Pulmonology (E-Journal) / Пульмонология
Not a member yet
2709 research outputs found
Sort by
Металлопротеиназы как биомаркеры прогрессирования хронической обструктивной болезни легких
Full text linkAccording to the World Health Organization, chronic obstructive pulmonary disease is the third leading cause of death in 2020, accounting for approximately 6% of all deaths.Aim. We studied how matrix metalloproteinases affect the likelihood and severity of chronic obstructive pulmonary disease.Methods. The study included 60 patients aged 40 to 85 years with chronic obstructive pulmonary disease (7 women and 53 men). The average age of the patients was 63.2 ± 8.3 years. The smoker index ranged from 10 to 118 pack/years. We divided all examined patients into two groups by the severity of the disease, by age, by the duration of the disease, and by the clinical forms.Results. Among the 60 examined patients, we did not identify a single patient with polymorphic variant C536T of TIMP-1 gene. All patients were homozygous and had the CC genotype. We found that only C-1562T polymorphism of MMP-9 gene is associated with severe COPD (p = 0.014), out of all studied variants of MMP-1, MMP-9, and MMP-12 genes. We did not find a reliable relationship between polymorphic variant C-1562T of MMP-9 gene and emphysematous changes in the lungs. We did not find a significant effect of polymorphic variants of MMP-1 and MMP-12 genes on the severity of COPD and the nature of structural changes in the lung tissue. As a result, we can assume that future studies should focus more on the relationship between the dominant pathogen and the level of matrix metalloproteinases. Understanding this relationship will allow us to influence the course and prognosis at an earlier stage of the disease. Our data on the leading role of polymorphism of MMP-1, MMP-9, and MMP-12 genes and other candidate genes are also confirmed by other recently published scientific papers.Conclusion. This study established the presence of genetic markers for a poor prognosis of COPD. Smokers and people subject to occupational hazards are most susceptible to these factors.По данным Всемирной организации здравоохранения 2020 г., хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является 3-й причиной смерти, на данное заболевание приходится приблизительно 6 % общего числа случаев смерти.Целью исследования явилось изучение влияния матриксных металлопротеиназ (ММП) на вероятность развития и тяжесть течения ХОБЛ.Материалы и методы. В исследование были включены пациенты с ХОБЛ (n = 60: 7 женщин, 53 мужчины; средний возраст – 63,2 ± 8,3 (40–85) года). Все обследованные были распределены на 2 группы по степени тяжести заболевания, возрасту, длительности заболевания, а также клиническим формам.Результаты. Пациентов с полиморфизмом С-536Т гена TIMP-1 не выявлено. Все пациенты оказались гомозиготными (генотип СС). При исследовании вариантов генов, которые отвечают за синтез ММП-1, ММП-9 и ММП-12, обнаружено, что только полиморфизм С-1562Т гена ММП-9 влияет на тяжесть развития ХОБЛ (p = 0,014). Убедительного результата связи между эмфизематозными изменениями легочной ткани и полиморфным вариантом С-1562T гена ММП-9 не получено. Убедительной связи между полиморфными вариантами генов ММП-1 и ММП-12 и степенью тяжести течения заболевания, а также воздействия на характер изменений ткани легкого также не выявлено. Необходимо более детально изучить связь между доминирующим патогеном и уровнем ММП, что позволит на более раннем сроке заболевания влиять на течение и прогноз. Данные о ведущей роли полиморфизма генов ММП-1, ММП-9, ММП12 и других генов-кандидатов также подтверждены результатами последних научных работ.Заключение. Установлено наличие генетических маркеров неблагоприятного прогноза ХОБЛ. Наличие этих факторов делает особенно уязвимыми курильщиков и лиц, работа которых связана с вредными условиями
Эффективность и безопасность применения бовгиалуронидазы азоксимера (Лонгидаза) у пациентов с постковидным синдромом: результаты открытого проспективного контролируемого сравнительного многоцентрового клинического исследования DISSOLVE
Full text linkPost-COVID syndrome develops after COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) and leads to cumulative effects in the form of shortness of breath and impaired lung function. Notably, patients with airway inflammation and COVID-19 were found to have increased concentrations of hyaluronic acid (HA). Since bovhyaluronidase azoximer (Longidase®) catalyzes the hydrolysis of HA, this drug has the potential to reduce HA levels and improve lung function in patients with post-COVID syndrome.The aim of the DISSOLVE trial, which was conducted early in the pandemic, was to investigate the efficacy and safety of bovhyaluronidase azoximer in patients with symptoms associated with post-COVID syndrome.Methods. An open, prospective, controlled, comparative, multicenter clinical trial (NCT04645368) included adult patients (n = 160) who had post-COVID syndrome. Patients in the treatment group (n = 81) received bovhyaluronidase azoximer, and individuals in the control group (n = 79) were followed up without intervention. The study included physical examination, evaluation of forced vital capacity (FVC), assessment of dyspnea with the Modified Medical Research Council Dyspnea Scale (mMRC), 6-minute walking test, and pulse oximetry. These indicators were measured on 3 visits, at days 1 (baseline), 75, and 180. In addition, the number of patients who experienced adverse events and serious adverse events were recorded.Results. Baseline patient characteristics in the treatment group and the control group were similar. In the treatment group, there was a statistically significant reduction in residual pulmonary abnormalities after visit 2 (day 75) and visit 3 (day 180). In addition, FVC, pulse oximetry values, and functional exercise tolerance increased statistically significantly at days 75 and 180 compared to baseline. The mMRC scores for dyspnea decreased statistically significantly in the treatment group over 75 days. The safety profile of the drug was reported to be favorable throughout the study. Conclusion. Treatment with bovhyaluronidase azoximer in patients with post-COVID syndrome showed improvement in FVC, pulse oximetry, functional exercise tolerance, and mMRC dyspnea.Постковидный синдром (ПКС) после перенесенного COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) – это состояние, которое развивается у пациентов, переболевших COVID-19 и приводит к кумулятивным эффектам в виде одышки и нарушения функции легких. Примечательно, что у пациентов с воспалением дыхательных путей и COVID-19 обнаружены более высокие концентрации гиалуроновой кислоты (ГК). Поскольку бовгиалуронидаза азоксимер (Лонгидаза®) катализирует гидролиз ГК, при назначении данного препарата потенциально можно ожидать снижение концентрации ГК и улучшения функции легких у пациентов с ПКС.Целью исследования DISSOLVE, которое проводилось на начальной стадии пандемии, явилось изучение эффективности и безопасности применения бовгиалуронидазы азоксимера у пациентов с симптомами, связанными с ПКС.Материалы и методы. В открытом проспективном контролируемом сравнительном многоцентровом клиническом исследовании (NCT04645368) принимали участие взрослые пациенты (n = 160), у которых выявлен ПКС. Пациенты, составившие группу лечения (n = 81), получали бовгиалуронидазу азоксимер, лица, составившие группы контроля (n = 79), наблюдались динамически. В рамках исследования выполнялось физикальное обследование, проводилась оценка показателей форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), одышки по шкале модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (Modified Medical Research Council Dyspnea Scale – mMRC), дистанции, пройденной при выполнении 6-минутного шагового теста, и пульсоксиметрии. Эти показатели измерялись в рамках 3 визитов: в 1-й (исходный уровень), 75-й и 180-й дни. Кроме того, регистрировалось число пациентов, у которых наблюдались нежелательные явления (НЯ) и серьезные НЯ.Результаты. Исходные характеристики у пациентов группы лечения и контрольной группы были сходными. В группе лечения отмечено статистически значимое снижение остаточных легочных изменений после визита 2 (75-й день) и визита 3 (180-й день); кроме того, показатели ФЖЕЛ, пульсоксиметрии и переносимости функциональных физических нагрузок статистически значимо увеличились на 75-й и 180-й дни относительно исходного уровня. Показатели одышки по шкале mMRC в группе лечения статистически значимо снизились в течение 75 дней. Профиль безопасности препарата отмечался как благоприятный на протяжении всего исследования.Заключение. При терапии бовгиалуронидазой азоксимером у пациентов с ПКС отмечено улучшение показателей ФЖЕЛ, пульсоксиметрии, переносимости функциональных физических нагрузок и оценки одышки по mMRC
Потенциальные предикторы тяжелого течения и исхода внебольничной пневмонии
Full text linkSevere pneumonia is a condition with a high risk of death and mandatory hospitalization in the intensive care unit. The incidence of severe pneumonia has increased dramatically during the pandemic of new coronavirus infection. Timely diagnosis and early initiation of adequate treatment of severe pneumonia are crucial for improving survival of critically ill patients.The aim of this review was to analyze published scientific research on molecular markers that allow to objectively assess the severity of pneumonia and to determine treatment tactics based on the predicted outcome upon admission to the hospital. A systematic search was conducted in the electronic databases PubMed, Medline, Web of Science for the period 2019 - 2022.Conclusion. The review focuses on the prognostic role of a number of markers of immune response, vascular transformation, as well as angiotensin II and angiotensin converting enzyme-2. Further prospective studies of potential predictors of severe pneumonia will enable using marker molecules in a comprehensive clinical and laboratory diagnosis for early prediction of the hospitalized patient’s condition and expected outcome.Тяжелая пневмония (ТП) — состояние, при котором отмечается высокий риск летального исхода, а госпитализация в отделение интенсивной терапии является обязательной. Заболеваемость ТП резко возросла в период пандемии новой коронавирусной инфекции. Своевременная диагностика и раннее начало адекватного лечения ТП имеют решающее значение для повышения выживаемости тяжелобольных пациентов.Целью обзора явился анализ научных публикаций, посвященных изучению молекулярных маркеров, позволяющих уже при поступлении в стационар объективно оценить степень тяжести пневмонии и определить тактику лечения, основываясь на прогнозе возможного исхода заболевания. Систематический поиск проведен в электронных базах данных PubMed, Medline, Web of Science за 2019—2022 гг.Заключение. В обзоре внимание уделено прогностической роли ряда маркеров иммунного ответа организма, сосудистой трансформации, а также ангиотензина II и ангиотензинпревращающего фермента-2. Дальнейшие проспективные исследования потенциальных предикторов течения ТП позволят включить определение молекул-маркеров в комплексную клинико-лабораторную диагностику с целью раннего прогнозирования состояния госпитализируемого пациента и предполагаемого исхода
Применение тиотропия бромида в лечении хронической обструктивной болезни легких
Full text linkThe aim of this review was to analyze current information on tiotropium bromide as one of the LAMAs. Tiotropium was chronologically the first LAMA in clinical practice. It is administered using a dry powder inhaler or an aerosol inhaler (Respimat soft mist inhaler). Due to the long bronchodilator effect, tiotropium can be inhaled once a day. The drug has a significant effect on functional respiratory parameters, reduces lung hyperinflation, improves exercise tolerance and quality of life. Tiotropium is superior to short-acting bronchodilators and long-acting β2-agonists (LABAs) and is comparable to other LAMAs, as well as combinations of LABAs and inhaled corticosteroids in the prevention of COPD exacerbations. Tiotropium bromide has a favorable safety profile. Generic tiotropium drug products, including Respium®, are currently available in the Russian Federation. A clinical trial confirmed the non-inferiority and safety of generic tiotropium drug compared to the original branded product.Conclusion. Tiotropium is an effective and safe medication for the maintenance treatment of COPD and for reducing COPD exacerbations. The generic tiotropium drug products widen the range of effective inhaled medications available to physicians.Длительно действующие антихолинергические препараты (ДДАХП) широко используются при лечении хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).Целью обзора явился анализ актуальных сведений об одном из ДДАХП – тиотропия бромиде. Хронологически тиотропия бромид является первым ДДАХП в клинической практике. Он применяется с помощью порошкового или аэрозольного ингалятора (Респимат). Продолжительность бронхолитического эффекта позволяет ингалировать тиотропия бромид 1 раз в день. Терапия тиотропия бромидом оказывает существенное влияние на функциональные респираторные показатели, при этом уменьшается легочная гиперинфляция, улучшаются переносимость физической нагрузки и качество жизни. В отношении профилактики обострений ХОБЛ тиотропия бромид превосходит короткодействующие бронхолитические препараты, длительно действующие β2-агонисты (ДДБА) и сопоставим с другими ДДАХП, а также комбинациями ДДБА и ингаляционных глюкокортикостероидов. Тиотропия бромид обладает благоприятным профилем безопасности. В настоящее время в Российской Федерации доступны генерические препараты тиотропия бромида, в т. ч. Респиум®. По результатам клинического исследования подтверждены неменьшие эффективность и безопасность указанного генерического препарата в сравнении с оригинальным.Заключение. Тиотропия бромид является эффективным и безопасным средством для поддерживающей терапии ХОБЛ и снижения количества обострений заболевания. При наличии генерических версий тиотропия бромида расширяется перечень эффективных ингаляционных средств, которые могут быть назначены врачом
Значение N-ацетилцистеина в клинической практике
Full text linkN-acetylcysteine (NAC) is a mucolytic and antioxidant with a variety of properties. The clinical use of NAC spans more than 35 years, during which the emphasis has been on a multifaceted action and broad spectrum of therapeutic indications. Information is available on the efficacy of NAC in the prevention of contrast-induced nephropathy, studies on the role of NAC in the treatment of pulmonary and coronary disease, etc. The purpose of this review is to analyze the efficacy and safety of NAC in respiratory clinical practice. Conclusion. NAC is a drug with a unique variety of properties and treatment options. The drug has proven its efficacy and safety in real pulmonology practice.N-ацетилцистеин (NAC) – муколитическое, антиоксидантное средство – лекарственный препарат с уникальным разнообразием свойств. Клиническое применение NAC охватывает более чем 35-летний период, при этом особое внимание уделяется многогранному действию и широкому спектру показаний для назначения. В литературных источниках содержится информация об эффективности NAC при профилактике нефропатии, индуцированной рентгеноконтрастными веществами, а также о значении NАС в респираторной, коронарной патологии и т. д. Целью обзора явился анализ эффективности и безопасности применения NAC в респираторной клинической практике. Заключение. NAC представляет собой лекарственный препарат с уникальным разнообразием свойств и терапевтических возможностей. В пульмонологической практике доказана эффективность и безопасность препарата в реалиях клинического применения
Назначение / отмена ингаляционных глюкокортикостероидов у больных хронической обструктивной болезнью легких как терапевтический континуум в реальной клинической практике
Full text linkChronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a progressing disease. Each exacerbation impairs the patient’s prognosis and increases burden for the healthcare system. The most common maintenance treatment options for COPD include long-acting bronchodilators – β2-agonists (LABA) and long-acting antimuscarinic agents (LAMA), and inhaled glucocorticosteroids (ICS), in fixed/opened double and triple combinations. Triple therapy in subjects with exacerbation history is the most effective way to prevent negative outcomes of the disease. It can reduce the frequency of exacerbations, slow down the disease progression, improve quality of life, and reduce mortality in the long run. On the other hand, the response to triple therapy may change over the time depending on airways inflammation level, infection activity, and exacerbation frequency. Current COPD guidelines propose different indications for therapy escalation and de-escalation (ICS addition/withdrawal) for more personalized and safe treatment. At the same time, many practical issues of this process are still unclear, e.g. how often treatment regimens should be reviewed and what escalation/de-escalation criteria should be prioritized. The authors strongly believe that COPD therapy should adapt a holistic treatment approach (continuum) with quick responses to any changes in the patient’s condition.The aim of our work was to create an algorithm for ICS administration/ withdrawal for COPD patients on long-acting dual bronchodilators maintenance therapy and to establish a therapeutic continuum that takes into account exacerbation history, symptoms severity, blood eosinophilia level, and concomitant asthma.Conclusion. This instrument can be a useful and convenient tool for long-term patient management when access to specialized medical care might be restricted. It takes into account the main current recommendations for COPD management and is easy to apply in real clinical practice.Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является прогрессирующим заболеванием. При каждом обострении ухудшается прогноз, снижается качество жизни (КЖ) пациента, увеличивается нагрузка на систему здравоохранения. Наиболее часто для поддерживающей терапии ХОБЛ используются длительно действующие (ДД) бронхолитические препараты – β2-агонисты адренорецепторов (ДДБА) и ДД антихолинергические препараты, а также ингаляционные глюкокортикостероиды (иГКС) в виде двойных и тройных комбинаций. Тройная терапия у лиц с анамнезом обострений является наиболее эффективным методом предотвращения неблагоприятных исходов. При этом снижается число обострений, повышается КЖ, замедляется прогрессирование заболевания и снижается риск летальных исходов. С другой стороны, ответ на тройную терапию может изменяться с течением времени в зависимости от выраженности воспаления в дыхательных путях, активности инфекции и числа обострений. Для того чтобы сделать терапию конкретного больного персонализированной и более безопасной, современными руководствами по лечению ХОБЛ предлагаются различные показания для эскалации (добавление иГКС) и деэскалации (отмена иГКС) терапии. При этом многие практические вопросы, в частности, как часто следует пересматривать схему лечения и на какие показания для эскалации / деэскалации терапии следует обращать внимание в первую очередь, – остаются недостаточно разработанными. Современная терапия ХОБЛ должна представлять собой целостную последовательность действий врача (континуум), которая реагирует на изменения в состоянии пациента своевременной эскалацией и деэскалацией терапии (в первую очередь, речь идет о добавлении и отмене ГКС).Целью работы явилось создание алгоритма назначения / отмены иГКС у пациентов с ХОБЛ, получающих поддерживающую терапию ДД двойными бронходилататорами, а также разработка терапевтического континуума, при котором учитываются анамнез обострений, выраженность симптомов, уровень эозинофилии периферической крови, а также наличие сопутствующей бронхиальной астмы.Заключение. Эта схема может быть полезна как инструмент длительного ведения пациентов в условиях ограничения доступности специализированной медицинской помощи. При применении указанной схемы, легко применимой в реальной клинической практике, учитываются основные современные рекомендации по ведению пациентов с ХОБЛ
Осциллометрия: клиническая значимость и применение
Full text linkOscillometry (the forced oscillation technique) is widely used in the Russian Federation. It is a simple, noninvasive functional diagnostic test that offers unique advantages in cases where spirometry and other pulmonary function tests are not appropriate, such as in young children, debilitated patients, or patients with physical and cognitive barriers to performing tests that require effort and coordination.The aim of this study was to analyze scientific literature data and our own results and to evaluate the significance and applications of oscillometry in clinical practice. The review examined the physiological principles of oscillometry and the basis for interpreting the results. Oscillometry is now recognized as a sensitive diagnostic tool for assessing airway resistance. This article describes sensitivity of the method for bronchodilation and bronchoprovocation tests, as well as its response to drug treatment, especially in asthma and chronic obstructive pulmonary disease. Oscillometry is a useful tool for diagnosing obstructive ventilation disorders. It should be used as an addition to spirometry to clarify phenotypes of small airways diseases. However, despite its great promise as a useful diagnostic tool, further evidence of its clinical utility in restrictive conditions is needed.Conclusion. Thus, oscillometry can be considered an addition and sometimes an alternative to spirometry and bronchodilation test, since it is well standardized. The test results are highly reproducible, the study does not require maximum effort, and the test is carried out during spontaneous tidal breathing.Осциллометрия (метод форсированных осцилляций) достаточно широко представлена в Российской Федерации. Это простой неинвазивный метод функциональной диагностики, имеющий уникальные преимущества в ситуациях, когда спирометрия и другие тесты, при помощи которых оценивается функция легких, не подходят, например, у детей младшего возраста, ослабленных больных, при физических и когнитивных препятствиях для выполнения тестов, при проведении которых требуются усилия и координация.Целью работы явились анализ данных научной литературы и собственные результаты, а также оценка значимости и области применения осциллометрии в клинической практике. Для этого рассмотрены физиологические принципы осциллометрии и основы интерпретации результатов исследования, представлено описание известных в настоящее время фактов об осциллометрии как чувствительном диагностическом инструменте оценки сопротивления дыхательных путей (ДП), чувствительности при бронхолитических и бронхопровокационных тестах, реакции на медикаментозную терапию, особенно при бронхиальной астме и хронической обструктивной болезни легких. Являясь полезным инструментом для диагностики обструктивного варианта вентиляционных нарушений, осциллометрия используется в качестве дополнительного теста при спирометрии для уточнения фенотипов заболеваний с поражением мелких ДП. Однако, несмотря на широкие перспективы осциллометрии в качестве полезного диагностического инструмента, при рестриктивной патологии необходимы дополнительные доказательства клинической полезности метода.Заключение. Осциллометрия считается дополнительным, а иногда и альтернативным спирометрии и бронходилатационному тесту методом, поскольку она хорошо стандартизирована, результаты тестирования обладают высокой повторяемостью, при проведении исследования от пациента не требуется максимальных усилий, процедура проводится при спокойном дыхании
Оценка отдаленных клинико-функциональных изменений у пациентов, перенесших тяжелое COVID-19-ассоциированное поражение легких
Full text linkThe problem of long COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) has been highly relevant for the healthcare system in the last three years. The persistence of respiratory symptoms, radiological and functional changes in COVID-19 patients brings new challenges to the entire medical community. The aim of the study is to explore long-term clinical and functional changes in patients with severe COVID-19-associated lung injury, including assessment of functional and radiological abnormalities of the respiratory system, as well as persistent clinical symptoms a year after the acute phase of the disease. Methods. The study included 45 patients who were examined 3, 6 and 12 months after COVID-19 with severe lung damage (more than 50% according to chest CT in the acute phase of the disease). Patients underwent multispiral computed tomography of the chest organs, a comprehensive study of respiratory function (spirography, body plethysmography and diffusion test); the clinical symptoms were assessed. Results. Chest CT scans showed gradual regression of pathological changes during the follow-up. However, radiographic changes of varying severity persisted after 12 months of follow-up in 51% of patients. A year later, restrictive disorders persisted in 20% of patients and the diffusion capacity of the lungs was reduced in 69% of patients. At the same time, a statistically significant difference in the DLСО level was observed between 3, 6 and 12 months. The severity of dyspnea decreased 1 year after hospitalization in 48% of patients. Conclusion. The obtained results demonstrate a gradual regression of both radiological and functional pathological changes during the 1st year. However, CT changes and deviations of the respiratory function persist in some patients, mainly in the form of a decrease in DLСО, which necessitates further monitoring of this group of patients.Проблема длительного течения COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) сохраняет свою актуальность для системы здравоохранения, а перед медицинским сообществом поставлены новые задачи, связанные с персистированием респираторных симптомов, рентгенологических и функциональных изменений у лиц, перенесших новую коронавирусную инфекцию (НКИ). Целью исследования явилось изучение отдаленных клинико-функциональных изменений у пациентов, перенесших тяжелое COVID-19-ассоциированное поражение легких, с оценкой функциональных и рентгенологических отклонений системы дыхания, а также сохраняющейся клинической симптоматики через 1 год после острой фазы заболевания. Материалы и методы. В исследование включены пациенты (n = 45), обследованные через 3, 6 и 12 мес. после перенесенной НКИ с тяжелым поражением легких (> 50 % по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки (ОГК) в острую фазу заболевания). Выполнялись мультиспиральная компьютерная томография ОГК, комплексное исследование функции внешнего дыхания (ФВД) (спирография, бодиплетизмография и диффузионный тест), оценивалась клиническая симптоматика. Результаты. За время наблюдения по данным КТ ОГК отмечался постепенный регресс патологических изменений, однако через 12 мес. наблюдения у 51 % пациентов рентгенологические изменения различной степени тяжести сохранялись. Через 1 год рестриктивные нарушения сохранялись у 20 % пациентов, а диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLСО) оказалась сниженной у 69 %. При этом статистически значимое различие уровня DLСО наблюдалось между 3-м, 6-м и 12-м месяцами наблюдения. Через 1 год после госпитализации у 48 % пациентов уменьшилась выраженность одышки. Заключение. В течение 1-го года наблюдения продемонстрирован постепенный регресс рентгенологических и функциональных изменений, однако у части пациентов сохраняются КТ-изменения и нарушения ФВД, преимущественно в виде снижения DLСО, при которых требуется дальнейшее наблюдение
Терапия грамотрицательной инфекции в комплексном лечении муковисцидоза
Full text linkChronic lung infections are a consequence of the disturbance of mucociliary clearance process in cystic fibrosis. For most patients with cystic fibrosis, chronic lung infection is associated with a poor prognosis. The impact of chronic Pseudomonas aeruginosa infection on progressive deterioration of lung function and nutritional status has been established. Timely and effective antibiotic therapy aimed at eradication or control of gram-negative flora affects the duration and quality of life. The purpose of the study. To investigate the safety and efficacy of inhaled administration of sodium colistimethate (Colimistin®). Methods. The study enrolled 42 patients (27 patients aged 5 to 17 years and 15 patients over 18 years) with an established diagnosis of cystic fibrosis, 38 with monoculture of P. aeruginosa or various associations, 4 with Achromobacter spp. culture. Microbial status, external respiratory function, nutritional status, assessment of well-being, adverse reactions, exacerbations, and use of antibiotic therapy during colimistin inhalations were recorded in all patients at baseline and at 3 months. Results. A significant improvement in nutritional status in terms of weight (p < 0.007) and height (p < 0.001) was shown in the general patient group and the children’s group. In the group of children, there was a significant increase in weight (p < 0.034) and height (p < 0.0001). In the group of patients older than 18 years, there was a significant increase in weight (p < 0.045) and BMI three months after therapy (p < 0.013). There were no significant improvements in FVC and FEV1. The treatment efficacy was shown by the assessment of well-being in the general patient group (p < 0.001) and in the children’s group (p < 0.002). No significant difference was found in the adult patient group (p < 0.067). Two patients dropped out of the study due to ADR at the start of therapy. Conclusion. Sodium colistimethate showed efficacy and safety in bronchopulmonary infections caused by P. aeruginosa in monoculture and in association with Achromobacter spp. and may be recommended for use in children and adults with cystic fibrosis.Хроническая инфекция легких (ХИЛ) является следствием нарушения процесса мукоцилиарного очищения при муковисцидозе (МВ). Для большинства пациентов с МВ неблагоприятный прогноз связан с ХИЛ. Доказано влияние хронического инфицирования Pseudomonas aeruginosa на прогрессивное снижение функции легких и нутритивный статус. Своевременная и эффективная антибактериальная терапия (АБТ), направленная на эрадикацию или контроль над грамотрицательной флорой, оказывает влияние на продолжительность и качество жизни. Целью исследования явилось изучение безопасности и эффективности ингаляционного введения колистиметата натрия (торговое наименование Колимистин®). Материалы и методы. В исследование были включены пациенты с установленным диагнозом МВ (n = 42: 27 детей, средний возраст – 12,4 ± 4,5 (5–17) года; 15 взрослых, средний возраст – 22,7 ± 6,3 (19–43) года). Увеличение титра P. aeruginosa в монокультуре или различных ассоциациях выявлено у 38 пациентов, Achromobacter spp. – у 4. На старте терапии и через 3 мес. у всех пациентов проводилась оценка микробного статуса, функции внешнего дыхания (ФВД), нутритивного статуса и оценка самочувствия (в баллах), фиксировались нежелательные побочные реакции (НПР), обострения и применение АБТ при получении ингаляций колистиметата натрия. Результаты. У пациентов общей группы и детей выявлено достоверное улучшение нутритивного статуса по массе тела (р < 0,007) и росту (р < 0,001); у детей также отмечено достоверное увеличение массы тела (р < 0,034) и роста (р < 0,0001). Через 3 мес. терапии у пациентов старше 18 лет зарегистрировано достоверное увеличение массы тела (p < 0,045), также отмечено увеличение индекса массы тела (p < 0,013). Достоверных улучшений форсированной жизненной емкости легких и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду по данным ФВД не выявлено. Эффективность терапии у пациентов общей группы (p < 0,001) и детей (p < 0,002) определялась по данным оценки самочувствия. У взрослых пациентов достоверной разницы не выявлено (p < 0,067). На старте терапии 2 пациента прекратили участие в исследовании из-за НПР. Заключение. Продемонстрирована эффективность и безопасность колистиметата натрия при бронхолегочных инфекциях, вызванных P. aeruginosa в монокультуре и в ассоциации с Achromobacter spp. Таким образом, препарат может быть рекомендован для терапии детей и взрослых с МВ