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Qualitative and semiquantitative tomographic analysis in patients with interstitial pneumonia with autoimmune findings
No full textIntrodução: As doenças pulmonares intersticiais idiopáticas (DPII) são desordens pulmonares inflamatórias e/ou fibróticas que compartilham aspectos clínicos, radiológicos e patológicos, cujo diagnóstico depende da exclusão de causas secundárias. Alguns indivíduos com DPII apresentam achados autoimunes, sem preencher critérios para doenças do colágeno. A European Respiratory Society (ERS) em conjunto com a American Thoracic Society (ATS) publicou um consenso em 2015 introduzindo o termo pneumonia intersticial com achados autoimunes (PIAA) para este subgrupo de pacientes, no intuito depadronizar a denominação e os critérios diagnósticos. Objetivos: Aplicar critérios semiquantitativos validados na análise dos achados tomográficos dos pacientes com PIAA, com maior ênfase no acometimento intersticial pulmonar e sua relação com aspectos clínicos e funcionais. Em conjunto, avaliar a presença de dilatação esofágica e a relação do diâmetro do tronco arterial pulmonar / aorta ascendente (TAP-A), a fim de aventar a possibilidade de inclusão destes parâmetros multicompartimentais entre os critérios diagnósticos morfológicos da PIAA. Métodos: Estudo transversal que inclui os pacientes acompanhados no Ambulatório de Pneumologia do INCOR / HCFMUSP com o diagnóstico de PIAA, sendo avaliados o padrão tomográfico, com ênfase na extensão das alterações tomográficas; aspectos clínicos, laboratoriais e de exames complementares, incluindo provas de função pulmonar, através da revisão de prontuários, de exames realizados rotineiramente e do banco de imagens. Utilizou-se o escore de Goldin para análise semiquantitativa das alterações tomográficas intersticiais. Resultados: 45 pacientes foram avaliados, com idade média de 62 ± 12 anos, 34 (76%) do sexo feminino. Fenômeno de Raynaud e fator antinuclear 1/320 foram os critérios clínico e laboratorial mais comuns, presentes em 16 (35%) e 26 (58%) pacientes, respectivamente. Pneumonia intersticial não específica foi o padrão tomográfico mais frequente, observado em 29 (64%) pacientes, sendo o escore médio de alterações intersticiais de 10. Alterações multicompartimentais foram encontradas em 28 (62%) pacientes; relação do tronco arterial pulmonar / aorta ascendente > 0,9 (TAP-A) em 17 (38%) e ectasia esofágica em 14 (31%) pacientes. Conclusões: Este estudo foi pioneiro ao aplicar escore semiquantitativo para a avaliação da extensão de alterações intersticiais em pacientes com PIAA. Foi o único a caracterizar a presença de ectasia esofágica e do aumento da relação TAP-A, alterações multicompartimentais não compreendidas no consenso de PIAA de 2015, contudo, de alta prevalência em nossa casuística, sugerindo a potencial inclusão dos mesmos em futura revisão dos critérios diagnósticos da doença. Além dos aspectos tomográficos, foram avaliadas as características epidemiológicas, clínicas e laboratoriais destes indivíduos, contribuindo para a melhor compreensão deste subgrupo distinto de pacientesIntroduction: Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIP) are inflammatory and/or fibrotic lung disorders that share clinical, radiological, and pathological aspects, whose diagnosis depends on the exclusion of secondary causes. Some individuals with IIP exhibit autoimmune findings without meeting the criteria for connective tissue diseases. The European Respiratory Society (ERS), in conjunction with the American Thoracic Society (ATS), published a consensus in 2015, introducing the term interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) for this subgroup of patients, with the intent of standardizing the nomenclature and diagnostic criteria. Objectives: to apply validated semiquantitative criteria in analyzing the tomographic findings of patients with IPAF, with greater emphasis on interstitial lung involvement and its relationship with clinical and functional aspects. Additionally, to assess the presence of esophageal dilation and the relationship of the pulmonary artery/ascending aorta diameter ratio, in order to consider the possibility of including these multicompartmental parameters among the morphological diagnostic criteria for IPAF. Methods: A cross-sectional study that includes patients followed at the Pulmonology outpatient clinic of INCOR / HCFMUSP with a diagnosis of IPAF, evaluating the tomographic pattern, with an emphasis on the extent of tomographic abnormalities; clinical, laboratory aspects, and additional tests, including pulmonary function tests, through the review of medical records, routinely performed examinations, and the image database. The Goldin score was used for the semi-quantitative analysis of interstitial tomographic abnormalities. Results: This study was pioneering in applying a semiquantitative score for the assessment of the extent of interstitial changes in patients with IPAF. It was the only one to characterize the presence of esophageal ectasia and the increase in the TAP-A ratio, multicompartimental changes not included in the 2015 IPAF consensus, but highly prevalent in our case series, suggesting their potential inclusion in future revisions. In addition to tomographic aspects, the epidemiological, clinical, and laboratory characteristics of these individuals were evaluated, contributing to a better understanding of this distinct subgroup of patient
Characterization and comparison of functional decline and pulmonary impairment between patients with sporadic and tuberous sclerosis complex (TSC) associated lymphangioleiomyomatosis (LAM)
No full textIntrodução: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma rara neoplasia de baixo grau que acomete predominantemente mulheres em idade fértil e se caracteriza pela destruição cística do parênquima pulmonar. É causada por mutações nos genes tuberous sclerosis complex (TSC) 1 e TSC2, podendo ocorrer em sua forma esporádica ou associada ao complexo de esclerose tuberosa (CET). Embora o conhecimento sobre a LAM tenha avançado significativamente nos últimos anos, a sua história natural ainda não foi completamente elucidada, especialmente quanto as potenciais diferenças entre os cursos clínicos da LAM esporádica e LAM-CET, incluindo suas manifestações clínicas, tomográficas e funcionais, particularmente quanto ao ritmo de progressão da doença. Objetivos: Este estudo buscou comparar as principais manifestações clínicas, funcionais e tomográficas entre as pacientes com LAM esporádica e associada ao CET, com maior ênfase nas taxas de declínio funcional anual. Métodos: Realizou-se um estudo de coorte retrospectivo que incluiu pacientes diagnosticadas com LAM e seguidas entre os anos de 1994 e 2019 no ambulatório de doenças pulmonares intersticiais do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. Dados clínicos, funcionais e de exames de imagem foram avaliados, e os cistos pulmonares foram quantificados por método automático. As pacientes realizaram o teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e responderam ao questionário de qualidade vida Short-Form 36 Health Survey 36 (SF-36). A taxa de declínio anual do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) foi comparada entre os grupos e, ainda, preditores de maior acometimento pulmonar foram determinados. Resultados: Das 107 pacientes incluídas no estudo, 77 tinham LAM esporádica e 30 tinham LAM-CET. As pacientes com LAM-CET foram diagnosticadas em idades mais precoces e apresentaram uma maior prevalência de angiomiolipomas renais, incluindo lesões bilaterais, além de manifestações dermatológicas e neurológicas. Embora não tenham sido encontradas diferenças na prevalência dos sintomas respiratórios, as pacientes com LAM esporádica apresentaram testes de função pulmonar sugestivos de maior grau de obstrução e hiperinsuflação, além de maior extensão de cistos pulmonares à quantificação tomográfica automática. Adicionalmente, quando comparado ao grupo com LAM-CET, o grupo com LAM esporádica apresentou maior taxa de declínio anual de VEF1, independentemente da idade ao diagnóstico, tempo de seguimento e uso de sirolimo no momento da inclusão no estudo. Pneumotórax, dessaturação durante o TC6M e maior extensão de cistos pulmonares foram demonstrados como fatores preditores de um maior comprometimento funcional. Por fim, as pacientes com LAM-CET apresentaram um maior prejuízo na vitalidade e saúde emocional. Conclusões: Este foi o primeiro estudo a demonstrar maior taxa de declínio anual de VEF1 e maior extensão de lesões císticas pulmonares avaliada por método quantitativo em pacientes com LAM esporádica quando comparadas àquelas com CET subjacente. Nosso estudo evidenciou uma ampla caracterização clínica, tomográfica e funcional de pacientes com LAM, adicionando valiosas informações ao conhecimento científico para uma melhor compreensão das duas formas de apresentação da doençaIntroduction: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare low-grade neoplastic disease that predominantly affects women in reproductive age and is characterized by diffuse cystic lung destruction. It is caused by mutations in the tuberous sclerosis complex (TSC) genes TSC1 and TSC2 and can occur sporadically (S-LAM) or associated with TSC (TSC-LAM). Although significant progress in the knowledge about LAM has been made, its natural history is not yet completely elucidated, especially whether there is a difference between the clinical courses of the two forms of the presentation, including its clinical, functional, and tomographic features, with emphasis on the rate of disease progression. Objective: This study aimed to compare the main clinical, functional, and tomographic features between S-LAM and TSC-LAM, with special emphasis on the annual rates of change in lung function. Methods: This was a retrospective cohort study which included patients with LAM followed up between 1994 and 2019 at the interstitial lung diseases outpatient clinic of Hospital das Clinicas of University of Sao Paulo. Clinical, functional and imaging variables were evaluated, and the lung cysts were automatically quantified. The six-minute walk test was performed, and quality of life was assessed with the Short-Form 36 Health Survey (SF- 36). The annual rates of forced expiratory volume in the first second (FEV)1 decline were compared between S-LAM and TSC-LAM and predictors of greater functional impairment were determined. Results: Of the 107 patients included, 77 had S-LAM and 30 had TSC-LAM. Patients with TSC-LAM were diagnosed at earlier ages and had a higher prevalence of renal angiomyolipomas, including bilateral lesions, and neurological and dermatological manifestations. Although there were no significant differences in respiratory symptoms between groups, patients with S-LAM had lung function tests suggestive of greater obstruction and hyperinflation and higher lung cysts extent on the automatic tomographic quantification. The S-LAM group had a higher annual rate of FEV1 decline when compared to the TSC-LAM group, independently of the age at diagnosis, follow-up period and use of sirolimus at inclusion. Pneumothorax, desaturation in the six-minute walking test and a higher extent of lung cysts were predictors of functional impairment. A greater impact on vitality and emotional health was observed in the TSC-LAM. Conclusion: This was the first study to demonstrate a higher annual rate of FEV1 decline and greater lung cysts extent automatically quantified in patients with S-LAM when compared to those with underlying TSC. Our study provides a broad clinical, functional, and tomographic characterization of patients with LAM, adding valuable information to the existing evidence to better understand the two forms of the diseas
Evaluation of dynamic hyperinflation in patients with lymphangioleiomyomatosis with cardiopulmonary exercise testing and verification of the response to bronchodilator
No full textINTRODUÇÃO: Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas atípicas ao redor de vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos, com formação de cistos pulmonares difusos. Na prova de função pulmonar (PFP), a doença se caracteriza por padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), podendo haver resposta positiva ao teste de broncodilatação. No teste de exercício cardiopulmonar (TECP), a menor tolerância ao esforço é frequente e secundária a múltiplas causas, com maior destaque para a limitação ventilatória. Entretanto, nem todos os fatores potencialmente limitantes foram investigados. Os principais objetivos do estudo foram avaliar a prevalência e os preditores de hiperinsuflação dinâmica (HD) em pacientes com LAM, em comparação a mulheres saudáveis (controles), investigando-se adicionalmente a resposta ao broncodilatador. METODOLOGIA: Realizou-se avaliação transversal de 42 pacientes com LAM utilizando-se questionário de qualidade de vida, PFP e TECP incremental no ciclo-ergômetro, com medida seriada da capacidade inspiratória (CI) para definir HD, comparando-se aos controles. As pacientes foram ainda submetidas ao teste de caminhada de seis minutos (TC6M). A seguir, elas foram incluídas em uma avaliação randomizada, cruzada, placebocontrolada, duplo-cega (salbutamol inalatório vs. placebo). PFP e TECP com carga constante, com medida seriada da CI, foram realizadas após cada intervenção. RESULTADOS: Comparando-se aos controles, as pacientes com LAM apresentaram pior qualidade de vida, principalmente nos domínios físico e emocional, e padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da DLCO na PFP. As pacientes demonstraram ainda menor capacidade de exercício, associada com limitação ventilatória, dispneia mais intensa e maior dessaturação no esforço. HD ocorreu em 55% das pacientes, mesmo naquelas com alteração funcional leve, e não foi observada nos controles, correlacionando-se com obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo, comprometimento da DLCO e dispneia. Em comparação ao subgrupo que não teve HD (subgrupo não HD), as pacientes que desenvolveram HD (subgrupo HD) tinham maior tempo de diagnóstico, caracterizando-se por obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo e DLCO reduzida. Apesar da capacidade de exercício semelhante, observou-se que o subgrupo HD apresentou limitação ventilatória, além de maior dessaturação e maior grau de dispneia no TECP e no TC6M. Não houve redução da HD ou aumento do tempo de exercício após utilização de salbutamol inalatório, mesmo no subgrupo HD. CONCLUSÕES: HD é frequente nas pacientes com LAM, mesmo naquelas com alteração leve na espirometria, associando-se com duração e gravidade da doença, maior grau de dispneia e menor saturação de oxigênio. Limitação ventilatória e alteração da troca gasosa são importantes fatores para interrupção do exercício em pacientes com LAM. HD também se associa com maior dessaturação e dispneia mais intensa no TC6M. Salbutamol inalatório não reduz HD ou aumenta duração do exercício no ciclo-ergômetro.BACKGROUND: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that is characterized by the proliferation of atypical smooth muscle cells around the airways, blood vessels and lymphatics, with diffuse pulmonary cyst formation. An obstructive pattern, with air trapping, and a reduction in the diffusion capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) are found in pulmonary function tests (PFTs), and there may be a positive response to the bronchodilation test. In the cardiopulmonary exercise testing (CPET), a lower exercise tolerance is frequent, secondary to multiple causes, with a greater emphasis on ventilatory limitation. However, not all potentially exercise limiting factors were evaluated. The aims of this study were to evaluate the prevalence and predictors of dynamic hyperinflation (DH) in patients with LAM in comparison with healthy women. The response to bronchodilator was also evaluated. METHODS: A cross-sectional study with 42 patients with LAM was conducted, with evaluation of a quality of life questionnaire, PFTs and a ramp CPET on cycle, with serial measurements of inspiratory capacity (IC) to establish DH. Data were compared with the healthy control subjects. The patients also performed the six-minute walk test (6MWT). Then, the patients were included in a randomized, placebo-controlled, doubleblind, crossover evaluation (inhaled salbutamol vs. placebo). After each intervention, they performed PFTs and endurance CPET with serial measurements of IC. RESULTS: In comparison with the healthy individuals, the patients with LAM experienced an impaired quality of life, mainly in the physical and emotional domains. They also had obstructive pattern, air trapping and lower DLCO in the PFTs. LAM was associated with diminished exercise performance, in association with ventilatory limitation, greater dyspnea intensity and exercise desaturation. DH occurred at a higher prevalence (55%) in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, compared with no occurrence in the normal subjects. DH correlated with airflow obstruction, air trapping, DLCO impairment and dyspnea. The patients who developed DH (DH subgroup) had a longer duration since diagnosis and were characterized by airflow obstruction, air trapping and reduced DLCO, compared with those who did not have DH (non-DH subgroup). Although there was no difference in the exercise performance, DH subgroup had ventilatory limitation, with a higher desaturation and greater dyspnea intensity in the CPET and in the 6MWT. There was no reduction of DH or increase in exercise duration after use of inhaled salbutamol, even in the DH subgroup. CONCLUSIONS: DH is frequent in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, and it is associated with the duration since diagnosis, the severity of disease, augmented dyspnea and lower oxygen saturation. Ventilatory limitation and gas exchange impairment are important reasons for exercise cessation in patients with LAM. DH is also associated with desaturation and greater dyspnea intensity in the 6MWT. Inhaled salbutamol does not reduce DH or improve exercise duration on cycle
Evaluation of the mechanisms determinants of exercise limitation and the exercise capacity in patients with pulmonary Langerhans cell histiocytosis
No full textIntrodução: A histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) é uma doença cística difusa, associada ao tabagismo e que determina redução da capacidade de exercício. Os mecanismos aventados para menor capacidade de exercício são limitação ventilatória, limitação cardiocirculatória, incluindo aquela sugestiva de hipertensão pulmonar (HP), hiperinsuflação dinâmica (HD) e distúrbio de troca gasosa. Objetivos: Avaliar os mecanismos de limitação ao esforço, capacidade de exercício, prevalência de HP e características clínicas, funcionais e hemodinâmicas em pacientes com HPCL. Além disso, avaliar os fatores preditores de limitação ao esforço e de HP. Métodos: Em um estudo transversal, 35 pacientes com HPCL foram submetidos à avaliação clínica, ecocardiograma transtorácico, teste de caminhada de seis minutos, testes de função pulmonar e teste cardiopulmonar de exercício (TCPE) incremental em esteira com avaliação de HD. Os pacientes, com capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) menor que 40% do predito e/ou ecocardiograma transtorácico com velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) maior que 2,5 m/s e/ou achados indiretos de HP, foram submetidos ao cateterismo cardíaco direito (CCD) para a confirmação de HP pela medida da pressão média de artéria pulmonar (PAPm). Resultados: Trinta e cinco pacientes foram incluídos (68% mulheres, com idade de 47 ± 11 anos, 91% com história de tabagismo e índice basal de dispneia de 8 ± 3). No TCPE, limitação ventilatória, cardiocirculatória e sugestiva de HP ocorreram respectivamente em 58%, 63% e 29% dos casos, sendo multifatorial em 71% dos pacientes. O consumo máximo de oxigênio (O2 pico) foi de 73 ± 19% do predito, sendo reduzido em 70% dos pacientes. Ocorreu HD no TCPE em 68% dos pacientes. Volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), relação entre volume residual e capacidade pulmonar total (VR/CPT) e DLCO foram, respectivamente, 64 ± 22% do predito, 44 ± 11 e 56 ± 21% do predito. Ocorreram redução da DLCO, obstrução, e aprisionamento aéreo, respectivamente, em 80%, 77% e 37% dos pacientes. A VRT foi 3,0 (2,4 - 3,2) m/s. Dezoito pacientes foram submetidos ao CCD, com PAPm de 32 ± 12 mmHg. A prevalência de HP na amostra de HPCL foi de 41% (IC95% = 24 - 59%), sendo pré-capilar em 85% dos casos. A PAPm correlacionou-se com VEF1, DLCO, O2 % do O2 pico no limiar anaeróbico no TCPE e VRT no ecocardiograma. VEF1 e DLCO apresentaram boa acurácia para predizer uma redução da capacidade de exercício. Conclusão: A limitação ao exercício é multifatorial e frequente nos pacientes com HPCL. Os mecanismos mais prevalentes incluem limitações ventilatória, cardiocirculatória e sugestiva de HP. Hipertensão pulmonar também é frequente na HPCL, predominantemente pré-capilarIntroduction: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a smokingrelated diffuse cystic disease, which determines reduced exercise capacity. The speculated mechanisms of exercise limitation in PLCH include ventilatory limitation, dynamic hyperinflation (DH), cardiocirculatory limitation that encompasses pulmonary hypertension (PH) and impaired gas exchange. Objectives: To evaluate the mechanisms of exercise limitation and to define the exercise capacity, the prevalence of PH and clinical, functional and hemodynamic characteristics in patients with PLCH. In addition, to evaluate the predictors of effort limitation and PH. Methods: In a cross-sectional study, 35 patients with PLCH underwent clinical evaluation, transthoracic echocardiography, six-minute walk test, pulmonary function tests, and incremental treadmill cardiopulmonary exercise test (CPET) with evaluation of DH. Those patients with carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) less than 40% of predicted and/or transthoracic echocardiogram with tricuspid regurgitation velocity (TRV) greater than 2.5 m/s and/or with indirect PH signs underwent right heart catheterisation (RHC) to confirm the diagnosis of PH based on the mean pulmonary artery pressure (mPAP). Results: Thirtyfive patients were included (68% were women, with 47 ± 11 years old, 91% were current or ex- smokers and with baseline dyspnea index of 8 ± 3). At CPET, ventilatory limitation, cardiocirculatory limitation and impairment suggestive of PH occurred in 58%, 63%, and 29% of patients, respectively. The limitation was multifactorial in 71% of cases. The maximum oxygen consumption ( O2 peak) was 73 ± 19% of predicted, and was reduced in 70% of patients. Dynamic hyperinflation occurred in 68% of patients. Forced expiratory volume in the first second (FEV1), residual volume and total lung capacity ratio (RV/TLC) and DLCO were 64 ± 22% of predicted, 44 ± 11 and 56 ± 21% of predicted, respectively. Reduction in DLCO, an obstructive pattern, and air trapping occurred in 80%, 77% and 37% of patients, respectively. The TRV was 3.0 (2.4 - 3.2) m / s. Eighteen patients underwent CCD, and the mPAP obtained was 32 ± 12 mmHg. The prevalence of PH was 41% (CI95% = 24 - 59%), with pre-capillary pattern in 85% of cases. There was a correlation between mPAP and FEV1, DLCO, O2% of O2 peak at the anaerobic threshold in the CPET and TRV in echocardiogram. FEV1 and DLCO presented good accuracy to predict reduction of exercise capacity. Conclusion: Exercise limitation is multifactorial and frequent in patients with PLCH. The most prevalent mechanisms include ventilatory, cardiocirculatory and suggestive of PH limitations. Pulmonary hypertension is also common in PLCH, predominantly pre-capillar
Idiopathic pulmonary fibrosis in Brazil: challenges for epidemiological characterization and management
No full textIdiopathic pulmonary fibrosis in Brazil: challenges for epidemiological characterization and management
No full textEvaluation of the impact of a pulmonary rehabilitation program on exercise capacity in patients with lymphangioleiomyomatosis
No full textIntrodução: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma neoplasia de baixo grau, frequentemente associada à redução na capacidade de exercício, secundária a múltiplos fatores incluindo alteração de troca gasosa, limitação ventilatória e hiperinsuflação dinâmica (HD). A reabilitação pulmonar (RP) tem benefícios bem estabelecidos em diversas doenças pulmonares crônicas, porém não foi estudada na LAM. Objetivos: Avaliar o impacto de um programa de RP, comparativamente a um grupo controle, em portadoras de LAM, nos seguintes parâmetros: capacidade de exercício (objetivo primário), HD, dispneia, nível de atividade física diária, qualidade de vida, ansiedade e depressão, função pulmonar e força muscular. Metodologia: Ensaio clínico, controlado, não-randomizado, incluindo 21 pacientes com LAM no grupo RP e 19 no grupo controle. A RP teve duração de 3 meses, compreendendo 24 sessões de uma hora de duração (30 minutos de exercício aeróbico e 30 minutos de treinamento de força muscular). A avaliação inicial incluiu um teste de exercício cardiopulmonar (TECP) máximo incremental. As seguintes variáveis foram avaliadas antes e após a RP ou observação (grupo controle): capacidade de exercício, através do tempo até o limite da tolerância (Tlim) no teste de exercício cardiopulmonar (TECP) com carga constante; distância percorrida e dessaturação de oxigênio no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M); dispneia (escala de dispneia do Medical Research Council modificada - mMRC, Índice de Dispneia Basal - BDI, e Índice Transicional de Dispneia - TDI); nível de atividade física diária (pedômetro); qualidade de vida relacionada à saúde (Questionário Respiratório de St George\'s, SGRQ); ansiedade e depressão (Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão, HADS); provas de função pulmonar (PFP) e força muscular (uma repetição máxima, 1 RM). Resultados: Não houve diferença nas características basais entre os grupos RP e controle em relação à: idade (45 ± 11 vs. 40 ± 9 anos, p = 0,21), VEF1 (74 ± 30 vs. 70 ± 27% pred, p = 0,67), DLCO (67 ± 33 vs. 64 ± 30% pred, p = 0,79), carga máxima (77 ± 33 vs. 76 ± 35 W, p = 0,93) e O2 pico (17 ± 5 vs. 16 ± 4 ml/ kg/ min; p = 0,52) no TECP incremental. O grupo RP apresentou melhora comparativamente ao grupo controle em (expressos em mediana [intervalo interquartil]): Tlim (169 s [2 - 303 s] vs. -33 s [-129 - 39 s], p = 0,001) e O2 (11% [2 - 26%] vs. -2% [-7 - 5% pred], p = 0,001) no TECP com carga constante, mMRC (0 [-1 - 0] vs. 0 [0 - 1], p < 0,001), TDI (3 [2 - 3] vs. 0 [-2 - 0], p < 0,001), números de passos diários (752 [-694 - 1814] vs. -138 [-830 - 208], p= 0,02), SGRQ (-8 [-16 - 2] vs. 2 [-4 - 5], p = 0,002, distância caminhada no TC6M (59 m [13 - 81] vs. 20 [-12 - 30], p = 0,002) e 1 RM para todos os grupamentos musculares treinados (ex. quadríceps 39% [20 - 70%] vs. 4% [0 - 17%], p <0,001). Houve uma tendência de melhora nos sintomas de depressão e HADS total. HD, dessaturação ao exercício, sintomas de ansiedade e PFP não melhoraram após RP. Houve correlação moderada entre o aumento do Tlim e as variações da mMRC, do O2 de pico no TECP com carga constante, do Borg dispneia isotime e do Borg de pernas isotime. Conclusões: A RP está associada à melhora na capacidade de exercício, dispneia, nível de atividade física diária, qualidade de vida relacionada à saúde e força muscular em pacientes com LAM. O principal mecanismo sugerido é adaptação da musculatura periféricaIntroduction: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a low-grade neoplasm, which is frequently associated with reduced exercise capacity, secondary to multiple factors including gas exchange impairment, ventilatory limitation and dynamic hyperinflation (DH). Pulmonary rehabilitation (PR) has proven benefits in many chronic pulmonary diseases but it was not evaluated in LAM. Objectives: To evaluate the impact of a PR program in women with LAM, when compared to a control group, in the following parameters: exercise capacity (primary outcome), DH, dyspnea, daily physical activity, quality of life, anxiety and depression, lung function and muscle strength. Methods: A non-randomized controlled clinical trial that included 21 LAM patients in the PR group and 19 in the control group. The PR program lasted 3 months, comprising 24 sessions of 1 hour (30 minutes of aerobic exercise and 30 minutes of muscle strength training). The initial evaluation included a maximum incremental cardiopulmonary exercise test (CPET). The following variables were assessed before and after PR or observation (control group): exercise capacity using the tolerable limit duration (Tlim) in constant work rate (CWR) exercise testing; walking distance and oxygen desaturation (six-minute walk test, 6MWT), dyspnea (Modified Medical Research Council Dyspnea Scale -mMRC; Basal Dyspnea Index - BDI, and Transitional Dyspnea Index -TDI); daily physical activity (pedometer); health-related quality of life (St George\'s Respiratory Questionnaire, SGRQ); anxiety and depression (Hospital Anxiety and Depression Scale, HADS); pulmonary function tests (PFT) and muscle strength (one-repetition maximum, 1RM). Results: There was no difference in baseline characteristics between the PR and control groups related to age (45 ± 11 vs. 40 ± 9 years, p = 0.12), FEV1 (74 ± 30 vs. 70 ± 27% pred, p = 0.67), DLCO (67 ± 33 vs. 64 ± 30% pred, p = 0.79), maximum work rate (77 ± 33 vs. 76 ± 35 W, p = 0.93) and peak O2 (17 ± 5 vs. 16 ± 4 ml/ kg/ min; p = 0.52) in incremental CPET. The PR group had a significant improvement when compared to the control group in (expressed in median [interquartile range]): Tlim (169 s [2 - 303 s] vs. -33 s [-129 - 39 s], p = 0.001) and O2 (11% [2 - 26%] vs. -2% [-7 - 5% pred], p = 0.001) in CWR exercice testing, mMRC (0 [-1 - 0] vs. 0 [0 - 1], p< 0.001), ( TDI (3 [2 - 3] vs.0 [-2 - 0], p< 0.001), daily steps (752 [-694 - 1814] vs. -138 [-830 - 208], p= 0.02), SGRQ (-8 [-16 - 2] vs. 2 [-4 - 5], p = 0.002), walking distance in 6MWT (median 59 m [13 - 81] vs. 20 [-12 - 30], p = 0.002) and 1 RM for all muscle groups trained (ex. quadriceps 39% [20 - 70%] vs. 4% [0 - 17%], p <0.001). There was a trend towards improvement in depression symptoms and total HADS. DH, desaturation during exercise, anxiety symptoms and PFT did not improve after PR. There was a moderate correlation between increased Tlim and variations of mMRC, peak O2 in CWR exercise testing, Borg dyspnea isotime and Borg leg discomfort isotime. Conclusions: PR is associated with improvements in exercise capacity, dyspnea, daily physical activity, health-related quality of life and muscle strength in patients with LAM. The main mechanism suggested is peripheral muscles adaptatio
Use of field tests to assess physical capacity and identify factors related to exercise limitations in patients with lymphangioleiomyomatosis
No full textLinfangioleiomiomatose (LAM) é uma neoplasia pulmonar cística rara (21 mulheres por milhão de habitantes no mundo), que causa alterações nas trocas gasosas pulmonares, limitação da capacidade física e piora da qualidade de vida. O teste cardiopulmonar de exercício (TCPE) é o padrão-ouro para avaliar a potência aeróbia; no entanto, é pouco acessível na prática clínica. Os testes de campo são amplamente utilizados para avaliação da capacidade física de pacientes com doenças respiratórias crônicas. No entanto, pouco se sabe sobre sua efetividade e segurança em pacientes com LAM. Objetivos: Primário: investigar se o teste incremental de caminhada (do inglês, incremental shuttle walking test, ISWT) é capaz de avaliar a capacidade aeróbia máxima em pacientes com LAM. Secundários: avaliar a razão dessaturação-distância (DDR do inglês, desaturation distance ratio) que é a razão entre a área de dessaturação (área sob a curva do gráfico de dessaturação de oxigênio) e a distância percorrida, e sua predição, em testes de exercícios máximos e submáximos. Terciário: investigar quais os fatores clinicos e funcionais estão associados à qualidade de vida nesta população. Métodos: Neste estudo transversal foram avaliadas pacientes com LAM em dois dias não consecutivos. No primeiro dia, após coleta de dados clínicos, foram realizados a avaliação da função pulmonar (espirometria e pletismografia corporal) e o TCPE. No segundo dia, foi realizada a avaliação da força muscular de quadríceps, da qualidade de vida (SF36 e CRQ) e dos sintomas de ansiedade e depressão (HADS). Por fim, foi aleatorizada a ordem de realização dos testes de campo, ISWT e TC6, com intervalo de uma hora entre eles. Foram obtidos valores de consumo máximo de oxigênio (VO2 pico), produção de dióxido de carbono (VCO2), taxa de troca respiratória (RER) e frequência cardíaca (FC) para comparação no pico de exercício. Foi realizada a avaliação da razão dessaturação-distância, que corresponde à relação entre a area de dessaturação e a distância percorrida. A normalidade dos dados foi avaliada pelo teste de Kolmogorov-Smirnov. A comparação de dados foi avaliada por teste t pareado ou Wilcoxon e qui-quadrado ou Fisher. Análises de correlação de Pearson ou Spearman e Bland-Altman avaliaram a associação e concordância entre as variáveis, respectivamente. O coeficiente de correlação intraclasse (ICC) foi usado para avaliar a confiabilidade dos dados. Análises de curva ROC foram usadas para verificar a sensibilidade e especificidade do DDR para cada teste de campo. Análises de regressão linear múltipla foram realizadas, incluindo as variáveis com correlação linear (P0,05). Foi observada uma boa correlação linear (r= 0,79; p 0.05). A good linear correlation (r = 0.79; p < 0.001) and ICC (0.86; 95% CI 0.74 - 0.93) were observed between the VO2 peak of both tests. Airway obstruction, reduced pulmonary diffusion, and air trapping were found in 60%, 57%, and 15% of the patients, respectively. In the second study, the distance and DDR for the 6MWT and ISWT were 517 ± 65 and 443 ± 127 meters, respectively; and 6.6 (3.810.9) and 8.3 (6.212.7), respectively. No adverse events were reported for the patients during the field tests. Airway obstruction, reduced pulmonary diffusion, and air trapping were independent predictive variables for DDR during the exercise field tests. In the third study, the generic questionnaire (SF-36), the vitality and general health domains scores were the lower, while the physical and social domains scores were higher. In the specific questionnaire (CRQ), the dyspnoea and fatigue domain scores were considered lower, while the emotional function and mastery domain scores were higher. Sixteen (35%) women presented anxiety symptoms and eight (17%),depression. Most of the SF-36 and CRQ domains were associated with anxiety and depressions symptoms (r=0,4, r=0,7; p<0,05) and the exercise capacity (r=0,3, r=0,5; p<0,05). After the multiple linear regression, the quality of life was shown to be independently associated only with anxiety and depression symptoms and physical capacity. Conclusion:(1) The results suggest that the ISWT can safely assess maximal exercise capacity in patients with LAM, and we also present predictive equations for VO2 peak based on ISWT performance. (2) The results indicate that the DDR is a useful tool for functional assessment during maximal and submaximal exercise in patients with LAM, being predicted by airway obstruction, reduced pulmonary diffusion, and air trapping. (3) The findings suggest that aerobic capacity and depression symptoms are the main factors related to quality of life, on the other hand pulmonary function parameters showed a weak association with anxiety and depression symptoms and quality of life in this populatio
Hiperinsuflação dinâmica no esforço: ainda muito a ser esclarecido Dynamic hyperinflation on exertion: much remains unknown
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