Pediatric pharmacology (E-Journal) / Педиатрическая фармакология
Not a member yet
1555 research outputs found
Sort by
Гемолитическая анемия вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, осложненная желчнокаменной болезнью: клинический случай
No full textBackground. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency is one of the most frequent enzyme defects leading to hemolysis. About 2% of Russian Federation population have this pathology. This clinical case demonstrates such complication of this disease as cholelithiasis.Clinical case description. Patient B., 17 years old, is followed up by hematologist for anemia due to glucose6-phosphate dehydrogenase deficiency. Biliary calculi were revealed in 2019. Skin and scleral icterus was noted during examination, as well as soreness in the right hypochondrium during palpation. Magnetic resonance cholangiopancreatography has shown two calculi in the distal parts of the ductus choledochus, gallstones, dilatation of the common hepatic and cystic ducts. Complete blood count: hyperchromic megalocytic anemia. Biochemical blood test: hyperbilirubinemia (mostly direct one) after 2 days of hospitalization. Endoscopic lithoextraction from ductus choledochus was performed. Drug therapy was prescribed. Positive dynamics were mentioned at control tests. The patient was discharged in a satisfactory condition on the 10th day.Conclusion. Adequate diagnosis and adequate management promote favorable disease outcome. Введение. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — одна из наиболее частых энзимопатий, приводящих к гемолизу. Около 2% процентов населения Российской Федерации имеют данную патологию. Клинический случай демонстрирует такое осложнение данного заболевания, как желчнокаменная болезнь.Описание клинического случая. Пациент В., 17 лет, наблюдается у гематолога по поводу анемии вследствие дефицита глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы. В 2019 г. обнаружены конкременты желчного пузыря. При осмотре отмечается иктеричность кожных покровов и склер, при пальпации — болезненность в правом подреберье. При магнитно-резонансной холангиопанкреатографии: два конкремента в дистальных отделах холедоха, камни желчного пузыря, расширение общего печеночного и пузырного протоков. В общем анализе крови: гиперхромная макроцитарная анемия легкой степени. В биохимическом анализе крови: гипербилирубинемия, преимущественно за счет прямой фракции, после 2-х сут госпитализации. Проведена эндоскопическая литоэкстракция из холедоха. Назначена медикаментозная терапия. Отмечается положительная динамика в контрольных исследованиях. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 10-е сут.Заключение. Адекватная диагностика и верная тактика лечения способствуют благоприятному исходу заболевания.
Резолюция независимого экспертного совета союза экспертов в сфере иммунопрофилактики
No full textПрофилактика инфекционных заболеваний является одним из приоритетов в сфере охраны здоровья (Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (действующая редакция, 2016 г.).
О протективной роли вакцинации против туберкулеза и гепатита В в профилактике развития атопического дерматита: отчет о промежуточных результатах проспективного когортного исследования
No full textBackground. Studies have shown that vaccination in the first hours/days after birth shifts the immune response from intrauterine Th2 towards Th1-type activation and reduces the risk of atopic conditions. However, we did not find published data from prospective studies on this topic.Objective. The aim of the study is to define the presence of negative correlation between vaccination against tuberculosis and hepatitis B in the first hours/days of life and atopic dermatitis development in infants.Methods. Continuous prospective study of children cohort born from April to June 2021 and observed in one outpatient’s clinic was carried out. Data from 307 infant’s records (F. 112/y), vaccination record cards (F. 063/y), prenatal and delivery records (F. 113/y-20, section № 3), and neonatal discharge summaries were analyzed for the decreed period. The child vaccination status (by the time of vaccination against tuberculosis and hepatitis B), presence of risk factors for allergic disease development, and presence of atopic dermatitis were evaluated.Results. Atopic dermatitis (AD) was significantly less likely to be diagnosed by the age of 1 year in infants from the group of BCG-M vaccinated at maternity hospital than in those vaccinated later or not vaccinated at all (15.2% versus 66% and 35.7%, respectively; p < 0,01). AD was less likely to develop in children with risk factors for allergic disease who were vaccinated against tuberculosis in the maternity hospital than in those vaccinated later or unvaccinated at all (18, 75 and 62.5%, respectively; p < 0.01). The ratio of children with diagnosed AD by the age of 12 months was significantly less in the group of children vaccinated against hepatitis B in the maternity hospital than in those vaccinated later or unvaccinated at all (17.6, 44.9 and 31.8%, respectively; p < 0.01). These ratios for children with risk of allergic disease development were 24%, 50% and 44.4%, respectively (p = 0.043). It has also been shown that timely vaccination with both vaccines in the early neonatal period significantly reduces the risk of AD in general infant population compared to non-vaccinated individuals or those who had only one vaccine (odds ratio [OR] 0.374; 95% confidence interval [CI] 0.253-0.552; p < 0.01). Whereas the disease development in children with allergic risk is less likely with timely vaccination (20.8% versus 53.3%; OR = 0.252; 95% CI 0.145–0.440; OR = 0.374; 95% CI 0,253–0,552; p < 0,01).Conclusion. The obtained results may indicate possible risk reduction for AD development due to timely preventive vaccination against tuberculosis and hepatitis B, especially in children with allergic risk. The study is currently ongoing. Обоснование. В исследованиях показано, что вакцинация в первые часы/дни после рождения сдвигает иммунный ответ с внутриутробного Th2 в сторону активации Th1-типа и уменьшает риск развития атопических состояний. Однако опубликованных данных проспективных исследований в этой области нами найдено не было.Цель исследования — оценить наличие отрицательной связи между вакцинацией против туберкулеза и гепатита В в первые часы и дни жизни и реализацией атопического дерматита у детей раннего возраста.Методы. Проводится сплошное проспективное исследование когорты детей, рожденных с апреля по июнь 2021 г. и наблюдающихся в одной городской поликлинике. В декретированные сроки анализировались данные 307 историй развития ребенка (ф. 112/у), карт профилактических прививок (ф. 063/у), обменных карт беременной, роженицы и родильницы (ф. 113/у-20, талон № 3) и выписок из истории развития новорожденного. Оценивались вакцинальный статус ребенка (по времени проведения вакцинации против туберкулеза и гепатита В), наличие факторов риска, предрасполагающих к развитию аллергического заболевания, и наличие диагноза атопического дерматита.Результаты. Атопический дерматит (АтД) к возрасту 1 года достоверно реже диагностирован у младенцев в группе вакцинированных BCG-М в родильном доме, чем у вакцинированных позднее или не вакцинированных вовсе (15,2% против 66 и 35,7% соответственно; p < 0,01). Среди детей, имеющих факторы риска развития аллергического заболевания, АтД также развивался у детей, привитых против туберкулеза в роддоме, чем у вакцинированных позднее или невакцинированных (18, 75 и 62,5% соответственно; р < 0,01). В группе детей, вакцинированных против гепатита В в родильном доме, доля имеющих к 12 мес диагноз АтД значимо меньше, чем у вакцинированных позднее и у невакцинированных (17,6, 44,9 и 31,8% соответственно; р < 0,01). Среди детей из групп риска развития аллергического заболевания этот показатель составляет соответственно 24, 50 и 44,4% (р = 0,043). Также показано, что своевременная вакцинация обеими вакцинами в раннем неонатальном периоде значимо снижает риск реализации АтД в общей популяции младенцев по сравнению с отсутствием вакцинации или выполнением только одной прививки (относительный риск [ОР] 0,374; 95% доверительный интервал [ДИ] 0,253–0,552; p < 0,01), а развитие этого заболевания у детей из группы аллергического риска менее вероятно при своевременной вакцинации (20,8% против 53,3%; ОШ = 0,252; 95% ДИ 0,145–0,440; ОР = 0,374; 95% ДИ 0,253 – 0,552; p < 0,01).Заключение. Полученные результаты могут свидетельствовать о возможном снижении риска развития АтД при своевременном проведении иммунопрофилактики против туберкулеза и гепатита В, особенно у детей из группы аллергического риска. В настоящий момент исследование продолжается.
Мультидисциплинарный подход к проблеме рецидивирующих заболеваний верхних дыхательных путей у детей. Промежуточные результаты исследования
No full textThe issue of recurrent upper respiratory tract diseases in children is common and relevant. Commonly this pathology is associated with other diseases that lead to the prolonged, complicated, or chronic course of the inflammatory process in the upper respiratory tract. Objective. The aim of the study is to improve management principles for children with recurrent upper respiratory tract diseases according to the developed multidisciplinary and personalized approach (modern methods of diagnosis and health monitoring) for achieving long-term remission. Methods. The study included 65 children aged from 3 to 17 years 11 months with recurrent upper respiratory tract diseases. Examination: nasal, nasopharynx and larynx endoscopy, abdominal ultrasound with aqueous-siphon test, tympanometry, and laboratory tests (complete blood count, evaluation of total and specific IgE levels, antistreptolysin O, nasopharynx and oropharynx microbiological study, enzyme-linked immunosorbent fecal analysis for Helicobacter pylori). Results. 88% of examined children showed allergic pathology according to our study results. Clinical signs of gastroesophageal reflux disease (GERD) were revealed in 30% of children with chronic oropharynx inflammation. GERD signs were revealed both via abdominal ultrasound with aqueous-siphon test and via fiberoptic laryngoscopy and later confirmed by esophagogastroscopy in 8.7% of patients. Obtained data indicates high prevalence of allergic and gastroenterological pathology in children with recurrent upper respiratory tract diseases. Conclusion. Obtained results allow us to establish scientifically multidisciplinary and personalized approach for the management of children with recurrent upper respiratory tract disease. This approach shall include key diagnostic methods required for improvement of comorbid conditions revealing, and achieving and maintaining control over the disease symptoms. The study is currently ongoing.Проблема рецидивирующих заболеваний верхних дыхательных путей у детей является распространенной и актуальной. Зачастую данная патология сочетается с другими заболеваниями, способствующими затяжному, осложненному или хроническому течению воспалительного процесса в области верхних дыхательных путей. Цель исследования — усовершенствование принципов ведения детей с рецидивирующими заболеваниями верхних дыхательных путей на основании научно-обоснованного мультидисциплинарного персонализированного подхода — комплекса современных методов диагностики и контроля состояния — для достижения длительной ремиссии. Методы исследования. В исследование включены 65 детей в возрасте от 3 до 17 лет 11 мес с рецидивирующими заболеваниями верхних дыхательных путей. Методика обследования: эндоскопия полости носа, носоглотки и гортани, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости с водно-сифонной пробой, тимпанометрия и лабораторные исследования (клинический анализ крови, определение уровней общего и специфических IgE, АСЛ-О, микробиологическое исследование отделяемого носоглотки и ротоглотки, иммуноферментный анализ кала на Helicobacter pylori). Результаты. По данным исследования, у 88% от общего числа обследованных детей выявлена аллергическая патология. У детей с хронической воспалительной патологией ротоглотки в 30% случаев диагностированы клинические проявления гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), а у 8,7% пациентов с данной патологией признаки ГЭРБ выявлены как при УЗИ брюшной полости с водно-сифонной пробой, так и при фиброларингоскопии и впоследствии подтверждены данными эзофагогастроскопии. Анализ полученных данных свидетельствует о высокой распространенности аллергических болезней и патологии ЖКТ у детей с рецидивирующими заболеваниями верхних дыхательных путей. Заключение. Полученные результаты позволяют научно обосновать мультидисциплинарный персонализированный подход к ведению детей с рецидивирующими заболеваниями верхних дыхательных путей, включающий ключевые диагностические методики, необходимые для улучшения выявляемости коморбидных состояний, достижения и поддержания контроля над симптомами болезни. В настоящий момент исследование продолжается
Влияние карбамазепина на сердечно-сосудистую систему: обзор литературы
No full textCarbamazepine is an anticonvulsant that is commonly used in neurological and psychiatric patients to treat epileptic seizures, neuropathic pain, or bipolar disorder. Carbamazepine side effects, as well as side effects of many antiepileptic drugs, include cardiotoxic effects such as atrioventricular block, bradycardia, and cardiac rhythm disorders. However, carbamazepine has also been reported to have antiarrhythmic, normotimic, and membrane-stabilizing effects. This results in its administration to treat arrhythmias in children. Based on literature, carbamazepine administration as anti-arrhythmic drug is known in cases where the basic therapy was ineffective. The medication is not registered anywhere in the world for this purpose. Thus, it can be administered only off-label. The aim of our literature review is to analyze and summarize the existing data on carbamazepine effects on cardiovascular system, to determine its safety as anti-arrhythmic drug, and to describe various factors fostering its side effects.Карбамазепин является противосудорожным препаратом, который нередко применяется у неврологических и психиатрических пациентов с целью лечения эпилептических приступов, нейропатической боли или биполярного расстройства. Побочные явления карбамазепина, так же как и побочные явления многих противоэпилептических средств, включают в себя кардиотоксические эффекты, такие как атриовентрикулярная блокада, брадикардия и нарушения ритма сердца. Тем не менее, у карбамазепина также описано наличие антиаритмического, нормотимического и мембраностабилизирующего действия, что обусловливает применение препарата с целью лечения нарушений сердечного ритма у детей. По данным литературы, известно применение карбамазепина в качестве антиаритмического препарата в тех случаях, когда базисная терапия оказалась неэффективной. По этому показанию препарат не зарегистрирован нигде в мире, и, таким образом, он применяется вне официальной инструкции по применению. Целью данного обзора литературы является анализ и обобщение существующих данных о действии карбамазепина на сердечно-сосудистую систему, определение степени безопасности применения карбамазепина в качестве антиаритмического препарата, а также описание различных факторов, способствующих развитию его побочных явлений
Клинический случай высокой коморбидности у недоношенного ребенка — тромбоз брюшного отдела аорты, синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта, приобретенный гипотиреоз
No full textBackground. Neonatal thromboses, both venous and arterial, are a rare pathology, and experience in systemic thrombolysis is very low. Thus, the methods of adult management are currently being adapted to pediatric practice.Clinical case description. This report describes clinical case of abdominal aortic thrombosis in a premature infant with later diagnosed Wolff-ParkinsonWhite syndrome and acquired hypothyroidism developed due to antiarrhythmic therapy.Conclusion. The premature boy had high comorbidity that required many specialists’ involvement. Timely systemic thrombolytic therapy and antiarrhythmic drugs selection made it possible to save the child's life and most likely to avoid disability in the future. Обоснование. Неонатальные тромбозы, как венозные, так и артериальные, являются редкой патологией, опыт проведения системного тромболизиса немногочислен. В связи с этим в настоящее время проводится адаптация методов терапии взрослых к детской практике.Описание клинического случая. В представленном сообщении описан клинический случай тромбоза брюшного отдела аорты у недоношенного ребенка с впоследствии выявленным синдромом Вольфа – Паркинсона – Уайта и приобретенным гипотиреозом, возникшим на фоне антиаритмической терапии.Заключение. У недоношенного мальчика отмечалась высокая коморбидность, которая потребовала участия многих специалистов. Своевременное проведение системной тромболитической терапии и подбор противоаритмических препаратов позволили сохранить ребенку жизнь и с большой долей вероятности избежать инвалидизации в дальнейшем.
Клинический случай синдрома Ангельмана у двух сибсов
No full textBackground. Angelman syndrome (AS) is rare genetic disease characterized by severe mental retardation, gross developmental speech delay, facial dysmorphia, disorders of motor activity, behavior and sleep, epileptic seizures manifestation. Pathology refers to diseases of genomic imprinting. There are four possible mechanisms of pathology development in Angelman syndrome: 15q11.2-q13 deletion on the chromosome 15 of maternal origin, mutation of the ubiquitin ligase (UBE3A) gene at the 15q11.2 locus on the chromosome 15 of maternal origin, uniparental disomy of the 15q11.2-q13 region of paternal origin, imprinting center defect.Clinical case description. Clinical picture of Angelman syndrome in two twin sibs (boy E., girl V.) observed in Children’s City Clinical Hospital № 1 in Nizhny Novgorod is presented. Children from consecutive pregnancy with dichorionic-diamniotic twins; preterm birth at 30 weeks. There was burdened obstetric-biological and perinatal history due to the threatened miscarriage during this pregnancy and due to asphyxia of both children during delivery. The disease has classical course in both patients: static functions development delay, gross developmental speech and intellectual delay, behavioral and motor disorders (stereotypy, tremor, ataxia, episodes of unmotivated laughter, sleep disorders), presence of typical facial dysmorphia. This diagnosis was confirmed by the molecular genetic study (boy — mutation in exon 7 of the UBE3A gene, girl — mutations in exons 6 and 7 of the UBE3A gene). Features of epileptic seizure therapy in both patients are presented.Conclusion. The presented clinical case demonstrates typical clinical picture of AS in two sibs confirmed by molecular genetic study. The therapy of this syndrome is very complicated. The described patients require constant anticonvulsant therapy, observation of neurologist, psychotherapist, working with speech pathologist. Complete correction of this syndrome is impossible. Обоснование. Синдром Ангельмана (СА) — это редкое генетическое заболевание, характеризующееся тяжелой умственной отсталостью, грубой задержкой речевого развития, лицевыми дизморфиями, нарушениями двигательной активности, поведения, сна, формированием эпилептических приступов. Патология относится к болезням геномного импринтинга. При синдроме Ангельмана выделяют четыре возможных механизма формирования патологии: делеция региона 15q11.2-q13 на 15-й хромосоме материнского происхождения, мутация гена убиквитин-лигазы (UBE3A) в локусе 15q11.2 на 15-й хромосоме материнского происхождения, однородительская дисомия региона 15q11.2-q13 отцовского происхождения, дефект центра импринтинга.Описание клинического случая. Представлена клиническая картина синдрома Ангельмана у двух сибсов-близнецов (мальчик Е., девочка В.), наблюдающихся в ГБУЗ НО «Детская городская клиническая больница № 1» г. Нижнего Новгорода. Дети от повторной беременности дихориальной диамниотической двойней, преждевременных родов на сроке 30 нед. Имеется отягощение акушерско-биологического и перинатального анамнеза в виде угрозы выкидыша у матери в течение данной беременности, наличия асфиксии в родах у обоих детей. Заболевание у обоих пациентов имеет классическое течение в виде задержки формирования статических функций, грубой задержки интеллектуального и речевого развития, присоединения поведенческих и двигательных нарушений в виде стереотипий, тремора, атаксии, приступов немотивированного смеха, нарушений сна, наличия характерных лицевых дизморфий. Данный диагноз подтвержден молекулярно-генетическим методом (обнаружение мутации в экзоне 7 гена UBE3A у мальчика и в экзонах 6 и 7 гена UBE3A — у девочки). Представлены особенности терапии эпилептических приступов у обоих пациентов.Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует типичную клиническую картину СА у двух сибсов, подтвержденную молекулярно-генетическим исследованием. Терапия отклонений представляет большие сложности. Описанным пациентам требуются постоянная противосудорожная терапия, наблюдение невролога, психотерапевта, занятия с логопедом-дефектологом. Полная коррекция данного синдрома невозможна.
