Revista Colombiana de Nefrología
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    Glomerulonefritis membranoproliferativa secundaria a vasculitis crioglobulinémica mixta esencial

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    We present the case of a 48 years old man with no known comorbidities, who sought for medical atention at San Vicente Fundación Universitary Hospital, complaining of a two month history with progressive dyspnea, generalized edema and macroscopic urinary changes, in whom hypertension, progressive kidney function decline, azotemia, nephrotic syndrome (9 g/24 h proteinuria), active urinary sediment, hypocomplementemia (C3 and C4) and cryoglobulinemia were found on ancillary tests. The kidney ultrasonography did not reveal findings suggestive of chronicity and the electrophoresis/immunifixation tests showed a polyclonal hypergammaglobulinemic pattern (without light chains). On the kidney biopsy an immunocomplex mediated membranoproliferative glomerulonephritis pattern of lesion was found, with rheumatic and neoplastic etiologies being ruled out. The patient was diagnosed with idiopatic immunocomplex mediated membranoproliferative glomerulonephritis due to mixed essential cryoglobulinemic vasculitis and immunosuppressive therapy (for remission induction) was started, with resolution of edemas, recovery of kidney function and a progressive decline in proteinuria from 9gr/dl to less than 1.8gr/dl on follow up evaluation.Presentamos el caso de un paciente sin comorbilidad conocida quien consulta al HUSVF por cuadro clínico de 2 meses de evolución con deterioro progresivo de la clase funcional, edema generalizado asociado a cambios macroscópicos en la orina, documentándose hipertensión arterial, deterioro progresivo de la función renal, con hiperazoemia, sedimento urinario activo y proteinuria en 9 gramos con criterios de síndrome nefrótico, hipocomplementemia (C4 y C3), crioglobulinemia, electroforesis e inmunofijación sérica  y urinaria con patrón de hipergammaglobulinemia policlonal (sin cadenas livianas), ecografía renal sin hallazgos sugestivos de nefropatía crónica y hallazgos en biopsia renal compatibles con glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos. Se descartaron las enfermedades reumatológicas, hematológicas e infecciosas implicadas en la etiología de esta entidad (HCV,HBV,HIV, entre otras causas) y bajo el diagnóstico de glomerulonefritis membranoproliferativa secundaria a vasculitis crioglobulinémica mixta esencial se administró terapia inmunosupresora para inducir remisión (en conjunto con manejo médico para sobrecarga hídrica), con resolución del cuadro de edemas, recuperación de la función renal y una reducción progresiva de la proteinuria.

    Transición en adolescentes con trasplante renal: El paso de atención pediátrica al cuidado de adultos

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    The kidney transplant adolescent´s transfer to adult medical services, joined to psychological characteristic changes and the tendency to parental independence, produce a distancing of health services, nonadherence and greater incidence of graft rejection. Developing strategies like transition are necessaries to improve clinical outcomes in these patients. In Cali, the group of pediatric nephrology and renal transplantation at Fundación Valle del Lili and University of Valle Nursing School have started the implementation of a transition program Self-management and Transition to Adulthood With Treatment supported by the International Society of Nephrology.El traslado de los adolescentes con trasplante renal a los servicios médicos de adultos, junto con los cambios psicológicos y la tendencia a la independencia parental característicos de la edad, resultan en distanciamiento de los servicios de salud, falta de adherencia y mayores tasas de rechazo del injerto. El desarrollo de estrategias como la transición es fundamental para mejorar los desenlaces clínicos en estos pacientes. En Cali, el Grupo de Nefrología Pediátrica y de Trasplante Renal de la Fundación Valle del Lili junto con la Escuela de Enfermería de la Universidad del Valle comenzaron a implementar el programa de transición Self-management and Transition to Adulthood With Treatment, con el apoyo de la Sociedad Internacional de Nefrología

    Aspectos éticos en la auditoría en salud

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    In this paper we propose to reflect on the ethical aspects of healthcare audit, and the moral and legal responsibility that the professional playing this role has. The paper is organized into three main parts. The first is the introduction which presents general aspects of the topic, such as its importance, what it is and its purposes.The second section corresponds to the development, and it refers to the definition, roles, responsibility, limitations and moral values of the auditor. The third is the conclusion, and this highlights the importance of performing the audit as a process of accumulating and evaluating evidence, as an activity performed by an independent and competent professional who has the duty to act for the welfare of consumers and to improve the quality of service provided by institutions in the field of health.En este escrito nos proponemos hacer una reflexión sobre los aspectos éticos de la auditoría en salud y la responsabilidad moral y legal que tiene el profesional que desarrolla esta función. El artículo está organizado en tres grandes partes, la primera es la introducción y se refiere a los aspectos generales como la importancia, en qué consiste y fines de la auditoría, la segunda, que corresponde al desarrollo, hace referencia a la definición, funciones, responsabilidad, impedimento y valores morales del auditor. La tercera, a manera de conclusión, resalta la importancia de concebirla auditoría como un proceso que consiste en acumular y evaluar las evidencias encontradas, es una actividad realizada por un profesional independiente y competente, que tiene el deber de actuar para el bienestar de los usuarios y para mejorar la calidad del servicio que prestan las instituciones del campo de la salud

    Thrombotic Microangiophatic in the ICU, postpartum hemolytic uremic syndrome: case report

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    Underlying injures produced by Hemolytic Uremic Syndrome, a clinical entity defined by the triad, inclu-de:  non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia, and organ involvement which are measured by the Trombotic Systemic Microangiopathy (TSM)  process. The atypical HUS (HUSa) is a subtype of HUS in which the phenomena of TSM are the result of the lack of regulation in alternative pathway of complements on cell surfaces, secondary to a genetic cause. The key role played by the deregulation of the complement system on the damaged endothelial layer in patients with HUSa has been established;   this system measures by multiple mutations and polymorphisms in the genes that encode certain regulatory proteins of the add-in has been established. Taking into account the great complement activity of physiological way during ges-tation, each day more cases of HUSa related to pregnancy, are described.  There is a monoclonal antibody, Eculizumab, which inhibits the terminal complement fraction (C5). Eculizumab blocks the formation of the attack complex of the membrane, with significant long-term improvement in morbidity and mortality asso-ciated with this disease, promoting long-term recovery of renal function and with a significant reduction in the need for dialysis or plasma therapy.A case of 17 year in puerperium, who developed icteric syndrome considered as HELLP syndrome, whose atypical evolution made us think about alternative diagnosis of thrombotic microangiopathy in pregnant woman HUSa type. Discard diagnosis between sepsis, HELLP syndrome and disseminated intravascular coagulation was made.  ADAMST13 measurement was taken, whose standard value allowed us to make the differential diagnosis with a Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). In this way, we were able to achieve the clinical diagnosis of HUSa and begin treatment

    Beneficios clínicos de las soluciones biocompatibles de diálisis peritoneal

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    Peritoneal membrane failure has been related to peritoneal inflammation and to chronic exposure to conventional peritoneal dialysis solutions. That is among the main limitations for long-term peritoneal dialysis. Therefore new solutions were investigated to obtain more biocompatibility, both of plasticizers and fluids. Regarding the plasticizers, new bags are plasticizer-free without Polivinil chloride (PVC) and phtalates, which are less harmful and more ecological. The critical characteristics of fluids of conventional solutions are determined by their low pH, lactate concentration, high concentration of glucose, level of glucose degradation products and advanced glycation end products, and the high osmolarity. The new PD solutions with alternative buffers have a higher pH and fewer glucose degradation products. They have been introduced in many countries and have been shown to improve peritoneal membrane health and viability. These biocompatible solutions attenuate the peritoneal membrane alterations, cause less peritoneal inflammation, improve the peritoneal defenses and preserve the residual renal function. The use of these newer solutions has been associated with some clinical benefits in the majority of observational studies, however, it is to be noted there are conflicting results regarding the favorable effects in aleatory studies (although these contain errors). In conclusion, and from my point of view having been using both solutions during 25 years, I suggest that biocompatible PD solutions should be offered to all patients.El fallo de la membrana peritoneal se ha atribuido a la inflamación y principalmente a la exposición crónica de las soluciones convencionales de diálisis peritoneal; por tal razón, ante la limitación en el uso a largo plazo de esta técnica dialítica se investigaron nuevas soluciones, más biocompatibles, tanto del continente (plásticos) como del contenido. Respecto al contenido se retiraron los plásticos que llevaban cloruro de polivinilo y ftalatos, por sus efectos nocivos y la profunda huella ecológica de sus residuos. Las características críticas del contenido de las soluciones convencionales de DP vienen determinadas por su pH bajo, por la concentración de lactato, por la concentración alta de glucosa, por los productos de degradación de la glucosa y, por ende, por sus productos finales de la glicación, así como por la osmolaridad. Los cambios introducidos en las soluciones biocompatibles sin PVC son: pH neutro, reemplazo del tampón de lactato por bicarbonato o mezcla de ambos y mínimo contenido de PDG. Dada su mayor biocompatibilidad, las nuevas soluciones afectan menos a la membrana peritoneal, ocasionan una menor inflamación peritoneal, mejoran las defensas peritoneales locales y preservan más tiempo la función renal residual. En la mayoría de los estudios observacionales se registran todos estos beneficios clínicos a través de las soluciones biocompatibles; sin embargo, en los estudios aleatorizados no se demuestran estas enormes ventajas, aunque estos últimos contienen errores. En conclusión, como experto en usar los dos tipos de soluciones durante más de 25 años, desde nuestro punto de vista debemos aconsejar la opción biocompatible porque incorporan algunos beneficios clínicos

    Análisis de supervivencia del injerto post-trasplante renal

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    Introduction: Post renal transplant patients have a survival mean lower than the general population. This survival decreases more when it is related to graft failure. This paper aims to identify the contribution of risk factors to graft loss. Materials and methods: Retrospective Cohort Study of post renal transplantation; the general characteristics of the patients were described; the RR (Risk ratio) was calculated for the risk of graft lost (p <0.05) and survival differences were explored through Kapplan Meier diagrams. Results: 164 cases were analyzed; the median age was 48 years; weight was 68 kg, creatinine clearance a year from transplant was 57.17 mg/dl; overall graft survival at 5 years was 88.4%, and 92.1% for patients. Risk ratio (RR) of graft loss in those who experienced rejection in the first year was 3.86; (p = 0.002). Significant differences in graft survival at five years in patients older than fifty years vs patients younger than fifty years (96.8 vs 83.2%, respectively) were found. The extent of these differences was the same after 70 months (5.8 years). Conclusions: The contribution of pre-transplant risk factors to graft loss were identified, having age as the single associated factor, as this is lower in patients older than 50 years. Given these results, a closer monitoring of patients younger than 50 years is recommended until the fifth year after transplantation.Introducción: los pacientes post trasplante renal presentan una Supervivencia media inferior a la de población general, esta supervivencia se disminuye más cuando está relacionada con pérdida del injerto; se pretende identificar la contribución de los factores de riesgo con la pérdida del injerto. Materiales y Métodos: estudio de Cohorte retrospectiva post-trasplante renal; se describieron las características generales de los pacientes; se calculó el RR (Riesgo relativo) para el riesgo de pérdida del injerto (p<0,05) y se exploraron diferencias de supervivencia en diagramas de Kapplan Meier. Resultados: Se analizaron 164 casos; la mediana de edad fue de 48 años; de peso fue 68 kg, de depuración de creatinina al año del trasplante de 57,17 mg/dl; la supervivencia global del injerto a 5 años fue del 88,4% y la de los pacientes del 92,1%. El Riesgo relativo (RR) de pérdida del injerto en quienes presentaron rechazo en el primer año fue de 3,86; (p = 0,002). Se encontraron diferencias significativas en la supervivencia del injerto a cinco años en pacientes mayores vs menores de cincuenta años de edad (96,8 vs 83,2 % respectivamente), la amplitud de estas diferencias se igualó posterior a los 70 meses (5,8 años). Conclusiones: Se identificó la contribución de los factores de riesgo pretrasplante con la pérdida del injerto; encontrando a la edad como el único factor relacionado; siendo esta menor en mayores de 50 años. Según los resultados, se sugiererealizar seguimientos más estrechosa los menores de 50 años hasta el quinto año del trasplante

    Glomerulonefritis proliferativa extracapilar pauciinmune, una manifestación paraneoplásica inusual asociada a linfoma B del manto

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    The relationship between neoplasia and secondary renal involvement is increasing. Membranous glomerulonephritis is the main cause of nephrotic syndrome, associated with solid tumors, and less frequently hematologic neoplasia. Hodgkin’s lymphoma is the hematologic neoplasia most closely associated with minimal change disease. However, there are case reports that describe a relationship with non-Hodgkin’s lymphomas and leukemias. The usual clinical manifestation is the nephrotic syndrome,which may precede for several months or coexist with the diagnosis of lymphoma. Its pathophysiology is not very clear. It is suggested that it is related to T lymphocyte dysfunction. In addition, there are reports of thrombotic microangiopathy, related to the use of biological therapy and antineoplastic agents.Rapidly progressive glomerulonephritis is a clinical syndrome associated with glomerular extracapillary proliferation, usually related to vasculitis associated with ANCA and vasculitis mediated by immunocomplexes. Neoplasias are also related to a large number of vasculopathies. Glomerulonephritis with extracapillary proliferation are much more common in malignant solid tumors. In addition, associations with myelodysplastic syndrome, chronic lymphocytic leukemia and Hodgking lymphoma have been reported. The association between Mantle Cell B lymphomas and glomerulonephritis with extracapillary proliferation is unusual. The following is a case of a patient diagnosed with Mantle Cell B lymphoma who has a rapidly progressive glomerulonephritis secondary to extracapillary, necrotizing and pauci-immune proliferative lesions.La relación entre neoplasia y compromiso renal secundario es creciente. La glomerulonefritis membranosa es la principal causa de síndrome nefrótico asociado a tumores sólidos y con menos frecuencia a neoplasia hematológica. El linfoma Hodgkin es la neoplasia hematológica que más se relaciona con enfermedad de cambios mínimos. Sin embargo, hay reportes de casos que describen una relación con linfomas no Hodgkin y leucemias. La manifestación clínica usual es el síndrome nefrótico; el cual puede preceder por varios meses o coexistir con el diagnóstico de linfoma. La fisiopatogénesis no está muy clara. Se sugiere que está relacionada con una disfunción del linfocito T. Adicionalmente, hay reportes de microangiopatía trombótica relacionada con el uso de terapia biológica y antineoplásicos.La glomerulonefritis rápidamente progresiva, es un síndrome clínico asociado a proliferación extracapilar glomerular; usualmente relacionado con vasculitis asociadas a ANCAS y vasculitis mediadas por inmunocomplejos. Las neoplasias también están relacionadas con un amplio número de vasculopatías. Las glomerulonefritis con proliferación extracapilar son mucho más frecuentes en tumores sólidos malignos.Además, se han descrito asociaciones con síndrome mielodisplásico, leucemia linfocítica crónica y linfoma Hodgkin. La asociación entre linfomas B del manto y glomerulonefritis con proliferación extracapilar, esinusual.A continuación, se describe un caso de un paciente con diagnóstico de linfoma B del manto que cursa con una glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a lesiones proliferativas extracapilares, necrosantes y pauciinmunitaria

    Trasplante renal con donante vivo en Colombia

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    The best alternative for the treatment of patients with CKD-5 is renal transplantation; unfortunately, it has declined significantly, not only in Colombia but worldwide. Among the proposed medical and surgical approaches to extend this treatment, marginal donors were used at the beginning, but soon they were not enough due to the huge increase in the number of people in the waiting lists, many of them dying waiting for an organ. Given the excellent results of living donors, with graft survival approaching 90% at 10 years of follow up, explained by an increase in HLA compatibility, ease of planning the optimal moment for the transplantation, lower delayed graft function andcosts, in addition to a minimum peri-operative risk for the donor as evidenced by Hartman et al, with a mortality rate of 3.1 x 10,000, when laparoscopic and pain control techniques are used, renal transplantation with living donors becomes an acceptable alternative worldwide. Clear policies for patient and donor follow-up after nephrectomy, in which the donor loses 35% of his kidney function, are mandatory these protocols. Initial follow-up studies of living donors showed a similar relative risk of hypertension, proteinuria and CKDcimpared to the general population, which facilitated this medical practice; nevertheless, in the last five years the convenience of this practice is in doubt by some authors due to a significant increase in the relative risk of diabetes mellitus, hypertension and cardiovascular disease, compared with healthy donors.This has been shown by Muzale et al., in a cohort of 96 217 living donors compared to 20 024 persons of NHANES III: an increase of CKD in living donors compared with healthy patients at 10 and 15 years; the relative risk at 15 years was 30.8 and 3.9 x 10,000, respectively. Regarding female donors in reproductive age, Amit. X. puts into question this type of donor as he found a significant increase in hypertension and preeclampsia during pregnancy in these women (11%) when compared to healthy women (5%). That is why we ask the health providers and transplant groups a comprehensive assessment, with fully defined protocols to evaluate, prevent and reduce the risks of this excellent treatment modality for patients with stage 5 CKD.La mejor alternativa para el tratamiento del paciente con enfermedad renal crónica (ERC), en G 5, es el trasplante renal, el cual ha disminuido en forma significativa; no solamente en Colombia sino a escala mundial. De las alternativas médico- quirúrgicas, propuestas para ampliar esta oportunidad de tratamiento fueron, inicialmente,los llamados donantes marginales, los cuales rápidamente fueron superados por la incidencia desbordada de esta entidad, con un incremento en la lista de espera y número de muertes de receptores en espera de un órgano. Teniendo en cuenta los excelentes resultados del donante vivo (DV), con sobrevida del injerto cercana al 90%, a los 10 años de seguimiento, secundaria auna mayor compatibilidad de los antígenos de los linfocitos humanos (HLA), facilidad de planear el momento óptimo del trasplante renal (TX), menorfunción retardada del injerto (DGF), con menos costos etc. Sumado a un riesgo peri operatorio mínimo para el donante como lo demuestra Hartman et al., con una mortalidad del 3.1 x 10.000, cuando se utilizan técnicas de laparoscopia y de control del dolor; hacen del TX con DV una alternativa aceptable en todo el mundo. Contar con políticas y protocolos definidos de donación y de seguimiento, posteriores a la nefrectomía, en la cual el donante pierde el 35% de su función renal, son perentorios. Los estudios iniciales de seguimiento mostraron un riesgo relativo dehipertensión arterial (HTA), proteinuria y ERC, similar alde la población general; lo cual facilito esta práctica médica; pero en los últimos 5 años,se vienen presentando algunos cuestionamientos sobre este riesgo relativo (RR) por un incremento significativo de diabetes mellitus (DM), HTA, enfermedad cardiovascular en el donante al compararlo con población sana. Muzaleet al., en una cohorte comparativa de 96.217 DV, vs. 20.024 pacientes del NHANES III, encontró a los 10 y 15 años una tasa mayor de ERC en DV al compararlos con pacientes sanos; el RRE (significado de la sigla) a los 15 años fue de 30.8 y 3.9 x 10.000, respectivamente. Con respecto a donantes femeninas en edad reproductiva, Amit X et al., pone entela de juicio esta modalidad de donante al encontrar un incremento significativo de HTA y pre eclampsia durante el embarazo de estas mujeres 11% vs. 5% al compararlas con mujeres no donantes. Es por ello que pedimos a las prestadoras de salud y grupos de trasplantes, una evaluación exhaustiva, con protocolos plenamente definidos para evaluar, prevenir y disminuir los riesgos de esta excelente modalidad de tratamiento para los pacientes en estadio grado 5 de la ERC. Objetivo: El objetivo de este artículo es hacer una reflexión amplia y sistemática de los posibles riesgos vs. beneficios ya demostrados de esta modalidad de tratamiento en nuestro medio

    Renal vasculitis in Colombia

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    A retrospective review of publications about primary vasculitis cases was performed from the Colombian medical literature, the clinical and pathological features are described.The Renal vasculitis occurred in 33.9% of cases of primary vasculitis reviewed and was more frequent in women. The main clinical, hematological, immunological variables and nephropathology and immunosuppressive treatments used findings are described

    Síndrome hemolítico urémico atípico, revisión de la literatura y documento de consenso. Enfoque diagnóstico y tratamiento

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    Atypical Hemolytic Uremic Syndrome is an ultra-orphan disease, more than 50% of patients die, need renal replacement therapy or have permanent renal failure within the first year of diagnostic. With current supportive care 9-15% of aHUS patients die within 1 year following a clinical manifestation of aHUS. Severe consequences of this disease reinforce the early diagnostic and treatment importance. Clinical manifestations of this disease include the classic triad of microangiopatic anemia, thrombocytopenia and end organ damage where the renal failure is the most common manifestation, although not the only one as neurological, cardiac and gastrointestinal complications are also apparent. Mutations on the complement system regulating proteins are recognized as the cause of this syndrome; however they are not identified in all patients as new mutations are continuously being identified. It has a high rate post-transplantation graft loss in 60% of the cases. Most known therapy for this disease, considered as the first line therapy was plasmapheresis; however it shows very poor results. Since 2011 we have a recombinant monoclonal antibody targeted to the complement component C5 (eculizumab), the only approved for the treatment of aHUS, which has proven to significantly improve the disease prognosis and progression, and is considered the first line therapy.El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) es una enfermedad ultra-huérfana; más del 50% de los pacientes muere, necesita terapia de remplazo renal o sufre insuficiencia renal terminal dentro del primer año de diagnóstico. Con el tratamiento de soporte actual (plasmaféresis o infusión deplasma) 9-15% de los pacientes de SHUa mueren dentro del lapso de 1 año, después de una manifestación clínica de hemólisis. Las consecuencias severas de esta enfermedad refuerzan la importancia del diagnóstico y tratamiento temprano. Las manifestaciones clínicas incluyen la triada clásica de anemia microangiopática, trombocitopenia y daño a otros órganos, donde la insuficiencia renal es la manifestación más común, frecuentemente asociada a otras complicaciones tales como neurológicas, cardíacas y gastrointestinales. Las mutaciones en las proteínas reguladoras del sistema del complemento son reconocidas como las causas de este síndrome; sin embargo, no se identifican en todos los pacientes con diagnóstico de SHUa. Existe una alta tasa de pérdida del injerto postrasplante renal, en aproximadamente 60% de los casos.La plasmaféresis, considerada como terapia de primera línea, no ha demostrado resultados satisfactorios a largo plazo. Desde el año 2011 está disponible en Colombia un anticuerpo monoclonal recombinante dirigido contra el complemento a nivel C5 (eculizumab), medicamento único aprobado para el tratamiento del SHUa. Este tratamiento ha demostrado mejorar, de manera significativa, el pronóstico y la progresión de la enfermedad, y es considerado la primera línea de terapia hoy en día

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