1,931 research outputs found
Proteostasis regulators modulate proteasomal activity and gene expression to attenuate multiple phenotypes in Fabry disease
No full textThe lysosomal storage disorder Fabry disease is characterized by a deficiency of the lysosomal enzyme α-Galactosidase A. The observation that missense variants in the encoding GLA gene often lead to structural destabilization, endoplasmic reticulum retention and proteasomal degradation of the misfolded, but otherwise catalytically functional enzyme has resulted in the exploration of alternative therapeutic approaches. In this context, we have investigated proteostasis regulators (PRs) for their potential to increase cellular enzyme activity, and to reduce the disease-specific accumulation of the biomarker globotriaosylsphingosine in patient-derived cell culture. The PRs also acted synergistically with the clinically approved 1-deoxygalactonojirimycine, demonstrating the potential of combination treatment in a therapeutic application. Extensive characterization of the effective PRs revealed inhibition of the proteasome and elevation of GLA gene expression as paramount effects. Further analysis of transcriptional patterns of the PRs exposed a variety of genes involved in proteostasis as potential modulators. We propose that addressing proteostasis is an effective approach to discover new therapeutic targets for diseases involving folding and trafficking-deficient protein mutants
An overview of resonance measurements at the ALICE experiment
No full textResonances play a unique role in the study of ultra-relativistic heavy-ion collisions. Resonance yields, which may be modified by rescattering and regeneration after hadronization, can be used to study the properties of the hadronic phase of the collision. The transversemomentum spectra of the proton and the ϕ(1020) can be used to study the mechanisms of particle production. In addition, resonance measurements in pp and p–Pb collisions help to distinguish initial-state effects from the effects of the hot and dense final state. The ALICE Collaboration has studied the K*(892)0 and ϕ(1020) mesons in pp, p–Pb, and Pb–Pb collisions. Measurements of many resonance properties, including pT spectra, integrated yields, masses, widths, mean pT values, and the nuclear modification factors RAA and RpPb, are presented and compared to measurements from other experiments, non-resonances, and the predictions of theoretical models
Untersuchungen über den Austrieb der Winterknospen von Reben
No full textEs wurde die Austriebsbereitschaft von 1- und 2jährigen Reben (vegetative Knospen) und von 1- und 2-Augenstecklingen älterer Rebstöcke (generative Knospen) untersucht. Die im Gewächshaus und in einem Lichtthermostaten durchgeführten Versuche erbrachten folgende Ergebnisse: Der Austrieb der Winterknospen ist vor dem Einsetzen einer endogenen Knospenruhe korrelativ gehemmt. Die Hemmung geht von der Sproßspitze aus. Die Dauer der endogenen Knospenruhe ist sortenspezifisch, sie beträgt etwa 8 Wochen (Mitte August bis Mitte Oktober). Die anschließende Nachruhe klingt in den Monaten Dezember/Januar aus.Eine Kurztagbehandlung führt bei allen Sorten erst nach längerer Einwirkungszeit zu einer vorzeitigen Austriebshemmung. Für den Eintritt in die Phase der endogenen Knospenruhe unter ökologischen Bedingungen ist die Tageslänge nicht verantwortlich zu machen.Die Einwirkung niedriger Temperaturen (≤ + 5 °C) ist für die Beendigung der endogenen Knospenhemmung nicht nötig. Die Nachruhe wird durch einen Kältereiz nicht verkürzt.Die austriebshemmende Wirkung der GS ist art- und sortenbedingt, sowie abhängig vom Zeitpunkt der Applikation und von der Dosis: a) Nicht oder nur sehr wenig auf GS reagieren amerikanische Wildformen (Riparia G 1, Riparia G 75, Rupestris St. George) und ein Zuchtstamm aus einer interspezifischen Kreuzung (FS. 4-175-30). Wirksam hingegen ist GS bei allen europäischen Sorten (Riesling, Sylvaner) und bei einigen resistenten Zuchtstämmen (FS. 4-201-39, Sbl. 2-19-58), die ebenfalls aus interspezifischen Kreuzungen hervorgingen.b) Vor der endogenen Knospenruhe wirkt GS nur in relativ hohen Gaben (70-100 μg GS/Knospe) austriebhemmend, und zwar in der Weise, daß die Zahl der austreibenden Knospen dekapitierter Pflanzen herabgesetzt wird, die Austriebsgeschwindigkeit jedoch unbeeinflußt bleibt. Vermutlich verstärkt sich durch GS die von den distalen Knospen ausgehende korrelative Hemmung.c) Mit zunehmender Tiefe der Ruhe und während der Nachruhe hemmt GS den Austrieb dekapitierter Pflanzen und von Stecklingen bereits in Gaben von 30-50 l,lg GS/Knospe. Eine sortentypische GS-Wirkung, wie unter 5 a genannt, ist während der Nachruhe nur noch angedeutet. Bei gleichzeitiger Verlangsamung der Austriebsgeschwindigkeit wird auch die Zahl der austreibenden Knospen reduziert. Diese Reduktion führt bei Stecklingen zu einem Absterben der Knospen.d) Im Stadium der unfreiwilligen Ruhe (ab Januar/Februar) sind unphysiologisch hohe Gaben nötig, um bei Stecklingen eine Austriebshemmung hervorzurufen (über 100 µg GS/Knospe).e) Während GS vor der Hauptruhe das Längenwachstum der austreibenden Triebe fördert, ist während der Nachruhe eine Wuchslängenförderung bei Stecklingen bei gleichzeitiger Austriebsverzögerung nicht zu beobachten. Auch Topfreben, die vor der endogenen Knospenruhe GS erhielten aber erst nach der Hauptruhe zum Austrieb gebracht wurden, zeigten keine gesteigerte Wuchsfreudigkeit.Die Knospenruhe wird durch Rindite (etwa 3-5 mg/Knospe) aufgehoben. Die Austriebsbeschleunigung ist auch während der Nachruhe festzustellen, läßt aber nach, um schließlich während der „erzwungenen" Ruhe nicht mehr sichtbar zu sein.Die Ergebnisse werden im Hinblick auf mögliche Beziehungen zwischen der endogenen Knospenruhe und der photoperiodisch induzierten Wachstumsund Knospenruhe diskutiert
R&D studies of a RICH detector using pressurized C4F8O radiator gas and a CsI-based gaseous photon detector
No full textWe report on studies of layout and performance of a new Ring Imaging Cherenkov detector using for the first time pressurized C4F8O radiator gas and a photon detector consisting of a MWPC equipped with a CsI photocathode. In particular, we present here the results of beam tests of a MWPC having an adjustable anode-cathode gap, aiming at the optimization of single photoelectron detection and Cherenkov angle resolution. This system was proposed as a Very High Momentum Particle Identification (VHMPID) upgrade for the ALICE experiment at LHC to provide charged hadron track-by-track identification in the momentum range 5-25 GeV/c. (C) 2013 Published by Elsevier B.V
Resonance Production in Heavy-Ion Collisions
No full textHadronic resonances are unique probes that allow the properties of heavyion collisions to be studied. Topics that can be studied include modification of spectral shapes, in-medium energy loss of parsons, vector-meson spin alignment, hydrodynamic flow, recombination, strangeness production, and the properties of the hadronic phase. Measurements of resonances in p+p, p+A, and d+A collisions serve as baselines for heavy-ion studies and also permit searches for possible collective effects in these smaller systems. These proceedings present a selection of results related to these topics from experiments at RHIC, LHC, and other facilities, as well as comparisons to theoretical models
Russian song
No full text"English translations by Henry G. Chapman and others". --- Russlan and Ludmilla. Ah, kindly star = Du trauter Stern / Glinka -- How sweet it is when I'm with you = Wie süss ist's, kann bei dir ich sein / Glinka -- A life for the Czar. Aria of Soussanine : The truth is suspected / Glinka -- Heavenly clouds ; Ye dear, fleeting hours = Ihr flüchtigen Stunden ; Only love! = Nur lieben! / Dargomijsky -- Be not so coy, my pretty maid = Thu'nicht so spröde, schönes Kind ; When I see those little feet of thine = Seh'ich deine kleinen Füsschen an ; Not with angels = Nicht mit Engeln ; My heart all beauty takes from thee = Mein Herz schmückt sich mit dir ; I feel thy breath blow round me = Ich fühle deinem Odem ; Bend, lovely bud = Neig', schöne Knospe / Rubinstein -- Song of the dark forest = Chanson de la fôret sombre ; Flowers of love = Fleurs d'amore ; The sea-queen = La reine de la mer ; A dissonance ; The sleeping princess ; Prince Igor. Slowly the daylight departs / Borodine -- Poet and critic = Nachtigall and Kukuk / Cui -- Voyevoda. Peasant cradle-song ; The beetle = Le hanneton ; Child's song = Chanson d'enfant ; By the water ; Khovanstchina. Divination by water = La divination par l'eau ; Death and the peasant = La mort et le paysan ; Khovanstchina. Chante de Marthe ; Cradle-song of the poor = La berceuse du pauvre ; Hopak ; Boris Godounow. The siege of Kazan ; Josua Navine. Oriental chant : lamentation / Moussorgsky -- Oh come to me! = Viens près de moi / Balakirev -- Springtime = Frühling ; At the ball = Inmitten des Balles ; A legend ; Pique-Dame. Duet ; Evening = Le soir ; The canary = Le canari / Tschaikovsky -- Snégourotchka. Little snowflake's arietta ; Hebrew love-song = Chanson hébraïque ; On the Georgian hills ; Sur les collines de Géorgie ; Snégourotchka. Song of the shepherd Lehl ; A southern night = Nuit méridionale ; Snégourotchka. Air : sylvan roundelay / Rimsky-Korsakow -- The little fish's song = Fischleins Lied / Arensky -- The nereid / Glazunoff -- Before my window ; Lilacs ; Morning ; How sweet the place! ; O thou billowy harvest-field! / Rachmaninoff
IPS – Ein innovatives tragbares System zur Navigation, Positionierung und 3D-Dokumentation im Altbergbau
No full textDer Beitrag beginnt mit einer Übersicht über die Ausgangssituation bei der Entwicklung von zwei Systemen für sehr unterschiedliche Anwendungen:
• Integriertes Positionierungssystem für die Anwendung im Weltraum
• Kinematisches 3D-System zur Dokumentation und Inspektion von Bergwerksschächten
Die Organisationen hinter diesen Entwicklungen haben ihre jeweiligen Kompetenzen zusammengeschlossen, um die Vorteile und den Nutzen der verschiedenen Entwicklungen in einem innovativen, mobilen System zur Positionierung, 3D-Dokumentation und Inspektion von untertägigen Bergbauhohlräumen zu kombinieren.
Kerntechnologie ist dabei das “Integrated Positioning System (IPS)”, das am Institut für Optische Sensor Systeme des Deutschen Zentrums für Luft- und Raumfahrt e.V. (DLR) entwickelt wurde. IPS ist ein System zur Bestimmung der Eigenbewegung ohne weitere Vorkenntnisse der Umgebung. Es ist insbesondere anwendbar in geschlossenen Räumen, Tunneln und anderen untertägigen Hohlräumen, aber auch überall dort, wo z.B. kein GNSS Signal verfügbar ist.
Das System basiert auf einem Multisensoransatz, der in der Grundkonfiguration aus einem preiswerten Inertialmesssystem, einem Neigungssensor und einem Stereokamerasystem besteht. Durch die Integration der Einzelkomponenten werden die jeweiligen Nachteile kompensiert, so dass insbesondere das Anwachsen des Positionsfehlers mit der zurückgelegten Wegstrecke deutlich reduziert werden konnte.
Der bereits entwickelte Prototyp kann grundsätzlich schon in verschiedenen Anwendungen, genutzt werden, z.B. Forstwirtschaft, Architektur, Schiffsanlagen, Industrieanlagen, Logistik, Tunnel und Bergbau. Allerdings sind jeweils marktspezifische Weiterentwicklungen erforderlich, die in enger Zusammenarbeit mit erfahrenen Partnern aus den jeweiligen Branchen erarbeitet werden. Diese Weiterentwicklungen betreffen sowohl die anwendungsspezifische Hardwareausstattung des Systems mit speziellen Sensoren und Systemkonfigurationen (z.B. Helmlösung), als auch insbesondere die Bereitstellung geeigneter Softwarelösungen zur Datenauswertung.
DMT ist sowohl Entwickler spezifischer Systeme, als auch Anbieter von Serviceleistungen in den Bereichen Markscheidewesen/ Bergbauvermessung, Geomonitoring und Geophysik. In der Kooperation übernimmt DMT daher mehrere wesentliche Aufgaben. Zum einen das Design und die Fertigung der marktspezifischen Systeme (Hardware), zum anderen die Federführung in der Entwicklung der bergbauspezifischen Anwendungen (Hardware und Software). Hinzu kommt, dass DMT mit seinen Dienstleistungsbereichen der erste Anbieter spezifischer Serviceleistungen unter Verwendung des Systems ist. Eine der ersten Anwendungen ist dabei die Nutzung in stillgelegten untertägigen Bergwerken oder in Hinterlassenschaften historischen Bergbaus.
Beispiele von ersten Pilotprojekten verdeutlichen den bereits erreichten Entwicklungsstand der Anwendung in diesem Bereich. Abschließend gibt der Beitrag einen Ausblick auf die bereits laufenden weiteren Entwicklungen
Hadronic Resonances in Heavy-Ion Collisions at ALICE
No full textModifications to the masses and widths of hadronic resonances in heavy-ion collisions could be a sign of chiral symmetry restoration. Uncorrected spectra, masses, and widths of the ϕ(1020) and K*(892)0 resonances have been measured in Pb–Pb collisions at √sNN = 2.76 TeV using the ALICE detector. These measurements are presented and compared to resonances in other collision systems
R&D on high momentum particle identification with a pressurized Cherenkov radiator
No full textWe report on the R&D; results for a Very High Momentum Particle Identification (VHMPID) detector, which was proposed to extend the charged hadron track-by-track identification in the momentum range from 5 to 25 GeV/ c in the ALICE experiment at CERN. It is a RICH detector with focusing geometry using pressurized perfluorobutane (C 4 F 8 O) as a Cherenkov radiator. A MWPC with a CsI photocathode was investigated as the baseline option for the photon detector. The results of beam tests performed on RICH prototypes using both liquid C 6 F 14 radiator (in proximity focusing geometry for reference measurements) and pressurized C 4 F 8 O gaseous radiator will be shown in this paper. In addition, we present studies of a CsI based gaseous photon detector equipped with a MWPC having an adjustable anode–cathode gap, aiming at the optimization of the chamber layout and performance in the detection of single photoelectrons
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