1,720,966 research outputs found
La sindrome di Jervell e Lange Nielsen : revisione della letteratura con approfondimento di un caso
No full textNel 1957 Jervell e Lange Nielsen per primi descrissero una sindrome caraterizzata da sordità neurosensoriuale congenita, allungamento del tratto QT dell'ECG, attacchi sincopali e morte improvvisa. La causa dei disturbi cardiaci può essere ricondotta ad un difetto congenito nel metabilsmo cardiaco, probabilmente riconducibile ad una deficienza enzimatica. Sono state descritte inoltre anomalie dell'onda T. Lo stress mentale o fisico sembra favorire l'insorgenza dell'aritmia e degli attacchi sincopali. Per qunto concerne il trattamento farmacologico, diverse sortanze sono state impegate con alterna fortuna: la digitale, i betabloccanti ed i sedativi. Da un punto di vista genetico, i dati frequentemente riportati di matrimonni tra consangunei nelle famiglie con bambini affetti da tale sindrome, ha rafforzarto l'ipotesi che la trasmissione avvenga in modo autosomico recessivo. Anche un'anemia ipocromica sembra eesere delle caratteristiche più frequentemente correlate alla sindrome di Jervell e Lange Nielsen. In questo lavoro sono riportati i dati clinici salienti di un bambino giunto alla nostra osservazione.Jervell and Lange-Nielsen (1975) first described a syndrome characterized by congenital nerve deafness, prolongation of the QT interval in the ECG, syncopal attacks and sudden death. An important difference between this syndrome and the syndrome described by Romano-Ward (episodes of unconsciousness, also sudden death in some cases and furthermore prolongation of QT) is the congenital deafness which is not found in the cases described by Romano-Ward. The cause of fainting and the reasons for the prolongation of the QT interval have been exhaustively discussed: no definite explanation has been found. The condition was supposed to be due to an inborn error of myocardial metabolism, caused by some unknown enzymatic deficiency. Abnormalities of the T waves themselves have also been observed and include large, bifid or inverted form. The long QT interval causes an abnormally long vulnerable period, enhancing the possibility that ectopic beats will trigger a ventricular dysrhythmia and attacks of syncope provoked by exertion or mental stress. The resemblance to attacks of angina pectoris is obvious but are certainly not caused by coronary ischemia. In treating syncopal attacks of this syndrome, several drugs should theoretically be of value: digitalis to shorten the QT interval, a beta-receptor blocking agent to reduce adrenergic hyperactivity, and a sedative to control emotional hyperreaction. Several Authors have discussed the genetic problems; they find a high frequency of consanguineous unions among the parents of affected children, and they conclude that the data are consistent with a hypothesis of recessive inheritance. Those heterozygous for the gene may have slight or moderate prolongation of the QT interval. Anaemia has been observed in many patients with this syndrome. This anaemia was hypochromic, microcytic, and other laboratory findings were also consistent with iron deficiency anaemia. The main clinical features shown by a case of Jervell and Lange-Nielsen syndrome are described in this paper
Le malformazioni della catena ossiculare : reperti intraoperatori
No full textLe anomalie congenite delle strutture dell'OM sono rare ma data la loro rilevanza clinica sono tali da giustificare un interessamento particolare da parte del chirurgo. Si possono trovare ossicini deformati in varia misura, saldati tra loro, assenti o uniti alle pareti della cassa. Sono riportati i reperti intraoperatori di 12 pazienti ( 2 con malformazioni della sola staffa e 10 con anomalie incudo malleolari). Vengono inoltre focalizzati l'obiettività preoperatoria, il quadro audiometrico ed impedenzometrico.Congenital anomalies of the middle ear are rare, but they occur with sufficient frequency that the otologic surgeon must be aware of their possibility. The ossicles may be deformed, absent, fused or fixed. Operative findings of 12 patients (2 with stapes malformations and 10 with incus-malleus anomaly) are reported. Preoperative evaluation included conventional and impedance audiometry. The low rate of complications and reasonable hope for success makes surgery for middle ear abnormalities often worth while
Otosclerosi
No full textL’otosclerosi è una malattia distrofica a carico della capsula labirintica, robusto guscio osseo che avvolge l’orecchio interno. Quindi può essere definita come una patologia a carico dell’orecchio interno. L’evoluzione della malattia otosclerotica si caratterizza, inizialmente, con una sordità di tipo trasmissivo per lesione a carico dell’orecchio medio (blocco progressivo dell’articolazione stapedo-ovalare) con successivo interessamento della coclea 1 . Clinicamente l’otosclerosi si manifesta con acufeni e sordità trasmissiva, con esordio tra i 20-30 anni di vita, anche se si riscontrano forme giovanili. L’incidenza clinica della malattia è variabile dallo 0,1 allo 0,25% 2 , Shambaugh afferma che l’otosclerosi istologica è 10 volte maggiore rispetto alla forma clinica 3 . Il focolaio otosclerotico si localizza, solitamente, a livello della platina della staffa, più frequentemente nella sua parte anteriore, (fissula ante-fenestram) o al suo polo posteriore (fossula post-fenestram) 4 . Tuttavia può trovarsi anche a livello della coclea (otosclerosi labirintica), in questo caso la malattia è caratterizzata da sordità neurosensoriale, acufeni e vertigini
Storia dell'istituto di Audiologia dell'Università di Milano
No full textNel 1966 la Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Università degli Studi di Milano inserì nel proprio Statuto l’insegnamento di una nuova disciplina medica: l’Audiologia, affidandola per incarico. Nel febbraio 1969 la Facoltà stessa chiamò all’unanimità a coprire la cattedra di Audiologia il II° classificato dei vincitori del concorso di Audiologia espletato nel 1968, il Prof. Massimo Del Bo. Nello stesso anno la Facoltà Medica e il Consiglio di Amministrazione dell’Ospedale Maggiore di Milano approvarono la creazione dell’Istituto di Audiologia: il primo in Italia.
La finalità del Prof. Del Bo era quella di realizzare nella pratica le intuizioni teoriche espresse nel 1951 dal Prof. Pietrantoni.
“L’Audiologia non doveva essere solo l’Audiometria, la Diagnosi e la terapia della sordità infantile o la Cofochirurgia bensì lo studio dell’organo dell’udito escludendo il resto dell’Otorinolaringoiatria sviluppando la Diagnosi, la Terapia, la Prevenzione della sordità, la Riabilitazione del sordo e la ricerca scientifica.
Per realizzare questi scopi bisognava formare nuove figure professionali sanitarie: ortofonista, fisico acustico, fisico elettronico, psicomotricista, musicoterapista, audioprotesista, assistente sociale e medici specialisti in Audiologia”.
Il Prof. Massimo del Bo, nato a Pavia, si laurea nel 1949, con il massimo dei voti e lode con una tesi sperimentale sull’anatomia dell’orecchio interno “Morfologia e morfogenesi della fissula ante fenestram nella capsula labirintica umana”, vincendo il premio Giampiero Veratti destinato “al laureato in Medicina e Chirurgia che risulti il più distinto del suo corso”. Ottene la libera docenza in ORL nel 1954, Assistente presso la Clinica ORL di Pavia diretta dal prof. Carnevale Ricci dal 1954 al 1960, Aiuto della Clinica ORL di Milano dal 1960 al 1969. Nel 1969 è vincitore della Cattedra in Audiologia. Il 1 novembre 1969 è nominato Direttore dell’Istituto di Audiologia dell’Università degli Studi di Milano.
Nel 1970 fonda la prima Scuola di Specialità in Audiologia italiana, e successivamente le Scuole dirette a fini speciali per la formazione di Audiometristi, Logopedisti, Audioprotesisti attualmente Lauree specialistiche di durata triennale.
Il fondatore dell’Audiologia è stato pioniere della cofochirurgia in Italia; nel 1992 applica il primo impianto cocleare a Milano
Myringoplasty in children: anatomical and functional results
No full textTo assess the results of myringoplasty in children and determine the factors influencing post-operative results a retrospective study of the anatomical and functional results of 41 myringoplasties in children was performed, considering only the cases of uncomplicated perforation that did not require ossiculoplasty or mastoidectomy. The overall success rate was 80.5 per cent after a mean follow-up of 39 months. The mean post-operative air conduction threshold significantly improved in the successful cases with a mean audiological improvement of 11 dB (p<0.05). No post-operative sensorineural hearing loss was observed. There was a significant statistical association between the presence of a dry ear at the time of surgery and good surgical results (p<0.01). Surgical outcome was not affected by the patient's age, the site and size of the perforation, previous adenoidectomy, surgical technique (overlay vs underlay), or the status of the contralateral ear. Our findings suggest that myringoplasty is a valid procedure in the paediatric population that gives good anatomical and functional results. The status of the middle ear (i.e. the presence of a dry ear), significantly improves surgical outcome; and so careful inflammatory changes in the middle-ear mucosa should be evaluated and medical treatment considered before surgery
Anatomo-fisiologia dell'orecchio esterno e medio
No full textVengono dettagliatamente illustrate le strutture anatomiche del padiglione, condotto uditivo esterno, orecchio medio e la fiologia di queste strutture finalizzate all'applicazione dell'apparecchio acustico
Going Beyond Counting First Authors in Author Co-citation Analysis
Full text linkThe present study examines one of the fundamental aspects of author co-citation analysis (ACA) - the way co-citation
counts are defined. Co-citation counting provides the data on which all subsequent statistical analyses and mappings
are based, and we compare ACA results based on two different types of co-citation counting - the traditional type that
only counts the first one among a cited work's authors on the one hand and a non-traditional type that takes into
account the first 5 authors of a cited work on the other hand. Results indicate that the picture produced through this non-traditional author co-citation counting contains more coherent author groups and is therefore considerably clearer. However, this picture represents fewer specialties in the research field being studied than that produced through the traditional first-author co-citation counting when the same number of top-ranked authors is selected and analyzed. Reasons for these effects are discussed
Variations on the Author
Full text link“Variations on the Author” discusses two of Eduardo Coutinho’s recent films (Um Dia na Vida, from 2010, and Últimas Conversas, posthumously released in 2015) and their contribution to the general question of documentary authorship. The director’s filmography is characterized by a consistent yet self-effacing form of authorial self-inscription: Coutinho often features as an interviewer that rather than express opinions propels discourses; an interviewer that is good at listening. This mode of self-inscription characterizes him as an author who is not expressive but who is nonetheless markedly present on the screen. In Um Dia na Vida, however, Coutinho is completely absent form the image, while Últimas Conversas, on the contrary, includes a confessional prologue that moves the director from the margins to the center of his films. This article examines the ways in which these works stand out in the filmography of a director who offers new insights into the notion of cinematic authorship
Appropriate Similarity Measures for Author Cocitation Analysis
Full text linkWe provide a number of new insights into the methodological discussion about author cocitation analysis. We first argue that the use of the Pearson correlation for measuring the similarity between authors’ cocitation profiles is not very satisfactory. We then discuss what kind of similarity measures may be used as an alternative to the Pearson correlation. We consider three similarity measures in particular. One is the well-known cosine. The other two similarity measures have not been used before in the bibliometric literature. Finally, we show by means of an example that our findings have a high practical relevance.information science;Pearson correlation;cosine;similarity measure;author cocitation analysis
- …
