254 research outputs found
Feature of acute exacerbation of asthma and value of ischemia modified albumin in children
No full textÇocukluk çağı kronik hastalıklarının en sık görüleni olan astım morbiditesi, mortalitesi ve prevelansı artan bir hastalık haline gelmiştir. Yeterli tedavi almayan veya herhangi bir tetikleyici etkene maruz kalan hastada, öksürük, nefes darlığı, göğüste sıkışma hissi, hışıltı gibi semptomların ortaya çıkmasına akut astım atağı denilmektedir. Akut astım atakları, astımın mortalite ve morbiditesini belirleyen en önemli faktördür. İskemi durumunda ortaya çıkan hipoksi, asidoz, serbest radikal hasarı gibi nedenler albumin yapısında değişikliğe yol açar değişikliğe uğramış bu albumine ?iskemi modifiye albumin? (IMA) denilmektedir. Bu çalışmanın amacı, akut astım atağı ile başvuran çocukların özelliklerinin belirlenmesi ve astım atağı sırasında IMA düzeylerinin değerlendirilmesidir. Hastalar ve Yöntem: Ocak 2008 - Ocak 2009 tarihleri arasında kliniğimizde astım tanısıyla takipli ve astım atağı nedeniyle başvurmuş 40 çocuk hastanın atak özellikleri belirlendi. Bu hastalardan 30'unda atak esnasında ilk başvuruda ve ataktan 14 gün sonra semptomsuz dönemde IMA düzeyleri belirlenerek istatistiksel olarak değerlendirildi. Sonuçlar: Çalışma gurubunu oluşturan 40 çocuk hastanın 23'ü erkek, 17'si kız idi ve yaş ortalaması 7.8±1.9 yıl olarak bulundu. Atağa neden olan en önemli risk faktörleri enfeksiyon ve sigara dumanı maruziyeti olarak bulunurken, en sık atak semptomu ise öksürük olarak saptandı. Atak şiddetleri değerlendirildiğinde hafif atak 20 hastada, orta atak 18 hastada ve ağır atak 2 hastada mevcuttu. Atak şiddeti ve başlangıç tedavisine cevabına göre, 24 hasta sadece O2 ve kısa etkili bronkodilatatör ile düzelirken, 16 hastanın tedavisinde parenteral steroid ihtiyacı oldu. Acil serviste uygulanan tedavi sonrası, 34 hasta taburcu edilirken, 4 hasta tedavi için yataklı çocuk servisine, 2 hasta yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Astım atağında IMA düzeyleri değerlendirildiğinde ise atakta bakılan IMA değerleri (ortalama 0.51±0.16 ABSU) hem kontrol gurubundan (ortalama 0.39±0.12 ABSU ) hemde aynı hastaların tedavi sonrası semptomsuz döneminden (ortalama 0.33±0.08 ABSU) istatistikî olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Hastaların IMA düzeylerinin yaş, cinsiyet, astım şiddeti, atak semptomları, atopi varlığı, atak nedeni, düzenli steroid tedavisi ve atak öncesi tedavi alma durumu ile değerlendirildiğinde istatistikî olarak anlamlı bir ilişki saptanmadı. Bu çalışma akut astım atağı sırasında IMA düzeylerinin belirgin olarak arttığını göstermiştir. Ancak IMA, astım atağında yükselmesine rağmen atak şiddetinin değerlendirilmesi için uygun bir belirteç değildir.Asthma is the most commonly chronical diseases in childhood and has a high prevalence, morbidity and mortality. In a patient taking unsatisfactory treatment and exposed to any triggering effect, such symptoms as coughing, shortness of breath, chest squeezing and wheezing are called acute asthma attack. Acute asthma attacks are the most significant factor in the determination of the mortality and morbidity of asthma. Effects, such as hypoxia, acidosis and free radical injury witnessed in the case of ischemia, lead to changes in the nature of albumin. The altered albumin is called ?ischemia modified albumin? (IMA). The objective of this study is to determine the features of acute asthma attacks in children and evaluate IMA levels upon attacks. Patients and Method: Between January 2008 and January 2009, 40 children who were diagnosed and followed-up with the complaint of asthma, were evaluated in terms of the features of their attacks. In 30 of the patients, IMA levels were determined and evaluated during the attacks on admission and symptom-free period 14 days after the attacks. Results: Of 40 children consisting of the study group, 23 were boys, and 17 were girls. Mean age level was found to be 7.8±1.9 years. While the most significant risk factors causing attacks were determined as infections and exposure to cigarette smoking, coughing was found as the most frequent symptom during attacks. When we assessed the severity of the attacks, mild attacks existed in 20 patients, moderate attacks existed in 18, and severe ones existed in 2 patient. According to the severity of the attacks and response to the initial treatment, while 24 patients improved only with O2 and short-acting bronchodilator, parenteral steroid was required in the treatment of 16 patients. After the treatment given in the emergency unit, while 34 patients were discharged, 4 were hospitalized in the department of pediatrics and 2 into the intensive care unit. Upon the assessment of IMA levels during astma attacks, however, IMA values during attacks ( average 0.51±0.16 ABSU ) were found to be higher (p<0.05) than both those of controls ( average 0.39±0.12 ABSU ) and those of the patients ( average 0.33±0.08 ABSU ) during symptom-free period after the teratment. When we compared IMA levels of the patients with age, sex, severity of asthma, symptoms of the attacks, presence of atopy, cause of the attacks, regular steroid treatment, and the treatment administered prior to attacks, no statistically significant association could be determined. Consequently, although IMA is definitely an increasing marker in asthma attacks it is inapproprate for the evaluation of the severity of the attacks
Akut astım atağı ile başvuran çocuklarda chlamydia pneumoniae seroprevalansı
No full textAkut astım atağı ile başvuran çocuklarda Chlamydia pneumoniae seroprevelansı Akut solunum yolu enfeksiyonları astımlı çocuk hastalarda akut astım atağım tetikleyebilir. Birçok çalışmada viral enfeksiyonlarla akut astım ataklarının uyarıldığı gösterilmiştir. Bakteriyel enfeksiyonlar daha az dikkati çekmekle beraber son zamanlarda özellikle Chlamydia pneumoniae olası etken olarak bildirilmektedir. Çocuklardaki akut astım ataklarında C. pneumoniae enfeksiyonu seroprevalansını ve klaritromisin tedavisinin etkisini araştırmak üzere 25 akut astım ataklı çocuk çalışmaya alındı. Kontrol grubu son üç ay içinde solunum yolu enfeksiyonu geçirmemiş, kendisinde ve ailesinde astım ve atopi hikayesi olmayan 25 yaş-cinsiyet uyumlu çocuktan oluşturuldu. C. pneumoniae spesifik IgG ve IgA antikorlarını saptamak için astımlı hastalardan akut atak anında ve atak sonrası 4. ve 12. haftalarda, kontrol grubundan ise tek serum örneği alındı. Astımlı hastaların hepsine uygun akut atak tedavisine ek olarak klaritromisin 15 mg/kg/gün 10 gün süreyle verildi. C. pneumoniae spesifik IgG ve IgA seroprevalansı her iki grupta benzerdi (P>0.05). Astımlı grup tedavi sonrası 12 haftalık dönemde kendi içinde değerlendirildiğinde C. pneumoniae spesifik IgG antikor indeks değerinin giderek düşüş gösterdiği (PO.05) saptandı. Sonuçlarımız C. pneumoniae enfeksiyonunun akut astım atağım ortaya çıkarmada önemli bir etken olmadığını, bununla birlikte klaritromisin tedavisi ile antikor titrelerinin anlamlı derecede düştüğünü göstermiştir. Uygun astım tedavisine rağmen kronik astım semptomlarının devam etttiği astımlı çocuklarda klaritromisin tedavisinin gözönünde bulundurulması gerektiğini düşünüyoruz.Seroprevalance of Chlamydiae pneumoniae in children with acute asthma exacerbation Respiratory infections can precipitate the acute exacerbations in many asthmatic children. In several studies, it is demonstrated that viral infections may provoke asthma exacerbations. Although bacterial infections seems to be less important, especially Chlamydia pneumoniae has been recently reported as a possible cause of asthma exacerbations. In order to evaluate the role of C. pneumoniae infections in acute exacerbations of asthma in children and effects of clarithromycin therapy, 25 children with acute asthma exacerbation were enrolled in the study. Twenty-five sex and age matched children without any history of respiratory tract infection in last three months and atopy served as control group. Serum samples for the determination of C. pneumoniae spesific IgG and IgA antibody leves of C. pneumoniae were taken on admission with acute exacerbation and 4th and 12th weeks after exacerbation in asthmatic children. One serum sample was collected from controls. Appropriate acute exacerbation therapy and clarithromycin 15 mg/kg body weight/day for 10 days were given all asthmatic children. The prevalance of C. pneumoniae spesific IgG and IgA was similar in asthmatic children during acute exacerbation, at 4th and 12th weeks after exacerbation and in controls (P>0.05). When C. pneumoniae spesific antibody index values were evaluate in the asthmatic group at the period of 12 weeks after treatment, significantly decreases were detected in IgG levels (P<0.05). Our results suggest that C. pneumoniae infections is not an important cause of acute asthma exacerbations in children, hovewer the antibody index values of IgG were significantly decreases with clarithromycin therapy. We conclude that clarithromycin therapy should be taken on consideration in asthmatic children when chronic asthmatic symtoms continue in spite of appropriate asthma therapy.
Süt çocuğunun geçici hipogammaglobülinemisi tanılı hastalarımızın periferik kan lenfosit alt gruplarının değerlendirilmes
No full textBu çalışma THI tanılı hastalarımızın periferik kan lenfosit alt gruplarının yaşlara göreizlediği değişiklikleri incelemek ve sağlıklı Türk çocuklarının değerlerinden farklı olupolmadığını saptamak amacıyla yapılmıştır.Çalışmaya Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnabilim dalı Çocuk mmunoloji ve Allerji bölümünde takip edilen THI tanılı hastalar alınmıştır.Bu hastaların periferik kan lenfosit altgrup oran ve mutlak sayıları sağlıklı Türk çocuklarınınperiferik kan lenfosit altgrup oranları ve mutlak sayıları ile karşılaştırılmıştır. Kasım 2001- Kasım2006 tarihleri arasında takipli 6 ay - 4 yaş arası 104 THI'lı hasta 3 gruba ayrılarak (Grup1: 6 ay-12 ay, Grup2: 12 ay -24 ay, Grup3:24 ay-48 ay), dosya kayıtları retrospektif olarakdeğerlendirildi.Çalışmamızda THI'lı çocukların periferik kan lenfosit altgrup değerlerinin yaşla birliktedeğiştiği saptanmıştır. THI'lı hastalarda sağlıklı çocuklara benzer şekilde T lenfosit altgruplarınınrölatif oranları artarken; B lenfositlerin rölatif oranları azalmaktaydı. Öte yandan TLS, T lenfositaltgrupları ve B lenfositlerin mutlak sayılarının yaşla birlikte azaldığı saptanmıştır. NKhücrelerinin rölatif oranları ve mutlak sayıları 2 yaşına kadar azalma göstermekte, daha sonrayaşla birlikte artmaktadır.Hasta grubumuz sağlıklı Türk çocukları ile karşılaştırıldığında 6 ay-1 yaş grubumuzunCD4+ T lenfositleri ve NK hücrelerinin mutlak sayılarının ortalama değerleri sağlıklı Türkçocuklarına göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde düşüktü. Hastalarımızda 1-2 yaş grubununCD19+B lenfositlerinin rölatif oranlarının ve mutlak sayılarının ortalama değerleri sağlıklı Türkçocuklarına göre anlamlı şekilde düşüktü. 2-4 yaş grubu hastalarımızda ise CD3+, CD4+ veCD8+ T lenfositlerinin mutlak sayılarının ortalama değerleri ile NK hücrelerinin mutlak53sayılarının ortalama değerleri anlamlı yüksekti. CD8+ T lenfositlerin rölatif oranlarının ortalamadeğeri sağlıklı Türk çocuklarına göre her üç yaş grubunda da anlamlı derecede yüksekti.Sonuç olarak THI'lı hastaların periferik kan lenfosit altgruplarının rölatif ve mutlaksayılarının değerleri normal sınırlar içerisinde olmasına rağmen, sağlıklı çocuklarlakarşılaştırıldığında gruplar arasında anlamlı bazı farklılıklar olduğu görülmüştür. Orantısal vemutlak sayısal bu farklılıkların THI'lı hastalardaki antikor yapım bozukluğu vehipogammaglobülineminin nedeni olabileceğini düşünüyoruz.The aim of this study is to determine the changes of peripheral blood lymphocyte?ssubtypes of patients with transient hypogammaglobulinemia of infancy (THI) according to ageand compare them to healthy Turkish children.The study group consisted of children who were followed with the diagnosis of THI atDepartment of Pediatric Immunology and Allergy of Selcuk University, Meram Faculty ofMedicine. The values of control group were determined from the previous study indicating thenormal limits of peripheral blood lymphocyte?s subtypes of the healthy Turkish children. Thedata records of 104 children (6 months- 4 years) with THI between October 2001 and October2006 were evaluated retrospectively. The study group was divided into three groups according toage as follows: group1: 6-12 months, group2: 12-24 months, group3: 24-48 months.The values of peripheral blood lymphocyte?s subtypes of children with THI was found tobe changed according to age. In this study, the relative ratio of T lymphocyte subtypes wasincreased while the relative ratio of B lymphocyte of patients with THI was decreased as similarin healthy children. Additionally, the value of total lymphocyte counts, T lymphocyte subtypes,and absolute B lymphocyte counts were decreased. The relative ratio and absolute count of NKcells were decreased until the age of two, and increased after then.The levels of mean values of absolute count of CD 4 (+) T lymphocytes and NK cells ofchildren between 6 months and 1 year were decreased significantly, when compared with thehealthy controls. Also, the levels of mean values of CD 19 (+) B lymphocytes of our patientsbetween 1-2 years were decreased significantly, when compared with the healthy controls. Thelevels of mean values of absolute count of CD 3 (+), CD 4 (+), CD 8(+) T lymphocytes and NK55cells of our patients between 2-4 years were increased significantly. In all three groups the meanvalues of the relative ratios of CD 8 (+) T lymphocytes were higher than the healthy controls.In conclusion, although the relative and absolute values of peripheral blood lymphocytesubtypes were in normal limits, some differences were found out when compared with healthycontrols. We speculate that these differences may be the causes of defective antibody productionand hypogammaglobulinemia in children with THI
Retrospective evaluation of patients who were followed with the diagnosis of primary immunodeficiency between 2012-2017; single center experience
No full textPrimer immün yetmezlik (PİY) hastalıkları immün sistem bileşenlerinin bir veya daha
fazlasının bozukluğunun sonucu enfeksiyonlara karşı artmış duyarlılık, otoimmün hastalıklar ve
malignite gelişimine yatkınlık ile karakterize bir grup heterojen kalıtsal bozukluktur. Bu çalışmanın
amacı 2012 – 2017 yılları arasında Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik
İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalında PİY tanısı konulan hastaların klinik, laboratuvar ve demografik
özelliklerini retrospektif olarak değerlendirimekti. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim
Dalında takip edilen 906 PİY’li hastaya ait bilgiler, hastane dosyası ve Pediatrik İmmünoloji takip
kartlarındaki kayıtlar kullanılarak incelendi.
906 hastanın 546’sı (%60,2) erkek, 360’ı kız (%39,7) ve erkeklerin kızlara oranı 1.51 idi.
Hastaların tanı yaşı ortalama 3,97±3,5 (0-18 yaş) idi.
En sık, antikor eksikliğine bağlı immün yetmezlikler (%60,58) saptandı. Bunu sırasıyla
otoinflamatuvar hastalıklar (%12,5), tanımlanmamış immün yetmezlikler (%8,49), diğer iyi
tanımlanmış immün yetmezlik sendromları (%8,6), kombine T ve B hücre immün yetmezlikleri
(%4,85), fagositer sistem bozuklukları (%3,2), kompleman eksiklikleri (%0.55), doğal immün
sistemde eksiklikle seyreden hastalıklar (%0.33) ve fenokopiler (%0,11) izliyordu.
Hastalarda tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) %69,6 , tekrarlayan
bronşit/bronşiolit %44,8 , astım bulguları %20,9 , tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu (ASYE)
%16,8 , moniliazis %17,9 , tekrarlayan otitis media %16,6 , gastroenterit %11,1 , tekrarlayan cilt
enfeksiyonu %6,8 , tekrarlayan lenfadenit %5,5 , sepsis %4 , sinüzit %2,9 , idrar yolu enfeksiyonu
(İYE) %2,5 , menenjit %1 oranında saptandı.
Hastaların anne babaları arasında akrabalık oranı %34,6 idi. Akraba evliliği oranı, AKİY’de
%91,7 , Hiper IgE sendromunda %83,3 ve ataksi telenjiektazilerde %78,1 oranında saptandı.
Hastaların %33,9’unun ailesinde erken yaşta kardeş ölüm hikayesi, %7,2’sinin ailesinde ise
PİY hikayesi vardı. Elli (%5,7) hastada kronik akciğer bulguları tespit edildi. %68,4 oranında
antibiyotik profilaksisi başlandı. %17,7 hasta IVIG, %2,7 hasta ise SCIG tedavisi aldı.
PİY hastalıklarında erken tanı yaşam kurtarıcı olabileceği gibi, uzun dönemde yaşam
kalitesinin artırılmasını, genetik danışma ya da prenatal tanıyı olanaklı kılmaktadır.Introduction: Primary immunodeficiency disease(PID) are heterogeneous group of inherited
disorders with defects in one or more components of the immune system; and characterized by
unusual increased susceptibility to infections and a predisposition to autoimmune disease and
malignancies. The aim of this study is to evaluate retrospectively the clinical and laboratory features
of patients with PID.
Patients and method: A total of 906 patients with PID were evaluated retrospectively.
Results: Of the 906 patients, 546 were male(60,2%), 360 were female(39,7%). The mean age of
diagnosis was 3,97±3,5 years (0-18 years). Antibody deficiencies were the most common category
(60.8%), followed by autoinflammatory disease (12.5%), unclassified PIDs (8.49%) other well defined
immunodeficiency syndromes (8.27%), combined T and B cell deficiencies (4.96%), defects of
phagocyte number or function (3.2%), complement deficiencies(0.55%), defect in innate
immunity(0.33%) and phenocopies (0.11%)
The symptoms at diagnosis were determined as follows; recurrent upper respiratory tract
infection (69.6%), recurrent bronchitis/bronchiolitis (44.8%) , asthma sympthoms (20.9%) , lower
respiratory tract infection (16.8%), moniliasis(17.9%),recurrent acute otitis media (16.6%),
gastroenteritis (11,1%), recurrent skin infection (6.8%), recurrent lymphadenitis (5.5%), sepsis (4%),
sinusitis (2.9%), urinary tract infection (2.5%), menengitis (1%). The ratio of upper and lower
respiratory system infections and acute otitis media were significantly higher than others. Parental
consanguinity ratio of our patients was 34.6%. Among our patients, 33.9% had sibling’s death while
7.2% had PID in the family history. Prophylactic antibiotic therapy was used in 601 patients(68.4%) ,
156 patients (17.7%) received intravenous immunoglobulin replacement therapy and 24 patients
(2.7%) received subcutaneous immunoglobulin replacement therapy.
Conclusions: Primer İmmunodeficiency disease are common in our region. We think that this
condition should be kept in mind in medical training and it’s important to take a detailed anamnesis
about PID in the physican
Retrospective evaluation of the wheezy children older than the age of six who were admitted to allergy and immunology department with recurrent wheezing story before the age of three
No full textSüt çocukluğu döneminde hışıltı ile başvuran her hastaya astım demek mümkün değildir. Altı yaş altında gerçek astım tanısı koymak bu yaş grubunda hışıltıyla ilişkili değişik fenotipler nedeni ile zordur. Bu nedenle erken çocukluk döneminde tekrarlayan hışıltı ile başvuran çocukların altı yaşından sonra tekrar değerlendirilmesi önemlidir. Bu çalışmanın amacı, üç yaş öncesinde tekrarlayan hışıltı ile başvuran çocuklarda, hışıltının gidişatını göstermek, altı yaş sonrasına kadar hastalığın seyrini izlemek, altı yaş sonrasında hastaların retrospektif incelenmesi ile, hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuar verileri doğrultusunda hışıltının kalıcılığındaki risk faktörlerini ortaya çıkarmak, hışıltı fenotiplerinin görülme sıklığı ve astım ile ilişkisini belirlemektir.Hastalar ve Yöntem: Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Allerji ve İmmunoloji polikliniğine hayatın ilk üç yılında en az üç kez hışıltılı solunum atağı geçirme şikayeti ile başvuran, konjenital malformasyon, gastroözafageal reflü, trakeobronşial bası, aspirasyon sendromları, kalp yetmezliği, kistik fibroz, immun yetmezlik gibi hastalıklar öykü, muayene ve ileri incelemelerle dışlanmış 208 hışıltılı çocuk çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmaya alınan hastaların dosyaları, altı yaş sonrasında retrospektif olarak incelenmiştir. Hışıltının gidişatı, altı yaş sonrasında hastalığın seyri, hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuar verileri doğrultusunda değerlendirilmiştir.Bulgular: Hışıltı fenotiplerinden geçici erken hışıltı 107 (%51,4), non atopik hışıltı 28 (%13,5) ve atopik hışıltı 73 (%35,1) çocukta tespit edildi. Çocukların 65'i (%31,3) kız, 143'ü (%68,7) erkekti. Erkek cinsiyet, tüm hışıltı fenotiplerinde yüksek oranda olup, hışıltı fenotipleri arasında cinsiyet açısından farklılık izlenmedi. Allerjik rinit, birinci derece akrabalarda astım olması, evde hayvan besleme, başvuru anında total serum IgE'nin 50 IU/ml'den yüksek olması, prick testi veya spesifik IgE'de solunum yolu allerjenleri ile duyarlanma, hayatın ilk üç yılında geçirilen hışıltı atağının beşten fazla olması, hışıltı başlama yaşının dokuz aydan büyük olması hışıltının kalıcılığı ve astım gelişimi için risk faktörleri olarak bulunurken; erkek cinsiyet, ikinci derece akrabalarda astım olması, prematurite, sezeryan ile doğum, sigara dumanına maruziyet, hamilelikte sigara içimi, ailede alerjik rinit, hışıltılı çocukta ve ailesinde atopik dermatit, kreşe gitme, yenidoğan döneminde mekanik ventilatöre bağlanma öyküsü hışıltının kalıcılığı ve astım gelişimi için risk faktörü olarak bulunmadı. Astım için risk faktörlerinin ayrı ayrı ve birlikte incelenmesiyle oluşturduğumuz astım tahmin indeksinin duyarlılığı %83, özgüllüğü %90.7, pozitif prediktif değeri 89,2, negatif prediktif değer %85,2 olarak bulunmuştur.Sonuç: Oluşturduğumuz astım tahmin indeksinin tekrarlayan hışıltı ile başvurmuş çocuklara tarama testi olarak kullanılması ile bu çocuklardan hangisinin gelecekte astım olacağını ayırt etmek ve erken müdahale stratejileri geliştirilerek hastalığın doğal seyrini değiştirmek mümkün olabilir.It is not possible to diagnose every wheezing case as asthma during the infancy. It is difficult to establish a final diagnosis of asthma for children under the age of 6 because of the various phenotypes related to wheeze. For this reason, it is vitally important to re-evaluate the children who visited hospital for recurrent wheezing in early childhood after the age of six. The purpose of this study is to determine the course of wheeze in children who visited hospital under the age of 3 with the complaint of recurring wheeze and to follow the course of the illness until after the age 6. The study also aims to reveal potential risk factors which have effect on persistency of wheeze according to patients? demographic characteristics and their clinical and laboratory findings by conducting retrospective study on patients who are over the age of 6 and finally to specify the frequency of wheeze phenotypes and it?s relation with asthma.Patients and Method: This study includes 208 children who visited The Selçuk UniversityMeram Faculty of Medicine Pediatric Allergy and Immunology Department at least three times during the first three years of their lives with the complaints of wheezing attacks. Those who visited the department with the diseases such as congenital malformation, gastro esophageal reflux, tracheobronchial fistula, aspiration syndrome, heart failure, cystic fibrosis and immunodeficiency were eliminated and excluded from the study after physical examination and advanced research. The files of the patients which were included in the study have been examined retrospectively after the age of 6. The course of wheeze has been evaluated by taking into account the course of disease after the age of 6, patients? demographic characteristics and clinical and laboratory findings.Findings: Transient early wheezing 107 (51, 4%), non atopic wheezing 28 (13, 5%), atopic wheezing 73 (35, 1%) have been detected. Sixty five (31, 3%) of the children were females and 143 (68, 7%) were males. The rate of male gender is high in all wheezing phenotypes but in terms of gender no difference was detected between the wheezing phenotypes. Whilst allergic rhinitis, asthma inherited from first degree relatives, having a pet at home, the level of total serum IgE is being higher than 50 IU/ml on admission to hospital, sensitization to aeroallergens at prick test or specific IgE, the amount of wheezing attacks being more than five before the age of three, the beginning age of the wheezing attack is being greater than nine months were found as the potential risks of asthma and continuation of wheezing; male gender, asthma inherited from second degree relatives, prematurity, birth by cesarean section, exposure to cigarette smoke, smoking during pregnancy, members of the family having allergic rhinitis, children with wheezing and familial atopic dermatitis, going to kindergarten, connecting to mechanical ventilator during infancy were not found as risk factors for continuation of wheezing and progressing of asthma.After the separate and together evaluation of the risk factors we have developed an asthma prediction index. The values of the index have been found as it is written below. The sensitivity 83%, specificity 90.7%, positive predictive value 89, 2%, negative predictive value was 85.2%.Conclusion: It might be possible to distinguish which of the children who comes to the department with the complaints of recurrent wheezing might suffer from asthma by using the asthma prediction index. It might also be possible to change the natural course of the disease by developing early intervene strategie
Evaluation of awareness of fourth grade medical students on primary immunodeficiency
No full textMeram Tıp Fakültesi Dönem 4 öğrencilerinin primer immün yetmezlik (PİY) hastalıkları konusunda farkındalık düzeylerinin artırılması, staj sırasında aldıkları teorik derslerin primer immün yetmezlik bilgi ve farkındalık düzeylerine etkisinin araştırılması, primer immün yetmezlikler konusunda yeterli bilgi düzeyine ulaşıp ulaşamadıklarının belirlenmesi, anlaşılamamış konuların tespiti ve gelecekte daha etkili anlatım şeklinin planlanması amaçlanmıştır. Yöntem: Meram Tıp Fakültesi 2019-2020 Eğitim ve Öğretim Dönemi'nde Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları stajını alacak olan 202 Dönem dört öğrencisi bu çalışmaya dahil edildi. Öğrenciler dört grup halinde dönem dört stajı başında anket ile değerlendirildiler. Öğrencilerimiz PİY konusunda bilgi düzeylerini ölçmek amacıyla, toplam 69 sorudan oluşan bir anket formunu evet veya hayır cevaplayarak doldurdular. Anket sonrası altı saat primer immün yetmezlik konusunda teorik ders anlatıldı ve teorik derslerin bitiminden hemen sonra, aynı anket formunu tekrar doldurmaları istendi. Anket formundaki sorulara verilen doğru cevap sayısı üzerinden Anket Puanı hesaplandı. PİY konusundaki teorik dersler öncesi ve sonrasındaki anket puanları ve bu puanlardaki değişim istatistiksel olarak analiz edildi. İstatistiksel analizler için SPSS programı kullanıldı ve p<0,05 olması anlamlı kabul edildi. Bulgular: İki cinsiyet arasında anket puanları yönünden anlamlı fark görülmedi. Anket puanı teorik dersler öncesinde 37,81 (%54,8) ve teorik dersler sonrasında 41,80 (%60,6) olarak tespit edildi (P<0,05). Dört gruptaki öğrencilerin eğitim öncesi anket puanları benzerken, eğitim sonrasında birinci ve ikinci grupta; üçüncü ve dördüncü gruptan daha fazla başarı gözlendi (p<0,05). Teorik olarak anlatılan PİY derslerinin, her iki cinsiyette ve her dört öğrenci grubunda anket puanlarını anlamlı olarak artırdığı tespit edildi (p<0,05). Teorik dersler sonrasında soygeçmiş özelliklerine ilişkin soruların anket puanında anlamlı bir düşme olduğu; ancak diğer bölümlerin anket puanlarında anlamlı bir artış olduğu saptandı (p<0,05). Sonuç: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları stajında anlatılan PİY konusundaki teorik derslerin, PİY hastalıkları ile ilgili farkındalığı artırdığı saptanmıştır. Bu konudaki eğitimlerin aralıklı tekrarlanması ve mezuniyet sonrasında da devam edilmesi, hekimler arasında PİY farkındalığını artıracak ve böylece bu hastalıkların erken tanısına imkan sağlayacaktır.Investigation of awareness level of fourth grade medical students in Meram Faculty of Medicine on primary immunodeficiency (PID) diseases and effect of theoretical lectures they received during internship on knowledge and awareness level on primary immunodeficiencies, determination of whether they reached to sufficient level of knowledge on primary immunodeficiencies, identification of poorly understood issues and planning for a more effective lecturing in the future were aimed. Method: 202 fourth grade medical students who would take the internship of Pediatrics during the education session 2019-2020 in Meram Faculty of Medicine were included in this study. The students were assessed by using a questionnaire at the beginning of the fourth grade internship in four separate groups. For measuring the level of knowledge on PID, our students filled in a 69-question questionnaire through answering as yes or no. A theoretical lecture on primary immunodeficiencies was given 6 hours after the questionnaire and right after completion of theoretical lessons, they were asked to fill in the same questionnaire again. The Questionnaire Score was calculated based upon number of correctly answered questions included in the questionnaire. Scores on questionnaires before and after theoretical lectures on PID and the change in these scores were statistically analyzed. SPSS program was used for statistical analyses and p<0.05 was considered significant. Results: No significant difference was determined between both genders in regard to scores on questionnaire. Scores on questionnaire was determined to be 37.81 (54.8%) before theoretical lectures and 41.80 (60.6%) after theoretical lectures (p<0.05). While scores on questionnaire of students in four groups were similar before education; after education, more success was observed in the first and second groups compared to third and fourth groups (p<0.05). Theoretical lectures on PID were determined to significantly increase scores on questionnaires in both genders and all four student groups (p<0.05). It was determined that scores for questions about family history on the questionnaire significantly reduced but scores for other parts on the questionnaire were significantly increased (p<0.05). Conclusion: Theoretical lectures on PID given during internship of Pediatrics were found to increase the awareness on PID diseases. Repetition of education on this issue and continuation after graduation will increase awareness of PID among physicians and, thus, allow early diagnosis of these diseases
Retrospective evaluation of patients diagnosed with selective immunoglobulin M deficiency
No full textSelektif immünglobulin (IgM) eksikliği; serum IgM değerinin 20 mg/dL’nin altında
veya iki standart sapmanın altında olması ile beraber serum IgA ve IgG değerlerinin normal
olması olarak tanımlanır. Selektif IgM eksikliği olan hastalar asemptomatik olabileceği gibi
tekrarlayan enfeksiyonlar, alerjik ve otoimmün hastalıklar ile de başvurabilirler.
Çalışmamızda selektif IgM eksikliği tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar
özelliklerini retrospektif ve kesitsel olarak değerlendirdik. Necmettin Erbakan Üniversitesi
Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Alerji ve İmmünoloji
polikliniğine Ekim 2005 ile Mayıs 2024 tarihleri arasında başvuran ve serum IgM değeri 20
mg/dL’nin altında ölçülen 21 hasta çalışmamıza dahil edildi.
Hastaların on beşi (%71,4) erkek, altısı (%28,6) kız olup (erkek/kız oranı 2,5), tanı
yaşı ortancası 4 yaş 7 ay, izlem süresi ortancası 42 ay, tanıda gecikme süresi ortancası 30
aydı. Hastaların %19’u pnömoni, %14,3’ü bronşit, %14,3’ü kronik öksürük, %9,5’i
tonsillofaranjit, %9,5’i ürtiker, %9,5’i tekrarlayan oküler herpes, %4,8’i tekrarlayan herpetik
gingivostomatit, %4,8’i atopik dermatit ile başvurmuştu ve %23,8’inin besin ya da inhaler
alerjisi olduğu saptandı. Takip sürecinde veya tanı anında hastalarımızın yaklaşık yarısında
ikinci bir hastalık (yaygın değişken immün yetmezlik, DOCK8 eksikliği, ITK eksikliği,
Widemann-Steiner sendromu, Down sendromu, B hücreli akut lenfoblastik lösemi, akut
miyeloblastik lösemi, DiGeorge sendromu, Evans sendromu) saptandı.
Tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle hastaların %47,6’sının antimikrobiyal
profilaksi ve %52,4’ünün intravenöz immünglobulin replasman tedavisi (IgRT) aldığı tespit
edildi. Hastaların büyük çoğunluğu IgRT’den fayda görmüş olup, sadece %19’unda (n=4)
IgRT kesilemedi. Hastaların %71’inin (n=15) takiplerinde IgM düşüklüğü devam etti.
Sadece selektif IgM eksikliği olan hastalar (grup 1) ile eşlik eden ikinci bir hastalığı
olan hastalar (grup 2) karşılaştırıldığında grup 2’deki hastaların mutlak lenfosit sayıları ve
izohemaglutinin titreleri düşük (p<0,05), IgRT başlanma oranı ve IgRT verilme süreleri
yüksek (p<0,05) saptandı. Ayrıca grup 1’de yer alan hastaların tanı almadan önceki son bir
yılda tonsillofarenjit geçirme oranı istatistiksel olarak anlamlı yüksekti.
Sonuç olarak literatürde hala bilinmeyen birçok yönü olan selektif IgM eksikliği
tanılı hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının farklı olabileceğini, takip sürecinde farklı
hastalıkların ortaya çıkabileceğini bu nedenle uzun dönem izlemlerinin önemli olduğunu
düşünüyoruz.Selective immunoglobulin M (IgM) deficiency; it is defined as serum IgM value
being below 20 mg/dL or below two standard deviations and serum IgA and IgG values
being normal. Patients with selective IgM deficiency may be asymptomatic or may present
with recurrent infections, allergic and autoimmune diseases.
In our study, we evaluated the clinical and laboratory features of children patients
diagnosed with selective IgM deficiency, retrospectively and cross-sectionally. Twenty one
patients who applied to the Pediatric Allergy and Immunology outpatient clinic of Necmettin
Erbakan University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics Health and Diseases
between October 2005 and May 2024 and whose serum IgM value was measured below 20
mg/dL were included in our study.
Fifteen (71.4%) of the patients were male and six (28.6%) were female (male/female
ratio 2.5), the median age at diagnosis was 4 years and 7 months, the median follow-up
period was 42 months, and the median delay in diagnosis was 30 months. Nineteen percent
of the patients had pneumonia, 14.3% had bronchitis, 14.3% had chronic cough, 9.5% had
tonsillopharyngitis, 9.5% had urticaria, 9.5% had recurrent ocular herpes, 4.8% presented
with recurrent herpetic gingivostomatitis and 4.8% presented with atopic dermatitis and
23.8% had food or inhaler allergies. A second disease (common variable immunodeficiency,
DOCK8 deficiency, ITK deficiency, Widemann-Steiner syndrome, Down syndrome, B-cell
acute lymphoblastic leukemia, acute myeloblastic leukemia, DiGeorge syndrome, Evans
syndrome) was detected in approximately half of our patients during the follow-up period or
at the time of diagnosis.
It was determined that 47.6% of the patients received antimicrobial prophylaxis and
52.4% received intravenous immunoglobulin replacement therapy (IgRT) due to recurrent
infections. The majority of patients benefited from IgRT, but only 19% (n=4) could not
discontinue IgRT. Low IgM continued in the follow-up of 71% of the patients (n=15).
When patients with only selective IgM deficiency (group 1) and patients with a
second accompanying disease (group 2) were compared, the absolute lymphocyte counts and
isohemagglutinin titers of the patients in group 2 were low (p<0.05). IgRT initiation rate and
IgRT administration times were found to be high (p<0.05). In addition, the rate of patients
in group 1 suffering from tonsillopharyngitis in the last year before diagnosis was
statistically significantly higher.
As a result, we think that the clinical and laboratory findings of patients diagnosed
with selective IgM deficiency, which still has many unknown aspects in the literature, may
be different and different diseases may occur during the follow-up period, therefore longterm
follow-up is important
Retrospective evaluation of patients of selective İgA deficiency
No full textDiğer İmmünglobulin izotiplerinin normal serum değerlerinde olması durumunda, serum IgA değerinde azalma olarak tanımlanan IgA eksikliği en yaygın görülen primer immün yetmezliktir. IgA eksikliği bulunan birçok hasta asemptomatiktir. Bizim çalışmamızda; Konya ilindeki IgA eksikliği bulunan hastaların genel özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. 2006-2016 yılları arasında Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ve Çocuk Alerji ve İmmünoloji Polikliniğinde takipli hastaların dosyaları retrospektif olarak tarandı. Dört yaş üzerinde bulunan 380 hasta çalışmaya dahil edildi. Dahil edilme kriterleri; 0-18 yaş arası hastaların serum IgA düzeyi yaşa göre 2 SD altında bulunan ve sekonder immün yetmezliğe neden olacak ek hastalığı ve sendromu bulunmayanlar olarak belirlendi. Hastalar İmmünglobulin düzeyine göre iki grup olarak sınıflandırıldı. IgA serum düzeyi 7 mg/dl altında bulunan hastalar izole IgA eksikliği grubuna dahil edildi. IgA düzeyi yaşa göre 2 SD altında ve 7 mg/dl arasında bulunan hastalar parsiyel IgA eksikliği grubuna dahil edildi. Takipli hastalarımızın eşlik eden diğer immün parametre özellikleri, klinik verileri, eşlik eden hastalıkları ve ailede bulunan hastalık özellikleri incelenmiş olup IgA eksikliği olan hastaların eksik olan bilgileri için elektronik kayıt sisteminde bulunan laboratuar sonuçları, epikriz bilgileri ve dosya kayıtları retrospektif olarak analiz edildi. Takip sırasında oluşan hastalıklar ve aile fertlerinin hastalık özelliklerinin değerlendirilmesi açısından aile fertleri aranarak gerekli bilgiler öğrenilerek SPSS 20 programına kaydedildi. İzole ve parsiyel IgA eksikliği bulunan hasta grupları arasında karşılaştırma yapıldı ve takip sırasında gruplar arasında dönüşümlerin olduğu gösterildi. İzole IgA eksikliği olan hastaların İmmünglobulin eksikliklerinin kısmen düzelerek parsiyel IgA eksikliğine döndüğü fakat, tam düzelmenin olmadığı gösterildi (p<0,001). Parsiyel IgA eksikliği olan hastaların takip sırasında izole IgA eksikliğine döndüğü görüldü. IgG total düzey düşüklüğünün parsiyel IgA eksikliği olanlara eşlik ettiği görüldü (p<0,001). İmmünglobulin A düşüklüğü ile seyreden hastaların serum IgA düzeylerinin immünitenin gelişimine bağlı değişmesi nedeniyle hastaların takiplerinin düzenli yapılmasının önemli olduğunu düşünmekteyizİmmünglobulin A (IgA) deficiency is the most common primary immünodeficiency defined as decreased serum level of IgA in the presence of normal levels of other İmmünglobulin isotypes. Most individuals with IgA deficiency are asymptomatic. Our study purpose investigating general features of IgA deficiency patients in Konya. From 2006 to 2016 years; the performance of this work was approved by Pediatric Allergy and İmmünology Department in Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine. Outpatient medical records was evaluated retrospectively. Patient selection criteria are patients age that 0-18 years, immünoglobulin A level is at least 2 standart deviations below the mean for age in a patient older than 4 years of age are selected and other causes of hypogammaglobulinemia have been excluded. Patients classifed two main group related IgA serum level. Serum IgA level of less than 7 mg/dL (0.07 g/L) is considered as selective IgA deficiency. Serum IgA level that between 2 standart deviations below the mean for age and 7 mg/dL (0.07 g/L) is partial IgA deficiency. We excluded the patients that have syndromic features from studying group. We observed all immünoglobulin SD index patients, peripheral blood lymphocytes counts, clinical examination, patients' diseases, their family diseases, epicrisis and laboratory values retropectively. We called patients for documenting their family diseases and developing new diseases. All data recorded WİNDOWS SPSS 20 program to analysis. Datas having two patient group compared and statistical analysis were made. During observation, some patients switched other group depending on serum IgA level. Serum IgA level improved some patients belong selective IgA deficiency so, they passed the group of partial IgA deficiency. But, not complete recovery observed (p<0,001). Some partial IgA deficiency patient recover completely. Regarding as developing immün sistem function with age, IgA serum level increased. It is important that patients observation will made short intervals
Feature of acute exacerbation of asthma and value of ischemia modified albumin in children
No full textÇocukluk çağı kronik hastalıklarının en sık görüleni olan astım morbiditesi, mortalitesi ve prevelansı artan bir hastalık haline gelmiştir. Yeterli tedavi almayan veya herhangi bir tetikleyici etkene maruz kalan hastada, öksürük, nefes darlığı, göğüste sıkışma hissi, hışıltı gibi semptomların ortaya çıkmasına akut astım atağı denilmektedir. Akut astım atakları, astımın mortalite ve morbiditesini belirleyen en önemli faktördür. İskemi durumunda ortaya çıkan hipoksi, asidoz, serbest radikal hasarı gibi nedenler albumin yapısında değişikliğe yol açar değişikliğe uğramış bu albumine ?iskemi modifiye albumin? (IMA) denilmektedir. Bu çalışmanın amacı, akut astım atağı ile başvuran çocukların özelliklerinin belirlenmesi ve astım atağı sırasında IMA düzeylerinin değerlendirilmesidir.Hastalar ve Yöntem: Ocak 2008 - Ocak 2009 tarihleri arasında kliniğimizde astım tanısıyla takipli ve astım atağı nedeniyle başvurmuş 40 çocuk hastanın atak özellikleri belirlendi. Bu hastalardan 30'unda atak esnasında ilk başvuruda ve ataktan 14 gün sonra semptomsuz dönemde IMA düzeyleri belirlenerek istatistiksel olarak değerlendirildi.Sonuçlar: Çalışma gurubunu oluşturan 40 çocuk hastanın 23'ü erkek, 17'si kız idi ve yaş ortalaması 7.8±1.9 yıl olarak bulundu. Atağa neden olan en önemli risk faktörleri enfeksiyon ve sigara dumanı maruziyeti olarak bulunurken, en sık atak semptomu ise öksürük olarak saptandı. Atak şiddetleri değerlendirildiğinde hafif atak 20 hastada, orta atak 18 hastada ve ağır atak 2 hastada mevcuttu. Atak şiddeti ve başlangıç tedavisine cevabına göre, 24 hasta sadece O2 ve kısa etkili bronkodilatatör ile düzelirken, 16 hastanın tedavisinde parenteral steroid ihtiyacı oldu. Acil serviste uygulanan tedavi sonrası, 34 hasta taburcu edilirken, 4 hasta tedavi için yataklı çocuk servisine, 2 hasta yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Astım atağında IMA düzeyleri değerlendirildiğinde ise atakta bakılan IMA değerleri (ortalama 0.51±0.16 ABSU) hem kontrol gurubundan (ortalama 0.39±0.12 ABSU ) hemde aynı hastaların tedavi sonrası semptomsuz döneminden (ortalama 0.33±0.08 ABSU) istatistikî olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Hastaların IMA düzeylerinin yaş, cinsiyet, astım şiddeti, atak semptomları, atopi varlığı, atak nedeni, düzenli steroid tedavisi ve atak öncesi tedavi alma durumu ile değerlendirildiğinde istatistikî olarak anlamlı bir ilişki saptanmadı.Bu çalışma akut astım atağı sırasında IMA düzeylerinin belirgin olarak arttığını göstermiştir. Ancak IMA, astım atağında yükselmesine rağmen atak şiddetinin değerlendirilmesi için uygun bir belirteç değildir.Asthma is the most commonly chronical diseases in childhood and has a high prevalence, morbidity and mortality. In a patient taking unsatisfactory treatment and exposed to any triggering effect, such symptoms as coughing, shortness of breath, chest squeezing and wheezing are called acute asthma attack. Acute asthma attacks are the most significant factor in the determination of the mortality and morbidity of asthma. Effects, such as hypoxia, acidosis and free radical injury witnessed in the case of ischemia, lead to changes in the nature of albumin. The altered albumin is called ?ischemia modified albumin? (IMA). The objective of this study is to determine the features of acute asthma attacks in children and evaluate IMA levels upon attacks.Patients and Method: Between January 2008 and January 2009, 40 children who were diagnosed and followed-up with the complaint of asthma, were evaluated in terms of the features of their attacks. In 30 of the patients, IMA levels were determined and evaluated during the attacks on admission and symptom-free period 14 days after the attacks.Results: Of 40 children consisting of the study group, 23 were boys, and 17 were girls. Mean age level was found to be 7.8±1.9 years. While the most significant risk factors causing attacks were determined as infections and exposure to cigarette smoking, coughing was found as the most frequent symptom during attacks. When we assessed the severity of the attacks, mild attacks existed in 20 patients, moderate attacks existed in 18, and severe ones existed in 2 patient. According to the severity of the attacks and response to the initial treatment, while 24 patients improved only with O2 and short-acting bronchodilator, parenteral steroid was required in the treatment of 16 patients. After the treatment given in the emergency unit, while 34 patients were discharged, 4 were hospitalized in the department of pediatrics and 2 into the intensive care unit. Upon the assessment of IMA levels during astma attacks, however, IMA values during attacks ( average 0.51±0.16 ABSU ) were found to be higher (p<0.05) than both those of controls ( average 0.39±0.12 ABSU ) and those of the patients ( average 0.33±0.08 ABSU ) during symptom-free period after the teratment. When we compared IMA levels of the patients with age, sex, severity of asthma, symptoms of the attacks, presence of atopy, cause of the attacks, regular steroid treatment, and the treatment administered prior to attacks, no statistically significant association could be determined. Consequently, although IMA is definitely an increasing marker in asthma attacks it is inapproprate for the evaluation of the severity of the attacks
Retrospective evaluation of our agammaglobulinemic patients
No full textAgammaglobulinemi, serum immünoglobulin düzeylerinde ciddi düşüklüğün saptandığı ve sıklıkla tekrarlayan enfeksiyon kliniği ile başvuruya neden olan bir durumdur. Çalışmamızın amacı agammaglobulinemi saptanan çocuk olguların demografik, klinik ve laboratuvar bulgularını retrospektif olarak inceleyerek agammaglobulinemik hastaların özelliklerinin daha iyi anlaşılmasına katkı sağlamaktır. Çalışmamıza Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Alerji ve İmmunoloji Bilim Dalı bölümünde takip edilen ve serum IgG değeri 400 mg/dl'nin altı olup, IgA ve IgM değerleri yaşa göre olması gereken değerin 2 standart sapmasının altında ölçülerek agammaglobulinemi tanısı konulan 25 hasta dahil edilmiştir.
Agammaglobulinemik hastalarımızın %80’i erkek olup, ortalama tanı yaşı 62,5±65,1 ay ve ortalama izlem süresi 9,1±5,8 yıl idi. Hastaların %36’sı klasik agammaglobulinemik hastalar (grup 1) ve %64’ü diğer agammaglobulinemik hastalar (grup 2) olarak değerlendirildi. Grup 2'deki hastalarımızın %40’ı yaygın değişken immün yetmezlik (YDİY) (grup 2a) ve %24'ü sendromik özellikli agammaglobulinemi (grup 2b) idi. Grup 2’de ebeveyn akrabalığı anlamlı derecede yüksekken (p=0,021), ailede nedeni bilinmeyen ölüm öyküsü grup 1’de anlamlı derecede yüksekti (p=0,033). Başvurudaki boy ve vücut ağırlığı, grup 2b'de anlamlı derecede düşüktü (p=0,013 ve p=0,012). Tekrarlayan enfeksiyonlardan otitis media öyküsü grup 1’de anlamlı derecede yüksekti (p=0,016). Gruplar arasında sendromik görünüm, bronşiektazi, lenfadenopati, eşlik eden otoimmün hastalık açısından anlamlı fark izlenmedi. Grup 2b’de trombosit sayısı diğer gruplardan düşük bulundu (p<0,05). İmmünglobulin replasman tedavisi alan hastaların tedavi süresi grup 1’de daha uzundu (p=0,049). Dokuz yıllık takip süremizde agammaglobulinemik hastalarımızda ölüm oranı %20 olup gruplar arasında fark saptanmadı.
Sonuç olarak Bruton hastalığı dışında YDİY ve sendromik immün yetmezliklerin de agammaglobulinemi ile seyredebileceğini vurgulamak ve agammaglobulinemik seyreden hastalıkların daha iyi anlaşılmasına katkı sağlamak istiyoruz.Agammaglobulinemia is a condition in which serum immünoglobulin levels are severely low and frequently leads to presentation with recurrent infection clinic. The aim of our study was to contribute to a better understanding of the characteristics of agammaglobulinemic patients by retrospectively analyzing the demographic, clinical and laboratory findings of pediatric patients with agammaglobulinemia. The study included 25 patients who were followed up in Necmettin Erbakan University, Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Allergy and İmmünology and diagnosed with agammaglobulinemia with serum IgG values below 400 mg/dl and IgA and IgM values below 2 standard deviations of the age-appropriate value.
Eighty percent of our agammaglobulinemic patients were male, the mean age at diagnosis was 62.5±65.1 months and the mean follow-up period was 9.1±5.8 years. Of the patients, 36% were classical agammaglobulinemic patients (group 1) and 64% were other agammaglobulinemic patients (group 2). In group 2, 40% of our patients had diffuse variable immünodeficiency (DVID) (group 2a) and 24% had agammaglobulinemia with syndromic features (group 2b). Parental consanguinity was significantly higher in group 2 (p=0.021), while family history of death of unknown cause was significantly higher in group 1 (p=0.033). Height and body weight at presentation were significantly lower in group 2b (p=0.013 and p=0.012). History of otitis media among recurrent infections was significantly higher in group 1 (p=0.016). No significant difference was observed between the groups in terms of syndromic appearance, bronchiectasis, lymphadenopathy and accompanying autoimmüne disease. Platelet count in group 2b was lower than the other groups (p<0.05). The duration of immünoglobulin replacement therapy was longer in group 1 (p=0.049). The mortality rate was 20% in our agammaglobulinemic patients during our nine-year follow-up period and no difference was found between the groups.
In conclusion, we would like to emphasize that besides Bruton's disease, SIDS and syndromic immunodeficiencies may also present with agammaglobulinemia and contribute to a better understanding of diseases with agammaglobulinemic course
- …
