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Trattamento dei tumori maligni del naso e dei seni paranasali con estensione al basicranio
Full text linkIl presente studio sul management dei tumori naso-sinusali si pone come un continuum nella storia della mia formazione specialistica maxillo-facciale. Con questo lavoro ho voluto dar seguito, con una revisione della letteratura e una casistica aggiornata, alla mia tesi di laurea “Tumori maligni del naso e dei seni paranasali con estensione al basicranio”, discussa nel 2012. Sono passati 10 anni da quando, per la prima volta, mi sono confrontata con un argomento tanto complesso e insidioso quanto affascinante e entusiasmante. In quel periodo il trattamento dei tumori del naso e dei seni paranasali era al centro di vivaci senonché agguerriti dibattiti internazionali che sono esitati in una trasformazione radicale di questa chirurgia. Questo lavoro testimonia effettivamente una delle più importanti “rivoluzioni” degli ultimi 30 anni nell’ambito della chirurgia del distretto testa collo.
Il complesso naso-etmoidale è una struttura anatomicamente complessa, in contiguità con regioni d’interesse critico come l’orbita, l’apparato olfattorio, le ghiandole neuroendocrine, il basicranio e l’encefalo. È sede di un’ampia varietà di tumori con peculiarità cliniche, eziologiche, patologiche e genetiche che li distinguono dai tumori di altri siti del tratto aerodigestivo superiore: né il fumo, né l'alcol, né il papilloma virus (HPV) sono definitivamente associati ai tumori sinonasali. A causa di una corteo sintomatologico aspecifico e spesso associato alla patologia infiammatoria, i pazienti giungono taridvamente all’attenzione dello specialista quando la malattia è localmente avanzata. Complessivamente i tumori maligni naso-etmoidali rappresentano solo il 3% dei tumori testa collo, e meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni. Secondo le linee guida internazionali, la chirurgia seguita dalla radioterapia con o senza chemioterapia concomitante, rappresenta la principale modalità terapeutica per queste tipologie tumorali.
La storia naturale di queste neoplasie, di per sé localmente aggressive e fino a 60 anni fa considerate inoperabili, è stata radicalmente cambiata dall’introduzione, da parte di Ketcham nel 1963, della resezione cranio-facciale anteriore divenuta in breve tempo il gold standard per la terapia chirurgica dei tumori maligni interessanti la lamina cribrosa.
Negli anni successivi un’innumerevole serie di lavori è stata pubblicata sulle resezioni cranio-facciali anteriori avvalorandone l’efficacia oncologica e aggiungendo nozioni e modifiche tecniche che consentono di asportare tutti i tipi di tumori maligni della base cranica. In alcuni casi, essendo la chirurgia del basicranio una chirurgia di confine, è necessaria la collaborazione con il neurochirurgo mediante approcci trans-cranio facciali, per poter aggredire lesioni più estese con infiltrazione del tavolato posteriore del seno frontale, l’encefalo o il tetto orbitario.
Negli ultimi 15 anni, il trattamento dei tumori maligni naso-etmoidali, con eventuale estrinsecazione al basicranio ha conosciuto un’ulteriore evoluzione caratterizzato dall’impiego delle tecniche endoscopiche: grazie al miglioramento della tecnica chirurgica e delle conoscenze anatomiche da una prospettiva endonasale, grazie all’evoluzione tecnologica sia in ambito chirurgico che radiologico, grazie all’ interazione e la formazione integrata dell'otorinolaringoiatra e del neurochirurgo per interventi a quattro mani, grazie all’introduzione di tecniche ricostruttive endoscopiche, lo sviluppo di emostatici e alla neuronavigazione intraoperatoria, è stato possibile estendere le sue indicazioni anche alla patologia maligna rino-sinusale rispetto alla quale può avere una valenza sia curativa che palliativa. I vantaggi della chirurgia endoscopica risiedono nell’ottima visualizzazione del campo operatorio, della massa tumorale e dei suoi limiti, in assenza di incisioni cutanee esterne; nella riduzione del dolore post-operatorio, della morbidità e della degenza post-operatoria; nell’evitare le retrazioni del parenchima cerebrale necessarie negli interventi craniotomici e responsabili , seppur temporaneamente, di un deterioramento neurologico post operatorio. Tra gli svantaggi possiamo annoverare la necessità di strumentazione dedicate e all’avanguardia, un trend di apprendimento relativamente lungo, la necessità di un’equipe chirurgica ( neurochirurgo, chirurgo testa-collo) adeguatamente formata. Vi sono però dei limiti anatomici a tale tecnica e sono rappresentati da: estensione laterale della lesione oltre il tetto dell’orbita, infiltrazione dell’encefalo massiva, infiltrazione massiva delle vie lacrimali o delle ossa nasali, infiltrazione cutanea o della parete anteriore o della porzione laterale del seno frontale, delle pareti ossee del seno mascellare ad eccezione della parete mediale o del palato duro. Altri casi in cui è necessaria una tecnica chirurgica transfacciale, transcraniofacciale o combinata sono quelli in cui sia necessaria l’exenteratio orbitae, in cui sia evidente una invasione del parenchima cerebrale o sia riscontrato il coinvolgimento della dura madre lateralmente al nervo ottico. Si considerano limiti relativi alla chirurgia endoscopica con fini curativi: l’invasione vascolare (ICA, seno cavernoso), del chiasma ottico o della fossa cranica posteriore.
In questo studio retrospettivo viene analizzata l’esperienza del reparto di Chirurgia Maxillo-Facciale del Policlinico Umberto I° di Roma nel trattamento delle patologie maligne sino-nasali nel periodo compreso tra il Gennaio 2000 e il Dicembre 2022. Nello studio sono stati inclusi tutti i pazienti affetti da patologia maligna del naso e dei seni paranasali con eventuale estensione al basicranio. Sono stati esclusi tutti i pazienti con patologia benigna, compresi quelli affetti da angiofibroma giovanile e papilloma invertito, e i pazienti affetti da cordoma del clivus e da carcinoma rinofaringeo. Sono stati esclusi inoltre tutti i record con un grado di incompletezza superiore al 50%, i casi di recidiva di malattia e i casi già trattati presso altre sedi, eccezion fatta per gli interventi bioptici. La tecnica endoscopica per il trattamento dei tumori maligni naso-sinusali è stata utilizzata a partire dal 2011, per tale motivo la popolazione generale è stata divisa in due sottogruppi temporali 2000-2010 e 2011-2020. Il follow-up è stato effettuato per un periodo minimo di 24 mesi fino a un massimo di 120 mesi con una media di 58,28 mesi. L’analisi statistica dei dati ricavati è stata condotta con il supporto dell’Istituto di Statistica Medica dell’Università Sapienza di Roma e comprende test chi-quadro di Pearson e t-test; la sopravvivenza è stata calcolata attraverso l'analisi di Kaplan-Meier e i modelli di regressione di Cox. In accordo con i criteri di inclusione ed esclusione è stato raccolto un campione costituito da 143 pazienti di cui 93 maschi (65 %) e 50 femmine (35 %) di età compresa tra i 12 anni e gli 88 anni, con età media di 60,4 anni. Il Gruppo 1 è costituito da 66 pazienti, il Gruppo 2 da 77. Gli istotipi riscontrati sono i seguenti: 12 adenocarcinoma (8,4 %); 46 carcinoma squamocellulare (32,1 %); 10 carcinoma adenoidocistico (7 %); 11 ITAC (7,6 %); 7 carcinoma indifferenziato (4,8 %); 8 SNUC (5,6 %) ; 6 neuroblastoma olfattorio (4,1 %); 4 carcinoma neuroendocrino ( 2,8 %); 4 condrosarcoma (2,8 %); 9 emangiopericitoma (6,2 %); 6 melanoma mucoso (4,1 %); 8 linfoma (5,6 %); 2 sarcoma di Ewing (1,4 %); 1 osteosarcoma (0,7 %); 2 paraganglioma (1,4 %); 1 carcinoma a cellule chiare (0,7 %), 4 plasmacitoma ( 2,8%), 1 carcinosarcoma (0,7 %), 1 sarcoma (0,7 %) .Solo 15 pazienti presentavano uno stadio di malattia iniziale mentre 32 uno stadio intermedio e infine 96 pazienti presentavano uno stadio localmente avanzato o molto avanzato di malattia. In fase di studio iniziale 14 pazienti avevano già metastasi linfonodali o a distanza. Complessivamente i pazienti che hanno effettuato il trattamento chirurgico, sono stati 114 ovvero il 79,7% del nostro campione. Di questi 41 (36%) sono stati sottoposti ad intervento chirurgico con approccio transfacciale tradizionale, 29 (25,4%) con approccio combinato trasncraniofacciale, 35 (30,7 %) sono stati sottoposti ad intervento chirurgico per via esclusivamente endoscopica, mentre 9 pazienti (7,9%) sono stati trattati con approcci endoscopici combinati. La fase ricostruttiva ha previsto in 34 casi l’impiego di un lembo libero microvascolare. In 28 casi la ricostruzione è stata effettuata mediante un lembo di galea-pericranio. In 24 casi in cui la chirurgia ha previsto l’exenteratio orbitae o la resezione del mascellare superiore o della fossa infratemporale, la ricostruzione è avvenuta mediante il lembo peduncolato di muscolo temporale. Nei 27 casi con coinvolgimento della basecranica trattati per via endoscopica, la ricostruzione è stata eseguita utilizzando uno innesto multilayer di fascia lata prelevata dal tratto ileo-tibiale. L’incidenza complessiva delle complicanze post operatoria è stata del 21,1% in quanto 17 pazienti appartenenti al gruppo 1 (29,8% dei pazienti operati nel gruppo 1) e 7 pazienti appartenenti al gruppo 2 (13,2% dei pazienti operati nel gruppo 2) hanno presentato complicanze nel periodo post operatorio. Come si evince dalla tabella le complicanze maggiori si sono verificate in seguito ad interventi combinati trans-craniofacciali. Gli approcci endoscopici al contrario sono gravati da una minore morbidità. Nel Gruppo 1, sono stati riportati 23 casi di recidiva locale o di metastasi. L’intervallo libero da malattia medio è stato di 24,3 mesi. Nel Gruppo 2 sono stati sono stati riportati 13 casi di recidiva locale o di metastasi. L’intervallo libero da malattia medio è stato di 19,3 mesi. La sopravvivenza media del Gruppo 1 è stata stimata essere di 67,7 mesi, mentre quella del Gruppo 2 di 72,1 mesi. In accordo con l’analisi di Mantel-Cox non è stata rilevata nessuna differenza statisticamente significativa tra i due gruppi.
Il nostro studio conferma i dati della letteratura recente, mostrando outcome oncologici e curve di sopravvivenza simili tra i due sottogruppi e con morbidità nettamente inferiori per il gruppo sottoposto a chirurgia endoscopica. La rimozione del tumore non in monoblocco ( piece meal resection) , per anni è stato considerato il principale limite di questa tecnica perché oncologicamente non sicuro: a tal proposito la letteratura più recente è densa di lavori che hanno dimostrato che la tecnica endoscopica e la resezione piece meal non inficia la radicalità chirurgica e gli outcome di sopravvivenza a lungo termine purchè i margini di resezione in vivo siano microscopicamente indenni. Lo storico diverbio tra resezione en-bloc e “piece meal resection” è da considerarsi definitivamente concluso e, ad oggi, gli approcci endoscopici e transcraniofacciali dovrebbero essere considerati complementari piuttosto che concorrenti nell'armamentario per il trattamento dei tumori maligni nasosinusali o della basecranica
Treatment timing and multidisciplinary approach in Apert syndrome
Full text linkApert syndrome is a rare congenital disorder characterized by craniosynostosis, midface hypoplasia and symmetric syndactyly of hands and feet. Abnormalities associated with Apert syndrome include premature fusion of coronal sutures system (coronal sutures and less frequently lambdoid suture) resulting in brachiturricephalic dismorphism and impaired skull base growth.
After this brief explanation it is clear that these anatomical abnormalities may have a negative impact on the ability to perform essential functions.
Due to the complexity of the syndrome a multidisciplinary (respiratory, cerebral, maxillo-mandibular, dental, ophthalmic and orthopaedic) approach is necessary in treating the psychological, aesthetic and functional issues. The aim of this paper is to analyse the different functional issues and surgical methods trying to enhance results through a treatment plan which includes different specialities involved in Apert syndrome treatment. Reduced intellectual capacity is associated to the high number of general anaesthesia the small patients are subject to. Therefore the diagnostic and therapeutic treatment plan in these patients has established integrated and tailored surgical procedures based on the patients’ age in order to reduce the number of general anaesthesia, thus simplifying therapy for both Apert patients and their family members
Going Beyond Counting First Authors in Author Co-citation Analysis
Full text linkThe present study examines one of the fundamental aspects of author co-citation analysis (ACA) - the way co-citation
counts are defined. Co-citation counting provides the data on which all subsequent statistical analyses and mappings
are based, and we compare ACA results based on two different types of co-citation counting - the traditional type that
only counts the first one among a cited work's authors on the one hand and a non-traditional type that takes into
account the first 5 authors of a cited work on the other hand. Results indicate that the picture produced through this non-traditional author co-citation counting contains more coherent author groups and is therefore considerably clearer. However, this picture represents fewer specialties in the research field being studied than that produced through the traditional first-author co-citation counting when the same number of top-ranked authors is selected and analyzed. Reasons for these effects are discussed
Variations on the Author
Full text link“Variations on the Author” discusses two of Eduardo Coutinho’s recent films (Um Dia na Vida, from 2010, and Últimas Conversas, posthumously released in 2015) and their contribution to the general question of documentary authorship. The director’s filmography is characterized by a consistent yet self-effacing form of authorial self-inscription: Coutinho often features as an interviewer that rather than express opinions propels discourses; an interviewer that is good at listening. This mode of self-inscription characterizes him as an author who is not expressive but who is nonetheless markedly present on the screen. In Um Dia na Vida, however, Coutinho is completely absent form the image, while Últimas Conversas, on the contrary, includes a confessional prologue that moves the director from the margins to the center of his films. This article examines the ways in which these works stand out in the filmography of a director who offers new insights into the notion of cinematic authorship
Appropriate Similarity Measures for Author Cocitation Analysis
Full text linkWe provide a number of new insights into the methodological discussion about author cocitation analysis. We first argue that the use of the Pearson correlation for measuring the similarity between authors’ cocitation profiles is not very satisfactory. We then discuss what kind of similarity measures may be used as an alternative to the Pearson correlation. We consider three similarity measures in particular. One is the well-known cosine. The other two similarity measures have not been used before in the bibliometric literature. Finally, we show by means of an example that our findings have a high practical relevance.information science;Pearson correlation;cosine;similarity measure;author cocitation analysis
Secondary Rhinoplasty in Binder Syndrome: Considerations and Management of Complex Problem With Heterologous Bone Graft
No full textBinder Syndrome occurs in less than 1 per 10,000 live births. Mean features of the syndrome include arhinoid face, abnormal position of the nasal bones, intermaxillary hypoplasia with associated malocclusion, reduced or absent anterior nasal spine, atrophy of the nasal mucosa and absence of the frontal sinus. Treatment of these facial deformities is obviously surgical. In the present work, the authors describe, step by step, their technique in secondary rhinoplasty in a 36-years-old patient affected by Binder Syndrome. In this case, the authors used autologous cartilage graft and heterologous bone graft.Satisfying results are achieved in 12 months of follow-up: graft resorption is acceptable, position of the graft is stable, the authors have no signs of infection and the patient is satisfied with the aesthetical and functional results. The authors believe that the first option, in complex nose's reconstruction, is the use of autologous grafts but, the use of cartilage heterologous bone graft should be taken in account, in the future, as a secondary option in Binder Syndrome and in malformed patients
Orbital lesions, an interdisciplinary pathology. The experience of the maxillo-facial surgeons
No full textAim: The main focus of this paper was to describe our experience in the management of primary lesions involving the orbit, analyzing signs and symptoms and illustrating surgical management. Material of study: We describe our experience managing 62 consecutive patients diagnosed with orbital tumors confined to the orbital content (not involving skin or bone, with no intracranial invasion) and treated between January 2013 and December 2016. Demographic characteristics, symptoms, clinical findings, histological types and approaches have been recorded. Results: We found that the most common clinical manifestations were exophthalmos/proptosis and ocular movement impairment; the most common histological types were vascular malformation and ocular adnexal lymphomas. Discussion: Primary neoplasms involving orbital contents include a broad spectrum of pathologies difficult to manage without a firm diagnosis, usually histological. Different surgical accesses are described in order to perform incisional biopsy or resection of the mass. Consclusion: In every case, accurate surgical planning is mandatory, in order to prevent functional and/or aesthetic complications. Key words: Blepharoplasty incision, Intraorbital neoplasia, Lateral orbital tumor, Surgical treatment, Transconjunctival approach, Orbitotomy
Metastases to oro-maxillo-facial region from distant sites: are they so rare? A single centre 8-years experience
No full textAIM: The goal of our study is investigate the frequency of metastasis to oro-maxillo-facial region to understand if they
are really so rare.
MATERIAL OF STUDY: In this eight year’s retrospective study (2004-2012) we collected 15 cases of metastasis localized in
the maxilla-facial region from distant primary tumor.
RESULTS: Our results show breast and kidney as the most frequent primary site (40% and 20% respectively), adenocarcinoma
as most common histological type (60%). Bone involvement has found to be much frequent than the soft tissue
one (53.3%). The mandible (5/15 cases) is more affected than the maxilla, and most common interested subsites
are molar and retromolar region. In our study we found only one case of unknown primary tumor, it was a mandibular
bone metastasis from a renal clear cell carcinoma.
CONCLUSION: Finally, according to our results and considering the increase of survival in cancer disease, even if metastases
to oro- maxilla- facial region from distant sites are not frequent, it is important to suspect secondary lesions both
in patients that was referred a tumor in their medical history and in those that present a head and neck lesion
Dispelling the Myths Behind First-author Citation Counts
Full text linkWe conducted a full-scale evaluative citation analysis study of scholars in the XML research field to explore just how different from each other author rankings resulting from different citation counting methods actually are, and to demonstrate the capability of emerging data and tools on the Web in supporting more realistic citation counting methods. Our results contest some common arguments for the continued
use of first-author citation counts in the evaluation of scholars, such as high correlations between author rankings by first-author citation counts and other citation
counting methods, and high costs of using more realistic citation counting methods that are not well-supported by the ISI databases. It is argued that increasingly available digital full text research papers make it possible for citation analysis studies to go beyond what the ISI databases have directly supported and to employ more
sophisticated methods
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