197,978 research outputs found
Dedicatòria de Josep M. Benet i Jornet a Jordi Arbonès
No full textDins de: Berenàveu a les fosques / Josep M. Benet i Jornet.A Jordi Arbonès, lluny de casa, en lloc agradable Josep M. Benet i Jornet
Dedicatòria de Josep M. Benet i Jornet a Jordi Arbonès
No full textDins de: Una Vella, coneguda olor / Josep M. Benet i Jornet.A Jordi Arbonès, amb l'amistat i una abraçada del teu Josep M. Benet i Jornet
Josep M. Benet i Jornet: l’herència que ens deixa
No full textTEATRE Record de Josep M. Benet i Jornet, «Papitu» Jordi Coca. Presentació Enric Gallén. Josep M. Benet i Jornet i la tradició dramàtica Francesc Foguet i Boreu. Josep M. Benet i Jornet, una dramatúrgia en recerca constant Sharon G. Feldman. Josep M. Benet i Jornet: l\u27herència que ens deix
Josep M. Benet i Jornet, 'El gos del tinent' /
No full textObra ressenyada: Josep M. BENET i JORNET, El gos del tinent. Barcelona: Edicions 62, 199
Josep M. Benet i Jornet, 'El gos del tinent'
No full textObra ressenyada: Josep M. BENET i JORNET, El gos del tinent. Barcelona: Edicions 62, 199
Abécédaire de l'univers parallèle. À propos de "L'habitació del nen"
No full textComunicació presentada a la 2ème Journée Internationale d'Études: "Le théâtre catalan contemporain. Autour de l'oeuvre de J. M. Benet i Jornet".Comunicació publicada a: "Autour de l'oeuvre du J. M. Benet i Jornet. La chambre de l'enfant. Quatre études et un entretien"Programa Traverses Études catalanes. Organitzat per la Université Paris 8. Traverses. Colegio de España CIUP. París, 27 de gener de 2006
Characterization of native FGF23 protein and mutant forms causing autosomal dominant hypophosphatemic rickets and familial tumoral calcinosis
No full textThe regulation of phosphate metabolism is a complex process that is still only partly understood. At the end of the eighties, studies in a mouse model for hypophosphatemic rickets provided evidence that phosphate wasting could not be explained by a primary defect of the kidney but rather by an unknown circulating factor with phosphaturic properties. X-linked hypophosphatemia (XLH), autosomal dominant hypophosphatemic rickets (ADHR), and tumor induced osteomalacia (TIO) are three well defined human disorders of isolated renal phosphate wasting. XLH and ADHR are mendelian diseases while TIO is caused by rare, mostly benign tumors. The opposite phenotype, hyperphosphatemia due to increased renal phosphate reabsorption is associated to the recessive disorder familial tumoral calcinosis (FTC). At the beginning of this work the genes mutated in XLH and ADHR were cloned. One gene codes for the endopeptidase PHEX, the other for the fibroblast growth factor FGF23. Both proteins are probably involved in a novel common pathway of the regulation of phosphate homeostasis. Missense mutations in FGF23 causing phosphate wasting in patients with ADHR, overexpression of FGF23 in tumors from patients with TIO, and the observation that FGF23 plasma levels are elevated in most patients with XLH provided strong evidence that FGF23 is a hormone with phosphaturic activity. However, the function of FGF23 in the regulation of phosphate metabolism is far from understood. The intention of this study was to investigate the molecular properties of native FGF23 and its mutant forms. I conducted protein expression experiments in HEK293 cells which showed that native FGF23 is a secreted protein partially processed into an N-terminal fragment and a C-terminal fragment. I provided evidence that this cleavage occurs during protein secretion and it is performed by subtilisin like-proprotein convertases (SPCs). In addition, I determined that native FGF23 undergoes O-linked glycosylation before secretion by using a deglycosylation assay. Further, RT-PCR analysis of human tissues showed FGF23 expression in whole fetus, heart, liver, thyroid/parathyroid, small intestine, testis, skeletal muscle, differentiated chondrocytes and TIO tumor tissue. In mouse, FGF23 was expressed in day 17 embryo and spleen. The FGF23 ADHR mutations replace arginine residues at the SPC cleavage site (RXXR motif). By expression of the FGF23-R176Q and –R179Q mutant proteins in HEK293 cells I showed that ADHR mutations prevent cleavage at the RXXR site and stabilize FGF23. This alteration in the FGF23 cleavage enhances FGF23 phosphaturic activity in ADHR. Familial tumoral calcinosis (FTC) with hyperphosphatemia is a disease considered the mirror image of the hypophosphatemic condition. It is known that FTC is caused by mutations in the GALNT3 gene. By performing mutation analysis in two families with FTC, I could show that FTC can also be caused by inactivating mutations in the FGF23 gene. To characterize the FGF23-S71G mutant protein I conducted in vitro expression assays, immunocytochemistry and ELISA to measure the FGF23 plasma levels in the patient with FTC. Taken together the results of these experiments showed that intact FGF23-S71G mutant protein remained inside the cells and only the C-terminal FGF23 fragment was secreted. These investigations demonstrate that FGF23 mutations in ADHR and FTC have opposite effects on phosphate homeostasis. There is evidence that the endopeptidase PHEX which is mutated in patients with XLH and FGF23 act in the same pathway. PHEX function resides upstream of FGF23 and may be involved in the degradation of FGF23 thereby regulating its phosphaturic activity. I designed an assay with a recombinant secreted form of PHEX (secPHEX) to prove whether FGF23 is a substrate of PHEX. Although secPHEX activity could be demonstrated by degradation of PTHrP107-139, secPHEX failed to degrade FGF23 in this assay. These results provided evidence against a direct interaction of PHEX and FGF23
Josep M. Benet i Jornet i l\u27herència de «Desig»
No full textCorria l\u27any 1988. El muntatge d\u27Ai carai! de Josep M. Benet i Jomet acabava de fer temporada amb èxit al Teatre Uiure. Domènec Reixach havia assumit el càrrec de director artístic del Centre Dramàtic de la Generalitat de Catalunya i, des de la seva històrica seu al Teatre Romea, va crear un programa d\u27ajuts amb la intenció d\u27estimular i impulsar les naves dramatúrgies catalanes. No va sobtar, doncs, que Reixach convidés Benet i Jornet a participar-hi. Les circumstàncies, però, van agafar un caire una mica sorprenent quan Reixach va demanar al ja consolidat dramaturg català que seleccionés un director perquè s\u27encarregés de posar en escena el seu text -- un director amb qui, segons la premissa del programa d\u27ajuts, havia de treballar en estreta collaboració . Benet va respondre amb una petició entusiasta de deixar el seu text en mans de Sergi Belbel, un jove dramaturg-director que, malgrat ja haver gaudit d\u27alguns èxits en la seva incipient carrera, no tenia ni trenta anys. Es tractava d\u27un gest deliberat --potser una mica arriscat-- de Benet i Jornet, però també un gest que, contemplat des de la perspectiva d\u27avui dia, adquireix una certa coherència dins la seva trajectòria artística. Es tractava de deixar-se inspirar per la visió innovadora d\u27un creador considerablement més jove i de buscar diverses fonts de reflexió creatives, camins a través dels quals podria dirigir el seu interès en el futur i la continuitat de la tradició teatral catalana. Benet evidentment comprenia molt bé que, al món del teatre, un dramaturg mai no avança en el terreny creatiu sense assumir algun element de risc. I potser fins i tot, en aquell moment, Benet preveia en Belbel la possibilitat de trobar alguna mena de salvació, algun «descendent » metafòric que, com passa amb alguns dels personatges de les seves obres, fos dipositari del seu llegat intel·lectual i artístic. Benet, efectivament, és un dels comptats dramaturgs catalans de la seva generació que ha modificat i transformat la seva feina d\u27escriptor segons les inquietuds estètiques i polítiques més vitals del moment. «Ha sabut evolucionar lentament», com ha assenyalat Jordi Coca, «i, alhora, ha sabut mantenir de manera suficient una certa complicitat estètica i ideològica amb un públic potser minoritari, però que l\u27entén» («Benet i Jornet, una excepció», «Avui», 14- I- 2003)
- …
