155199 research outputs found
Sort by
İDİOPATİK HİPEREOZİNOFİLİK SENDROMUN ÇOCUKLUK ÇAĞINDAKİ TANISAL ÖZELLİKLERİ VE SONUÇLARI: TÜRKİYE’DEN TEK MERKEZ DENEYİMİ
No full textGiriş ve Amaç: Çocukluk çağı hipereozinofilik sendromu (HES), 1.500/mm3 üzerinde persistan eozinofili ve organ tutulumuyla seyreden, nadir görülen bir hastalıktır. Sekonder nedenler dışlandığında “idiopatik” kabul edilir. Yetişkin HES iyi tanımlanmış olmasına rağmen, pediatrik popülasyonda veri sınırlıdır. Bu çalışmada merkezimizde idiopatik HES tanısı alan pediatrik hastaların başlangıçtaki demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, tedavi yaklaşımları ve sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: 2003–2024 yılları arasında idiopatik HES (>1500/mm3) tanısı alan 7 hastanın verileri geriye dönük olarak incelendi. Veriler; başlangıç yaşı, semptomlar, immünoglobulin düzeyleri, serum IgE, lenfosit fenotiplemesi, sitogenetik/moleküler testler [FIP1L1–PDGFRA, JAK2, t(9;22)] ve tedavi yanıtlarını içermekteydi. Parazitik enfeksiyonlar, alerjik hastalıklar ve maligniteler gibi sekonder nedenler dışlandı. Organ tutulumu; fizik muayene, laboratuvar bulguları ve radyolojik görüntüleme ile değerlendirildi.Bulgular: Yedi hastanın (2 kız, 5 erkek) ortalama yaşı 49 ay (3–108 ay) ve tanı anındaki ortalama eozinofil sayısı 33.894/mm3 (5.600–112.640/mm3) idi. Periferik yaymada eozinofillerin ortalama oranı %41,1 ± 15,6 idi. Lenfosit alt grup analizi, immünoglobulin düzeyleri, akut viral enfeksiyonlar ve B12 düzeyleri yaş grubuna göre normal sınırlar içerisindeydi. Kemik iliği incelemesinde olgunlaşmamış eozinofil öncülleri ve olgun eozinofiller artmıştı. Kemik iliği örneklerinden yapılan immunfenotiplemede T-hücre klonalitesi dışlandı ve sitogenetik/moleküler testlerde anlamlı bir bulgu saptanmadı. Tanı anında 1 hastada kardiyak tutulum, 1 hastada splenomegali, 2 hastada hepatomegali ve deri tutulumu, 1 hastada kardiyak, merkezi sinir sistemi ve akciğer tutulumu, 2 hastada ise transaminaz yüksekliği ve hepatomegali mevcuttu. Tüm hastalara steroid tedavisi verildi. Takipte 1 hasta dört alevlenme, 2 hasta iki alevlenme ve 1 hasta sekiz alevlenme yaşadı. Alevlenmeler sırasında steroid dozu artırıldı. Sık alevlenme yaşayan tek hasta, izlemde persistan hastalık geliştirdi ve steroidlere ek olarak hidroksiüre, interferon alfa, vinkristin, imatinib, siklofosfamid ve etoposid tedavileri verildi. Bu hasta takibinin 20. ayında pulmoner tutulum nedeniyle kaybedildi. Hiçbir hastada klonal eozinofilik hastalık gelişmedi.Sonuç: Tüm hastalarda klinik semptomlar ve organ tutulumu nedeniyle kortikosteroid tedavisine ihtiyaç duyuldu. Başlangıç tedaviye yanıt genellikle iyi olsa da, bazı hastalarda takipte tekrar eden alevlenmeler izlendi. Sadece 1 hasta, birden fazla tedaviye rağmen pulmoner tutulumu olan fatal persistan hastalık geliştirdi. Bu bulgular; semptomatik pediatrik idiopatik HES olgularında kortikosteroidlerin birinci basamak tedavide etkili olduğunu göstermektedir. Ancak hastalık reaktivasyonunu saptamak ve daha agresif hastalık seyirlerini yönetmek için yakın izlem gereklidir.Anahtar Kelimeler: Hipereozinofilik sendrom, Çocukluk çağı, Kortikosteroid</div
Intratumoral Heterogeneity of Ki67 Index and Its Impact on the Diagnosis and Prognostication of Pancreatic Neuroendocrine Tumors: Hot-Spot Count Differs Significantly from Random-Area Count
No full textThe pivotal role of Ki67 in grading pancreatic neuroendocrine tumors (PanNETs) is well recognized and firmly established in current WHO guidelines. Intratumoral heterogeneity is a well-known phenomenon, and it has also been documented for Ki67; however, the data on the magnitude of the impact of this heterogeneity on the final grade in primary NETs is relatively limited. In this study, Ki67 labeling index (KI) was calculated by using the manual count of camera-captured image method in 91 PanNETs both in hot-spots (KI(h)) as well as 6 different random-areas (KI(r)), each counted in a minimum of 2000 cells. The process was repeated for 29 samples from metastatic foci. Mean KI of the hot-spots was more than twofold higher than that of the random (5 vs 2.1%), with a low kappa agreement (0.2770). This changed the final grade in almost half of the cases (42/91; p 10%. Similar heterogeneity was also observed in the 29 metastatic tumors analyzed with the final grade differing in 55% based on KI(h) versus KI(r). KI(h) had a stronger correlation with signs of aggressiveness including metastasis and tumor size and also trended with perineural invasion in tumors > 5 cm. The intratumoral heterogeneity in Ki67 in pancreatic NETs lead to a change in final grade in 46% of cases by hot-spot versus random count. This underscores the importance of both making a reliable Ki67 count and providing a numerical index in addition to the final grade, and interpretation of the results case-by-case basis for management purposes, rather than the rigid grade-based approach. This study also supports the usage of hot-spot rather than random count as the grade parameter. Reporting Ki67 in cytology and small biopsy specimens should be supplemented by a comment highlighting that the final grade may change when the entire tumor is evaluated but that the difference in the nominal count will seldom be higher than 10%
The Role of RUVBL1/2 Complex in Bladder Cancer: Cellular and Molecular Mechanisms and Therapeutic Effects
No full textModeling hepatic fibrosis in TP53 knockout iPSC-derived human liver organoids
No full textHepatic fibrogenesis is characterized by the excessive accumulation of extracellular matrix proteins, ultimately predisposing to hepatocarcinogenesis. The lack of reliable models that faithfully recapitulate early stage fibrogenesis is one of the main limitations in identifying translationally relevant therapeutics. Here, we establish a model using CRISPR/Cas9-mediated TP53 knockout iPSC (endoderm)-derived human hepatic organoids (eHEPOs) to mimic human liver fibrosis. Transcriptomic profiling of TP53KO-eHEPOs revealed enrichment of pathways associated with inflammation, ECM remodeling, and fibrosis, with notable alterations in pivotal fibrotic regulators. We also find increased expression of myofibroblasts and fibrosis markers (PDGFRB, COL1A1, COL3A1, COL11A1) and early liver cancer markers (GPC3 and MUC1). Histological analysis confirmed advanced fibrotic hallmarks and exposure to an exogenous profibrotic environment (pf-ME) further enhanced these fibrotic phenotypes. This model provides a valuable platform for exploring the role of key driver genes, such as TP53, in the initiation and progression of fibrosis, enabling the study of hepatic progenitor cell transformation across diverse microenvironmental contexts. As such, it holds the potential for advancing early stage drug discovery and the identification of novel therapeutic targets for the treatment of liver fibrosis
Türkiye Klinikleri Doğum-Kadın Sağlığı ve Hastalıkları Hemşireliği - Özel Konular: Menopozla İlgili Genitoüriner Sendromda Güncel Yaklaşımlar
No full text
EBEVEYNLİK STRESİNİN AİLE DİNAMİKLERİ ÜZERİNDEKİ ETKİSİ İLE İLİŞKİLİ ÇALIŞMALARIN DERLENMESİ
No full text6-8 yaş özel yetenekli öğrencilerde sorgulama temelli bilim öğrenme yoluyla bilimsel süreç becerileri, soru sorma ve bilimsel merak gelişiminin incelenmesi
No full textBu araştırmada, sorgulama temelli yenilikçi bilim etkinlikleriyle hazırlanmış 9 haftalık bir öğretimle, özel yetenekli öğrencilerin bilimsel süreç becerileri, soru sorma becerileri ve bilimsel merakın gelişiminin incelenmesi amaçlanmıştır. Araştırmada nicel ve nitel veri toplama yöntemlerinin birlikte olduğu karma yöntem kullanılmıştır. Araştırmanın nicel kısmında verilerin toplanma sürecinde tek gruplu yarı deneysel desen kullanılmış, ortaya çıkan veriler SPSS 16.0 paket veri programı ile analiz edilmiştir. Araştırmanın nitel kısmında veriler yarı yapılandırılmış görüşme, ses kaydı ve öğrenci soruları formu ile toplanmış, ortaya çıkan veriler içerik analizi ile analiz edilmiştir. Araştırmanın çalışma grubunu 2018-2019 öğretim yılında İzmir ilinde bulunan bir Bilim ve Sanat Merkezinde genel yetenek alanında eğitim almakta olan, 6-8 yaş aralığındaki gönüllü 10 kişilik öğrenci oluşturmaktadır. Araştırmada, öğrencilerin bilimsel süreç becerileri, bilimsel sorgulama ve bilimsel meraklarındaki gelişimi saptamak amacıyla sorgulama temelli 9 adet etkinlik hazırlanmış ve bu etkinlikler özel yetenekli öğrencilere yönelik olarak içerik zenginleştirilerek uygulanmıştır. Araştırmada nicel veri toplama aracı olarak, öğrencilerin bilimsel süreç becerilerinin değişimini ölçmek amacıyla ‘Bilimsel Süreç Becerileri Ölçeği’ kullanılmıştır. Araştırmanın nitel verileri kısmında ilk olarak, etkinlikler öncesinde ve sonunda hem bilimsel süreç becerilerindeki değişimi hem de soru sorma temelinde sorgulama becerilerinin gelişimini ölçmek amacıyla ‘Yarı Yapılandırılmış Görüşme Formu’; ikinci olarak her etkinlik öncesi, sırası ve sonrasında sorulan sorular üzerinden sorgulama becerilerinin gelişimi ve bilimsel meraklarının izlenmesi amacıyla ‘Öğrenci Soruları İzleme Formu’ ve son olarak öğrencilerin etkinlik süresince sorularının değişimini izlemek amacıyla her etkinliğin uygulaması sırasında ses kayıtları alınmıştır. Araştırma sonunda elde edilen sonuçlarda, özel yetenekli öğrencilerle sorgulama yoluyla bilim öğrenmenin, bilimsel süreç becerilerinin gelişiminde anlamlı derecede etkili olduğu, soru sorma becerilerinin gelişimini ve bilimsel merak gelişimini desteklediği ortaya koyulmuştur. Bu kapsamda özellikle 6-8 yaş gurubu özel yetenekli öğrencilerde zenginleştirilmiş içerikle sorgulama yoluyla bilim öğrenmeye fırsat verecek etkinliklerin yaygınlaştırılarak uygulanmasını öneriyoruz.In this study, the development of scientific process skills, questioning skills, and scientific curiosity of gifted students were examined through a 9-week teaching program with inquiry-based innovative science activities. In the study, a mixed method was used in which quantitative and qualitative data collection methods were combined. In the quantitative part of the study, a one-group quasi-experimental design was used in the data collection process, and the resulting data were analyzed through SPSS 16.0 package data program. In the qualitative part of the study, data were collected through semi-structured interviews, audio recordings and student questionnaires, and the resulting data were analyzed by content analysis. The study group consisted of 10 voluntary students aged between 6-8 who were receiving education in the general talent area at a Science and Art Center in Izmir during the 2018-2019 academic year. Nine inquiry-based activities were prepared to determine the development of students' scientific process skills, scientific inquiry and curiosity, with enriched content for gifted students. The "Scientific Process Skills Scale" was used to measure changes in students' scientific process skills. The qualitative part of the research involved the "Semi-Structured Interview Form" before and after the activities to measure changes in scientific process skills and inquiry skills, the "Student Questions Monitoring Form" to monitor inquiry skills and scientific curiosity through questions asked before, during, and after each activity, and voice recordings to monitor changes in students' questions during activities. The results showed that learning science through inquiry was significantly effective in developing scientific process skills, supported questioning skills, and enhanced scientific curiosity in gifted students. We recommend the widespread implementation of such enriched content activities, especially for gifted students whose ages range between 6 and 8