Centro Hospitalar do Porto
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DRUG HYPERSENSITIVITY IN PRE-SCHOOL CHILDREN
Get PDFIntrodução: As reações de hipersensibilidade medicamen¬tosa (RHM) são reacções adversas reprodutíveis que se carac¬terizam por sintomas típicos de alergia que surgem após admi-nistração de doses terapêuticas habituais. A sua prevalência em idade pediátrica atinge os 10%. A investigação das RHM inclui a realização de testes cutâneos, pesquisa de imunoglobulinas específicas para os alergénios implicados e provas de provo¬cação.
Objectivos: No presente trabalho pretendemos relatar os resultados da investigação de RHM em crianças em idade pré¬-escolar, observadas na Consulta de Alergia a Fármacos, entre janeiro de 2007 a dezembro de 2012.
Material e Métodos: O estudo incluiu 189 crianças (61% do sexo masculino) cuja primeira RHM ocorreu antes dos seis anos de idade e que realizaram investigação diagnóstica no Serviço durante o período referido.
Resultados: Os fármacos suspeitos foram os beta-lactâmi¬cos em 82% casos e os AINEs em 11%. A reacção descrita tinha carácter imediato em 18% dos casos e a maioria das manifes-tações descritas eram cutâneas (90%). Completaram a investi¬gação 118 doentes (62%) confirmando-se hipersensibilidade a medicamentos em seis doentes (5%). Excluiu-se o diagnóstico em 95% dos casos.
Conclusão: Estes resultados demonstram a aplicabilidade e a importância destes procedimentos diagnósticos em crianças em idade pré-escolar.Introduction: Drug hypersensitivity reactions (DHRs) are reproducible adverse effects of drugs, taken at a normal therapeutic dose, which clinically resemble allergy. The reported prevalence in children is up to 10%. The investigation of these reactions may require skin testing, dosing of drug specific immunoglobulin E (IgE) and drug provocation tests.
Objective: The aim of this study is to report the results of DHRs workup in pre-school children seen at the drug allergy clinic from January 2007 to December 2012.
Material and Methods: This study included 189 children (61% male), which first suspected drug hypersensitivity reaction occurred before the age of six years that were evaluated for DH in the referred time period.
Results: Culprit drugs were beta-lactams in 82% of the cases and NSAIDs in 10%. The clinical history was suggestive of an immediate-type reaction in 18% of the cases and the most prevalent manifestations were cutaneous (90%). The workup was completed in 118 patients (62%). Drug Hypersensitivity was confirmed in six patients (5%) and excluded in 95% of the patients who completed the workup, without any serious complications.
Conclusion: These results show the applicability and value of this diagnostic approach in pre-school children
IDIOPATHIC TOE WALKING IN CHILDREN AND ADOLESCENTS
Get PDFA marcha em pontas tem uma incidência de 7-24% na popu¬lação pediátrica em geral e é uma causa relativamente frequente de referenciação à consulta de neurologia pediátrica. A marcha em pontas idiopática ocorre em crianças saudáveis, sem espas¬ticidade e com reflexos osteotendinosos normais; é evidente desde o início da marcha autónoma, sempre bilateral e não pro¬gressiva. A sua etiologia é desconhecida, pelo que se trata de um diagnóstico de exclusão. Assim, na avaliação destas crian¬ças é essencial estar alerta para sinais sensoriais ou motores, pois este padrão de marcha pode ser o primeiro sinal de patolo¬gia tal como paralisia cerebral, distrofia muscular congénita ou perturbação do espectro do autismo. As opções terapêuticas passam por tratamentos conservadores, como fisioterapia, uti¬lização de calçado formativo, talas ou ortóteses, ou tratamen¬tos mais invasivos, como uso de gessos seriados, aplicação de toxina botulínica ou cirurgia.
Neste artigo de atualização pretende-se: abordar alguns aspetos epidemiológicos e fisiopatológicos, rever a apresenta¬ção clinica e diagnósticos diferenciais e propor orientações para o seguimento e tratamento em idade pediátrica.Toe walking has an estimated incidence of 7-24% in the general pediatric population and is a frequent cause of referral to outpatient pediatric neurology. Idiopathic toe walking occurs in healthy children without spasticity and normal osteotendinous reflexes, is evident from the beginning of independent gait and always bilateral and not progressive. The etiology is unknown, so it is a diagnosis of exclusion. Thus, in evaluating these children is essential to be alert to sensory or motor signs because this gait pattern may be the first sign of pathologies such as cerebral palsy, congenital muscular dystrophy or autism spectrum disorder. Therapeutic options include more conservative treatments such as physiotherapy, use of orthopedic footwear, splints or orthotics; or more invasive treatments such as use of serial casts, botulinum toxin or surgery.
The aim of this article is: to address epidemiological and pathophysiological aspects, review the clinical presentation and differential diagnosis and propose guidelines for the monitoring and treatment of idiopathic toe walking in pediatric age
Dermatology case: Multiple Pilomatrixoma
No full textO pilomatricoma é um tumor benigno dos anexos cutâneos de diferenciação folicular, mais frequentemente encontrado em crianças e adolescentes, com predomínio do sexo feminino. Clinicamente, caracteriza-se por um nódulo eritemato-violáceo, móvel, de consistência dura ao nível da cabeça ou pescoço. Em¬bora raros, pilomatricomas múltiplos podem estar associados a outras patologias, particularmente a distrofia miotónica ou doença de Steinert. Nestes casos sugere-se um seguimento mais prolongado para exclusão de recidivas e/ou desenvolvimento de outras doenças. Descrevemos o caso clínico de uma menina com 9 anos de idade e pilomatricomas múltiplosPilomatrixoma is a benign tumor of skin appendages with follicular differentiation most frequently found in children and adolescents, predominantly female. Clinically it is characterized by an erythematous-violaceous mobile nodule of hard consistency located on the head or neck. Although rare, multiple pilomatrixomas can be associated with other pathologies, particularly myotonic dystrophy or Steinert’s disease. In these cases, a prolonged follow-up should be maintained to rule out relapses and/or development of other diseases. We describe the case of a 9-year-old girl with multiple pilomatrixomas
RED BLOOD CELL TRANSFUSION IN VERY LOW BIRTH WEIGHT INFANTS AND/OR INFANTS LESS THAN 32 WEEKS OF GESTATIONAL AGE – 4 YEARS EXPERIENCE IN A NEONATAL INTENSIVE CARE UNIT
Get PDFIntrodução: A anemia é um problema frequente nos recém-nascidos (RN) pré-termo e a transfusão de concentrado eritrocitário (CE) é o tratamento mais rápido e eficaz.
Objetivos: Verificar se a política transfusional da unidade de Neonatologia esteve de acordo com os Consensos Nacionais de Anemia da Prematuridade de 2004 e avaliar a morbilidade dos RN transfundidos e não transfundidos.
Material e Métodos: Estudo retrospetivo de RN com peso à nascença (PN) ≤1500g e/ou idade gestacional (IG) ≤32 semanas (janeiro 2010-dezembro 2013). Os RN foram agrupados de acordo com a realização de CE durante o internamento (grupo transfundido vs não transfundido). As variáveis demográficas foram: idade gestacional (IG), PN, género e índice de Apgar <7 ao 1º e 5º minuto. A comorbilidade incluiu displasia broncopulmonar (DBP), sépsis, persistência canal arterial (PCA), enterocolite necrosante, hemorragia peri-intraventricular (HPIV), leucomalácia periventricular (LPV) e retinopatia da prematuridade.
Resultados: Foram incluídos 160 doentes: 88 realizaram pelo menos uma transfusão e 72 não realizaram transfusões. O grupo transfundido tinha menor IG e PN e maior duração de internamento. As transfusões de CE foram realizadas com valores médios de hemoglobina superiores nas situações de ventilação invasiva e menor idade pós-menstrual. A prevalência de DBP, sépsis, PCA, HPIV e LPV foi estatisticamente maior no grupo transfundido.
Discussão e Conclusão: O tratamento da anemia nos prematuros de menor IG e PN associou-se a maior número de transfusões de CE. Os critérios transfusionais aplicados estiveram de acordo com os consensos nacionais de Neonatologia de 2004. O grupo transfundido teve maior prevalência de comorbilidade
FÍGADO GORDO NÃO-ALCOÓLICO ASSOCIADO A HIPOBETALIPOPROTEINEMIA: APRESENTAÇÃO DE TRÊS CASOS CLÍNICOS E DE UMA NOVA MUTAÇÃO NO GENE APOB
Get PDFBackground: Non-alcoholic fatty liver disease, the leading cause of chronic liver disease in children, is defined by hepatic fat infiltration >5% of hepatocytes, in the absence of excessive alcohol intake, evidence of viral, autoimmune or drug-induced liver disease. Conditions like rare genetic disorders must be considered in the differential diagnosis.
Case Report: Two male brothers, and a non-related girl, all overweight, had liver steatosis. One of the brothers and the girl had elevated transaminases; all three presented with low total cholesterol, low density lipoproteins and very low density lipoproteins cholesterol levels, hypotriglyceridemia and low apolipoprotein B. A liver biopsy performed in the brother with citolysis confirmed steatohepatitis and the molecular study of apolipoprotein B gene showed a novel homozygous mutation (c.9353dup p.Asn3118Lysfs17). Patients with cytolysis lost weight, however liver steatosis persists.
Conclusion: Fatty liver disease might be a consequence of hypobetalipoproteinemia. Evidence is scarce due to low number of reported cases
TOXOCARA CANIS, A STOWAWAY THAT CROSSED THE SKY…
Get PDFA toxocarose humana é uma helmintozoonose, frequente em idade pediátrica, transmitida por ingestão de ovos presentes no solo. Crianças residentes em zonas com condições de saneamento precárias, que coabitem com animais de estimação não desparasitados e que apresentem geofagia, incorrem em eleva- do risco de desenvolvimento de toxocarose.
Apresenta-se o caso de um rapaz de 5 anos, residente até há um mês em Cabo Verde, que recorreu ao serviço de urgência por febre, tosse e síndrome de dificuldade respiratória. Analiticamente destacava-se leucocitose e eosinofilia. A tomografia computorizada torácica revelava hiperdensidade irregular na base pulmonar direita. Perante serologia do Toxocara canis sugestiva de infeção aguda admitiu-se o diagnóstico de larva migrans visceral, atuando-se em conformidade terapêutica.
A síndrome de larva migrans visceral atinge diversos órgãos, sendo o envolvimento pulmonar grave raro. Apesar de maioritariamente assintomática e autolimitada, quando sintomática a apresentação inespecífica e as limitações da interpretação serológica dificultam o diagnóstico e a abordagem terapêutica adequada
Radiology Case
Get PDFLactente do sexo masculino com seis meses.
Antecedentes pessoais: gestação de termo, vigiada e sem intercorrências, somatometria ao nascimento adequada, índice de Apgar 10/10 no 1º e 5º minuto e período neonatal sem intercorrências.
A PEDIATRIC CASE OF MILIARY TUBERCULOSIS: RARE FINDINGS AND ATYPICAL COURSE
Get PDFIntrodução: A tuberculose miliar resulta da disseminação linfohematogénica do Mycobacterium tuberculosis, sendo uma manifestação grave da infeção.
Caso clínico: Criança de 9 anos, género feminino, com his¬tória de febre prolongada. O diagnóstico de tuberculose miliar foi colocado após telerradiografia torácica com infiltrado reticu¬lonodular difuso bilateral, e corroborado pelo achado de tubér¬culos coroideus no olho direito e visualização de bacilos álcool¬
¬ácido resistentes em amostra de suco gástrico. Detetaram¬-se tuberculomas cerebrais na ressonância magnética. Isolou¬se Mycobacterium tuberculosis multissensível em amostras de suco gástrico. Após mais de 40 dias de tratamento, persistia a febre e baciloscopia positiva. Foi excluída infeção pelo vírus da imunodeficiência humana. Não foram detetadas complicações. Posteriormente, a evolução clínica foi favorável.
Discussão/Conclusão: A tuberculose mantém-¬se um diag¬nóstico relevante na criança com febre prolongada. A associa¬ção da imagem torácica, baciloscopias positivas e tubérculos coroideus foram fundamentais para a celeridade do diagnóstico e implementação do tratamento. Reforça¬-se a importância de manter elevado índice de suspeição para uma patologia que tem tratamento.Bachground: Miliary tuberculosis results from lympho¬ hematogenous dissemination of Mycobacterium tuberculosis and it’s a severe manifestation of the disease.
Case report: A nine¬year old girl was admitted to our hospital with persistent fever. Acute miliary tuberculosis was diagnosed after chest radiography revealing diffuse, bilateral, small lung nodules, tubercular choroiditis in the right eye and positive acid¬fast bacilli in gastric aspirate. Brain magnetic resonance imaging showed several small nodular lesions consistent with tuberculomas. Mycobacterium tuberculosis was identified in gastric aspirate cultures. Fever and positive acid¬fast bacilli in gastric aspirate persisted after more than 40 days of therapy. It was excluded human immunodeficiency virus infection. No complications were reported. Later, clinical outcome was good.
Discussion: Tuberculosis remains a relevant diagnosis in children with prolonged fever. The classic image on chest radiography, tubercular choroiditis and the presence of acid¬fast bacilli in gastric aspirate were essential in making a prompt diagnosis and appropriate implementation of therapy. It emphasized the importance of maintaining a high index of suspicion for a condition that is treatable
Post-mortem assessment in vascular dementia: advances and aspirations
Get PDFBackground
Cerebrovascular lesions are a frequent finding in the elderly population. However, the impact of these lesions on cognitive performance, the prevalence of vascular dementia, and the pathophysiology behind characteristic in vivo imaging findings are subject to controversy. Moreover, there are no standardised criteria for the neuropathological assessment of cerebrovascular disease or its related lesions in human post-mortem brains, and conventional histological techniques may indeed be insufficient to fully reflect the consequences of cerebrovascular disease.
Discussion
Here, we review and discuss both the neuropathological and in vivo imaging characteristics of cerebrovascular disease, prevalence rates of vascular dementia, and clinico-pathological correlations. We also discuss the frequent comorbidity of cerebrovascular pathology and Alzheimer’s disease pathology, as well as the difficult and controversial issue of clinically differentiating between Alzheimer’s disease, vascular dementia and mixed Alzheimer’s disease/vascular dementia. Finally, we consider additional novel approaches to complement and enhance current post-mortem assessment of cerebral human tissue.
Conclusion
Elucidation of the pathophysiology of cerebrovascular disease, clarification of characteristic findings of in vivo imaging and knowledge about the impact of combined pathologies are needed to improve the diagnostic accuracy of clinical diagnoses.KEM is currently supported by the by the Alzheimer’s Society, UK. LTG was funded by institutional NIH grants (P50AG023501, P01AG019724 and R01 AG040311). TH has received support from the Hungarian Brain Research Program (KTIA_13_NAP-A-II/7). Cerebral tissue for some studies in this consensus was provided by the Newcastle Brain Tissue Resource, which is funded in part by a grant from the UK Medical Research Council (grant number G0400074) and by Brains for Dementia research, a joint venture between Alzheimer’s Society and Alzheimer’s Research UK.info:eu-repo/semantics/publishedVersio
Radiation Exposure in Endovascular Infra-Renal Aortic Aneurysm Repair and Factors that Influence It
Get PDFObjective:
The endovascular repair of aortic abdominal aneurysms exposes the patients and surgical team to ionizing radiation with risk of direct tissue damage and induction of gene mutation. This study aims to describe our standard of radiation exposure in endovascular aortic aneurysm repair and the factors that influence it.
Methods:
Retrospective analysis of a prospective database of patients with abdominal infra-renal aortic aneurysms submitted to endovascular repair. This study evaluated the radiation doses (dose area product (DAP)), fluoroscopy durations and their relationships to the patients, aneurysms, and stent-graft characteristics.
Results:
This study included 127 patients with a mean age of 73 years. The mean DAP was 4.8 mGy.m2, and the fluoroscopy time was 21.8 minutes. Aortic bilateral iliac aneurysms, higher body mass index, aneurysms with diameters larger than 60 mm, necks with diameters larger than 28 mm, common iliac arteries with diameters larger than 20 mm, and neck angulations superior to 50 degrees were associated with an increased radiation dose. The number of anatomic risk factors present was associated with increased radiation exposure and fluoroscopy time, regardless of the anatomical risk factors.
Conclusion:
The radiation exposure during endovascular aortic aneurysm repair is significant (mean DAP 4.8 mGy.m2) with potential hazards to the surgical team and the patients. The anatomical characteristics of the aneurysm, patient characteristics, and the procedure's technical difficulty were all related to increased radiation exposure during endovascular aortic aneurysm repair procedures. Approximately 40% of radiation exposure can be explained by body mass index, neck angulation, aneurysm diameter, neck diameter, and aneurysm type.info:eu-repo/semantics/publishedVersio