1,720,983 research outputs found
Myoclonus:A diagnostic challenge
Get PDFMyoclonus is een frequent voorkomende hyperkinetische bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door spierschokken (positieve myoclonus) en/of het kortdurend wegvallen van de spiertonus (negatieve myoclonus). De klinische presentatie van myoclonus is heel divers. De schokken kunnen in één of meerdere lichaamsdelen optreden of gegeneraliseerd zijn. Myoclonus kan optreden in het gelaat, de nek, romp en de ledematen. Het kan in rust of juist bij actie optreden en wel of niet stimulusgevoelig zijn. Over het algemeen belemmert myoclonus patiënten ernstig in hun dagelijks functioneren, zoals bij eten/drinken, schrijven en lopen. Myoclonus heeft vele oorzaken, zowel verworden als genetisch. Voor het vaststellen van de onderliggende oorzaak en het bepalen van de juiste behandeling is het belangrijk myoclonus te herkennen en te onderscheiden van andere bewegingsstoornissen zoals bijvoorbeeld tremor en chorea. Na het herkennen kan myoclonus op basis van een anatomische classificatie worden ingedeeld in subtypes, i.e. naar de plaats in het zenuwstelsel waar de schokken ontstaan. Dit zijn corticale (hersenschors), subcorticale (diepe hersenkernen/hersenstam), spinale (ruggenmerg) en perifere (zenuwen/spieren) myoclonus. Daarnaast kunnen schokken ook een uiting zijn van een functionele (psychogene) stoornis. Door myoclonus naar anatomische classificatie te groeperen kan diagnostiek gericht ingezet worden. Dit proefschrift biedt een nieuw diagnostische aanpak voor patiënten met myoclonus. Het beschrijft de uitdagingen en het belang van het nauwkeurig klinisch fenotyperen van zowel motorische als niet-motorische symptomen en de classificatie van het anatomisch myoclonus subtype. Het klinisch neurofysiologisch onderzoek heeft een belangrijke toegevoegde waarde naast de klinische beoordeling in de (sub)classificatie van myoclonus.Myoclonus is a frequently encountered hyperkinetic movement disorder characterized by involuntary jerks, or short interruptions of muscle tone.1 Myoclonus can be anatomically classified into cortical, subcortical, spinal, and peripheral myoclonus2, as well as forming a component of functional movement disorders.3,4 Myoclonus can be present in a large number of both acquired and genetically determined disorders. Accurate diagnosis and classification of its anatomical subtype is important in determining an aetiological differential diagnosis, and guiding therapeutic management. However, clinical diagnosis of myoclonus remains challenging due to its manifestation in a large number of clinical phenotypes, and the number of causative disease causing genes increasing year on year. These challenges and opportunities reinforce the need for a novel and systematic approach to those patients presenting with myoclonus. This thesis provides a new diagnostic approach for patients who present with myoclonus. We describe the challenges and importance of accurate clinical phenotyping, classification of the anatomical myoclonus subtype, and recognition of the frequently accompanying non-motor characteristics. Electrophysiological testing including video-polymyography and advanced techniques (e.g. back-averaging and coherence analysis) proved to play an important contributing role in determining an accurate diagnosis. These, together with the development and wider application of ERD may also demonstrate future applicability in the diagnosis of highly complex hyperkinetic movement disorders, and in particular functional movement disorders
Myoclonus:A diagnostic challenge
Get PDFMyoclonus is een frequent voorkomende hyperkinetische bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door spierschokken (positieve myoclonus) en/of het kortdurend wegvallen van de spiertonus (negatieve myoclonus). De klinische presentatie van myoclonus is heel divers. De schokken kunnen in één of meerdere lichaamsdelen optreden of gegeneraliseerd zijn. Myoclonus kan optreden in het gelaat, de nek, romp en de ledematen. Het kan in rust of juist bij actie optreden en wel of niet stimulusgevoelig zijn. Over het algemeen belemmert myoclonus patiënten ernstig in hun dagelijks functioneren, zoals bij eten/drinken, schrijven en lopen. Myoclonus heeft vele oorzaken, zowel verworden als genetisch. Voor het vaststellen van de onderliggende oorzaak en het bepalen van de juiste behandeling is het belangrijk myoclonus te herkennen en te onderscheiden van andere bewegingsstoornissen zoals bijvoorbeeld tremor en chorea. Na het herkennen kan myoclonus op basis van een anatomische classificatie worden ingedeeld in subtypes, i.e. naar de plaats in het zenuwstelsel waar de schokken ontstaan. Dit zijn corticale (hersenschors), subcorticale (diepe hersenkernen/hersenstam), spinale (ruggenmerg) en perifere (zenuwen/spieren) myoclonus. Daarnaast kunnen schokken ook een uiting zijn van een functionele (psychogene) stoornis. Door myoclonus naar anatomische classificatie te groeperen kan diagnostiek gericht ingezet worden. Dit proefschrift biedt een nieuw diagnostische aanpak voor patiënten met myoclonus. Het beschrijft de uitdagingen en het belang van het nauwkeurig klinisch fenotyperen van zowel motorische als niet-motorische symptomen en de classificatie van het anatomisch myoclonus subtype. Het klinisch neurofysiologisch onderzoek heeft een belangrijke toegevoegde waarde naast de klinische beoordeling in de (sub)classificatie van myoclonus.Myoclonus is a frequently encountered hyperkinetic movement disorder characterized by involuntary jerks, or short interruptions of muscle tone.1 Myoclonus can be anatomically classified into cortical, subcortical, spinal, and peripheral myoclonus2, as well as forming a component of functional movement disorders.3,4 Myoclonus can be present in a large number of both acquired and genetically determined disorders. Accurate diagnosis and classification of its anatomical subtype is important in determining an aetiological differential diagnosis, and guiding therapeutic management. However, clinical diagnosis of myoclonus remains challenging due to its manifestation in a large number of clinical phenotypes, and the number of causative disease causing genes increasing year on year. These challenges and opportunities reinforce the need for a novel and systematic approach to those patients presenting with myoclonus. This thesis provides a new diagnostic approach for patients who present with myoclonus. We describe the challenges and importance of accurate clinical phenotyping, classification of the anatomical myoclonus subtype, and recognition of the frequently accompanying non-motor characteristics. Electrophysiological testing including video-polymyography and advanced techniques (e.g. back-averaging and coherence analysis) proved to play an important contributing role in determining an accurate diagnosis. These, together with the development and wider application of ERD may also demonstrate future applicability in the diagnosis of highly complex hyperkinetic movement disorders, and in particular functional movement disorders
Myoclonus:A diagnostic challenge
Get PDFMyoclonus is een frequent voorkomende hyperkinetische bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door spierschokken (positieve myoclonus) en/of het kortdurend wegvallen van de spiertonus (negatieve myoclonus). De klinische presentatie van myoclonus is heel divers. De schokken kunnen in één of meerdere lichaamsdelen optreden of gegeneraliseerd zijn. Myoclonus kan optreden in het gelaat, de nek, romp en de ledematen. Het kan in rust of juist bij actie optreden en wel of niet stimulusgevoelig zijn. Over het algemeen belemmert myoclonus patiënten ernstig in hun dagelijks functioneren, zoals bij eten/drinken, schrijven en lopen. Myoclonus heeft vele oorzaken, zowel verworden als genetisch. Voor het vaststellen van de onderliggende oorzaak en het bepalen van de juiste behandeling is het belangrijk myoclonus te herkennen en te onderscheiden van andere bewegingsstoornissen zoals bijvoorbeeld tremor en chorea. Na het herkennen kan myoclonus op basis van een anatomische classificatie worden ingedeeld in subtypes, i.e. naar de plaats in het zenuwstelsel waar de schokken ontstaan. Dit zijn corticale (hersenschors), subcorticale (diepe hersenkernen/hersenstam), spinale (ruggenmerg) en perifere (zenuwen/spieren) myoclonus. Daarnaast kunnen schokken ook een uiting zijn van een functionele (psychogene) stoornis. Door myoclonus naar anatomische classificatie te groeperen kan diagnostiek gericht ingezet worden. Dit proefschrift biedt een nieuw diagnostische aanpak voor patiënten met myoclonus. Het beschrijft de uitdagingen en het belang van het nauwkeurig klinisch fenotyperen van zowel motorische als niet-motorische symptomen en de classificatie van het anatomisch myoclonus subtype. Het klinisch neurofysiologisch onderzoek heeft een belangrijke toegevoegde waarde naast de klinische beoordeling in de (sub)classificatie van myoclonus.Myoclonus is a frequently encountered hyperkinetic movement disorder characterized by involuntary jerks, or short interruptions of muscle tone.1 Myoclonus can be anatomically classified into cortical, subcortical, spinal, and peripheral myoclonus2, as well as forming a component of functional movement disorders.3,4 Myoclonus can be present in a large number of both acquired and genetically determined disorders. Accurate diagnosis and classification of its anatomical subtype is important in determining an aetiological differential diagnosis, and guiding therapeutic management. However, clinical diagnosis of myoclonus remains challenging due to its manifestation in a large number of clinical phenotypes, and the number of causative disease causing genes increasing year on year. These challenges and opportunities reinforce the need for a novel and systematic approach to those patients presenting with myoclonus. This thesis provides a new diagnostic approach for patients who present with myoclonus. We describe the challenges and importance of accurate clinical phenotyping, classification of the anatomical myoclonus subtype, and recognition of the frequently accompanying non-motor characteristics. Electrophysiological testing including video-polymyography and advanced techniques (e.g. back-averaging and coherence analysis) proved to play an important contributing role in determining an accurate diagnosis. These, together with the development and wider application of ERD may also demonstrate future applicability in the diagnosis of highly complex hyperkinetic movement disorders, and in particular functional movement disorders
Myoclonus:A diagnostic challenge
Get PDFMyoclonus is een frequent voorkomende hyperkinetische bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door spierschokken (positieve myoclonus) en/of het kortdurend wegvallen van de spiertonus (negatieve myoclonus). De klinische presentatie van myoclonus is heel divers. De schokken kunnen in één of meerdere lichaamsdelen optreden of gegeneraliseerd zijn. Myoclonus kan optreden in het gelaat, de nek, romp en de ledematen. Het kan in rust of juist bij actie optreden en wel of niet stimulusgevoelig zijn. Over het algemeen belemmert myoclonus patiënten ernstig in hun dagelijks functioneren, zoals bij eten/drinken, schrijven en lopen. Myoclonus heeft vele oorzaken, zowel verworden als genetisch. Voor het vaststellen van de onderliggende oorzaak en het bepalen van de juiste behandeling is het belangrijk myoclonus te herkennen en te onderscheiden van andere bewegingsstoornissen zoals bijvoorbeeld tremor en chorea. Na het herkennen kan myoclonus op basis van een anatomische classificatie worden ingedeeld in subtypes, i.e. naar de plaats in het zenuwstelsel waar de schokken ontstaan. Dit zijn corticale (hersenschors), subcorticale (diepe hersenkernen/hersenstam), spinale (ruggenmerg) en perifere (zenuwen/spieren) myoclonus. Daarnaast kunnen schokken ook een uiting zijn van een functionele (psychogene) stoornis. Door myoclonus naar anatomische classificatie te groeperen kan diagnostiek gericht ingezet worden. Dit proefschrift biedt een nieuw diagnostische aanpak voor patiënten met myoclonus. Het beschrijft de uitdagingen en het belang van het nauwkeurig klinisch fenotyperen van zowel motorische als niet-motorische symptomen en de classificatie van het anatomisch myoclonus subtype. Het klinisch neurofysiologisch onderzoek heeft een belangrijke toegevoegde waarde naast de klinische beoordeling in de (sub)classificatie van myoclonus
Myoclonus:A diagnostic challenge
Get PDFMyoclonus is een frequent voorkomende hyperkinetische bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door spierschokken (positieve myoclonus) en/of het kortdurend wegvallen van de spiertonus (negatieve myoclonus). De klinische presentatie van myoclonus is heel divers. De schokken kunnen in één of meerdere lichaamsdelen optreden of gegeneraliseerd zijn. Myoclonus kan optreden in het gelaat, de nek, romp en de ledematen. Het kan in rust of juist bij actie optreden en wel of niet stimulusgevoelig zijn. Over het algemeen belemmert myoclonus patiënten ernstig in hun dagelijks functioneren, zoals bij eten/drinken, schrijven en lopen. Myoclonus heeft vele oorzaken, zowel verworden als genetisch. Voor het vaststellen van de onderliggende oorzaak en het bepalen van de juiste behandeling is het belangrijk myoclonus te herkennen en te onderscheiden van andere bewegingsstoornissen zoals bijvoorbeeld tremor en chorea. Na het herkennen kan myoclonus op basis van een anatomische classificatie worden ingedeeld in subtypes, i.e. naar de plaats in het zenuwstelsel waar de schokken ontstaan. Dit zijn corticale (hersenschors), subcorticale (diepe hersenkernen/hersenstam), spinale (ruggenmerg) en perifere (zenuwen/spieren) myoclonus. Daarnaast kunnen schokken ook een uiting zijn van een functionele (psychogene) stoornis. Door myoclonus naar anatomische classificatie te groeperen kan diagnostiek gericht ingezet worden. Dit proefschrift biedt een nieuw diagnostische aanpak voor patiënten met myoclonus. Het beschrijft de uitdagingen en het belang van het nauwkeurig klinisch fenotyperen van zowel motorische als niet-motorische symptomen en de classificatie van het anatomisch myoclonus subtype. Het klinisch neurofysiologisch onderzoek heeft een belangrijke toegevoegde waarde naast de klinische beoordeling in de (sub)classificatie van myoclonus.Myoclonus is a frequently encountered hyperkinetic movement disorder characterized by involuntary jerks, or short interruptions of muscle tone.1 Myoclonus can be anatomically classified into cortical, subcortical, spinal, and peripheral myoclonus2, as well as forming a component of functional movement disorders.3,4 Myoclonus can be present in a large number of both acquired and genetically determined disorders. Accurate diagnosis and classification of its anatomical subtype is important in determining an aetiological differential diagnosis, and guiding therapeutic management. However, clinical diagnosis of myoclonus remains challenging due to its manifestation in a large number of clinical phenotypes, and the number of causative disease causing genes increasing year on year. These challenges and opportunities reinforce the need for a novel and systematic approach to those patients presenting with myoclonus. This thesis provides a new diagnostic approach for patients who present with myoclonus. We describe the challenges and importance of accurate clinical phenotyping, classification of the anatomical myoclonus subtype, and recognition of the frequently accompanying non-motor characteristics. Electrophysiological testing including video-polymyography and advanced techniques (e.g. back-averaging and coherence analysis) proved to play an important contributing role in determining an accurate diagnosis. These, together with the development and wider application of ERD may also demonstrate future applicability in the diagnosis of highly complex hyperkinetic movement disorders, and in particular functional movement disorders
Going Beyond Counting First Authors in Author Co-citation Analysis
Get PDFThe present study examines one of the fundamental aspects of author co-citation analysis (ACA) - the way co-citation
counts are defined. Co-citation counting provides the data on which all subsequent statistical analyses and mappings
are based, and we compare ACA results based on two different types of co-citation counting - the traditional type that
only counts the first one among a cited work's authors on the one hand and a non-traditional type that takes into
account the first 5 authors of a cited work on the other hand. Results indicate that the picture produced through this non-traditional author co-citation counting contains more coherent author groups and is therefore considerably clearer. However, this picture represents fewer specialties in the research field being studied than that produced through the traditional first-author co-citation counting when the same number of top-ranked authors is selected and analyzed. Reasons for these effects are discussed
Variations on the Author
Get PDF“Variations on the Author” discusses two of Eduardo Coutinho’s recent films (Um Dia na Vida, from 2010, and Últimas Conversas, posthumously released in 2015) and their contribution to the general question of documentary authorship. The director’s filmography is characterized by a consistent yet self-effacing form of authorial self-inscription: Coutinho often features as an interviewer that rather than express opinions propels discourses; an interviewer that is good at listening. This mode of self-inscription characterizes him as an author who is not expressive but who is nonetheless markedly present on the screen. In Um Dia na Vida, however, Coutinho is completely absent form the image, while Últimas Conversas, on the contrary, includes a confessional prologue that moves the director from the margins to the center of his films. This article examines the ways in which these works stand out in the filmography of a director who offers new insights into the notion of cinematic authorship
Appropriate Similarity Measures for Author Cocitation Analysis
Get PDFWe provide a number of new insights into the methodological discussion about author cocitation analysis. We first argue that the use of the Pearson correlation for measuring the similarity between authors’ cocitation profiles is not very satisfactory. We then discuss what kind of similarity measures may be used as an alternative to the Pearson correlation. We consider three similarity measures in particular. One is the well-known cosine. The other two similarity measures have not been used before in the bibliometric literature. Finally, we show by means of an example that our findings have a high practical relevance.information science;Pearson correlation;cosine;similarity measure;author cocitation analysis
Dispelling the Myths Behind First-author Citation Counts
Get PDFWe conducted a full-scale evaluative citation analysis study of scholars in the XML research field to explore just how different from each other author rankings resulting from different citation counting methods actually are, and to demonstrate the capability of emerging data and tools on the Web in supporting more realistic citation counting methods. Our results contest some common arguments for the continued
use of first-author citation counts in the evaluation of scholars, such as high correlations between author rankings by first-author citation counts and other citation
counting methods, and high costs of using more realistic citation counting methods that are not well-supported by the ISI databases. It is argued that increasingly available digital full text research papers make it possible for citation analysis studies to go beyond what the ISI databases have directly supported and to employ more
sophisticated methods
- …
