The Scientific Notes of the I. P. Pavlov St. Petersburg State Medical University / Ученые записки Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. Павлова
Not a member yet
555 research outputs found
Sort by
Связь концентрации высокомолекулярного адипонектина в сыворотке крови с риском метаболического синдрома у женщин
Introduction. The development of metabolic syndrome (MS) in patients with abdominal obesity (AO) may be associated with a low level of the adiponectin (AN) - protective adipocytokine. AN circulates in the blood in various molecular forms.The high molecular weight AN is assumed to have greater metabolic activity. It is currently not clear what level of high molecular weight adiponectin (HMWA) in women with AO is associated with MS and its components.The objective was to study the role of high molecular weight adiponectin in the development of metabolic syndrome in women with abdominal obesity.Methods and materials. 302 women with AO and 161 women without AO were examined. MS was diagnosed in 62.3 % of patients.Results. The concentration of total adiponectin (TAN) and HMAN in the blood serum in women with MS was lower than in patients without MS (p<0.05). According to logistic regression analysis, the most significant factors influencing the risk of MS were low concentration of HMAN in the blood, age, and body mass index (p <0.05).Conclusions. It was found that women with AO and HMAN concentration of less than 1.96 μg/ml in the blood had an increased risk of metabolic syndrome.Введение. Развитие метаболического синдрома (МС) у пациентов с абдоминальным ожирением (АО) может быть ассоциировано со снижением в крови протективного адипоцитокина — адипонектина (АН), который циркулирует в кровотоке в виде различных молекулярных форм. Считается, что высокомолекулярная форма АН обладает большей метаболической активностью. В настоящее время не ясно, какой уровень высокомолекулярного адипонектина (ВМАН) у женщин с АО ассоциируется с МС и его отдельными компонентами.Цель — изучить роль высокомолекулярного адипонектина в формировании метаболического синдрома у женщин с абдоминальным ожирением.Методы и материалы. Обследованы 302 женщины с АО и 161 женщина без АО. МС был диагностирован у 62,3 % пациенток.Результаты. Концентрация общего адипонектина (ОАН) и ВМАН в сыворотке крови у женщин с МС ниже, чем у пациенток без МС (р<0,05). По данным логистического регрессионного анализа, наиболее значимыми факторами, влияющими на риск МС, были низкая концентрация ВМАН в крови, возраст и индекс массы тела (р<0,05).Заключение. Установлено, что у женщин с АО при снижении концентрация ВМАН менее 1,96 мкг/мл в крови увеличен риск метаболического синдрома
Уровни аминокислот и гомоаргинина в венозных бассейнах головного мозга и сердечной мышцы у пациентов с ишемической болезнью сердца
Introduction. Under the conditions of circulatory disorders and coronary heart disease (CHD), amino acids acquire additional value as a source of intermediates of Krebs cycle, participating in cell energetics. If there is a disturbance of energy metabolism, the level of amino acids in the blood can change, including the minor non-encoding amino acid homoarginine (hArg).The objective of this study was to compare the shifts in the levels of hArg and other amino acids in the venous blood flowing from the tissues of the heart and brain versus their levels in blood plasma from the cubital vein in patients with CHD.Methods and materials. The study used plasma samples of 58 patients (46 men and 12 women) aged 62 (57 — 66) years with CHD and heart failure of functional class III (NYHA). The level of hArg and the spectrum of 22 other amino acids were determined by the reversed-phase high-performance liquid chromatography (HPLC). Besides, the levels of lactic acid (LA) were determined by spectrophotometric method, as well as routine biochemical parameters were determined using standard kits.Results. Patients with CHD had compensated, without significant deviations, biochemical data of glucose level, lipid and nitrogen metabolism profiles. The level of hArg in the patient group of 1.4 (1.0—1.9) p.M was significantly lower compared to the reference interval, and the level of total homocysteine was increased, although there were no differences depending on the venous basin. The highest concentrations of LA, alanine and glutamine were detected in the plasma from the internal jugular vein. At the same time, lower concentrations of arginine, lysine and alanine corresponded to the lowest values of hArg.Conclusion. In patients with CHD and heart failure, a significant increase in the levels of glutamine and alanine in plasma from the internal jugular vein and coronary sinus in comparison with plasma from the cubital vein was accompanied by profound dysregulation of energy metabolism with the decrease in hArg levels.Введение. В условиях нарушений кровообращения при ишемической болезни сердца (ИБС) аминокислоты приобретают дополнительное значение в качестве источника интермедиатов цикла Кребса, участвуя в клеточной энергетике. При нарушении энергетического метаболизма в крови может изменяться уровень аминокислот, в том числе минорной некодируемой аминокислоты гомоаргинина (гАрг).Цель исследования — сопоставление сдвигов уровней гАрг и других аминокислот в венозной крови, оттекающей из тканей сердца и головного мозга, по сравнению с их уровнями в плазме крови из локтевой вены у пациентов с ИБС.Методы и материалы. В исследовании использовали плазму крови 58 пациентов (46 мужчин и 12 женщин) с ИБС и сердечной недостаточностью III ф. кл. (NYHA) в возрасте 62 (57 — 66) лет. Уровень гАрг в составе спектра 22 других аминокислот плазмы крови определяли методом обращенно-фазной высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ). Кроме того, в образцах определяли уровни молочной кислоты (МК) спектрофотометрическим методом, а также общепринятые биохимические показатели с помощью стандартных наборов.Результаты. Пациенты с ИБС имели компенсированные, без существенных отклонений биохимические показатели уровня глюкозы, профилей липидного и азотистого обмена. Уровень гАрг в группе пациентов 1,4 (1,0-1,9) мкМ был существенно ниже по сравнению с референтным интервалом, а уровень общего гомоцистеина был повышен, хотя не отмечалось различий в зависимости от венозного бассейна. Наивысшие концентрации МК, аланина и глутамина выявлены в плазме из внутренней ярёмной вены. При этом наиболее низким значениям гАрг соответствовали пониженные концентрации аргинина, лизина и аланина, а в образцах из коронарного синуса и ярёмной вены — также и глутамина.Выводы. У пациентов с ИБС и сердечной недостаточностью значительное увеличение уровней глутамина и аланина в плазме крови из внутренней ярёмной вены и коронарного синуса по сравнению с плазмой крови из кубитальной вены сопровождалось глубокими изменениями в регуляции энергетического метаболизма с понижением уровней гАрг
Нарушения синхронизации кровообращения и дыхания при гиперкапнической дыхательной пробе и умеренных физических нагрузках у пациентов c пульмонологической патологией
Relevance.The comprehensive assessment of cardiorespiratory coupling (CRC) for the diagnosis of functional adaptation in pulmonological patients is presented.The objective of the study was to test the complex criteria of CRC for objective differential diagnosis of individual adaptive reactions of pulmonological patients.Methods and materials. 30 volunteers without verified pathology and 31 patients with restrictive and obstructive disorders were examined. All subjects underwent physical examination with traditional routine method using spiroarteriocardiorhythmography (SACR) at rest and during performing functional tests with hypercapnia and moderate physical exercise.Results. We proposed the methodology of integrated assessment of multicomponent system of CRC, which increases the diagnostic precision of SACR in the tasks of predicting the adaptive defects of the organism at different pulmonary syndromes.Conclusion. Breathing with a fixed frequency normalizes the regulation of CRC, both in healthy and pulmonological patients. Moderate physical activity (80 W) modifies the indicators of CRC in pulmonological patients in comparison with the control group statistically due to disorders of the heart rate and circulation. During moderate physical activity, stroke volume (SV) statistically decreases in patients differently: SV were significantly lower in the group with obstructive disorders than in the group with non-obstructive disorders. Введение. Предложена комплексная оценка сердечно-сосудисто-дыхательной синхронизации (ССДС) у больных с пульмонологической патологией.Цель исследования — апробация комплексных критериев ССДС для объективной дифференциальной диагностики индивидуальных функциональных реакций пациентов с пульмонологической патологией.Методы и материалы. Обследовали 30 добровольцев без верифицированной патологии и 31 пациента с обструктивными и необструктивными нарушениями. Проводили физикальное обследование по традиционной рутинной методике с использованием спироартериокардиоритмографии (САКР) в покое и при выполнении функциональных проб с гиперкапнией и умеренной физической нагрузкой.Результаты. Предложена методология комплексной оценки многокомпонентной системы ССДС, которая повышает диагностическую эффективность САКР в задачах прогнозирования функциональной состоятельности организма при различных синдромальных вариантах пульмонологической патологии.Выводы. Дыхание с фиксированной частотой нормализует регуляцию ССДС, как у здоровых, так и у больных с пульмонологической патологией. При умеренной физической нагрузке (менее 80 Вт) показатели ССДС у пульмонологических больных статистически достоверно изменяются по сравнению с контрольной группой, преимущественно за счет нарушения регуляции сердечного ритма и кровообращения. При выполнении пробы с умеренной физической нагрузкой снижение показателей ССДС у больных статистически достоверно различается по ударному объему (УО): в группе с обструктивными нарушениями значения УО были существенно ниже, чем в группе без обструктивных нарушений.
ПРИМЕНЕНИЕ КАТЕГОРИЙ МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ПРИ ОРГАНИЗАЦИИ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ЛЕГКИХ
The article is devoted to an actual problem-the choice of categories of the International classification of functioning in the medical rehabilitation of patients with chronic obstructive pulmonary disease. An analytical review of the Russian and foreign literature was conducted, the categories of ICF included in the complex and brief set of ICF for obstructive pulmonary diseases, recommended by WHO in work with patients with COPD were carefully studied, which showed the relevance of the problem, unsolved problems and prospects for research on this topic.Статья посвящена актуальной проблеме – выбору категорий Международной классификации функционирования (МКФ) при медицинской реабилитации больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ). Проведен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы, тщательно изучены категории МКФ, вошедшие в состав комплексного и краткого набора МКФ для обструктивных заболеваний легких, рекомендованные ВОЗ в работе с пациентами с ХОБЛ, который показал актуальность проблемы, нерешенные задачи и перспективы научных исследований по данной теме
Периостин как предиктор неконтролируемого течения астмы и снижения показателей функции легких у пациентов разных возрастных групп
Introduction. Uncontrolled bronchial asthma (BA) increases risk of hospitalizations, future exacerbations and decreases quality of life; factors improving the probability to achieve BA control are under study.Methods and materials. The open prospective study included 104 patients of three groups: children (6—11 years, n=38), adolescents (14—17 years, n = 35) and adults (25 — 50 years, n = 31). Inclusion criteria: BA duration >12 month, uncontrolled asthma, absence of acute respiratory infection for 14 days. Clinical history, respiratory function and sampling (serum and nasal brushings) for periostin assay were performed on Visit 1. Maintenance therapy correction and triggers avoiding recommendations were made. Two further visits 6 months apart were done. Statistical processing included ANOVA (Kruskall — Wallis test) and Pearson correlation test. Differences were considered significant when p<0.05.Results. 75 % of «Children» group,70.6 % of «Adolescents» and 53.6 % of «Adults» had achieved BA control. Obesity, non-atopic phenotype, FEV1 <65 % of predicted were risk factors of uncontrolled BA. Serum periostin levels were highest in uncontrolled BA subgroup, Me [Q25; Q75] =32.9 [28.6; 39.1] ng/ml. Nasal periostin levels were highest in «Adolescent» group: 9.8 [4.8; 11.2] ng/ml. Nasal periostin and low FEV1 had moderate reverse correlation (r=—0.61).Conclusion. Serum and nasal periostin levels could indicate treatment efficacy and prognose future risks of BA control loss.Введение. Неконтролируемая бронхиальная астма (БА) повышает риск госпитализаций, будущих обострений и снижает качество жизни; факторы, определяющие вероятность достижения контроля, активно изучаются.Методы и материалы. В открытое проспективное исследование включили 104 пациента трех групп: дети (6 — 11 лет, n = 38), подростки (14—17 лет, n = 35), взрослые (25 — 50 лет, n = 31). Критерии включения: стаж диагноза БА >12 месяцев, неконтролируемая астма, >14 дней без острой респираторной инфекции. На визите 1 выполняли сбор анамнеза, исследование функции внешнего дыхания (ФВД), взятие сыворотки крови и назального браш-биоптата для исследования периостина. Корректировали базисную терапию и возможные факторы риска неконтролируемой БА. С интервалом 6 месяцев проводили еще 2 визита. Статистическая обработка включала в себя ANOVA (критерий Краскела — Уоллиса) и коэффициент Пирсона. Различия считали значимыми при р<0,05.Результаты. Контроля БА достигли 75 % пациентов группы «Дети», 70,6 % из группы «Подростки» и 53,6 % из группы «Взрослые». Факторы риска недостижения контроля: ожирение, неатопический фенотип, объем формированного выдоха за 1 с (ОФВ1) <65 % от нормы. Концентрация периостина сыворотки значимо выше у пациентов, не достигших контроля БА, Me [Q25; Q75]=32,9 [28,6; 39,1] нг/мл. Назальные концентрации периостина были максимальными в группе «Подростки»: 9,8 [4,8; 11,2] нг/мл. Уровень назального периостина и низкий ОФВ1 имеют умеренную обратную корреляцию (r= —0,61).Заключение. Содержание периостина в сыворотке и в назальном эпителии может использоваться для оценки эффективности лечения и долгосрочных рисков потери контроля БА
ЗНАЧИМОСТЬ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ИНТЕРЛЕЙКИНА-8 ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПИЕЛОНЕФРИТА И ЦИСТИТА У ЖЕНЩИН ПРИ НЕФРОЛИТИАЗЕ
The objective was to optimize the topical diagnosis of the inflammatory process in the kidney and bladder in women with urolithiasisMethods and materials. Examined were 31 women aged 25 to 65 y. o., hospitalized for exacerbation of chronic cystitis with urolithiasis. The comparison group consisted of 15 healthy people without a history of urological diseases. In urine taken separately from the bladder and ureter, the level of pro-inflammatory interleukin 8 (IL 8) was determined by enzyme-linked immunosorbent assay.Results. With an isolated exacerbation of chronic cystitis in the urine taken from the ureters, the concentration of IL 8 ((39±7.6) pg/ml) did not go beyond the normal indicators ((35±7) pg/ml), while the content of this cytokine in the bladder exceeded the norm by at least 3 times ((120±3.5) pg/ml). With a combination of exacerbations of inflammation in the bladder and kidneys, the concentration of IL 8 in the bladder was about 10 times higher than the control values ((350±27) pg/ml), and in the ureter from the affected side, no less than 8 times ((280±16) pg/ml).Conclusions. A comparison of the content of IL 8 in urine from organs (kidneys, bladder) that are supposedly affected by the inflammatory process makes it possible to clarify the localization of the focus of inflammation in the urinary system.Цель. Оптимизация топической диагностики воспалительного процесса в почке и мочевом пузыре у женщин при мочекаменной болезни.Методы и материалы. Обследована 31 женщина в возрасте от 25 до 65 лет, которые были госпитализированы по поводу обострения хронического цистита на фоне мочекаменной болезни. Группу сравнения сформировали 15 здоровых людей без урологических заболеваний в анамнезе. В моче, раздельно взятой из мочевого пузыря и мочеточника, методом иммуноферментного анализа определяли уровень провоспалительного интерлейкина-8 (ИЛ-8).Результаты. При изолированном обострении хронического цистита в моче, полученной из мочеточников, концентрация ИЛ-8 ((39±7,6) пг/мл) не выходила за пределы нормативных показателей ((35±7) пг/мл), в то время как содержание этого цитокина в мочевом пузыре превышало норму не менее чем в 3 раза ((120±3,5) пг/мл). При сочетании обострений воспаления в мочевом пузыре и в почках концентрация ИЛ-8 в мочевом пузыре возрастала примерно в 10 раз относительно контрольных значений ((350±27) пг/мл), а в мочеточнике с пораженной стороны – не менее чем в 8 раз ((280±16) пг/мл).Выводы. Таким образом, сравнение содержания ИЛ-8 в моче из предположительно пораженных воспалительным процессом органов (почек, мочевого пузыря) дает возможность уточнить локализацию очага воспаления в мочевыделительной системе.
Морфологические особенности поражения сосудов микроциркуляторного русла при сепсисе
Introduction.Sepsis is a public health priority due to its high incidence and mortality. There are no clear criteria for assessing the vessels of the microvasculature in the pathological diagnosis of septic condition.The objective of the work was to characterize changes in the vessels of the microvasculature with different morphological variants of sepsis.Methods and materials. We analyzed 93 cases of death with a clinical diagnosis of sepsis. A study was made of pathomorphological signs of microcirculatory disorders, organ cell damage, and the presence of inflammatory infiltrates.Results. In the course of the study, it was found that the morphological manifestations of sepsis, in addition to purulent metastasis of various degrees of severity, are signs of damage to microvessels, such as the expression of adhesive molecules by the endotheliocytes, their desquamation, leukocyte stasis, marginal standing and output of single leukocytes beyond the vessels, fibrin and hyaline microthrombi as a manifestation of DIC syndrome.Conclusion. Regardless of the severity of the purulent metastatic process, septic lesions are characterized by the same changes in the microvasculature, expressed in increased expression of adhesive molecules by the endotheliocytes (ICAM-1), desquamation of endotheliocytes (51 %), marginal standing of leukocytes (38 %), the output of single leukocytes beyond the vessels (21 %), leukocyte stasis (55 %), the formation of fibrin and hyaline microtrombi (45 %), the sludge phenomenon (91 %), diapedetic hemorrhage in the tissues (72 %), which indicate a leading role in microcirculation disorders and, correspondingly, the formation of multiple organ failure during sepsis of secondary microvascular damage. With septicopyemia, bacterial dissemination leads not only to primary damage of the walls of blood vessels, but also to activation of their secondary lesions, as evidenced by the revealed relationship between an increase in the severity of purulent metastasis and an increase in the number of microtrombiin blood vessels, the frequency of detection of diapedetic hemorrhages in brain tissue, and hyaline membranes in alveoli of the lungs, leukocyte stasis in the vessels of the myocardium and kidneys, necrosis of the vascular loops of the glomeruli of the kidneys.Введение. Изучение сепсиса является одним из приоритетных направлений научных исследований в области здравоохранения в связи с высокой встречаемостью и летальностью. При патолого-анатомической диагностике септического состояния отсутствуют четкие критерии оценки сосудов микроциркуляторного русла.Цель работы – дать характеристику изменениям сосудов микроциркуляторного русла при разных морфологических вариантах сепсиса.Методы и материалы. Проанализировано 93 наблюдения летальных исходов с клиническим диагнозом «Сепсис». Проведено исследование патоморфологических признаков повреждения микрососудов, повреждения паренхиматозных клеток органов (миокарда, головного мозга, печени, почек, легких), наличия воспалительных инфильтратов.Результаты. В ходе исследования было выявлено, что морфологическими проявлениями сепсиса, помимо гнойного метастазирования разной степени выраженности, являются признаки повреждения микрососудов, такие как экспрессия эндотелиоцитами молекул адгезии, их слущивание, лейкоцитарные стазы, краевое стояние и выход единичных лейкоцитов за пределы сосудов, фибриновые и гиалиновые микротромбы как проявление ДВС-синдрома.Заключение. Независимо от степени выраженности гнойного метастатического процесса, для септического поражения характерны одни и те же изменения со стороны микроциркуляторного русла, выражающиеся в усилении экспрессии эндотелиоцитами адгезивных молекул (ICAM-1), слущивании эндотелиоцитов (51 %), краевом стоянии лейкоцитов (38 %), выходе единичных лейкоцитов за пределы сосудов (21 %), лейкоцитарном стазе (55 %), формировании фибриновых и гиалиновых микротромбов (45 %), сладж-феномене (91 %), диапедезных кровоизлияниях в тканях (72 %), что свидетельствует о ведущей роли в нарушении микроциркуляции и, соответственно, формировании полиорганной недостаточности при сепсисе именно вторичного повреждения микрососудов. При септикопиемии бактериальная диссеминация приводит не только к первичному поражению стенок сосудов, но и к активации вторичного их поражения, о чем свидетельствует обнаруженная взаимосвязь между нарастанием выраженности гнойного метастазирования и увеличением числа микротромбов в сосудах, частоты выявления диапедезных кровоизлияний в ткани головного мозга, гиалиновых мембран в альвеолах легких, лейкоцитарных стазов в сосудах миокарда и почек, некроза сосудистых петель клубочков почек
Клинико-морфологическая дифференциальная диагностика форм врожденного гиперинсулинизма до этапа иммуногистохимического исследования залитых препаратов поджелудочной железы у детей
Introduction.Differential diagnosis of various forms of congenital hyperinsulinism (CH) is required at the stage of urgent histological examination, but the difference between the exo- and endocrine parts of the pancreas in frozen sections is visualized very poorly.The objective was to search for differential diagnostic criteria of focal and diffuse forms of CH, suitable for urgent histological examination.Methods and materials. Pancreatic surgery material from 25 children with CH, of which 15 cases of focal form (FCH) and 10 cases of diffuse (DСH), and autopsy material from 10 children without CH (K). Frozen and paraffin sections stained with hematoxylin-eosin and histochemical stains were made from the tissue of the pancreas. The number of endocrinocytes with large nuclei was estimated in 10 fields of view for each case.Results. The average proportion of endocrinocytes with large nuclei was significantly (p <0.01) higher compared to the control both with FCH (in the affected area) and DCH (FCH – (1.82±0.50) %, DCH – (4.68±1.66) %, K – (0.34±0.21) %). We found a tendency to detect a higher absolute number of cells with large nuclei in DCH ((4.95±1.24) DCH and (3.71±1.56) FCH). Staining with azure-eosin, picro Mallory and the PAS reaction gave unstable result, and staining with toluidine blue and May-Grunwald did not allow differentiating exo- and endocrine parts of the pancreas.Conclusion. An increase in the size of the endocrinocyte nuclei was the unsuitable criterion for the differential diagnosis of CH forms, and histochemical stains did not give a stable qualitative result. For urgent biopsy examination, new immunohistochemical methods are needed.Введение. Дифференциальную диагностику между различными формами врожденного гиперинсулинизма (ВГ) требуется проводить на этапе срочного гистологического исследования, но на замороженных срезах различие между экзо- и эндокринной частями поджелудочной железы (ПЖ) визуализируется очень плохо.Цель – поиск дифференциально-диагностических критериев очаговой и диффузной форм ВГ, пригодных для срочного гистологического исследования.Методы и материалы. Операционный материал ПЖ от 25 детей с ВГ, из них 15 случаев очаговой формы (ОВГ) и 10 – диффузной (ДВГ), и аутопсийный материал от 10 детей без ВГ (К). Из ткани ПЖ были изготовлены замороженные и парафиновые срезы, окрашенные гематоксилин-эозином и гистохимическими окрасками. Было оценено число эндокриноцитов с крупными ядрами в 10 полях зрения для каждого случая.Результаты. Средняя доля эндокриноцитов с крупными ядрами была статистически значимо (р<0,01) больше по сравнению с контролем как при ОВГ (в зоне поражения), так и при ДВГ (ОВГ – (1,82±0,50) %, ДВГ – (4,68±1,66) %, К – (0,34±0,21) %). Была выявлена тенденция к обнаружению бóльшего абсолютного числа клеток с крупными ядрами при ОВГ ((4,95±1,24) ОВГ и (3,71±1,56) ДВГ). Окрашивание азур-эозином, пикро Маллори и PAS-реакция давали непостоянный результат, а окраски толуидиновым синим и по Май – Грюнвальду не позволяли дифференцировать экзо- и эндокринные части ПЖ.Заключение. Критерий увеличения в размерах ядер эндокриноцитов непригоден для дифференциальной диагностики форм ВГ, а гистохимические окраски не дают стабильно качественного результата. Для срочного биопсийного исследования необходимы новые скоростные иммуногистохимические методики
Болезнь Шарко - Мари - Тутса: описание двух клинических случаев заболевания у членов одной семьи (отца и дочери)
Charcot — Marie — Tooth disease belongs to a genetically heterogeneous group of monogenic diseases with a predominant lesion of the peripheral nervous system associated with predominant degeneration of the myelin sheath and/or axon of the motor and sensory nerves and spinal roots, accompanied by motor disorders and specific pain syndrome. The article presents a description of 2 clinical cases of patients (father and daughter), whose disease was manifested by chronically progressive weakness and atrophy of the distal limb muscles, reflexes reduction, foot and hand deformation, gait changes and sensory disorders. Genetic tests were performed to detect duplication/deletion of the PMP22 gene and the expansion of GAA repeats in the FXN gene, which yielded negative results. Based on complaints, neurological examination, family medical history and data of instrumental research (EMNG), we made a clinical diagnosis of the CMT with an autosomal dominant type of inheritance and a high degree of penetrance. At the department, patients received the infusion therapy (neurometabolic therapy, vitamin therapy), physical therapy courses according to an individual plan, physiotherapy and reflexotherapy with a moderate positive effect in the form of a subjective increase in muscle strength in the lower extremities, increasing walking stability and confidence. The article also highlights the peculiarities of the pathogenesis of different genetic variants of CMT and prospect for pathogenetic treatment of this disease.Болезнь Шарко — Мари — Тутса (БШМ) относится к генетически гетерогенной группе моногенных заболеваний с преимущественным поражением периферической нервной системы, связанным с преимущественной дегенерацией миелиновой оболочки и (или) аксона двигательных и чувствительных нервов и спинномозговых корешков, сопровождающихся двигательными нарушениями и специфическим болевым синдромом. В статье представлено описание двух клинических случаев (отца и дочери), заболевание которых проявлялось хронически прогрессирующей слабостью и атрофией дистальных мышц конечностей, снижением глубоких рефлексов, деформацией стоп и кистей, изменением походки и чувствительными нарушениями. Были выполнены генетические тесты детекции дупликации/делеции гена PMP22 и экспансии GAA-повторов в гене FXN, давшие отрицательные результаты. На основании жалоб, неврологического осмотра, семейного анамнеза и данных инструментального исследования установлен клинический диагноз «БШМТ» с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью пенетрантности. На отделении пациентам проводили курсы инфузионной терапии (нейрометаболической терапии, витаминотерапии), курсы лечебной физкультуры по индивидуальному плану, физиотерапии и рефлексотерапии с умеренным положительным эффектом в виде субъективного увеличения мышечной силы в нижних конечностях, повышения устойчивости и уверенности при ходьбе. Также освещены особенности патогенеза различных генетических вариантов БШМТ и перспективы патогенетического лечения данного заболевания
К вопросу о подчинении высшей школы советской властью в период гражданской войны, или политика милитаризации высшей медицинской школы в 1920-1922 гг. (на примере Петроградского медицинского института)
The article is devoted to the first years of Soviet power, when there was a formation of the relationship between higher medical school and the Bolsheviks. Attention is given to carrying out the militarization of higher medical school in the early 1920s by Soviet authorities. It was the first attempt to reform the higher education for the purpose of building a new society. The experience gained by the People's Commissariat of Education in carrying out reforms, will be used in the mid-1920s, when the Bolsheviks begin to radically change higher education in the country.Статья посвящена первым годам Советской власти, когда происходило формирование взаимоотношений между высшей медицинской школой и большевиками. Уделено внимание проведению Советской властью милитаризации высшей медицинской школы в начале 1920-х гг. Это явилось первой попыткой реформировать высшую школу для целей построения нового общества. Опыт, полученный Народным комиссариатом просвещения в проведении преобразований, будет использован в середине 1920-х гг., когда большевики приступят к кардинальному изменению высшего образования в стране