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Primary Ciliary Dyskinesia: a rare cause for Bronchiectasis in Childhood
No full textPrimary Ciliary Dyskinesia (PCD) is a rare congenital, clinically and genetically heterogeneous disease caused by abnormal structure and/or function of respiratory cilia, with impaired mucociliary transport leading to recurrent respiratory infections and progressive loss of lung function. PCD diagnosis is not easy, since signs and symptoms of this condition are nonspecific and may vary according to the age of the patients. Moreover, diagnostic tests are complex, time consuming and expensive [1]. However, some pointers of the disease, such as laterality defects, daily wet cough and persistent rhinorrhea, may be noticed in the perinatal period and should suggest to refer the patient to the specialist or at the reference center for PCD, in order to perform the diagnostic tests and start the related treatments as soon as possible
La diffusione alveolo-capillare in età pediatrica
Full text linkCon il termine “diffusione” si descrive il passaggio in direzioni opposte dei gas respiratori, essenzialmente l’ossigeno (O2) e l’anidride carbonica (CO2), attraverso la membrana alveolo-capillare. Il test di diffusione con monossido di carbonio (CO) utilizzando la tecnica del respiro singolo è largamente usato per la sua natura non invasiva e la rapidità con la quale le manovre possono essere ripetute. Oltre a questa tecnica, esistono numerose altre metodiche di misurazione ma, per la loro complessità, difficilmente sono utilizzabili in età pediatrica. Tutti i metodi sono molto approssimativi, risentendo delle asimmetrie del rapporto ventilazione/perfusione e delle tensioni di CO nelle differenti porzioni del polmone e suggeriscono, quindi, di limitare lo studio della diffusione della membrana alveolo-capillare ai casi nei quali possa essere realmente utile. Sono da considerare, tra questi, i soggetti in cui si sospetti una fibrosi polmonare o la presenza di processi infiammatori interstiziali, ma anche i pazienti affetti da malattie polmonari ostruttive, sia acute che croniche, e da enfisema. Infine, il test può trovare indicazione nell’asma bronchiale, dove una riduzione della capacità di diffusione è attesa solo se si verificano significative alterazioni del rapporto ventilazione/perfusione ed appare pertanto strettamente correlata all’entità dell’ostruzione bronchiale
L’igiene delle mani è efficace per la prevenzione delle infezioni nei contesti scolastici?
Full text linkI bambini sono particolarmente suscettibili a contrarre infezioni in contesti scolastici, soprattutto nei primi anni di vita. Il ricorrere degli episodi infettivi si traduce, inevitabilmente, sia in una significativa riduzione della frequenza scolastica, sia in costi elevati per il sistema sanitario. Una corretta e frequente igiene delle mani è la misura più efficace ed economica per ridurre la morbilità infettiva. Una recente revisione ha esaminato gli studi clinici randomizzati che hanno valutato l’efficacia dell’igiene delle mani nel ridurre l’incidenza di infezioni respiratorie e/o gastrointestinali o dei relativi sintomi, di assenze e di conferme laboratoristiche delle infezioni in bambini scolarizzati (presso asili nido, scuole materne e scuole elementari) di età compresa tra 3 e 11 anni. L’enorme eterogeneità dei 18 studi considerati e la presenza di molti bias non hanno consentito di eseguire una metanalisi. La disamina dei singoli studi ha, tuttavia, messo in evidenza come tali procedure possano essere in grado di ridurre sia la morbilità respiratoria di tipo infettivo, sia l’assenteismo scolastico
Exhaled Breath Temperature: a key feature to discriminate asthmatic children
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La tosse nella discinesia ciliare primaria
Full text linkDa un’indagine sulla qualità della vita condotta in un’ampia casistica di soggetti con discinesia ciliare primaria (DCP) è emerso che la tosse rappresenta una manifestazione molto frequente in questa condizione. Infatti, il 48,7% dei pazienti interrogati, indipendentemente dalla loro età, ha riferito di soffrirne quasi tutti i giorni dell’anno, anche durante la stagione estiva. Dall’indagine è emerso, inoltre, che abitualmente la tosse si associa alla presenza di muco e che questo
tende ad aumentare con il passare degli anni
Nuove strategie nella gestione delle bronchiectasie
No full textLe bronchiectasie rappresentano ancora un problema importante nel bambino, poiché si possono accompagnare ad un danno del parenchima polmonare e ad un declino della funzione respiratoria. La loro precoce individuazione dovrà, pertanto, essere il nostro principale obiettivo e a tale scopo andranno considerate soprattutto le manifestazioni con esse compatibili che tendano a riproporsi nel tempo. Sarà, poi, di centrale importanza l’identificazione di eventuali condizioni sottostanti che possano avvalersi di terapie specifiche. Tuttavia, la riduzione del numero di esacerbazioni, la prevenzione della progressione del danno polmonare con ripercussioni positive sulla qualità della vita e sul normale accrescimento potranno essere assicurati da programmi di intervento efficaci, i cui cardini saranno rappresentati dalla fisioterapia respiratoria e dalla somministrazione di antibiotici. Ancora scarsa è, comunque, la disponibilità di strumenti non invasivi per valutare la risposta al trattamento
Valutazione della funzione respiratoria e rimodellamento delle vie aeree in pazienti con discinesia ciliare primaria
No full textSebbene sia nota l’importanza della High Resolution Computed Tomography (HRCT) del torace quale mezzo per valutare la severità e la distribuzione delle anomalie broncopolmonari nei bambini e negli adulti con Discinesia Ciliare Primaria (DCP), l’impiego di tale tecnica nel monitoraggio di questi pazienti è limitato dal rischio biologico derivante dall’esposizione a dosi elevate di radiazioni ionizzanti. Una possibile alternativa all’HRCT nella valutazione e nel follow-up del rimodellamento delle vie aeree in questi soggetti può essere costituita dalla misurazione dei volumi polmonari statici con metodica pletismografica
Novità in tema di discinesia ciliare primaria
No full textNumerosi sono ancora i problemi aperti che ritardano o rendono difficile l’inquadramento diagnostico della discinesia ciliare primaria e poco si conosce sulle reali necessità dei soggetti affetti in termini di monitoraggio e di appropriatezza delle cure.Vengono, pertanto, riferiti i risultati delle ricerche più recenti riguardanti rispettivamente gli elementi che possono farne sospettare la diagnosi (in particolare la presenza di una mancata o ridotta pneumatizzazione dei seni paranasali), il significato della misurazione dell’ossido nitrico nasale (utilizzata come test di screening), i progressi nelle tecniche diagnostiche (in particolare la possibilità di eseguire colture dell’epitelio respiratorio ciliato anche utilizzando campioni prelevati mediante brushing nasale), le nuove conoscenze sull’evoluzione della funzione respiratoria, sulle necessità del suo monitoraggio ed infine le prospettive di sviluppo di terapie geniche mirate al ripristino della funzione ciliare
Going Beyond Counting First Authors in Author Co-citation Analysis
Full text linkThe present study examines one of the fundamental aspects of author co-citation analysis (ACA) - the way co-citation
counts are defined. Co-citation counting provides the data on which all subsequent statistical analyses and mappings
are based, and we compare ACA results based on two different types of co-citation counting - the traditional type that
only counts the first one among a cited work's authors on the one hand and a non-traditional type that takes into
account the first 5 authors of a cited work on the other hand. Results indicate that the picture produced through this non-traditional author co-citation counting contains more coherent author groups and is therefore considerably clearer. However, this picture represents fewer specialties in the research field being studied than that produced through the traditional first-author co-citation counting when the same number of top-ranked authors is selected and analyzed. Reasons for these effects are discussed
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