Pulmonology (E-Journal) / Пульмонология
Not a member yet
2709 research outputs found
Sort by
Синдром обструктивного апноэ сна: ночная интермиттирующая гипоксия и активность теломеразного комплекса
Get PDFObstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is a common pathology of the respiratory system characterized by upper airway blockage during sleep. The blockage is caused by intermittent throat collapse and thereby no lung ventilation with preserved respiratory efforts. Earlier we demonstrated that telomeres at the end of chromosomes shorten during intermittent nocturnal hypoxia and sleep fragmentation in OSA patients; the elimination of OSA triggers contributed to an increase in relative telomere length (RTL). The search for the relationship between telomeres and the telomerase complex activity with the sleep stages, as well as indicators of blood oxygen saturation in OSA, seems relevant.Aim. To evaluate the activity of the telomerase complex main components and to determine its relationship with the sleep phases and the level of desaturation in patients with OSA.Methods. The main group included 32 men (age 51.2 ± 3.1 years) with complaints of snoring, respiratory arrest during sleep, and increased daytime sleep. The control group consisted of 26 matched volunteers without clinical manifestations of OSA. Patients of both groups did not have any exacerbations of their chronic conditions at baseline. The study included questionnaires, polysomnography monitoring, analysis of the RLT by PCR, ELISA to determine activity of the telomerase complex components, and statistical analysis.Results. Differences were revealed in the functioning of telomeres and the TERT, TEP1. A positive relationship between the oxygen blood saturation, telomere length and TER1 activity was found in OSA patients.Conclusion. We have identified the decrease in RTL and the telomerase complex activity and proved their positive relationship with the oxygen saturation during intermittent nocturnal hypoxia in OSA patients.Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) относится к распространенной патологии дыхательных путей и характеризуется повторяющимися эпизодами остановки дыхания во время сна вследствие периодического спадения верхних дыхательных путей на уровне глотки и прекращением легочной вентиляции при сохраняющихся дыхательных усилиях. Продемонстрирован факт укорочения в теломерах концевых участков хромосом при интермиттирующей ночной гипоксии и фрагментации сна у пациентов с СОАС, при этом устранение патофизиологических триггеров СОАС способствовало увеличению относительной длины теломер. Актуальным представляется поиск взаимосвязи теломер и активности теломеразного комплекса (ТК) со структурными компонентами сна, показателями насыщения крови кислородом при СОАС.Целью исследования явилась оценка активности основных компонентов ТК и определение его взаимосвязи со структурными компонентами сна и уровнем десатурации у пациентов с СОАС.Материалы и методы. Основную (1-ю) группу составили пациенты (n = 32: 100 % – мужчины; средний возраст – 51,2 ± 3,1 года) с жалобами на храп, остановки дыхания во время сна, повышенную дневную сонливость. Контрольную группу (2-ю) составили добровольцы (n = 26) без клинических проявлений СОАС, подобранные по типу «копия–пара». Обострений хронических заболеваний у пациентов обеих групп не установлено. В рамках исследования проводились анкетирование, полисомнографический мониторинг, определение относительной длины теломер методами полимеразной цепной реакции и иммуноферментного анализа для оценки активности основных компонентов ТК, статистические методы анализа.Результаты. Выявлены достоверные различия в функционировании теломер и ТК – теломеразной обратной транскриптазы (TERT) и белка-1, ассоциированного с теломеразой теломеразной субъединицы (TEP1), определена значимая положительная взаимосвязь в 1-й группе с уровнями сатурации крови кислородом, теломер и активностью ТЕР1.Заключение. У пациентов с СОАС выявлен факт снижения активности ТК и длины теломер, доказана их положительная взаимосвязь с уровнем сатурации крови кислородом при интермиттирующей ночной гипоксии
Течение саркоидоза у пациентов, получающих системные глюкокортикостероиды
Get PDFThe treatment of sarcoidosis remains uncertain despite 70 years of studies. The conventional approach is to initiate corticosteroids in individuals who require treatment. However, to date, there are no strict dosing regimens for systemic corticosteroids (SСS), and patients who were treated with SСS develop relapses more frequently than those who have not received these drugs. The aim of this work was to evaluate the course and outcomes of pulmonary sarcoidosis in patients who were prescribed systemic corticosteroids. Methods. The study was retrospective and noninterventional. 493 (32.5%) of 1,518 patients with sarcoidosis were prescribed corticosteroids during follow-up. Only 333 cases were selected because they had histologic confirmation and follow-up of 1 year or more. The data at the time of diagnosis and at the time of analysis were compared (patients remained under the supervision of the same physicians thereafter). Results. After at least one year of follow-up, the positive effect of SCS (resolution or stabilization of the process) was achieved only in half of the cases, while the rest of the patients required more courses of SCS or the use of alternative drugs. Worsening was more common when multiple organs were involved, when SCS were administered immediately after diagnosis without a follow-up period, and when the duration of the first course of hormone therapy was less than 7 months. 33.6% of patients treated with SCS had clinically significant adverse events (AEs), and 13.2% had to discontinue or replace one hormonal drug with another. Older age and repeated courses of SCS were associated with the development of fibrosis, whereas transition to second-line drugs was not. Conclusion. SCS remain the first-line drugs in the treatment of sarcoidosis. The analysis performed allows us to recommend them after an observation period (if the patient’s condition allows it) and for at least 6 months. In case of exacerbation or recurrence of sarcoidosis after treatment with SCS, subsequent therapy with second-line drugs is more effective that a repeated course of SCS. Несмотря на 70 лет исследований саркоидоза, его лечение остается неопределенным. Традиционный подход заключается в назначении глюкокортикостероидов (ГКС) лицам, нуждающимся в лечении. Однако на сегодняшний день строгих схем применения системных ГКС (сГКС) не существует, а при их применении рецидивы происходят чаще, чем в случаях, когда эти препараты не назначались. Целью работы явилась оценка течения и исходов саркоидоза легких у пациентов, которым были назначены сГКС. Методы. В ретроспективное неинтервенционное исследование были включены пациенты (n = 1 518) с саркоидозом. При диспансерном наблюдении сГКС получали 493 (32,5 %) пациента, из них были отобраны больные (n = 333) с гистологически подтвержденным диагнозом, период наблюдения за которыми составил ≥ 1 года. Сравнивались данные на момент установления диагноза и момент проведения анализа (пациенты в дальнейшем оставались под наблюдением одних и тех же врачей). Результаты. Положительный эффект от сГКС (разрешение или стабилизация процесса) при наблюдении за больными в течение ≥ 1 года был достигнут только в 50 % случаев, остальным больным потребовались дополнительные курсы терапии сГКС или применение альтернативных препаратов. Отрицательная динамика чаще наблюдалась при полиорганном поражении, назначении сГКС сразу после установления диагноза без периода наблюдения и при продолжительности 1-го курса гормонотерапии < 7 мес. У 33,6 % пациентов, получавших сГКС, отмечены клинически значимые нежелательные явления, в 13,2 % случаев потребовалась отмена или замена гормонального препарата на альтернативный. Факторами, коррелирующими с развитием фиброза, наряду с пожилым возрастом, являлись повторные курсы сГКС, при этом переход на препараты 2-го ряда не был связан с нарастанием фиброза. Заключение. При лечении саркоидоза препаратами 1-й линии остаются сГКС. По результатам проведенной оценки рекомендуется назначать сГКС после периода наблюдения (если это позволяет состояние больного) и в течение ≥ 6 мес. В случае обострения или рецидива саркоидоза после курса сГКС последующая терапия более эффективна препаратами 2-й линии вместо повторного курса сГКС
Первичная цилиарная дискинезия у ребенка с синдромом Симпсона-Голаби-Бемеля II типа вследствие мутации гена OFD1
Get PDFPrimary ciliary dyskinesia (PCD) is an orphan disease associated with mutations in several genes. It is a ciliopathy, an abnormality of the cilia and flagella. Ciliopathies include the extremely rare Simpson - Golabi - Bemel syndrome (SSGB) type II.The aim of this article is to familiarize the reader with the possibility of simultaneous presence of type II SSGB and PCD in a patient with bronchiectasis (BE).Results. The first clinical observation in the Russian literature is presented withhistory, physical examination, including clinical and morphologic examination, results of additional investigations and initiation of therapy. The case describes a 15-year-old patient with BE and other lesions typical of PCD confirmed on the basis of structural changes in the cilia of the respiratory epithelium of the trachea detected by transmission electron microscopy. The patient had a pathogenic mutation of the OFD1 gene responsible for the development of both type II SSGB and PCD.Conclusion. Several variants of ciliopathies may occur in one patient, and PCD may present as a syndrome.Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) является орфанным заболеванием, связанным с мутациями в различных генах, одной из разновидностей патологии ресничек и жгутиков — цилиопатий. К последним также относится крайне редко встречающийся синдром Симпсона—Голаби—Бемеля (ССГБ) II типа.Целью работы явилось ознакомление специалистов с возможностью одновременного присутствия у пациента с бронхоэктазами (БЭ) ССГБ II типа и ПЦД по данным клинического наблюдения.Результаты. Представлено первое в отечественной литературе клиническое наблюдение (данные анамнеза, объективного осмотра, включая клинико-морфологический осмотр, результаты дополнительных методов обследования и инициации терапии) 15-летнего пациента с БЭ и другими поражениями, типичными для ПЦД, подтвержденной на основании структурных изменений в ресничках респираторного эпителия трахеи, выявленных с помощью трансмиссионной электронной микроскопии, и патогенной мутации гена OFD1, ответственного за развитие как ССГБ II типа, так и ПЦД.Заключение. Установлено, что у одного пациента могут встречаться разные варианты цилиопатий, а ПЦД, таким образом, может иметь синдромальный характер
Поздние осложнения новой коронавирусной инфекции: клиническое наблюдение
Get PDFAccording to the literature, exudative pleurisy and pericarditis are considered rare complications of the new coronavirus infection. This estimation can be explained by the fact that statistical studies cover mainly the hospital treatment of this disease. The true frequency of these complications and their consequences are not fully understood.Aim. The study of late complications of the new coronavirus infection in the form of pleurisy and pericarditis.Conclusion. In our case, a 62-year-old patient with the new coronavirus infection confirmed by polymerase chain reaction, severe bilateral polysegmental viral pneumonia, CT3, 60% on day 43 after the onset of clinical symptoms, was found to have manifestations of pleurisy and pericarditis during outpatient treatment. Cardiac MRI is the most informative method for detecting small pericardial and pleural effusions. The diagnostic capabilities of this method are superior to ultrasounography of the heart and pleural cavities and computed tomography of the lungs. Administration of colchicine 1.0 g per day for 1 month allowed not only to the elimination of pericarditis and pleurisy, but also the reduction of pressure in the right ventricle, probably by reducing the damage to the pulmonary parenchyma.Редкими осложнениями новой коронавирусной инфекции (НКИ), согласно литературным данным, являются экссудативный плеврит и перикардит. Это объясняется преимущественным охватом статистическими исследованиями стационарного этапа лечения данного заболевания. На самом деле истинная частота этих осложнений и последствия до конца не изучены.Целью исследования явилось изучение поздних осложнений НКИ в виде плеврита и перикардита.Заключение. В представленном клиническом наблюдении проявления плеврита и перикардита обнаружены у пациентки 62 лет на фоне НКИ, подтвержденной методом полимеразной цепной реакции, двусторонней полисегментарной вирусной пневмонии тяжелой степени (60 % поражения легочной ткани – 3-я степень по данным компьютерной томографии – КТ) на 43-й день от момента появления клинических симптомов, на амбулаторном этапе. Наиболее информативным методом для выявления малого перикардиального и плеврального выпота является магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Диагностические возможности МРТ превосходят таковые при ультразвуковом исследовании сердца и плевральных полостей, а также КТ легких. При назначении колхицина в дозе 1,0 г в сутки на 1 мес. отмечено не только устранение явлений перикардита и плеврита, но и снижение давления в правом желудочке, вероятно, за счет уменьшения объема повреждения легочной паренхимы
Лимфангиолейомиоматоз: путь к диагнозу редкого кистозного заболевания легких на примере клинического наблюдения
Get PDFSporadic lymphangioleiomyomatosis (LAM) is an orphan disease that primarily affects women of childbearing age. Increasing awareness of this disease among physicians can contribute to its timely diagnosis and treatment.The aim of this work was to present a case of a young woman with a rare cystic lung disease. At the first visit to the clinic, the patient showed pronounced clinical, radiological and functional changes in the bronchopulmonary system, and a rare pathology was suspected. Establishing the definitive diagnosis in the shortest possible time was essential because pathogenetic therapy with an mTOR inhibitor had to be initiated as soon as the diagnosis of LAM had been clarified. Until 2010, a definitive diagnosis of LAM was made only by surgical lung biopsy. However, there is currently a shift in practice toward less invasive diagnostic methods that eliminate the need for surgical intervention in most patients.Conclusion. An algorithm for making a definitive diagnosis (sporadic LAM) without morphologic examination of the lung is demonstrated.Спорадический лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – это орфанное заболевание, поражающее преимущественно женщин детородного возраста. Повышение осведомленности врачей об этой болезни может способствовать своевременной его диагностике и проведению лечебных мероприятий.Целью данной работы явилось представление клинического наблюдения молодой женщины, страдающей редким кистозным заболеванием легких. При первичном обращении в клинику у пациентки были выявлены выраженные клинико-рентгенологические и функциональные изменения бронхолегочной системы и заподозрена редкая патология. Вопрос установления окончательного диагноза в самые сжатые сроки был принципиален, т. к. при уточнении диагноза ЛАМ подразумевалась инициация патогенетической терапии ингибитором mTOR. До 2010 г. определенный диагноз ЛАМ устанавливался только посредством хирургической биопсии легочной ткани. Однако в настоящее время на практике наблюдается сдвиг диагностической концепции в сторону менее инвазивных методов, при использовании которых у большинства пациентов исключается необходимость хирургического вмешательства.Заключение. Продемонстрирован алгоритм установления определенного диагноза (спорадического ЛАМ) без морфологического исследования легкого
Динамика функциональных изменений системы дыхания у пациентов, перенесших COVID-19-ассоциированное поражение легких, через 1 год после выписки из стационара
Get PDFMorphological examination reveals microcirculation disorders in combination with small areas of lung damage in the long term after COVID-19. Therefore, the function of the respiratory system should be assessed after COVID-19. Aim of this study was to evaluate the dynamics of respiratory dysfunction in patients with COVID-19-associated lung injury using a complex examination of lung function (spirometry, body plethysmography, and lung diffusion testing) one year after hospital discharge. Methods. 60 patients (38 men/22 women, aged 39 to 80 years) with a diagnosis of “COVID-19-associated interstitial process in the lungs” were examined. Lung function (spirometry, body plethysmography, and lung diffusion capacity testing) was examined in all patients twice, at 1 – 6 months (visit 1) and at 12 – 24 months (visit 2) after hospital discharge. Results. At visit 1, 60% of patients had restrictive pulmonary ventilation disorders. Obstructive ventilation disorders were detected in only 1 patient. Decreased lung diffusion capacity (D CO corr.) was found in 78% of patients. At visit 2, obstructive disorders were detected in 1 patient, and the frequency of restrictive ventilation disorders was 29%. Decreased DLCO corr. was noted in 57% of cases. The parameters of pulmonary ventilation and pulmonary gas exchange function differed significantly between visits. Significant correlations were found between changes in the functional parameters of the respiratory system and disorders identified at visit 1 after hospital discharge. Conclusion. Thus, there is a decrease in the lung diffusion capacity and the rate of restrictive ventilation disorders even one year after severe COVID-19-associated lung injury. However, our results suggest a marked improvement in respiratory system function over time. В отдаленные периоды после перенесенной новой коронавирусной инфекции (НКИ) COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) при морфологическом исследовании наблюдаются нарушения микроциркуляции в сочетании с мелкими участками повреждения легких. В связи с этим следует оценивать состояние респираторной функции уже после перенесенной НКИ. Целью исследования явилось изучение динамики нарушений респираторной функции у пациентов, перенесших COVID-19-ассоциированное поражение легких, с помощью комплексного исследования функции внешнего дыхания (ФВД) (спирометрии, бодиплетизмографии и диффузионного теста) через 1 год после выписки из стационара. Материалы и методы. Обследованы пациенты (n = 60: 38 мужчин, 22 женщины; возраст – 39–80 лет) с диагностированным интерстициальным процессом в легких вследствие перенесенной НКИ. У всех пациентов дважды выполнялось комплексное обследование ФВД (спирометрия, бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO)) – через 1–6 мес. (1-й визит) и 12–24 мес. (2-й визит) после выписки из стационара. Результаты. На 1-м визите у 60 % пациентов выявлены нарушения легочной вентиляции по рестриктивному типу, обструктивные нарушения вентиляции обнаружены лишь у 1 пациента. Снижение DLCO, скорректированное по уровню гемоглобина (DLCO корр.) выявлено у 78 % пациентов. На 2-м визите у 1 пациента выявлены обструктивные нарушения, частота рестриктивных нарушений вентиляции составила 29 %, снижение DLCO корр. – 57 %. Показатели легочной вентиляции и газообменной функции легких между визитами статистически значимо различались. Выявлены статистически значимые корреляционные связи между динамикой функциональных показателей системы дыхания и нарушениями, выявленными на 1-м визите после выписки из стационара. Заключение. Таким образом, даже через 1 год после перенесенного в тяжелой форме COVID-19-ассоциированного поражения легких наблюдается снижение DLCO и наличие рестриктивных нарушений вентиляции легких, однако результаты указывают на значительное улучшение показателей ФВД с течением времени.
Туберозный склероз с поражением легких
Get PDFRelevance. Tuberous sclerosis complex (TSC) is a rare genetically determined disease from the group of phakomatoses, which is characterized by a wide range of damage to organs and systems, a variety of clinical manifestations and a progressive course, leading to disability of patients and a reduction in life expectancy. Benign tumors (hamartomas) can occur with TSC in various organs, including the brain, eyes, skin, heart, kidneys, liver, lungs, gastrointestinal tract, endocrine, and skeletal systems. Gradually progressing and increasing in size, they disrupt the functions of these organs, sometimes leading to fatal consequences. Objective. Demonstration of clinical observation of TSC, the main manifestation of which was lung damage. Conclusion. The presented clinical case demonstrates the difficulty of diagnosing TSC, the features of its relatively benign course.Туберозный склероз (ТС) – это редкое генетически детерминированное заболевание из группы факоматозов, для которого характерны не только широкий спектр поражения органов и систем, разнообразие клинических проявлений и прогрессирующее инвалидизирующее течение, но и сокращение продолжительности жизни пациентов. При ТС могут возникать доброкачественные опухоли (гамартомы) в разных органах, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт, эндокринную и костную системы. При постепенном прогрессировании и увеличении в размерах гамартомы нарушают функции этих органов, иногда приводя к фатальным последствиям.Целью работы явилась демонстрация клинического наблюдения за пациентом с ТС, основным проявлением которого явилось поражение легких.Заключение. По данным клинического наблюдения продемонстрированы сложность диагностики ТС и особенности варианта его относительно доброкачественного течения