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Epatite Autoimmune nel Bambino: l’importanza della diagnosi precoce
No full textLe malattie autoimmuni del fegato sono rappresentate dall'epatite autoimmune (AH), dalla colangite sclerosante primitiva (CSP) e dalla cirrosi biliare primitiva (CBP), di cui solo le prime due interessano l’età pediatrica. La patogenesi è nota essere immuno-mediata ma l’eziologia di queste forme è ancora poco nota. La possibilità di aspetti clinici, immunologici e istologici sovrapponibili ha portato a delineare la sindrome da “overlap” tra AH e CSP, e tra AH e PBC.
L'epatite autoimmune è un raro processo infiammatorio progressivo ad evoluzione cronica a carico del parenchima epatico, il quale, se non trattato, conduce rapidamente a cirrosi, insufficienza epatica e morte. Il processo infiammatorio interessa principalmente gli epatociti e in maniera variabile le cellule epiteliali delle vie biliari.
A livello ematochimico la presenza di ipertransaminasemia sierica, di ipergammaglobulinemia con positività di specifici autoanticorpi circolanti sono di ausilio alla diagnosi che necessita di essere confermata dalla biopsia epatica, esame strumentale invasivo ma facilmente eseguibile per via percutanea ed eco-guidata che consente di documentare il quadro istologico di epatite di interfaccia; ulteriore caratteristica è la pronta risposta alla terapia con immunosoppressori. Le caratteristiche salienti dell’AH tuttavia non sono specifiche, per cui le altre condizioni che le condividono devono essere escluse prima di poter effettuare diagnosi di epatite autoimmune.
Si distinguono diverse modalità di presentazione clinica. Circa la metà dei pazienti con AH è asintomatico alla diagnosi e giunge all’osservazione del pediatra di famiglia per il riscontro occasionale di alterati valori delle transaminasi seriche o per la presenza di sintomi vaghi e aspecifici quali astenia, malessere generale e artralgia. Talvolta le manifestazioni possono essere un’inspiegata perdita di peso, anoressia o, nelle adolescenti, l’insorgenza di amenorrea. Nella restante metà dei casi la presentazione clinica è drammatica con il quadro di epatite acuta simil-virale con ittero spesso preceduto da nausea, anoressia e cefalea e dolori oste-articolari e muscolari, insieme al riscontro di livelli sierici di transaminasi in genere molto elevati, con possibile evoluzione verso il quadro di epatite fulminante con insufficienza epatica, coagulopatia ed encefalopatia epatica, oppure l’AH può rivelarsi per cirrosi già presente al momento della diagnosi anche in età pediatrica, e la presentazione in questi casi avviene con l’insorgenza di complicanze come sanguinamento da varici esofagee per ipertensione portale con splenomegalia e diatesi emorragica. Gli esami ematochimici da eseguire per la diagnosi epatopatia sono gli indici di necrosi epatica (AST, ALT, LDH), gli indici di colestasi (γGT, bilirubina totale e frazionata, fosfatasi alcalina) e gli indici di funzionalità epatica (albuminemia, colinesterasi, profilo coagulativo e ammoniemia). La diagnosi di AH viene considerata dopo esclusione di tutte le cause note di malattie epatiche ad insorgenza in età evolutiva, tra le quali la malattia celiaca, le epatiti da virus epatotropici e le epatopatie su base genetica e metabolica. L’alta variabilità di presentazione clinica, dal riscontro casuale di alterati valori di transaminasemia in pazienti asintomatici, al quadro severo di epatite fulminante o di cirrosi, la rarità dell’affezione e la mancanza di specificità delle alterazioni bioumorali sono motivo dei non infrequenti ritardi che si osservano ancora oggi nella diagnosi di AH in età pediatrica
Emergencies in neonatal management: jaundice and biliary atresia
No full textBiliary atresia is a severe and progressive inflammatory process of unknown cause, which initially involves the extrahepatic bile ducts but which quickly proceeds towards the intrahepatic bile tree leading rapidly to biliary cirrhosis. Biliary atresia is the major reason for liver transplantation during childhood. The extrahepatic bile ducts in biliary atresia become connective fibrotic cords which is irreversibly damaged
un metodo sierologico per la determinazione dell’atrofia dei microvilli intestinali in pazienti affetti da malattia celiaca
No full textAutoantigen characterization in liver/kidney microsome positive hepatitis
No full textLiver/kidney microsome autoantibodies are detectable in different forms of chronic hepatitis, namely autoimmune, viral, and drug-induced hepatitis and in hepatitis associated with Type 1 autoimmune polyglandular syndrome. Based on the aetiology of chronic hepatitis, liver/kidney microsome autoantibodies are directed against different enzymes with very little overlap. Thus, the simple Indirect Immunofluorescence test, which is universally used as a screening test to detect autoantibodies, does not allow subtyping of liver/kidney microsome autoantibodies. This brief review stresses the need to use methods such as Western-Blotting and enzyme-linked immunosorbent assay together with Indirect Immunofluorescence to characterize the liver/kidney microsome autoantibodies. Identification of the liver/kidney microsome target antigens, when possible, makes differential diagnosis easier and, at times, may help the clinician to choose the best approach to treatment
F actin autoantibodies in Celiac disease as potential serological markers of flat mucosa
No full textSeric zonulin, a modulator of tight junctions permeability, is increased in different autoimmune disorders.
No full textIdentification of CYP2C19 as a new hepatic target of autoantibodies developing after orthotopic liver transplantation
No full textAn update on the strategies used for the treatment of chronic hepatitis B in children
No full textChronic hepatitis B (CHB) in children shows a variety of clinical presentations, which influence its natural course and treatment options. This report provides an overview of the ongoing strategies in pediatric CHB management. Interferon- represents the first choice of treatment in children showing HBV replication and hepatic inflammation (immune active CHB), while the recommendation is to monitor inactive/immune-tolerant children (normal transaminases and low/absent viral replication). When circumstances preclude the use of Interferon- and in cases of compensated/decompensated cirrhosis, entecavir for children above 2 years of age or tenofovir for children above 12 years of age are the nucleos(t)ide analogues recommended by the most recent guidelines
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