Vestnik dermatologii i venerologii (E-Journal) / Вестник дерматологии и венерологии
Not a member yet
1251 research outputs found
Sort by
Комбинированная терапия больных грибовидным микозом с применением ультрафиолетового излучения
No full textThe choice of tactics for managing a patient with mycosis fungoides is determined by the stage of the disease. In the early stages of mycosis fungoides, a treatment approach using external therapy and various ultraviolet irradiation spectra (UVB-311 nm and PUVA therapy) is preferable. With insufficient efficiency and / or short remissions in some patients, it is possible to use combined methods in the early stages: PUVA therapy or UVB-311 nm therapy. in combination with systemic therapy, including interferon (IFN) 2b preparations, methotrexate and retinoids. The results of original studies demonstrate an increase in the overall response rate when combining PUVA therapy with IFN- or retinoids in patients with stages IB-IIB. The effectiveness of combined treatment regimens using UVB-311 nm remains insufficiently studied.Выбор тактики ведения больного грибовидным микозом определяется стадией заболевания. На ранних стадиях предпочтителен подход к лечению с применением наружной терапии и различных спектров ультрафиолетового облучения (УФВ-311 нм и ПУВА-терапии). При недостаточной эффективности и/или коротких ремиссиях у части пациентов возможно применение на ранних стадиях комбинированных методов: ПУВА-терапии или УФВ-311 нм терапии в сочетании с системной терапией, включающей препараты интерферона (ИФН) 2b, метотрексат и ретиноиды. Результаты оригинальных исследований демонстрируют увеличение общей доли ответа при комбинировании ПУВА-терапии с ИНФ- или ретиноидами у больных на стадиях IBIIB.Эффективность комбинированных схем лечения с применением УФВ-311 нм остается недостаточно изученной
Гранулематозный периоральный дерматит
No full textParents of patient S., born in 2018 applied with complaints of rashes on the skin of her daughter's face, accompanied by itching for a year. Topically used cream methylprednisolone aceponate and methylene blue. Objectively: the pathological process was widespread, localized on the skin of the face. On the skin of the face, congestive hyperemia, multiple miliary pustules, vesicles, already opened in places, covered with serous crusts, multiple pink papules were visualized periorally. When conducting a histological examination of the affected area of the skin of the face, characteristic signs for granulomatous dermatitis were revealed: in the follicles, foci of necrosis, macrophages with an admixture of neutrophilic leukocytes, single eosinophils and giant multinucleated cells. In the deep layers of the dermis, rough, unevenly thickened and in places multidirectional bundles of collagen fibers with signs of necrosis and the presence of giant cell granulomas, as well as numerous giant cell granulomas without necrosis, exocytosis of lymphocytes, which is characteristic of granulomatous dermatitis, were determined. The diagnosis was made: Perioral dermatitis, granulomatous form. We were prescribed a long-term oral administration of an antibiotic of the macrolide group, externally calcineurin blockers, emollients and ointments containing zinc. On the background of the ongoing treatment, the rash resolved. There was a stable remission.Родители пациента С. 2018 г.р. обратились с жалобами на высыпания на коже лица у своей дочери, сопровождающиеся зудом в течение года. Местно использовали без улучшения крем метилпреднизолона ацепонат и метиленовый синий. Объективно: патологический процесс носил распространенный характер, локализовался на коже лица. На коже лица периорально визуализировалась застойная гиперемия, множественные милиарные пустулы, везикулы, местами уже вскрывшиеся, покрытые серозными корочками, множественные папулы розового цвета. При проведении гистологического исследования пораженного участка кожи лица выявлены характерные признаки для гранулематозного дерматита: в фолликулах очаги некроза, макрофаги с примесью нейтрофильных лейкоцитов, единичных эозинофилов и гигантских многоядерных клеток. В глубоких слоях дермы определялись грубые, неравномерно утолщенные и местами разнонаправленные пучки коллагеновых волокон с признаками некроза и наличием гигантоклеточных гранулем, а также многочисленные гигантоклеточные гранулемы без некроза, экзоцитоз лимфоцитов, что характерно для гранулематозного дерматита. Был поставлен диагноз: периоральный дерматит, гранулематозная форма. Назначен длительный прием внутрь антибиотика группы макролидов, наружно блокаторы кальциневрина, эмоленты и мази с содержанием цинка. На фоне проводимого лечения высыпания разрешились. Отмечалась стойкая ремиссия
К вопросу о влиянии изотретиноина на нервно-психическое состояние больных акне
No full textPatients with acne often develop neuropsychiatric disorders of varying severity, correlating, as a rule, with the severity of dermatosis. Isotretinoin is the most commonly used drug for the treatment of moderate acne. Due to the fact that in a number of studies isotretinoin was considered as a trigger for the development of various neuropsychiatric disorders, numerous studies were conducted to prove this possibility or to refute it. An analysis of the literature showed that, according to the vast majority of studies, isotretinoin does not lead to neuropsychiatric disorders. However, given the opposite opinion of some authors, it is advisable to actively identify, including in the anamnesis, any psycho-emotional disorders, and monitor them during therapy. In these cases, it is indicated to start treatment with small doses (recommendations have not been developed).У больных акне часто развиваются различной степени выраженности нервно-психические нарушения, коррелирующие, как правило, с тяжестью дерматоза. Для лечения среднетяжелых форм акне наиболее широко применяется изотретиноин. В связи с тем, что в ряде работ изотретиноин рассматривали как триггер развития различных нервно-психических нарушений, были проведены многочисленные исследования с целью доказательства такой возможности или ее опровержения. Анализ литературы показал, что, по данным подавляющего большинства исследований, изотретиноин не приводит к нервно-психическим нарушениям. Однако, учитывая противоположное мнение некоторых авторов, целесообразно проводить активное выявление, в том числе в анамнезе, каких-либо психоэмоциональных расстройств и их мониторирование в процессе терапии. В этих случаях показано начинать лечение с малых доз (рекомендации не разработаны)
Итоги значимых клинических разработок в области нео / адъювантной медикаментозной терапии резектабельной меланомы: ежегодный конгресс ASCO – июнь 2022
No full textIn the structure of the incidence of skin tumors, melanoma accounts for a relatively smaller percentage, but that disease is associated with higher risk of an adverse outcome compared with many other malignancies.
The study of innovative clinical developments in drug therapy for resectable melanoma, presented at the American Society of Clinical Oncology Annual Meeting June 2022.
The best clinical developments in drug treatment of patients with resectable melanoma were selected for analysis: 1) phase 3 study KEYNOTE-716; 2) PRADO; 3) Neo Trio; 4) SWOG 1512. The presented developments bring extremely promising results for melanoma therapy workflows.
The use of cutting-edge anti-cancer therapeutics acting on various molecular targets drastically improves the tumor response as well as straitens the appearance of treatment-related adverse events.В структуре заболеваемости опухолями кожи на меланому приходится сравнительно меньшая процентная доля, но при этом заболевании очень высок риск наступления неблагоприятного исхода. Изучение инновационных клинических разработок по лекарственной терапии резектабельной меланомы, представленных на ежегодном конгрессе Американского общества клинической онкологии июнь 2022, является актуальным.
Для анализа отобраны лучшие клинические разработки по лекарственному лечению пациентов с резектабельной меланомой: 1) исследование 3-й фазы KEYNOTE-716; 2) PRADO; 3) NeoTrio; 4) SWOG 1512. Представленные наработки выявляют перспективные алгоритмы медикаментозной терапии меланомы.
Применение новой иммунотерапии с различными мишенями воздействия существенно улучшает патоморфологический ответ, а также уменьшает риск развития тяжелых нежелательных явлений (НЯ), ассоциированных с этапами лекарственного лечения
Успешное лечение генерализованной кольцевидной гранулемы адалимумабом
No full textGranuloma annulare (GA) is a chronic inflammatory necrobiotic granulomatous skin disease, which is based on a delayed hypersensitivity reaction caused by the production of interferon- (IFN-) by tissue macrophages and th1-limocytes, tumor necrosis factor- (TNF-) and matrix metalloproteinases (MMP), which leads to the degradation of connective tissue.
The most frequent form of GA if localized which is characterized clinically by grouped papules and plaques of red or pink color on the extremities. although disseminated variants of disease occur in 15% of all cases of ag. in contrast to the practically asymptomatic course of the localized form, typical signs of disseminated form are intensive sense of itching, the presence of at least ten foci of skin lesions, recurrent and resistance to treatment course.
A 53-year-old female patient with a long-term recurrent course of annular granuloma after a weak clinical response to therapy with pentoxifilin, methotrexate and azathioprine turned to the dermatology department of the university hospital. In light of the lack of satisfactory treatment options anti-cytokine therapy with adalimumab was recommended at a daily dosage of 80 mg, once a week, for 2 weeks, then 1 time every two weeks for 1.5 months. Already on the 5th day after receiving the first injection, the patient reported that the feeling of itching disappeared. By the end of the second week of the induction phase of biotherapy, it became obvious that new rashes did not appear, and the old elements of the skin rash had significantly flattened, turned pale and decreased in volume. After the second week of consolidated therapy, the dermatologist confirmed the convalescence.Кольцевидная гранулема воспалительное некробиотическое гранулематозное заболевание кожи, в основе которого лежит отсроченная реакция гиперчувствительности. Данную реакцию, а также деградацию соединительной ткани, провоцируют тканевые макрофаги и Th1-лимфоциты, которые вырабатывают интерферон- (IFN-), синтезируют фактор некроза опухоли- (TNF-) и ингибируют матриксные металлопротеиназы (MMP).
Наиболее частотная форма КГ, локализованная, характеризуется появлением на конечностях круглых сгруппированных папул и бляшек красного или розового цвета. В отличие от малосимптомного течения локализованной формы, типичными признаками генерализованной КГ (выявляемой в 15% всех обращений) являются: зуд, рецидивирующее течение, резистентность к лечению и наличие не менее десяти очагов поражения кожи.
После серии терапевтических неудач и развития нежелательных явлений, связанных с назначенной терапией, пациентке 53 лет с длительным рецидивирующим течением кольцевидной гранулемы была рекомендована антицитокиновая терапия адалимумабом, от которой в кратчайшие сроки отмечался клинический ответ и затем стойкая ремиссия. Последующий катамнез и анализ отдаленных последствий подтвердили полную реконвалесценцию
Анализ динамики устойчивости Neisseria gonorrhоeaе к антимикробным препаратам в РФ за период 2005–2021 гг.
No full textBackground. Neisseria gonorrhoeae can rapidly develop resistance to antimicrobial agents due to innate mechanisms for the acquisition of antimicrobial resistance genes. Because of the rapid formation of resistance mechanisms of N. gonorrhoeae to the antimicrobial agents used in gonococcal therapy, the risk of incurable forms of the disease is high. The purpose of the study is to to summarize the results of RU-GASP over a 16-year period and assess the trends of N. gonorrhoeae resistance to antimicrobials used in the regimens of antibiotic therapy of gonococcal infection in Russia.
Materials and methods. Study Objective. The study included 5356 isolates of N. gonorrhoeae received from January 2005 to December 2021 in State Scientific Center of Dermatovenerology and Cosmetology, Moscow of the Ministry of Health of Russia under the RU-GASP program from specialized medical organizations of dermatovenerological profile of 37 subjects of the Russian Federation. Primary identification of N. gonorrhoeae was performed using bacterioscopic and bacteriological methods. The cultures identified as N. gonorrhoeae were frozen in a cryogenic medium and transported to SSCDC. Received cultures were verified by biochemical criteria on a VITEK 2 Compact analyzer. For cultures identified as N. gonorrhoeae with less than 99% probability, a time-of-flight ionization mass spectrometer MALDI Microflex (Bruker Daltonics GmbH, Germany) was used for mass spectrometric analysis.
Antimicrobial susceptibility testing. Sensitivity testing of N. gonorrhoeae to six antimicrobials — penicillin, spectinomycin, ceftriaxone, tetracycline, azithromycin and ciprofloxacin was performed by serial dilution in agar with determination of minimum suppressive concentrations (MSC, mg/L). N. gonorrhoeae sensitivity to antibacterial agents was evaluated according to EUCAST criteria (The European Committee on Antimicrobial Susceptibility Testing, 2022, http://www.eucast.org).
Results. The study showed the absence of significant changes in the ratio of sensitive and resistant to the action of antimicrobial drugs strains of N. gonorrhoeae that is a consequence of the effectiveness of the RU-GASP program, which allowed to exclude in time from therapeutic use the drugs for which a high proportion of the identified resistant strains was observed.
Conclusion. Analysis of RU-GASP results over a 16-year period confirms the use of third-generation cephalosporins (Ceftriaxone, Cefixime) as the drugs of choice for therapy of gonococcal infection, and the aminocyclic antibiotic spectinomycin as an alternative drug. The continued evolution of the molecular mechanisms of antibiotic resistance of N. gonorrhoeae dictates the need to continue the RU-GASP program.Обоснование. Neisseria gonorrhoeae может быстро развить резистентность к противомикробным агентам благодаря врожденным механизмам приобретения генов устойчивости к антибиотикам. Вследствие быстрого формирования механизмов резистентности N. gonorrhoeae к используемым в схемах терапии гонококковой инфекции антимикробным препаратам высок риск возникновения неизлечимых форм заболевания.
Цель исследования. Обобщить результаты RU-GASP за 16-летний период и оценить тенденции устойчивости N. gonorrhoeae к антимикробным препаратам, используемым в схемах антибиотикотерапии гонококковой инфекции в России.
Методы. Объект исследования. В исследование включены 5356 изолятов N. gonorrhoeae, поступивших с января 2005 г. по декабрь 2021 г. в ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России (далее — ГНЦДК) в рамках программы RU-GASP из специализированных медицинских организаций дерматовенерологического профиля 37 субъектов Российской Федерации. Первичную идентификацию N. gonorrhoeae проводили бактериоскопическим и бактериологическим методами. Идентифицированные как N. gonorrhoeae культуры замораживали в криосреде и транспортировали в ГНЦДК. Поступившие культуры верифицировали по биохимическим критериям на анализаторе VITEK 2 Compact. Для культур, определенных как N. gonorrhoeae с менее чем 99% вероятностью, проводили масс-спектрометрическое исследование на времяпролетном масс-спектрометре с ионизацией MALDI Microflex (Bruker Daltonics GmbH, Германия).
Тестирование чувствительности к исследуемым антимикробным препаратам. Тестирование чувствительности N. gonorrhoeae к шести антимикробным препаратам — пенициллину, спектиномицину, цефтриаксону, тетрациклину, азитромицину и ципрофлоксацину осуществляли методом серийных разведений в агаре с определением минимальных подавляющих концентраций (МПК, мг/л). Оценку чувствительности N. gonorrhoeae к антибактериальным препаратам проводили в соответствии с критериями EUCAST (The European Committee on Antimicrobial Susceptibility Testing, 2022, http://www.eucast.org).
Результаты. Проведенное исследование показало отсутствие значимых изменений в соотношении чувствительных и устойчивых к действию антимикробных препаратов штаммов N. gonorrhoeae, что является следствием эффективности реализации программы RU-GASP, позволившей своевременно исключить из терапевтического применения препараты, в отношении которых наблюдалась высокая доля выявленных устойчивых штаммов.
Заключение. Анализ результатов RU-GASP за 16-летний период подтверждает использование в качестве препаратов выбора для терапии гонококковой инфекции цефалоспоринов III поколения (цефтриаксон, цефиксим), а в качестве альтернативного препарата — аминоциклитольный антибиотик спектиномицин. Продолжающаяся эволюция молекулярных механизмов антибиотикорезистентности N. gonorrhoeae диктует необходимость продолжения программы RU-GASP
Поиск прогностических маркеров псориатического артрита у больных псориазом
No full textBackground. Psoriatic arthritis is a chronic inflammatory disease of the joints, spine and entheses that can occur in patients with psoriasis. The prevalence of psoriatic arthritis is 19.7%. In 70% of cases, psoriasis precedes the development of arthritis. It has been proven that a delay in the diagnosis of psoriatic arthritis even by 6 months is associated with a deterioration in long-term radiological and functional results, leading to disability. The problem of early diagnosis of joint damage can be solved by identifying predictors of the risk of developing psoriatic arthritis in patients with psoriasis.
Aims. To determine possible predictors for the development of psoriatic arthritis in patients with psoriasis.
Methods. The open, uncontrolled, prospective study enrolled 250 patients. The main group consisted of 190 patients diagnosed with plaque psoriasis. The control group consisted of 60 patients with psoriatic arthritis. In order to identify associations of clinical and genetic (HLA-B27 carriage) parameters with the development of psoriatic arthritis, we compared the frequency of occurrence of these parameters in patients with psoriatic arthritis and without.
Results. Among 190 patients with plaque psoriasis 128 (67.4%) men, 62 (32.6%) women, aged 18 to 84 years (40.30 ± 15.56), the average duration of psoriasis was 10.09 ± 11.08 years (0–57). Among 60 patients with psoriatic arthritis 39 (65%) men, 21 (35%) women aged 18 to 86 years (44.43 ± 14.15), the average duration of psoriasis was 20.47 ± 13.22 years (2–57), the average duration of psoriatic arthritis was 7.97 ± 9.95 years (0–47). Сlinical predictors for the development of psoriatic arthritis in patients with psoriasis: nail psoriasis (OR = 2.244 [95% CI: 1.245–4.045]); severe psoriasis (PASI ≥ 20) (OR = 2.148 [95% CI: 1.161–3.975]); arterial hypertension (OR = 1.982 [95% CI: 1.031–3.812]); duration of psoriasis over 25 years (OR = 3.365 [95% CI: 1.676–6.756]), р 0,05.
Conclusions. The joint consideration of informative predictors will allow us to develop an original multi-parameter mathematical model for calculating the risk of developing psoriatic arthritis in patients with psoriasis.Обоснование. Псориатический артрит — хроническое воспалительное заболевание суставов, позвоночника и энтезисов, которое может наблюдаться у больных псориазом. По данным литературы, распространенность псориатического артрита среди больных псориазом составляет 19,7%. Доказано, что задержка в установлении диагноза псориатического артрита даже на 6 месяцев связана с ухудшением долгосрочных рентгенологических и функциональных исходов, что приводит к инвалидизации трудоспособного населения. Проблему ранней диагностики поражения суставов может решить выявление предикторов (прогностических маркеров) риска развития псориатического артрита у больных псориазом.
Цель исследования. Определение возможных прогностических маркеров развития псориатического артрита у больных псориазом.
Методы. В открытое, неконтролируемое, проспективное исследование включено 250 пациентов. Основную группу составили 190 больных с установленным диагнозом псориаза обыкновенного, контрольную группу — 60 больных с установленным диагнозом псориаза артропатического. С целью выявления ассоциаций клинико-анамнестических и генетических (носительство HLA-B27) параметров с развитием псориатического артрита проведено сопоставление частоты встречаемости этих маркеров у больных псориазом с псориатическим артритом и без.
Результаты. Среди 190 больных псориазом обыкновенным 128 (67,4%) мужчин, 62 (32,6%) женщины в возрасте от 18 до 84 лет (40,30 ± 15,56), средняя длительность псориаза — 10,09 ± 11,08 года (0–57). Среди 60 больных псориазом артропатическим 39 (65%) мужчин, 21 (35%) женщина в возрасте от 18 до 86 лет (44,43 ± 14,15), средняя длительность псориаза — 20,47 ± 13,22 года (2–57), средняя длительность псориатического артрита — 7,97 ± 9,95 года (0–47). Выявлены статистически значимые различия для ряда клинических и анамнестических показателей: псориатическая ониходистрофия (ОШ = 2,244 [95%-й ДИ: 1,245–4,045]); тяжелая степень тяжести псориаза (PASI ≥ 20) (ОШ = 2,148 [95%-й ДИ: 1,161–3,975]); наличие артериальной гипертензии (ОШ = 1,982 [95%-й ДИ: 1,031–3,812]); длительность псориаза более 25 лет (ОШ = 3,365 [95%-й ДИ: 1,676–6,756]), р 0,05.
Заключение. Совместный учет информативных прогностических маркеров (клинических, анамнестических, генетических) в дальнейшем позволит разработать оригинальную многопараметрическую математическую модель для расчета риска развития псориатического артрита у больных псориазом
Сроки развития и установления диагноза псориатического артрита у российских пациентов со среднетяжелым и тяжелым псориазом (по данным регистра)
No full textBackground. Early detection of psoriatic arthritis in patients with psoriasis remains an unmet medical need. Early diagnosis and treatment initiation in patients with psoriatic arthritis decreases the risk of adverse patient outcomes and improves patients quality of life.
Aims. To describe a period between psoriasis and psoriatic arthritis onset and a period between psoriatic arthritis onset and diagnosis in Russian patients with moderate to severe psoriasis.
Materials and methods. Analysis of data from the psoriasis patient registry. Patients aged 18 years and older with an established diagnosis of psoriasis and psoriatic arthritis were included in the analysis. Noninclusion criteria: no data on psoriasis and/or psoriatic arthritis onset (for the period between psoriasis and psoriatic arthritis onset description); no data on psoriatic arthritis onset and/or diagnosis (for the period between psoriatic arthritis onset and diagnosis description).
Results. Sample size for the descriptive characteristic of period between psoriasis and psoriatic arthritis onset was 891 patients; sample size for the descriptive characteristic of period between psoriatic arthritis onset and diagnosis was 849 patients.
Psoriatic arthritis onset preceeded cutaneous manifestation of psoriasis in 2.5% of patients. Concurrent onset of cutaneous psoriasis and psoriatic arthritis (within one year) had 10.7% of patients. In 86.8% of patients, cutaneous manifestation of psoriasis preceded manifestation of psoriatic arthritis.
Exclusively of patients with psoriatic arthritis developed before or concurrently with cutaneous manifestation of psoriasis, the mean duration of period between psoriasis and psoriatic arthritis onset was 13.7 10.3 years, the median [IQR] 12 [619] years.
In 24% of patients psoriatic arthritis was diagnosed 1 year and more after its onset. The mean (SD) period from signs and|or symptoms onset till psoriatic arthritis diagnosis was 3.9 5.0 years; median [IQR] was 2 [14.5] years.
Conclusions. A diagnostic delay in 24% Russian patients with psoriatic arthritis is one year or more. In this subgroup of patients the mean delay in diagnosis of psoriatic arthritis is about 4 years.Обоснование. Раннее выявление псориатического артрита у больных псориазом остается неудовлетворенной потребностью медицины. Своевременное установление диагноза и начало лечения способствуют снижению риска неблагоприятных исходов и повышению качества жизни пациентов.
Цель исследования. Дать описательную характеристику сроков развития и установления диагноза псориатического артрита у российских пациентов со среднетяжелым и тяжелым псориазом.
Методы. Анализ данных регистра пациентов с псориазом РОДВК. В анализ включены пациенты в возрасте 18 лет и старше с установленным диагнозом псориаза и псориатического артрита. Критерии невключения: отсутствие сведений о дате начала псориаза и/или псориатического артрита (для описания сроков развития псориатического артрита); отсутствие сведений о дате начала и/или установления диагноза псориатического артрита (для описания сроков установления диагноза).
Результаты. Описательная характеристика сроков развития псориатического артрита получена по данным 891 пациента, сроков установления диагноза по данным 849 пациентов.
Псориатический артрит развился до манифестации псориаза на коже у 2,5% пациентов. Доля пациентов, у которых кожные и суставные проявления псориаза возникли одновременно (в течение одного года), составила 10,7%. У 86,8% пациентов кожные проявления псориаза предшествовали развитию поражения со стороны костно-мышечной системы.
Без учета пациентов, у которых псориатический артрит развился до или одновременно с появлением высыпаний, средняя продолжительность периода от начала псориаза до развития поражения суставов составляет 13,7 10,3 года, медиана [МКИ] 12 [619] лет.
24% пациентов диагноз псориатического артрита был установлен через 1 год и более после его развития. В среднем в этой подгруппе пациентов диагноз псориатического артрита был установлен через 3,9 5,0 года после появления признаков и/или симптомов поражения костно-мышечной системы. Медиана [МКИ] продолжительности периода до установления диагноза псориатического артрита составила 2 [14,5] года.
Заключение. Каждому четвертому российскому пациенту диагноз псориатического артрита устанавливают через год и более после появления признаков и/или симптомов поражения костно-мышечной системы. В среднем задержка при установлении диагноза составляет около 4 лет
Пограничный буллезный эпидермолиз: клинико-генетические корреляции
No full textJunctional epidermolysis bullosa most commonly results from mutations in the LAMA3, LAMB3, LAMC2, COL17A1, ITGA6 and ITGB4 genes. Junctional epidermolysis bullosa is characterized by clinical heterogeneity. To date, scientific findings allow to evaluate correlations between the severity of clinical manifestations and genetic defects underlying in the development of the disease. A systematic literature search was performed using PubMed and RSCI, and keywords including junctional epidermolysis bullosa, laminin 332, collagen XVII, 64 integrin. The review includes description of clinical findings of junctional epidermolysis bullosa, mutation location and types, its impact on protein production and functions. To evaluate the impact of gene mutation on protein functions, this review explores the structure and functions of lamina lucida components, including laminin 332, collagen XVII and 64 integrin, which are frequently associated with the development of junctional epidermolysis bullosa. The correlation between severe types of junctional epidermolysis bullosa and mutations resulting in premature stop codon generation and complete absence of protein expression has been described. Although, genotype-phenotype correlations should be analyzed carefully due to mechanisms which enable to improve protein expression.Пограничный буллезный эпидермолиз в большинстве случаев вызывается различными мутациями генов LAMA3, LAMB3, LAMC2, COL17A1, ITGA6 и ITGB4 и характеризуется значительной вариабельностью клинических проявлений. К настоящему времени накоплены данные, позволяющие оценить корреляции между тяжестью болезни и характером генетических нарушений, лежащих в основе ее развития. Проведен анализ публикаций, обнаруженных в базах данных научной литературы PubMed и РИНЦ при поиске по ключевым словам пограничный буллезный эпидермолиз (junctional epidermolysis bullosa), ламинин-332 (laminin 332), коллаген XVII типа (collagen XVII), 64 интегрин (64 integrin). Описаны клинические проявления пограничного врожденного буллезного эпидермолиза, локализация и тип мутации, ее влияние на синтез и функционирование белка. Для оценки влияния мутации гена на функционирование белка рассматривали строение и функции белков светлой пластинки базальной мембраны кожи, с мутациями которых наиболее часто ассоциируется пограничный врожденный буллезный эпидермолиз, ламинин-332, коллаген XVII типа и 64-интегрин. Обнаружено, что при пограничном врожденном буллезном эпидермолизе существует корреляция между носительством мутаций, приводящих к образованию преждевременных стоп-кодонов и отсутствию синтеза белка, и тяжелым течением болезни. Однако необходима осторожность при проведении клинико-генетических корреляций, так как существуют механизмы, позволяющие восстанавливать синтез отсутствующего белка
Микробиологическая оценка эффективности стандартной терапии при атопическом дерматите
No full textBackground. Atopic dermatitis is an inflammatory skin disease characterized by recurrent lesions and intense pruritus. Nowadays there is a stepwise approach to the treatment of atopic dermatitis, which is defined by disease intensity and complications such as secondary skin infections. However, the current management of atopic dermatitis may not always lead to the expected outcome due to not only immune dysregulation of both adaptive and innate immunity but also imbalance of the skin microbiome.
Aims. The aim of the study was to evaluate changes in the composition of the skin microbiome in both lesional and non-lesional skin in patients with atopic dermatitis during standard treatment.
Materials and methods. Twenty patients with atopic dermatitis and twenty six healthy controls over 18 years old were included into the study. All microbiome samples were obtained from lesional and non-lesional skin sites of atopic dermatitis patients before and after therapy. Whereas samples from healthy controls were taken once from a flexor surface of the elbow. Species identification of clinical isolates were identified using MALDI Biotyper Sirius (Bruker Daltonics).
Results. At baseline, the prevalence of S. aureus colonization among patients with atopic dermatitis was 34.20% in lesional skin and 32.50% in non-lesional skin. After treatment, there was a significant decrease in the prevalence of S. aureus carriage in both lesional and non-lesional skin areas (р 0.05). However, no significant difference was observed in the proportion of all other staphylococci (р 0.1). Interestingly, S. aureus was not found in healthy controls.
Conclusions. The results of the study demonstrated the effectiveness of standard therapy for managing patients with atopic dermatitis as it had a positive impact on the skin microbial community and showed a decrease in S. aureus proportion after the treatment.Обоснование. Атопический дерматит воспалительное заболевание кожи, характеризующееся рецидивирующим течением и интенсивным зудом. В настоящее время тактика ведения пациента определяется степенью тяжести заболевания, а также наличием осложнений, например, присоединением вторичной инфекции. Однако не всегда выбранный метод лечения дает ожидаемые результаты, что может быть обусловлено не только изменениями со стороны различных звеньев иммунной системы, но и измененным составом микробного сообщества кожи.
Цель исследования. Изучить изменение бактериального состава микробиома на пораженных и видимо неизмененных участках кожи на фоне проведения комплексной терапии при атопическом дерматите.
Методы. В исследование были включены 20 пациентов с атопическим дерматитом и 26 здоровых добровольцев старше 18 лет. Для изучения микробиома кожи был использован метод посева на стерильные бакпечатки однократного применения. Взятие материала у больных атопическим дерматитом осуществлялось до и после терапии как на пораженных, так и на видимо неизмененных участках сгибательной поверхности верхних конечностей. Посев микроорганизмов с кожи здоровых людей был выполнен однократно с внутренней поверхности плеча. Видовая идентификация клинических изолятов проводилась с использованием метода масс-спектрометрии на приборе MALDI Biotyper Sirius.
Результаты. На исходном уровне у пациентов с атопическим дерматитом доля S. aureus от всех выделенных бактерий в области очагов поражения составила 34,20% и на видимо неизмененных участках кожного покрова 32,50%. После проведенной терапии отмечалось достоверное снижение частоты обнаружения S. aureus на пораженных и видимо неизмененных участках кожи (р 0,05). Для других стафилококков была выявлена тенденция к увеличению частоты встречаемости микроорганизмов данного рода бактерий (р 0,1). Важно отметить, что S. aureus в группе сравнения не был обнаружен.
Заключение. Полученные в ходе исследования результаты свидетельствуют о том, что проведение комплексной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями способствует изменению микробного состава как на пораженных участках кожного покрова, так и вне очагов поражения