Biologie in unserer Zeit (BiuZ - E-Journal)
Not a member yet
    520 research outputs found

    Why do we die of a defect in molybdenum metabolism?

    No full text
    Das Spurenelement Molybdän (Mo) ist lebensnotwendig für den Menschen, bei dem es als katalytisch aktives Metall Bestandteil von vier Enzymen ist. Oxidiertes Mo wird als Molybdat aus der Nahrung aufgenommen und an ein chemisches Grundgerüst (Pterin) gebunden, wodurch es zum Molybdän-Cofaktor (Moco) wird. Nur in dieser Form kann Mo biologisch aktiv werden. Die Biosynthese des Moco ist ein Mehrschrittprozess, der in den Mitochondrien beginnt und im Cytoplasma abgeschlossen wird. Ein genetischer Defekt in der Moco-Biosynthese führt zum Ausfall der Aktivitäten aller vier Mo-Enzyme des Menschen, wobei der Ausfall der Sulfitoxidase dramatische Folgen hat. Das hochreaktive Sulfit akkumuliert und schädigt irreversibel Proteine und Metabolite, worauf neuronale Zellen in Neugeborenen am empfindlichsten reagieren. Die neurodegenerativen Symptome (Krämpfe, Störung der Gehirnentwicklung) führen in den meisten Fällen zum Tod der kleinen Patienten. Isolierter Moco ist zu instabil, um ihn den betroffenen Neugeborenen als Ersatz zu spritzen, aber für Patienten mit einer Mutation im ersten Schritt der Moco-Biosynthese gibt es eine Therapie. Ihnen wird das fehlende Biosynthese-Intermediat cPMP injiziert, was den genetischen Ausfall kompensiert und eine normale Kindesentwicklung ermöglicht. Das Medikament wurde 2021 in den USA und 2022 in Europa zugelassen.The trace element molybdenum (Mo) is vital for humans. As catalytically active metal it is part of four enzymes. Oxidized Mo is taken up from our food as molybdate and bound to a chemical scaffold (pterin) thus becoming the molybdenum cofactor (Moco). Only in this form Mo can become biologically active. The biosynthesis of Moco is a multi-step process starting in the mitochondria and completed in the cytoplasm. A genetic defect in Moco biosynthesis leads to the activity loss of all four Mo-enzymes in humans with most dramatic effects through the loss of sulfite oxidase. The highly reactive sulfite accumulates and damages proteins and metabolites irreversibly. In newborns, neuronal cells react most sensitively to sulfite, and in most cases neurodegenerative symptoms (spasms, impairment of brain development) lead to the death of the little patients. Moco in its isolated form is too unstable to be injected into the newborns as therapeutic medication, but there is a therapy for patients with a mutation in the first step of Moco-biosynthesis. Those patients receive the missing biosynthesis intermediate cPMP by injection thus compensating for the genetic loss and permitting a normal child development. The medication was approved in 2021 in the USA and in 2022 in Europe

    Ist das denn noch Biologie?

    Get PDF

    Transgenfreie Genomeditierung dank mobiler RNAs – CRISPR on the move

    Get PDF
    Durch eine Kombination der CRISPR/Cas9Technologie zum Einführen von gezielten Mutationen im Genom und der klassischen Methode des Pfropfens können genomeditierte Pflanzen hergestellt werden, die keine Transgene tragen. Dazu werden die RNA für die Cas9Nuklease sowie die guide-RNAs, die die Cas9Nuklease an die zu verändernde Sequenz im Genom dirigieren, aus einer transgenen Wurzel in einen nicht transgenen Spross transportiert, wo sie Mutationen erzeugen, ohne Spuren zu hinterlassen

    Magazin

    Get PDF

    Kohlmeisen – Trotzen sie dem Klimawandel?

    Get PDF
    Vögel sind noch immer die wohl am weitesten verbreitete Tierklasse. Sie leben auf allen Kontinenten und das schon seit mindestens 150 Millionen Jahren. Mehr als 10.000 Arten sind bekannt – dies wohl vor allem denjenigen, die sich mit wissenschaftlichem Anspruch mit ihnen beschäftigen. Damit sind sie für die Biologie hervorragende Modellorganismen, um den hochkomplexen Fragen des Klimawandels und deren Auswirkungen nachzugehen – insbesondere Anpassungsmechanismen lebender Organismen an Veränderungen von Klimazyklen aufzuspüren, die bis in die Physiologie hineinreichen können

    Gesangsmimikry bei weiblichen Spottdrosseln

    Get PDF
    Mimikry gibt es nicht nur bei optischen Phänomenen. Insbesondere in der Vogelwelt trifft man durchaus auch auf akustische „Nachahmer“, die durch ihre Lautäußerungen andere Arten „vortäuschen“ können. Hierzulande sprichwörtlich für ein solches Gesangsverhalten sind die „Spötter“. Was sie für Europa, sind die in ihrer Verbreitung auf Amerika beschränkten „Spottdrosseln“ jenseits des Atlantiks

    Generating knowledge with the help of citizen scientists:

    No full text
    Die Erforschung der Biodiversität und Ökologie von Gewässerbakterien ist Gegenstand von zwei Citizen-Science-Forschungsprojekten des Programmes Sparkling Science, finanziert vom österreichischen Ministerium für Bildung, Wissenschaft und Forschung. Ein Team der Forschungsgruppe Umweltmikrobiologie der Universität Innsbruck, Forschungsinstitut für Limnologie, Mondsee, arbeitet dabei mit Schulklassen und weiteren Gruppen aus der Bevölkerung zusammen. Ziel ist es, die Citizen Scientists in den gesamten Prozess des Wissen-Schaffens einzubeziehen. Insbesondere an der Entdeckung und Beschreibung neuer Bakteriengattungen und Arten sind die Citizen Scientists auf verschiedene Weise beteiligt; ihre Leistung wird in den daraus entstehenden Publikationen sichtbar. Die Projekte sollen dabei auch auf die dem bloßen Auge verborgene Welt der Mikroorganismen, deren wichtige Funktion für unsere Ökosysteme sowie die dort bestehende immense und größtenteils unerforschte Biodiversität aufmerksam machen.The exploration of the biodiversity and ecology of freshwater bacteria is the topic of two Citizen Science research projects of the program “Sparkling Science”, funded by the Austrian Federal Ministry of Education, Science and Research. A research group of the University of Innsbruck, Research Department for Limnology, Mondsee, works together with school classes and other groups of citizens. The aim is to involve citizen scientists in the whole process of creating scientific knowledge. Citizen scientists are especially involved in the discovery and description of new bacterial genera and species. Their efforts are visible in the resulting scientific publications. These projects are supposed to aim at attracting attention to the invisible world of microorganisms, their crucial role for our ecosystems as well as their huge and largely unexplored biodiversity

    Antoni van Leeuwenhoek – auch von naturphilosophischen 300. Todestag

    No full text
    Am 27.08.1723 starb Antoni van Leeuwenhoek, ein niederländischer Wissenschaftler und Mikroskopbauer, der als Begründer der Mikrobiointerlogie und als der Entwickler des Mikroskops mit für seine Zeit erstaunlichen Linsen (teils mit einer bis zu 270fachen Vergrößerung) gilt. Van Leeuwenhoek entdeckte mit seinen selbst gebauten Mikroskopen nicht nur zahlreiche Mikroorganismen seiner nächsten Umgebung, sondern schuf dadurch auch die Grundlage, die in der Geschichte der Biologie einem organismischen Verständnis zum Durchbruch verhalf – aus heutiger Sicht ein Meilenstein für die Lebenswissenschaften

    Louis Pasteur – Pionier der Impfstoffentwicklung und modernen Milchverarbeitung

    Get PDF
    Louis Pasteur hat sich nicht nur in der Impfstoffentwicklung, sondern auch als Begründer der modernen Milchverarbeitung Verdienste erworben. Vor rund 200 Jahren, am 27.12.1822, erblickte der Pionier der Mikrobiologie und Vater der modernen Milchtechnologie im französichen Dole das Licht der Welt

    Biodiversität: Vom Regenwald ins Klassenzimmer

    Get PDF
    Das Projekt „4Wildlife – vom Regenwald ins Klassenzimmer“ umfasst ein umfangreiches digitales Bildungsmaterial, inklusive kostenfrei verfügbarer Augmented-Reality-Anwendung, und interaktive Videobotschaften. Das Material kann nicht nur von Lehrkräften sinnvoll in den Unterricht eingebaut werden, sondern auch die App selbst und die Videos bieten Schüler/-innen die Möglichkeit, spielerisch und selbstgestaltend zu lernen

    247

    full texts

    520

    metadata records
    Updated in last 30 days.
    Biologie in unserer Zeit (BiuZ - E-Journal)
    Access Repository Dashboard
    Do you manage Open Research Online? Become a CORE Member to access insider analytics, issue reports and manage access to outputs from your repository in the CORE Repository Dashboard! 👇