Bei klinischem Ansprechen der Migräne auf Erenumab konnte eine Prävalenzabnahme von 46,7% erzielt werden. Klinisch kam es bei 6 von 6 (100%) Patient:innen zu einer Reduktion der trigemino-autonomen Begleitsymptome. Dopplersonographisch konnte eine Zunahme des RI als Hinweis auf eine Abnahme des zerebralen Blutflusses bei den Patient:innen dargestellt werden.This pilot study was the first to investigate a possible association between the CGRP molecule and headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus. 17 patients with chronic migraine and treatment with an antibody directed against the CGRP receptor (erenumab) were examined over a period of 13 months. The examination took place at 2 times (before the first application of the antibody and 4 weeks after the application) and included a Doppler sonographic examination of the ACM and a questionnaire. A comparison of the two examinations showed an 11.8% reduction in the prevalence of HICS. With clinical response of migraine to erenumab, a reduction in prevalence of 46.7% was achieved. Clinically, there was a reduction in trigeminal autonomic symptoms in 6 out of 6 (100%) patients. Doppler sonography showed an increase in RI as an indication of a decrease in cerebral blood flow in the patients
Prävalenz von Kopfschmerzen bei Patienten mit einer genetisch determinierten mitochondrialen Erkrankung
Das Auftreten der Migräne wurde bei mitochondrialen Erkrankungen in der Vergangenheit wiederholt berichtet. Zusätzlich wurde aufgrund verschiedener Untersuchungen ein Zusammenhang zwischen dem mitochondrialen Stoffwechsel und der Pathophysiologie der Migräne angenommen. Daraus wurde geschlussfolgert, dass Mutationen im mitochondrialen Genom als Risikofaktor für Migränekopfschmerzen eine Rolle spielen.
In der vorliegenden Arbeit wurden 42 Patienten mit einer genetisch determinierten mitochondrialen Erkrankung zur Frage der Häufigkeit von Kopfschmerzen und nach einem Zusammenhang mit Haplotypen der mtDNA (H sowie ACE) untersucht.
Kopfschmerzen wurden bei 70% aller Patienten mit genetisch determinierten mitochondrialer Erkrankung festgestellt, wobei der Kopfschmerz vom Spannungstyp von 55%, gefolgt von der Migräne mit und ohne Aura von 38% der Patienten berichtet wurde.
Die Mutation A3423G zeigte innerhalb der Gruppe der mitochondrialen Mutationen die höchste Prävalenz mit 88%. Kopfschmerzen bestanden auch sehr häufig bei singulären Deletionen (78%) sowie bei multiplen Deletionen (54%). Entgegen den Angaben in der Literatur wurde der Haplotyp H nur bei wenigen Patienten nachgewiesen (29%). Bei diesen Patienten war der Kopfschmerz vom Spannungstyp (55%) häufiger als die Migräne mit und ohne Aura (33%). Die Verteilung der Haplotypen D/D, D/I und I/I entsprach den Daten der Literatur, auch hier wurde der Kopfschmerz vom Spannungstyp im Vergleich zur Migräne mit und ohne Aura von einer größeren Anzahl von Patienten berichtet.
Diese Arbeit zeigt, dass bei Patienten mit mitochondrialen Erkrankungen Kopfschmerzen häufiger auftreten als in der Allgemeinbevölkerung, dies gilt nicht nur für die Mutation A3243G sondern auch für singuläre Deletionen und multiple Deletionen. Entgegen der Annahme in der Literatur hat der Kopfschmerz vom Spannungstyp die höchste Prävalenz. Ein deutlicher Zusammenhang zwischen den Haplotypen und dem Auftreten der Migräne mit und ohne Aura konnte nicht gezeigt werden.vorgelegt von: Torsten KrayaMedizinische Universität Wien, Masterarb., 201
Going Beyond Counting First Authors in Author Co-citation Analysis
The present study examines one of the fundamental aspects of author co-citation analysis (ACA) - the way co-citation
counts are defined. Co-citation counting provides the data on which all subsequent statistical analyses and mappings
are based, and we compare ACA results based on two different types of co-citation counting - the traditional type that
only counts the first one among a cited work's authors on the one hand and a non-traditional type that takes into
account the first 5 authors of a cited work on the other hand. Results indicate that the picture produced through this non-traditional author co-citation counting contains more coherent author groups and is therefore considerably clearer. However, this picture represents fewer specialties in the research field being studied than that produced through the traditional first-author co-citation counting when the same number of top-ranked authors is selected and analyzed. Reasons for these effects are discussed
Phänotypen und Genotypen distaler Myopathien
Distalen Myopathien sind eine Gruppe von sehr seltenen hereditären Muskelerkrankungen. Die Klassifikation beruht auf dem Erkrankungsbeginn, Phänotyp, Vererbungsmodus, EMG-Veränderungen sowie histologische Kriterien. Für viele Formen wurden die ursächlichen Gendefekte mittlerweile identifiziert. Im Rahmen dieser Arbeit werden neue Ergebnisse zu Phänotyp, Diagnostik und Pathophysiologie von distalen Myopathien dargestellt. Dies umfasst eigene Untersuchungen zur Epidemiologie der Distalen Myopathien, insbesondere zur Distale Myopathie bei Matrin3-Mutation mit nasaler Sprache und Schwäche der Rachenmuskulatur (VCPDM), wobei es gelang eine der weltweit größten Gruppen sowohl klinisch als auch histologisch zu dokumentieren. Neue Aspekte waren hier eine Beteiligung der axiale, proximalen sowie der Atemmuskulatur. Weiterhin wurde andere seltene Distale Myopathien oder Myopathien mit distalem Phänotyp dargestellt.Distal myopathies are a group of very rare hereditary Muscle disease. The classification is based on the onset of the disease, phenotype, mode of inheritance, EMG changes and histological criteria. For many forms, the causative genetic defects have now been identified. In the context of this work new results on phenotype, diagnostics and pathophysiology of distal myopathies are presented. This includes own investigations on the epidemiology of distal myopathies, in particular on distal myopathy in Matrin3 mutation with vocal cord and pharyngeal muscle weakness (VCPDM), whereby one of the world's largest groups was successfully documented both clinically and histologically. New aspects were the involvement of the axial, proximal and respiratory muscles. Furthermore other rare distal myopathies or myopathies with distal phenotype were presented
Prävalenz von Kopfschmerzen bei Patienten mit einer genetisch determinierten mitochondrialen Erkrankung
Das Auftreten der Migräne wurde bei mitochondrialen Erkrankungen in der Vergangenheit wiederholt berichtet. Zusätzlich wurde aufgrund verschiedener Untersuchungen ein Zusammenhang zwischen dem mitochondrialen Stoffwechsel und der Pathophysiologie der Migräne angenommen. Daraus wurde geschlussfolgert, dass Mutationen im mitochondrialen Genom als Risikofaktor für Migränekopfschmerzen eine Rolle spielen.
In der vorliegenden Arbeit wurden 42 Patienten mit einer genetisch determinierten mitochondrialen Erkrankung zur Frage der Häufigkeit von Kopfschmerzen und nach einem Zusammenhang mit Haplotypen der mtDNA (H sowie ACE) untersucht.
Kopfschmerzen wurden bei 70% aller Patienten mit genetisch determinierten mitochondrialer Erkrankung festgestellt, wobei der Kopfschmerz vom Spannungstyp von 55%, gefolgt von der Migräne mit und ohne Aura von 38% der Patienten berichtet wurde.
Die Mutation A3423G zeigte innerhalb der Gruppe der mitochondrialen Mutationen die höchste Prävalenz mit 88%. Kopfschmerzen bestanden auch sehr häufig bei singulären Deletionen (78%) sowie bei multiplen Deletionen (54%). Entgegen den Angaben in der Literatur wurde der Haplotyp H nur bei wenigen Patienten nachgewiesen (29%). Bei diesen Patienten war der Kopfschmerz vom Spannungstyp (55%) häufiger als die Migräne mit und ohne Aura (33%). Die Verteilung der Haplotypen D/D, D/I und I/I entsprach den Daten der Literatur, auch hier wurde der Kopfschmerz vom Spannungstyp im Vergleich zur Migräne mit und ohne Aura von einer größeren Anzahl von Patienten berichtet.
Diese Arbeit zeigt, dass bei Patienten mit mitochondrialen Erkrankungen Kopfschmerzen häufiger auftreten als in der Allgemeinbevölkerung, dies gilt nicht nur für die Mutation A3243G sondern auch für singuläre Deletionen und multiple Deletionen. Entgegen der Annahme in der Literatur hat der Kopfschmerz vom Spannungstyp die höchste Prävalenz. Ein deutlicher Zusammenhang zwischen den Haplotypen und dem Auftreten der Migräne mit und ohne Aura konnte nicht gezeigt werden.vorgelegt von: Torsten KrayaMedizinische Universität Wien, Masterarb., 201
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