1,721,161 research outputs found
Dry synovitis, a rare entity distinct from juvenile idiopathic arthritis
Full text linkBACKGROUND: Dry synovitis (DS) is a rare entity as only a few cases have been reported to date. We describe the clinical features, radiological manifestations and course of DS in comparison with rheumatoid factor negative polyarticular juvenile idiopathic arthritis (RFneg-polyJIA). METHODS: We performed a multicenter retrospective collection of data of DS patients who presented with progressive joint limitations without palpable synovitis, absence of elevated acute phase reactants, negative ANA and RF, and imaging showing joint and/or osteochondral involvement. For comparative purposes, we included a cohort of RF neg-polyJIA patients. RESULTS: Twelve DS patients, 8F/4 M, with mean age at onset of 6.1 years, were included. Presenting signs comprised delayed motor development, functional limitations and/or progressive stiffness. Clinical examination showed symmetric polyarticular involvement with variable muscular atrophy. MRI showed mild, diffuse synovial involvement, without effusion. With time, signs of progressive osteochondral damage became evident, despite treatment. All patients were treated with low-dose corticosteroids and methotrexate. Anti-TNF agents were prescribed in five. The response was variable with limited joint mobility in 11/12, and need of joint replacement in 2. In comparison with a cohort of RFneg-polyJIA, DS patients presented higher number of joint involved (p = 0.0001) and contractures (p = 0.0001), less swelling (p = 0.0001) and prolonged diagnostic delay (p = 0.0001). CONCLUSION: DS represents a unique juvenile-onset arthropathy, distinct from polyarticular JIA. Awareness among pediatricians is essential for early recognition and proper treatment. Further studies, including synovial pathology, immunology and genetics may contribute to a better understanding of this rare disorder of childhood
Going Beyond Counting First Authors in Author Co-citation Analysis
Full text linkThe present study examines one of the fundamental aspects of author co-citation analysis (ACA) - the way co-citation
counts are defined. Co-citation counting provides the data on which all subsequent statistical analyses and mappings
are based, and we compare ACA results based on two different types of co-citation counting - the traditional type that
only counts the first one among a cited work's authors on the one hand and a non-traditional type that takes into
account the first 5 authors of a cited work on the other hand. Results indicate that the picture produced through this non-traditional author co-citation counting contains more coherent author groups and is therefore considerably clearer. However, this picture represents fewer specialties in the research field being studied than that produced through the traditional first-author co-citation counting when the same number of top-ranked authors is selected and analyzed. Reasons for these effects are discussed
Self-healing juvenile cutaneous mucinosis: Clinical and histopathologic findings of 9 patients: The relevance of long-term follow-up
No full textBackground: Self-healing juvenile cutaneous mucinosis (SHJCM) is a rare disorder, and its pathogenesis and long-term prognosis are unknown. Objective: To elucidate the clinical and histopathologic characteristics, pathogenesis, and outcome in patients with SHJCM. Methods: Retrospective study of 9 patients with SHCJM. To complement initial findings, data collection forms were sent to the referring physicians. Results: All patients had an acute onset of firm nodules. Of the 9 patients, 6 presented initially with waxy papules on the dorsum of the hands; 5 suffered from periorbital edema, and 6 had a febrile prodrome. Histopathologic assessment of the papules revealed dermal mucin deposition, whereas the nodules showed proliferative fasciitis-like features or nonspecific chronic lobular panniculitis. Laboratory studies elicited evidence of active viral infection in 2 patients (human herpes virus 6 and rotavirus). Seven cases had spontaneous resolution within 6 months, and 2 patients with incomplete resolution showed subsequent transition to fibroblastic rheumatism and an autoinflammatory rheumatologic disease, respectively. Limitations: This was a retrospective study with incomplete data from referring physicians. Conclusions: Although spontaneous complete regression is expected, patients with SHJCM need long-term follow-up because of the possible development of dematorheumatolgic conditions. The pathogenetic role of microbial agents deserves further investigation
Atteintes abdominales dans le lupus erythémateux disséminé de l'enfant
No full textObjectif : décrire les manifestations abdominales au début et lors de l'évoluation dans le lupus érythémateux disséminé de l'enfant. Etude : étude rétrospective multicentrique française sur les atteintes abdominales dans le lupus érythémateux chez les enfants âgés de moins de 16 ans et qui satifsont à 4 ctitères ou plus de l'American College of Rheumatology pour le diagnostic de lupus érythémateux disséminé. Résultats : 47 enfants parmi 159 patients ayant u lupus ont uen atteinte abdominale. Le sexe ratio F/G est 6,6. l'âge moyen au diagnostic est de 11,3 ans (4,5 à 16 ans). Les manifestations abdominales surviennent au sébut de la maladie dans 40 cas et durant l'évolution dans 11 cas. 9 enfants ont présentés 2 ou plus épisodes avec des manifestations abdominales et 3 patients ont une pathologie grasto-instestinales chronique. Des manifestations initiales abdominales sont les seules manifestations abdominales de la maladie dans 3 cas (2 péritonites lupiques et 1 ascite chronique). Chez les 44 autres patients, les manifestations abdominales sontassociées à une atteinte rénale (59,5%), cutanée (79%), articulaire (55%), cardiaque (32%), pulmonaire (34%), hématologique (85%) et neurologique (30%). 30 patients ont présentés des douleurs abdominales secondaires à une prancréatite dans 9 cas, une sérite abdominale dans 14 cas, une pseudo-obstruction intestinalee chronique dans 1 cas, une entérite lupique dans 3 cas et cholécystite dans 1 cas. Il n'ya pas d'étiologie dans 3 cas et dans 3 cas, ces douleurs se sont révélées être des épigastralgies et dans 1 cas un pyrosis. 4 enfants avec des douleurs abdominales ont eu une laraptomie exploratrice pour suspicion d'appendicite qui s'est révelée négative. Les enzymes hépatiques étaient élevées au début de la maladie lupique dans 19 cas et durant l'évolution dans 2 cas. 5 patients ont une hépatomégalie. Conclusion : les atteintes abdominales sont communes dans le lupus érymatheux disséminé de l'enfant et peuvent être les seules manifestations au début de la maladie. Une meilleure connaissance de ces manifestations améliorerait la prise en charge de ces patients et éviterait des laparotomies inutiles dans les péritonites lupiques.FORT-DE-FRANCE-CHRU-BU (972332102) / SudocBORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
Dyserythropoïèse acquise et anémie hémolytique auto-immune:à propos de 6 cas pédiatriques
No full textLE KREMLIN-B.- PARIS 11-BU Méd (940432101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
MODALITES DE PRISE EN CHARGE ET DEVENIR AU LONG TERME D'ENFANTS HOSPITALISES POUR MAUVAIS TRAITEMENTS (A PROPOS DE 54 CAS OBSERVES EN PEDIATRIE GENERALE (DES PEDIATRIE))
No full textPARIS5-BU Méd.Cochin (751142101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
Les syndromes inflammatoires fébriles de l'enfant d'origine non infectieuse (étude rétrospective de 61 cas : étiologies, présentation clinique et démarche diagnostique)
No full textLE KREMLIN-B.- PARIS 11-BU Méd (940432101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
Cohorte monocentrique de patients atteints de forme systémique d arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI) diagnostiquée entre 1985 et 2005 (étude de 114 patients)
No full textDescription de la forme systémique d arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI) à la phase initiale et au cours de son évolution ; recherche de facteurs précoces associés à un mauvais pronostic.Étude rétrospective monocentrique des cas de FS-AJI diagnostiqués de janvier 1985 à décembre 2005. Cent-quatorze patients âgés de 4 mois à 15 ans ont été inclus. Des antécédents familiaux de maladies auto-immunes étaient retrouvés chez 27% des patients ; 11 % avaient des facteurs anti-nucléaires (FAN) positifs (1/160) au diagnostic. La ferritine glycosylée était abaissée (<=20%) pour 79% des patients. Parmi les complications, 12% des patients avaient présenté un syndrome d activation macrophagique, 2 patients une glomérulonéphrite associée à la présence d anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, 3 patients un syndrome pulmonaire restrictif, et une patiente une maladie de Crohn, mais aucune atteinte néoplasique. Les patients dont le diagnostic avait été posé après 2000, qui avaient donc bénéficié de biothérapies, avaient une meilleure évolution : des séquelles ostéoarticulaires et un syndrome inflammatoire moindre. Une arthrite polyarticulaire précoce et une atteinte du poignet étaient associées à un pronostic péjoratif. Cette étude rétrospective met l accent sur des pistes d étude physiopathologique à la croisée de l immunité innée et adaptative. La ferritine glycosylée comme critère diagnostic supplémentaire, les facteurs précoces de mauvais pronostic et l impact des biothérapies nécessiteraient une évaluation dans des études prospectives contrôlées.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF
- …
