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Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis: A Case Report with Atypical Presentation.
Get PDFINTRODUCTION:
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) is a rare autoinflammatory condition. The clinical picture consists of sterile osteomyelitis, typically with multiple-site lesions in the metaphysis of long bones and not uncommonly, symmetrical bone involvement. It is a poorly understood entity, whose prognosis, etiology and ideal treatment are still controversial. The authors report a case of unifocal presentation with an atypical location.
CASE REPORT:
A previously healthy 12-year-old Caucasian girl came to our institution due to progressive pain on her left thigh for the previous 3 months. The initial X-ray showed a permeative, diaphyseal lesion of her left femur, with marked periosteal reaction. The differential initially included Ewing's sarcoma, osteosarcoma, subacute osteomyelitis, and Langerhans cell histiocytosis. Needle and open biopsies demonstrated the presence of chronic inflammatory infiltrate, with fibrosis, but no signs of neoplastic disease. Serologic and microbiological studies failed to demonstrate an infectious etiology. The patient was treated with nonsteroid anti-inflammatories, corticosteroids, and bisphosphonates for 6 months. Although no antibiotics were employed, the patient showed clinical and radiological improvement, at 18-month follow-up.
CONCLUSIONS:
CRMO is a rare condition, and the absence of specific features constitutes a diagnostic challenge. A high level of suspicion is paramount to avoid unnecessary biopsies and repeated antibiotic regimens. Unifocal presentation of this disease, atypical locations, and absence of recurrence have all been previously reported, with the evidence pointing to a shared etiological process with no distinction being made between these variants. For this reason, the authors believe that the term "nonbacterial osteomyelitis" might be a more all-embracing designation.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
Hepatocellular carcinoma presenting with Budd-Chiari syndrome, right atrial thrombus and pulmonary emboli
Get PDFA 47-year-old patient presented with a two-week history of right upper quadrant pain, abdominal distention and new onset of shortness of breath. He had a history of intravenous drug abuse, no alcohol consumption and denied any known liver disease. On physical examination, he was tachypneic and had dullness in the flanks. His blood analysis at admission was as follows: hemoglobin, 12.9 g/dL; leukocyte count, 6,800/uL; platelet count, 63,000/uL; INR, 2.1; serum creatinine, 1.27 mg/dL; liver biochemistry tests were notable for marginal derangement, HBsAg was negative, anti-HCV was positive, HCV RNA was 367,498 IU/ml and alpha-fetoprotein was 992 mg/dL. Abdominal ultrasound showed a right liver lobe mass (13 cm in diameter) with inferior vena cava (IVC) thrombosis and mild peri-hepatic ascites. A 2D echocardiogram showed a presumed right atrial tumor thrombus. A multiphasic contrast-enhanced abdominal tomography (CT) confirmed a hepatocellular carcinoma (HCC) with IVC obstruction and extensive tumoral thrombus to the right atrium (14 cm long).info:eu-repo/semantics/publishedVersio
Avaliação do impacto do timing da endoscopia na abordagem da hemorragia digestiva alta
Get PDFIntrodução e Objetivos
A hemorragia digestiva alta (HDA) é uma das urgências mais frequentes em Gastrenterologia.
Os autores apresentam um estudo que tem como objetivo avaliar o impacto do timing da endoscopia digestiva alta (EDA) em
doentes com HDA.
Material
Estudo retrospetivo que incluíu os doentes consecutivos admitidos por HDA (presença de hematemeses, vómitos tipo borra de café
ou melenas) entre Janeiro e Outubro de 2015.
Definiu-se o timing da EDA relativamente ao momento de admissão hospitalar em "very early" (<12 horas), "early" (<24 horas) e
"late" (>24 horas).
Consideraram-se como endpoints os achados diagnósticos na endoscopia, a realização de terapêutica endoscópica, recidiva
hemorrágica aos 7 dias e a mortalidade aos 7 e 30 dias.
Análises estatística realizada no SPSS Versão 24 através da AUROC com IC de 95%.
Sumário dos Resultados
Foram incluídos 102 doentes, a maioria (75%) do sexo masculino, com média de idades de 67 anos.
O tempo médio até à realização de EDA foi 15.8h. Os principais achados foram doença ulcerosa péptica (37%), hemorragia varicosa
(24%) e doença erosiva (16%). 6% tinham EDA sem alterações.
A taxa global de recidiva hemorrágica aos 7 dias foi de 8% e a mortalidade aos 30 dias de 7%.
49% dos doentes realizaram EDA em 24h (Grupo 3).
Achados na EDA Terapêutica endoscópica Recidiva
Grupo1 96% 70% 12%
Grupo2 93% 39% 7%
Grupo3 92% 21% 0%
A AUROC relativamente ao efeito do timing da EDA na recivida até 7 dias, mortalidade até 7 dias e mortalidade até 30 dias, foi,
respetivamente, 0.328, 0.531 e 0.482.
Conclusões
Nesta série, os doentes que realizaram EDA mais cedo realizaram mais terapêutica endoscópica.
No entanto, não houve qualquer impacto do timing da EDA no número de achados na EDA, na taxa de recidiva hemorrágica nem
na taxa de mortalidade.N/
Próteses metálicas auto-expansíveis na paliação da obstrução gastroduodenal maligna: a experiência de 5 anos de um serviço de gastrenterologia
Get PDFIntrodução e Objetivos
A obstrução gastroduodenal maligna em doentes com tumores avançados causa morbilidade significativa.
A colocação de próteses metálicas auto-expansíveis é um procedimento endoscópico paliativo alternativo à cirurgia, eficaz, com
baixa taxa de complicações e menor morbilidade associada.
O sucesso clínico pode ser avaliado pelo Gastric Outlet Obstruction Score (GOOS) e está descrito como sendo >60%.
O objetivo deste trabalho foi avaliar a eficácia do procedimento, a prevalência de reestenose e a sobrevida.
Material
Estudo retrospetivo em doentes consecutivos com obstrução gastroduodenal maligna submetidos a colocação de prótese metálica
auto-expansível não coberta entre Janeiro/2012 e Dezembro/2016.
Avaliou-se o sucesso técnico e a sobrevida e considerou-se sucesso clínico se GOOS≥1.
Análise estatística realizada com IBM ® SPSS ® Statistics V24.
Sumário dos Resultados
Incluíram-se 31 doentes, 58% do sexo masculino, com média de idade de 71±14 anos.
Os tipos de tumores mais frequentes foram adenocarcinoma gástrico (52%, n=16) e pancreático (32%, n=10).
As localizações mais frequentes de obstrução foram o piloro (55%, n=17) e o bulbo (26%, n=8).
O sucesso técnico foi de 100%, não tendo ocorrido complicações relacionadas com o procedimento.
A eficácia clínica foi 94% (GOOS≥1). 71% dos doentes tiveram score GOOS≥2, ou seja, tolerância a dieta mole ou geral. O tempo
médio até ao início da dieta oral após o procedimento foi de 34,9 horas. O tempo médio de internamento foi de 20±10 dias.
Em 6 doentes (19%) houve reestenose, resolvida com a colocação bem sucedida de 2ª prótese. Em nenhum desses casos houve
necessidade de intervenção cirúrgica. A sobrevida média após o procedimento foi de 56± 69 dias.
Conclusões
Na nossa série concluímos que a colocação de prótese metálica auto-expansível é um método paliativo seguro e eficaz na
obstrução gastroduodenal maligna, permitindo alimentação por via oral na maioria dos doentes (94% com score GOOS ≥1), com
uma taxa de reestenose relativamente baixa e tratada endoscopicamente.N/
Pre- and Post-Septal Orbital Cellulitis in a Paediatric Department: A 17-Year Retrospective Review
Get PDFIntrodução: A celulite orbitária, pré e pós-septal, é a principal infeção dos tecidos e anexos do olho, tendo diferentes abordagens
e implicações clínicas.
Métodos: Análise retrospectiva de crianças internadas num hospital de nível II da região metropolitana de Lisboa por celulite
orbitária ao longo de 17 anos. Comparação entre celulite pré-septal e infeção pós-septal no que respeita à sua apresentação
clínica, achados imagiológicos e tratamento. Os dados clínicos e abordagens diagnóstica e terapêutica foram ainda analisados
antes e após a implementação de um protocolo de atuação, 1996-2002 e 2003-2013, respetivamente.
Resultados: Foram incluídas 305 crianças, 241 com celulite pré-septal e 64 pós-septal, homogeneamente distribuídas pelas
fases anterior e posterior à implementação do protocolo de atuação (150 vs 155, respetivamente). Na celulite pós-septal, o
fator predisponente mais comum foi a sinusite (82,8 vs 46,9%, p < 0,001) e a existência de portas de entrada foi menos frequente
(17,2 vs 40,6%, p < 0,001). Laboratorialmente, constatou-se um maior aumento da proteína C reativa (9,6 vs 4,4 mg/
dL, p < 0,001). Após a implementação do protocolo, constatou-se um maior número de internamentos com atingimento pós-
-septal (29 vs 12,7%, p = 0,001), com quadros clínicos mais exuberantes: mais fotofobia (p = 0,001), dor ocular (p < 0,001) e
proptose (p < 0,05); a sinusite foi mais frequentemente diagnosticada (p < 0,05). Nesse período, registou-se ainda alteração na
escolha e duração da antibioterapia, tendo sido o ceftriaxone a primeira opção na maioria dos casos. Apesar da maior taxa de
complicações (1,3% vs 12,9%, p < 0,001), não se verifi cou aumento do número de sequelas a longo prazo. A implementação do
protocolo de atuação com critérios de internamento mais restritos levou à admissão preferencial de casos mais graves e maior
racionalização da terapêuticainfo:eu-repo/semantics/publishedVersio
Severe Systemic Lupus Erythematosus presentation in patient with alternative complement pathway mutations
Get PDFSystemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease which can involve almost any organ, making
its difficult therapeutic approach. Immune complex deposition can often activate complement, accounting for
many of SLE clinical manifestations and laboratory findings.
We present a case of a patient who presented with acute pancreatitis and acute kidney injury as onset manifestations
of SLE, later developing neurological manifestations, who was successfully treated with rituximab,
plasma exchange and steroids as induction therapy. Persistently low C3 level led to a genetic analysis of the
complement system components. We found three polymorphisms in the alternative pathway of complement
regulators (complement factor H c2669 G>T, p.Ser890Ile and c3019 G>T, p.Val1007Leu and complement factor I
c.482+6 G>T), two of which have been correlated with atypical haemolytic uraemic syndrome and dense deposit
disease and also complement factor H -related protein (CFHR1 and CFHR3) mutations by deletion. This raises the
question whether these polymorphisms and mutations played any role in our patient’s clinical course.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
Hidden Risks of Alternative Medicines: A Case of Boldo-Induced Hepatotoxicity.
No full textThe alternative medicines are commonly used, especially herbal ones. Among them, boldo is traditionally used for symptomatic treatment of dyspepsia and mild gastrointestinal spasmodic disorders. Nevertheless, the number of reported cases of possible hepatotoxicity of some of these products has increased, including one report of boldo-induced hepatitis. We present the case of a 72-year-old female patient who has developed jaundice and increased serum levels of liver enzymes, after repeated consumption of boldo leaves infusion, during 2 weeks. After exclusion of common causes of hepatobiliary pathology, boldo-induced hepatotoxicity was considered probable. Interrupting of ingestion led to clinical and laboratorial recovery. This case proves the value of research in the alternative medicines' use. Ingestion of boldo, particularly in elderly patients with biliary tract disorders, may be the cause of otherwise unexplained jaundice or abnormal values of liver enzymes.info:eu-repo/semantics/publishedVersio