Pediatric pharmacology (E-Journal) / Педиатрическая фармакология
Not a member yet
1555 research outputs found
Sort by
Пациент с воспалительным заболеванием околоушной железы
Get PDFНа приеме у педиатра мальчик в возрасте 3 лет с жалобами на стреляющую боль в области уха, лихорадку, увеличение околоушной области слева, боль при глотании и жевании. Ребенок болен первые сутки, заболел остро, накануне вечером имел место эпизод подъема температуры тела до 39°С, родители обратили внимание на припухлость подчелюстной и околоушной области слева. При осмотре: температура тела 38,6°С, ребенок вялый, с симптомами интоксикации, умеренная гиперемия конъюнктив и небных дужек, носовое дыхание свободное. При отоскопии: барабанные перепонки с обеих сторон не гиперемированы, не выбухают. Слева в околоушной и подчелюстной областях отек мягких тканей, при пальпации — плотный болезненный инфиль- трат (рис.). По внутренним органам и системам — без особенностей. Привит в соответствии с календарем вак- цинопрофилактики. Посещает детский сад. По данным ультразвукового исследования: картина воспалительных изменений левой околоушной железы. В клиническом анализе крови: лейкоцитоз 26,4109/л, нейтрофилез 19,5109/л; сывороточная концентрация С-реактивного белка 66,2 мг/л.
Демографическая и клинико-генетическая характеристика детей с болезнью Гоше в Российской Федерации: данные педиатрического регистра
Get PDFBackground: Registers are an effective tool for tracing the dynamics of patients with rare pathologies.Objective: Our aim was to examine the demographic, clinical and genetic features of child Gaucher disease patients in Russia.Methods: We held a retrospective survey of the pediatric register data with regard to children suffering from Gaucher disease. The period of data accounting was from 2006 to 2016.Results: 115 children with Gaucher disease aged from 3 months to 17 years (the median age of diagnosis is 5 years) were registered; 62 them (53.9%) are girls. The prevalence of the disease was 0.32 cases for 100,000 children. 95 (82.6%) children had 1st type of Gaucher disease, 6 (5.2%) — 2nd, and 1 (12.2%) — 3rd. Maximum morbidity was in Central (27; 23.5%) and Volga (27; 23.5%) Federal Districts; minimal — in the Far East (3; 2.6%). By the time of diagnosis all the patients were suffering from splengomegaly. The genotype and phenotype correlations in 90 children with Gaucher disease were as follows: in case of 1st type (n = 77), in 21 (27.3%) cases, the p.N370S/р.L444P genotype was set, in 12 (15.6%) — the р.N370S/other mutation; in case of 2nd and 3rd types, in 13 children with neuropathic forms, in 9 (62.9%) cases — the p.L444P/p.L444P, in 3 (231%) — the p.L444P/p. D409H. The rest of genotypes were presented by other mutations, 13 of which were revealed for the first time. The p.W223R (p.W184R) mutation is specific for Russian patients. Enzyme replacement therapy was carried out for 109 patients (94.8%): in 105 (96.3%) children (1st and 3rd types of Gaucher disease) with imiglucerase, in 4 (3.7%) children with 1st type — with velaglucerase alfa. Pathogenetic treatment stops the main symptoms in most patients.Conclusion: The pediatric Gaucher disease register allows to systemize the data concerning the disease course in children and optimizing the approaches to its monitoring in Russia.Регистры являются эффективным инструментом учета динамики состояния пациентов с редкой патологией.Цель исследования: изучить демографические и клинико-генетические особенности болезни Гоше у детей в России.Методы. Проведено ретроспективное исследование данных о детях с болезнью Гоше, включенных в педиатрический регистр. Период учета данных — с 2006 по 2016 г.Результаты. Зарегистрировано 115 детей с болезнью Гоше в возрасте от 3 мес до 17 лет 11 мес (медиана возраста диагностики 5 лет), из них 62 (53,9%) девочки. Распространенность болезни составила 0,32 случая на 100 тыс. детского населения. С 1-м типом болезни Гоше было 95 (82,6%) детей, со 2-м типом — 6 (5,2%), с 3-м типом — 14 (12,2%). Максимальное число больных выявлено в Центральном (27; 23,5%) и Приволжском (27; 23,5%) федеральных округах, наименьшее — в Дальневосточном (3; 2,6%). На момент диагностики у всех пациентов выявлена спленомегалия. Гено- и фенотипические корреляции у 90 детей с болезнью Гоше распределились следующим образом: при 1-м типе (n = 77) в 21 (27,3%) случае установлен генотип p.N370S/р.L444P, у 12 (15,6%) — р.N370S/другая мутация; при 2-м и 3-м типах у 13 детей с нейронопатическими формами в 9 (69,2%) случаях — p.L444P/p.L444P, в 3 (23,1%) — p.L444P/p.D409H. Оставшиеся генотипы были представлены другими мутациями, 13 из которых выявлены впервые. Мутация p.W223R (p.W184R) специфична для российских пациентов. Ферментозаместительная терапия проводилась 109 пациентам (94,8%): у 105 (96,3%) детей (1-й и 3-й типы болезни Гоше) — препаратом имиглюцеразы, у 4 (3,7%) детей с 1-м типом — велаглюцеразой альфа. Патогенетическое лечение приводит к купированию основных симптомов заболевания у большинства пациентов.Заключение. Создание и ведение педиатрического регистра болезни Гоше позволяет систематизировать информацию об особенностях течения патологии у детей и оптимизировать подходы к ее мониторингу в Российской Федерации
Особенности микроэлементного статуса у детей с острой крапивницей
Get PDFBackground: The increase in the occurrence of allergic dermatoses, especially in young children, is one of the urgent problems of pediatrics. The development of allergic reactions may be caused by changes in microelements balance of the body. Objective: Our aim was to study the features of the microelement status in children with acute urticaria.Methods: A comparative study included patients with acute urticaria of varying severity and healthy children (I and IIA groups of health). Study of microelement was carried out in hair samples by X-ray analysis.Results: The study revealed lower content of zinc in hair in patients with urticaria (n = 40) (48 compared to 146 mcg/g in 23 children of control group, p < 0.001). It also revealed lower content of calcium (447 and 2428 mcg/g respectively; p = 0.001) as well as higher content of sulfur (33860 and 26447 mcg/g respectively; p = 0.001) and potassium (537 and 312 mcg/g respectively; p = 0.001). Differences in the iron, nickel, copper, and chlorine content in hair in comparable groups were not detected. There was no association of microelements content with a burdened hereditary allergologic anamnesis.Conclusion: Children with urticaria have dismicroelemntosis, characterized by a decrease in zinc and calcium content, and an increase in the concentration of sulfur and potassium.Увеличение частоты встречаемости аллергических дерматозов, особенно у детей раннего возраста, является одной из актуальных проблем педиатрии. Развитие аллергических реакций может быть следствием изменения баланса микроэлементов в организме.Цель исследования: изучить особенности микроэлементного статуса у детей с острой крапивницей.Методы: в сравнительное исследование включали больных с острой крапивницей различной степени тяжести и здоровых детей (I и IIA группы здоровья). Изучение микроэлементного статуса осуществляли в пробах волос методом рентгенофлуоресцентного анализа.Результаты: у пациентов с крапивницей (n = 40) установлено более низкое содержание в волосах цинка (48 в сравнении со 146 мкг/г у 23 детей контрольной группы; р < 0,001) и кальция (447 и 2428 мкг/г, соответственно; р = 0,001), а также более высокое содержание серы (33 860 и 26 447 мкг/г, соответственно; р = 0,001) и калия (537 и 312 мкг/г, соответственно; р = 0,001). Различий в сравниваемых группах по содержанию в волосах железа, никеля, меди и хлора не обнаружено. Исключена и связь содержания микроэлементов с отягощенным наследственным аллергологическим анамнезом.Заключение: у детей с крапивницей установлено наличие дисмикроэлементоза, характеризующегося снижением содержания цинка и кальция, повышением концентрации серы и калия
ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ С ПРИМЕНЕНИЕМ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОГО ДЕТСКОГО МОЛОЧНОГО ПРОДУКТА ДЛЯ ЭНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ С ПОВЫШЕННЫМ СОДЕРЖАНИЕМ БЕЛКА И ЭНЕРГИИ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
Get PDFBackground: Premature infants with extremely low and very low birth weight with a severe overlapping perinatal pathology often feature slower growth rate within the first year of life and require special nutritional support.Objective: Our aim was to study physical development of infants with protein-calorie deficiency in the setting of using a specialized protein- and calorie-rich pediatric milk product for enteral feeding.Methods: We analyzed tolerability and efficacy of clinical nutrition within the framework of a prospective two-month-long case series. We assessed actual children’s diets and the chemical composition thereof. We determined body weight and length, body mass index (BMI), adipodermal flap thickness over the triceps. Anabolic effect of clinical nutrition was assessed on the basis of transthyretin concentration dynamics.Results: The study involved 30 infants with protein-calorie deficiency (7 term infants and 23 premature infants) with a severe perinatal pathology. High tolerability of the formula under analysis was registered in most patients. Termination of functional gastrointestinal tract disorders (posseting, colics, flatulence, constipations) was observed in 23 (87%) patients. In most cases, the use of a protein- and calorie-rich formula as a part of a therapeutic diet helped to satisfy children’s protein demand and improve their weight/length parameters: BMI increased in 19 (72%) children, body weight — in 16 (63%), body length — in 24 (92%), adipodermal flap thickness over the triceps — in all the children (100%). We observed transthyretin concentration increase from 162 (157; 171) in the beginning of the study to 187 (170; 208) mg/l in the end thereof (p = 0.028).Conclusion: A specialized protein- and calorie-rich product for enteral feeding may be used for feeding infants with protein-calorie deficiency born with a severe a perinatal pathology, including premature infants.Дети, родившиеся недоношенными, с экстремальной и очень низкой массой тела, с тяжелой сочетанной перинатальной патологией нередко имеют сниженные темпы роста на протяжении первого года жизни и нуждаются в специальной нутритивной поддержке.Цель исследования: изучить физическое развитие младенцев с белково-энергетической недостаточностью при использовании специализированного детского молочного продукта для энтерального питания с повышенным содержанием белка и энергии.Методы: переносимость и эффективность лечебного питания изучали в проспективном двухмесячном наблюдении серии случаев. Оценивали фактическое питание и химиче- ский состав рационов детей. Определяли массу и длину тела, индекс массы тела (ИМТ), толщину кожно-жировой складки над трицепсом. Анаболический эффект лечебного питания оценивали по динамике содержания транстиретина.Результаты: в исследование были включены 30 младенцев с белково-энергетической недостаточностью, родившихся доношенными (n = 7) и недоношенными (n = 23), все с тяжелой перинатальной патологией. Хорошая переносимость изучаемой формулы зафиксирована у большинства пациентов. Купирование функциональных нарушений желудочно-кишечного тракта (срыгиваний, колик, метеоризма, запоров) отмечено у 23 (87%) пациентов. Использование формулы с повышенным содержанием белка и энергии в составе лечебной диеты в большинстве случаев позволяло удовлетворить потребности детей в белке и улучшить их массо-ростовые показатели: ИМТ увеличился у 19 (72%), масса тела — у 16 (63%), длина тела — у 24 (92%), толщина кожно-жировой складки над трицепсом — у всех (100%) детей. Установлено повышение концентрации транстиретина со 162 (157; 171) в начале исследования до 187 (170; 208) мг/л при его завершении (p = 0,028).Заключение: специализированный высокобелковый и высококалорийный продукт для энтерального питания может использоваться в питании младенцев с белково-энергетической недостаточностью, родившихся с тяжелой перинатальной патологией, в т. ч. недоношенными
Персонифицированный подход к питанию детей-спортсменов: практические рекомендации
Get PDFAdequate nutrition is the most important factor of children’s health, affecting not only his/her state of health, but also physical activity indicators. Children athletes, for compensating the energy cost, anabolic processes activation, and operability recovery, need an optimum diet with adequate protein, fats, carbohydrates, minerals and vitamins to cover the development and growth needs, as well as to recover from the physical and neuro-psychological stress. There are also certain requirements to food and drinking regime, especially during periods of intense training and competitions. Recommendations for the composition of diets for children athletes are developed and presented in a number of guidelines; however, studies show that the actual nutrition of almost half of the specialized children and youth Olympic reserve schools’ students does not meet the recommended standards. The article presents an overview of modern approaches to young athletes’ nutrition organization, and gives recommendations for personified diet correction and nutritive support depending on sports specialization, nature of physical activity, stage of training process, and individual features of a child.Адекватное питание является важнейшим фактором здоровья ребенка, влияющим не только на его самочувствие, но и на показатели физической активности. Дети-спортсмены для компенсации затрат энергии, активации анаболических процессов, восстановления работоспособности нуждаются в оптимальном рационе с достаточным содержанием белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов для покрытия потребностей в развитии и росте, а также с целью восстановления после физической и нервно-психической нагрузки. Определенные требования предъявляются также к питанию и питьевому режиму, особенно в периоды интенсивных тренировок и на этапах соревнований. Рекомендации по составу рационов для детей-спортсменов разработаны и отражены в ряде руководств, однако, как показывают исследования, фактическое питание почти половины учащихся специализированных детско-юношеских школ олимпийского резерва не соответствует рекомендуемым нормам. В статье представлен обзор современных подходов к организации питания юных спортсменов и даны рекомендации по персонифицированной коррекции рациона и нутритивной поддержке в зависимости от спортивной специализации, характера физической нагрузки, этапа тренировочного процесса, индивидуальных особенностей ребенка
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВНЕДРЕНИЯ МОДИФИЦИРОВАННОЙ МНОГОКОМПОНЕНТНОЙ СИСТЕМЫ «1С: ПРЕДПРИЯТИЕ
Get PDFBackground: Automated accounting and controlling system “1C: Enterprise” is widely used in Russia for optimizing the system of controlling materials and technical resources. Medical organizations modify them in line with their primary activity objectives. For many years, the Scientific Center of Children’s Health has been successfully using a 1C-based medical information system including electronic patient records. An innovative product — an additional block for accounting equipment and supplies (E&S) — was developed in 2014.Objective: Our aim was to conduct a sociological analysis of results of the first stage of modified multicomponent system “1C: Enterprise” implementation.Methods: The cross-sectional full-design study was conducted from October 2014 to June 2015. We used the analytical method, the opinion poll method and the expert method. We developed a special questionnaire for the purposes of the poll. We assessed opinions of clinic employees, departments and services indirectly or directly working with the system.Results: The study results demonstrate that multifunctional and adapted towards peculiarities of activities of the Scientific Center of Children’s Health system “1C: Enterprise” provides more efficient control over the use of drugs, expendables and other E&S in patient terms. It also allows simplifying and automatizing operation of the E&S accounting system by the employees and generating financial statements for a given period in terms of patient/department/clinic. At the same time, the poll revealed problematic technical, informational and motivational aspects. This is confirmed by the degree of involvement/personal interest of employees in the end result, as well as by the priorities of motivation for quality work.Conclusion: Analysis of attitude of accountable persons to the modification of accounting policy of the Scientific Center of Children’s Health served as the basis for developing measures of optimizing system operation by the employees. These measures include additional on-site training and a personified incentive system.В России с целью оптимизации системы контроля материально-технических ресурсов широко применяется автоматизированная система учета и контроля «1С: Предприятие». Медицинские организации в соответствии с основными задачами своей деятельности вносят в нее различные дополнения. В Научном центре здоровья детей (НЦЗД, Москва) в течение многих лет на базе программы 1С успешно применяется медицинская информационная система, включающая электронную историю болезни. В 2014 г. был разработан инновационный продукт — дополнительный блок по учету товаро-материальных ценностей (ТМЦ).Цель исследования: изучение результатов первого этапа внедрения модифицированной многокомпонентной системы «1С: Предприятие».Методы: сплошное одномоментное исследование проводили в период с октябрь 2014 по июнь 2015 г. Использованы аналитический метод, метод социологического опроса и экспертный. Для опроса была разработана специальная анкета. Оценивали ответы сотрудников клиник, отделений и служб, имеющих как косвенное, так и непосредственное отношение к работе с системой.Результаты: итоги исследования свидетельствуют о том, что многофункциональная, адаптированная к особенностям деятельности НЦЗД, система «1С: Предприятие» позволяет осуществлять более эффективный контроль использования лекарственных средств, расходных материалов и других ТМЦ применительно к пациенту, упростить и автоматизировать работу сотрудников в системе учета ТМЦ и формировать финансовую отчетность за период в разрезе пациент/отделение/клиника. В то же время социологический опрос выявил проблемные зоны технического, информационного и мотивационного характера. Это подтверждается степенью вовлеченности/личной заинтересованности сотрудников в конечном результате, приоритетами мотивации за качественно выполненную работу.Заключение: изучение отношения материально-ответственных лиц к изменению учетной политики НЦЗД послужило основанием для разработки мер по оптимизации работы сотрудников с системой. Они включают дополнительное проведение учебы на рабочем месте, персонифицированную систему стимулов
Организация медицинской помощи и лекарственного обеспечения больным несовершенным остеогенезом в Республике Башкортостан
Get PDFOsteogenesis imperfecta is a group of rare hereditary diseases of connective tissue, which are based on a defective collagen formation. The main focus of the osteogenesis imperfecta drug therapy is a cyclical use of bisphosphonates (pamidronic acid). The article presents the procedure of health care and drug supply organization for children with that disease, including the development of the regulatory framework.Несовершенный остеогенез — группа редких наследственных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит дефект коллагенообразования. Главным направлением медикаментозной терапии несовершенного остеогенеза является циклическое применение бисфосфонатов (памидроновой кислоты). В статье представлен порядок организации медицинской помощи и лекарственного обеспечения детей с данным заболеванием, включая разработку нормативно-правовой базы
Клиническая эффективность пневмококковой конъюгированной 13-валентной вакцины у детей раннего возраста
Get PDFObjective: Our aim was to study the clinical efficacy of pneumococcal conjugate 13-valent vaccine (PCV13) in children aged less than 3 years.Methods: retrospective comparative study of the incidence of acute respiratory infections (ARI), otitis and pneumonia during the first three years of life in 184 children vaccinated with PKV13 and 186 unvaccinated peers.Results: 91 of 184 children (49.4%) were vaccinated during the 1st year of life, 61 (33.2%) — during the 2nd year, and 32 (17.4%) — during the 3rd year. Number of ARI per 1 child among children vaccinated in the 1st year of life was 5.5 times less than among unvaccinated children (0.42 and 2.31 cases); frequency of otitis during the second year of life was 6.8 times less (7.6% and 52.1%, р < 0,01), and during the third — 34.7 times less (1.1% and 38.2%, р < 0,01). All children vaccinated before the age of 1 were 6.3 times less (1.1% and 6.9%) ill with pneumonias. Additionally it was noted that number of ARI per 1 person among children, vaccinated during the 1st year of life, during the third year of life was lower than among children vaccinated later (0.42; 1.02; 2.03 respectively). There also was a significant in otitis number between children vaccinated during the first and the third years of life (1.1 and 15.6% р < 0,01).Conclusion: to reduce the incidence of ARI, otitis and pneumonia in children, it is necessary to vaccinate children with PCV13 in the age under 1 year. «Catching up» immunization of the second and third years of life is effective, but to a lesser extent.Цель исследования: изучить клиническую эффективность вакцинации против пневмококковой инфекции конъюгированной тринадцативалентной вакциной (ПКВ13) детей в возрасте до 3 лет.Методы: ретроспективное сравнительное исследование заболеваемости острыми респираторными инфекциями (ОРИ), отитами и пневмониями на протяжении первых трех лет жизни у 184 детей, привитых ПКВ13, и их 186 непривитых сверстников.Результаты. На 1-м году жизни вакцинирован 91 ребенок из 184 (49,4%), на 2-м — 61 (33,2%), на 3-м — 32 (17,4%). У привитых на первом году жизни по сравнению с непривитыми число ОРИ на 1 ребенка на третьем году жизни было в 5,5 раз меньше (0,42 и 2,31 случая), частота отитов на втором году жизни — в 6,8 раз меньше (7,6 и 52,1%; р < 0,01), на третьем — в 34,7 раз меньше (1,1 и 38,2%; р < 0,01). Пневмониями за все три года привитые до одного года болели в 6,3 раза меньше (1,1 и 6,9%). Дополнительно было отмечено, что у детей, вакцинированных на первом году жизни, на третьем году число ОРИ на 1 человека было меньше, чем у привитых позже (0,42; 1,02; 2,03 соответственно на первом, втором и третьем году наблюдения), также достоверно различалось число отитов между привитыми на первом и третьем годах (1,1 и 15,6%; р < 0,01).Заключение. Для снижения заболеваемости детей ОРИ, отитами и пневмониями необходима вакцинация ПКВ13 в возрасте до одного года. «Нагоняющая» иммунизация на втором и третьем годах жизни эффективна, но в меньшей степени