Pediatric pharmacology (E-Journal) / Педиатрическая фармакология
Not a member yet
1555 research outputs found
Sort by
Клиническое наблюдение семейных случаев врожденного ихтиоза
No full textBackground. Ichthyosis is a group of rare genetic diseases with a wide phenotypic spectrum, characterized most often by generalized hyperkeratinization and desquamation with variable erythema [1]. In most cases, the diagnosis is established immediately after birth on the basis of clinical data. The basis of treatment is correct skin care, regular moisturizing, prevention of infection. Case Reports. The article describes clinical cases of congenital ichthyosis in two boys from the same family born 8 years apart. At the time of birth, both children had similar clinical signs and the disease progression types. Conclusion. Children in this family showed a genetically similar form of congenital ichthyosis. Due to timely initiation of complex treatment and correct skin care, there was a significant favourable evolution.Обоснование. Ихтиозы — это группа редких генетических заболеваний с широким фенотипическим спектром, характеризующихся чаще всего генерализованным гиперкератозом и шелушением с вариабельной эритемой [1]. Диагноз в большинстве случаев устанавливается сразу после рождения на основании клинических данных. Основой лечения являются правильный уход за кожей, регулярное ее увлажнение, предупреждение инфицирования. Описание клинических случаев. В статье описаны клинические случаи врожденного ихтиоза у двух мальчиков из одной семьи, рожденных с разницей 8 лет. На момент рождения у обоих детей отмечались схожие клинические признаки и характер течения заболевания. Заключение. У детей в данной семье проявилась генетически близкая форма врожденного ихтиоза. Благодаря своевременно начатой комплексной терапии и правильному уходу отмечалась существенная положительная динамика
Иммунодефицитные состояния при врожденных пороках сердца (обзор литературы)
No full textThe study data of the last two decades on primary and secondary immunodeficiency in congenital heart defects (CHD) as a cause of frequent infectious complications before and after cardiac surgery are presented. Based on screenings of various levels, data are provided on the greater severity of immunological disorders in critical and cyanotic CHD in conotruncal defects compared with those in septal defects and stenotic defects. Violations were more often related to T-cell function and immunoglobulin deficiency (especially the IgG and IgG4 subgroups). Various types of primary immunodeficiency were found in 13 genetic syndromes in combination with CHD. The review discusses the possibility of using the technique of quantitative determination of DNA TREC and KREC — by-products of maturation of T- and B-cell receptors, which allows us to judge the defects of the T- and B-cell links of the immune system to predict infectious complications in children with CHD. The data of our own study of 200 infants with CHD (in 5% of cases with syndromic forms of CHD) are presented, where a decrease in TREC was found in 23.5% of cases, including all infants with syndromic forms, more often with cyanotic and conotruncal CHD and in children admitted in critical conditions. In children with reduced TREC values, infectious complications in the postoperative period were observed significantly more often than in children with normal indicators (36 and 3.6%, respectively). The analysis of publications confirmed the importance of TREC and KREC screening for targeted preoperative preparation in order to reduce postoperative complications and reduce the risk of mortality in CHD.Представлены данные исследований последних двух десятилетий о первичной и вторичной иммунологической недостаточности при врожденных пороках сердца (ВПС) как причине частых инфекционных осложнений до и после операций на сердце. На основании скринингов различного уровня приводятся данные о большей выраженности иммунологических нарушений при критических и цианотических ВПС при конотрункальных пороках по сравнению с таковыми при септальных дефектах и стенотических пороках. Нарушения чаще касались функции Т-клеток и дефицита иммуноглобулинов (особенно подгрупп IgG и IgG4). Различные виды первичного иммунодефицита были обнаружены при 13 генетических синдромах в сочетании с ВПС. В обзоре обсуждается возможность использования методики количественного определения ДНК TREC и KREC — побочных продуктов созревания Т- и В-клеточных рецепторов, позволяющей судить о дефектах Т- и В-клеточного звеньев иммунной системы для прогнозирования инфекционных осложнений у детей с ВПС. Приводятся данные собственного исследования 200 младенцев с ВПС (в 5% наблюдений с синдромальными формами ВПС), где снижение TREC было обнаружено в 23,5% случаев, в том числе у всех младенцев с синдромальными формами, чаще при цианотических и конотрункальных ВПС, и у детей, поступивших в критических состояниях. У детей со сниженными значениями TREC инфекционные осложнения в послеоперационном периоде наблюдались значимо чаще по сравнению с детьми с нормальными показателями (соответственно 36 и 3,6%). Анализ публикаций подтвердил значение скрининга TREC и KREC для целенаправленной предоперационной подготовки с целью уменьшения послеоперационных осложнений и снижения риска летальности при ВПС
Динамика уровня фекального кальпротектина у новорожденных высокого риска некротизирующего энтероколита
No full textBackground. Necrotizing enterocolitis (NEC) is severe gastrointestinal disease in newborns, its early clinical symptoms are nonspecific. Fecal сalprotectin (Cp) is considered as one of the early biomarkers of NEC, thus, its use in newborns is poorly known.Objective. The aim of the study is to evaluate clinical significance of fecal Cp measuring as an early NEC marker in newborns. Methods. The prospective cohort observational study included high-risk newborns (gestational age (GA) ˂ 33 weeks and/or body weight ˂ 1500 g) and moderate risk newborns (GV≥ 33 weeks at suspicion on NEC) of NEC admitted to the neonatal intensive care unit on the 1st day of life. The Cp level was studied via immune colorimetric method on the 3rd and 7th days of life in high-risk children and in all children at NEC manifestation. All patients were divided into 2 main subgroups after the end of the follow-up period: newborns with developed NEC (a) and children without NEC (b). Obtained Cp values were compared between these subgroups.Results. There were no statistically significant differences in Cp levels at the 3rd and 7th days of life in the high-risk group of children with NEC and without NEC. However, it was noted that children without NEC showed a decrease in Cp levels on the 7th day, while children with NEC manifestation, indeed, had increased levels. Cp levels did not differ in the moderate risk group.Conclusion. Single measurement of Cp level in newborns of any GA is uninformative towards the NEC prognosis and diagnosis. However, evaluation of the Cp level dynamics at the 7th day of life compared to the 3rd day of life may be considered as a promising non-invasive method for prognosis of NEC manifestation in premature infants (GA<33 weeks). Введение. Некротизирующий энтероколит (НЭК) — тяжелое заболевание желудочно-кишечного тракта у новорожденных, ранние клинические симптомы которого неспецифичны. В качестве одного из ранних биомаркеров НЭК рассматривается фекальный кальпротектин (Cp), однако его использование у новорожденных недостаточно изучено.Цель исследования — оценить клиническую значимость измерения уровня фекального Cp в качестве раннего маркера НЭК у новорожденных детей. Материалы и методы. В проспективное когортное наблюдательное исследование вошли новорожденные высокого риска (гестационный возраст (ГВ) < 33 нед и/или масса тела < 1500 г) и умеренного риска НЭК (ГВ ≥ 33 нед при наличии подозрения на НЭК), поступившие в отделение реанимации новорожденных в 1-е сут жизни (с.ж.). Уровень Cp исследовался иммуноколориметрическим методом на 3-и, 7-е с.ж. у детей высокого риска и при реализации НЭК у всех детей. После окончания периода наблюдения пациенты были разделены на 2 основные подгруппы: новорожденные, у которых развился НЭК (а), и дети без НЭК (b), между которыми проводилось сравнение полученных показателей Cp.Результаты. Статистически значимых различий в уровнях Cp на 3-и и 7-е с.ж. в группе детей высокого риска с НЭК и без НЭК не было. Однако было отмечено, что у детей без НЭК отмечалось снижение уровня Cp на 7-е с.ж., в то время как у детей с реализацией НЭК, наоборот, происходило его повышение. В группе детей умеренного риска НЭК показатели Ср не различались.Выводы. Однократное измерение Cp у новорожденных любого ГВ неинформативно в отношении предикции и диагностики НЭК. Однако оценка динамики уровня Ср на 7-е с.ж. по сравнению с 3-ми с.ж. может рассматриваться как перспективный неинвазивный метод прогнозирования реализации НЭК у недоношенных новорожденных ГВ < 33 нед.
Слово о Великом Человеке. К 150-летию Георгия Несторовича Сперанского
No full text.Сложно в короткой статье представить почти вековой жизненный путь Легендарного Педиатра, Великого организатора детского здравоохранения нашей страны, Известного государственного и общественного деятеля, Человека и Гражданина — Георгия Несторовича Сперанского. И что бы мы сегодня ни рассказали, с каким бы восторгом и почитанием ни вспоминали, каких бы слов иногда запоздалой благодарности ни говорили, все равно будет мало, потому что усилиями этого уникального детского врача были спасены миллионы детских жизней имперской, советской и современной России! Характеризуя этого удивительного человека, хочется вспомнить главные составляющие его личности
Особенности дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных опухолей яичников у девочек (клинический случай незрелой тератомы яичника)
No full textGerm cell tumors are a heterogeneous group of tumors differentiating from primary germ cells of embryonic gonads and their derivatives. This case report demonstrates the diagnostic algorithm and diagnostic tactics of a rarely encountered histological type of ovarian germ cell tumor.Герминогенные опухоли — это гетерогенная группа опухолей, дифференцирующаяся из первичных половых клеток эмбриональных гонад и их производных. Данный клинический случай демонстрирует алгоритм диагностики и диагностическую тактику редко встречающегося гистологического типа герминогенной опухоли яичника
Выдающийся детский хирург Юрий Федорович Исаков (к 100-летию со дня рождения)
No full text28 июня 2023 г. исполняется 100 лет со дня рождения выдающегося ученого и организатора здравоохранения, лидера отечественной детской хирургии второй половины ХХ столетия, академика, заслуженного деятеля науки Юрия Федоровича Исакова.
