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    Growth and endocrine function in thalassemia major in childhood and adolescence

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    Background: Thalassemia major is an inherited hemoglobin disorder characterized by chronic anemia and iron overload due to transfusion therapy and gastrointestinal absorption. Iron overload causes most of the associated mortality and morbidity and frequently involves the endocrine glands. Aim: To review the most pertinent literature on the topic. Methods: One hundred and twenty-three papers were evaluated. Results: Disproportionate short stature is frequent and becomes more evident at puberty because of the lack of growth spurt. Later on, partial height recovery may occur. Long-term treatment with recombinant human GH seems ineffective to improve final height. Pubertal development is characterized by a clinical spectrum ranging from hypogonadism to a simple delay in starting and developing of puberty. Hormonal replacement is mandatory in cases of absent or arrested puberty. Pancreatic beta-cells function may be impaired during adolescence or later on. Its impairment ranges from hyperinsulinemia, secondary to insulin resistance, with normal glucose tolerance to beta-cells failure with insulin-dependent diabetes mellitus. Primary hypothyroidism may affect thalassemic patients from the second decade of life. The thyroid dysfunction may be reversible (if an intensive chelation therapy regimen is started in the precocious phase), stationary, or slowly progressive. Central hypothyroidism is less common and autoimmune thyroiditis absent. Conclusion: Despite the improvement of the treatment, the involvement of the endocrine system still burdens the life of these patients. Further therapeutic improvement would reasonably reduce morbidity and, hopefully, mortality of thalassemic patients and make the endocrine disorders easier to treat. (J. Endocrinol. Invest. 33: 61-68, 2010) (c) 2010, Editrice Kurti

    Strategie di intervento per una mobilità sostenibile all'interno dei centri storici dall'orografia complessa

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    Il lavoro proposto parte dal principio che la pedestrian mobility può considerarsi un elemento importante per un nuovo modello di mobilità in città caratterizzate da un contesto urbano, come Modica, in cui è necessaria, per il problema orografico, l’integrazione con modi di trasporto non convenzionali. La valorizzazione del ruolo del trasporto pubblico, attraverso i sistemi ettometrici, permette a chiunque di accedere ad itinerari di particolare interesse storico o semplicemente di raggiungere la propria abitazione utilizzando un mezzo meccanico dal basso impatto ambientale, che rende agevoli percorsi fondamentalmente costituiti da scalinate e ripide rampe. Nel lavoro proposto viene altresì inquadrato il tema della mobilità nel centro storico di Modica, proponendo un insieme di strategie di intervento coerenti dal punto di vista economico e sociale, al fine di rendere sostenibile la fruizione del centro storico da parte delle diverse categorie di utenti
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