Repository of the Sestre milosrdnice University Hospital Center
Not a member yet
502 research outputs found
Sort by
Ponavljajući atipični optički neuritis kao prvi znak Fabryjeve bolesti
Acute optic neuritis has the age and sex adjusted incidence of 1-5/100,000 in general population. It is mostly a disorder affecting young Caucasian women (31-32 years). Patients present to a wide range of clinicians including general practitioner, emergency physician, ophthalmologist, neurologist, etc. There are two main clinical presentations of optic neuritis, typical and atypical. It is of great importance to distin-guish these two types of optic neuritis in order to detect the underlying etiology and plan appropriate and timely treatment. We present a young female patient (36 years) admitted to Department of Ophthalmolo-gy due to visual loss on the left eye. Magnetic resonance imaging showed demyelinating lesions in frontal and parietal lobe, periventricularly, in mesencephalon and right cerebellar hemisphere, and left optic neuri-tis; magnetic resonance angiography was normal. The patient’s history revealed renal dysfunction, hypo-thyroidism, and miscarriage in the 6th month of pregnancy due to eclampsia, and Fabry disease in family (mother and two sisters). She was transferred to the Department of Neurology for further evaluation of the demyelinating disorder of the central nervous system. The patient received corticosteroid therapy (methylprednisolone 1 g) for 5 days with regression of visual disturbances on the left eye. After this acute treatment, the question of definitive diagnosis remained, along with further treatment of the underlying cause. Considering renal dysfunction, miscarriage, arterial hypertension, positive genetic and biochemical testing for Fabry disease in close relatives (mother), we suspected that she also had Fabry disease. She was tested and the results were positive. We concluded that optic neuritis was the first sign of Fabry disease in this case, reflecting acute atypical neuroinflammatory disease.Fabryjeva bolest je rijetka X vezana lizosomska bolest nakupljanja koja zahvaća više organskih sustava u organi-zmu, a u središnjem živčanom sustavu (SŽS) se prezentira kao lezije bijele tvari koje su posljedica vaskulopatije i autoimunih procesa na razini koroidnog pleksusa. Prikazuje se slučaj mlade žene (36 godina) koja je primljena na našu Kliniku zbog poremećaja vida na lijevom oku. Nalaz magnetske rezonance (MR) mozga je pokazao demijeli-nizacijske lezije u frontalnom i parijetalnom režnju, periventrikularno, u mezencefalonu, desnoj hemisferi malog mozga te optički neuritis lijevo. Nalaz MR angiografije mozga je bio uredan. U osobnoj anamnezi se doznaje da se bolesnica liječila zbog bubrežne insuficijencije, hipotireoze te da je u 6. mjesecu trudnoće imala spontani pobačaj uslijed eklampsije. U obiteljskoj anamnezi se doznaje da majka boluje od Fabryjeve bolesti. U analizi cerebrospi-nalnog likvora nađe se blaga pleocitoza, uredna funkcija krvnomoždane barijere te sinteza IgG unutar SŽS-a, oligo-klonske vrpce tip 3. Vidni evocirani potencijali pokazali su disfunkciju prekjazmalno lijevo. Genetsko testiranje na Fabryjevu bolest pokazalo je pozitivan nalaz, 2 heterozigotne mutacije, smanjenu aktivnost alfa galaktosidaze te povišene vrijednosti Lyso GB3. Bolesnica je primila pulsnu kortikosteroidnu terapiju (metilprednisolon 1 g) kroz 5 dana na što dolazi do regresije smetnji vida na lijevom oku. Nakon akutnog liječenja simptoma postavlja se pitanje konačne dijagnoze i dugoročnog liječenja. Uzimajući u obzir prisutnost bubrežne insuficijencije, eklampsiju u trud-noći uz spontani pobačaj, pozitivne rezultate genetskog testiranja i biokemijskih analiza za Fabryjevu bolest te na-laza MR mozga koji opisuje promjene dominantno u području stražnje cirkulacije, zaključili smo da će se u bolesni-ce najvjerojatnije raditi o Fabryjevoj bolesti uz autoimune promjene u SŽS-u i da je bolesnicu potrebno liječiti en-zimskom nadomjesnom terapijom. S obzirom na smetnje vida i nalaze pozitivnih oligoklonskih vrpci koji mogu govoriti i u prilog multiple skleroze potrebno je dalje pratiti bolesnicu klinički i neuroradiološki kako bi se postavila definitivna dijagnoza
A Case Report of Perineural Cysts, Also Known as Tarlov Cysts
Tarlov cysts (TCs) are a rare but intensive cause of chronic low back pain or lumbosacral radiculopathy and should be considered in the differential diagnosis of radicular symptoms. Magnetic resonance imaging (MRI) is the radiologic study of choice to visualize these cysts. In the current study, we describe a case of a 49-year-old patient with intermittent pain on his coccigeal region, right buttock, and intensive pain in the right hip and inner side of the thigh, in 1.5 years of duration. MRI of the lumbosacral spine and hip showed right-sided, sacral S2 and S3 perineural cysts, the largest located at the right S2 nerve root. Conservative treatment of sacral perineurial cysts should be the first choice. The surgical treatment is recomended in cases when MRI scans reveal a large (1.5 cm) cyst associated with neurological symptoms and no response on conservative treatment
Pregled kirurškog liječenja raka želuca prema broju operacija u pojedinim bolnicama u Hrvatskoj
Gastric is considered neglected cancer in terms of stage at diagnosis and success of treatment worldwide. Early detection and quality of gastric cancer surgery remain the most important for successful treatment in terms of overall survival. In this paper, we focus on the overview of hospitals and volume of gastric cancer in Croatia as a possible baseline for quality assessment and implementation of existing quality guidelines. We accessed publicly available data from the Croatian Insurance Fund for the period between 1st January 2013 to 31st December 2018. For background information on gastric cancer incidence and mortality, we used Croatian Cancer Registry data available online. We obtained both the number of resected gastric cancer in all Croatian hospitals as well as the length of stay. Data analysis discovered that there is a clear volume difference between teaching hospitals and non-teaching hospitals; only the first have sufficient volume for quality audit. This overview stresses one of the most critical points in cancer surgery, volume of surgery as a quality indicator.Rak želuca smatra se zanemarenim tumorom zbog kasne dijagnoze i ishoda liječenja. Rano otkrivanje i kvaliteta operacijskog liječenja najvažniji su za uspješno liječenje i ukupno preživljenje. U radu predstavljamo pregled bolnica i broj operiranih bolesnika s rakom želuca u Hrvatskoj kao moguću osnovu za ocjenu i provedbu postojećih smjernica kvalitete. Korišteni su javno dostupni podatci Hrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje od 1. siječnja 2013. do 31. prosinca 2018. Podatci o učestalosti i smrtnosti od raka želuca su sa internetskih stranica Hrvatskog registra za rak pri Hrvatskom zavodu za javno zdravstvo. Prikazan je broj operiranih od raka želuca i duljina boravka u svim hrvatskim bolnicama. Ustanovljena je jasna razlika u broju operiranih bolesnika s rakom želuca između nastavnih i nenastavnih bolnica. Samo nastavne imaju dovoljan broj za reviziju kvalitete. Broj operacija je najvažnija mjera kvalitete u onkološkoj kirurgiji
Acute febrile torticollis in children: case series
Tortikolis ili „krivi vrat“ naziv je za nevoljni, prisilni položaj vrata. Tortikolis je posljedica različitih podležećih stanja od kojih neka mogu biti bezazlena, a druga životno ugrožavajuća.Torticollis or "wry neck" is a condition defined by an abnormal, asymmetrical head or neck position. Torticollis may be due to various underlying causes, of which some can be harmless, and other life threatening
The prognostic value of red blood cell characteristics on diabetic retinopathy development and progression in type 2 diabetes mellitus
BACKGROUND: Although it is considered that the pathogenesis of diabetic retinopathy (DR) in type 2 diabetes mellitus (T2DM) is primarily due to chronic hyperglycemia resulting in vascular changes and retinal ischemia, the red blood cells (RBCs) disorders might also represent an important pathophysiological risk factor.
OBJECTIVE: To evaluate whether the RBC properties contribute to DR development and progression in T2DM.
METHODS: This prospective observational study comprised 247 persons with T2DM free of DR or with non proliferative DR without any signs of anaemia. The patients were reacessed after 60-months.
RESULTS: The mean age of our study population was 56 years, 54.9% males with diabetes duration of 11, 18±1, 28 years. During the follow up, 16 (5.84%) participants developed non proliferative DR and 9 (3.64%) progressed to PDR while the mean corpuscular volume (MCV) and red cell distribution width (RDW) MCV rose. Both MCV and RDW correlated positively with HbA1c (r = 0, 468, p = 0.003 and r = 0.521, p < 0.001), while Cox regression analysis revealed that besides age, diabetes duration, HbA1c, hypertension and dyslipidemia presence, MCV and RDW are also associated with the risk of DR development and progression (HR 1.057 and 1.237, p < 0.001).
CONCLUSIONS: We clearly demonstrated that RBC's characteristics might represent a risk factor for DR development and progression
Guidelines on prophylactic treatment with botulinum toxin type A in patients with chronic migraine
U profilaksi kronične migrene donedavno su se rabili lijekovi koji, prema međunarodnim smjernicama, imaju dokazanu učinkovitost pri epizodnoj migreni. Nakon što su dvjema velikim kontroliranim studijama PREEMPT 1 i 2 dokazane učinkovitost i dobra podnošljivost botulinskog toksina tipa A u profilaksi kronične migrene, stručna povjerenstva u Europi (prvo u Ujedinjenom Kraljevstvu) i Sjedinjenim Američkim Državama odobrila su njegovu uporabu kao druge linije profilaktičkog liječenja pri indikaciji kronične migrene u nacionalnim sustavima zdravstvenih osiguranja. U Hrvatskoj su dostupni profilaktički lijekovi za migrenu iz skupina blokatora beta-adrenergičkih receptora (registrirani za indikaciju migrene) i antikonvulziva (nisu registrirani za migrenu). U ovim preporukama smatramo da u Hrvatskoj, s obzirom na omjer troškova i prednosti liječenja, botulinski toksin tipa A treba rabiti u drugoj liniji profilaktičkog liječenja kronične migrene tek nakon iscrpljivanja učinka ili nepodnošljivostin dvaju oralnih profilaktika u prethodnim ciklusima liječenja. Botulinski toksin tipa A valja aplicirati prema protokolu studijâ PREEMPT 1 i 2, s razmakom aplikacija od tri mjeseca. Lijek treba primjenjivati u bolničkim centrima pod nadzorom stručno osposobljenog neurologa iz Ambulante/Odjela/Zavoda za glavobolje ili neurologa koji se bavi užim područjem glavobolja. Odluku o produljenju/prestanku liječenja donosi neurolog na temelju postojanja/nepostojanja povoljnog učinka lijeka na redukciju dana glavobolje za 30% na mjesec u razdoblju od 3 mjeseca nakon druge primjene lijeka.In chronic migraine prophylaxis, drugs that had been proven effective in episodic migraine have been used according to the international guidelines. After the two major controlled studies PREEMPT 1 and 2 demonstrated the efficacy and good tolerability of botulinum toxin A in chronic migraine prophylaxis, in Europe (first in the United Kingdom) and in the United States, expert committees approved the use of botulinum toxin type A for the indication of chronic migraine in respective national health insurance systems as the second line of prophylactic treatment. In Croatia, migraine prophylactic drugs are available in the group of beta-adrenergic receptor blockers (registered for migraine indication) and anticonvulsants (not registered fo migraine). In these recommendations we consider that in Croatia, given the cost-benefit ratio and the usefulness of treatment, botulinum toxin type A should be used in the second line as a medication for the prophylaxis of chronic migraine only after exhaustion of the effect or intolerance of two oral prophylactic drugs given in previous treatment cycles. Botulinum toxin type A should be applied according to the protocol of studies PREEMPT 1 and 2 with a three month application interval. The drug should be administered in hospital centers under the supervision of a fully trained neurologist from the Headache Outpatient Clinic/Center/Department or by a neurologist who is competent in the field of headache treatment. The decision on the extensio /discontinuation of treatment is made by the neurologist on the basis of the existence /absence of a favorable drug effect on the reduction of headache by 30% per month for a period of three months after the second drug administration
E-izvori kao dio zbirki u medicinskim knjižnicama: primjer Središnje knjižnice KBC Sestre milosrdnice u Zagrebu
Središnja knjižnica Kliničkog bolničkog centra Sestre milosrdnice u Zagrebu, Vinogradska c. 29 specijalna je medicinska tj. bolnička knjižnica. Na druge dvije lokacije KBC Sestre milosrdnice (KBCSM) djeluju njezini ogranci: Knjižnica KBCSM u Draškovićevoj 19 (u Klinici za traumatologiju KBCSM) i Knjižnica KBCSM u Ilici 197 (u Klinici za tumore KBCSM). Zbog prirode biomedicinskih informacija koje zastarijevaju jako brzo, za formiranje zbirke u sve tri Knjižnice KBCSM najznačajnije su zbirke tekuće inozemne periodike, bibliografske i indeksne baze, te zbirke stranih i domaćih knjiga, koje se redovito nadopunjavaju recentnim izdanjima. Zbog činjenice da izgradnja knjižničnih zbirki ovisi o ograničenom financijskom proračunu, knjižnice traže rješenje kroz suradnju s drugim, prvenstveno srodnim knjižnicama u koordiniranoj nabavi. U posljednjem desetljeću 20.stoljeća Središnja knjižnica KB Sestre milosrdnice te u to doba samostalne Knjižnice Klinike za traumatologiju i Klinike za tumore uključuju se u koordiniranu nabavu inozemnih časopisa vlastitim sredstvima ili uz financijsku potporu Ministarstva znanosti. Slobodan pristup u najvažniju bazu medicinskih informacija Medline 1996. godine putem mrežnog sustava PubMed od izuzetnog je značaja za sve tri knjižnice. Početkom 21. stoljeća u biomedicini sve važnije mjesto zauzimaju e-izvori, prvenstveno e-časopisi ili e-kolekcije časopisa pa se tako nabava knjižnične građe u Središnjoj knjižnici KB Sestre milosrdnice, te Knjižnicama Klinike za traumatologiju i Klinike za tumore preusmjerava s tiskanih na e-izvore. Pojava i širenje otvorenog pristupa također imaju snažan učinak na formiranje knjižničnih zbirki, jednako kao i različite vrste e-baza (baze cjelovitih tekstova, bibliografske, indeksne i citatne, itd.). Godine 2004. razvija se sustav konzorcijalne nabave e-izvora za hrvatsku akademsku i znanstvenu zajednicu financijskim sredstvima Ministarstva znanosti. Središnja knjižnica KB Sestre milosrdnice te Knjižnice Klinike za traumatologiju i Klinike za tumore uključuju se u taj oblik nabave kao knjižnice znanstvenih ustanova i znanstveno-nastavnih baza, ali za svoje zbirke i dalje nabavljaju vlastitim sredstvima tiskane domaće i inozemne knjige, te tiskane i elektroničke inozemne časopise, koji nisu zastupljeni u drugim knjižnicama ili nisu dio e-izvora u konzorcijalnoj nabavi. Od srpnja 2010. ove tri knjižnice djeluju u sastavu KBC Sestre milosrdnice te udruženim snagama i sredstvima izgrađuju svoje zbirke. Od 2015. godine Središnja knjižnica pretplaćuje e-bazu kliničkih smjernica za sve tri lokacije KBCSM, a 2016. godine se zajedno s ograncima uključuje u projekt nabave e-izvora za hrvatsku akademsku i znanstvenu zajednicu s nacionalnom licencijom kroz financijsku potporu Europskoga socijalnog fonda (ESF). Posljednjih godina Središnja knjižnica nabavlja zbirke inozemnih e-knjiga za potrebe korisnika na sve tri lokacije KBC Sestre milosrdnice
Surgical Treatment of Spondylodiscitis
Spondilodiscitis se u većini slučajeva može liječiti konzervativno, ali kompliciraniji slučajevi koji uključuju prijeteći ili postojeći neurološki ispad, nestabilnost i deformitet kralježnice, jake bolove, epiduralni apsces i neuspjeh konzervativnog liječenja zahtijevaju kirurško liječenje.In most cases spondylodiscitis can be treated conservatively, though complicated cases with pending or already existent neurological deficit, focal instability or deformity of the spine with acute pain have to be treated by surgical correction and instrumentation
Clinical recommendations for diagnosis, treatment and monitoring of patients with bladder cancer
Rak mokraćnog mjehura (RMM) jest, u skladu s podatcima hrvatskog Registra za rak iz 2015. godine, drugi prema učestalosti tumor urinarnog sustava, odmah nakon raka prostate. U 90% slučajeva radi se o urotelnom karcinomu, a razlika u preživljenju kod bolesnika s mišićnoinvazivnim RMM-om (MIRMM) i nemišićnoinvazivnim RMM-om (NMIRMM) znatna je. Liječenje NMIRMM-a usmjereno je na smanjenje recidiva i sprječavanje napredovanja bolesti, a sastoji se od transuretralne resekcije (TUR) tumora i primjene intravezikalne terapije ovisno o procjeni rizika od povrata bolesti. Temelj liječenja bolesnika s MIRMM-om jest radikalno kirurško liječenje, tj. cistektomija kojoj u bolesnika koji su sposobni primiti cisplatinu prethodi neoadjuvantna kemoterapija (NKT). U trenutku postavljanja dijagnoze bolest je kod 4 – 6% bolesnika proširena, dok će se u 50% bolesnika razviti povrat bolesti nakon cistektomije. Metode liječenja proširenje bolesti uključuju: kemoterapiju temeljenu na cisplatini, imunoterapiju, palijativnu radioterapiju te simptomatsko i potporno liječenje. Važno obilježje RMM-a jest prisutnost visoke stope somatskih mutacija koje su omogućile promjenu paradigme u liječenju proširenog RMM-a i dovele do odobravanja niza novih lijekova koji pripadaju inhibitorima PD-1 i PD-L1, tj. inhibitorima nadzornih točaka imunosnog odgovora posredovanog T-stanicama.Bladder cancer is the second most common malignancy of urinary system according to data from the Croatian National Cancer Registry for 2015. In 90% of cases the underlying histology is urothelial carcinoma. Difference in survival in patients with muscle-invasive disease (MIBC) compared to the survival of patients with non-muscle invasive disease (NMIBC) is enormous. Management of NMIBC, traditionally, has been focused on the reduction of subsequent bladder recurrence and prevention of disease progression and is primarily based on transurethral resection (TUR) of the tumor, followed by intravesical therapy based on estimated individual risk of recurrence. Conversely, in patients with MIBC radical cystectomy remains the cornerstone of the treatment, optimally in conjunction with neoadjuvant platinum-based chemotherapy in cisplatin-eligible patients. At the moment of diagnosis, 4–6% of patients already have distant metastases, and post cystectomy recurrence could be expected in 50% of patients. Treatment options in metastatic disease range from cisplatin-based chemotherapy, immunotherapy, palliative radiotherapy and finally supportive care. Landmark feature of bladder cancer is the high prevalence of somatic mutations which enabled profound change for decades held treatment paradigm for advanced bladder cancer leading to regulatory approval of whole array of novel immunotherapy agents. These emerging therapeutics (programmed death ligand-1 (PD-L1) and programmed cell death protein-1 (PD-1)) belong to the class of inhibitors of checkpoint proteins, which are key targets that regulate T-cell mediated immune response
Pregnancy and Multiple Sclerosis
Trudnoća, dojenje, liječenje neplodnosti, oralni kontraceptivi i za sada ograničene terapijske mogućnosti u oboljelih trudnica utječu na tijek multiple skleroze. Dokazano je da je za vrijeme trudnoće snižena, a u ranome postpartalnom razdoblju povišena godišnja stopa relapsa. Nadalje, istraživanja su pokazala da je dojenje u bolesnica s multiplom sklerozom sigurno; trenutačno nema jasnog stajališta o sigurnosnom profilu oralnih kontraceptiva. S druge strane, smatra se da pri liječenju neplodnosti treba izbjegavati agoniste hormona koji oslobađa gonadotropin (GnRH). Ne preporučuje se uzimanje većine lijekova koji modificiraju tijek bolesti multiple skleroze za vrijeme trudnoće i dojenja, osim glatiramer acetata, odnosno interferona za vrijeme dojenja. Stoga ih je potrebno, ovisno o brzini njihove eliminacije iz organizma, ukinuti tijekom određenog razdoblja prije začeća. Relapsi bolesti u trudnica i dojilja mogu se liječiti pulsnim dozama kortikosteroida, s time da se u trudnica preporučuje njihovo izbjegavanje u prvom tromjesečju, dok se u dojilja preporučuje odgoditi dojenje za četiri sata nakon primljene terapije. U novije vrijeme istražuju se metode prevencije postpartalnih relapsa kao što su primjena intravenskih imunoglobulina, kortikosteroida i hormonske terapije, međutim, za konačni zaključak potrebno je provesti daljnja istraživanja.The course of multiple sclerosis is affected by pregnancy, breastfeeding, fertility treatment and oral contraceptives, as well as by the still limited therapeutic options for pregnant women with multiple sclerosis. It has been shown that the annualized relapse rate is reduced during pregnancy, but increased during the early postpartum period. Studies have also shown that breastfeeding in patients with multiple sclerosis is safe. Currently, there are no clear guidelines regarding usage of oral contraceptives. On the other hand, gonadotrophinreleasing hormone (GnRH) agonists should be avoided when treating infertility. Most disease-modifying drugs used in the treatment of multiple sclerosis are not recommended during pregnancy and breastfeeding, excluding glatiramer acetate and interferon, which is safe to use during breastfeeding. Such drugs should be discontinued some time before pregnancy, depending on the rate of their elimination from the body. Relapses during pregnancy and breastfeeding can be treated with pulse steroid therapy; however, such therapy should be avoided during the first trimester of pregnancy. In patients who are breastfeeding, it is recommended to postpone it for at least 4 hours after receiving treatment. Recently, methods for preventing postpartum relapses are being investigated, such as intravenous immunoglobulin, corticosteroid and hormone therapy; however, further research is needed in order to make any final conclusions