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Natural History and Clinical Outcomes of Patients With DSG2/DSC2 Variant-Related Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
No full textInternational audienceBACKGROUND: Genetic variants in desmosomal cadherins, desmoglein 2 ( DSG2 ) and desmocollin 2 ( DSC2 ), cause a distinct form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC), which remains poorly reported. In this study, we aimed to provide a comprehensive description of the phenotypic expression, natural history, and clinical outcomes of patients with this ARVC subset. METHODS: Genetic and clinical data of DSG2 and DSC2 variant carriers were collected from 5 countries in Europe and Asia. We assessed the phenotypic profile of these patients and their clinical outcomes, focusing on heart failure and ventricular arrhythmia events. RESULTS: Overall, 271 subjects, 254 with DSG2 variants, were included in this study (median age, 38 years [interquartile range, 25–52]; 62.7% male). Of these, 165 were probands, and 200 were diagnosed with definite ARVC. A total of 181 (66.8%) individuals carried missense variants, mainly distributed in the extracellular domains. Notably, we included 78 (28.8%) individuals with multiple variants. Of the 200 cases with diagnosed ARVC, 41 (20.5%) experienced premature cardiac death before the age of 65. Among the 81 individuals for whom both left ventricular ejection fraction and right ventricular fractional area change data were available at presentation, 29 (35.8%) had isolated right ventricular dysfunction, and 16 (19.8%) had biventricular dysfunction. Single-variant carriers who engaged in intense physical exercise were younger at disease onset compared with those who did not ( P =0.001). Compared with single-variant carriers, those with multiple variants were more likely to be diagnosed with ARVC (96.2% versus 64.8%; P <0.001) and exhibited more severe left ventricular dysfunction (44.4% versus 22.1%; P =0.001) and right ventricular dilation (88.9% versus 55.8%, P <0.001). Multiple-variant carriers were significantly younger at ARVC diagnosis compared with single-variant carriers (33 [18–49] years versus 42 [27–54] years; P <0.001]. During follow-up, end-stage heart failure ( P <0.001) and malignant ventricular arrhythmias ( P =0.004) were significantly more frequent in multiple-variant compared with single-variant carriers. Compared with PKP2 patients, DSG2/DSC2 patients exhibited a significantly higher risk of end-stage heart failure ( P <0.001). CONCLUSIONS: ARVC attributable to variants in desmosomal cadherins mostly present with right ventricular or biventricular disease. Multiple variants are common in these patients and are associated with more frequent clinical penetrance, earlier onset of disease, and adverse clinical outcomes
Is a bridge (rod) necessary for loop ileostomy? A phase II randomized control trial.
No full textInternational audienceBackground: The value of a bridge in loop ileostomies is debated. We aimed to evaluate whether using a bridge when creating a loop ileostomy can reduce morbidity following an ileostomy.Methods: Patients who had a loop ileostomy after elective colorectal surgery from January 2016 to July 2022 were randomized in this multicenter phase 2 randomized superiority trial. The primary endpoint was the absence of postoperative stomal complications at 2 months and was assessed in a blinded fashion by a stoma therapist. Secondary endpoints were morbidity at 1 month and the STOMA-QOL score at 2 months.Results: During the study period, 67 patients were randomized to the bridge group and 63 to the no-bridge group. Epidemiological and perioperative data did not differ between the two groups. The stomal complication-free rate was 76% in the bridge group and 67% in the no-bridge group (p = 0.3). There was no difference in the distribution of complications at 1 month according to the Clavien-Dindo score (p = 0.2) or the STOMA-QOL score at 2 months (p = 0.4) between the two groups.Conclusion: The bridge does not reduce the rate of stomatal complications, nor does it appear to reduce patients' quality of life
Biomarqueurs IRM de l’amyloïdopathie post-AVC
No full textInternational audienceIntroductionL’amyloïdopathie, caractéristique de la maladie d’Alzheimer (MA), est un facteur de contribution majeur dans les troubles cognitifs post-AVC. Il est donc important d’identifier les patients ayant subi un AVC à risque d’amyloïdopathie.ObjectifsL’objectif de notre étude était de déterminer les indicateurs morphologiques IRM associés à l’amyloïdopathie.MéthodesL’étude a été réalisée chez les 91 patients de la cohorte IDEA3 (infarctus : n = 81 ; hémorragie : n = 10), dont 14 avaient une TEP amyloïde positive. Nous avons évalué les indicateurs IRM par des analyses visuelles (microsaignements lobaires (MS), espaces périvasculaires dilatés (EPVD)), volumétriques (volume de différentes structures cérébrales, des anomalies de substances blanches (ASB) et de l’AVC) ainsi que la localisation de l’AVC et des ASB.RésultatsTrois indicateurs IRM ont résisté à l’ajustement pour l’âge et étaient associés robustement avec l’amyloïdopathie lors de l’analyse par bootstrap : (1) AVC dans les régions postérieures (p = 0,0001) ; (2) EPVD dans le centre semi-ovale (CSO) (p = 0,03) et (3) ASB postérieures (p = 0,0001). Enfin, la régression pas à pas a sélectionné la présence d’un AVC dans les régions postérieures (p = 0,0001).DiscussionIl s’agit de la plus grande cohorte de patients présentant un trouble cognitif post-AVC avec examen TEP à ce jour. Nous avons utilisé une variété de techniques d’analyse d’imagerie qui n’avaient jamais été utilisées auparavant dans la même population, avec des indicateurs IRM obtenus par analyse visuelle, de volume global et de localisation au niveau du voxel. Une analyse poolée avec d’autres études dans le domaine améliorerait la puissance.ConclusionCette étude révèle que trois indicateurs IRM (l’AVC temporo-occipital, quel que soit son sous-type, les ASB postérieures et les EPVD dans le CSO), facilement disponibles en pratique clinique, suggèrent la présence d’angiopathie amyloïde ou de maladie d’Alzheimer
À l’initiative des citoyens, mais sous le contrôle du Parlement. Les “propositions motivées aux fins de légiférer“ au Luxembourg
No full textInternational audienc
Optimizing Solar-Integrated Microgrid Design for Sustainable Rural Electrification: Insights from the LEOPARD Project
No full textInternational audienceThis paper presents findings from the LEOPARD project, part of the LEAP-RE program, a joint European Union (EU) and African Union initiative to advance renewable energy solutions. The study employs a simulation-based approach to optimize solar-integrated microgrid configurations for rural electrification. The project deployed a solar-integrated pilot microgrid at the Songhai agroecological center in Benin to address key challenges, including load profile estimation, energy balancing, and diesel dependency reduction. A hybrid methodology integrating predictive modeling, real-time solar and weather data analysis, and performance simulations was employed, leading to a 65% reduction in diesel reliance and an LCOE of EUR 0.47/kWh. Quality control measures, including compliance with IEC 61215 and IEC 62485-2 standards, ensured system reliability under extreme conditions. Over 150 days, the system consistently supplied energy, preventing 10.16 tons of CO2 emissions. Beyond the Benin pilot, the project conducted feasibility assessments in Senegal to evaluate microgrid replicability across different socio-economic and environmental conditions. These analyses highlight the scalability potential and the economic viability of expanding solar microgrids in rural areas. Additionally, this research explores innovative business models and real-time diagnostics to enhance microgrid sustainability. By providing a replicable framework, it promotes long-term energy access and regional adaptability. With a focus on community involvement and capacity building, this study supports efforts to reduce energy poverty, strengthen European–African collaboration, and advance the global clean energy agenda
Impact du jeûne du Ramadan sur l'apprentissage en plateau technique (bac pro industriel)
No full textAbstractBackground: Learning on technical platforms in industrial vocational baccalaureate programs requires sustained concentration, manual dexterity, precise coordination, and constant vigilance from students. These skills are potentially affected by the diurnal fasting observed during the month of Ramadan. This context poses specific challenges in terms of pedagogy and safety, which are still insufficiently documented in the scientific literature.Objective: This study aims to synthesize current knowledge on the impact of Ramadan fasting on cognitive and psychomotor functions relevant to tasks performed in workshops, to identify and evaluate pedagogical strategies adapted to this context, and to formulate practical recommendations for teachers of industrial vocational baccalaureate programs, in order to optimize student learning and safety during this period.Methods: A systematic review of the scientific literature was conducted using the PubMed, Scopus, Web of Science, ERIC, and PsycINFO databases. Relevant quantitative (experimental, quasi-experimental, cohort studies) and qualitative studies, focusing on adolescent or young adult populations in educational, professional, or sports contexts, were included. Exclusion criteria included studies on clinical populations (except for relevant comparisons), studies on intermittent fasting not related to Ramadan, and studies with weak methodology. An analysis grid was used to assess the methodological quality of the studies. The pedagogical recommendations are based on evidence from the literature and the principles of differentiated instruction, cognitive ergonomics, and safety.Results: The literature review highlights variable effects of Ramadan fasting on cognitive and psychomotor performance. The most frequently reported declines concern sustained attention, vigilance, information processing speed, and, to a lesser extent, working memory and some executive functions. Decreases in precision, coordination, and muscle strength are also observed, particularly in cases of dehydration. The intensity of these effects varies according to individual and environmental factors. A lack of studies specific to the technical platforms of industrial vocational baccalaureate programs was noted.Discussion/Conclusion:The results highlight the need for proactive adaptation of teaching practices on technical platforms during Ramadan. Realistic and evidence-based compensatory strategies are proposed, including adjustments to the environment and work organization (activity planning, space and equipment management), adaptation of tasks and instructions (simplification, guidance, pacing), enhanced safety measures (systematic reminders, increased supervision, teamwork), and metacognitive and motivational support for students. School-family collaboration is also emphasized. Further research is needed to rigorously evaluate the effectiveness of these strategies and to develop specific pedagogical tools.RésuméContexte : L'apprentissage sur plateau technique en baccalauréat professionnel industriel exige des élèves une concentration soutenue, une dextérité manuelle, une coordination précise et une vigilance constante, compétences qui sont potentiellement affectées par le jeûne diurne observé pendant le mois de Ramadan. Ce contexte pose des défis spécifiques en termes de pédagogie et de sécurité, qui sont encore insuffisamment documentés dans la littérature scientifique.Objectif : Cette étude vise à synthétiser les connaissances actuelles sur l'impact du jeûne du Ramadan sur les fonctions cognitives et psychomotrices pertinentes pour les tâches réalisées en atelier, à identifier et évaluer les stratégies pédagogiques adaptées à ce contexte, et à formuler des recommandations pratiques pour les enseignants de bac pro industriel, afin d'optimiser l'apprentissage et la sécurité des élèves pendant cette période.Méthodologie : Une revue systématique de la littérature scientifique a été menée en utilisant les bases de données PubMed, Scopus, Web of Science, ERIC et PsycINFO. Les études quantitatives (expérimentales, quasi-expérimentales, études de cohortes) et qualitatives pertinentes, portant sur des populations d'adolescents ou de jeunes adultes en contexte éducatif, professionnel ou sportif, ont été incluses. Les critères d'exclusion comprenaient les études sur des populations cliniques (sauf comparaison pertinente), les études sur le jeûne intermittent non lié au Ramadan, et les études avec une méthodologie faible. Une grille d'analyse a été utilisée pour évaluer la qualité méthodologique des études. Les recommandations pédagogiques sont fondées sur les preuves issues de la littérature et les principes de la pédagogie différenciée, de l'ergonomie cognitive et de la sécurité.Résultats : La revue de littérature met en évidence des effets variables du jeûne du Ramadan sur les performances cognitives et psychomotrices. Les baisses les plus fréquemment rapportées concernent l'attention soutenue, la vigilance, la vitesse de traitement de l'information et, dans une moindre mesure, la mémoire de travail et certaines fonctions exécutives. Des diminutions de la précision, de la coordination et de la force musculaire sont également observées, particulièrement en cas de déshydratation. L'intensité de ces effets varie selon des facteurs individuels et environnementaux. Un manque d'études spécifiques aux plateaux techniques des bac pro industriels a été constaté.Discussion/Conclusion : Les résultats soulignent la nécessité d'une adaptation proactive de la pédagogie sur plateau technique pendant le Ramadan. Des stratégies de compensation réalistes et fondées sur les preuves sont proposées, incluant l'aménagement de l'environnement et de l'organisation du travail (planification des activités, gestion de l'espace et du matériel), l'adaptation des tâches et des consignes (simplification, guidage, rythme), le renforcement de la sécurité (rappels systématiques, supervision accrue, travail en binôme) et le soutien métacognitif et motivationnel des élèves. La collaboration école-famille est également soulignée. Des recherches futures sont nécessaires pour évaluer rigoureusement l'efficacité de ces stratégies et pour développer des outils pédagogiques spécifiques
À propos des idées reçues
No full textInternational audienceIn the present article, we will consider the construction and the spreading of preconceived ideas. Where it is shown that their reception is not necessarily a passive phenomenon; that they are acting – in determining at least partly our behaviors; and that it is not necessary to combat them systematically, even though they are at the bottom of the heap of knowledge. Along the way, we intend to build on some notions, such as “opinion”, “belief”, “knowledge”, “confidence”, for being able to constitute a “knowledge ethic”.Dans le présent article, nous allons nous interroger sur la construction et la diffusion des idées reçues. Où il apparaîtra que leur réception ne résulte pas nécessairement d’un phénomène passif ; que ces idées reçues sont agissantes, dans la mesure où elles déterminent en partie nos comportements ; et que, situées qu’elles sont au bas de l’échelle du croire, il ne faut pas pour autant les combattre systématiquement. Chemin faisant, nous aurons à nous pencher sur les notions de « opinion », « croyance », « savoir », « confiance », comme un prérequis pour pouvoir ériger toute une éthique du croire
Validité et fiabilité de l’examen clinique dans le diagnostic de la radiculopathie cervicale : une revue systématique
No full textInternational audienceIntroductionL’objectif de cette revue systématique était d’évaluer la validité et la fiabilité de l’anamnèse et des tests cliniques pour le diagnostic de la radiculopathie cervicale. Cette pathologie touche 1 à 6 personnes pour 1000 durant la vie [1], toutefois le traitement conservateur semble efficace avec une évolution favorable dans 75 à 90 % des cas [2]. L’examen clinique pourrait avoir un rôle primordial pour une prise en charge plus rapide du patient et diminuer les coûts de santé liés à l’imagerie médicale.Matériel et méthodesNous avons sélectionné les études de validité et fiabilité diagnostique disponibles en français ou en anglais depuis juillet 2016, en nous appuyant sur les dernières revues sur le sujet, à partir des bases de données Pubmed (MEDLINE), ScienceDirect et Cochrane Central Database. La qualité méthodologique des articles a été évaluée avec les échelles QUADAS-2 et QAREL par deux examinateurs indépendamment.RésultatsNous avons identifié 2561 articles et 7 ont été retenus. L’ élément de l’anamnèse « douleur au bras pire que la douleur au cou » présente une spécificité de 0,81 et « absence de paresthésie et/ou engourdissement » révèle une sensibilité de 0,88 [3]. Cette revue a permis de montrer des spécificités élevées du test de Spurling allant de 0,84 à 0,98 et de l’ULNT3 allant de 0,87 à 0,93. En ce qui concerne la combinaison des quatre ULNTs, 3 tests ou plus positifs montrent une spécificité de 0,96 et 1 test positif sur quatre montre une sensibilité de 0,96 [4]. L’examen neurologique révèle une spécificité intéressante de 0,81 pour les réflexes ostéo-tendineux [3]. Néanmoins, il présente une précision diagnostique modérée dans la détermination de l’étage en cause.Discussion/ConclusionLe test de Spurling et la combinaison des quatre ULNTs semblent être les tests les plus pertinents à réaliser pour le thérapeute en cas de suspicion de radiculopathie cervicale. La positivité d’au moins 3 ULNTs permettrait peu d’incertitudes diagnostiques et la combinaison des 4 ULNTs négatifs pourrait permettre d’exclure la pathologie [4]. Ce travail présente des limites : un biais de sélection avec les différentes définitions de la radiculopathie cervicale ou encore le gold standard, souvent l’IRM, montre des valeurs diagnostiques imparfaites [5]. Pour continuer, en pratique clinique, les tests sont réalisés de manière conjointe, il serait donc intéressant d’évaluer la totalité de l’entretien associé aux tests cliniques pour appréhender la précision diagnostique de l’examen clinique dans son ensemble
Histoire naturelle de la colectomie droite pour cancer chez les patients à haut risque anesthésique : la colectomie avec anastomose est une option valide
No full textInternational audienceIntroductionDeux stratégies sont possibles pour la prise en charge chirurgicale du cancer du côlon droit chez les patients à haut risque anesthésique : chirurgie en un temps (colectomie droite avec anastomose) versus chirurgie en deux temps (colectomie droite sans anastomose et rétablissement de la continuité au cours d’une deuxième intervention).MéthodesIl s’agit d’une étude bicentrique rétrospective qui analyse les données de patients à haut risque anesthésique (score ASA ≥ 3) opérés d’un cancer du côlon droit entre 2009 et 2023. Le critère de jugement principal était le taux de morbi-mortalité à 90 jours. Les critères de jugement secondaires étaient les taux de textbook outcome et de stomie définitive. Les facteurs associés au textbook outcome et à une stomie définitive ont été étudiés.RésultatsAu total, 220 patients ont été inclus (âge moyen : 76 ± 9 ans). La mortalité et la morbidité sévère à 90 jours étaient de 7,3 % et 14,6 %. Au total, 8,6 % des patients avaient une stomie définitive. Le textbook outcome était obtenu pour 68,2 % des patients. En analyse multivariée, la réalisation d’une colectomie droite sans anastomose diminuait significativement les chances d’obtenir un textbook outcome (OR = 0,4 ; IC 95 % = 0,2–1,0 ; p = 0,04) et augmentait significativement le risque d’avoir une stomie définitive (OR = 103 ; IC 95 % = 9–1131 ; p = 0,0001).ConclusionsLa colectomie droite avec anastomose pour cancer chez les patients à haut risque anesthésique est une option valide. La réalisation d’une colectomie droite sans anastomose était un facteur d’échec d’obtention du textbook outcome et un facteur de risque de stomie définitive
Characterisation of the Novel HLA ‐ DQA1 *01:157 Allele by Sequencing‐Based Typing
No full textInternational audienceABSTRACT HLA‐DQA1*01:157 differs from HLA‐DQA1*01:01:01:01 by one nucleotide substitution in codon 199 in exon 4