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Untersuchungen zum Wortschatz der Freisinger Denkmäler
No full textDas früheste Zeugnis der slavischen christlichen Literatur ist in drei Handschriften überliefert, die in der deutschen Slavistik unter dem Namen Freisinger Denkmäler (Fris) bekannt sind. Es handelt sich um zwei Beichtgebete, Freising I und Freising III, und um eine Bußpredigt, Freising II, die in der wissenschaftlichen Forschung die Bezeichnung "Adhortatio ad poenitentiam" erhalten hat. In einer systematischen Untersuchung des christlich-religiösen Wortschatzes der Freisinger Denkmäler, die man trotz erheblicher Unterschiede als eine Einheit betrachtet, soll gezeigt werden, mit welchen Mitteln und welchem Einfluß die sprachliche Aufnahme des christlichen Gedankengutes erfolgte
Die "20 Freisinger Punkte" : gemeinsame Basis der deutschen forstlichen Ressortforschung
No full textDie "20 Freisinger Punkte", von Vertretern der forstlichen Ressortforschung im deutschsprachigen Raum bei einem Experten-Workshop im Oktober 2008 in Freising erarbeitet, stellen den Grundkonsens der angewandten forstlichen Forschung der forstlichen Versuchsanstalten der Länder, des Bundes und der Bundesländer im deutschsprachigen Raum zum Klimawandel dar. Trotz unterschiedlicher Auffassungen in Teilfragen besteht grundsätzlich Einigkeit darüber, dass Geschwindigkeit und Ausmaß der Klimaveränderung Risiken für unsere Wälder und deren nachhaltige multifunktionale Nutzung darstellen. Darauf wird die Forstwirtschaft mit veränderten Bewirtschaftungsstrategien reagieren müssen. Auf dieser Basis wollen die forstlichen Versuchsanstalten ihre Forschungsanstrengungen künftig besser aufeinander abstimmen und koordinieren. Gleichzeitig sollen diese Punkte den Landesforstverwaltungen mehr Sicherheit bei der Konzeption von Anpassungsprogrammen geben. So werden die Sicherheiten und Unsicherheiten wissenschaftlicher Aussagen und die sich daraus ergebenden Konsequenzen für die Auseinandersetzung mit der Thematik und deren Vermittlung in die Praxis aufgezeigt. Vielgestaltigkeit und Komplexität des Klimawandels sowie die vielfältigen gesellschaftlichen Anforderungen an den Wald erfordern eine Zusammenarbeit über die Grenzen der einzelnen Länder und Sektoren hinaus sowie eine Arbeitsteilung bei der Bearbeitung einzelner Fragestellungen. Diese Kooperation wollen die 20 Freisinger Punkte anstoßen
Max Eham (1915-2008) : Priester, Komponist, Domkapellmeister
No full textZum 100. Geburtstag von Max Eham (1915-2008) hat die Diözesanbibliothek des Erzbistums München und Freising (Archiv- und Bibliotheksdirektor Dr. Peter Pfister) in Zusammemabreit mit dem Max-Eham-Archiv (Leiter Prof. Dr. Markus Eham) dem vormaligen Freisinger und Münchner Domkapellmeisters eine Ausstellung in der Dombibliothek Freising gewidmet. Der vorliegende Katalog dokumentiert und kommentiert die 70 Exponate (biografische Dokumente, autografe Partituren, Fotografien);
sie vermitteln (in der Ausstellung auch in Verbindung mit einer Hörstation) detaillierte Einblicke in das Leben und Arbeiten des Menschen, Priesters, Musikerziehers, Komponisten und Kapellmeisters, das sich über einen (kirchen-)geschichtlich wandlungs- und spannungsreichen Bogen von fast sechs Jahrzehnten spannt
IlluminierteUrkunden 1440-09-26_Muenchen
No full textPapst Felix V. verleiht auf Bitten des Johann Grunewalder, vicarius perpetuus [!] der Freisinger Kirche und Rektor (rector decanus nuncupatus) an der Pfarrkirche St. Peter in München allen, die an der von diesem und zahlreichen Pfarrangehörigen gestifteten wöchentlichen Freitags-Sakramentsprozession in St. Peter andächtig teilnehmen und zur Durchführung der Prozession und zum Bauunterhalt von St. Peter beisteuern, einen Ablass. Sollte ein anderer von ihm verliehener Ablass schon bestehen, ist diese Verleihung ungültig
Cellular rescue-assay aids verification of causative DNA-variants in mitochondrial complex I deficiency.
No full textMitochondria! complex I deficiency is a frequent biochemical condition, causing about one third of respiratory chain disorders. Partly due to the large number of genes necessary for its assembly and function only a small proportion of complex I deficiencies are yet confirmed at the molecular genetic level. Now, next generation sequencing approaches are applied to close the gap between biochemical definition and molecular diagnosis. Nevertheless such approaches result in a long list of novel rare single nucleotide variants. Identifying the causative mutations still remains challenging. Here we describe the identification and functional confirmation of novel NDUFS1 mutations using a cellular rescue-assay. Patient-derived complex I-defective fibroblast cell lines were transduced with wild type and mutant NDUFS1-cDNA and subsequently analyzed on the functional and protein level. We established the pathogenic nature of identified rare variants in four out of five disease alleles. This approach is a valuable add-on in disease genetics and it allows the analysis of the functional consequences of genetic variants in metabolic disorders
Mutations in SLC33A1 Cause a Lethal Autosomal-Recessive Disorder with Congenital Cataracts, Hearing Loss, and Low Serum Copper and Ceruloplasmin
No full textO původu Kijevských listů a pražských zlomků a o bohemismech v starších cirkevně-slovanských památkách vůbec
No full textMit dem Nachdruck von Vondráks 1904 erschienenem Werk wird ein auf dem antiquarischen Buchmarkt praktisch nicht zu erwerbendes Desideratum wieder zugänglich, das in der langen und auch schwierigen Diskussion zur Thematik bis heute immer noch einen besonderen Stellenwert hat. Insbesondere gilt das für die aus dem Lateinischen ins Altslawische übersetzten glagolitischen Kiewer Blätter, die ein Sacramentarium (katholisches Kirchenbuch) beinhalten und in vielen Gesichtspunkten den Freisinger Denkmälern analoge Probleme zeigen. Vondrák hatte sehr deutlich die These ausgesprochen, daß Kiewer Blätter wie Freisinger Denkmäler in dem gleichen Gebiet (...) entstanden seien. Durchsuchbare elektronische Faksimileausgabe als PDF. Digitalisiert im Rahmen des DFG-Projektes Digi20 in Kooperation mit der BSB München. OCR-Bearbeitung durch den Verlag Otto Sagner.</P
MUTATIONS IN SLC33A1 CAUSE AN AUTOSOMAL RECESSIVE LETHAL DISORDER WITH CONGENITAL CATARACTS, BILATERAL HEARING LOSS, DEVELOPMENTAL DELAY AND REDUCED COPPER AND CERULOPLASMIN IN SERUM
No full textImpact of pregnancy planning and preconceptual dietary training on metabolic control and offspring's outcome in phenylketonuria
No full textTo prevent maternal phenylketonuria (PKU) syndrome low phenylalanine concentrations (target range, 120–360 μmol/L) during pregnancy are recommended for women with PKU. We evaluated the feasibility and effectiveness of current recommendations and identified factors influencing maternal metabolic control and children's outcome. Retrospective study of first successfully completed pregnancies of 85 women with PKU from 12 German centers using historical data and interviews with the women. Children's outcome was evaluated by standardized IQ tests and parental rating of child behavior. Seventy-four percent (63/85) of women started treatment before conception, 64% (54/85) reached the phenylalanine target range before conception. Pregnancy planning resulted in earlier achievement of the phenylalanine target (18 weeks before conception planned vs. 11 weeks of gestation unplanned, p < 0.001) and lower plasma phenylalanine concentrations during pregnancy, particularly in the first trimester (0–7 weeks of gestation: 247 μmol/L planned vs. 467 μmol/L unplanned, p < 0.0001; 8–12 weeks of gestation: 235 μmol/L planned vs. 414 μmol/L unplanned, p < 0.001). Preconceptual dietary training increased the success rate of achieving the phenylalanine target before conception compared to women without training (19 weeks before conception vs. 9 weeks of gestation, p < 0.001). The majority (93%) of children had normal IQ (mean 103, median age 7.3 years); however, IQ decreased with increasing phenylalanine concentration during pregnancy. Good metabolic control during pregnancy is the prerequisite to prevent maternal PKU syndrome in the offspring. This can be achieved by timely provision of detailed information, preconceptual dietary training, and careful planning of pregnancy.Vitaflo https://doi.org/10.13039/10001088
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