Pediatric pharmacology (E-Journal) / Педиатрическая фармакология
Not a member yet
1555 research outputs found
Sort by
VI тип несовершенного остеогенеза. Наблюдение редкого случая
Get PDFOsteogenesis imperfect is genetically heterogeneous group of diseases which are characterized by bone brittleness and fractures. It was thought for a long time that this is happening due to mutations in collagen genes. However, within past decade the understanding of osteogenesis imperfecta etiology has changed as a result of genetics development. The majority of all cases is related to mutations in collagen genes whereas rare mostly recessive forms are related to mutations in genes encoding collagen post-translational modification. Mutations in SERPINF1 gene were chosen as molecular cause of osteogenesis imperfecta type VI in 2011. Thus the new pathophysiology of this disease was revealed. Children with osteogenesis imperfecta type VI have high-frequency of fractures despite the management with bisphosphonates because mineralized bone osteoid is considerably reduced.Несовершенный остеогенез — генетически гетерогенная группа заболеваний, отличительной чертой которых являются хрупкость костей и переломы, возникающие, как считалось долгое время, вследствие мутаций в генах коллагена. Однако, в течение последнего десятилетия скачок в области генетических открытий обусловил появление новой парадигмы понимания этиологии несовершенного остеогенеза, где большинство случаев связано с наличием дефекта в коллагеновых генах, в то время как редкие, в основном рецессивные формы связаны с дефектами генов, влияющих на посттрансляционную модификацию коллагена. В 2011 г. мутации в гене SERPINF1 были идентифицированы в качестве молекулярной причины развития VI типа несовершенного остеогенеза, и тем самым, была выявлена новая патофизиология заболевания. Дети с несовершенным остеогенезом VI типа имеют высокую частоту переломов, несмотря на проведение стандартной терапии бисфосфонатами, т.к. площадь минерализованного остеоида кости при данном типе заболевания значительно уменьшена
Ранние и поздние осложнения пупочной катетеризации у новорожденных детей
Get PDF3rd placeВ рамках XXI Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 15–17 февраля 2019 г.) традиционно прошел Конкурс научных работ молодых ученых. Поздравляем победителей!3-е мест
Комплементингибирующая терапия атипичного гемолитико-уремического синдрома у пациентки с мутацией гена, кодирующего фактор Н
Get PDFAtypical haemolytic uremic syndrome (aHUS) is an extremely rare pathology with the development of complement-mediated thrombotic microangiopathy (TMA). Before eculizumab, a humanized IgG monoclonal antibody to the complement component C5, the prognosis of total and renal survival with aHUS was unfavourable due to the high probability of death and the development of end-stage chronic renal failure in surviving patients. This article presents a clinical observation of a patient with aHUS who had an identified heterozygous factor H (CFH) mutation — c.3653G>A(p.Cys1218Tyr), and two heterozygous variants of polymorphism in the same gene — c.2016A>G; c.2808G>T. Despite the achievement of haematological remission of TMA against the background of plasma therapy, the child developed dialysis-dependent renal failure. Treatment with eculizumab in a patient with chronic kidney damage provided a significant improvement in their function, maintaining a stable remission and improving the quality of life of the patient with aHUS.Kh. М. Emirova, Е. S. Stolyarevich take part in educational events for doctors as lecturers with the support of Alexion Pharma. The other contributors confirmed the absence of a reportable conflict of interest.Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — ультраредкая патология с развитием комплементопосредованной тромботической микроангиопатии (ТМА). До появления экулизумаба — гуманизированного моноклонального антитела класса IgG к C5-компоненту комплемента — прогноз общей и почечной выживаемости при аГУС был неблагоприятным вследствие высокой вероятности летального исхода и развития терминальной хронической почечной недостаточности у выживших пациентов. В этой статье представлено клиническое наблюдение пациентки с аГУС, у которой были идентифицированы гетерозиготная мутация гена, кодирующего фактор Н (CFH) — c.3653G>A(p.Cys1218Tyr) и два гетерозиготных варианта полиморфизма в том же гене — c.2016A>G; c.2808G>T. Несмотря на достижение гематологической ремиссии ТМА на фоне плазмотерапии, у ребенка развилась диализзависимая почечная недостаточность. Лечение экулизумабом при уже имеющемся хроническом повреждении почек обеспечило существенное улучшение их функции, поддержание стойкой ремиссии и повышение качества жизни пациентки с аГУС.Х.М. Эмирова, Е.С. Столяревич принимают участие в образовательных мероприятиях для врачей в качестве лекторов при поддержке компании «Алексион Фарма». Другие соавторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
Признаки поражения пищевода у детей со склеродермией по данным маноимпедансометрии: исследование серии случаев
Get PDFBackground. Currently, scleroderma is a rather rare disease, including among children. Despite the growing interest of investigators in this pathology, the problem of diagnosing oesophageal affection in various forms of systemic sclerosis remains under-investigated since endoscopic data does not provide a complete picture of the oesophageal function. Currently, mano-impedancemetry (MIP) is the leading method in Europe for determining the oesophageal function, including in children with scleroderma; in the Russian Federation, it is used only in adults. Proper and timely evaluation of the oesophageal motility state will allow not only to expand our understanding of the disease pathogenesis but also to determine the efficacy of the initiated therapy and to give practice suggestions in terms of treatment tactics in the early stages of the disease. Our aim was to determine the possibilities of mano-impedancemetry for diagnosing oesophageal affection in juvenile scleroderma. Patients and Methods. The study included children with juvenile scleroderma taken to the department of rheumatology and dermatology from June to August 2016. To identify oesophageal function disorders, all patients underwent high-resolution manometry in combination with impedancemetry. Results. A decrease in the distal oesophageal contraction amplitude in more than 30% of “wet” swallows was found in 2 of 7 children with juvenile systemic scleroderma and in one of 6 children with juvenile focal scleroderma. All 13 patients had peristaltic waves in the distal oesophagus with an amplitude of <30 mm Hg. They had interrupted peristalsis, in which the peristaltic wave did not go through the entire length of the oesophagus; one of these patients showed a simultaneous contraction with an amplitude of <30 mm Hg. All children (n=13) showed a positive correlation (r= 0.021) between the systemic disease and impaired motility (р=0.021). Conclusion. Despite the clinical and laboratory methods for diagnosing scleroderma, the data of oesophageal mano-impedancemetry is an important criterion, primarily for the differential diagnosis of systemic and focal scleroderma, and assists in the early initiation of therapy for oesophageal motility disorders.Marina Ju. Stepanyan, Ekaterina I. Alexeeva, Elena V. Komarova confirmed the absence of a reportable conflict of interest.Ekaterina I. Alexeeva — receiving research grants from Pfizer, Roche, Centocor, Novartis.Nikolay N. Murashkin — receiving research funding from pharmaceutical companies Jansen, Eli Lilly. Receiving fees for scientific advice from Galderma, Pierre Fabre, Bayer, Astellas, Libriderm.Актуальность. В настоящее время склеродермия остается достаточно редким, в том числе среди детей, заболеванием. Тем не менее интерес исследователей к данной патологии возрастает, поскольку диагностика поражения пищевода при различных формах системного склероза достаточно проблематична, а результаты эндоскопического исследования не отображают полной картины функции пищевода. На современном этапе метод маноимпедансометрии для определения функции пищевода, в том числе у детей со склеродермией, является ведущим в Европе, однако на территории Российской Федерации применяется только у взрослых. Правильная и своевременная оценка моторного состояния пищевода позволит не только расширить наши представления о патогенезе заболевания, но и определить эффективность начатой терапии и выработать практические рекомендации относительно тактики лечения уже на ранних этапах развития заболевания. Цель исследования — определить возможности маноимпедансометрии для диагностики поражений пищевода при ювенильной склеродермии. Методы. В исследование включены 13 детей с ювенильной склеродермией, госпитализированных в отделения ревматологии и дерматологии в период с июня по август 2016 г. Всем пациентам с целью выявления функциональных нарушений пищевода выполнена манометрия высокого разрешения в сочетании с импедансометрией. Результаты. Снижение амплитуды сокращений в дистальном отделе пищевода более чем в 30% «влажных» глотков обнаружено у 2 из 7 детей с ювенильной системной склеродермией и у 1 из 6 с ювенильной очаговой склеродермией. У всех пациентов выявлены перистальтические волны в дистальном отделе пищевода амплитудой <30 мм рт.ст., а также непроведенная перистальтика, при которой перистальтическая волна не проходит всю длину пищевода; у 1/13 — одновременное сокращение с амплитудой <30 мм рт.ст. У всех детей выявлена положительная корреляция между системным вариантом заболевания и нарушением перистальтики (р=0,021). Заключение. Благодаря методу маноимпедансометрии верифицируются моторные нарушения пищевода, что обеспечивает пациенту своевременную и соответствующую медицинскую помощь.Е.И. Алексеева — получение грантов на проведение исследований от компаний Pfizer, Roche, Centocor, Novartis.М.Ю. Степанян, Е.В. Комарова подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.Н.Н. Мурашкин — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Jansen, Eli Lilly. Получение гонораров за научное консультирование от компаний Galderma, Pierre Fabre, Bayer, Astellas, Libriderm
Реализация пациентоориентированного подхода в работе детских медицинских сестер первичного звена медицинских организаций Забайкальского края
Get PDFIn modern health care, the principles underlying patient-orientated healthcare, aimed at preserving the health of the patient, as well as the productive cooperation between the medical caregivers and the patient, are becoming increasingly important. The article presents the results of the timely improvement of the professional activities of nurses in the Trans-Baikal Territory. It considers the use of operational management tools to improve the work of the front desk (registry), pre-physician examination rooms. Particular attention is paid to the implementation of the «Health Coordinators» project in the Trans-Baikal Territory.В современном здравоохранении все бóльшую актуальность приобретают принципы, лежащие в основе пациентоориентированности, направленные на сохранение здоровья пациента, а также продуктивное сотрудничество между медицинским работником и пациентом. В статье представлены результаты своевременного совершенствования профессиональной деятельности медицинских сестер Забайкальского края. Рассматривается применение инструментов операционного менеджмента для улучшения работы регистратуры, кабинетов доврачебного приема. Особое внимание уделено реализации проекта «Координаторы здоровья» на территории Забайкальского края
Отвечая на вызовы современности: российские детские врачи обсудили актуальные проблемы педиатрии
Get PDF.Очередной XXI Конгресс педиатров России прошел с большим успехом, приковав к себе внимание более 40 тыс. детских врачей (свыше 6,5 тыс. непосредственных и более 34 тыс. онлайн-участников, которые посредством телетрансляций имели возможность задавать вопросы и получать ответы). Таким образом, более половины педиатров страны пополнили багаж знаний. Столь большой интерес к форуму объясняется не только 12 кредитами в копилку непрерывного последипломного образования (в том числе за счет онлайнучастия), но и возможностью обсудить острые организационные проблемы детского здравоохранения
Применение пятикомпонентной вакцины АаКДС-ИПВ/Hib в рамках национального календаря профилактических прививок
Get PDFBackground. As has been demonstrated by Russian and foreign experience the implementation of combined vaccines within national immunization schedule (NIS) reduces the overall number of injections, enhances vaccination commitment, and as consequence leads to higher vaccination coverage.Objective.Pharmacoeconomic analysis of planned immunization of children aged from 3 to 18 months with combined diphtheria, pertussis, tetanus, poliomyelitis, haemophilus influenza b vaccine (DTaP/IPV/Hib) within Russian Federation NIS.Methods. Modelling; estimation economic method: cost analysis, budget impact analysis. Results. Only health system costs on four planned pentavalent vaccines requires application of 1 013 955 985 roubles. From the government and society perspective the change-over to combined vaccine allows to retrench 1 825 385 700 roubles for children aged from 3 to 18 months for all horizon period.Conclusion. According to budget impact analysis such change-over with controlling only health system costs will require extra expenses. According to government and society perspective (that means social and other expenditures not covered with health system budget) the implementation of scheme of 4-time combined vaccine injections for all cohort allows to reduce cost loading related to infectious disease burden. Present analysis indicated the advisability of pentavalent vaccine implementation for all children within Russian national immunization schedule.Обоснование. Как свидетельствует российский и зарубежный опыт, применение в рамках национального календаря профилактических прививок (НКПП) комбинированных вакцин снижает количество инъекций, повышая таким образом приверженность вакцинации и, как следствие, способствуя достижению более высокого охвата прививками.Цель исследования — фармакоэкономический анализ проведения плановой иммунизации детей от 3 до 18 мес комбинированной пятивалентной вакциной для профилактики дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита, гемофильной инфекции типа b (АаКДС-ИПВ/Hib) в рамках НКПП Российской Федерации.Методы. Моделирование; экономические методы оценки: анализ затрат, анализ «влияния на бюджет».Результаты. При учете исключительно затрат системы здравоохранения сценарий с 4 плановыми прививками пятивалентной вакциной потребует расходования 1 013 955 985 руб. С позиции государства и общества, переход на использование комбинированной вакцины позволит сэкономить 1 825 385 700 руб. из расчета на всю популяцию детей от 3 до 18 мес за весь временной горизонт.Выводы. С позиции анализа «влияния на бюджет», переход с текущей схемы вакцинации к схеме с комбинированной вакциной при учете лишь затрат системы здравоохранения потребует дополнительного расхода средств. С учетом позиции государства и общества, то есть социальных и других расходов, не входящих в бюджет системы здравоохранения, применение схемы с вакцинацией всей когорты 4 дозами комбинированной вакцины позволит снизить финансовую нагрузку, связанную с бременем инфекционных заболеваний. Настоящий анализ показал целесообразность использования пятикомпонентной вакцины для всех детей в рамках отечественного национального календаря профилактических прививок
Связь массы тела и артериального давления у детей в возрасте 11 и 15 лет: ретроспективное одномоментное исследование
No full textBackground. Children’s body weight is the predictor of pathologic elevation of arterial blood pressure (ABP) in adult life. The aim of the study is to divide the data on body weight and ABP in adolescents and to find correlations between them. Methods. The randomised study of 11 and 15 years old pupils from general education institutions was carried out. The 16 months research was executed in 9 different regions of the country (one region from every federal district and 5 schools (with juniors and seniors) in each were randomly selected). In addition to measurement of ABP (three times by Korotkov’s method) and body weight (using general bathroom scales) all children were examined by the group of pediatric specialists (pediatrician, gastroenterologist, allergologist, otolaryngologist, ophthalmologist, neurologist, psychologist, cognitive specialist, orthopedic traumatologists, nephrologist, ultrasound and laboratory diagnostic specialist).Results. The study included 1911 teenagers. The correlation (p<0,010 for all groups) between systolic/diastolic blood pressure and body weight was revealed in group of boys at the age of 11 (r=0,394/0,206) and 15 (r=0,231/0,185) years old and in group of girls of the same age age (r=0,330/0,227 and r=0.228/0.148 respectively). Conclusion. The significant correlation between body weight and levels of systolic and diastolic blood pressure in 11 and 15 years old children has been revealed.Обоснование. Масса тела детей является предиктором патологического повышения артериального давления (АД) во взрослом возрасте.Цель исследования — распределить значения массы тела и АД в подростковой популяции и установить связь между этими показателями.Методы. Проведено рандомизированное исследование школьников в возрасте 11 и 15 лет — учащихся общеобразовательных учреждений. Исследование длительностью 16 мес выполнено в 9 различных регионах страны (рандомно выбраны регионы — по одному из каждого федерального округа, в каждом из них определены по 5 школ, где учатся младшие и старшие подростки). Помимо определения АД (трехкратно по методу Короткова) и измерения массы тела (с помощью напольных весов), все дети были осмотрены бригадой педиатрических специалистов (в составе педиатра, гастроэнтеролога, аллерголога, ЛОР-врача, окулиста, невролога, психолога, специалиста по когнитивной педиатрии, травматолога-ортопеда, нефролога, специалиста ультразвуковой и лабораторной диагностики). Результаты. В исследование включили 1911 подростков. Обнаружена корреляция (p < 0,010 для всех групп) между систолическим/диастолическим АД и массой тела в группе мальчиков 11 (r = 0,394/0,206) и 15 лет (r = 0,231/0,185), а также в группе девочек того же возраста (r = 0,330/0,227 и r = 0,228/0,148 соответственно). Заключение. Выявлена значимая корреляция между массой тела и уровнями систолического и диастолического артериального давления у подростков 11 и 15 лет
Страна, свободная от рака, — это звучит гордо
Get PDFCancer-free country.3 октября 2018 года. Далекий «зеленый континент» — Австралия. Знаменитый Сиднейский театр в виде сложной ракушки с невероятной акустикой. На главной сцене идет мюзикл знаменитого Эндрю Ллойда Уэббера «Эвита»… Зрительный зал полон, ни одного свободного места, накал страстей, сложный клубок эмоций от закрученного сюжета, линии жизни знаменитой госпожи Перон, ее любви к мужу и народу, желания поддержать всеми возможными способами супруга и облегчить жизнь согражданам — простым работягам-«рубашечникам», берущий за душу хит всех времен и народов «Аргентина» и бросающий в слезы финал… Страдания и смерть такой красивой, молодой и подающей большие надежды женщины и политика заставили плакать навзрыд женскую половину зала и даже изредка смахивать набежавшую слезу — мужскую… Трагедией, оборвавшей жизнь знаменитой Марии Эвы Дуарте де Перон в возрасте 33 лет, была ужасная болезнь, с которой она безуспешно боролась в течение двух лет, по поводу которой перенесла несколько операций и в результате которой похудела до 33 кг, — болезнь под названием «рак шейки матки»