Pulmonology (E-Journal) / Пульмонология
Not a member yet
2709 research outputs found
Sort by
Классификация первичной цилиарной дискинезии
Full text linkPrimary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare hereditary disease from the group of ciliopathies with extensive locus and allelic heterogeneity (ORPHA 244, 98861; OMIM 242650, 244000). This disease is inherited by autosomal dominant or autosomal recessive type and, less often, by X-linked type (OMIM 300424). Retinitis pigmentosa develops in the X-linked PCD variant. The overall minimum global prevalence of PCD according to European data is 1 : 7554. There is no generally accepted classification of PCD in the international classification of diseases (ICD), 10th revision. PCD is not presented in ICD-10 as a separate medical entity, and the code Q32.4 – Other congenital bronchial anomalies – is used for coding. In the new edition of ICD-11, the code LA75.Y is highlighted – Other specified structural abnormalities of the lungs.Primary ciliary dyskinesia. However, there is no generally accepted classification of PCD. The aim of the study was to develop a classification of primary ciliary dyskinesias to improve the efficiency of medical care for patients during follow-up.Methods. European and Russian clinical recommendations, as well as ICD 10th and 11th revision, Classification of Respiratory Insufficiency (2020), Order of 27.08.19 No.585n “On classifications and criteria used in the implementation of medical and social expert assessment of citizens by federal state institutions of medical and social expert assessment” (as amended on 06.10.21) were used to create the classification.Results. The classification of PCD was created and can be recommended for use in clinical practice. The classification was based on the presence or absence of the Sievert – Kartagener syndrome (complete, not complete), as well as clinical and instrumental characterization of bronchopulmonary changes based on the presence of chronic obstructive bronchitis, bronchiectasis (specifying the type and localization), pneumofibrosis with the process activity (exacerbation, remission), and the degree of respiratory failure. It is recommended to take into account extrapulmonary manifestations of PCD, such as rhinosinusitis, media otitis, congenital heart defect, and complications. It is recommended to use the PICADAR (PrImary CiliAry DyskinesiA Rule) score and to include the results of video microscopy, DNA diagnosis, and microbiological examination in the diagnosis.Conclusion. The application of the proposed classification can be useful in the dynamic observation of the patient, therapy and in the conduct of medical and social expert assessment.Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий с обширной локусной и аллельной гетерогенностью (ORPHA 244, 98861; OMIM 242650, 244000) с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным, реже – Х-сцепленным типом наследования (ОМIM 300424). Если вариант ПЦД сцеплен с X-хромосомой, то развивается пигментный ретинит. Cогласно европейским данным, общая минимальная глобальная распространенность ПЦД составляет 1 : 7 554. Общепринятой классификации ПЦД, согласно международной классификации болезней (МКБ) 10-го пересмотра, не существует, а ПЦД не представлена в МКБ-10 как отдельная нозологическая форма. Для кодирования используется код Q32.4 – Другие врожденные аномалии бронхов. В новой редакции МКБ-11 выделен код LA75.Y – Другие уточненные структурные аномалии развития легких. Первичная цилиарная дискинезия. Однако общепринятая классификация ПЦД отсутствует.Целью исследования явилась разработка классификации ПЦД для повышения эффективности медицинской помощи пациентам при динамическом наблюдении.Материалы и методы. Для создания классификации использовались европейские и российские клинические рекомендации, а также МКБ 10-го и 11-го пересмотра, Классификация дыхательной недостаточности (ДН) (2020), Приказ от 27.08.19 № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (с изменениями на 06.10.21).Результаты. Создана классификация ПЦД, которую можно рекомендовать для использования в клинической практике. Основу классификации составило наличие или отсутствие синдрома Зиверта–Картагенера (полный, неполный), а также клинико-инструментальная характеристика бронхолегочных изменений, которая базируется на преобладании хронического обструктивного бронхита, бронхоэктазов (с указанием вида, распространенности и локализации), пневмофиброза с выделением активности процесса (обострение, ремиссия) и степени ДН. Рекомендуется учитывать внелегочные проявления ПЦД, такие как риносинусит, средний отит, врожденный порок сердца и осложнения. Рекомендовано использовать оценку по Предиктивной шкале для выявления симптомов ПЦД (PrImary CiliAry DyskinesiA Rule – PICADAR), вносить в диагноз результаты видеомикроскопии, ДНК-диагностики и микробиологического исследования.Заключение. Применение предложенной классификации может быть полезным при динамическом наблюдении за пациентом, его терапии и при проведении медико-социальной экспертизы
Внутридолевая бронхолегочная секвестрация: пример позднего дебюта редкой врожденной патологии
Full text linkBronchopulmonary sequestration (BPS) refers to a rare congenital lung malformation with a nonventilated dysplastic fragment of parenchyma separated from the main bronchial tree. This segment has a systemic blood supply through aberrant arteries and venous outflow into the systemic venous bed or pulmonary veins and has a common with the rest of the lung (intralobar BPS) or an independent (extralobar BPS) visceral pleura. Purpose of the study is to describe an unusual late onset of right-sided intralobar BPS characterized by a pseudopneumonic course in a patient with concomitant anomalies of the thoracic spine and diaphragm; to discuss the issues of formation, manifestation, diagnosis, differential diagnosis, complications, and treatment of intralobar BPS, and to consider its combination with other developmental anomalies. Conclusion. BLS should be considered in patients with an unusual course of pulmonary anomalies, especially localized in the basal segments of the left (more common) or right (less common) lung and characterized by abnormal blood supply and other malformations.Бронхолегочная секвестрация (БЛС) относится к редким врожденным порокам развития легких с наличием невентилируемого диспластического фрагмента паренхимы, отделенного от основного бронхиального дерева с системным кровоснабжением через аберрантные артерии, венозным оттоком в системное венозное русло или легочные вены, имеющего общую с остальным легким (для внутридолевой (внтДБЛС)), либо самостоятельную (для внедолевой (внеДБЛС)) висцеральную плевру. Целью исследования явилось описание необычного позднего дебюта правосторонней внтДБЛС, характеризуемой псевдопневмоническим вариантом течения у пациентки с сопутствующей патологией грудного отдела позвоночника и диафрагмы. Обсуждаются также вопросы формирования, манифестации, диагностики, дифференциальной диагностики, осложнений и лечения внтДБЛС и ее сочетания с иными аномалиями развития. Заключение. БЛС необходимо рассматривать в ситуациях необычного течения пульмонологической патологии, особенно в случае ее локализации в базальных сегментах левого (чаще) или правого (реже) легкого, характеризуемой аномальным кровоснабжением и другими пороками развития
Клиническое наблюдение случая семейного синдрома Вильямса–Кэмпбелла
Full text linkCurrently, among all pathologies of the respiratory system, bronchiectasis receives special attention. This is due to its increasing incidence and the improvement of diagnostic methods. Williams – Campbell syndrome is a congenital form of bronchiectasis characterized by a defect or complete absence of bronchial wall cartilage in the subsegmental bronchi. In view of this, medical personnel should be familiar with the basics of differential diagnosis and treatment, as well as the prognosis of this disease. The aim of this paper is to present a clinical family case of Williams – Campbell syndrome. The father of the family was diagnosed with WCS at the age of 3 years by bronchography, and his daughter has all clinical signs of this disease today. To date, the question remains as how to diagnose WCS and monitor the patient’s health in the future. Conclusion. Physicians of all specialties should be informed about rare diseases.Среди всех патологий дыхательной системы особое внимание в настоящее время уделяется бронхоэктазиям (БЭ). Это связано с увеличением частоты их встречаемости и совершенствованием методов диагностики. Синдром Вильямса–Кэмпбелла (СВК), характеризуемый наличием дефекта или полным отсутствием хряща бронхиальной стенки в субсегментарных бронхах, является врожденной формой БЭ. Таким образом, растет потребность в ознакомлении медицинского персонала с основами дифференциальной диагностики, лечения и прогнозами данного заболевания. Целью работы явилась демонстрация клинического наблюдения случая семейного СВК. У отца семейства диагноз СВК по данным бронхографии установлен в возрасте 3 лет, у его дочери на данный момент наблюдаются все клинические признаки этого заболевания. На сегодняшний день стоит вопрос об установлении диагноза и мониторинге состояния здоровья пациентки в дальнейшем. Заключение. Необходимо повышение уровня информированности врачей всех специальностей о редких заболеваниях
Роль неспецифического протеолиза в развитии альтеративных изменений легочной ткани при использовании электронных сигарет
Full text linkIn recent years, the number of electronic cigarettes (ES) users has been growing steadily around the world. ES heat and vaporize components of a mixture of propylene glycol, vegetable glycerin, nicotine, and flavors. Reports of severe forms of lung injury caused by the use of ES, some of which have resulted in death, urge studying the pathogenetic mechanisms of such complications. One of the mechanisms is the activation of nonspecific proteolysis accompanied by the destruction of connective tissue components of the blood-air barrier.Aim of the study. To study the dynamics of the proteinase-inhibitor system indicators and its role in the morphological changes of lung tissue in experimental modeling of the effects of ES.Methods. Experimental studies were performed in 24 white male Wistar rats weighing 160 – 180 g. ES use of was simulated by intermittent exposure to smoke mixture vapors using a POD system connected to a two-channel compressor.Results. Analysis of the state of the nonspecific proteinase inhibitory system in rat broncho-alveolar lavage and blood serum and the results of morphological studies indicate activation of trypsin-like proteinases and depletion of the local antitryptic potential, leading to biochemical changes with subsequent structural changes in lung tissue. The latter are characterized by congestion, leukocyte infiltration, and stromal proliferation. In addition, exposure to nicotine-containing mixtures has been shown to affect the proteinase inhibitory system and blood serum composition, which is associated with a compensatory increase in antitrypsin activity.Conclusion. The results of the study indicate the activation of trypsin-like proteinases in broncho-alveolar lavage, which have a damaging effect on lung tissue, leading to disturbances in tissue hemodynamics, extravasation of leukocytes, remodeling and thickening of the blood-air barrier.В последние годы число людей, использующих электронные сигареты (ЭС), неуклонно растет во всем мире. Действие ЭС основано на нагревании и испарении компонентов смеси, содержащей пропиленгликоль, растительный глицерин, никотин и ароматизаторы. По данным некоторых исследований сообщается не только о тяжелых формах повреждения легких, вызванных использованием ЭС, но и смертельных исходах, что обусловливает целесообразность проведения исследований, посвященных изучению патогенетических механизмов развития таких осложнений. Одним из механизмов является активация неспецифического протеолиза, сопровождающегося деструкцией соединительнотканных компонентов гематоальвеолярного барьера.Целью исследования явилось изучение динамики показателей протеиназ-ингибиторной системы, а также ее роли в развитии морфологической альтерации легочной ткани при экспериментальном моделировании воздействия ЭС.Материалы и методы. Экспериментальные исследования проведены на белых крысах-самцах (n = 24) линии Wistar массой тела 160–180 г. Моделирование использования ЭС проводилось путем интервального воздействия испарений курительных смесей с использованием POD-системы, подключенной к двухканальному компрессору.Результаты. Данные анализа состояния неспецифической протеиназ-ингибиторной системы в бронхоальвеолярном смыве и сыворотке крови у крыс, а также результаты морфологических исследований свидетельствуют об активации трипсиноподобных протеиназ и истощении локального антитриптического потенциала, вызывающих биохимическую альтерацию с последующим развитием структурных изменений тканей легких. Последние характеризуются развитием застойных явлений, лейкоцитарной инфильтрацией, а также разрастанием стромы. Кроме того, при воздействии содержащих никотин смесей наблюдались изменения состояния протеиназ-ингибиторной системы, а на системном уровне – сыворотки крови. Последние характеризуются компенсаторным повышением антитриптической активности.Заключение. Таким образом, результаты исследования свидетельствуют об активации трипсиноподобных протеиназ в бронхоальвеолярном смыве, оказывающих повреждающее воздействие на ткань легких, вследствие которого развиваются нарушения тканевой гемодинамики, экстравазация лейкоцитов, ремоделирование и утолщение гематоальвеолярного барьера
Болезнь Берта-Хогга-Дюбе: клинические наблюдения
Full text linkBirt - Hogg - Dubd (BHD) disorder is a rare inherited autosomal dominant disorder caused by germline mutations in the tumor suppressor gene FLCN, which encodes the protein folliculin. BHD disorder is characterized by benign skin hamartomas, kidney cancer, pulmonary cysts, and spontaneous pneumothorax. Currently, more than 600 cases of this disease have been described worldwide. Diagnosis of BHD disorder is based on clinical manifestations, family history, and genetic testing. We describe two patients (43 and 51 years old) who presented with a history of longstanding dyspnea and spontaneous pneumothorax. Based on the radiological characteristics and skin lesions, the patients were referred for genetic testing to confirm the diagnosis of BHD disorder.Aim. To study the current management of adult patients with BCD disorder. Timely diagnosis of BHD disorder has important preventive value because patients with this disease are at much higher risk for kidney cancer.Conclusion. The presented clinical cases demonstrate typical manifestations of BCD disorder with predominant involvement of the lungs and skin. The final diagnosis is confirmed by genetic testing of the coding sequence of the FLCN gene by direct automated sequencing. To date, there are no specific therapies for BCD disorder and treatment of the respiratory manifestations is limited to prevention and treatment of pneumothorax.Болезнь Берта—Хогга—Дюбе (ББХД) — редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутациями зародышевой линии в гене-супрессоре опухолевого роста FLCN, кодирующем белок фолликулин. ББХД характеризуется развитием кожных доброкачественных образований, опухолей почек, легочных кист и спонтанного пневмоторакса. В настоящее время в мире описано не менее 600 случаев данного заболевания. Диагностика ББХД основывается на клинических проявлениях, отягощенном семейном анамнезе и генетическом тестировании. Приводятся 2 клинических наблюдения за пациентками 43 лет и 51 года, обратившихся с жалобами на персистирующую одышку. В анамнезе отмечены перенесенные случаи спонтанных пневмотораксов. На основании характерных особенностей, выявленных по данным компьютерной томографии высокого разрешения, и внелегочных проявлений пациентки были направлены на генетическое тестирование, по результатам которого подтвердилась ББХД.Целью работы явилось изучение существующей практики ведения взрослых пациентов с ББХД. С учетом высокого риска развития у таких пациентов рака почки важное клиническое значение имеет своевременная диагностика ББХД.Заключение. По результатам представленных клинических наблюдений продемонстрированы типичные проявления ББХД с преимущественным вовлечением легких и кожи. Окончательный диагноз подтверждается с помощью генетического исследования кодирующей последовательности гена FLCN методом прямого автоматического секве-нирования. На сегодняшний день специфические методы лечения ББХД отсутствуют, а терапия клинических проявлений со стороны дыхательной системы ограничивается мерами профилактики и лечения пневмотораксов
Использование колистиметата натрия в комплексной терапии муковисцидоза у пациентов моложе 6 лет
Full text linkEarly and adequate antibacterial therapy of airway infections in patients with cystic fibrosis (CF) may lead to decrease in chronic inflammation, delay the worsening of pulmonary function, and prevent the selection of resistant bacteria. Inhaled forms of antibiotics, which can help to achieve high concentrations of drug in airways and minimize systemic adverse reactions, are particularly important when treating children under 6 years of age. Purpose. To evaluate effectiveness of combined therapy and tolerability of therapy with inhaled colistimethate sodium when treating exacerbations of infectious process in children with cystic fibrosis under 6 years of age. Methods. A retrospective analysis of medical records of patients with CF and infections caused by Pseudomonas aeruginosa who were admitted to pulmonology department of Federal State Autonomous Institution “National Medical Research Center for Children’s Health” of the Ministry of Health of the Russian Federation from June of 2021 to March of 2023 and who were treated with inhaled colistimethate sodium. Results. 20 courses of therapy in 17 patients with cystic fibrosis under 6 years of age were recorded. Mean duration of treatment was 10.4 days (4 – 19 days). There were no adverse reactions that led to discontinuation of the treatment. Clinical and microbiological effectiveness of the combined therapy was 60%. Conclusion. Therapy of exacerbations of airway infections caused by P. aeruginosa with inhaled colistimethate sodium was well tolerated by patients under 6 years of age. No adverse drug reactions were reported.При своевременной и адекватной антибактериальной терапии (АБТ) инфекций дыхательных путей (ДП) у пациентов с муковисцидозом (МВ) уменьшается хроническое воспаление, замедляются темпы снижения функции легких и предотвращается селекция резистентных штаммов. Использование ингаляционных форм антибактериальных препаратов (АБП), позволяющих создавать высокие концентрации АБП в ДП и минимизировать системные побочные реакции, особенно актуально при лечении детей раннего и дошкольного возраста. Целью исследования явилась оценка эффективности комбинированной терапии и переносимость ингаляционного колистиметата натрия при лечении обострений инфекционного процесса у пациентов с МВ моложе 6 лет. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинских документов пациентов с МВ и инфекциями, вызванными Pseudomonas aeruginosa, госпитализированных в пульмонологическое отделение Федерального государственного автономного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации с июня 2021 по март 2023 г., получавших ингаляционную терапию колистиметатом натрия. Результаты. У пациентов с МВ (n = 17) моложе 6 лет проведено 20 курсов терапии. Средняя продолжительность лечения составила 10,4 дня (от 4 до 19 суток). Нежелательных реакций, при которых потребовалась бы отмена препарата, не зарегистрировано. Клиническая и микробиологическая эффективность комбинированной терапии составила 60 %. Заключение. Ингаляции колистиметата натрия при лечении обострений инфекций ДП, вызванных P. aeruginosa, хорошо переносились пациентами моложе 6 лет и не сопровождались развитием нежелательных лекарственных реакций
Центральная инспираторная активность и сила дыхательных мышц после перенесенного COVID-19
Full text linkThe respiratory pump that provides pulmonary ventilation includes the respiratory center, peripheral nervous system, chest and respiratory muscles.The aim of this study was to evaluate the activity of the respiratory center and the respiratory muscles strength after COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019).Methods. The observational retrospective cross-sectional study included 74 post-COVID-19 patients (56 (76%) men, median age – 48 years). Spirometry, body plethysmography, measurement of lung diffusing capacity (DLCO), maximal inspiratory and expiratory pressures (MIP and MEP), and airway occlusion pressure after 0.1 sec (P0.1) were performed. In addition, dyspnea was assessed in 31 patients using the mMRC scale and muscle strength was assessed in 27 of those patients using MRC Weakness scale.Results. The median time from the COVID-19 onset to pulmonary function tests (PFTs) was 120 days. The total sample was divided into 2 subgroups: 1 – P0.1 ≤ 0.15 kPa (norm), 2 – > 0.15 kPa. The lung volumes, airway resistance, MIP, and MEP were within normal values in most patients, whereas DLCO was reduced in 59% of cases in both the total sample and the subgroups. Mild dyspnea and a slight decrease in muscle strength were also detected. Statistically significant differences between the subgroups were found in the lung volumes (lower) and airway resistance (higher) in subgroup 2. Correlation analysis revealed moderate negative correlations between P0.1 and ventilation parameters.Conclusion. Measurement of P0.1 is a simple and non-invasive method for assessing pulmonary function. In our study, an increase in P0.1 was detected in 45% of post-COVID-19 cases, possibly due to impaired pulmonary mechanics despite the preserved pulmonary ventilation as well as normal MIP and MEP values.Составляющими «дыхательного насоса», обеспечивающего легочную вентиляцию, являются дыхательный центр, периферическая нервная система, грудная клетка и дыхательные мышцы.Целью настоящего исследования явилось изучение активности дыхательного центра и силы дыхательных мышц после COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019).Материалы и методы. В обсервационном ретроспективном поперечном исследовании принимали участие пациенты (n = 74: 56 (76 %) мужчин; средний возраст – 48 лет), перенесшие COVID-19. У пациентов проводились спирометрия, бодиплетизмография, измерение диффузионной способности легких (ДСЛ), параметров максимального респираторного давления на вдохе (MIP) и выдохе (MEP), окклюзионного ротового давления (ОРД) в первые 0,1 с вдоха (Р0.1). Оценивалась степень одышки по шкале одышки (Modified Medical Research Council Dyspnea Scale – mMRC) (n = 31), у 27 из них – сила мышц по шкале силы мышц (Medical Research Council Weakness Scale – MRCw).Результаты. Медиана срока проведения функциональных исследований системы дыхания от начала COVID-19 составила 120 дней. Пациенты общей группы были распределены в 2 подгруппы: 1-я – лица с ОРД Р0.1 ≤ 0,15 кПа (норма), у больных 2-й подгруппы Р0.1 составило > 0,15 кПа. Легочные объемы, бронхиальное сопротивление, показатели MIP и MEP в среднем по группе составляли пределы нормальных значений у большинства пациентов, тогда как ДСЛ была снижена в 59 % случаев, отмечались одышка легкой степени и незначительное снижение силы мышц. Статистически значимые различия между подгруппами выявлены по параметрам легочных объемов (более низкие – у пациентов 2-й подгруппы) и бронхиальному сопротивлению (более высокие – у пациентов 2-й подгруппы). По данным корреляционного анализа установлено наличие умеренных обратных связей между Р0.1 и легочными объемами.Заключение. Измерение ОРД является простым, неинвазивным методом оценки функционального состояния системы дыхания. Увеличение Р0.1 после перенесенного COVID-19 выявлено у 45 % пациентов, что может быть обусловлено нарушением механических свойств аппарата вентиляции при сохранении параметров легочной вентиляции, а также показателей MIP и MEP в пределах нормальных значений
Бронхолитическая терапия при хронической обструктивной болезни легких: что следует учитывать в клинической практике при выборе режима дозирования?
Full text linkThe use of long-acting bronchodilators is central to the chronic obstructive pulmonary disease (COPD) therapy. One of the goals of bronchodilation is to reduce the morning COPD symptoms that are associated with a more severe disease and an increased risk of exacerbations.The aim of the study was to evaluate the clinical efficacy of switching COPD patients with severe morning symptoms who received combinations of long-acting bronchodilators QD to a fixed-dose combination of aclidinium bromide (AB) and formoterol fumarate (FF) BID.Methods. We examined COPD patients treated with combinations of long-acting β2-agonists and M-anticholinergics (but not AB and FF), who continued to complain of severe symptoms in the morning despite the treatment. After examination, the patients were switched to the fixed-dose combination of AB 0.4 mg and FF 0.012 mg (AB/FF) BID in the form of a metered-dose powder inhaler. The patients were examined at baseline and at 6-month follow-up.Results. Of the 115 included COPD patients, 90 completed the study. After 6 months of treatment, they showed a significant decrease in the intensity of cough, sputum amount, severity of distant wheezing, and shortness of breath in the morning (–0.88, –0.38, –0.29, –0.58 on a 4-point scale, the mean score –0.44; p < 0.001). The result of the COPD Assessment test decreased from 28 (24; 34) to 24 (20; 28) (p = 0.011), the distance of a 6-minute walk increased from 319 ± 72 to 354 ± 67 m (p < 0.001). The fixed-dose combination of AB/FF did not cause serious adverse events.Conclusion. The fixed-dose AB/FF combination in COPD patients resulted in a significant clinical improvement and was well tolerated. The AB/FF combination with twice daily dosing regimen is advisable for the patients with morning symptoms persisting despite therapy with other combinations of long-acting bronchodilators with once daily dosing regimen.Применение бронхолитических препаратов длительного действия (ДД) составляет основу лечения хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Одной из задач бронхолитической терапии является уменьшение интенсивности утренних симптомов ХОБЛ, которые ассоциируются с более тяжелым течением заболевания и повышенным риском обострений.Целью исследования явилась оценка клинической эффективности переключения больных ХОБЛ с выраженными утренними симптомами, получающих комбинации бронхолитических препаратов ДД с однократным режимом дозирования, на фиксированную двойную комбинацию М-холинолитического препарата аклидиния бромида (АБ) и β2-агониста адренорецепторов (БААР) формотерола фумарата (ФФ) c двукратным режимом дозирования.Материалы и методы. Обследованы пациенты с ХОБЛ (n = 115), получавшие комбинации ДД БААР и М-холинолитических препаратов (но не АБ и ФФ), у которых, несмотря на лечение, сохранялись жалобы на выраженные симптомы при пробуждении в утреннее время (кашель, отделение мокроты, дистантные хрипы, одышка). После обследования пациентам назначалась терапия фиксированной комбинацией АБ (0,4 мг) и ФФ (0,012 мг) в виде дозированного порошкового ингалятора по 1 дозе 2 раза в сутки. Результаты оценивались при повторном обследовании через 6 мес. лечения.Результаты. Завершили лечение 90 пациентов с ХОБЛ. На фоне лечения у больных отмечено существенное уменьшение интенсивности кашля, количества мокроты, выраженности дистантных хрипов и одышки в утреннее время после пробуждения (–0,88, –0,38, –0,29, –0,58 балла по 4-балльной шкале соответственно; уменьшение на 0,44 балла в среднем; р < 0,001). Результат теста по оценке ХОБЛ уменьшился с 28 (24; 34) до 24 (20; 28) баллов (р = 0,011); дистанция при выполнении 6-минутного шагового теста возросла с 319 ± 72 до 354 ± 67 м (p < 0,001). При применении фиксированной комбинации АБ и ФФ серьезных нежелательных явлений не отмечено.Заключение. Назначение фиксированной двойной комбинации АБ и ФФ больным ХОБЛ сопровож далось значительным клиническим улучшением и хорошо переносилось. Выбор комбинации АБ и ФФ с двукратным режимом дозирования в течение 1 суток в особенности целесообразен для пациентов с утренними симптомами заболевания, сохраняющимися, несмотря на терапию иными комбинациями ДД бронхолитических препаратов с однократным режимом дозирования
Организация биологической терапии пациентов с тяжелой эозинофильной бронхиальной астмой в Красноярском крае
Full text linkPatients with severe bronchial asthma, which remains uncontrolled despite the optimal basic therapy, carry a significant healthcare burden and require substantial financial investments. Severe asthma is a heterogeneous airway disease with complex pathophysiological mechanisms that can be broadly divided into inflammatory pathways with eosinophilic and non-eosinophilic inflammation.Aim. This study aimed to analyze the literature data on the use of targeted genetic engineering therapy in patients with severe bronchial asthma, as well as to analyze the organization of immunobiological therapy in the Krasnoyarsk Territory. The addition of targeted drugs for severe eosinophilic bronchial asthma based on phenotyping has proven to be effective and is recommended by all current guidelines. Today, several biologics targeting specific endotypes and phenotypes has been approved for the treatment of severe eosinophilic asthma worldwide. These are antibodies binding immunoglobulin E (omalizumab), antagonists of interleukin-5 (mepolizumab, reslizumab) and its receptor (benralizumab), as well as antibodies selectively binding to the IL-4 and IL-13 receptors (dupilumab). Eosinophilic inflammation therapy is a relatively new direction of asthma treatment, and understanding its long-term efficacy and safety is important.Conclusion. It is essential to differentiate patients with severe eosinophilic asthma from the general cohort of asthma patients, timely refer them to specialists who can prescribe this therapy and have experience with it, select the drug correctly, and monitor the patients during the treatment. This article describes organization of biological therapy for patients with severe eosinophilic bronchial asthma in the Krasnoyarsk Territory.Бремя тяжелой бронхиальной астмы (БА), которая остается неконтролируемой, несмотря на использование оптимальной базисной терапии, весьма существенно, при этом заболевании требуется значительное вложение денежных средств. Тяжелая БА (ТБА) представляет собой гетерогенное заболевание дыхательных путей, патофизиологические механизмы воспаления при этом весьма сложны и в целом подразделяются на 2 типа: эозинофильное и неэозинофильное.Целью работы явился анализ данных литературы по применению таргетной генно-инженерной терапии у больных ТБА и организации иммунобиологической терапии на территории Красноярского края. При лечении тяжелой эозинофильной БА (ТЭБА), установленной на основе фенотипирования, доказана эффективность таргетных препаратов, рекомендуемых всеми современными руководствами по лечению ТБА. В настоящее время в мире одобрено несколько биологических препаратов для лечения ТЭБА, нацеленных на конкретные эндотипы и фенотипы. Это антитела, связывающие иммуноглобулин Е (омализумаб), антагонисты интерлейкина-5 (меполизумаб, реслизумаб) и его рецептора (бенрализумаб), а также антитела, избирательно связывающиеся с рецепторами IL-4 и IL-13 (дупилумаб). Терапия эозинофильного воспаления представляет собой относительно новое направление лечения БА, при этом важно понимать их долгосрочную эффективность и безопасность.Заключение. Важным является выявление пациентов с ТЭБА из общей когорты больных БА, своевременное направление их к специалистам, у которых имеется возможность и опыт назначения данной терапии, правильный выбор препарата и динамическое наблюдение в процессе лечения. В статье приведены данные об организации биологической терапии пациентов с ТЭБА в Красноярском крае