65 research outputs found

    ENTEROPATIA EXUDATIVĂ DUPĂ ENTEROCOLITĂ INFECŢIOASĂ LA COPIL – PREZENTARE DE CAZ ŞI DATE DIN LITERATURĂ

    No full text
    Enteropatia exudativă (EE) reprezintă o pierdere proteică anormală la nivelul mucosei tractului digestiv, fiind în majoritatea cazurilor secundară altor patologii gastro-intestinale sau extraintestinale. Cu toate acestea, există, de asemenea, cauze primare, genetice asociate cu EE. Prezentăm cazul unui copil mic, de sex feminin, în vârstă de 1 an şi 1 lună, cu un episod de enterocolită infecţioasă cauzată de Escherichia coli enteropatogen în antecedente, care s-a internat în clinica noastră cu edeme palpebrale matinale de aproximativ 1 săptămână. Analizele de laborator au evidenţiat hipoalbuminemie, hipogamaglobulinemie de tip A şi G, leucocitoză cu eozinofilie, şi anemie. Testul pentru detectarea hemoragiilor oculte din scaun a fost pozitiv, precum şi alfa-1 antitripsina şi calprotectina fecală. Am identificat, de asemenea alergie la proteinele laptelui de vacă, pe care am interpretat-o ca fiind secundară patologiei intestinale. Astfel, am stabilit diagnosticul de enteropatie exudativă după un episod de enterocolită acută cauzat de E. coli enteropatogen, şi am administrat tratament substitutiv cu albumină umană şi corticosteroizi, cu evoluţie favorabilă. Particularitatea cazului constă în diagnosticarea unui caz sever de enteropatie exudativă la un copil mic cu edeme palpebrale matinale, şi nivele scăzute ale albuminei serice, după un episod de enterocolită cauzat de E. coli enteropatogen, care s-a remis fără tratament etiologi

    Sindromul Pfeiffer la copil nou-născut

    No full text
    Întroducere: Sindromul Pfeiffer este o boală genetică extrem de rară, descoperită în anul 1964 de geneticianul german Rudolf Pfeiffer. Se transmite dominantautosomal, se întâlnește la 1 din 100.000 de nou născuți. Sindromul determină fusiunea prematură a oaselor craniului în timpul embriogenezei.Scopul: Informarea medicilor despre sindromul Pfeiffer la nou-născuți.Materiale și metode: Este prezentat cazul unui copil nou-născut cu deformarea craniului de tip turibrahicefalic și caracteristici faciale anormale. Examenul clinic general a fost completat cu investigații paraclinice, teste imagistice (ultrasonografia, CT cerebrală).Rezultate: Nou-născutul X. s-a internat în secția de profil la a 3- a zi. Anamneza: VG – 37 săptămîni, cu masa 2800 g, T – 48 cm. Examenul obiectiv a relevat stare de somnolență, hipotonie musculară în membre. Reflexele neonatale diminuate. Pielea cu cutis marmorată. Forma craniului – turibrahicefalică, craniostenoză, hipertelorism, exoftalm, ptoză, micrognatie. Degetele la picioare late și scurte.CT cerebrală ne confirmă date imagistice sugestive pentru modificări în cadrul sindromului Pfeiffer (deformarea craniului-turibrahicefalic). Tratamentul este simptomatic, individualizat și ghidat în funcție de tipul și severitatea prezentării clinice.Concluzie: Este important ca tratamentul să fie cât mai devreme, pentru ca copiii cu acest sindrom să nu-și vadă potențialul redus. Fuziunea prematură a oaselor craniului poate fi corectată chirurgical până la vârsta de 3 luni la pacienți cu probleme ușoare al acestui sindrom

    Polimorfismul fenotipic în sindromul Wiskott-Aldrich la copil

    No full text
    Departamentul Pediatrie, USMF „Nicolae Testemiţanu”Background. Wiskott-Aldrich syndrome is a rare, X-linked recisive pathology characterized by the triad: thrombocytopenia, dermatitis and recurrent infections. Lung damage in this syndrome evolves with risks of recurrences, pleuro-pulmonary complications, caused by polyresistive infections. Objective of the study. Clinical case presentation of a child diagnosed with Wiskott-Aldrich syndrome, due to the classic symptoms with hemorrhagic manifestations, thrombocytopenia, dermatitis and severe respiratory disorders. Material and Methods. The patient was investigated by hemoleukogram, serological tests with evaluation of congenital and atypical infections, immunological tests (IgE, IgA, IgM, IgG), bacteriological tests of the nasopharynx, computed tomography of the lung, genetic investigations. Results. A 5-year-old child on the objective examination shows hemorrhagic rashes and eczema on the face, arms and elbows. The hemoleukogram in different periods of age shows a low number of platelets. Immunological investigations reveal elevated concentrations of total IgE. IgA, IgG, IgM were reduced. Bacteriological examination of the nasopharynx determines the presence of polyresistant flora: Staphylococcus aureus, Streptococcus ß-haemolyticus, Klebsiella pneumonia. Pneumocystis carini (jiroveci) was identified by microscopic examination. Genetic investigations by the direct sequencing method determined the mutation c.274-2A> G in intron 2, of the WASP gene. Conclusion. Early diagnosis, careful clinical-paraclinical evaluation leads to a low rate of bronchopulmonary recurrences and infectious complications and a longer life expectancy.Introducere. Sindromul Wiskott-Aldrich este o patologie rară, X-linkată recisivă, caracterizată prin triada trombocitopenie, dermatită și infecții recurente. Afectarea pulmonară în acest sindrom evoluează cu riscuri de recurențe, complicații pleuro-pulmonare, cauzate de infecții polirezistente. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz clinic al unui copil diagnosticat cu sindromul Wiskott-Aldrich, datorită simptomatologiei clasice cu manifestări hemoragice, trombocitopenie, dermatită și afectări respiratorii severe. Material și metode. Pacientul a fost investigat prin hemoleucogramă, teste serologice cu evaluarea infecțiilor congenitale și atipice, analize imunologice (IgE, IgA, IgM, IgG), teste bacteriologice din rinofaringe, tomografia computerizată pulmonară şi investigațiile genetice. Rezultate. Copil de 5 ani, la examenul obiectiv evidențiază erupții hemoragice și eczemă pe față, brațe și pe coate. În hemoleucograma efectuată, în diferite perioade de vârstă, se constată unnumăr redus de trombocite. Investigațiile imunologice evidențiază concentrații crescute ale IgE totale. Valorile IgA, IgM, IgG serice sunt reduse. Examenul bacteriologic din rinofaringe determină prezența florei polirezistente: Stafilococcus aureus, Streptococcus ß-haemolyticus, Klebsiella pneumonia. La examenul microscopic a fost identificată Pneumocistis carini (jiroveci). Investigațiile genetice, prin metoda de secvențiere directă, au determinat mutația c.274-2A>G în intron 2, a genei WASP. Concluzii. Diagnosticul precoce şi evaluarea clinico-paraclinică atentă duc la o rată mică a recidivelor și complicațiilor infecțioase bronhopulmonare, și la o speranță de viață mai mare

    Rolul virusului hepatic G în insuficiența hepatică la un copil cu nefroblastom

    No full text
    Background. Hepatitis G virus (HGV) in children with malignant tumors can be transmitted parenterally, with the development of acute hepatitis and severe acute liver failure. Objective of the study. To determine the cause that triggered severe acute liver failure in a patient with nephroblastoma, undergoing radical surgical treatment, polychemotherapy and radiotherapy. Material and Method. The study included data from the 18-month-old inpatient medical record, diagnosed in December 2019 with "Right kidney nephroblastoma. St III.Nx.M0". Results. Child diagnosed at 13 months,performing over 5 months of nephrectomy on the right, with intraoperative tumor rupture and cholecystectomy.Pre/postoperative liver function not altered. Neoadjuvant PChT, with 70% tumor reduction.Radiotherapy.Adjuvant PChT. 1,5 months after treatment and 2 adjuvant PChTmucocutaneous jaundice, severe cytolysis, hemolysis, acute hepatic and renal failure.Treatment in ATIsymtomatic/ hepatoprotective,reduction of PChT doses partially stabilized the child,failure of acute hepatic and renal,but cytolysis persists.Examination of HVB DNA and RNA HCV,RNA VHD,RNA VHG with analytical sensitivity <5 IU / ml,confirmed HGV. Conclusion. Mechanism of hepatotoxicity and acute liver failure was induced by tumor endotoxinemia, specific treatments as well as parenteral HGV contamination. Dynamic monitoring and antiviral therapy with alpha 2beta-interferon will influence the prognosis of the disease. Introducere. Virusul hepatitei G (VHG) la copiii cu tumori maligne poate fi transmis parenteral, cu dezvoltarea hepatitei acute și a insuficienței hepatice acute severe. Scopul lucrării. Determinarea cauzei care a declanșat insuficiența hepatică acută severă la un pacient cu nefroblastom, supus tratamentului radical chirurgical, polichimioterapic și radioterapiei. Material și Metode. Studiul a inclus datele din fișa medicală de staționar a copilului de 18 luni, diagnosticat în decembrie 2019 cu ,,Nefroblastom a rinichiului drept.St III.Nx.M0”. Rezultate. Copil diagnosticat la 13 luni, efectuarea peste 5 luni a nefrectomiei pe dreapta, cu ruptură intraoperatorie a tumorii și colecistectomiei. Pre/postoperator funcțiile hepatice - nealterate. PChT neoadjuvantă, reducerea tumorii cu 70%. Radioterapia. PChT adjuvantă. La 1,5 luni după tratament și 2 PChT adjuvante - icter muco-cutanat, citoliza severă, hemoliza, insuficiența hepatică și renală acută. Tratament în ATI – simptomatic/hepatoprotector, reducerea dozelor PChT a stabilizat parțial copilul, cedarea insuficienței hepatice și renale acute, dar persistă citoliza. Examenul ADN VHB și ARN VHC, ARN VHD, ARN VHG cu sensibilitate analitică <5 UI/ml a confirmat VHG. Concluzii. Mecanismul hepatotoxicității și al insuficienței hepatice acute a fost indus de endotoxinemia tumorală, tratamentele specifice, precum și contaminarea parenterală cu VHG. Monitorizarea în dinamică și terapia antivirală cu alfa 2beta-interferon vor influența prognosticul maladiei

    FACTORI DE RISC IMPLICAŢI ÎN PATOLOGIA TUMORALĂ CEREBRALĂ LA COPIL

    No full text
    Tumorile sistemului nervos central (SNC) sunt cele mai frecvente tumori solide din patologia tumorală pediatrică şi reprezintă o provocare terapeutică pentru o echipă medicală multidisciplinară. Tumorile cerebrale pot fi diagnosticate la orice vârstă; semnele şi simptomele depind de vârsta pacientului, de sediul tumoral, precum şi de ritmul de creştere al tumorii. Clasifi carea (Bailey şi Cushing, Kernohan, Organizaţia Mondială a Sănătăţii – OMS) şi prognosticul sunt dictate de histologia tumorală. Prezentul studiu îşi propune evidenţierea unor factori de prognostic implicaţi în evoluţia tumorilor SNC la copil. Lotul de studiu a inclus 99 de copii diagnosticaţi cu tumori SNC în perioada 1990-2008, 66 de băieţi şi 33 de fete; 59,6% din mediul rural. Vârsta medie la debut a fost de 8 ani şi 5 luni, fără diferenţe pe sexe. Durata debutului a variat de la 4 ore la 2 ani. Histologic, au fost 46 de astrocitoame, 23 de meduloblastoame, 17 ependimoame, 3 craniofaringioame, un caz de tumoră hipofi zară şi 9 alte tipuri de tumori. Simptomatologia de debut a inclus hipertensiunea intracraniană (70 cazuri), tulburările neurologice (74 cazuri), tulburările vizuale (24 cazuri), convulsiile (7 cazuri), alte simptome (14 cazuri) şi coma în 2 cazuri. Intervenţiile chirurgicale au fost de tipul: ablaţie totală (34 cazuri), subtotală (27 cazuri), parţială (19 cazuri); în 6 cazuri a fost efectuată doar biopsia tumorală, iar în 8 cazuri nu s-a intervenit chirurgical. Investigaţiile biologice efectuate au arătat: VSH – valoarea medianei – 17 mm ⁄ h, Fg – 3,6150 g/L, LDH - 379,5 UI/L. În primii 3 ani de la diagnostic au decedat 50% dintre pacienţi, cu o rată de supravieţuire repartizată astfel: 34 de cazuri mai puţin de 1 an, 19 cazuri între 1 şi 3 ani, 46 de cazuri peste 3 ani. În lotul studiat nu au fost descoperite diferenţe semnifi cativ statistice între valorile VSH, Fg, LDH, vârstă la debut şi supravieţuire; doar sexul masculin şi tipul intervenţiei chirurgicale se corelează statistic cu supravieţuirea şi pot fi considerate de importanţă prognostică

    Parental Authority Regarding the Minor’s Person in the Regulation of the French Civil Code

    No full text
    In the French Civil Code, the parental authority regarding the minor’s person is defined as a set of rights and obligations whose exercise and fulfilment concerns the minor’s interest (art. 371-1 par. 1 of the French Civil Code). As far as the minor’s person is concerned, parents have the duty of protecting it, the duty of supporting it, the duty and right of educating it as well as the right to establish the child’s place of living, the right to agree to the child’s marriage, the right to agree to the child’s adoption, the right to require the child’s emancipation. Also, the parent that has not been given the exercise of parental authority has visitation and hosting rights, as well as surveillance right and obligation. As a principle, parents exercise parental authority over the child until the latter turns 18 and reaches legal adulthood and becomes fully capable of exercising its rights (art. 371-1 par. 2 and art. 414 of the French Civil Code). Before turning this age, parental authority can terminate through the child’s emancipation, whether it occurs by right as the effect of marriage (art. 413-1 of the French Civil Code) or by guardianship judge’s decision (art. 413-2 and the following).parental authority, minor’s person, rights, obligations, minor’s interest

    Co-Poly(ionic liquid) Films via Anion Exchange for the Continuous Tunability of Ion Transport and Wettability

    No full text
    This manuscript details a novel and simple approach to achieve surface-tethered co-poly­(ionic liquid) (coPIL) films through the exchange of the resident anion of a poly­(ionic liquid) (PIL) film with two or more anions. Initially, surface-tethered PIL films were prepared by the surface-initiated ring-opening metathesis polymerization of the ionic liquid monomer 3-[(bicyclo[2.2.1]­hept-5-en-2-yl)­methyl]-1,2-dimethylimidazol-3-ium hexafluorophosphate ([N1-dMIm]­[PF6]) whose PF6– anion was easily interchanged with aqueous solutions containing a binary mixture of the PF6− anion, along with perchlorate (ClO4−) or bis­(fluorosulfonyl)­imide (FSI−) anions. The binary mole fraction of each anion in the film was determined from the infrared spectra of the coPIL films. The thermodynamically driven anion selectivity for exchange from the liquid phase into the coPIL films was determined to follow the order ClO4– 6– –. The aqueous wettability of p­[N1-dMIm] coPIL films containing both the PF6– and ClO4– anions (p­[N1-dMIm]­[PF6]­[ClO4]) was quantified by contact angle goniometry with the observation that the surface showed an enrichment in the ClO4– anion compared to the average binary anion mole fraction of ClO4– in the film (yClO4–). The rate of ion transport through the p­[N1-dMIm]­[PF6]­[ClO4] coPIL films, quantified by electrochemical impedance spectroscopy, linearly depends on the binary anion mole fraction of ClO4– in solution (xClO4–), enabling continuous tunability by over three orders of magnitude for ion conductivity in the coPIL films

    . 58 (2019) Segunda época. Arqueología

    No full text
    Desde hace tiempo ha sido una solicitud de la comunidad académica y científica de la arqueología mexicana conjuntar varios artículos sobre un solo tema, sitio o región de investigación y reunirlos en un volumen de la revista, ello para dar a conocer oportunamente los avances de sus investigaciones; por eso nos proponemos iniciar con el tema de Cantona, sitio arqueológico ubicado en el actual estado de Puebla. Con este volumen hacemos un pequeño homenaje al trabajo constante y persistente para la publicación de esta revista, que por más de treinta años dirigió el maestro Ángel García Cook, y es justo con esa región como tópico que honramos su memoria, ya que fue el tema que desarrolló en sus últimos años de investigación.- Presentación por Laura Adriana Castañeda Cerecero. - Evidencias arqueológicas de la Curtiduría Mexicana S.A., Ciudad de México por María de Jésus Sánchez Vázquez y Georgina Tenango Salgado. - El pueblo de indios de San Miguel Chapultepec, un pueblo olvidado por María de Lourdes López Camacho. - Análisis cromático en cerámica del Epiclásico en el Huizachtépetl: principios metodológicos y estudio de caso por Roberto Flores Ortiz. - Un corundo del cerro El Tesoro en la Zona Arqueológica de Tula, Hidalgo: presencia de un mineral de alta dureza en un contexto funerario prehispánico por Ricardo Sánchez Hernández, Enrique G. Fernández Dávila y Jasinto Robles Camacho. - El “Copil” del cerro del Elefante, Hidalgo: dilucidaciones sobre el personaje por Stephen Castillo Bernal. - Dos tumbas en el barrio zapoteca de Teotihuacan por Andrés Casanova Avendaño. - El culto al cocodrilo: cognición y arte del Formativo temprano en Mesoamérica por Terry Stocker y Verónica Ortega Cabrera. - Excavación arqueológica en un sitio de Ixtlahuaca: primeras aproximaciones por Paz Granados Reyes / Julia Santa Cruz Vargas. - Reseña. Hasso Hohmann, The Maya Temple-Palace of Santa Rosa Xtampak, Mexico. Documentation and Reconstruction of Form, Construction,and Function por Antonio Benavides C

    PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM

    No full text
    Hepatoblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă hepatică la copil, reprezentând 1-2% din totalul cancerelor copilului. Prognosticul rămâne rezervat la pacienţii cu reziduu tumoral postoperator iniţial chiar în condiţiile chimioterapiei intensifi cate. În hepatoblastom alfa fetoproteina (AFP) este un excelent marker pentru monitorizarea răspunsului la tratament, progresia sau recurenţa afecţiunii (deşi foarte rar afecţiunea poate să recadă ca tumoră non-secretantă cu toate că iniţial a fost secretantă). Studiile internaţionale arată că atât nivelurile foarte mici, cât şi cele foarte mari ale AFP sunt asociate cu prognosticul nefavorabil al afecţiunii. Hepatoblastomul se poate asocia cu o serie de manifestări non-metastatice (sindroame paraneoplazice), cum ar fi sinteza ectopică de gonadotrofi nă corionică umană (HCG). Prezentăm cazul unui copil de sex masculin, în vârstă de 3 ani, cu o formaţiune tumorală gigantă la nivel hepatic (examinare CT). Determinarea AFP plasmatică a relevat valori foarte mari, peste 121000 ng/ml (N<7,0), stabilindu-se diagnosticul de Hepatoblastom stadiu III. În urma examenului endocrinologic, în condiţiile unui hepatoblastom la un băiat cu semne pubertare precoce s-au determinat HCG plasmatic şi testosteronul plasmatic cu valori mult peste limita normală; ecografi a testiculară a descris testiculi cu volum crescut iar radiografi a de pumn a constatat o dezvoltare osoasă corespunzătoare vârstei de 6 ani. Se obiectivează astfel una dintre cele mai rare manifestări paraneoplazice la copil, pseudopubertatea precoce izosexuală la un caz de hepatoblastom
    corecore