2224 research outputs found
Sort by
Rabdomiólise como manifestação de uma doença metabólica: relato de caso
Get PDFRhabdomyolysis is a process of muscle destruction that can present with varying clinical manifestations. In pediatric patients, its main etiology is infectious diseases. We present a previously healthy adolescent who was admitted to our emergency department with a four-day history of myalgia, muscle weakness and dark urine. At presentation, she was dehydrated. Blood analysis revealed acute renal failure and increased muscular enzymes. She was transferred to our pediatric intensive care unit. Medical therapies for correction of dehydration and the ionic and metabolic consequences of renal failure were performed. Due to oliguria, renal replacement therapy was initiated. An etiological investigation revealed a beta-oxidation defect. Metabolic diseases are a known cause of rhabdomyolysis. Muscular destruction should be diagnosed early in order to avoid its potential consequences. Generally, the treatment of rhabdomyolysis is conservative, although in some situations, a more invasive approach is needed.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
Partial Red Blood Cell Exchange in Children and Young Patients with Sickle Cell Disease: Manual Versus Automated Procedure
Get PDFINTRODUCTION:
The benefits of manual versus automated red blood cell exchange have rarely been documented and studies in young sickle cell disease patients are scarce. We aim to describe and compare our experience in these two procedures.
MATERIAL AND METHODS:
Young patients (≤ 21 years old) who underwent manual- or automated-red blood cell exchange for prevention or treatment of sickle cell disease complications were included. Clinical, technical and hematological data were prospectively recorded and analyzed.
RESULTS:
Ninety-four red blood cell exchange sessions were performed over a period of 68 months, including 57 manual and 37 automated, 63 for chronic complications prevention, 30 for acute complications and one in the pre-operative setting. Mean decrease in sickle hemoglobin levels was higher in automated-red blood cell exchange (p < 0.001) and permitted a higher sickle hemoglobin level decrease per volume removed (p < 0.001), while hemoglobin and hematocrit remained stable. Ferritin levels on chronic patients decreased 54%. Most frequent concern was catheter outflow obstruction on manual-red blood cell exchange and access alarm on automated-red blood cell exchange. No major complication or alloimunization was recorded.
DISCUSSION:
Automated-red blood cell exchange decreased sickle hemoglobin levels more efficiently than manual procedure in the setting of acute and chronic complications of sickle cell disease, with minor technical concerns mainly due to vascular access. The threshold of sickle hemoglobin should be individualized for clinical and hematological goals. In our cohort of young patients, the need for an acceptable venous access was a limiting factor, but iron-overload was avoided.
CONCLUSION:
Automated red blood cell exchange is safe and well tolerated. It permits a higher sickle hemoglobin removal efficacy, better volume status control and iron-overload avoidance.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
What happens in the pediatric resuscitation room: an analysis for the 2015-2017 period
Get PDFO cuidado à criança e adolescente em situação de emergência é uma realidade com a qual nos deparamos diariamente,
pelo que se torna fundamental conhecer os padrões de utilização da sala de reanimação. O objetivo principal deste estudo
é caracterizar a assistência prestada na sala de reanimação do Serviço de Urgência Pediátrica do Hospital Professor Doutor
Fernando Fonseca, EPE, durante o período de 1 de janeiro de 2015 a 30 de Junho 2017.
Para tal, foi efetuado um estudo observacional, retrospetivo descritivo, que teve como ponto de partida os dados extraídos
da utilização da sala de reanimação, conjugados com os dados obtidos através da avaliação inicial de enfermagem referente
à etnia, escolaridade e situação face ao trabalho dos pais. As variáveis foram estudadas através de testes de Qui-Quadrado e
aplicação de um modelo de regressão logística ajustado para sexo e idade.
Foram selecionados 193 episódios de reanimação (cerca de 0,12% da afluência total da urgência), a média de idades foi
de 5,8 anos. 44% ocorreram no turno da tarde, sendo a sexta-feira o dia mais frequente (18,8%). Com 64,25% dos casos,
a convulsão foi o motivo mais frequente. Ocorreram 17,1% de reincidências maioritariamente relacionadas com episódios
convulsivos. Foram internadas em cuidados intensivos 24,35% dos casos.
Quanto à escolaridade, cerca de metade das mães e 57% dos pais tinham no máximo 9 anos de escolaridade, com taxas
de desemprego registadas acima da média nacional. Foram relacionados com internamento em intensivos a situação laboral
dos pais (mãe p=0,049 e pai p=0,043). A etnia e escolaridade não aparentam ter relação. Não foi encontrado relação entre
estes determinantes sociais e as reincidências, sendo de realçar o valor borderline da situação laboral da mãe (p=0,06).
Em termos de implicações para a investigação e para a prática, é necessário compreender melhor os padrões de utiliza-
ção da sala de reanimação, bem como os determinantes de saúde que lhe dão origem, para desta forma, melhor planear a
atuação da equipa multidisciplinar. A base de dados informática será uma mais-valia na monitorização dos eventos na sala de
reanimação, permitindo uma adaptação rápida a alterações de padrões que eventualmente surjam.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
hashimoto’s encephalopathy: a potentially reversible dementia
Get PDFA Encefalopatia de Hashimoto (EH) é caracterizada pelo desenvolvimento de sintomas neuropsiquiátricos, tipicamente com
alteração cognitiva de instalação rápida sendo por isso diagnóstico diferencial de demências rapidamente progressivas (DRP).
Reportamos o caso de uma mulher de 72 anos que recorre por confusão mental, desorientação temporo-espacial e tremor
simétrico dos membros superiores, associado a hipertonia e hiperreflexia. Neste contexto postulou-se a hipótese de DRP. A
tomografia computorizada e a ressonância magnética crânio-encefálica mostraram alterações inespecíficas. O eletroencefalograma mostrou lentificação difusa ligeira. A avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou hiperproteinorráquia.
Foram excluídas causas infeciosas, metabólicas, medicamentosas, neoplásicas e paraneoplásicas. Identificou-se um hipotiroidismo com aumento sérico dos anticorpos anti-tiroglobulina 3000 UI/mL e anti-peroxidase 760 UI/mL. Foi assumida a
hipótese de EH e foi iniciada corticoterapia sistémica, com regressão sintomática. Discutimos a importância do diagnóstico
diferencial das demências de aparecimento recente, nomeadamente em idosos, por existirem múltiplas causas reversíveis quando identificadas e tratadas atempadamente.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
Frank’ sign: a coronary red flag
Get PDFEm países desenvolvidos, a doença coronária (DC) é a principal causa de morte em ambos os sexos, sendo responsável
por cerca de um terço de todos os óbitos.
Apresentamos o caso de um homem de 86 anos com hipertensão arterial, dislipidémia e doença de três vasos admitido no
Serviço de Urgência por enfarte agudo do miocárdio sem supra-desnivelamento de ST. Ao exame físico objetivava-se sinal
de Frank, prega diagonal que se estende do tragus ao bordo posterior do lóbulo da orelha. Pensa-se que seja devido à perda
de fibras elásticas por diminuição do fluxo sanguíneo a essa região. Apesar da baixa sensibilidade (51-65%), tem um valor
preditivo positivo de 42-91% na identificação de DC.
Sendo um sinal passível de identificação por qualquer clínico, não invasivo e sem custos, torna-o uma enorme mais-valiano reconhecimento precoce e consequente prevenção de uma patologia tão frequente e mortal como a DC.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
A multifaceted educational intervention shortened time to antibiotic administration in children with severe sepsis and septic shock: ABISS Edusepsis pediatric study.
No full textinfo:eu-repo/semantics/publishedVersio
Brain Mechanisms of Reinforcement Learning in Obsessive Compulsive Disorder
Get PDFBaseado num trabalho apresentado oralmente no 7º Simpósio do Serviço de Psiquiatria do Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca EPE, que teve lugar a 10 e 11 de Março de 2017.Introdução: A Perturbação Obsessivo-Compulsiva (POC) é uma perturbação neuropsiquiátrica crónica cujo tratamento, farmacológico ou psicoterapêutico, é ineficaz numa
percentagem significativa de casos, exigindo
uma melhor compreensão da perturbação.
Estudos realizados nestes doentes sugerem
a existência de disfunção nos sistemas cerebrais responsáveis pela aprendizagem de
novas acções, nomeadamente em circuitos
cortico-estriados. No entanto, não há consenso sobre a forma como tal disfunção poderá estar relacionada com a sintomatologia
obsessivo-compulsiva, nem sobre o potencial
terapêutico de neuromodulação das áreas cerebrais envolvidas.
Objectivos: Rever os achados neuroimagiológicos e comportamentais relacionados com
a aprendizagem de acções na POC bem como
a sua eventual relevância terapêutica.
Métodos: Revisão não-sistemática da literatura, utilizando as palavras-chave “obsessive-compulsive disorder”, “neuroimaging”,
“corticostriatothalamic dysfunction model”,
“instrumental learning”, “reinforcement learning”, “deep brain stimulation” e “transcranial magnetic stimulation”.
Resultados: Em tarefas de aprendizagem
pelo reforço, os doentes com POC apresentam dificuldade em desenvolver comportamentos intencionais ou baseados num
modelo da tarefa, observando-se predominantemente comportamentos habituais. Por
outro lado, os achados neuroimagiológicos
mais consistentes na POC são a diminuição de volume e hiperactividade do córtex
orbitofrontal (COF), assim como a hiperactividade do núcleo caudado, sendo que qualquer uma destas áreas tem envolvimento conhecido na aprendizagem pelo reforço. Na
verdade, estudos em roedores permitiram demonstrar que o COF, em particular o COF
lateral, desempenha um papel crucial no
controlo da transição entre comportamentos habituais e comportamentos intencionais, sugerindo que este possa ser um défice
nuclear na POC.
Conclusões: Apesar de todo o progresso nesta
área, são necessárias novas tarefas de aprendizagem pelo reforço para caracterizar melhor o
funcionamento do COF em doentes com POC,
e para explorar os efeitos comportamentais da
neuromodulação dessa região cerebral, com
eventual potencial terapêutico.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
Septal perforation repair technique with bipedicle flaps: 3 cases report.
Get PDFIntrodução: A perfuração do septo nasal resulta da interrupção
bilateral do mucopericôndrio septal, com subsequente necrose
e destruição da cartilagem subjacente. Pode ter várias causas
mas mais frequentemente é iatrogénica (por septoplastia).
Apesar de ser muitas vezes desconhecida do próprio paciente,
causa sintomas importantes como obstrução nasal, crostas,
epistaxis e assobio. A sua reparação cirúrgica, como alternativa
ao botão septal, requer experiência e muita técnica, estando
vários métodos descritos na literatura. No serviço de ORL do
Hospital Prof Dr Fernando Fonseca utilizou-se a confecção de
retalhos bipediculados que, por deslizamento, encerram a
perfuração, uni ou, preferencialmente, bilateralmente.
Material e Métodos: Descrevem-se os 3 casos operados
no serviço, recorrendo à mesma técnica. O primeiro, uma
perfuração de 3 mm de diâmetro antero-posterior, causada por
septoplastia; o segundo, uma perfuração de 5 mm de diâmetro,
causada após CENS para controlo de epistáxis; o terceiro,
de causa desconhecida, com uma perfuração de 11 mm de
diâmetro.
Resultados: Foi conseguido encerramento total nos 2 doentes
com menores perfurações. O terceiro doente apresenta
perfuração residual punctiforme aos 4 meses de pós-operatório.
Houve resolução do quadro sintomático em todos os doentes.
Conclusões: A perfuração septal é causa de sintomas
importantes e o seu encerramento constitui uma opção
desejável face à colocação de botão septal. Existem diversas
técnicas. Neste estudo descreve-se a técnica do retalho
bipediculado, com obtenção de bons resultados.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
