Pulmonology (E-Journal) / Пульмонология
Not a member yet
2709 research outputs found
Sort by
Особенности клинико-морфологических проявлений пневмонии, осложненной экссудативным плевритом, у лиц старческого возраста
Full text linkGlobally, pneumonia complicated by exudative pleurisy is often recognised too late and inadequately treated in senile patients.Purpose. To study the clinical manifestations, diagnosis, and treatment of community-acquired pneumonia complicated by exudative pleurisy in the senile.Methods. Archived case histories from the period 2006 – 2022 were used to conduct a comparative study of these clinical manifestations and the outcomes of treatment of community-acquired pneumonia complicated by pleurisy was carried out in 33 patients aged 75 – 88 years and 50 patients aged 18 – 34 years.Results. Acute onset of pneumonia complicated by pleurisy was less common in senile age than in young people (60.6% vs 82.0%; p < 0.05), pneumonia proceeded without an increase in body temperature more often than in young people (24.2% vs 4.0%; p < 0.01), chest pain was less common (60.6% vs 90.0%; p < 0.01), rales in the lungs were heard more often on auscultation (48.5% vs 22.0%; p < 0.05). In the analysis of peripheral blood in senile age, leukocytosis (33.3% vs 66.0%; p < 0.05) and a leftward shift in the leukocyte formula (6.1% vs 24.0%; p < 0.05) occurred less frequently in senile patients. Pneumonia occurred against diseases of cardiovascular system(84.9% vs 8.0%; p < 0.01), gastrointestinal tract (42.4% vs 18.0%; p < 0.05) and urinary system(27.3% vs 4.0%; p < 0.01), and lingered more often in senile people (36.4% vs 10.0%; p < 0.05) than in young ones. In senile age, pneumonia was combined with pericarditis in 6.06% of cases, and in 21.2% it occurred against a background of residual changes after previous respiratory tuberculosis, which was not observed in young age.Conclusion. Antibacterial therapy, taking into account the sensitivity of sputum microflora to drugs, combined with regular aspiration of pleural exudate, made it possible to cure all senile patients without surgical intervention. The severity of residual pleural changes was similar to that in young people.Высокая частота позднего выявления и недостаточной эффективности лечения пневмонии, осложненной экссудативным плевритом (ЭП), у лиц старческого возраста (СВ) сохраняется во всем мире.Целью исследования явилось изучение особенностей клинической картины, диагностики и лечения внебольничной пневмонии (ВП), осложненной ЭП, у лиц СВ.Материалы и методы. По архивным историям болезни за 2006–2022 гг. проведено сравнительное изучение данных клинических проявлений и результатов лечения ВП, осложненной ЭП, у больных в возрасте 75–88 лет (n = 33) и пациентов молодого возраста (МВ) 18–34 лет (n = 50). Наряду с антибактериальной терапией (АБТ) применялась регулярная аспирация плеврального экссудата до прекращения экссудации.Результаты. При ВП, осложненной ЭП, у лиц СВ реже, чем у молодых, отмечалось острое начало заболевания (60,6 % vs 82,0 %; p < 0,05), пневмония чаще, чем у лиц МВ, протекала без повышения температуры тела (24,2 % vs 4,0 %; p < 0,01), реже наблюдалась боль в грудной клетке (60,6 % vs 90,0 %; p < 0,01), в легких при аускультации чаще выслушивались хрипы (48,5 % vs 22,0 %; p < 0,05). По данным анализа периферической крови у лиц СВ реже, чем у молодых пациентов, наблюдались лейкоцитоз (33,3 % vs 66,0 %; p < 0,05) и сдвиг лейкоцитарной формулы влево (6,1 % vs 24,0 %; p < 0,05). У лиц СВ чаще, чем у молодых, ВП протекала на фоне заболеваний сердечно-сосудистой системы (84,9 % vs 8,0 %; p < 0,01), желудочно-кишечного тракта (42,4 % vs 18,0 %; p < 0,05) и мочеполовой системы (27,3 % vs 4,0 %; p < 0,01), чаще приобретала затяжное течение (36,4 % vs 10,0 %; p < 0,05). У лиц СВ в 6,06 % случаев ВП сочеталась с перикардитом, в 21,2 % – возникала на фоне остаточных изменений после перенесенного ранее туберкулеза органов дыхания, чего не наблюдалось у лиц МВ.Заключение. АБТ с учетом чувствительности микрофлоры мокроты к лекарственным препаратам в сочетании с регулярной аспирацией плеврального экссудата позволила добиться излечения всех пациентов СВ без хирургических вмешательств, выраженность остаточных плевральных изменений была аналогична таковым у лиц МВ
Колосов Виктор Павлович К 70-летию со дня рождения
No full text23 марта 2023 года замечательный ученый-пульмонолог, блестящий организатор, научный руководитель Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания, член Российского респираторного общества, академик РАН, доктор медицинских наук, профессор Виктор Павлович Колосов отмечает юбилейную дату – 70 лет со дня рождени
Роль факторов метаболического синдрома в патогенезе респираторных нарушений
Full text linkFor clinical medicine the problem of complications associated with the metabolic syndrome is significant and requires a multidisciplinary approach, since the metabolic syndrome itself has long since moved from the sphere of interest of endocrinologists and cardiologists to general medical practice. Most commonly, the metabolic syndrome leads to cardiovascular and cerebrovascular complications. One of the topics currently under discussion is the question of the influence of the components of the metabolic syndrome on the condition of the respiratory system. An epidemiological association between visceral obesity and insulin resistance with chronic obstructive pulmonary disease, bronchial asthma, and obstructive sleep apnea/hypopnea syndrome has been established. Although respiratory disorders are common in patients with clinical equivalents of the metabolic syndrome, their pathogenesis is not well understood. Aim of the study was to analyze the role of individual most significant components (pathogenetic factors) of the metabolic syndrome in the pathogenesis of respiratory disorders. Conclusion. Clinical and laboratory equivalents of the metabolic syndrome, such as obesity, hyperglycemia, and hyperinsulinemia, contribute to respiratory function impairment. The most discussed process that combines the components of the metabolic syndrome and its associated complications is chronic systemic inflammation. The review presents a conceptual scheme of the pathogenesis of respiratory disease in the metabolic syndrome and highlights the role of its factors in the development of qualitative changes in the air-blood barrier and a decrease in the diffusion capacity of the lungs. The authors pointed out a number of unresolved issues in the pathogenesis of respiratory disorders in the metabolic syndrome and also emphasized the relevance of experimental studies of early mechanisms of lung disease development using animal models.Для клинической медицины проблема осложнений, развивающихся при метаболическом синдроме, является актуальной и требует мультидисциплинарного подхода, поскольку сам метаболический синдром давно перешел из сферы интересов эндокринологов и кардиологов в общемедицинскую практику. Наиболее часто при метаболическом синдроме развиваются сердечно-сосудистые и цереброваскулярные осложнения. В настоящее время одним из обсуждаемых является вопрос о влиянии компонентов метаболического синдрома на состояние органов дыхания. Установлена эпидемиологическая связь висцерального ожирения и инсулинорезистентности с хронической обструктивной болезнью легких, бронхиальной астмой и синдромом обструктивного апноэ / гипопноэ сна. Несмотря на то, что нарушения функции внешнего дыхания у пациентов с клиническими эквивалентами метаболического синдрома встречаются часто, их патогенез изучен недостаточно. Целью работы явился анализ роли отдельных, наиболее значимых компонентов (патогенетических факторов) метаболического синдрома в патогенезе нарушений системы внешнего дыхания. Заключение. Клинико-лабораторные эквиваленты метаболического синдрома, такие как ожирение, гипергликемия и гиперинсулинемия, способствуют нарушению функции внешнего дыхания. Наиболее обсуждаемым процессом, который объединяет компоненты метаболического синдрома и ассоциированные с ним осложнения, является хроническое системное воспаление. В обзоре представлена концептуальная схема патогенеза респираторных нарушений при метаболическом синдроме, демонстрирующая роль его факторов в формировании качественных изменений аэрогематической мембраны и снижении диффузионной способности легких. Сформулирован ряд нерешенных вопросов, связанных с патогенезом нарушений функции внешнего дыхания при метаболическом синдроме, а также подчеркнута актуальность проведения экспериментальных исследований ранних механизмов формирования легочных нарушений с использованием животных моделей
Эффективность бенрализумаба при тяжелой эозинофильной бронхиальной астме: промежуточный анализ результатов проспективного исследования BEST в условиях реальной клинической практики в России
Full text linkSystematizing clinical experience in the use of biological treatments in patients with severe bronchial asthma in real world settings with assessment of clinical outcomes and quality of life level is of great interest and value in practical pulmonology.The aim of the BEST study (Real World Evidence of Benralizumab in Eosinophilic Severe AsThma in Russia) was to evaluate effectiveness of benralizumab by control and quality of life associated with respiratory status in patients with eosinophilic phenotype of severe asthma in real clinical practice in Russia.Results. The results obtained through 16 weeks of benralizumab therapy in patients with severe eosinophilic asthma (SEA) were analyzed. All 59 enrolled patients showed significant improvement in the asthma control questionnaire (ACQ-5) score, the quality of life associated with respiratory status according to the St. George Respiratory Questionnaire (SGRQ), and subjective assessments of the well-being of patients and the disease severity (PGIC and PGIS). Treatment with benralizumab contributed to a reduction in the oral glucocorticosteroids intake throughout the study period.Conclusion. In real clinical practice, treatment with benralizumab results in significant improvement in disease control and the quality of life in patients with severe eosinophilic asthma and is characterized by a favorable safety profile.Актуальной задачей современной практической пульмонологии является систематизация опыта применения генно-инженерных биологических препаратов в терапии пациентов с тяжелой бронхиальной астмой (ТБА) в реальной клинической практике с оценкой результатов эффективности и показателей качества жизни (КЖ) больных.Целью исследования Real World Evidence of Benralizumab in Eosinophilic Severe AsThma in Russia (BEST) являлось определение эффективности контроля над заболеванием и КЖ, связанного с состоянием дыхательной системы, у пациентов с ТБА эозинофильного фенотипа на фоне применения бенрализумаба в условиях реальной клинической практики в России.Результаты. У пациентов с ТБА проанализированы промежуточные результаты исследования BEST, полученные через 16 нед. после начала терапии бенрализумабом. У всех больных, включенных в исследование (n = 59), достигнуто значимое улучшение оценки по результатам теста по контролю над БА (Asthma Control Questionnaire – ACQ-5), повышение КЖ, связанного с состоянием дыхательной системы, которое определялось с помощью опросника госпиталя Святого Георгия по оценке качества жизни больных респираторными заболеваниями (St. Georges Respiratory Questionnaire – SGRQ), и субъективных оценок самочувствия пациентов (шкала самооценки пациентом изменения своего состояния (Patients’ Global Impression of Change – PGIC) и шкала самооценки пациентом тяжести заболевания (Patients’ Global Impression of Severity – PGIS)). При терапии бенрализумабом отмечено сокращение приема пероральных глюкокортикостероидов в течение всего периода наблюдения.Заключение. При использовании бенрализумаба в реальной клинической практике существенно улучшаются контроль над ТБА эозинофильного фенотипа и КЖ пациентов при благоприятном профиле безопасности терапии
К 100-летию со дня рождения академика Валентины Александровны Насоновой
Full text link.6 июля 2023 г. исполняется 100 лет со дня рождения выдающегося советского и российского ученого, терапевта, ревматолога, академика РАН Валентины Александровны Насоновой (06.07.1923–02.02.2011). Являясь одним из основоположников советской и российской ревматологической школы, В.А. Насонова внесла неоценимый вклад в развитие медицинской науки и здравоохранения
Первичная цилиарная дискинезия у молодой женщины (трудности периода перехода от педиатров во взрослую сеть): клиническое наблюдение
Full text linkPrimary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare genetic autosomal recessive disease associated with a defect in the ultrastructure of epithelial cilia. Currently, there is no standard method for diagnosing PCD, so the diagnosis is based on the clinical picture and the results of tests, such as DNA diagnostics, nasal nitric oxide measurements, ciliary beat frequency in a nasal biopsy, ciliary ultrastructure, etc. Diagnosis of PCD can be difficult due to secondary damage to the respiratory epithelium, which often results in undiagnosed or false positive cases. Differential diagnosis with diseases forming widespread bronchiectasis (BE) and upper respiratory tract lesions, especially with cystic fibrosis (CF), is necessary.The aim of this paper is to introduce the difficulties of diagnosis, the appropriate level of detail of the clinical, laboratory and instrumental characteristics over a long period of time, and the organization of care for a patient with PCD. This article describes a clinical case of PCD in a young woman, diagnosed at the age of 17, presents the difficulties and typical mistakes in the management of such patients, and the lack of succession of pediatrician-pulmonologist care.Conclusion. The presented clinical case demonstrates how difficult the diagnosis of PCD is. Such patients need a complex examination, a thorough differential diagnosis to exclude other diseases with a similar clinical picture. Long-term follow-up is carried out by a multidisciplinary team with mandatory microbiological monitoring. The organized care for patients should begin in early childhood and continue in adulthood with proper succession of care and follow-up by of pulmonologist, preferably in specialized centers.Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, при котором развивается дефект ультраструктуры ресничек эпителия. На сегодняшний день нет единого метода диагностики ПЦД, поэтому диагноз устанавливается по клинической картине и результатам анализов, таких как ДНК-диагностика, оценка уровня назального оксида азота, частота биения ресничек в назальном биоптате, ультраструктура ресничек и др. Диагностика ПЦД может быть затруднена из-за вторичных повреждений респираторного эпителия, при этом результат может оказаться отрицательным или ложноположительным. При диагностике ПЦД необходима тщательная дифференциальная диагностика с заболеваниями, при которых формируются распространенные бронхоэктазы и поражения верхних дыхательных путей, прежде всего c муковисцидозом.Целью работы явилось ознакомление читателя с трудностями диагностики, детализацией клинико-лабораторных и инструментальных характеристик пациента с ПЦД в течение длительного периода, организацией помощи. Приводится клиническое наблюдение ПЦД у молодой женщины, у которой диагноз был установлен в 17 лет. Представлены трудности и некоторые типичные ошибки при наблюдении подобных больных, отмечено отсутствие преемственности службы помощи «педиатры-пульмонологи».Заключение. На примере клинического наблюдения продемонстрированы сложности диагностики ПЦД. Отмечено, что подобные больные нуждаются в комплексном обследовании, проведении тщательной дифференциальной диагностики для исключения других заболеваний с похожей клинической картиной. Диспансерное длительное наблюдение осуществляется мультидисциплинарной командой специалистов, обязательно проводится микробиологический мониторинг. Организация помощи больным должна начинаться с раннего детского возраста, при дальнейшей подготовке и передаче больных во взрослую сеть и обязательным наблюдением специалистов-пульмонологов, желательно в специализированных центрах
Роль тучных клеток и их протеаз в поражении легких у пациентов с COVID-19
Full text linkThe new coronavirus infection COVID-19 (Coronavirus Disease 2019) caused by SARS-CoV-2, has posed scientific and public health challenges. The problem of treating COVID-19 still remains, and the pathogenesis of COVID-19 needs to be studied in detail, including the involvement of mast cells (MCs) and their specific proteases.The aim of this study was to characterize the role of mast cell proteases chymase, tryptase, and carboxypeptidase A3 (CPA3) in the lung damage associated with COVID-19.Methods. The study included postmortem lung biopsies from 30 patients who died of severe COVID-19, and biopsies from 9 control group patients. Histological preparations were made and protease profile and degranulation activity of MCs were analyzed. In addition, some demographic, clinical, and laboratory parameters were analyzed.Results. The average number of tryptase-positive MCs without evidence of degranulation and the total number of CPA3-positive MCs were statistically significantly higher in patients with COVID-19, and the number of tryptase-positive and CPA3-positive MCs fragments was lower compared with controls. Negative correlations were established between the numbers of tryptase-positive MCs and red blood cell count. Negative correlations were found between non-granulating tryptase-positive MCs and hemoglobin levels. Positive correlations were noted between tryptase-positive MCs and the leukocytes and eosinophils counts, and negative correlations were noted between the number of CPA3-positive cells and the platelet count. A positive correlation was found between the number of adjoining MCs, as well as fragments of tryptase-positive MCs, and the erythrocyte sedimentation rate (ESR). A negative correlation was also observed between the number of non-degranulated CPA3-positive MCs and the blood level of C-reactive protein. In patients with COVID-19, reduced degranulation activity of tryptase-positive MCs was found along with increased representation of CPA3positive MCs. Several trends and associations with laboratory test results were noted. The potential involvement of MCs in the development of anemia and thrombocytopenia is considered. Associations were established between tryptase-positive MCs and the peripheral blood counts of leukocytes and eosinophils, as well as ESR.Conclusion. The results obtained are highly contradictory. Since many aspects of the involvement of MCs and their proteases in COVID-19 pathogenesis are still unknown, studies with larger cohorts of patients are needed. В период пандемии новой коронавирусной инфекции (НКИ) COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019), вызванной вирусом SARS-CoV-2 (Severe Acute Respiratory Syndrome-related CoronaVirus 2), перед наукой и общественным здравоохранением поставлены сложные задачи. Проблема лечения COVID-19 по-прежнему актуальна, в связи с этим необходимо детально изучать патогенез COVID-19, в т. ч. участие в нем тучных клеток (ТК) и их специфических протеаз.Целью исследования явилось уточнение роли протеаз ТК – химазы, триптазы и карбоксипептидазы А3 (CPA3) – в развитии поражения легких у пациентов с COVID-19.Материалы и методы. В исследование включены образцы аутопсийного материала легких, полученные от пациентов (n = 30), умерших после COVID-19 тяжелого течения, и пациентов (n = 9) контрольной группы с последующей подготовкой гистологических препаратов, анализом протеазного профиля и дегрануляционной активности ТК. Также проводился анализ некоторых демографических и клинико-лабораторных показателей.Результаты. У пациентов с COVID-19 среднее количество триптаза-позитивных ТК без признаков дегрануляции и общее количество CPA3позитивных ТК было статистически значимо выше, а фрагментов триптаза- и CPA3-позитивных ТК – ниже. Установлены отрицательные корреляционные связи между количеством триптаза-позитивных ТК и содержанием эритроцитов крови в общем анализе крови (ОАК). Установлена отрицательная корреляция количества недегранулирующих триптаза-позитивных ТК с содержанием гемоглобина по результатам ОАК. Установлены положительные корреляции триптаза-позитивных ТК с содержанием лейкоцитов и эозинофилов в ОАК и отрицательные – между количеством CPA3-позитивных клеток и содержанием тромбоцитов. Установлена прямая корреляция между количеством совместно прилежащих, а также фрагментов триптаза-позитивных ТК с показателем скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Обнаружена отрицательная корреляция между количеством CPA3-позитивных ТК без признаков дегрануляции и уровнем С-реактивного белка крови. У пациентов с COVID-19 обнаружена сниженная дегрануляционная активность триптаза-позитивных ТК наряду с повышенным представительством CPA3-позитивных. Отмечены некоторые возрастные тенденции и связи с лабораторными показателями. Рассматривается потенциальное участие ТК в развитии анемии и тромбоцитопении, установлены связи триптаза-позитивных ТК с уровнем лейкоцитов и эозинофилов периферической крови, а также СОЭ.Заключение. Полученные результаты весьма противоречивы. Многие аспекты участия ТК и их протеаз в патогенезе COVID-19 остаются неясными, что обусловливает необходимость проведения исследований на более крупных когортах пациентов
Новая концепция и алгоритм ведения пациентов с хронической обструктивной болезнью легких
Full text linkCurrently, chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a global problem and one of the leading causes of death worldwide. COPD therapy includes pharmacological and non-pharmacological approaches that can significantly reduce clinical symptoms and decrease the frequency of exacerbations of the disease. Methods. The updates of guidelines for the diagnosis and treatment of COPD is expected to have a significant impact on patients with COPD in clinical practice. Simplification of the treatment algorithms and inclusion of triple therapy will help clinicians provide appropriate and timely treatment to patients with COPD with a focus on reducing the risk of future exacerbations. Recognition of mortality reduction as a treatment goal in COPD supports the increased use of triple therapy, the only pharmacologic intervention shown to improve survival in patients with COPD. Conclusion. Although further guidance and clarification are needed in some areas, such as the use of blood eosinophil count in treatment decisions and the implementation of post-hospitalizaton treatment protocols, the recent guideline updates will help clinicians address current gaps in patient care.В настоящее время хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является глобальной проблемой и одной из ведущих причин смерти в мире. При терапии ХОБЛ используются фармакологические и нефармакологические подходы, позволяющие существенно уменьшить клинические симптомы и снизить частоту обострений заболевания. Методы. Обновления рекомендаций по диагностике и лечению ХОБЛ, как ожидается, окажут значительное влияние на клиническую практику лечения пациентов с ХОБЛ. Упрощение алгоритмов лечения и включение тройной терапии в эти алгоритмы помогут клиницистам обеспечить адекватное и своевременное лечение пациентов с ХОБЛ с акцентом на снижение риска будущих обострений. Признание снижения смертности в качестве цели лечения ХОБЛ поддерживает более широкое использование тройной терапии – единственного фармакологического вмешательства, при котором улучшается выживаемость пациентов с ХОБЛ. Заключение. Хотя в некоторых случаях, например, при использовании подсчета эозинофилов в крови, для принятия решений о лечении и реализации протоколов лечения после госпитализации необходимы дополнительные рекомендации и разъяснения, недавние обновления рекомендаций помогут клиницистам в устранении существующих пробелов в уходе за пациентами
Опыт применения генерического препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор у пациентов
Full text linkCystic fibrosis (CF) is a multisystem disease of exocrine glands with a progressive course. In recent years, targeted (pathogenetic) treatment aimed at correcting the function of the chloride channel has come to the fore in addition to the symptomatic therapy. The greatest effectiveness was demonstrated with the use of the triple combination of the drug elexacaftor (ELX) / tezacaftor (TEZ) / ivacaftor (IVA) + IVA – Trikafta® (Vertex Pharmaceuticals, USA) that has become the “gold standard” of targeted therapy. Currently, there is virtually no information about the effectiveness and safety of the generic products. The aim of the study was to evaluate the efficacy and safety of the generic drug ELX/TEZ/IVA+IVA (Trilexa®) (Tutor S.A.S.I.F.I.A., Buenos Aires, Argentina) in adult patients with CF in real clinical practice.Methods. The 6-month study included patients (n = 11) aged 18 to 46 years with a diagnosis of CF who were prescribed pathogenetic treatment with ELX/TEZ/IVA+IVA. Their external respiration function (forced vital capacity, forced expiratory volume in 1 second), conductivity of sweat fluid electrolytes (sweat test), anthropometric and other clinical and functional data were analyzed. Results. This study demonstrated pronounced positive effects in relation to indicators of respiratory function, sweat test, and nutritional status. The ELX/TEZ/IVA+IVA treatment was well tolerated, with clinical improvement in the form of a decrease in cough intensity, sputum volume, improvement in daily exercise tolerance, height, and body weight. No serious adverse events were recorded and none of the patients discontinued treatment due to adverse reactions.Conclusion. Obvious clinical and functional positive dynamics and safety over 6 months were demonstrated with ELX/TEZ/IVA+IVA combination.Муковисцидоз (МВ) – системная экзокринопатия с прогрессирующим течением. Кроме симптоматической терапии в последние годы на первый план выступает таргетное (патогенетическое) лечение, направленное на коррекцию функции хлорного канала. Наибольшая эффективность продемонстрирована при применении тройной комбинации элексакафтор (ELX) / тезакафтор (TEZ) / ивакафтор (IVA) + IVA (препарат Трикафта® (Вертекс Фармасьютикалс, США), международное непатентованное наименование (МНН) – ELX / TEZ / IVA + IVA), который стал «золотым стандартом» таргетной терапии. В настоящее время практически отсутствует информация об эффективности и безопасности генерических форм данного препарата.Целью исследования явилась оценка эффективности и безопасности генерического препарата Трилекса® (Тютор С.А.С.И.Ф.И.А., Буэнос-Айрес, Аргентина) (МНН – ELX / TEZ / IVA + IVA), применяемого у взрослых пациентов с МВ в реальной клинической практике.Материалы и методы. В 6-месячное исследование включены пациенты (n = 11) в возрасте от 18 до 46 лет с диагнозом МВ, которым назначено лечение генерическим препаратом патогенетической терапии ELX / TEZ / IVA + IVA. Анализировались показатели функции внешнего дыхания (форсированная жизненная емкость легких, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду), проводимость электролитов потовой жидкости (потовый тест), антропометрические и другие клинико-функциональные данные.Результаты. По результатам исследования установлены выраженные положительные эффекты в отношении показателей дыхательной функции, потового теста, нутритивного статуса. Генерический лекарственный препарат ELX / TEZ / IVA + IVA хорошо переносится, отмечается клиническое улучшение в виде уменьшения интенсивности кашля, объема мокроты, улучшения переносимости ежедневной физической нагрузки, увеличения массы тела. Серьезных нежелательных явлений (НЯ) не зарегистрировано, так же, как и случаев прерывания лечения из-за развития НЯ.Заключение. В течение 6 мес. терапии комбинацией ELX / TEZ / IVA + IVA продемонстрированы положительная динамика и клинико-функциональная безопасность генерического препарата