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Test delle matrici
Full text linkIl Matrix Sentence Test (MST) è un test di audiometria vocale adattiva che consente la misurazione della soglia di percezione in presenza di un rumore di competizione Speech Reception Threshold (SRT). Rispetto alle audiometrie vocali con stimoli costanti il MST presenta una limitata variabilità, una elevata ripetibilità ed una piccola deviazione standard, che lo rende un valido strumento nell’evidenziare le difficoltà percettivo-uditive del soggetto sordo in ambiente rumoroso. Il materiale vocale è rappresentato da frasi composte da parole derivanti da una matrice di 50 parole classificate fra nomi, verbi, quantità, oggetti e aggettivi. Le frasi mostrano la stessa distribuzione fonemica della lingua italiana parlata, hanno tutte la stessa struttura grammaticale, sono sintatticamente corrette ma semanticamente imprevedibili. L’intensità dello stimolo vocale proposto varia in modo adattivo in base alle risposte date dal soggetto in esame: se le risposte del soggetto sono corrette l’intensità del segnale vocale tende a diminuire, se le risposte non sono corrette l’intensità dello stimolo tende ad aumentare fino ad arrivare a quel Rapporto Segnale/Rumore (SNR) in grado di evocare il 50% di intelligibilità. Il MST è utile sia in fase diagnostica che in fase riabilitativa in quanto facilita il monitoraggio dei progressi percettivo-uditivi dei soggetti portatori di apparecchi acustici ed impianto cocleare.Matrix sentence test (MST) is a speech audiometry adaptive test that allows to measure the Speech Reception Threshold when a masking noise is present. MST is a valid tool able to highlight auditory-perceptive difficulties in deaf patient within a noisy environment because it shows a limited variability, a high reproducibility and a small standard deviation compared to constant stimuli speech audiometry. The vocal items are sentences composed by words chosen from a matrix of 50 words classified in nouns, verbs, quantity, objects and adjectives. Sentences show the same phonemic distribution of Italian spoken language, all showing the same grammatical structure; they are syntactically correct but are semantically unpredictable. The intensity of the proposed vocal stimulus changes in an adaptive way according to the subject’s responses: if the subject’s responses are correct the vocal signal intensity decreases, while if they are not, the stimulus intensity tends to increase until it reaches Signal/noise Ratio able to recall the 50% of intelligibility. MST is useful for the diagnostic and the rehabilitation phase since it helps monitoring auditory perceptive improvements in patients with hearing aids and cochlear implants
Discinesia ciliare primaria (DCP) e funzione uditiva
No full textScopo dello studio è stato quello di valutare la prevalenza delle complicanze audiologiche in un gruppo di soggetti affetti da DCP di età adulta, poiché la maggior parte degli studi riportati in letteratura riguarda l’età pediatrica.
La DCP è una patologia congenita rara (~ 1: 20.000) in cui l’alterata funzione e/o struttura ciliare determinano una propensione ad infezioni ricorrenti del tratto respiratorio superiore ed inferiore. In particolare, la ridotta clearance mucociliare nella tuba di Eustachio, predispone ad episodi ricorrenti di otite media acuta e allo sviluppo di otite media secretiva.
Abbiamo incluso nell’analisi 23 soggetti adulti (età media: 39.73 ± 14.49 anni, 12 F) con diagnosi di DCP, afferenti al Centro regionale per le Malattie Rare dell’Ospedale Maggiore Policlinico di Milano. E’ stata raccolta una dettagliata anamnesi mirata ad accertare la prevalenza di patologie e di pregressi interventi chirurgici del distretto ORL, sia durante l’infanzia che in età adulta. E’stata annotata l’obiettività ed i pazienti sono stati quindi sottoposti ad esecuzione di esame audiometrico, impedenzometrico, registrazione delle otoemissioni acustiche e a valutazione vestibolare.
L’otite media secretiva durante l’infanzia è stata riportata dal 52 % dei soggetti, 20 su 23 hanno riferito episodi ricorrenti di otite, specialmente durante l’infanzia, nessuno ha subito interventi chirurgici a carico dell’orecchio e solo 2 pazienti hanno avuto un episodio di otite durante l’anno precedente tale valutazione. L’obiettività audiologica non ha mostrato perforazioni timpaniche; all’otoscopia 8 pazienti hanno presentato una membrana timpanica normale, 7 di aspetto opacato o di colore alterato e 4 di tipo ispessito; in 4 pazienti sono state visibili tasche di retrazione e membrane retratte come da timpanosclerosi. Nessuno aveva evidenza di colestesteatoma. Undici soggetti su 23 hanno mostrato una normale funzione uditiva, 11 un’alterazione di tipo trasmissivo, ed un paziente ha presentato un deficit neurosensoriale non correlato alla sindrome, per il quale porta abitualmente apparecchi acustici. Il riflesso stapediale bilaterale è risultato presente in tutti i casi di normoacusia e di timpanogramma di tipo A; il paziente con deficit neurosensoriale aveva un timpanogramma di tipo A, ma il riflesso stapediale era assente; nei restanti 11, 8 avevano un timpanogramma di tipo B e 3 di tipo C. I pazienti con alterazioni audiologiche di maggiore entità, con presenza di timpanogramma di tipo B o C, presentavano poliposi nasale ed esteso coinvolgimento delle cavità paranasali (totalità dei casi), oltre ad una maggiore prevalenza di pregressi interventi chirurgici rinosinusali. Le otoemissioni sono risultate presenti in 8 soggetti con timpanogramma di tipo A, mentre negli altri casi non sono state registrabili. Alla valutazione vestibolare, nessun soggetto ha presentato nistagmo spontaneo o evocato, né ha mostrato anomalie posturali; nessuno inoltre ha riportato vertigini all’anamnesi.
Il nostro studio conferma la notevole prevalenza di otite media secretiva nella DCP durante l’infanzia, che richiede un trattamento precoce e adeguato per ridurre gli effetti della perdita uditiva sullo sviluppo del linguaggio; le alterazioni uditive spesso migliorano durante l’adolescenza, ma possono persistere, talora, anche in età adulta.
Un monitoraggio delle complicanze audiologiche della sindrome è pertanto da effettuare, come suggerito anche da recenti linee guida, durante l’infanzia, al momento della diagnosi e 1-2 volte all’anno, e in età adulta, se le alterazioni uditive persistono
Funzione Vestibolare nella sindrome di Alport : risultati preliminari
No full textLa sindrome di Alport è una malattia genetica caratterizzata da danno glomerulare renale progressivo con ematuria e proteinuria, fino all’insufficienza renale terminale, ipoacusia neurosensoriale progressiva bilaterale, e lesioni oculari (lenticono anteriore, retinopatia perimaculare). Presenta un’incidenza di 1/5.000 ed è responsabile dell’1-2% dei casi di insufficienza renale in Europa e dell’1% delle ipoacusie neurosensoriali congenite.
In letteratura gli aspetti uditivi nella sindrome di Alport sono stati ampiamente studiati, tuttavia pochi lavori riportano dati sulla valutazione del sistema vestibolare. Nell’ambito dello screening audiologico di una popolazione affetta dalla sindrome, abbiamo pertanto avviato una parallela valutazione della funzione vestibolare: i nostri dati preliminari includono 21 pazienti. Tutti i soggetti sono stati sottoposti ad esame clinico della funzione vestibolare e ai seguenti esami: Stabilometria statica, VHIT (Video Head Impulse Test), VEMPs (Potenziali evocati vestibolari miogeni), VNG (Video-oculo-nistagmografia). Dagli accertamenti eseguiti, 3 pazienti presentavano una funzione vestibolare nella norma, 6 presentavano un'iporeflessia vestibolare sinistra; 12 presentavano iporeflessia vestibolare destra.
Si tratta dei risultati preliminari di uno studio in evoluzione ma, alla luce di queste osservazioni, nei pazienti con sindrome di Alport, è possibile sospettare un frequente, seppur lieve, interessamento del sistema vestibolare. Non è chiaro un rapporto tra le differenti mutazioni genetiche e l’iporeflessia vestibolare, ma è possibile evidenziare una certa correlazione con l'ipoacusia, che sarebbe meritevole di un maggiore approfondimento.
Nonostante le persone affette da sindrome di Alport non siano sintomatiche, sarebbe opportuno studiare la funzione dell’equilibrio di tutti i pazienti, al fine di inquadrare globalmente le condizioni del sistema uditivo, ed evitare che ulteriori insulti esterni possano portare ad una evidenza anche sintomatica, oltre che strumentale
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