4441 research outputs found
Sort by
Efficacy of T-cell assays for the diagnosis of primary defects in cytotoxic lymphocyte exocytosis
Get PDFPrimary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disorder associated with autosomal recessive variants in genes required for perforin-mediated lymphocyte cytotoxicity. A rapid diagnosis is crucial for successful treatment. Although defective cytotoxic T lymphocyte (CTL) function causes pathogenesis, quantification of natural killer (NK)–cell exocytosis triggered by K562 target cells currently represents a standard diagnostic procedure for primary HLH. We have prospectively evaluated different lymphocyte exocytosis assays in 213 patients referred for evaluation for suspected HLH and related hyperinflammatory syndromes. A total of 138 patients received a molecular diagnosis consistent with primary HLH. Assessment of Fc receptor–triggered NK-cell and T-cell receptor (TCR)–triggered CTL exocytosis displayed higher sensitivity and improved specificity for the diagnosis of primary HLH than routine K562 cell–based assays, with these assays combined providing a sensitivity of 100% and specificity of 98.3%. By comparison, NK-cell exocytosis after K562 target cell stimulation displayed a higher interindividual variability, in part explained by differences in NK-cell differentiation or large functional reductions after shipment. We thus recommend combined analysis of TCR-triggered CTL and Fc receptor–triggered NK-cell exocytosis for the diagnosis of patients with suspected familial HLH or atypical manifestations of congenital defects in lymphocyte exocytosis. © 2024 American Society of Hematolog
Generalizations of Prime Radical in Noncommutative Rings
No full textLet R be a noncommutative ring with identity. Let ϕ: S(R) → S(R) ∪ {∅} be a function where S(R) denotes the set of all subsets of R. The aim of this paper is to generalize the concept of prime radical√I of an ideal I of R to ϕ-prime radical Pϕ(I). A proper ideal Q of R is called ϕ-prime if whenever a, b ∈ R, aRb ⊆ Q and aRb ⊈ ϕ(Q) implies that either a ∈ Q or b ∈ Q. In this paper, first we study the properties of several generalizations of prime ideals of R. Then, we verify that Pϕ(I) is equal to the intersection of all minimal ϕ-prime ideals of R containing I, and we show that this notion inherits many of the essential properties of the usual notion of prime radical of an ideal. © Palestine Polytechnic University-PPU 2024
Exploring probabilistic Bernstein polynomials: identities and applications
No full textIn this paper, we introduce the probabilistic Bernstein polynomials and derive new and interesting correlations among several special functions and special number sequences such as Euler polynomials, Bernoulli polynomials of higher order, Frobenius–Euler polynomials of higher order, Stirling numbers of the second kind and Bell polynomials subject to several special random variables. © 2024 The Author(s). Published by Informa UK Limited, trading as Taylor & Francis Group
Ergenlerde beden imgesi esnekliği ve cinsiyetin sosyal görünüş kaygısını yordamadaki rolü
Get PDFBu araştırmanın amacı, beden imgesi esnekliği ile cinsiyetin sosyal görünüş kaygısı üzerindeki yordayıcı rolünü incelemektir. Bu araştırma ilişkisel desende tasarlanmıştır. Araştırmaya 9., 10., ve 11. sınıfa devam eden 702 lise öğrencisi (351 kız, 351 erkek) katılmıştır. Verilerin toplanmasında; Sosyal Görünüş Kaygısı Ölçeği (SGKÖ), Beden İmgesi Esnekliği Ölçeği (BİEÖ) ve bu ölçeklere ek olarak, sosyodemografik özelliklerin değerlendirilmesi amacıyla araştırmacı tarafından hazırlanan Kişisel Bilgi Formu kullanılmıştır. Araştırma kapsamında BİEÖ'nün ergenlerden oluşan bir örneklemde doğrulayıcı faktör analizi yapılmıştır. Sosyal görünüş kaygısı ve beden imgesi esnekliği düzeylerinin cinsiyete, fiziksel görünüşünü beğenmeye ve spor/egzersiz yapma durumuna göre farklılık gösterip göstermediğini tespit etmek adına parametrik testlerden Bağımsız Gruplar T-Testi ve varyans homojenliği varsayımını sağlamayan değişkenler için parametrik olmayan testlerden Mann-Whitney U testi kullanılmıştır. Değişkenler arasındaki ilişkilerin analizinde Pearson Korelasyonu kullanılmıştır. Son olarak, beden imgesi esnekliği ve cinsiyetin sosyal görünüş kaygısını yordamadaki rolünü tespit etmek amacıyla Çoklu Doğrusal Regresyon Analizi yapılmıştır. Elde edilen bulgular, beden imgesi esnekliği ve cinsiyetin sosyal görünüş kaygısını anlamlı bir şekilde yordadığını göstermiştir. Bu iki değişken birlikte toplam varyansın %41'ini açıklamaktadır. Ayrıca beden imgesi esnekliğinin cinsiyete göre daha güçlü bir yordayıcı olduğu bulunmuştur. Araştırma sonuçları ilgili alanyazında tartışılarak ileride yapılacak araştırmalar ve uygulamalar için önerilerde bulunulmuştur.The purpose of this study is to examine the predictive role of body image flexibility and gender on social appearance anxiety. The design of this study was correlational in nature. The participants included 702 high school students (351 female, 351 male) in 9th, 10th, and 11th grades. Social Appearance Anxiety Scale (SAAS), The Body Image Acceptance and Action Questionnaire (BI-AAQ) and Demographic Information Form were used to collect the data. Within the scope of the study, confirmatory factor analysis of The Body Image Acceptance and Action Questionnaire was conducted in a sample of adolescents. To ascertain whether the anxiety related to social appearance and body image flexibility varied based on gender, physical appearance appreciation, and participation in sports or exercise, the Independent Groups T-Test was employed as a parametric test, and the Mann-Whitney U test was used as a non-parametric test for variables that failed to satisfy the assumption of variance homogeneity. Pearson Correlation was used to analyze the relationships between variables. Finally, Multiple Linear Regression Analysis was conducted to determine the role of body image flexibility and gender in predicting social appearance anxiety. The findings showed that body image flexibility and gender significantly predicted social appearance anxiety. These two variables together explained 41% of the total variance. In addition, body image flexibility was found to be a stronger predictor than gender. The results of the study were discussed in the related literature and suggestions were made for future research and applications
Hemşirelerde çalışma şeklinin hedonik açlık düzeyleri, uyku kalitesi ve beden kütle indeksine etkisinin değerlendirilmesi
Get PDFBu çalışmanın amacı hemşirelerde çalışma şeklinin hedonik açlık düzeyleri, uyku kalitesi ve beden kütle indeksine etkisinin değerlendirilmesidir. Araştırma Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi'nde farklı çalışma şekillerine sahip 169 hemşire üzerinde yürütülmüştür. Soru kağıdı ile bireylerin genel özellikleri, sosyodemografik özellikleri, beslenme alışkanlıkları, çalışma koşulları, Görsel Analog Skalası (VAS), Besin Gücü Ölçeği (BGÖ), Pittsburgh Uyku Kalite İndeksi (PUKİ) ve 24 saatlik fiziksel aktivite durumları değerlendirilmiştir. Çalışmaya katılan bireylerin %85,2'si kadın, %14,8'i erkektir ve yaş ortalaması 31,1±7,34 yıldır. Cinsiyete ve çalışma çalışma şekillerine göre yaşlar arasında anlamlı bir farklılık yoktur (p˃0,05). Çalışma grubundaki bireylerin %35'i hafif şişman, %10'u obez olarak bulunmuş ve %57,4'ünün işe başladığından beri ağırlık artışı olmuştur. Katılımcıların %77,5'i kötü kaliteli uykuya sahip, %75,1'nde hedonik açlık bulunmakta ve %92,3'ü hafif aktiftir. Cinsiyete ve çalışma şekillerine göre beden kütle indeksleri, besin gücü ölçek puanları, PUKİ puanları, fiziksel aktivite seviyeleri arasında fark bulunmamıştır. Bireylerin çalışma şekillerine göre ekmek, kuruyemiş, çekirdek, soğuk gazlı içecek, makarna, çikolata ve şekerli ürün, patates kızartması, cips, fastfood, hamur işleri, meyve, dondurma, kremalı pasta ve pastane ürünlerini çeşitlerine karşı istek duymaları arasında anlamlı farklılık bulunmamıştır (p˃0,05). BKİ ile PAL değeri, PUKİ toplam skoru, BGÖ toplam puanı arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır. BKİ ile yaş arasında pozitif yönde orta düzeyde ve BGÖ ile yaş arasında negatif yönde zayıf düzeyde ilişki bulunmuştur. Hedonik açlık mevcudiyetinde besin tüketimlerinin değerlendirilmesi ve sağlıklı besin seçimi konusunda bireylerin yönlendirilmesi önerilmektedir. Hemşirelerde yüksek oranda tespit edilen kötü uyku kalitesi ve hedonik açlık varlığının etkilerinin uzunlamasına değerlendirilmesine ihtiyaç bulunmaktadır.The aim of this study is to evaluate the effect of working style on hedonic hunger levels, sleep quality and body mass ındex of nurses. The research was conducted on 169 nurses with different working styles at Kahramanmaraş Sütçü İmam University Health Practice and Research Hospital. The questionnaire evaluated general and sociodemographic characteristics, dietary habits, working conditions, Visual Analog Scale (VAS), Nutrient Strength Scale (NSS), Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), and 24-hour physical activity status.The study included 85.2% female and 14.8% male participants with a mean age of 31.1±7.34 years. No significant age differences were found between genders or study types (p˃0.05). Among the study group, 35% were slightly obese, 10% were obese, and 57% had gained weight since starting work. Additionally, 75.1% reported experiencing hedonic hunger and 75% reported poor quality sleep. There were no significant differences in food power scale scores, PDQI scores, and physical activity levels based on the type of work. Similarly, no significant difference was found in individuals' cravings for bread, nuts, seeds, cold carbonated drinks, pasta, chocolate and sugary products, french fries, chips, fast food, pastries, fruit, ice cream, cream cakes, and pastry products based on their working styles (p > 0.05). Our study found a moderate positive correlation between BMI and age, as well as a weak negative correlation between BMI and age.To ensure objectivity, it is recommended to evaluate food consumption in the presence of hedonic hunger and provide guidance on healthy food choices. A longitudinal evaluation of the effects of poor sleep quality and hedonic hunger, which were found to be high in nurses, is necessary
Bariatrik cerrahi sonrası bireylerin iştah kontrolü, hedonik açlık durumu ve diyet kalitesinin değerlendirilmesi
Get PDFBu çalışmanın amacı, bariatrik cerrahi operasyonu geçirmiş bireylerin iştah kontrolü, hedonik açlık durumu ve diyet kalitesini değerlendirmektir. Çalışmaya, Gaziantep Anıl Özmutlu Özel Genel Cerrahi Muayenehanesi'nden bariatrik cerrahi operasyonu sonrası en az 6 ay en fazla 4 yıl süreyle izlenen 18-64 yaş arası 50 hasta (42 kadın, 8 erkek) dahil edilmiştir. Araştırmaya katılan bireylerin demografik özellikleri, beslenme alışkanlıkları, bariatrik cerrahi türleri ve sağlık durumları bir soru kâğıdı ile sorgulanmıştır. Bireylerin antropometrik ölçümleri araştırmacı tarafından alınmış, ameliyat öncesi vücut ağırlıkları ise hasta izlem dosyasından kaydedilmiştir. Araştırmaya katılan bireylerin fiziksel aktivite durumlarını belirlemek için Uluslararası Fiziksel Aktivite Anketi (IPAQ) kısa formu uygulanmıştır. Bireylerden geriye dönük ard arda alınan 3 gün 24 saatlik besin tüketim kayıtları ile beslenme durumları değerlendirilmiş ve Sağlıklı Yeme İndeksi (HEI-2015) puanları hesaplanmıştır. Ayrıca bireylerin hedonik açlık durumları ve iştah kontrollerini belirlemek için Duygusal İştah Anketi (DİA) ve Besin Gücü Ölçeği (BGÖ) uygulanmıştır. Bireylerin vücut ağırlığı ve BKİ değerlerinin cerrahi öncesi ve şu anki ortalamaları karşılaştırıldığında cerrahi sonrasında her iki değerde anlamlı bir şekilde azalma tespit edilmiştir (p<0.05). BKİ sınıflamasının her grubunda olumsuz DİA puanları olumlu DİA puanlarından daha yüksek bulunmuştur (p>0.05). Erkeklerin BGÖ puanı kadınlara göre belirgin düzeyde daha fazla bulunmuştur (p˂0.05). Enerji ve besin ögesi alımları incelendiğinde enerjinin karbonhidrat, protein ve yağdan gelen yüzdeleri erkeklerde kadınlara göre daha fazla bulunmuştur (p>0.05). Mikro besin ögesi alımları incelendiğinde E vitamini (mg), tiamin (mg), riboflavin (mg), demir (mg), çinko (mg), kalsiyum (mg), fosfor (mg), sodyum (g) ve magnezyum (mg) alımlarında anlamlı bir farklılık saptanmış olup erkeklerin alımları daha fazla bulunmuştur (p<0.05). Toplam Sağlıklı Yeme İndeksi (HEI-2015) puanları değerlendirildiğinde kadınların puanlarının erkeklerden daha yüksek olduğu ancak bu farkın istatistiksel olarak anlamlı olmadığı görülmüştür (p>0.05). Bariatrik cerrahi sonrası hastaların ileriki dönemlerde geri vücut ağırlığı kazanımının engellenmesi için ameliyat sonrası iştah kontrolünün sağlanması, sağlıklı beslenme alışkanlığı kazandırılması ve beslenme kalitelerinin iyileştirilmesi bu hasta grubunda oldukça önemlidir. Bu nedenle multidisipliner bir yaklaşımla; cerrahi öncesi ve sonrası hastalara eğitimler verip bilgilendirerek cerrahi sonrası bireylerin yaşam tarzında değişiklik sağlamasına yardımcı olunmalıdır.The aim of this study is to evaluate the appetite control, hedonic hunger status and diet quality of individuals who have undergone bariatric surgery. 50 patients (42 female, 8 male) aged 18-64 years who were followed up for a minimum of 6 months and a maximum of 4 years after bariatric surgery at Gaziantep Anıl Özmutlu Private General Surgery Clinic were included in the study. Demographic characteristics, nutritional habits, bariatric surgery types and health status of the individuals participating in the study were questioned with a questionnaire. Anthropometric measurements of the individuals were taken by the researcher and preoperative body weights were recorded from the patient follow-up file. The International Physical Activity Questionnaire (IPAQ) short form was applied to determine the physical activity status of the individuals participating in the study. Nutritional status was evaluated with 24-hour food consumption records taken retrospectively for 3 consecutive days from the individuals and Healthy Eating Index (HEI-2015) scores were calculated. In addition, the Emotional Appetite Questionnaire (EAQ) and Food Power Scale (PFS) were applied to determine the individuals' hedonic hunger states and appetite control. When the pre-operative and current averages of the individuals' body weight and BMI values were compared, a significant decrease was found in both values after surgery (p<0.05). In each group of BMI classification, negative EAQ scores were found to be higher than positive EAQ scores (p>0.05). The BMI score of men was found to be significantly higher than that of women (p˂0.05). When energy and nutrient intakes were examined, the percentages of energy coming from carbohydrates, protein and fat were found to be higher in men than in women (p>0.05). When micronutrient intakes were examined, a significant difference was found in vitamin E (mg), thiamine (mg), riboflavin (mg), iron (mg), zinc (mg), calcium (mg), phosphorus (mg), sodium (g) and magnesium (mg) intakes, and men's intakes were found to be higher (p<0.05). When the Total Healthy Eating Index (HEI-2015) scores were evaluated, it was seen that women had higher scores than men, but this difference was not statistically significant (p>0.05). In order to prevent patients from regaining body weight in the future after bariatric surgery, it is very important to provide appetite control after surgery, to gain healthy eating habits and to improve the quality of nutrition in this patient group. Therefore, with a multidisciplinary approach; patients should be educated and informed before and after surgery, and individuals should be helped to make changes in their lifestyle after surgery
Comparative study on different cnn architectures developed on microstructural classification in ai-si alloys
No full textRecent advances in artificial intelligence have opened up new avenues for microstructure characterization, notably in metallic materials. Physical and mechanical properties generally depend on the microstructure of the metallic material. On the other hand, microstructural characterization takes time and calls for specific techniques that don't always lead to conclusive results quickly. To address this issue, this research focuses on the application of artificial intelligence approaches to microstructural categorization. We demonstrate the advantages of the AI approach using an example of Al-Si alloy, a material that is widely employed in a variety of industries. To specify a suitable convolutional neural network (CNN) approach for the microstructural classification of the Al-Si alloy, CNN models were trained and compared using DenseNet201, Inception v3, InceptionResNetV2, ResNet152V2, VGG16, and Xception architectures. Resulting from the comparison, it was determined that the developed supervised transfer learning model can execute the microstructural classification of Al-Si alloy microstructural images. This paper is an attempt to advance methods of microstructure recognition/classification/characterization by using Deep Learning approaches. The significance of the established model is demonstrated and its accordance with the literature data. Also, necessity is shown of developing material models and optimization through systematic microstructural investigation, production conditions, and material attributes
Ortaöğretime geçiş sınavlarının (oks, sbs, teog, lgs) kelime sayıları ve sıklıkları bakımından incelenmesi
Get PDFBu araştırmanın amacı, ortaöğretime geçiş sınavlarının (OKS, SBS, TEOG, LGS) kelime sayıları ve sıklıkları bakımından incelenmesidir. Çalışmada, ortaöğretime geçişte uygulanan sınavlarda yer alan kelimeler, hece ve harf sayıları ile en fazla tekrar eden kelimeler incelenmiştir. Araştırmada doküman incelemesinden faydalanılmış, 2008 OKS, 2013 SBS, 2017 TEOG, 2018 LGS ve 2022 LGS sınavlarında yer alan Türkçe, matematik, fen ve teknoloji/fen bilimleri ile sosyal bilgiler/ T.C. inkılap tarihi ve Atatürkçülük derslerine ait sınavlar incelenmiştir. Verilerin analizinde MAXQDA ve Excel programları kullanılmıştır. Araştırma sonucunda elde edilen verilere göre; en fazla kelime, hece ve harf sayısının 2018 ve 2022 LGS’de, en az ise 2017 TEOG sınavında olduğu görülmüştür. Soru başına düşen kelime sayıları da 2008 yılından 2018 yılına tüm derslerde belirli oranda artış göstermiştir. Kelime sıklıkları bakımından incelendiğinde Türkçe dersinde cümle, parça ve metin; matematik dersinde santimetre ve alan; fen bilimleri dersinde gaz, bitki ve sıcaklık; sosyal bilgiler/T.C. inkılap tarihi ve Atatürkçülük dersinde ülke, savaş, Atatürk ve Türk gibi alana özgü kelimelerin öne çıktığı tespit edilmiştir
The use of energy simulations in residential design: A systematic literature review
Get PDFThe Industrial Revolution and technological advancements have led to the densification and expansion of cities. In urban environments, residential buildings are common, and optimizing energy use in these structures is achieved by focusing on key parameters during the early design phases. These parameters can be tested through simulations. This study aims to define the scope of energy simulations in residential design to contribute to design optimization and reduce energy consumption. A systematic literature review and qualitative analysis were employed, using the PRISMA protocol for data collection and Vosviewer and Bibliometrix tools for bibliometric analysis. The keywords obtained were subjected to qualitative analysis. The research revealed the absence of a standardized approach in simulation studies. To address this, a nine-step framework has been proposed. A discrepancy between the objectives of certain studies and the keywords used was identified. Themes were created based on the studies' objectives, and keywords were recommended accordingly. Several studies have determined the energy potential of buildings during the occupancy phase. Simulations should be integrated into the early design phase to facilitate pre-design optimization. A framework for residential simulation methodology was developed, believed to enhance the validity of studies and facilitate result comparisons. Minimizing energy consumption is a primary objective in residential buildings. The recommendations developed align with the United Nations' Sustainable Development Goal 11: Sustainable Cities and Communities
Galaktozemili çocuk ve ergenlerde ailenin hastalık ve besin etiketi okuma bilgilerinin çocukların beslenme durumları ve yaşam kalitesi ile ilişkisi
Get PDFBu çalışmada galaktozemili hastaların ve ailelerinin hastalık ve besin etiketi okuma bilgilerinin çocukların beslenme durumları ve yaşam kaliteleri ile ilişkisinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Çalışma, Çukurova Üniversitesi Balcalı Hastanesi Pediatrik Metabolizma Polikliniğinde, Galaktozemi tanısı ile takip edilen 2-18 yaş arası, 15'i (%44,1) erkek ve 19'u (%55,9) kadın olmak üzere 34 hasta ve aileleri üzerinde yapılmıştır. Ailelerin %67,6'sında akraba evliliği, hastaların %61,8'inde ise galaktozemili kardeş öyküsü olduğu saptanmıştır. Hastaların %17,6'sı(6) normal ağırlıkta, %29,4'ü(10) zayıf ve %2,9'u(1) çok zayıftır. Boy uzunluklarında ise %32,4'ü(11) normal, %41,2'si(14) kısa, %23,5'i(8) çok kısa(bodur) ve %2,9'u(1) ise uzundur. Bel çevresi/boy uzunluğu değerlendirmesinde ise %20,6'sı(7) riskli grupta yer almaktadır. Hastaların %44,1'inin diyete genellikle uyduğu ve diyete uyumun yaşla beraber azaldığı görülmüştür(p<0,05). Hastaların %52,9'u formüla kullanmakta, %67,6'sı ise en az 1 besin takviyesi kullanmaktadır. Hastaların beslenme alışkanlıkları incelenmiş, besin tüketim kaydı (BTK) ve besin tüketim sıklık formlarından elde edilen bilgiler Türkiye Beslenme Rehberi - 2022 (TÜBER-2022)'e göre değerlendirilmiştir. Hastaların %47,1'inin günlük enerji ihtiyacını karşılayamadığı, mikro besin öğesi alımlarında ise birçok hastanın günlük yeterli alım düzeyinin altında kaldığı ve en fazla eksikliğin kalsiyum alımlarında olduğu görülmüştür. Formüla kullanmayan hastaların kullananlara göre kalsiyum alımları anlamlı ölçüde düşük çıkmıştır(p<0,05). Ailelerin temel düzeyde bilgi sahibi olduğu ancak ayrıntılı bilgiye hakim olmadıkları, en fazla bilgi eksikliğinin etiket okuma konusunda olduğu ve bilgi düzeyleri arttıkça diyete uyumun arttığı görülmüştür. Hastaların yaşam kalitesi ölçek skorları örnek çalışmalardaki sağlıklı çocuk skorlarından düşük bulunmuştur. Yaşla beraber yaşam kalitesinin azaldığı, erkeklerin yaşam kalitesinin kadınlardan daha yüksek olduğu, formüla veya besin takviyesi kullanımının yaşam kalitesini etkilemediği görülmüştür. Diyete uyan ve öğün atlamayan grupta yaşam kalitesi daha yüksek bulunmuştur. Son olarak hastaların bilgi düzeyi azaldıkça yaşam kalitesinin de azaldığı saptanmıştır. Daha fazla sayıda hasta ile yapılacak farklı çalışmalarla hastalığa özgü yeni stratejiler geliştirilebileceği, ailelerin bilgi düzeyinin ve hastaların yaşam kalitesinin arttırılabileceği düşünülmektedir.This study aimed to determine the relationship between the disease and nutritional label reading information of patients with galactosemia and their families, and the nutritional status and quality of life of the children. The study was conducted on 34 patients and their families, 15 (44.1%) males and 19 (55.9%) females, aged between 2-18 years, who were followed up with a diagnosis of Galactosemia at Çukurova University Balcalı Hospital Pediatric Metabolism Polyclinic. . It was determined that 67.6% of the families had consanguineous marriages and 61.8% of the patients had a history of siblings with galactosemia. 17.6%(6) of the patients are of normal weight, 29.4%(10) are underweight and 2.9%(1) are very thin. In terms of height, 32.4% (11) are normal, 41.2% (14) are short, 23.5% (8) are very short (stunt) and 2.9% (1) are short. is long. In waist circumference/height evaluation, 20.6% (7) are in the risk group. It was observed that 44.1% of the patients generally complied with the diet and compliance with the diet decreased with age (p<0.05). 52.9% of patients use formula, and 67.6% use at least 1 nutritional supplement. The nutritional habits of the patients were examined, and the information obtained from the food consumption record (BTK) and food consumption frequency forms were evaluated according to the Turkey Nutrition Guide - 2022 (TÜBER-2022). It was observed that 47.1% of the patients could not meet their daily energy needs, many patients were below the adequate daily intake level in micronutrient intake, and the most deficiency was in calcium intake.Calcium intake of patients who did not use formula was significantly lower than those who did (p<0.05). It was observed that families had basic knowledge but did not have detailed information, the most lack of knowledge was about reading labels, and as their level of knowledge increased, compliance with the diet increased. Quality of life scale scores of the patients were found to be lower than the scores of healthy children in sample studies. It has been observed that the quality of life decreases with age, the quality of life of men is higher than that of women, and the use of formula or nutritional supplements does not affect the quality of life. Quality of life was found to be higher in the group that followed the diet and did not skip meals. Finally, it has been determined that as the level of knowledge of patients decreases, their quality of life also decreases. It is thought that new disease-specific strategies can be developed, the level of knowledge of families and the quality of life of patients can be increased through different studies with a larger number of patients