785 research outputs found
Problémák és megoldások gluténmentes sütőipari termékek fejlesztésében
No full textA gluténmentes termékek fejlesztése napjaink egyik kiemelkedő kihívása a táplálkozástudomány és az élelmiszeripar terén (El Khoury et al. 2018). A gluténmentes diéta nem csupán divat, hanem egyre több ember számára válik szükségessé egészségügyi okokból. Ennek következtében a gluténmentes termékek iránti kereslet rohamosan növekszik. A cöliákia és a gluténérzékenység autoimmun és élelmiszerérzékenységi betegségek, amelyek a glutén fogyasztására mutatnak tüneteket és okoznak elváltozásokat.
Az érintetteknek ezért szigorúan kerülniük kell a glutént tartalmazó élelmiszereket. A modern diagnosztikai eljárások és a témában gyarapodó tudományos ismeretek eredményeként folyamatosan nő a betegek száma, így egyre nagyobb az igény a gluténmentes termékekre. A gluténmentes étkezés ugyanakkor divatdiétává is vált (Kim, H. S., et al. 2016, Harter, C. 2021).
A glutén a búza, rozs és árpa fehérjéjéből származik, és számos élelmiszerben található meg, például kenyérben, tésztában és sütőipari termékekben. A gluténmentes termékek fejlesztésekor a technológiai kihívások rendkívül nagyok, mivel a glutén felelős az élesztővel való kötődésért és az élelmiszerek megfelelő állagának biztosításáért.
A glutén nélküli termékeknek nemcsak gluténmentesnek kell lenniük, hanem hasonlóan jó ízűeknek és textúrájúnak is, mint a hagyományos glutént tartalmazó változatoknak. Sokan panaszkodnak arra, hogy a gluténmentes termékek gyakran szárazak, morzsásak vagy kellemetlen ízűek, ráadásul a gluténmentes termékek általában drágábbak, mint a hagyományos változatok. Sőt sok helyen nehéz a megfelelő minőségű gluténmentes termékekhez hozzáférni.
A gluténmentes termékek gyakran tartalmaznak más allergéneket, például tejterméket, szezámmagot, diót vagy tojást, ami további problémát okozhat az élelmiszerallergiával élők számára. Emellett fontos, hogy ezek a termékek megfelelő táplálkozási értékkel rendelkezzenek, például magas rosttartalommal (Melini, V., & Melini, F. 2019).
A fent említett problémák összetett kihívásokat jelentenek az élelmiszeripar és a kutatók számára, akik arra törekednek, hogy ízletes, megfizethető és tápláló gluténmentes termékeket fejlesszenek ki. Lisztérzékeny lévén, én is vásárlója vagyok a gluténmentes termékeknek, számomra a legkülönlegesebb márka a Glulu's FreeFrom, ugyanis én vagyok az ötletgazdája és a termékfejlesztője a termékeknek. A diplomadolgozatom célja, hogy bemutassam a gluténérzékenység kihívásait, a gluténmentes termékek sütésének/ új termékek fejlesztésének módjait, problémáit, érdekességeit, illetve a Glulu's FreeFrom márka történetét.MSc/MAÉlelmiszerbiztonsági- és minőségi mérnökK
Multi-Omics Approach to Mitochondrial DNA Damage in Human Muscle Fibers
No full textAbstract: Mitochondrial DNA deletions affect energy metabolism at tissue-specific and cell-specific
threshold levels, but the pathophysiological mechanisms determining cell fate remain poorly understood.
Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) is caused by mtDNA deletions and
characterized by a mosaic distribution of muscle fibers with defective cytochrome oxidase (COX)
activity, interspersed among fibers with retained functional respiratory chain. We used diagnostic
histochemistry to distinguish COX-negative from COX-positive fibers in nine muscle biopsies from
CPEO patients and performed laser capture microdissection (LCM) coupled to genome-wide gene
expression analysis. To gain molecular insight into the pathogenesis, we applied network and
pathway analysis to highlight molecular differences of the COX-positive and COX-negative fiber
transcriptome. We then integrated our results with proteomics data that we previously obtained
comparing COX-positive and COX-negative fiber sections from three other patients. By virtue of
the combination of LCM and a multi-omics approach, we here provide a comprehensive resource
to tackle the pathogenic changes leading to progressive respiratory chain deficiency and disease in
mitochondrial deletion syndromes. Our data show that COX-negative fibers upregulate transcripts
involved in translational elongation and protein synthesis. Furthermore, based on functional annotation
analysis, we find that mitochondrial transcripts are the most enriched among those with
significantly different expression between COX-positive and COX-negative fibers, indicating that
our unbiased large-scale approach resolves the core of the pathogenic changes. Further enrichments
include transcripts encoding LIM domain proteins, ubiquitin ligases, proteins involved in
RNA turnover, and, interestingly, cell cycle arrest and cell death. These pathways may thus have a
functional association to the molecular pathogenesis of the disease. Overall, the transcriptome and
proteome show a low degree of correlation in CPEO patients, suggesting a relevant contribution of
post-transcriptional mechanisms in shaping this disease phenotype
Genetic, clinical, and imaging characterization of one patient with late-onset, slowly progressive, pantothenate kinase-associated neurodegeneration
No full textSDHAF1, encoding a LYR complex-II specific assembly factor, is mutated in SDH-defective infantile leukoencephalopathy.
No full textWe report mutations in SDHAF1, encoding a new LYR-motif protein, in infantile leukoencephalopathy with defective succinate dehydrogenase (SDH, complex II). Disruption of the yeast homolog or expression of variants corresponding to human mutants caused SDH deficiency and failure of OXPHOS-dependent growth, whereas SDH activity and amount were restored in mutant fibroblasts proportionally with re-expression of the wild-type gene. SDHAF1 is the first bona fide SDH assembly factor reported in any organism
Evaluation of Mitochondrial Dysfunction and Idebenone Responsiveness in Fibroblasts from Leber’s Hereditary Optic Neuropathy (LHON) Subjects
No full textLeber’s hereditary optic neuropathy (LHON) is a disease that affects the optical nerve,
causing visual loss. The diagnosis of LHON is mostly defined by the identification of three pathogenic
variants in the mitochondrial DNA. Idebenone is widely used to treat LHON patients, but only some
of them are responders to treatment. In our study, we assessed the maximal respiration rate (MRR)
and other respiratory parameters in eight fibroblast lines from subjects carrying LHON pathogenic
variants. We measured also the effects of idebenone treatment on cell growth and mtDNA amounts.
Results showed that LHON fibroblasts had significantly reduced respiratory parameters in untreated
conditions, but no significant gain in MRR after idebenone supplementation. No major toxicity
toward mitochondrial function and no relevant compensatory effect in terms of mtDNA quantity
were found for the treatment at the tested conditions. Our findings confirmed that fibroblasts from
subjects harboring LHON pathogenic variants displayed impaired respiration, regardless of the
disease penetrance and severity. Testing responsiveness to idebenone treatment in cultured cells
did not fully recapitulate in vivo data. The in-depth evaluation of cellular respiration in fibroblasts
is a good approach to evaluating novel mtDNA variants associated with LHON but needs further
evaluation as a potential biomarker for disease prognosis and treatment responsiveness
Steuerermäßigung bei ausländischen Einkünften (§ 34c EStG), part 7 (F. Verordnungsermächtigung)
No full textSteuerermäßigung bei ausländischen Einkünften (§ 34c EStG), part 3 (B. Anrechnung ausländischer Einkommensteuer)
No full textSteuerermäßigung bei ausländischen Einkünften (§ 34c EStG), part 6 (E. Ermächtigung für Steuererleichterungen im Wege des Erlasses bzw. Pauschalierung)
No full text- …
