Pediatric pharmacology (E-Journal) / Педиатрическая фармакология
Not a member yet
1555 research outputs found
Sort by
Вариабельность заболеваемости болезнями кожи и подкожной клетчатки среди детей 15–17 лет по субъектам Российской Федерации (популяционное исследование)
Get PDFBackground. Taking into account the variability in the incidence of skin and subcutaneous tissue diseases among children aged 15–17 years by constituents of Russia is an important condition for optimizing pediatric dermatological care. According to modern literature, this issue has been underinvestigated.Our aim was to study the nature of the variability in the incidence of skin and subcutaneous tissue diseases among children aged 15–17 years by constituents of the Russian Federation.Patients and Methods. State medical statistics for 83 constituents of the Russian Federation for 2009–2015 were used. The risk aggregation method was used in the study. The degree of morbidity variability by region was assessed by the range of variation and coefficient of variation. Subjects were ranked according to the annual incidence rate. To assess the sustainability of the subjects’ belonging to a certain rank place, the Spearman's rank correlation coefficient was used.Results. In 2009, the incidence of skin and subcutaneous tissue diseases among children aged 15–17 years in Russia had significant variability: the range of variation was 8.3 times, the coefficient of variation was 29%. Subjects were ranked by year. In 2010–2015, annual variability indicators remained high. Ranked places of subjects had rank correlation coefficients of 0.53–0.83 as compared to 2009. Groups of subjects with different levels of pediatric dermatological morbidity have been identified.Conclusion. The incidence of skin and subcutaneous tissue diseases among children aged 15–17 years by constituents of the Russian Federation during 2009-2015 was characterized by significant variability. Subjects had a stable belonging to a certain rank place. The constituents of the Russian Federation have been divided into groups according to the incidence rates for skin and subcutaneous tissue diseases.Обоснование. Учет вариабельности заболеваемости болезнями кожи и подкожной клетчатки среди детей старшего подросткового возраста (15–17 лет) по субъектам России является важным условием оптимизации детской дерматологической помощи. По данным современной литературы, этот вопрос изучен недостаточно.Цель исследования — изучить характер вариабельности заболеваемости болезнями кожи и подкожной клетчатки среди детей в возрасте 15–17 лет по субъектам Российской Федерации.Методы. Использованы государственные медицинские статистические данные по 83 субъектам РФ за 2009–2015 гг. В исследовании применялся метод агрегированного риска. Степень вариабельности заболеваемости по регионам оценивалась по размаху вариации и коэффициенту вариации. По величине ежегодной заболеваемости проведены ранжирования субъектов. Для оценки устойчивости принадлежности субъектов к определенному ранговому месту использован коэффициент ранговой корреляции Спирмена.Результаты. В 2009 г. заболеваемость болезнями кожи и подкожной клетчатки среди детей в возрасте 15–17 лет в России имела значительную вариабельность: размах вариации — 8,3 раза, коэффициент вариации — 29%. Проведены ранжирования субъектов по годам. В 2010–2015 гг. показатели годичной вариабельности сохранялись высокими. Ранговые места субъектов по сравнению с 2009 г. имели коэффициенты ранговой корреляции 0,53– 0,83. Выделены группы субъектов с разными уровнями детской дерматологической заболеваемости.Заключение. Заболеваемость болезнями кожи и подкожной клетчатки среди детей в возрасте 15–17 лет по субъектам РФ в течение 2009–2015 гг. характеризовалась значительной вариабельностью. Субъекты имели устойчивую принадлежность к определенному ранговому месту. Проведено деление субъектов РФ на группы по уровням заболеваемости болезнями кожи и подкожной клетчатки
Первые результаты оценки качества медицинской помощи на догоспитальном и госпитальном этапах детям с острой аллергической патологией
Get PDFBackground. Differential diagnosis of exacerbations of allergic diseases in children at pre-hospital and hospital stages of rendering emergency medical care (EMC) remains a relevant issue. One of the reasons is that medical care does not always comply with current clinical guidelines.Objective. Our aim was to analyze the quality of emergency medical care for children with acute allergic pathology.Methods. A retrospective study with a retrospective analysis and extraction of data from medical records (in 2 stages) was conducted.Results. The study analyzed the data of 595 children with acute allergic pathology who applied for emergency medical care (girls — 215; 36.13%). The average age of patients was 43.12 ± 41.09 months, 455 (76.47%) were under 5 years of age. 513 (86.22%) children applied for medical care for the first time, 24 (4.03%) children — for the second time; in 58 (9.75%) emergency team call records, this column was not filled. Based on the complaints and diagnoses indicated in the medical documentation, the children were divided into 3 groups: Croup, Cutaneous Manifestations of Allergy, and Bronchopulmonary Manifestations. We analyzed the reliability and validity of final diagnoses made at pre-hospital and hospital stages and assessed the adequacy of the carried out pharmacotherapy.Conclusion. According to our study, the quality of medical care at pre-hospital and hospital stages does not always correspond to current standards, algorithms, and available clinical guidelines.Дифференциальная диагностика обострений аллергических заболеваний у детей на догоспитальном и госпитальном этапах оказания скорой медицинской помощи (СМП) остается актуальной проблемой. Одна из причин в том, что медицинская помощь не всегда проводится в соответствии с современными клиническими рекомендациями.Цель исследования — проанализировать качество оказания скорой и неотложной медицинской помощи детям с острой аллергической патологией.Методы. Проведено ретроспективное исследование с ретроспективным анализом и выкопировкой данных из медицинской документации (в 2 этапа).Результаты. В исследовании проанализированы данные 595 детей с острой аллергической патологией, обратившихся за скорой медицинской помощью (девочек — 215; 36,13%). Средний возраст пациентов — 43,12±41,09 мес, из них 455 (76,47%) — в возрасте до 5 лет. Первично за медицинской помощью обратились 513 (86,22%) детей, повторно — 24 (4,03%); в 58 (9,75%) картах вызова бригады СМП заполнение данной графы отсутствовало. На основании указанных в медицинской документации жалоб и выставленных диагнозов дети разделены на 3 группы: «Круп», «Кожные проявления аллергии» и «Бронхолегочные проявления». Проанализированы достоверность и обоснованность уточненных диагнозов, выставленных на догоспитальном и госпитальном этапах, оценена адекватность проведенной фармакотерапии.Заключение. По данным нашего исследования, оказание медицинской помощи на догоспитальном и госпитальном этапах не всегда соответствует современным стандартам, алгоритмам и имеющимся клиническим рекомендациям.Конфликт интересовЛ.С. Намазова-Баранова — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астра зенека Фармасьютикалз», Gilead/PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», «Bionorica», Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc/ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.»/«Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия)
Целесообразность исследования состава тела с целью оценки и мониторинга нутритивного статуса у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза
Get PDFBackground. Congenital epidermolysis bullosa (CEB) belongs to the group of rare hereditary diseases with severe skin lesions. Congenital dystrophic epidermolysis bullosa (CDEB) is characterized by multiple organ dysfunction accompanied by impaired nutritional status. For a more accurate assessment of nutritional status, planning and control of the efficacy of nutritional support, it is important to assess body composition parameters in addition to anthropometric indices. Our aim was to study the possibility and advisability of using methods for assessing the body composition of children with CDEB. Methods. The study included 43 children with CDEB aged from 2 months to 15 years. Z-scores anthropometric indices weight-for-age (WAZ), height-for-age (HAZ), and bodymass-index-for-age (BAZ) were estimated using the WHO AnthroPlus software. Air displacement plethysmography was performed on the PEA POD (LMi, USA) intended for use in infants. Bioimpedansometry was performed in children older than 6 years according to the standard tetrapolar technique. Results. For children with CDEB, a decrease in the indices of WAZ (-2.24 ± 1.46) and BAZ (-2.5 ± 1.74) is typical. BAZ below -3 (severe nutritional deficiency) is recorded for 21 children. Bioimpedansometry had significant constraints (skin lesion and/or scarring at the sites for standard positioning of electrodes), was performed for 5 study participants and produced erroneous results (the percentage of fat and active cell mass turned out to be normal even in children with moderate and severe nutritional deficiency). Air displacement plethysmography showed correct results, but this method had baby weight and skin state limitations. Conclusion. Methods for assessing the body composition should be applied in clinical practice to assess the nutritional status and its dynamic control in children with CDEB.Обоснование. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) относится к группе редких наследственных заболеваний с тяжелым поражением кожи. Для дистрофической формы ВБЭ характерна полиорганная патология, сопровождающаяся нарушением нутритивного статуса. Для более точной оценки нутритивного статуса, планирования и контроля эффективности нутритивной поддержки помимо антропометрических индексов важно оценивать показатели состава тела.Цель исследования — изучить возможность и целесообразность использования методов оценки состава тела у детей с дистрофической формой ВБЭ. Методы. В исследование включены 43 ребенка с дистрофической формой ВБЭ в возрасте от 2 мес жизни до 16 лет 2 мес. Антропометрические индексы Z-scores масса тела/возраст (WAZ), длина тела/ возраст (HAZ) и индекс массы тела/возраст (BAZ) оценивались с помощью компьютерной программы WHO AnthroPlus. Воздушная бодиплетизмография проводилась на аппарате PEA POD (LMi, США), предназначенном для использования у детей первых месяцев жизни. Биоимпедансометрия выполнена детям старше 6 лет по стандартной тетраполярной схеме.Результаты. Для детей с дистрофической формой ВБЭ характерно снижение индексов WAZ (-2,24±1,46) и BAZ (-2,5±1,74). Индекс BAZ ниже -3 (тяжелая недостаточность питания) зарегистрирован у 21 ребенка. Биоимпедансометрия имела существенные ограничения (поражение кожи и/или наличие рубцов в местах стандартного наложения электродов), была проведена 5 участникам исследования и дала искаженные результаты (процентное содержание жира и активной клеточной массы оказались нормальными даже у детей с умеренной и тяжелой нутритивной недостаточностью). Воздушная бодиплетизмография продемонстрировала корректные результаты, однако данный метод имел ограничения по весу ребенка и состоянию кожных покровов.Заключение. Методы оценки состава тела нецелесообразно применять в клинической практике для оценки нутритивного статуса и его динамического контроля у детей с дистрофической формой ВБЭ.ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Не указан.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки и/или конфликта интересов, которые необходимо обнародовать.
Обзор вакцинации против папилломавирусной инфекции в мире
Get PDFThe article presents an overview of the current status of the vaccination against Human Papillomavirus (HPV) in the world. It describes different approaches to expanding the coverage with HPV vaccination at different national levels by inclusion of the vaccine in National Immunization Programmes. Moreover, the principal ways of project financing in different regions of the world are referred to. The results of the implemented vaccination against HPV in the pioneer countries provide the conclusions on the current situation of HPV vaccination in the world and strategies demonstrating its effectiveness.В статье представлены сведения о текущем состоянии проблемы профилактики папилломавирусной инфекции среди населения разных стран мира. Описаны пути включения прививки против вируса папилломы человека в государственные национальные программы иммунизации. Кроме того, отражены возможные способы финансирования внедряемого проекта для каждого региона мира. Результаты внедренной иммунизации против папилломавирусной инфекции в странах-пионерах позволили сделать выводы не только о текущем состоянии вакцинации населения этих государств, но также о результатах ее эффективности.Конфликт интересовЛ.С. Намазова-Баранова — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астра зенека Фармасьютикалз», Gilead/PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», «Bionorica», Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc/ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.»/«Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия). М. В. Федосеенко — получение гонораров от компании Sanofi, Pfizer за чтение лекций
Определение скорости клубочковой фильтрации у детей: история и современные подходы
Get PDFThe measurement of glomerular filtration rate (GFR) in intensive care unit patients is strategically important and determines the further treatment tactics. The article provides a literature review on choosing the various methods for assessing the glomerular filtration rate in children with kidney injury. We identified the main limitations of creatinine as a marker for measuring GFR; the features of laboratory methods for creatinine determination were detected.Измерение скорости клубочковой фильтрации у детей необходимо для определения тактики интенсивной терапии. В статье представлен обзор различных методов оценки скорости клубочковой фильтрации у детей при почечном повреждении. Выявлены основные недостатки креатинина как маркера для измерения скорости клубочковой фильтрации, а также особенности лабораторных методов его определения.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВАвторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи
Нарушение минерализации костей после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у детей: одноцентровое когортное исследование
Get PDFBone mineral metabolism disorders are one of the most frequent late complications after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in children.The aim of the study was to detect the incidence and risk factors for bone mineral metabolism disorders in children who underwent allogeneic HSCT.Methods. We analyzed the data of medical charts of 294 children aged 0–17 y.o. who were hospitalized in 1994–2011, received allogeneic HSCT, and survived for at least a year after intervention. We determined the cumulative incidence and revealed risk factors for the development of osteopenia/osteoporosis and avascular necrosis. Osteopenia/ osteoporosis was diagnosed after X-ray examination and annual computer X-ray osteodensitometry of the lumbar spine (during a 5-year period since 2003). The criteria for osteopenia is bone density z-score 2.0, for osteoporosis — z-score 2.0 and suffered fractures of the bones of the legs, compression fractures of the spine and / or 2 fractures of the tubular bones of the hands (for both diagnoses). Avascular necrosis was diagnosed radiographically and basing on magnetic resonance imaging results (if there were complaints of pain or limb dysfunctions).Results. After the allogeneic HSCT during the median follow-up of 7.5 years bone mineral metabolism disorders developed in 48 patient (16%). Osteopenia / osteoporosis development was associated with the following factors: the age 10 years (frequency 23.2% vs. 12% in children under 10 years, p = 0.014), acute graft- versus-host disease (GVHD) grade II–IV (24.2 vs 8.7% at GVHD grade 0–I; p = 0.001), chronic GVHD (36.0% in extensive form vs. 14.5% in restricted form and 8.4% in the absence of chronic GVHD; p<0.001), immunosuppressive therapy >12 months (31.9 vs. 6.9% for therapy <3 months; p<0.001), glucocorticosteroid intake >3 months (93.8 vs 8.1% with GCs administration 3 months and 3.2% without GCs administration; p<0.001).Conclusion. Bone mineral metabolism disorders are revealed in 16% of cases in children who underwent HSCT. Determination of risk factors provides the possibility for timely diagnostics and improvement of therapy results.Нарушения костного минерального обмена являются поздними осложнениями аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) у детей.Цель исследования — определить частоту и факторы риска нарушений костного минерального обмена у детей после аллогенной ТГСК.Методы. Использовали данные, извлеченные из медицинской документации (истории болезни, амбулаторные карты) детей (0–17 лет), госпитализированных в 1994–2011 гг. и проживших минимум 1 год после аллогенной ТГСК. Определяли кумулятивную (до мая 2017 г.) частоту и факторы риска развития остеопении, остеопороза и аваскулярных некрозов. Остеопению/остеопороз устанавливали рентгенологически (1994–2002 гг.) и по результатам ежегодной (на протяжении 5 лет начиная с 2003 г.) компьютерной рентгеновской остеоденситометрии поясничного отдела позвоночника. Критерии остеопении — z-score плотности костной ткани 2,0, остеопороза — z-score 2,0 и перенесенные переломы костей ног, компрессионные переломы позвоночника и/или 2 переломов трубчатых костей рук. Аваскулярные некрозы устанавливали (при наличии жалоб на боли или нарушения функций конечностей) рентгенологически и по данным магнитно-резонансной томографии.Результаты. Нарушения костного минерального обмена в течение (медиана) 7,5 (6; 9) лет развились у 48 (16%) из 294 детей, перенесших аллогенную ТГСК. С развитием остеопении/ остеопороза были ассоциированы возраст 10 лет (частота 23,2% против 12% у детей младше 10 лет; р=0,014), острая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) II–IV стадии (24,2 против 8,7% при РТПХ 0–I стадии; р=0,001), хроническая РТПХ (36,0% при экстенсивной форме против 14,5% при ограниченной форме и 8,4% при отсутствии хронической РТПХ; р<0,001), иммуносупрессивная терапия >12 мес (31,9 против 6,9% при длительности <3 мес; р<0,001), прием глюкокортикостероидов >3 мес (93,8 против 8,1% при приеме 3 мес и 3,2% без терапии; р<0,001).Заключение. Нарушения костного минерального обмена встречаются в 16% случаев после аллогенной ТГСК у детей, определение факторов риска их развития позволяет проводить своевременную диагностику и улучшать результаты терапии
Видеоэндоскопические операции как метод «золотого хирургического стандарта» в лечении ущемленных паховых грыж у детей
Get PDFInguinal hernia in children is one of the most common diseases requiring surgical treatment. There are two methods of surgical interventions for inguinal hernia in children: open and laparoscopic. In international clinical practice, open hernia repair is widely used due to the simplicity of the technique which does not require special tools. However, the percentage of complications and relapse frequency remain high when open hernia repair is performed. The article presents the analysis of the treatment results in 209 children with strangulated inguinal hernia who underwent open and laparoscopic surgery in the period from 2003 to 2014. The open hernia repair (Krasnobaev or Martynov technique) was performed in 89 children. The following complications were registered: edema of the spermatic cord — in 34 patients, non-viable loop of the intestine — in 2; one child had a vermicular appendix with signs of striation in the hernial sac, 4 patients — a vermiform appendix with signs of inflammation. In 6 cases the contents of the hernial sac included the strand of the greater omentum, in 1 — the strand of the greater omentum with signs of acute ischemia. In 12 children, the hernial protrusion was absorbed to the abdominal, and therefore no revision was required. In 1 patient, the early postoperative period was complicated by peritonitis due to bowel wall necrosis. Laparoscopic hernioplasty was performed in 120 pediatric patients. The contents of the hernial sac in 86 cases included a loop of the small intestine, in 7 — an appendix and a site of the caecum, in 15 — the ovary and fallopian tubes, in 5 — the strand of the greater omentum. In 14 children, unobliterated internal inguinal rings previously not diagnosed were detected when examining the abdomen. Simultaneous appendectomy was performed when the cecum and the appendix were strangulated. Laparoscopic techniques omitting the disadvantages of an open repair method make it possible to remove a restrained organ from the abdominal sac, to assess its viability, to visualize the neck of the hernial sac avoiding mobilization of the elements of the spermatic cord, and to perform hernioplasty. The endosurgical technique allows diagnosing the obliteration of the peritoneum (processus vaginalis) from the contralateral side and performs interventions simultaneously from both sides.Паховые грыжи у детей — одно из распространенных заболеваний, требующих хирургического лечения. Существуют 2 вида оперативных вмешательств при паховой грыже у детей — открытый и лапароскопический. В мировой практике широко применяется открытое грыжесечение ввиду несложной методики оперативного пособия, отсутствия необходимости использования специальных инструментов. Однако, процент осложнений и частота рецидивов при выборе открытой методики хирургического лечения остаются высокими. В статье представлен анализ результатов лечения открытым и лапароскопическим способом 209 детей с ущемленными паховыми грыжами в период с 2003 по 2014 г. Открытые грыжесечения по Краснобаеву или Мартынову выполнены 89 детям. Выявлены следующие осложнения: у 34 пациентов — отек элементов семенного канатика, у 2 — нежизнеспособная петля кишки; у 1 ребенка в грыжевом мешке был червеобразный отросток с признаками странгуляции, в 4 случаях — червеобразный отросток с признаками воспаления. У 6 детей содержимое грыжевого мешка составляла прядь большого сальника, у 1 ребенка — прядь сальника с признаками острой ишемии. У 12 детей грыжевое выпячивание самостоятельно вправилось в брюшную полость, в связи с чем ревизия не потребовалась. У 1 пациента ранний послеоперационный период был осложнен перитонитом вследствие некроза стенки кишки. Лапароскопические герниопластики выполнены 120 детям. Содержимым грыжевого мешка в 86 случаях была петля тонкой кишки, в 7 — аппендикс и участок слепой кишки, в 15 — яичник и маточные трубы, в 5 — прядь большого сальника. У 14 детей при осмотре брюшной полости выявлены необлитерированные внутренние паховые кольца, ранее не диагностированные. При ущемлении слепой кишки и червеобразного отростка выполнялась симультанная аппендэктомия. Лапароскопические технологии, позволяющие избежать недостатков открытой методики использования эндовидеоскопической техники, дают возможность с абдоминальной стороны выполнить извлечение из грыжевого мешка ущемленного органа, провести визуальную оценку его жизнеспособности, полностью визуализировать шейку грыжевого мешка, избегая мобилизации элементов семенного канатика, и выполнить герниопластику. Эндохирургическая методика позволяет точно диагностировать облитерацию вагинального отростка брюшины с контрлатеральной стороны и провести вмешательства одновременно с обеих сторон
Реакция Яриша–Герксгеймера у ребенка с внебольничной пневмонией: клинический случай
Get PDFThe Jarisch-Herxheimer reaction (JHR) is a shock-like state in response to antimicrobial therapy due to the release of toxins from decomposing microbial bodies. The reaction mainly occurs in patients with spirochetosis, less often in patients with brucellosis, bartonellosis, rickettsiosis, and can be possibly observed in patients with sepsis or meningococcemia. The JHR in children with community-acquired pneumonia has not been previously described. The article provides the author’s own observation of a similar reaction in a child with upper lobe pneumonia associated with amoxicillin treatment and resolved after the administration of prednisolone.Реакция Яриша–Герксгеймера (ЯГ) — шокоподобное состояние в ответ на противомикробную терапию вследствие высвобождения токсинов из распадающихся микробных тел. Реакция возникает преимущественно у больных спирохетозами, реже при бруцеллезе, бартонеллезе, риккетсиозах, возможна также при сепсисе и менингококцемии. Реакция ЯГ при внебольничной пневмонии у детей ранее не описана. Приводим собственное наблюдение подобной реакции у ребенка с верхнедолевой пневмонией, связанной с лечением амоксициллином и разрешившейся после введения преднизолона.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВАвторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
Неврологические и нейрохирургические аспекты гипофосфатазии
Get PDFHypophosphatasia is a rare hereditary progressive disease caused by a mutation in ALPL gene and characterized by low activity of alkaline phosphatase. Due to the disruption of the bone mineralization process, ricket-like deformations of the skeleton occur in the clinic picture more frequently but other systemic manifestations can be also observed as respiratory insufficiency, urinary tract damage, and neurological disorders. Seizures, delayed physical and psychomotor development, attention deficit disorder, muscle weakness, fatigue, intracranial hypertension associated with the development of craniosynostosis are revealed in these patients. The severity of the disease depends on age: the highest mortality is reported in younger patients, in perinatal and infantile forms of hypophosphatasia. Diagnosis is based on the identification of specific clinical manifestations: retardation of growth and development, skeletal deformities, pain in muscles and joints, premature tooth loss. In laboratory tests, a steady decrease in alkaline phosphatase level is detected taking into account age and sex specification. If possible, alkaline phosphatase substrates are measured: levels of pyridoxal-5-phosphate in the blood and phosphoethanolamine in urine are higher at low enzyme activity. Radiographs of long bones typically reveal characteristic ‘tongues’ of lucency projecting from growth plates into metaphyses, hypomineralization, osteopenia, various kinds of deformation. All patients with suspected hypophosphatasia should be consulted by a clinical geneticist and evaluated to identify possible mutation in the ALPL gene.Гипофосфатазия — редкое наследственное прогрессирующее заболевание, вызванное мутацией в гене ALPL, вследствие которой угнетается активность щелочной фосфатазы. Из-за нарушения процесса минерализации костной ткани в клинической картине преобладают рахитоподобные деформации скелета, но зачастую возникают и другие системные проявления — нарушение дыхания, поражение мочевыделительной системы и неврологические расстройства. У пациентов выявляют судороги, задержку физического и психомоторного развития, дефицит внимания, мышечную слабость, быструю утомляемость, внутричерепную гипертензию, связанную с развитием краниосиностозов. Тяжесть гипофосфатазии зависит от времени ее манифестации: наибольшая смертность регистрируется при перинатальной и инфантильной формах заболевания. Диагностика основана на выявлении характерных клинических симптомов — задержки роста и развития, деформации скелета, болей в мышцах и суставах, преждевременного выпадения зубов. В лабораторных анализах отслеживается стойкое снижение уровня щелочной фосфатазы с учетом возраста и пола пациента; при низкой активности фермента уровни субстратов щелочной фосфатазы пиридоксаль-5-фосфат в крови и фосфоэтаноламина в моче всегда повышены. На рентгенограммах длинных трубчатых костей обнаруживаются «языки» просветления, проецирующиеся от зоны роста в метафизы, а также гипоминерализация, остеопения и другие деформации. Все пациенты с подозрением на гипофосфатазию должны быть проконсультированы клиническим генетиком и обследованы на выявление мутации в гене ALPL.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВАвторы декларируют отсутствие конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи
Актуальная тактика ведения детей с бронхиальной астмой
Get PDFThe article is devoted to the problem of timely diagnosis and current principles of management of children with bronchial asthma. Given the increase in the prevalence of allergic pathology stated over the past decades, the issues of differential diagnosis, integrated approach to the treatment and management of children with allergies are extremely relevant. Strategies of sequential therapy and monitoring of the patient’s condition, adherence principles are key links in achieving and maintaining control over bronchial asthma. The publication presents the main provisions of national clinical guidelines developed and approved by the professional association «Union of Pediatricians of Russia».Статья посвящена проблеме своевременной диагностики и современным принципам ведения детей с бронхиальной астмой. Учитывая рост распространенности аллергической патологии, зафиксированный на протяжении последних десятилетий, вопросы дифференциальной диагностики, комплексного подхода к лечению и ведению детей с аллергией крайне актуальны. Стратегии ступенчатой терапии и мониторинга состояния пациента, принципы приверженности — ключевые звенья в достижении и поддержании контроля над бронхиальной астмой. В публикации представлены основные положения национальных клинических рекомендаций, разработанных и утвержденных профессиональной ассоциацией «Союз педиатров России»