Almanac of Clinical Medicine (E-Journal) / Альманах клинической медицины
Not a member yet
574 research outputs found
Sort by
Синдром Протея у ребенка 14 лет 11 месяцев
No full textProteus syndrome is an extremely rare genetic disorder with problematic genetic identification. It has been hypothesized that it is related to a lethal dominant somatic mutation occurring at a post-zygotic stage of embryonic development. Clinical presentation of the disease has much in common with a number of hereditary disorders and is frequently associated with malignancies. We present a clinical case of Proteus syndrome in a child aged 14 years and 11 months, in whom late diagnosis and late administration of specific treatment resulted in disease progression with the development of the end stage chronic renal disease. Only correct and early diagnosis allows for timely referral of a patient to a specialized hospital for adequate care.Редчайшее генетическое заболевание синдром Протея характеризуется трудностью генетической идентификации. Его предполагаемая причина вызвана летальной доминантной соматической мутацией, происходящей в постзиготной стадии развития эмбриона. Заболевание имеет сходные клинические проявления с рядом наследственных болезней, часто сопровождается осложнениями в виде злокачественных новообразований. В представленном клиническом наблюдении синдрома Протея у ребенка 14 лет 11 месяцев несвоевременная диагностика и позднее начало специфической терапии привели к прогрессированию заболевания с развитием терминальной стадии хронической болезни почек. Только правильно и своевременно установленный диагноз позволяет вовремя направить больного в специализированный стационар для оказания адекватной помощи
Реконструкция височно-нижнечелюстного сустава при сегментарной резекции нижней челюсти с экзартикуляцией по поводу первичных и вторичных опухолей нижней челюсти
No full textBackground: Auto and allografts are used for segmental resection of the mandible with its exarticulation and simultaneous reconstruction. Endoprosthetic replacement of temporomandibular joint (TMJ) may bring good functional results. However, some complications, such as fracture of the fixing part of the endoprosthesis, migration of its head into the middle cranial fossa and prosthesis eruption, can occur in the long-term. The use of revascularized bone autografts allow for replacement of the mandibular defect and to restore TMJ function. Aim: To evaluate functional, aesthetic and oncological results after segmental resection of the mandible with its exarticulation and simultaneous reconstruction with allografts and revascularized bone autografts. Materials and methods: Thirty patients were enrolled into the study, 22 of them being with primary mandibular tumors and 8 with oral cancers originating from mucosa, with advanced involvement of the mandible. Segmental mandibulectomy with simultaneous reconstruction was performed in all patients, with 9 of them having the allograft and endoprosthesis of the articular head and 21 patients having revascularized bone or combined grafts. If only a defect of the mandibular ramus and articular head was to be replaced, we used an iliac free flap (n = 5), whereas for replacement of a defect of the mandibular ramus, body and articular head a fibular free flap was implanted (n = 16). Results: The use of allografts was associated with 4 (44.4%) complication events, such as plate fracture (n = 2) at 2 and 6 years and eruption of the plate. When revascularized grafts were used, complete necrosis was seen in 1 (4.7%) case. The iliac graft was formed with the size of the ramus defect (most often, up to the mandibular angle), and the articular head was formed from the distal part. At least one osteotomy was performed in the fibular graft at the angle, and the articular head was formed in the distal part. Twenty (66.7%) patients are currently disease-free. Six (33.3%) patients died of relapse at 1 to 5 years, and 4 (13.3%) patients died with lung metastases of osteogenic sarcoma of the mandible. Conclusion: Allotransplantation after segmental resection of the mandible gives good functional results, although with a high rate of late complications (44.4%). In patients with limited defects of the mandibular ramus and head, revascularized iliac grafts can be used. In those with large defects, the method of choice is a fibular graft. It is possible to make the articular head of the distal end of the graft with its subsequent adaptation to the functional load.Актуальность. При сегментарной резекции нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной реконструкцией используются ауто- и аллотрансплантаты. С помощью эндопротезирования височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) можно получить хорошие функциональные результаты. Вместе с тем в отдаленном периоде отмечаются осложнения в виде перелома фиксирующей части эндопротеза, миграции его головки в полость средней черепной ямки, прорезывания протеза. Использование реваскуляризированных костных аутотрансплантатов позволяет выполнить замещение дефекта нижней челюсти и добиться восстановления функции ВНЧС. Цель – оценить функциональные, эстетические и онкологические результаты при выполнении сегментарной резекции нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной реконструкцией аллотрансплантатами и реваскуляризированными костными трансплантатами. Материал и методы. В исследование включены 30 больных: 23 из них по поводу первичных опухолей нижней челюсти и 7 при раке слизистой оболочки полости рта со значительным поражением нижней челюсти выполнена сегментарная резекция нижней челюсти c одномоментной реконструкцией аллотрансплантатом с эндопротезом суставной головки (n = 9) либо реваскуляризированным костным или комбинированным трансплантатом (n = 21). В случае если замещался только дефект ветви и суставной головки нижней челюсти, применялся подвздошный трансплантат (n = 5), для замещения дефекта суставной головки, ветви и тела нижней челюсти – малоберцовый трансплантат (n = 16). Результаты. При использовании аллотрансплантатов отмечено 4 (44,4%) осложнения в виде перелома пластины (n = 2) через 2 и 6 лет, прорезывания пластины. При использовании реваскуляризированных трансплантатов полный некроз наблюдался в 1 (4,7%) случае. Подвздошный трансплантат формировался по размеру дефекта ветви (чаще всего до угла нижней челюсти), из дистальной части формировалась суставная головка. На малоберцовом трансплантате выполнялась как минимум одна остеотомия в области угла, на дистальной части трансплантата формировалась суставная головка. Живы без признаков заболевания 20 (66,7%) пациентов. В сроки от 1 года до 5 лет погибли от рецидива заболевания 6 (33,3%) человек, от метастазов в легкие при остеогенной саркоме нижней челюсти – 4 (13,3%). Заключение. Аллотрансплантация после сегментарной резекции нижней челюсти позволяет добиться хороших функциональных результатов при высокой частоте поздних осложнений (44,4%). При ограниченном дефекте ветви нижней челюсти и суставной головки возможно использование реваскуляризированного подвздошного трансплантата. При большем размере дефекта методом выбора является малоберцовый трансплантат. Формирование суставной головки возможно из дистального конца трансплантата с последующей его адаптацией в процессе функциональной нагрузки
Диагностика неврологических осложнений после каротидной эндартерэктомии по данным мультиспиральной компьютерной томографии
No full textRationale: Carotid endarterectomy is a surgical procedure to prevent acute ischemic cerebrovascular accidents. Neurologic complications can occur after surgery. Multidetector computed tomography (MDCT) is used for their diagnosis in severely ill patients.Aim: To evaluate the potential of MDCT in the diagnosis of neurologic complications after carotid endarterectomy.Materials and methods: We analyzed the results of radiologic assessments in 15 patients with early postoperative neurologic complications which occurred after surgery for internal carotid artery occlusion (595 patients underwent surgery). In stable patients, brain magnetic resonance imaging (MRI) was performed (T1, T2, FLAIR, DWI modes) with non-contrast MR angiography. In critically ill patients, brain computed tomography, computed tomographic angiography and perfusion computed tomography were performed.Results: Ischemic neurologic complications were found in 11 patients. One patient had no clinical manifestation of an ischemic stroke, and acute stage signs were found in his routine brain MDCT. In 9 patients with acute brain ischemia, MDCT (n = 6) and MRI (n = 3) results were specific for this diagnosis, with no diagnostic problems. There were problems with the diagnosis of the hyperacute ischemia in 1 patient. In this patient, the complication occurred against a background of abnormal carotid blood flow before surgery, therefore, differential diagnosis between the hyperperfusion syndrome on the intervention side and the hyperacute phase of ischemic insult on the opposite side was performed. Hyperperfusion syndrome and hemorrhagic strokes were observed in 4 patients.Conclusion: The most difficult for diagnosis by MDCT is the hyperacute phase of brain ischemia. Further studies are necessary in the area of diagnosis of postoperative complications, with the search for potential specific diagnostic criteria.Актуальность. Каротидная эндартерэктомия – оперативное вмешательство, которое применяется для профилактики острых нарушений мозгового кровообращения по ишемическому типу. После операции возможно развитие неврологических осложнений. У пациентов в тяжелом состоянии для их диагностики проводится мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).Цель – оценить возможности МСКТ в диагностике неврологических осложнений после каротидной эндартерэктомии.Материал и методы. Проанализированы результаты лучевых исследований у 15 пациентов с развившимися неврологическими осложнениями в раннем послеоперационном периоде после хирургического лечения по поводу окклюзирующего поражения внутренней сонной артерии (всего прооперировано 595 пациентов). При стабильном состоянии пациента проводили магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга (последовательности Т1, Т2, FLAIR, DWI), бесконтрастную магнитно-резонансную ангиографию. У пациентов в тяжелом состоянии выполняли компьютерную томографию головного мозга, компьютерную томографическую ангиографию, перфузионную компьютерную томографию.Результаты. Ишемические неврологические осложнения были выявлены у 11 пациентов. У 1 пациента клиническая картина ишемического инсульта отсутствовала и изменения в острой стадии обнаружены на компьютерной томограмме при плановом послеоперационном обследовании. У 9 пациентов с острой стадией ишемии, которым были проведены МРТ (n = 3) или МСКТ (n = 6), полученные данные визуализации оказались характерными и диагностика патологии не вызывала сложности. Диагностические трудности возникли в 1 случае – при поиске по данным компьютерной томографии признаков острейшей стадии ишемического процесса, так как изменения развивались на фоне исходного поражения сонных артерий и требовалась дифференциация между острейшей стадией ишемического инсульта на стороне, противоположной операции, и гиперперфузионным синдромом на стороне операции. Гиперперфузионный синдром и геморрагические осложнения выявлены у 4 пациентов.Заключение. Наибольшую сложность представляет диагностика острейшей стадии ишемических изменений по данным МСКТ головного мозга. Необходимо дальнейшее углубленное изучение данной области диагностики послеоперационных осложнений, поиск возможных критериев определения поражения
Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Pneumocystis jirovecii и герпесвирусные инфекции у детей с повторными респираторными заболеваниями
No full textRationale: Acute respiratory disorders (ARD) have the highest proportion among infectious disease in children. Despite the fact that serological diagnostics of Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Pneumocystis jirovecii, herpes simplex virus type 1 (HSV-1) and type 2 (HSV-2), Epstein-Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), human herpesvirus type 6 (HHV-6) has been available for many years, up to now some objective limitations exist that hinder reliable differentiation between the viral carriage, past or current infection. There are no widely accepted guidelines that would suggest unified strategies for diagnosis and what is of utmost importance, for therapeutic intervention on a case-to-case basis. The rationale for this study was based on underestimation of the burden of these infections in children with prolonged periods of cough and recurrent ARDs, as well as the necessity to further develop diagnostic and management strategies.Aim: To determine causative role of M. pneumoniae, P. jirovecii, C. pneumoniae, HSV-1, -2, EBV, CMV, HHV-6 in children with recurrent ARDs hospitalized to an in-patient unit.Materials and methods: We examined 50 children with recurrent ARDs aged from 1 to 7 years who were hospitalized with an acute respiratory infection. Laboratory assessments included determination of the markers of infections caused by M. pneumoniae, P. jirovecii, C. pneumoniae, HSV- 1, -2, EBV, CMV, HHV-6 by means of polymerase chain reaction, immunoenzyme analysis, and indirect immunofluorescence reaction.Results: Markers of mycoplasma, chlamydial, pneumocystic infection, as well as HSV-1, -2, EBV, CMV, HHV-6 were found in 84% (42 / 50) cases. Active infection (acute or active persistent) was found in 38% (19 / 50) patients. The most prevalent was pneumocystic infection diagnosed in 12 (24%) patients; one fifth of all patients had mycoplasma (in 10 (20%) of cases), whereas herpetic and chlamydial infections were less frequent (4 (8%) and 1 (2%) of cases, respectively). Twelve (24%) patients had a single infection, while the others had mixed infections.Conclusion: We were able to confirm the possibility of combined M. pneumonia / P. jirovecii infection (8%) in children with recurrent ARDs and history of longstanding cough; this is important for an assessment of efficacy of causative treatment. Measurement of serum titers of specific immunoglobulins M and G along with DNA/antigens of potential causative organisms can be sufficient to choose specific antibacterial treatment of obstructive bronchitis and pneumonia in children with the history of longstanding cough and recurrent bronchial obstruction.Актуальность. Острые респираторные заболевания (ОРЗ) имеют наибольший удельный вес в структуре инфекционной патологии у детей. Несмотря на то что серологическая диагностика Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Pneumocystis jirovecii, вируса простого герпеса 1-го (ВПГ-1) и 2-го (ВПГ-2) типов, вируса Эпштейна – Барр (ВЭБ), цитомегаловируса (ЦМВ), вируса герпеса человека 6-го типа (ВГЧ-6) доступна многие годы, до сих пор существуют объективные ограничения, не позволяющие убедительно различить носительство, ранее перенесенную или текущую инфекцию. Нет общепринятых руководящих принципов, которые бы предлагали единую тактику диагностики и, что принципиально важно, терапевтического вмешательства в конкретных случаях. Недооценка бремени этих инфекций у детей с длительным кашлем и повторными ОРЗ, а также необходимость дальнейшей разработки тактики диагностики и управления заболеванием послужили основанием для проведения настоящего исследования.Цель – определить этиологическую роль M. pneumoniae, P. jirovecii, C. pneumoniae, ВПГ-1, -2, ВЭБ, ЦМВ, ВГЧ-6 у детей с повторными ОРЗ, госпитализированных в стационар.Материал и методы. Обследованы 50 детей с повторными ОРЗ в возрасте от 1 года до 7 лет, госпитализированных в стационар в остром периоде респираторной инфекции. Лабораторное исследование включало определение маркеров инфекций, вызванных M. pneumoniae, P. jirovecii, C. pneumoniae, ВПГ-1, -2, ВЭБ, ЦМВ, ВГЧ-6, методами полимеразной цепной реакции, иммуноферментного анализа, непрямой реакции иммунофлюоресценции.Результаты. В 84% (42 из 50) случаев обнаружены маркеры микоплазмоза, хламидофилеза, пневмоцистоза и ВПГ-1, -2, ВЭБ, ЦМВ, ВГЧ-6. У 38% (19 из 50) пациентов выявлены признаки активности инфекционного процесса (острого или активно персистирующего). Наибольший удельный вес имела пневмоцистная инфекция, которая выявлялась у 12 (24%) больных, у каждого пятого встречалась микоплазменная – в 10 (20%) случаях, еще реже герпетическая и хламидофилезная инфекции – в 4 (8%) и 1 (2%) наблюдении соответственно. Заболевание протекало в виде моноинфекции у 12 (24%) пациентов, в остальных случаях – как микст-инфекция.Заключение. У детей с повторными ОРЗ и длительным кашлем в анамнезе, обследованных в остром периоде респираторного заболевания, подтверждена возможность течения сочетанной M. pneumonia / P. jirovecii инфекции (8%), что важно для оценки эффективности этиотропной терапии. Определение сывороточных титров специфических иммуноглобулинов классов M и G в сочетании с ДНК/антигенами возбудителей может быть достаточным для выбора специфического антибактериального лечения обструктивного бронхита и пневмонии у детей с указаниями в анамнезе на длительный кашель, повторные бронхообструкции
Гематологические манифестации болезни Крона: описание двух клинических наблюдений
No full textInflammatory bowel diseases (IBD) are commonly associated with extraintestinal manifestations, hematological disorders being the most special among them. In some cases, they dominate the clinical picture masking the intestinal manifestations of the underlying disease. Aplastic anemia is an extremely rare extraintestinal IBD manifestation. There are only two clinical cases of aplastic anemia associated with ulcerative colitis and non with Crohn's disease reported in the literature. Combination of Crohn's disease and В₁₂-deficient anemia is more prevalent, but is seen usually only after more than 20 cm of the ileus has been resected. The first clinical case presented in this paper is a combination of severe fistula-forming Crohn's disease with a constriction in the terminal part of the ileus and profound pancytopenia as an outcome of aplastic anemia. This profound pancytopenia is associated with an extremely high risk of life-threatening complications both of surgical treatment, as well as of several chemotherapeutic agents, which made the management of this patient difficult. The second clinical case demonstrates the manifestation of Crohn's disease as ileocolitis starting from the symptoms of cobalamin deficiency: severe В₁₂-deficient anemia, funicular myelosis and sensory ataxia, with blunted intestinal symptoms. This made the initial diagnosis and timely treatment difficult. Replacement therapy with cobalamin injections and treatment with glucocorticoids and antibacterials led to endoscopically confirmed remission of Crohn's disease and normalization of hematological parameters, with persistent polyneuropathy. Thus, management of patients with Crohn's disease should be multidisciplinary. In the case of anemia, leucopenia and/or thrombocytopenia in IBD patients it is necessary to exclude potential myelodysplasia and bone marrow aplasia. In the event of megaloblastic anemia and/or progressive polyneuropathy one should bear in mind potential cobalamin deficiency. However, in severe anemia it is important to perform diagnostic assessment for IBD, first of all, for Crohn's disease, especially, if any intestinal symptoms are present.Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) часто сопровождаются внекишечными проявлениями, среди которых особое место занимают гематологические. В ряде случаев они превалируют в клинической картине, маскируя кишечные проявления основного заболевания. Апластическая анемия – крайне редкое внекишечное проявление ВЗК. В литературе описано лишь два клинических случая сочетания апластической анемии с язвенным колитом и ни одного – с болезнью Крона. Сочетание болезни Крона и В₁₂-дефицитной анемии более распространено, но встречается, как правило, после резекции более 20 см подвздошной кишки. В представленном в настоящей статье первом клиническом случае наблюдалось сочетание тяжелого течения свищевой формы болезни Крона с формированием стриктуры на уровне терминального отдела подвздошной кишки и глубокой панцитопении в исходе апластической анемии. Трудности ведения этой пациентки заключались в том, что при имеющейся глубокой панцитопении крайне высоки риски жизнеугрожающих осложнений как хирургического лечения, так и применения нескольких иммуносупрессивных препаратов. Второй клинический случай демонстрирует манифестацию болезни Крона в форме илеоколита с симптомов дефицита кобаламина: тяжелой В₁₂-дефицитной анемии, фуникулярного миелоза и сенситивной атаксии – при смазанности кишечных проявлений заболевания, что затрудняло постановку диагноза на первоначальном этапе и своевременное начало лечения. Заместительная терапия инъекциями кобаламина и лечение глюкокортикостероидами и антибактериальными препаратами позволило достичь эндоскопической ремиссии болезни Крона и нормализации гематологических показателей при сохраняющейся полинейропатии. Таким образом, при ведении пациентов с болезнью Крона необходимо применять мультидисциплинарный подход. В случае наличия анемии, лейкопении и/или тромбоцитопении у больных ВЗК следует исключить возможное развитие миелодисплазии и аплазии костного мозга. В случае развития мегалобластной анемии и/или прогрессирующей полинейропатии следует помнить о возможности дефицита кобаламина. В то же время при развитии тяжелой анемии важно проводить диагностический поиск ВЗК, прежде всего болезни Крона, особенно при наличии кишечных симптомов
Распространенность новообразований при акромегалии в Московской области
No full textRationale: Prevalence of neoplasms in patients with acromegaly and the effects of various risk factors on their development have been insufficiently studied.Aim: To assess the prevalence of thyroid, gastric and colon neoplasms in patients with newly diagnosed acromegaly, depending on their age, gender, duration and activity of the underlying disease.Materials and methods: We retrospectively analyzed data extracted from out- and in-patient medical files of 108 patients with acromegaly (25 male, 93 female). Their median age was 50.5 [range 39.3 to 59] years, median duration of acromegaly 5 [range 2 to 10] years (starting from the first appearance of the first physique abnormalities). Thyroid ultrasound was performed in 96 patients, gastroscopy in 92, and colonoscopy in 89.Results: Benign thyroid nodules were found in 50% (48/96) of patients, malignant thyroid nodules in 6.2% (6/96). Insulinlike growth factor 1 (IGF-1) levels (calculated as a percentage above upper limit of the normal range) in patients with thyroid cancer was 2.3-fold higher than in patients without nodular thyroid disease and 2-fold higher than in patients with benign thyroid nodules (р 0.012 and p 0.03, respectively). Malignant neoplasms were more often seen in the elderly (above 60 years of age), compared to younger adults (45 to 60 years) (30.8% and 4.3% of patients, respectively, p = 0.01). Male patients had higher prevalence of thyroid cancer than female (11.1% and 5.1%, respectively). Benign gastrointestinal neoplasms were observed in 51.7% of patients (18% had gastric polyps and 37% colon polyps). Age and duration of acromegaly in patients with gastric neoplasms were higher, than in those without them (р = 0.015 and p = 0.036, respectively). Colon neoplasms consisted of hyperplastic polyps (33.7%) and colon cancer (3% of patients). Patients with colon neoplasms were 11 years older than those without it (p = 0.015).Conclusion: Gastrointestinal tract and thyroid gland should be diagnostically assessed in all patients at diagnosis of acromegaly, because of the higher risk of the neoplasms in these patients. The association of higher IGF-1 levels with thyroid cancer indicates that this factor may contribute to carcinogenesis and requires further studies.Актуальность. Распространенность новообразований при акромегалии, а также влияние на их развитие различных факторов риска, таких как возраст пациента, длительность и активность заболевания, изучены недостаточно.Цель – оценить распространенность новообразований щитовидной железы, желудка и толстой кишки в зависимости от возраста, пола, длительности и активности заболевания у пациентов с впервые выявленной акромегалией.Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ данных амбулаторных карти стационарных историй болезни 108 пациентов (25 мужчин и 83 женщины). Медиана возраста составила 50,5 (39,3–59,0) года, медиана длительности акромегалии 5 (2–10) лет (за начало заболевания принимали момент появления первых изменений внешности). Девяносто шести пациентам было выполнено ультразвуковое исследование щитовидной железы, 92 – эзофагогастродуоденоскопия, 89 – фиброколоноскопия.Результаты. Доброкачественные узловые новообразования щитовидной железы выявлены у 50% (48 из 96) больных акромегалией, злокачественные – у 6,2% (6 из 96). Процент превышения верхней границы нормы инсулиноподобного ростового фактора 1-го типа у больных раком щитовидной железы был в 2,3 раза выше, чем у больных без новообразований щитовидной железы и в 2 раза выше, чем у больных с доброкачественными новообразованиями (р = 0,012 и p = 0,03 соответственно). Злокачественные новообразования чаще наблюдались в пожилой возрастной группе (старше 60 лет) по сравнению со средней (45–60 лет) (в 30,8 и 4,3% случаев соответственно, р = 0,01). У мужчин злокачественные новообразования щитовидной железы выявлялись чаще, чем у женщин (в 11,1 и 5,1% случаев соответственно). Доброкачественные новообразования желудочно-кишечного тракта встретились у 51,7% больных (у 18% – желудка, у 37% – толстой кишки). Возраст больных с новообразованиями желудка и длительность акромегалии у них были больше, чем у пациентов без подобных новообразований (р = 0,015 и p = 0,036 соответственно). Новообразования толстой кишки были представлены в 33,7% случаев гиперпластическими полипами и в 3% случаев раком толстой кишки. Возраст больных с новообразованиями толстой кишки был на 11 лет выше, чем у больных без таких новообразований (р = 0,015).Заключение. При установке диагноза акромегалии необходима комплексная диагностика состояния желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы ввиду повышенного риска развития новообразований у этой категории больных. Взаимосвязь повышенных показателей инсулиноподобного ростового фактора 1-го типа с развитием рака щитовидной железы указывает на участие этого фактора в канцерогенезе и требует дальнейшего изучения
Аденома непигментированного цилиарного эпителия у ребенка 13 лет
No full textAdenoma of the non-pigmented ciliary epithelium (NPCE) is a rare intraocular tumor which is often misinterpreted as a melanoma of the ciliary body or a non-tumorous process. We present a complex clinical, instrumental and morphological analysis of a case of adenoma of the NPCE growing into the base of the iris and the anterior chamber angle in a 13-year old child. Surgical treatment (iridocyclectomy) was performed. An adenoma of the NPCE was confirmed both histologically and by immunohistochemistry. At 6 months after surgery the patient's visual acuity was 1.0, with no signs of the tumor recurrence. The case can help to better understand clinical manifestation, results of the instrumental diagnostic assessments and the morphological picture of adenoma of NPCE that will be useful in the complex diagnosis of various intraocular tumors.Аденома непигментированного цилиарного эпителия (НПЦЭ) – редкая внутриглазная опухоль, которая часто ошибочно расценивается как меланома сосудистой оболочки глаза либо неопухолевый процесс. В статье дан комплексный клинико-инструментальный и морфологический анализ случая НПЦЭ с ростом в корень радужки и угол передней камеры у ребенка 13 лет. Проведено хирургическое лечение (иридоциклосклерэктомия). Гистологически и иммуногистохимически подтверждена аденома НПЦЭ. Через 6 месяцев после хирургического лечения зрение 1,0, признаков рецидива опухоли не отмечено. Представленное описание расширит представления о клинических проявлениях, данных инструментальной диагностики и морфологической картине аденомы НПЦЭ, что будет полезно в комплексной диагностике различных внутриглазных новообразований
Возможности методики Mitral Valve Quantification в кардиохирургии
No full textObjective: To identify specifics of mitral valve anatomy in patients with mitral insufficiency of various origin using the Mitral Valve Quantification (MVQ) technique for an optimal choice of mitral valve repair strategy. Materials and methods: The study included 30 patients (17 male and 13 female) with organic or functional mitral regurgitation of various grades (mean age, 48 ± 5 years). The patients were categorized into three groups depending on the etiology of mitral insufficiency. The first group included 15 patients with degenerative mitral valve regurgitation, the second one included 9 patients with ischemic mitral regurgitation, and the third one was a control group with 6 patients with minimal mitral regurgitation and no structural heart abnormalities. A geometrical model of the mitral valve was developed by the MVQ technique with a Philips iE33 ultrasound machine. In all patients, we assessed the geometrical parameters of the mitral annulus, the type of leaflet defects and chordal apparatus of the mitral valve, leaflet coaptation length, and the angle between the aortic and mitral valves. Results: The following patterns were found at comparison of the geometrical parameters of the fibrous mitral annulus. Compared to other groups, the patients with ischemic mitral regurgitation had higher antero-posterior diameter and commissural diameters (48.7 and 45.7 mm, respectively; р 0.05). They also had higher values of the tenting height and tenting volume, i.e., the mitral coaptation depth (11.9 ± 2.1 mm and 5.9 ± 2.8 mL, respectively; p 0.05). The prevalence of mitral valve prolapse was higher in the patients with degenerative mitral regurgitation (prolapse height, 6.4 ± 0.9 mm, prolapse volume, 1.3 ± 0.1 mL; р 0.001). The leaflet coaptation length tended to be higher in the patients with organic lesions of the mitral valve (30 ± 7.5 mm), while the shortest coaptation length was typical for the control group (23 ± 1.6 mm): however, the difference was not statistically significant. The results of the mitral valve chordae tendinea measurements demonstrated that the anterolateral chord was the longest one (31.2 mm versus 21.3 mm of the postero-medial chord) in the group with degenerative mitral valve abnormalities; whereas in those with the ischemic mitral insufficiency and in the control group both chords had similar length. Conclusion: The MVQ allows for diagnosis of the mitral valve abnormalities and makes it possible to perform quantitative and qualitative assessment of the mitral valve geometry in patients with the valve abnormalities of various origins, which may significantly contribute to the choice of mitral valve repair strategy. Цель – выявить особенности анатомии митрального клапана у пациентов с митральной недостаточностью различного генеза с помощью методики Mitral Valve Quantification (MVQ) для оптимизации выбора тактики хирургической коррекции клапана. Материал и методы. В исследование вошли 30 пациентов (17 мужчин и 13 женщин) с митральной регургитацией органического и функционального генеза разной степени выраженности (средний возраст – 48 ± 5 лет), которых распределили на 3 группы в зависимости от этиологии митральной недостаточности. Первую группу составили 15 пациентов с митральной недостаточностью дегенеративного характера, вторую – 9 пациентов с митральной недостаточностью при ишемической болезни сердца, третью – контрольную – 6 больных с минимальной митральной недостаточностью без структурных аномалий сердца. С помощью методики MVQ на ультразвуковом аппарате Philips iE33 для каждого пациента строилась геометрическая модель митрального клапана. У всех пациентов оценивались параметры геометрии фиброзного кольца митрального клапана; характер поражения створок, хордальный аппарат митрального клапана, длина коаптации створок, угол между аортальным и митральным клапанами. Результаты. При сравнении параметров геометрии фиброзного кольца митрального клапана отмечены следующие особенности. У пациентов с ишемической митральной недостаточностью по сравнению с другими группами были увеличены передне-задний и комиссуральный диаметры (48,7 и 45,7 мм соответственно; р 0,05), а также высота и объем тента, то есть глубина коаптации митрального клапана (11,9 ± 2,1 мм и 5,9 ± 2,8 мл соответственно; р 0,05). Пролапс створок митрального клапана (высота пролапса – 6,4 ± 0,9 мм, объем пролапса – 1,3 ± 0,1 мл; р 0,001) превалировал при дегенеративном поражении створок митрального клапана. Отмечена тенденция к большей длине коаптации створок в группе с органическим поражением створок митрального клапана (30 ± 7,5 мм), наименьшая длина коаптации характерна для пациентов контрольной группы (23 ± 1,6 мм), однако различия не достигли уровня статистической значимости. При измерении хорд выявлено: в группе с митральной недостаточностью дегенеративного характера максимальную длину имела переднелатеральная хорда (31,2 мм; 21,3 мм длина заднемедиальной хорды), а у пациентов с ишемической митральной недостаточностью и в контрольной группе равномерно развиты обе хорды. Заключение. Методика MVQ позволяет диагностировать патологию митрального клапана и оценить количественно и качественно геометрию митрального клапана при его поражении различной этиологии, что существенно влияет на выбор тактики хирургической коррекции клапана
Сравнительный анализ содержания фактора роста эндотелия сосудов, инсулиноподобного фактора роста 1 и матриксной металлопротеиназы 7 в сыворотке крови и опухоли больных раком яичников
No full textAim: To perform a comparative analysis with simultaneous measurement of vascular endothelial growth factor (VEGF), insulin-like growth factor 1 (IGF1) and matrix metalloproteinase 7 (MMP7) in serum samples taken from healthy women and ovarian cancer patients; to perform association of these markers with their expression in primary tumors depending on clinical, morphological and biochemical characteristics of the disease and its prognosis. Materials and methods: We assessed 54 treatment-naïve patients with ovarian cancer aged from 23 to 74 years (mean ± SD, 53.2 ± 1.9), being at various FIGO stages of the disease. The control group consisted of 120 healthy women of matched age and reproductive status, in whom serum biomarker levels were studied. Patient survival was assessed by the Kaplan-Meier method, with survival curves compared with log-rank test. All analyses were done with “STATISTICA” and SPSS software. Results: Serum VEGF levels in ovarian cancer patients were significantly (p 0.0001) higher compared those in the control. The most informative cut-off values differentiating the groups studied were serum VEGF values of 350 pg/ml (median value in the control) and 505 pg/ml (upper quartile in the control). With 505 pg/ml taken as a threshold, the test had sensitivity of 79.6% and specificity of 75%. Another cut-off value of serum VEGF level between the patients with ovarian cancer and the control group (510 pg/ml) was derived from ROC curves and 75% sensitivity and 78.2% specificity. No acceptable cut-off value for serum IGF1 to differentiate between the patients with ovarian cancer and the controls could be obtained from the ROC curves. Serum MMP7 levels in the patients with ovarian cancer were significantly higher than those in the control group (Mann-Whitney test p 0.0001). With ROC curves, the best sensitivity to specificity ratio for MMP7 value of 4.6 ng/ml was obtained to differentiate between the patients with ovarian cancer and the controls (sensitivity 83.3%, and specificity 81%). The variance analysis did not reveal any association between serum VEGF, IGF1 and MMP7 and age of patients with ovarian cancer, tumor histology, concomitant somatic and gynecological diseases, and CA-125 levels. Serum VEGF and IGF1 levels did not correlate with the stage of ovarian cancer, in contrast to MMP7, whose levels were significantly higher in stages IIIc–IV. The median VEGF level significantly increased as the degree of differentiation decreased from 510 to 622 pg/ml (p 0.002), while median IGF1, on the contrary, decreased from 219 to 116 pg/ml (p 0.0001). There was a direct correlation between serum and tumor VEGF levels in ovarian cancer patients (r = 0.65, p 0.0001). On the contrary, there was an inverse correlation between serum and tumor IGF1 levels (r = -0.68, p 0.0001). Serum and tumor MMP7 levels remained unrelated to each other. Tumor VEGF, IGF1 and MMP7 content was unrelated to the age of the patients, their reproductive status, presence of concomitant somatic and gynecological diseases, histology of ovarian cancer, and serum CA-125 levels. VEGF levels in the tumor were not associated with the stage of ovarian cancer, but in patients with initial stages Ia and Ib stages MMP7 values significantly lower (2.1 ng/mg protein) compared to those in stages IIIc and IV (6.1 and 4.7 ng/mg protein, respectively, p 0.05). Similar pattern was noted for IGF1: tumor IGF1 values in the patients with stages Ia–Ib were significantly lower (0.5 ng/mg protein) than those with stages IIIc–IV (median, 1.3–1.4 ng/mg protein). A significant increase in both serum and tumor VEGF levels was detected in the patients with ovarian cancer with decreased degree of differentiation. On the contrary, tumor IGF1 levels, but not serum ones, were significantly increased from 0.6 to 1.4 ng/ml in the patients with poorly differentiated ovarian cancer. MMP7 tumor expression did not depend on the degree of its differentiation. Serum VEGF levels above 700 pg/ml and tumor levels of above 590 ng/mg protein should be considered as unfavorable prognostic factors in patients with ovarian cancer.Цель – провести сравнительный анализ одновременного определения фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), инсулиноподобного фактора роста 1-го типа (ИФР-1) и матриксной металлопротеиназы 7-го типа (ММП-7) в сыворотке крови здоровых женщин и больных раком яичников, определить связь этих маркеров с их экспрессией в первичных опухолях с учетом клинических, морфологических и биохимических характеристик заболевания и прогноза. Материал и методы. Обследовали 54 нелеченых больных раком яичников в возрасте от 23 до 74 лет (средний возраст 53,2 ± 1,9 года) в различных стадиях опухолевого процесса (по FIGO). Контрольную группу составили 120 здоровых женщин соответствующего возраста и репродуктивного статуса, у которых изучали концентрации маркеров в сыворотке крови. Выживаемость пациенток оценивали по методу Каплана – Мейера, сравнение кривых выживаемости рассчитывали с помощью Log-Rank test. Все вычисления проводили на персональном компьютере с использованием математических пакетов STATISTICA и SPSS. Результаты. Уровни VEGF в сыворотке крови больных раком яичников были статистически значимо (р 0,0001) выше по сравнению с контролем. Наиболее информативными уровнями, разделяющими изучаемые группы, были значения сывороточного VEGF менее 350 пг/мл (медиана показателя в контроле) и более 505 пг/мл (верхняя квартиль показателя в контроле). Чувствительность теста по порогу 505 пг/мл равнялась 79,6%, специфичность 75%. Еще одним разделяющим уровнем сывороточного VEGF в группах больных раком яичников и контроля было значение маркера, полученное с помощью построения кривых ROC и равное 510 пг/мл, его диагностические характеристики составили: чувствительность 75%, специфичность 78,2%. Приемлемого разделяющего уровня сывороточного ИФР-1 в группах больных раком яичников и контроля, полученного с помощью построения кривых ROC, не найдено. Содержание ММП-7 в сыворотке крови больных раком яичников было статистически значимо (критерий Манна – Уитни, р 0,0001) выше по сравнению с контролем. С помощью построения кривых ROC получено наилучшее соотношение чувствительности и специфичности при разделении групп больных раком яичников и контроля по уровню сывороточного ММП-7, равного 4,6 нг/мл (чувствительность 83,3%, специфичность 81%). Дисперсионный анализ не выявил связи сывороточных показателей VEGF, ИФР-1 и ММП-7 с возрастом больных раком яичников, гистологическим строением опухоли, с сопутствующими соматическими и гинекологическими заболеваниями, с уровнями СА-125. Показатели сывороточного VEGF и ИФР-1 не отражали стадию рака яичников, в отличие от ММП-7, уровни которого были статистически значимо выше при IIIc–IV стадиях. Медиана VEGF повышалась по мере снижения степени дифференцировки с 510 до 622 пг/мл (р 0,002), а ИФР-1, наоборот, снижалась с 219 до 116 пг/мл (р 0,0001). Обнаружена прямая корреляционная зависимость между содержанием VEGF в сыворотке крови и опухоли больных раком яичников (r = 0,65; p 0,0001). Для ИФР-1, напротив, отмечена обратная корреляционная зависимость между уровнем маркера в сыворотке крови и опухоли больных (r = -0,68; p 0,0001). Уровни ММП-7 в сыворотке крови и опухоли не были связаны между собой. Содержание VEGF, ИФР-1 и ММП-7 в опухоли не было связано с возрастом пациенток, репродуктивным статусом, наличием сопутствующих соматических и гинекологических заболеваний, гистологическим строением рака яичников, уровнями сывороточного СА-125. Уровни VEGF в опухоли не были связаны со стадией рака яичников, однако статистически значимые низкие значения ММП-7 обнаружены у больных с начальными Ia и Ib стадиями (2,1 нг/мг белка) по сравнению с IIIc и IV стадиями (6,1 и 4,7 нг/мг белка соответственно; р 0,05). Подобная закономерность отмечена и для ИФР-1: установлены статистически значимые низкие значения ИФР-1 в опухоли больных с Ia–Ib стадиями (0,5 нг/мг белка) по сравнению с IIIc–IV стадиями (медиана 1,3–1,4 нг/мг белка). Выявлено значимое повышение VEGF как в сыворотке крови, так и опухоли больных раком яичников при снижении степени дифференцировки. Уровни ИФР-1 в опухоли, в отличие от сыворотки крови, статистически значимо повышались с 0,6 до 1,4 нг/мл у пациенток с низкой степенью дифференцировки рака яичников. Показатели экспрессии ММП-7 в опухоли не зависели от степени ее дифференцировки. Уровни сывороточного VEGF более 700 пг/мл, а в ткани опухоли более 590 нг/мг белка следует считать неблагоприятными факторами прогноза у больных раком яичников
Нейроиммуноэндокринные механизмы формирования неблагоприятного гериатрического статуса у больных с острым коронарным синдромом
No full textBackground: Acute coronary syndrome (ACS) is the cause of above 70% of deaths in patients of older age. Frailty that develops in elderly patients provokes pro-inflammatory and neuroimmune inflammatory responses in the body that promote deterioration of the ACS course.Aim: To study neuroimmunoendocrine alterations in elderly patients with ACS depending on the presence or absence of the frailty syndrome.Materials and methods: The study was performed by retrospective, cross-sectional and prospective evaluation of the ACS patient registries within an international project GIRAFFE (Gerontological Research International Against Frailty: Fit Experience) in 2011–2015. We analyzed the results of measurement of serum tumor necrosis factor alfa (TNF-α) and the interleukin family (IL-1β, IL-4, IL-6, IL-10) in 633 patients with non-ST ACS (n = 270) and with ST-ACS (n = 363) at days 5, 12, and 26 from the beginning of the pain syndrome. From those, 265 patients were non-frail, 97 were pre-frail, and 271 patients had the frailty syndrome. The control group included 116 patients without significant somatic disease.Results: In all study groups of patients with non-ST ACS, there was an increase in IL-4, IL-6 and IL-10 levels, compared to their reference ranges, at day 5 from the beginning of the pain syndrome. Subsequently, these parameters were changing with therapy, similarly in all groups: IL-4 level gradually decreased by the end of the follow-up, IL-10 level increased by day 12 from the beginning of the pain syndrome and decreased by day 26. The lowest IL-10 levels compared to the reference range (1.5 ± 0.2 pg/mL) were seen in the elderly frail patients: 2.9 ± 0.6 pg/mL at day 5 from the beginning of the pain syndrome, 7.2 ± 1.2 pg/mL at day 12, and 1.9 ± 0.3 pg/mL at day 26, compared to 8 ± 1.2, 15.5 ± 1.6 and 6.2 ± 1.1 pg/mL in the isolated ACS group, respectively (all p 0.05). In the group with non-ST ACS, higher TNF-α and IL-1β levels, compared to the control, were registered only in the elderly frail patients. Under treatment, these parameters did not reached the reference ranges, being 187.7 ± 6.5 and 310.2 ± 29.5 pg/mL at day 5 from the beginning of the pain syndrome, 165 ± 6 and 299.5 ± 29.4 pg/mL at day 12 and 154 ± 5.9 and 265.9 ± 27.9 at day 26, respectively, compared to 68.7 ± 3 pg/mL (p 0.05 for all comparisons to the control group). In the ST-ACS patients, TNF-α, IL-1β, IL-4, IL-6, and IL-10 levels exceeded the reference ranges in all groups studied for the whole study duration. In the patients with the elderly frailty syndrome the serum concentrations of TNF-α, IL-1β, IL-6 and IL-10 were higher than in the non-frail and pre-frail patients with ST-ACS. The IL-4 levels were not informative for the assessment of the contribution of the elderly frailty to the ST-ACS course.Conclusion: The frailty syndrome of the elderly provokes the activation of the pro-inflammatory system that is confirmed by the consistent increase of serum pro-inflammatory mediators associated to the degree of the frailty syndrome in ACS patients.Актуальность. Среди всех причин смерти пациентов старших возрастных групп на долю острого коронарного синдрома (ОКС) приходится более 70%. Синдром старческой астении (англ. frailty), развивающийся у пациентов пожилого и старческого возраста, усиливает провоспалительные и нейроиммуновоспалительные реакции в организме, что способствует ухудшению течения ОКС.Цель – изучить нейроиммуноэндокринные изменения у пациентов старших возрастных групп с ОКС в зависимости от наличия или отсутствия синдрома старческой астении.Материал и методы. Исследование выполнено путем ретроспективного, текущего и проспективного изучения регистров пациентов с ОКС в рамках международного проекта GIRAFFE (Gerontological International Research Against Frailty: Fit Experience) на протяжении 2011–2015 гг. Проведен анализ результатов определения в сыворотке крови 633 пациентов с ОКС без подъема сегмента ST (n = 270) и с подъемом сегмента ST (n = 363) фактора некроза опухоли-альфа (TNF-α) и линейки интерлейкинов (IL-1β, IL-4, IL-6, IL-10) на 5-, 12-и 26-е сутки от начала болевого синдрома. Из пациентов основного регистра 265 человек были без синдрома старческой астении, 97 – с синдромом преастении, 271 – с синдромом старческой астении. Контрольную группу составили 116 пациентов без выраженной соматической патологии.Результаты. У пациентов с ОКС без подъема сегмента ST превышение уровней IL-4, IL-6 и IL-10 по сравнению с референсными значениями отмечено на 5-е сутки от начала болевого синдрома во всех группах исследования. В дальнейшем данные показатели изменялись на фоне терапии одинаково во всех группах: уровень IL-4 плавно снижался к концу периода наблюдений, уровень IL-10 нарастал к 12-му дню от начала болевого синдрома и снижался на 26-е сутки. При этом наиболее низкие значения IL-10 в сравнении с контролем (1,5 ± 0,2 пг/мл) отмечены у пациентов со старческой астенией: на 5-е сутки от начала болевого синдрома – 2,9 ± 0,6 пг/мл, на 12-е сутки – 7,2 ± 1,2 пг/мл, на 26-е сутки – 1,9 ± 0,3 пг/мл против 8 ± 1,2, 15,5 ± 1,6 и 6,2 ± 1,1 пг/мл в группе изолированного течения ОКС соответственно (p 0,05 для всех сравнений). В группе больных с ОКС без подъема сегмента ST превышение концентрации TNF-α и IL-1β по сравнению с контролем зарегистрировано только у пациентов со старческой астенией; на фоне терапии показатели не достигали референсных значений, составив, соответственно, на 5-е сутки от начала болевого синдрома – 187,7 ± 6,5 и 310,2 ± 29,5 пг/мл, на 12-е сутки – 165 ± 6 и 299,5 ± 29,4, на 26-е сутки – 154 ± 5,9 и 265,9 ± 27,9 против 68,7 ± 3 пг/мл (p 0,05 для всех сравнений с контролем). В группе пациентов с ОКС с подъемом сегмента ST уровни TNF-α, IL-1β, IL-4, IL-6 и IL-10 превышали референсные значения во всех изучаемых группах на всем протяжении исследования, а у пациентов с присоединившимся синдромом старческой астении концентрации TNF-α, IL-1β, IL-6 и IL-10 в сыворотке крови были выше, чем в группах больных ОКС с подъемом сегмента ST без признаков астении и с наличием старческой преастении. Уровень IL-4 не был показательным в отношении оценки вклада старческой астении в течение ОКС с подъемом сегмента ST.Заключение. Синдром старческой астении носит провокативный характер по отношению к активации провоспалительной системы, что подтверждается согласованным характером повышения провоспалительных медиаторов воспаления в сыворотке крови по мере нарастания степени выраженности старческой астении у больных с ОКС