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Correlazioni genotipo-fenotipo in una coorte di pazienti adulti portatori di mutazioni a carico del gene TNFRSF1A.
Get PDFIntroduction: Autoinflammatory diseases represent a group of disorders, characterized by recurrent inflammatory episodes involving different body sites. Pathogenetically, flares causes are related to inflammosome assembly and functionality alterations.
Aim: The aim of the study was to analyze clinical manifestations and their outcome in a cohort of adult patients with recurrent systemic inflammatory episodes and microRNAs (miRNAs), miR-150-3p and miR-92a-3p profiles.
Methods: For this study, clinical characteristics and their outcome in adult Caucasian Italian patients with recurrent systemic inflammatory episodes were considered and analyzed. For miRNAs analysis, after RNA extraction and reverse transcription assays, real-time quantitative reverse-transcriptase polymerase chain reaction was performed.
Results: Clinical manifestations resulted strictly dependent by TNFRSF1A genotype. In particular, a higher frequency of recurrent pericarditis, and recurrence of febrile episodes, in the group of patients with non-structural TNFRSF1A mutations, were shown, when compared to patients genetically negative. Patients carrying structural TNFRSF1A mutations showed the most severe phenotype, when compared with patients genetically negative and those carrying non-structural TNFRSF1A mutations. At the last follow-up, disease course was significantly heterogeneous and closely related to the presence or absence of TNFRSF1A mutations. In particular, patients with TNFRSF1A mutations were refractory to conventional anti-inflammatory therapies. Using real-time quantitative reverse-transcriptase polymerase chain reaction, increased levels of miRNAs miR-150-3p and miR-92a-3p have been observed in patients with non-structural TNFRSF1A mutations and genetically negative, and not in healthy control subjects.
Conclusions: Not-structural TNFRSF1A mutations seem to be associated with a distinctive phenotype, whose features are represented mainly by a high frequency of recurrent pericarditis, recurrent febrile episodes of long duration, and an inflammatory course that often requires a targeted therapy with biological agents. The up-regulation of miRNAs, miR-150-3p and miR-92a-3p, in patients with not-structural TNFRSF1A mutations, could be underline the importance of their use as possible biomarkes
Nota a Cass. sez. un. civ. 6 maggio 1993, n. 5240
No full textSecondo la sentenza in rassegna in caso di espropriazione per pubblica utilità, posto che i vizi attinenti alla regolarità formale non determinano l' invalidità dell' atto, la posizione del privato espropriando di fronte all' attività ablatoria posta in atto dalla p.a. ha natura di interesse legittimo, ed è perciò sottratta alla giurisdizione del giudice ordinario. L' A. richiama la giurisprudenza sulla materia, e incentra il proprio commento sull' affermazione della Suprema Corte secondo cui la mera irregolarità formale della dichiarazione di pubblica utilità non è ipotesi equivalente a quella della sua mancanza o invalidità
Digital Rights Management : il commercio delle informazioni digitali tra contratto e diritto d'autore
Get PDFLa fruizione dell’informazione passa sempre più attraverso le tecnologie digitali. Ciò che ieri poteva essere rappresentato e comunicato solo con la carta, il vinile o le onde radio, oggi può essere tradotto in codice binario e diffuso attraverso le reti digitali. Alla mera traduzione in codice binario si associano software (cioè altro codice binario) ed hardware (cioè apparecchi tangibili) con funzioni in grado di gestire ogni passaggio della produzione e distribuzione dell’informazione digitale. Alcune di queste funzioni perseguono uno scopo non nuovo: la protezione della proprietà intellettuale (in particolare, del diritto d’autore) sull’informazione. Le nuove protezioni tecnologiche, però, non si limitano ad impedire all’utente la copia del contenuto digitale. Esse, piuttosto, sono in grado di conformare l’uso dell’informazione. In altre parole, le tecnologie digitali consentono di predeterminare come, dove e quando l’informazione potrà essere fruita. Ad esempio, è possibile confezionare un file di testo, decidendo preventivamente se l’utente potrà solo leggerlo, o potrà anche modificarlo, copiarlo e stamparlo. Alcune di queste tecnologie sono a disposizione di tutti. Ma le maggiori imprese titolari dei diritti di proprietà intellettuale sulle opere digitali, in collaborazione con alcune imprese produttrici di hardware e software, stanno costruendo e diffondendo tecnologie di gestione e protezione dell’informazione, che l’utente, dotato di medie abilità informatiche, è in grado di controllare solo in minima parte. Queste tecnologie sono attualmente conosciute con la locuzione «Digital Rights Management» (DRM). I sistemi di DRM sono complessi (sono cioè composti di vari elementi hardware e software), ubiquitari (possono far leva su Internet, ma ne possono anche prescindere), e mutanti (sono, come tutte le tecnologie digitali, soggetti ad aggiornamenti e ‘miglioramenti’ che si susseguono a breve distanza di tempo). Sebbene i sistemi di DRM non convergano su standard universali, essi sono già presenti sui nostri computer, Personal Digital Assistent (cioè, computer palmari), telefoni e televisioni digitali.Quali sono le implicazioni giuridiche del DRM?
Un modo per cercare di rispondere a questa domanda è guardare al contratto. Attualmente, infatti, i sistemi di DRM sono prevalentemente utilizzati per commercializzare contenuti digitali prodotti dall’industria dell’intrattenimento. In questa prospettiva, il DRM è, innanzitutto, uno strumento per il governo di operazioni economiche, che avvengono sul mercato delle informazioni digitali (ad esempio, un acquisto di un file musicale attraverso Internet). Ma possiamo dire di trovarci di fronte ad un contratto simile a quello descritto dalle regole del codice civile? Di là dalla risposta a questo secondo quesito, la quale costituisce uno degli obiettivi finali della riflessione, è possibile prendere le mosse dall’assunto che nell’operazione economica presidiata da un sistema di DRM si fronteggiano soggetti con diverso potere contrattuale. Vi è, da una parte, chi ha il controllo della tecnologia, dall’altra, chi è un mero fruitore della stessa. Dunque, al tema del DRM si può guardare dalla prospettiva della teoria della disparità di potere contrattuale. È l’intenzione di questo lavoro, il quale prende come punto di riferimento il contesto dove il DRM è oggi maggiormente diffuso, cioè il mercato in rete delle opere (o meglio, delle informazioni) digitali.
Nel primo capitolo, dopo alcuni chiarimenti sulla terminologia di riferimento, si offrirà una descrizione dei business models, delle tecnologie, e della prassi.
Nel secondo capitolo si cercherà di dimostrare che il potere tecnologico connesso ai sistemi di DRM è un fattore di potere contrattuale, e che tale potere contrattuale ha implicazioni giuridiche, le quali vanno molto oltre l’apparente semplicità dell’operazione economica: prezzo contro fruizione dell’informazione. Contraccolpi di questo potere contrattuale si risentono almeno sul piano del diritto d’autore, della privacy, dell’autotutela privata, della formazione del contratto, dell’antitrust. Nel terzo capitolo si discuteranno le regole di governo del DRM, in particolare quelle che si pongono all’incrocio tra contratto e diritto d’autore. Si prenderanno le mosse dal sistema delle fonti nel principale contesto di riferimento del DRM: Internet. Si tratteranno le recenti leggi statunitensi ed europee sulle misure tecnologiche di protezione delle opere digitali, le quali, in buona sostanza, avallano il potere contrattuale derivante dal DRM. Si discuterà criticamente del rapporto che esiste tra controllo privato dell’informazione digitale e criterio dell’efficienza. Si guarderà infine alla possibilità di incorporare nel DRM, e più in generale in tecnologie di questo genere, regole e principi finalizzati alla limitazione del potere contrattuale e del controllo privato dell’informazione. Il lavoro si chiude guardando al DRM come esempio paradigmatico dei problemi posti dal diritto dell’era digitale, al fine di trarre alcune conclusioni sulla c.d. tecnologicizzazione del contratto e del diritto d’autore. Lo spirito che permea il ragionamento racchiuso nelle pagine seguenti non è il misoneismo o la demonizzazione di nuovi scenari tecnologici, ma l’invito ad una maggiore comprensione delle regole che scaturiscono dalla crescente complessità degli strumenti digitali
La professionalità del docente di sostegno.Esperienze, riflessioni e prospettive didattiche sui percorsi di specializzazione
No full textBalancing Copyright Law in the Digital Age: Comparative Perspectives
No full textThis book focuses on the thorny and highly topical issue of balancing copyright in the digital age. The idea for it sprang from the often heated debates among intellectual property scholars on the possibilities and the limits of copyright. Copyright law has been broadening its scope for decades now, and as a result it often clashes with other rights (frequently, fundamental rights), raising the question of which right prevails.
The papers represent the product of intensive research by experts, who employ rigorous interpretative methodologies while keeping an eye on comparison and on the impacts of new technologies on law. The contributions concentrate on the "propertization" of copyright; on the principle of exhaustion of the distribution right; on the conflict between users' privacy and personal data needs; and on the balance between copyright and academic freedom.
Starting from the difficulties inherently connected to the difficult task of balancing rights that respond to opposing interests, each essay analyzes techniques and arguments applied by institutional decision-makers in trying to solve this dilemma. Each author applies a specific methodology involving legal comparison, while taking into account the European framework for copyright and related rights.
This work represents a unique piece of scholarship, in which a single issue is read through different lenses, demonstrating the need to reconcile copyright with other fundamental areas of la
Programa de Empleo Temporal
Get PDFUn Presidente de una república cualquiera acaba de ser juramentado y ya enfrenta serias restricciones presupuestales debido a los efectos nocivos que la crisis económica mundial tuvo en su país. Por esto, él decidió hacer un análisis de todos los programa sociales para decir cuáles deben ser abandonados, cuáles deben mantenerse y cuáles deben ser expandidos. Para resolver de la mejor forma la situación, el Presidente invitó al Ministro de Desarrollo Social al cual le entregó un dosier con varias evaluaciones que fueron realizadas del Programa de Empleo Temporal (PET) en los últimos seis años, denominado Relatório Integral das Avaliações realizadas no PET [Informe Integral de las Evaluaciones realizadas en el PET]. El Ministro, por su parte, lo nombró a usted, alumno, como su asesor para que analice si el programa funciona o si está mejorando (a partir de las recomendaciones que fueron dadas en las evaluaciones) y que frente a esto usted emita una recomendación para cancelar o mantener el programa. El objetivo general de aprendizaje propuesto por el estudio de caso es que los alumnos comprendan la utilidad de la evaluación como una herramienta para la toma de decisiones.Número de páginas: 8 p.Administração PúblicaPlanejamento EstratégicoTrabalho. EmpregoA nota pedagógica deste estudo de caso é de acesso restrito e exclusivo a professores e coordenadores de ensino cujos cadastros tenham sido autorizados pela coordenação da Casoteca de Gestão Pública. Se você é professor ou coordenador de ensino e deseja ter acesso à íntegra das notas pedagógicas que alguns estudos de caso possuem, solicite sua autorização de uso pleno no site da Casoteca de Gestão Pública, na opção “Cadastre-se” (http://casoteca.enap.gov.br/index.php?option=com_user&view=register&Itemid=14).Este estudo de caso é uma tradução do estudo de caso original "Caso do Programa de Emprego Temporário".Veja a versão em português do caso: Programa de Emprego Temporário - http://repositorio.enap.gov.br/handle/1/218
Tecniche Innovative di Confinamento
No full textIn questo lavoro sono mostrati i risultati preliminari di una campagna sperimentale condotta al fine di mettere a punto un sistema di confinamento “attivo” da adoperare in caso di interventi di rinforzo e/o adeguamento sismico di elementi pressoinflessi in c.a.. La metodologia proposta, utilizzando le proprietà espansive di resine o malte di cemento additivate, colate nell’intercapedine tra l’elemento strutturale da rinforzare ed un tubo forma, consente di applicare uno stato di coazione trasversale sugli elementi in c.a. che risulta indipendente dai carichi gravanti sulla struttura. Tale stato di coazione consente di migliorare le caratteristiche meccaniche del calcestruzzo e quindi incrementare le performance, in termini di resistenza e duttilità, dell’elemento strutturale confinato.
La prima parte del lavoro è dedicata ad un’analisi comparativa del comportamento di un calcestruzzo confinato in modo attivo o passivo, e si discutono i vantaggi ottenuti nel caso di sezioni confinate attivamente. Si presentano, infine, i risultati sperimentali preliminari di prove condotte su provini cilindrici confinati adoperando differenti agenti espansivi
L’analisi del comportamento menzognero tra encoding e decoding
No full textPubbl. in: Zunino A., Frattini L., Rania N. (a cura di), AIP Associazione Italiana di Psicologia, VII Congresso Nazionale Sezione di Psicologia Sociale, Genova, 18-20 Settembre 2006. Università degli Studi di Genova, Genova (p.249-251
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