Pediatric pharmacology (E-Journal) / Педиатрическая фармакология
Not a member yet
1555 research outputs found
Sort by
Место современных продуктов прикорма в критическом периоде формирования здоровья ребенка
Get PDFThe current development of medicine and the results of recent large-scale academic research in pediatrics provide the convincing conclusions that the formation of human health begins in the antenatal period of ontogenesis and continues throughout the infancy. The ideas and subsequent academic research on the influence of nutrition during the first thousand days of life on the programming of metabolism and the development of some chronic somatic diseases such as obesity, hypertension, coronary heart disease have become widespread. In addition, at the same period of life immune abnormalities with a predominance of one of the subpopulations, Th1 or Th2, can possibly form in children at risk of developing allergies when immune response is developing. The predominance of the Th2 cytokine profile (hyperproduction of interleukins 4, 5, 13, etc.) suggests the possibility of stable formation of the atopic status in a child afterwards. Consequently, the application of academic knowledge on the health status programming by nutrition during early ontogenesis is an important tool in preventive pediatric practice.Развитие современной медицины, результаты последних масштабных научных исследований в педиатрии приводят к убедительным выводам, что формирование здоровья человека начинается в антенатальном периоде онтогенеза и продолжается на протяжении раннего детского возраста. Широкое распространение получили идеи и последовавшие за ними научные исследования о влиянии питания первых тысячи дней жизни в программировании метаболизма и развитии некоторых хронических соматических болезней, таких как ожирение, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. Вместе с тем в этот же период жизни у детей групп риска по развитию аллергии при становлении иммунного ответа возможно программирование иммунных отклонений с преобладанием одной из субпопуляций — Th1 или Th2. Преобладание цитокинового профиля Th2 (гиперпродукция интерлейкинов 4, 5, 13 и др.) предполагает возможность стойкого формирования атопического статуса ребенка в дальнейшем. Следовательно, использование научных знаний о программировании состояния здоровья питанием в процессе раннего онтогенеза является важным инструментом в практической профилактической педиатрии.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВТ.В. Турти, Е.Г. Бокучава сотрудничают с АО «ПРОГРЕСС».И.А. Беляева сотрудничает с компанией «Пфайзер Инновации».Остальные авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов
Сезон простуд в разгаре: лечим кашель
Get PDFAcute cough is a common symptom and a common reason for seeking medical care. Patients with acute cough often practice selfmedication using over-the-counter (OTC) drugs. However, the efficacy and safety of OTC drugs are generally not tested in clinical settings. Moreover, a large number of side effects have been registered in children in response to OTC drugs. The article deals with the issues of the rationality of drug treatment in non-severe cases of acute respiratory infection accompanied by cough.Острый кашель является распространенным симптомом и частым поводом обращения за медицинской помощью. Пациенты с острым кашлем нередко прибегают к самолечению с использованием безрецептурных препаратов. Однако эффективность и безопасность таких средств, как правило, не проверяется в строгих условиях клинических исследований. Более того, отмечено большое число побочных эффектов в результате применения у детей подобных препаратов. В статье разбираются вопросы целесообразности медикаментозного лечения нетяжелых случаев острой респираторной инфекции, сопровождаемой кашлем
Несовершенный остеогенез: особенности диагностики
Get PDFOsteogenesis imperfect (OI) is a rare genetic disease of connective tissue, the main manifestation are fractures that are developing due to increased bone fragility in both children and adults. Currently, it is known that the genetic basis of the disease in 90% of cases are violations in the genes COL1A1 and COL1A2. Diagnosis of this disease is mostly based on clinical and radiological data; some laboratory parameters of blood and urine can provide additional information but, due to the low specificity, these tests are not widely used in clinical practice when diagnosing the bone pathology. Separate extensive problem is the realization of timely differential diagnosis followed by the establishment of correct diagnosis and development of the right tactics. Currently, the standard of management of patients with OI is a multidisciplinary approach that allows to perform the necessary examination of a child, to make an accurate diagnosis, and start the therapy in time. A practitioneer should have sufficient knowledge about the disease and be able to apply it practically to realize the treatment tactics.Несовершенный остеогенез — редкое генетически опосредованное заболевание соединительной ткани, характеризуемое частыми переломами, возникающими как у детей, так и у взрослых вследствие повышенной хрупкости костей. В настоящее время известно, что генетической основой заболевания являются мутации в 20 генах, из них COL1A1 и COL1A2 ответственны за 90% случаев развития патологии. Однако, диагностика несовершенного остеогенеза основана главным образом на клинических и рентгенологических данных. Вспомогательное значение могут иметь некоторые лабораторные показатели крови и мочи, низкая специфичность которых ограничивает их широкое использование. Нерешенной проблемой остается и своевременная дифференциальная диагностика несовершенного остеогенеза. В настоящее время стандарт ведения больных с несовершенным остеогенезом подразумевает мультидисциплинарный подход с привлечением таких специалистов, как педиатр, эндокринолог, хирург-ортопед, специалисты по реабилитации, стоматолог, генетик, социальный работник/психолог, что позволяет выполнить необходимое обследование пациента, выставить точный диагноз и вовремя начать адекватную терапию.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВАвторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи
Современные подходы к лечению синдрома Хантера
Get PDFMucopolysaccharidosis type II (MPS II; Hunter syndrome) is an X-linked hereditary disorder associated with a deficiency of iduronate2-sulfatase (IDS). IDS deficiency provokes the accumulation of dermatan sulfate and heparan sulfate in different tissues. Clinical manifestations of MPS II are heterogeneous and involve different organs. Two phenotypes are distinguished: attenuated or severe; classification is based on central nervous system impairment signs. The review provides data on the current treatments opportunities for Hunter syndrome and perspectives for development of new therapeutic approaches. Current treatment includes intravenous enzyme replacement therapy (ERT), hematopoietic stem cell transplantation, and symptomatic treatment. Intravenous enzyme replacement therapy does not promote the enzyme to penetrate the blood-brain barrier which leads to the treatment failure for neurological signs and symptoms; hematopoietic stem cell transplantation has high risk of post-transplantation complications but can improve some neurological problems. Intrathecal ERT, substrate reduction, pharmacological chaperones, and gene therapy are currently under investigation as therapies for severe form of MPS II. Development of new approaches to treatment of Hunter syndrome and other hereditary diseases is extremely vital.Мукополисахаридоз, тип II (МПС II; синдром Хантера) — X-сцепленное наследственное заболевание, связанное с дефектом идуронат-2-сульфатазы. Недостаточность этого фермента приводит к накоплению дерматан- и гепарансульфата в разных тканях. Клинические проявления МПС II разнообразны по степени тяжести и вовлечения в патологический процесс различных органов. Выделяют два основных клинических фенотипа — промежуточный и тяжелый вследствие повреждения центральной нервной системы. В обзоре приведены данные по существующим возможностям терапии синдрома Хантера и перспективам развития новых методов лечения. На данном этапе доступны внутривенная ферментная заместительная терапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и симптоматическое хирургическое лечение. Внутривенная ферментная заместительная терапия не позволяет ферменту проникнуть через гематоэнцефалический барьер, поэтому неврологические симптомы болезни в результате лечения не компенсируются; трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может воздействовать положительно на некоторые неврологические нарушения, но имеет высокий риск посттрансплантационных осложнений. Интратекальное введение фермента, субстратредуцирующая терапия, применение фармакологических шаперонов и генная терапия находятся в стадии изучения и клинических исследований для терапии тяжелых форм МПС II. Крайне необходимо развитие новых подходов к лечению синдрома Хантера и других наследственных болезней с поражением нервной системы в ближайшем будущем.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВАвторы подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
Комментарий к статье З.Ж. Джунусовой и С.А. Буровой «Формирование мотивации грудного вскармливания у родильниц в послеродовом отделении»
Get PDF.
Кафедре педиатрии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования — 85 лет: от прошлого к будущему
Get PDF.
Влияние ферментозаместительной терапии на обструкцию верхних дыхательных путей у детей с мукополисахаридозами: ретроспективное когортное исследование
Get PDFBackground. Data on the efficacy of enzyme replacement therapy (ERT) in relation to the pathology of ENT organs and respiratory performance in sleep in children with mucopolysaccharidosis (MPS) is poorly presented in the literature. Our aim was to assess the effect of ERT on the upper respiratory tract in children with MPS. Methods. According to the case histories, we studied treatment results of children with MPS type I and II who received ERT in the Research Center of Children’s Health from January 2007 to November 2016. The severity of upper airway obstruction and its change during ERT was assessed according to indices of apnea-hypopnea and desaturation (SpO2), average/minimal SpO2, duration of SpO2 episodes < 90%, and hypertrophy degree of palatine tonsils and adenoids. Results. The severity of the obstructive sleep apnea syndrome did not progress in children (n = 15) with MPS against the background of ERT with a median duration of 38 (23; 48) months: initially, the apnea-hypopnea index was 3 (1.3; 7.7), while the repeated study — 2.6 (0.9; 13.5) (p = 0.507). There was also no statistically significant change in cardiorespiratory monitoring values. Conclusion. Long-term ERT in children with MPS type I and II interferes with the progression of airway obstruction.Обоснование. Данные об эффективности ферментозаместительной терапии (ФЗТ) в отношении патологии ЛОР- органов и показателей дыхания во сне у детей с мукополисахаридозом (МПС) в литературе представлены скудно.Цель исследования — оценить влияние ФЗТ на состояние верхних дыхательных путей у детей с МПС.Методы. По историям болезни изучали результаты лечения детей с МПС I и II типов, получавших ФЗТ в Научном центре здоровья детей (ныне ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России) с января 2007 по ноябрь 2016 г. Выраженность обструкции верхних дыхательных путей и ее изменение на фоне ФЗТ оценивали по индексам апноэ-гипопноэ и десатурации (SpO2), средней/минимальной SpO2, продолжительности эпизодов SpO2< 90% и степени гипертрофии небных миндалин и аденоидов.Результаты. У детей (n=15) с МПС на фоне ФЗТ продолжительностью (медиана) 38 (23; 48) мес тяжесть синдрома обструктивного апноэ сна не прогрессировала: исходно индекс апноэ-гипопноэ составил 3 (1,3; 7,7), при повторном исследовании — 2,6 (0,9; 13,5) (р=0,507). Также не установлено статистически значимого изменения показателей кардиореспираторного мониторинга.Заключение. Длительная ФЗТ у детей с МПС I и II типов препятствует прогрессированию обструкции дыхательных путей.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Л.С. Намазова-Баранова — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астра зенека Фармасьютикалз», Gilead / PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», Bionorica, Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc / ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.» / «Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия). Л.М. Кузенкова, А.К. Геворкян, Т.В. Подклетнова, Н.Д. Вашакмадзе читают лекции для компаний «Санофи Джензайм», «Шайер», «Биомарин». Остальные авторы подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
Недостаточность комплекса V дыхательной цепи митохондрий, тип 2 (АТФ-синтазы), обусловленная мутациями в гене TMEM70: первое в России клиническое описание
Get PDFMitochondrial respiratory chain complex V deficiency, type 2 is a rare hereditary disease developing due to mutations in TMEM70 (transmembrane protein 70) gene. Using massively parallel sequencing in patient with phenotype features, noncompaction of the left ventricular myocardium, and congenital heart disorder, we revealed mutations c.317-2A>G and c.578_579del in TMEM70 gene both in a heterozygous state. The mutations were confirmed by bi-directional automatic sequencing.Недостаточность комплекса V дыхательной цепи митохондрий, тип 2, обусловленная мутациями в ядерном геноме — редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие мутаций в гене TMEM70 (трансмембранного протеина 70). С использованием технологии массового параллельного секвенирования у пациента с особенностями фенотипа, синдромом некомпактного миокарда левого желудочка и врожденным пороком сердца впервые в России в гене TMEM70 были выявлены мутации c.317-2A>G и c.578_579del, в гетерозиготном состоянии. Мутации подтверждены методом двунаправленного автоматического секвенирования.ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Не указан.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Л.С. Намазова-Баранова — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астра зенека Фармасьютикалз», Gilead/PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», «Bionorica», Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc/ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.»/«Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия).Н.Д. Вашакмадзе читает лекции для компаний «Санофи Джензайм», «Шайер», «Биомарин».Остальные авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.
Резистентность к антибиотикам и как ее преодолеть. Комментарий к статье С.В. Ильиной «Нерациональное использование антибиотиков в медицине: кризис антибиотикорезистентности, и что мы можем сделать»
Get PDF.Источник финансирования.Исследование проведено на личные средства автора. Комментарий опубликован при поддержке компании «Сандоз»Конфликт интересов.В.К. Таточенко сотрудничает с компаниями Astellas, ООО «Джонсон & Джонсон», ГлаксоСмитКляйн, Сандоз, Рэкит Бенкизе