Oncourology (E-Journal) / Онкоурология
Not a member yet
1060 research outputs found
Sort by
Лапароскопическая экстраперитонеальная радикальная цистпростатэктомия: кому и как?
Get PDFBackground. Laparoscopic radical cystectomy is an established reliable minimally invasive method for the treatment of muscle-invasive bladder cancer. However, in the elderly and patients with serious comorbidities, laparoscopic radical cystectomy is still associated with high risk of complications. There are only a few reports on the use of extraperitoneal access for laparoscopic radical cystectomy in the literature. At the same time, extensive experience has been accumulated in laparoscopic extraperitoneal radical prostatectomy and retroperitoneoscopic operations on the kidney showing significant advantages of extraperitoneal access. Aim. To present initial results of laparoscopic radical cystectomy through extraperitoneal access in medically ill patients.Materials and methods. Between 2017 and 2021, extraperitoneal laparoscopic radical cystectomy was performed at the Volgograd Regional Uronephrology Center in four male patients with tumors affecting the bladder, stages T2–T4. All patients had serious comorbidities. In 3 patients, grade G2–G3 muscle-invasive bladder cancer was histologically verified prior to cystectomy. Two of them had invasion in the posterior urethra. One patient was diagnosed with prostate adenocarcinoma (Gleason score 8 (5 + 3)) with invasion into the bladder wall, ureterohydronephrosis and stage IV chronic kidney disease. None of the patients received neoadjuvant therapy: in 2 cases surgeries were emergency due to recurrent hemorrhages, and 3 patients had significantly decreased kidney function.Results. All operations were performed completely laparoscopically through extraperitoneal access. In 1 case, urine diversion was performed transperitoneally into a colon conduit. Simultaneous retroperitoneoscopic ureterocutaneostomy was performed in two patients: on one side (in a patient with a single functioning kidney) and on both sides, respectively. In a patient with stage V chronic kidney disease and permanent dialysis, bilateral simultaneous retroperitoneal nephrectomies were performed.In 2 patients, salvage cystectomy was done for recurrent bleeding that couldn’t be managed by conservative methods. The maximum intraoperative blood loss did not exceed 500 mL. Bowel function in all patients was recovered within 24–36 hours after the intervention.Conclusion. Laparoscopic extraperitoneal radical cystectomy is a reproducible minimally invasive surgical procedure for bladder cancer treatment that has advantages in terms of postoperative recovery in patients with severe comorbidities. The use of extraperitoneal access may be a rational alternative for salvage cystectomy in male patients. More observations are needed to determine the place of the method in the surgical treatment of muscle invasive bladder cancer.Введение. Лапароскопическая радикальная цистэктомия зарекомендовала себя в качестве надежного минимально инвазивного метода лечения мышечно-инвазивного рака мочевого пузыря. Однако у пожилых людей и пациентов с серьезными сопутствующими заболеваниями выполнение этой операции все еще сопровождается высоким риском развития осложнений. В литературе можно найти лишь отдельные сообщения об использовании экстраперитонеального доступа для лапароскопической радикальной цистэктомии. Большой опыт выполнения лапароскопической экстраперитонеальной радикальной простатэктомии и ретроперитонеоскопических операций на почке показал существенные преимущества внебрюшинного доступа.Цель исследования – представить начальный опыт выполнения лапароскопической радикальной цистэктомии экстраперитонеальным доступом у соматически отягощенных пациентов.Материалы и методы. В период с 2017 по 2021 г. в Волгоградском областном уронефрологическом центре были выполнены лапароскопические экстраперитонеальные радикальные цистэктомии 4 пациентам мужского пола с опухолями, поражающими мочевой пузырь, стадий Т2–Т4. Все пациенты имели серьезные сопутствующие заболевания. У 3 пациентов до выполнения цистэктомии гистологически был верифицирован мышечно-инвазивный рак мочевого пузыря с дифференцировкой G2 и G3. У 2 из них обнаружена инвазия в области задней уретры. У 1 пациента выявлена аденокарцинома предстательной железы (сумма баллов по шкале Глисона 8 (5 + 3)) с прорастанием стенки мочевого пузыря, развитием уретерогидронефроза и хронической болезни почек IV степени. Неоадъювантная терапия не проводилась ни одному из пациентов: в 2 случаях операции были срочными в связи с рецидивирующими кровотечениями, кроме того, у 3 пациентов была значительно снижена почечная функция.Результаты. Все операции были выполнены полностью лапароскопически экстраперитонеально. В 1 случае этап деривации мочи осуществлен трансперитонеально в кондуит из сигмовидной кишки. Одномоментно ретроперитонеоскопическая уретерокутанеостомия выполнена 2 пациентам: с одной (у пациента с единственной функционирующей почкой) и с двух сторон соответственно. Пациенту с хронической болезнью почек V степени, находящемуся на постоянном диализе, одномоментно выполнены ретроперитонеоскопические нефрэктомии с обеих сторон.У 2 пациентов цистэктомия была выполнена по жизненным показаниям из-за рецидивирующих кровотечений, не купируемых консервативными способами. Максимальный объем интраоперационной кровопотери не превышал 500 мл. Восстановление функции желудочно-кишечного тракта наблюдалось в течение 24–36 ч после вмешательства.Заключение. Лапароскопическая экстраперитонеальная радикальная цистэктомия – воспроизводимый минимально инвазивный метод оперативного лечения рака мочевого пузыря, который имеет преимущества в отношении послеоперационного восстановления у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями. Использование экстраперитонеального доступа может быть рациональной альтернативой для выполнения спасительной цистпростатэктомии у мужчин
Благодарность рецензентам
Get PDFКоллектив редакции журнала «Онкоурология» сердечно благодарит всех экспертов, которые помогают отбирать лучшие рукописи для публикации и поддерживать планку журнала на высоком уровне.
Применение дельфийской методики при выборе критериев оценки качества лечения рака предстательной железы
Get PDFBackground. Further improvement of the internal quality assurance of clinical practice is critical to achieve the goals and objectives of the Federal project entitled “Battle with cancer”, which aimed at reduction in cancer mortality by 2024 to 185 cases per 100,000 population. Prostate cancer (PCa) is the third leading cause of cancer mortality among men in Russia. For the selection of quality indicators (QIs) for the assessment of oncological care, including the treatment of PCa, the modified Delphi method is widely used.Aim. Identification of examples of actively used modifications of the Delphi technique and the most relevant QIs designed to control the quality of active surveillance of patients with low-risk PCa and the quality of cancer care for patients with metastatic PCa.Materials and methods. The literature search was performed using the following thematic queries in PubMed: “Delphi method/technique”, “quality indicators”, “cancer care”, “prostate cancer”, “tumors”, etc. The search time horizon extended to 2021–2022. The most modern publications devoted to applications of the Delphi methodology in the selection of QIs for treatment of men with PCa were identified.Results. The scientific literature describes in detail how to adapt the Delphi technique to choose the QIs for PCa. 20 QIs for active surveillance of patients with low-risk PCa (the draft version) and 23 QIs for treatment of patients with metastatic PCa were identified. The use of the modified Delphi technique resulted to certain consensus among experts leading to better understanding of QIs for PCa care.Conclusion. The Delphi method is a valid tool for analyzing the points of view of specialists and reaching a consensus on the considered options for solving complex problems. With the consistent improvement of oncourological practice, updating of clinical guidelines for PCa, it is feasible to revise and improve the list of the key QIs for PCa care.Введение. Дальнейшее совершенствование внутреннего контроля качества клинической практики критически важно для достижения целей и задач федерального проекта «Борьба с онкологическими заболеваниями», предусматривающего снижение онкологической смертности к 2024 г. до 185 случаев на 100 тыс. населения. Рак предстательной железы (РПЖ) является 3-й по значимости причиной онкологической смертности мужчин в России. Для отбора критериев оценки качества (КОК) оказания онкологической помощи, включая лечение РПЖ, широко применяется модифицированная дельфийская методика.Цель исследования – идентификация примеров активно используемых модификаций дельфийской методики и наиболее актуальных КОК, предназначенных для контроля качества активного наблюдения больных РПЖ низкого риска и качества онкологической помощи при метастатическом РПЖ.Материалы и методы. Поиск источников литературы осуществляли в базе данных PubMed по следующим словарным запросам: “Delphi method/technique”, “quality indicators”, “cancer care”, “prostate cancer”, “tumors” и др. Временной горизонт поиска распространялся на 2021–2022 гг. Были идентифицированы наиболее актуальные публикации по вопросам применения дельфийской методики при отборе КОК лечения мужчин, страдающих РПЖ.Результаты. В научной литературе подробно описаны способы адаптации дельфийской техники к процедурам выбора КОК онкологической помощи при РПЖ. Идентифицированы 20 индикаторов качества активного наблюдения пациентов с РПЖ низкого риска (в проектном варианте) и 23 индикатора качества лечения пациентов с метастатическим РПЖ. Применение модифицированной дельфийской методики сопровождалось достижением определенного консенсуса среди экспертов по вопросам выбора КОК лечения РПЖ.Заключение. Дельфийский метод – валидная технология анализа точек зрения специалистов и достижения консенсуса в отношении рассматриваемых вариантов решения сложных задач. По мере постоянного усовершенствования онкоурологической практики, обновления клинических рекомендаций по лечению РПЖ возможен пересмотр списка ключевых КОК с отказом от одних и актуализацией новых, более подходящих индикаторов
Роль ожирения у больных почечно-клеточным раком
Get PDFRenal cell carcinoma is one of the most common malignant neoplasms of the genitourinary system. Along with smoking and hereditary syndromes associated with mutations in the Von Hippel-Lindau (VHL) gene, obesity is one of the main risk factors for the development of renal cell carcinoma. Emerging data indicate a causal relationship between obesity and development of renal cell carcinoma. In a large study within the framework of the Metabolic Syndrome and Cancer project, clinical data on blood pressure, body mass index, blood glucose, cholesterol and triglycerides were collected in 560,388 people. Individually, high glucose and triglyceride levels, as well as high body mass index and blood pressure, correlated with an increased risk of renal cell carcinoma in men, while only body mass index had a significant correlation in women.Почечно-клеточный рак занимает одно из ведущих мест среди злокачественных новообразований мочеполовой системы. Наряду с курением и наследственными синдромами, связанными с мутациями в гене Von Hippel—Lindau (VHL), ожирение является одним из основополагающих факторов риска развития почечно-клеточного рака. Появляющиеся данные указывают на причинно-следственную связь ожирения с возникновением почечно-клеточного рака. В крупном исследовании в рамках проекта «Метаболический синдром и рак» были собраны клинические данные о кровяном давлении, индексе массы тела, уровнях глюкозы крови, холестерина и триглицеридов у 560 388 человек. Отдельно взятые высокие уровни глюкозы и триглицеридов, а также высокие индекс массы тела и артериальное давление коррелировали с повышенным риском развития почечно-клеточного рака у мужчин, в то время как только индекс массы тела имел значимую корреляцию у женщин
Сигнальный механизм рецептора андрогена при раке предстательной железы: резистентность к антиандрогенной терапии и связь с генами репарации повреждений ДНК
Get PDFBackground. Metastatic castration-resistant prostate cancer remains a complex problem due to patients' previous treatments and limited selection of subsequent therapies. While 2nd generation antiandrogens are initially effective, resistance to them is not an exceptional event. Mechanisms depending on androgen receptor and independent of it have been described. A special focus is on mutations in DNA repair genes, particularly genes involved in homologous recombination repair (HRR) as a possible cause of somatic genetic abnormalities specifically in progressive metastatic disease. However, data on the effect of the HRR defect on the effectiveness of antiandrogen therapy for prostate cancer are very limited, which requires additional clinical studies.Aim. To evaluate the effect of clinical, morphological, molecular and genetic factors on the effectiveness of enzalutamide antiandrogen therapy in patients with prostate cancer and known mutations in DNA repair genes involved in HRR and mismatch repair.Materials and methods. The study was performed at the Clinical Oncological Dispensary No. 1 (Krasnodar). Retrospective analysis of clinical and morphological parameters of 54 patients with prostate cancer who received enzalutamide antiandrogen therapy and with known status of germ line and somatic mutations of HRR DNA repair genes (BRCA1, BRCA2, ATM, BARD, BRIP1, CDK12, CHEK1, CHEK2, PALB2, RAD51B, RAD51C, RAD54L, FANCL) and microsatellite instability in immunohistochemical determination of mismatch repair deficit was performed. Statistical analysis was performed using IBM SPSS Statistics v.22 software.Results and conclusion. In 17 of 54 patients, pathogenic germline and somatic mutations of HRR genes were detected: 7 mutations in BRCA2 gene, 4 - in CHEK2, 2 - in BRCA1, 2 - in CDK12, 1 - in BRIP1 and 1 - in ATM. It was shown that in the group of patients with metastatic castration-resistant prostate cancer, histological grade per the International Society of Urological Pathology (ISUP) G2 (total Gleason score 7 (3 + 4)) is significantly associated with the absence of HRR mutation, and grade G3 (total Gleason score 7 (4 + 3)) was associated with HRR mutations (р <0.05). Increase in prostate-specific antigen (PSA) level/biochemical progression 12-16 weeks after enzalutamide therapy start was significantly associated with metastatic castration-resistant prostate cancer without HRR mutations (р <0.05). In case of tumor response to enzalutamide therapy, decrease in PSA level did not depend on the age of disease onset, differentiation grade, primary advancement, previous docetaxel treatment, and presence of HRR mutation. Cox multivariate regression test showed that prescription of docetaxel before enzalutamide increased the risk of PSA-progression (hazard ratio (HR) 5.160; 95 % confidence interval (CI) 1.549-17.189; р = 0.008) and radiographic progression (HR 5.161; 95 % CI 1.550-17.187; р = 0.008). Progression risk decreased with increased level of PSA decrease 12-16 weeks after enzalutamide therapy start: for PSA decrease >30 % HR 0.150; 95 % CI 0.040-0.570; р = 0.005; for PSA decrease >50 % HR 0.039; 95 % CI 0.006-0.280; р = 0.001; for PSA decrease >90 % HR 0.116; 95 % CI 0.036-0.375; р = 0.000. Presence of HRR mutation, age <58 years, primary metastatic disease and poorly differentiated morphology did not affect duration without PSA-progression (p >0.05). Kaplan-Meier curves showed a trend towards increased time to development of castration resistance in the group of primary early cancer (Breslow р = 0.06; Tarone-Ware р = 0.062). Subgroup analysis showed that in the cohort of patients with castration-resistant prostate cancer (n = 48), absence of HRR mutation in patients who previously received docetaxel therapy increases time to PSA-progression compared to patients with mutations (log-rank р <0.05).Введение. Метастатический кастрационно-резистентный рак предстательной железы остается сложной проблемой ввиду предлеченности пациентов и ограниченного выбора методов последующей терапии. При первоначальной эффективности антиандрогенов 2-го поколения резистентность к ним не является исключительным событием. Описаны механизмы, зависящие от рецептора андрогена и не зависящие от него. При этом пристальное внимание уделено мутациям в генах репарации повреждений ДНК, в частности путем гомологичной рекомбинации (homologous recombination repair, HRR), как возможной причине соматических генетических нарушений именно при прогрессирующем метастатическом течении. Однако данные о влиянии дефекта HRR на эффективность антиандрогенной терапии РПЖ весьма ограниченны, что требует проведения дополнительных клинических исследований.Цель исследования - оценка влияния клинико-морфологических и молекулярно-генетических факторов на эффективность антиандрогенной терапии энзалутамидом у больных раком предстательной железы с известным статусом мутаций генов репарации ДНК путем HRR и механизма репарации некомплементарных пар нуклеотидов.Материалы и методы. Исследование выполнено на базе Клинического онкологического диспансера № 1 (Краснодар). Ретроспективно проанализированы клинико-морфологические параметры 54 больных раком предстательной железы, получивших антиандрогенную терапию энзалутамидом, с известным статусом герминальных и соматических мутаций генов репарации повреждений ДНК путем HRR (BRCA1, BRCA2, ATM, BARD, BRIP1, CDK12, CHEK1, CHEK2, PALB2, RAD51B, RAD51C, RAD54L, FANCL) и микросателлитной нестабильности при иммуногистохимическом определении дефицита репарации некомплементарных пар нуклеотидов. Статистический анализ выполнен с использованием пакета IBM SPSS Statistics v.22.Результаты и заключение. У 17 из 54 пациентов выявлены патогенные герминальные и соматические мутации генов HRR: 7 мутаций в гене BRCA2, 4 - в CHEK2, 2 - в BRCA1, 2 - в CDK12, 1 - в BRIP1 и 1 - в ATM. Показано, что в группе больных метастатическим кастрационно-резистентным раком предстательной железы гистологическая градация по классификации Международного общества урологических патологов (ISUP) G2 (сумма баллов по шкале Глисона 7 (3 + 4)) статистически значимо связана с отсутствием мутации генов HRR, при этом градация G3 (сумма баллов по шкале Глисона 7 (4 + 3)) ассоциирована с наличием мутаций генов HRR (р <0,05). Рост уровня простатического специфического антигена (ПСА)/биохимическое прогрессирование в сроки 12-16 нед от начала терапии энзалутамидом был статистически значимо связан с метастатическим кастрационно-резистентным раком предстательной железы без мутаций генов HRR (р <0,05). В случае ответа опухоли на лечение энзалутамидом снижение уровня ПСА не зависело от возраста манифестации заболевания, степени дифференцировки, первичной распространенности, предшествующего назначения доцетаксела и наличия мутации генов HRR. В многофакторном регрессионном анализе Кокса назначение доцетаксела до энзалутамида повышало риск ПСА-прогрессирования (отношение рисков (ОР) 5,160; 95 % доверительный интервал (ДИ) 1,549-17,189; р = 0,008) и рентгенологического прогрессирования (ОР 5,161; 95 % ДИ 1,550-17,187; р = 0,008). Риск прогрессирования уменьшался при увеличении степени снижения уровня ПСА после 12-16 нед терапии энзалутамидом: при снижении уровня ПСА >30 % ОР 0,150; 95 % ДИ 0,040-0,570; р = 0,005; при снижении уровня ПСА >50 % ОР 0,039; 95 % ДИ 0,006-0,280; р = 0,001; при снижении уровня ПСА >90 % ОР 0,116; 95 % ДИ 0,036-0,375; р = 0,000. Наличие мутации генов HRR, возраст <58 лет, первично-метастатическое заболевание и низкодифференцированная морфология не влияли на время без ПСА-прогрессирования (p >0,05). При построении кривых Каплана-Майера имелась тенденция к увеличению времени до развития кастрационной резистентности в группе первичного раннего рака (Breslow р = 0,06; Tarone-Ware р = 0,062). При подгрупповом анализе в когорте больных метастатическим кастрационно-резистентным раком предстательной железы (n = 48) наличие мутации генов HRR у пациентов, предлеченных доцетакселом, было связано с уменьшением времени до ПСА-прогрессирования по сравнению с больными без мутации (log-rank р <0,05)
Робот-ассистированная повторная резекция рецидивных опухолей почки
Get PDFBackground. Currently, organ-preserving surgery of kidney tumors often involves robot-assisted access. It can also be used in partial nephrectomy in patients with local recurrence after previous resection.Aim. To evaluate the effectiveness of repeat robot-assisted partial nephrectomy of recurrent kidney tumors.Materials and methods. At the Urology Center of the Mariinsky Hospital (Saint Petersburg) between 2018 and 2022 robot-assisted partial nephrectomy was performed in 86 patients (46 (59.5 %) men and 40 (40.5 %) women) with stage Т1а (n = 72) and Tib (n = 14) kidney tumors. Mean patient age was 58.0 ± 8.5 years, tumor size varied between 1.2 and 5.2 cm. Seven (7) patients were operated on due to tumor recurrence after previously performed partial nephrectomy. In all cases, lesion was located outside the site of primary resection. Mean time between the 1st and 2nd surgeries was 24 (12-46) months. Histological examination of primary tumor showed renal cell carcinoma in 4 patients, papillary carcinoma in 2 patients, chromophobe carcinoma in 1 patient. In 5 patients, one recurrent lesion was diagnosed, in 2 patients - two. Ligation of the renal artery was performed in 2 patients, its branch - in 3, ischemia-free resection - in 2 patients. Evaluation of mean operating time, blood loss volume, warm ischemia time, pre- and postoperative kidney function was performed.Results. Mean operating time of repeat partial nephrectomy was 180 (130-210) minutes. Warm ischemia time for renal artery ligation was 16 and 20 minutes, for selective ischemia 14, 18 and 24 minutes. Mean blood loss volume was 220 (80-650) ml. No intraoperative complications were observed, grade I-II postoperative complications per the Clavien classification were observed in 2 patients. Mean decrease in glomerular filtration time was 8 % (from 62 to 54 mL/min/1.73 m2). During 16-month follow up period, tumor recurrence was not observed.Conclusion. Robotic access allows to safely and effectively perform resection of recurrent kidney tumors with satisfactory functional and intermediate oncological outcomes.Введение. В настоящее время при органосохраняющей хирургии опухолей почки активно применяется робот-ассистированный доступ. Также его можно использовать при парциальной нефрэктомии у больных с местным рецидивом после предыдущей резекции.Цель исследования - оценка эффективности повторной робот-ассистированной парциальной нефрэктомии рецидивных опухолей почки.Материалы и методы. В центре урологии Мариинской больницы (Санкт-Петербург) с 2018 по 2022 г. робот-ассистированная парциальная нефрэктомия была выполнена 86 больным (46 (59,5 %) мужчинам и 40 (40,5 %) женщинам) с опухолью почки стадий Т1а (n = 72) и T1b (n = 14). Средний возраст пациентов составил 58,0 ± 8,5 года, размер опухоли колебался от 1,2 до 5,2 см. По поводу рецидива опухоли после выполненной ранее парциальной нефрэктомии были оперированы 7 больных. Во всех случаях образование располагалось вне зоны первичной резекции. Время между 1-й и 2-й операциями составило в среднем 24 (12-46) мес. При гистологическом исследовании у 4 больных изначально был выявлен почечно-клеточный, у 2 - папиллярный, у 1 - хромофобный рак почки. У 5 пациентов диагностировано одно рецидивное образование, у 2 - два. Пережатие почечной артерии проводилось у 2, ее ветви - у 3, безышемическая резекция - у 2 пациентов. Выполняли оценку средней продолжительности операции, объема кровопотери, времени тепловой ишемии, пред- и послеоперационной функции почек.Результаты. Среднее время операции при повторной парциальной нефрэктомии составило 180 (130-210) мин. Время тепловой ишемии при пережатии почечной артерии составило 16 и 20 мин, при селективной ишемии - 14, 18 и 24 мин. Средний объем кровопотери - 220 (80-650) мл. Интраоперационных осложнений не зафиксировано, послеоперационные осложнения I-II степеней по классификации Clavien наблюдались у 2 больных. Скорость клубочковой фильтрации снизилась в среднем на 8 % (с 62 до 54 мл/мин/1,73 м2). За период наблюдения 16 мес рецидива опухоли не выявлено.Заключение. Роботический доступ позволяет безопасно и эффективно выполнить резекцию рецидивной опухоли почки с удовлетворительными функциональными и промежуточными онкологическими результатами
Наследственные онкологические синдромы с повышенным риском развития рака почки
Get PDFRenal cancer (RC) is one of the three most common diseases in oncologic urology. Its accurate diagnosis and prognosis remain difficult and important problems. Some cases of RC are associated with hereditary cancer syndromes and are caused by germline mutations. This review describes monogenic forms of hereditary RC (von Hippel–Lindau syndrome, Birt–Hogg– Dubé syndrome, hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer, hereditary papillary renal carcinoma, BAP1 tumor predisposition syndrome) and diseases with several candidate genes (SDH-mutated tumors, tuberous sclerosis complex). Additionally, the review discusses the increased risk of RC in patients with frequent hereditary cancer syndromes predisposing to the development of a wide range of tumor types: Lynch and Li-Fraumeni syndromes. RC in combination with other carcinomas can develop in patients carrying pathogenic mutations in the candidate genes of different hereditary cancer syndromes – multi-locus inherited neoplasia allele syndrome (MINAS) – which is especially important due to the growing role of high-throughput sequencing in practical oncologic genetics. Additionally, guidelines on modern laboratory genetic diagnostics and active surveillance are presented for each syndrome.Рак почки (РП) – одно из 3 частых онкоурологических заболеваний, своевременная диагностика и прогноз которого остаются актуальными задачами. Часть случаев РП связана с наследственными онкологическими синдромами и обусловлена герминальными мутациями. В настоящем обзоре охарактеризованы моногенные формы наследственного РП (синдромы Хиппеля–Линдау, Берта–Хогга–Дюбе, наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак, наследственная папиллярная карцинома почки, ВАР1-ассоциированный онкосиндром) и синдромы с несколькими генами-кандидатами (опухоли с мутациями генов семейства SDH, туберозный склероз). Отдельно рассмотрен вопрос о повышенном риске РП у пациентов с частыми онкосиндромами, предрасполагающими к развитию широкого патоморфологического спектра опухолей: синдромом Линча, Ли-Фраумени. Описаны случаи РП и других карцином у носителей патогенных мутаций в генах-кандидатах разных наследственных форм рака – мультилокусного наследственного онкологического синдрома (MINAS), что особенно актуально в связи с растущей ролью высокопроизводительного секвенирования в практической онкогенетике. Для каждого синдрома приведены рекомендации по современной лабораторной генетической диагностике и динамическому наблюдению
Распространенность злокачественных новообразований почки в г. Санкт-Петербурге и различных регионах России в 2016-2021 г.
Get PDFBackground. Currently, kidney cancer remains one of the most common oncourological diseases with relatively high mortality rate.Aim. To study the main epidemiological indicators of malignant neoplasms of the kidney in various regions of Russia and Saint Petersburg.Materials and methods. Based on the data from the Department of Medical Statistics of Tumor Diseases of the Medical Information and Analytical Center, the epidemiological indicators of malignant neoplasms of the kidney for the period between 2016 and 2021 in Russia, individual Federal Districts of the country and Saint Petersburg were analyzed.Results. Despite the increase in the prevalence of malignant neoplasms of the kidney, medical oncological care for the population is at an appropriate level. Most cases of the disease are diagnosed at early stages, there is a decrease in patient mortality rates and an increase in 5-year survival, which indicates the effectiveness of ongoing anticancer measures. In a number of Federal Districts, a number of indicators showed a negative trend compared to the all-Russia data, which requires close attention.Conclusion. The analysis of statistical data of patients with malignant neoplasms of the kidney can be used to optimize the algorithms for diagnosing and treating this category of patients, as well as to improve oncological care for the population. Введение. В настоящее время рак почки остается одним из наиболее распространенных онкоурологических заболеваний с достаточно высоким уровнем летальности.Цель исследования – изучить основные эпидемиологические показатели злокачественных новообразований почки в г. Санкт-Петербурге и различных регионах России.Материалы и методы. Проанализированы эпидемиологические показатели злокачественных новообразований почки за период 2016–2021 гг. в России, отдельных федеральных округах страны и Санкт-Петербурге.Результаты. Несмотря на увеличение распространенности злокачественных новообразований почки, медицинская онкологическая помощь населению оказывается на надлежащем уровне. Большинство случаев заболевания диагностируется на ранних стадиях, отмечаются уменьшение показателей смертности больных и увеличение 5-летней выживаемости, что свидетельствует об эффективности проводимых противораковых мероприятий. В ряде федеральных округов по некоторым показателям отмечена отрицательная динамика по сравнению со среднероссийскими данными, что требует пристального внимания.Заключение. Анализ статистических данных больных со злокачественными новообразованиями почки может использоваться для оптимизации алгоритмов диагностики и лечения больных этой категории, а также для совершенствования онкологической помощи населению
Вероятная роль ретроэлементов в развитии опухоли Вильмса при хромосомных синдромах
Get PDFThe review article analyzes the data accumulated in the literature on the association of Wilms’ tumor with chromosomal syndromes and searches for possible causes of this phenomenon. In 10 % of all cases, nephroblastoma is represented by a hereditary tumor syndrome due to germline mutations in suppressor genes, mainly in the WT1 gene, less often in WT2, WTX, CTNNB1, TP53. These genes are associated with retroelements that play a role in the development of Wilms’ tumor, promoting carcinogenesis, causing genome instability. LINE-1 retroelement is a negative regulator of WT1 expression, while suppressor genes are characterized by suppression of retroelement activity. Part of the pathogenesis of Perlman, Beckwith-Wiedemann, WAGR, and trisomy 18 syndromes caused by germline microdeletions is the activation of retroelements that promote somatic chromosomal rearrangements, including deletions, insertions, and translocations, which are characteristic of sporadic Wilms’ tumor. Long noncoding RNAs and microRNAs are formed from retroelements during evolution or directly during the processing of their transcripts. At the same time, long noncoding RNAs affect the development of Wilms’ tumor by various mechanisms: due to the effect on ferroptosis (lncRNA AC007406.1, AC005208.1, LINC01770, DLGAP1-AS2, AP002761.4, STPG3-AS1, AC129507.1, AC234772.2, LINC02447, AC009570.1, ZBTB20-AS1 and LINC01179), Wnt/β-catenin signaling pathways (HOTAIR, MEG3), apoptosis (HAGLROS), regulation of expression of specific miRNAs (SNHG6, MEG8, XIST, SNHG16, DLEU1, CRNDE, SNHG6, DLGAP1, OSTM1-AS1, EMX2OS, H19). Analysis of the MDTE DB database revealed nephroblastoma-associated miRNAs that originate from retrotransposons. These include miR-192, -335, -378c, -562, -630, -1248. These molecules are promising for possible use in the pathogenetic treatment of Wilms’ tumor due to their effect on pathologically activated retrotransposons.В обзорной статье приведены результаты анализа накопленных в литературе данных об ассоциации опухоли Вильмса с хромосомными синдромами и поиск возможных причин данного феномена. В 10 % всех случаев нефробластома представлена наследственным опухолевым синдромом вследствие герминальных мутаций в генах-супрессорах, главным образом в гене WT1, реже в WT2, WTX, CTNNB1, TP53. Данные гены характеризуются связью с ретроэлементами, которые играют важную роль в развитии опухоли Вильмса, способствуя канцерогенезу, вызывая геномную нестабильность. Ретроэлемент LINE-1 – негативный регулятор экспрессии WT1, в то время как гены-супрессоры подавляют активность ретроэлементов. Частью патогенеза синдромов Перлмана, Беквита–Видемана, WAGR, трисомии 18, обусловленных герминальными микроделециями, является активация ретроэлементов, способствующих соматическим хромосомным перестройкам, включая делеции, инсерции и транслокации, которые характерны для спорадической опухоли Вильмса. Кроме этого, ретроэлементы являются источниками длинных некодирующих РНК и микроРНК при процессинге их транскриптов или в эволюции генов. При этом длинные некодирующие РНК влияют на развитие опухоли Вильмса различными механизмами: за счет влияния на ферроптоз (lncRNA AC007406.1, AC005208.1, LINC01770, DLGAP1-AS2, AP002761.4, STPG3-AS1, AC129507.1, AC234772.2, LINC02447, AC009570.1, ZBTB20-AS1 и LINC01179), на сигнальные пути Wnt/β-катенина (HOTAIR, MEG3), апоптоз (HAGLROS), на регуляцию экспрессии специфических микроРНК (SNHG6, MEG8, XIST, SNHG16, DLEU1, CRNDE, SNHG6, DLGAP1, OSTM1-AS1, EMX2OS, H19).Анализ базы данных MDTE DB позволил обнаружить ассоциированные с нефробластомой микроРНК, которые происходят от ретротранспозонов. К ним относятся miR-192, -335, -378c, -562, -630, -1248. Эти молекулы перспективны в отношении возможного использования для патогенетического лечения опухоли Вильмса вследствие воздействия на патологически активированные ретротранспозоны.
Результаты хирургического лечения злокачественных опухолей почки по материалам урологического отделения клиник СибГМУ
Get PDFAim. To analyze the results of treatment of patients with kidney tumors in urology departments of the Siberian State Medical University clinics.Materials and methods. The number of patients with kidney tumors hospitalized in the urology department of the general surgery clinic was 7–10 % of the total annual number of surgical interventions in the urology department. We analyzed 132 cases of malignant kidney tumors. All patients went through imaging and laboratory studies.Results. Treatment results are known in 125 (94.0 %) patients. Mean age of patients was 57.9 years (27 to 86), there were 77 men and 55 women (1.4:1 ratio). Mean tumor size was 6.5 ± 3.6 cm, no significant differences were observed between men and women. Radical nephrectomy was performed in 75 (56.8 %) patients, kidney resection in 57 (43.2 %) patients. Tumor size in nephrectomy cases was 8.2 ± 3.7 cm and 4.3 ± 2.1 cm in kidney resection (p <0.05). In patients with larger tumors five-year survival was lower: tumor size £4 cm was associated with five-year survival of 79.6 %, while tumor size >7 cm with only 36.9 % (p = 0.001).In our study, 23 (17.4 %) patients with inferior vena cava thrombosis were operated on: 11 (8.3 %) men, 12 (9.1 %) women. Mean age of patients with inferior vena cava thrombosis was 57.2 years (between 35 and 74 years). In this group of patients, mean tumor size was 10.8 ± 4.1 cm (between 4.2 and 19). Based on TNM classification, tumors were classified as follows: T3b stage – 17 (12.9 %), T4 stage – 6 (4.5 %), N0 – 15 (11.4 %), N+ – 8 (6.1 %). Left kidney was affected in 6 (4.5 %) cases, right kidney was affected in 17 (12.9 %) cases. Type of surgery performed in this group of patients was classified as: radical nephrectomy with thrombectomy and lymphadenectomy, one case included resection of the inferior vena cava with a section reconstructed using a xenopericardial transplant. Mean surgery duration was 212.4 ± 52.3 (130–320) minutes. Mean blood loss volume was 1177.0 ± 933.4 (100–4600) ml. Postoperative complications were observed in 35 (21.2 %) patients. Overall five-year survival for patients with malignant kidney tumors was 61.8 %, for patients with tumor thrombosis it was 31.3 %.Conclusion. Surgical treatment of patients with malignant kidney tumors allows to significantly improve patients’ survival preserving quality of life.Цель исследования – анализ результатов лечения пациентов со злокачественными опухолями почки в урологическом отделении клиник Сибирского государственного медицинского университета.Материалы и методы. Доля пациентов со злокачественными опухолями почки, госпитализированных в урологическое отделение клиники Сибирского государственного медицинского университета, составляет до 7–10 % общего числа оперированных в урологическом отделении ежегодно. Проведен анализ результатов хирургического лечения 132 пациентов со злокачественной опухолью почки. Всем больным в дооперационном периоде выполнены лабораторные и визуализационные методы диагностики.Результаты. Результат лечения известен у 125 (94,0 %) пациентов. Возраст пациентов составил 57,9 (27–86) года. Мужчин было 77, женщин – 55, соотношение – 1,4:1. Средний размер опухоли составил 6,5 ± 3,6 см, размер опухоли у мужчин и женщин достоверно не различался. Радикальная нефрэктомия выполнена 75 (56,8 %) и резекция почки 57 (43,2 %) пациентам. Размер опухоли у больных с выполненной нефрэктомией составил 8,2 ± 3,7 см, с резекцией почки – 4,3 ± 2,1 см (p <0,05). У пациентов с большим размером опухоли общая 5-летняя выживаемость ниже: при размере опухоли £4 см – 79,6 %, при размере >7 см – 36,9 % (p = 0,001).Пациентов, прооперированных с тромбом нижней полой вены, было 23 (17,4 %), из них 11 (8,3 %) мужчин, 12 (9,1 %) женщин. Возраст пациентов с тромбом нижней полой вены составил 57,2 (35–74) года, размер опухоли почки – 10,8 ± 4,1 см. В зависимости от стадии по классификации TNM пациенты были распределены следующим образом: стадия T3b – 17 (12,9 %) и T4 – 6 (4,5 %), N0 – 15 (11,4 %) и N+ – 8 (6,1 %). У 17 (12,9 %) пациентов диагностирована опухоль правой почки, у 6 (4,5 %) – опухоль левой почки. Объем выполненных операций в этой группе пациентов: радикальная нефрэктомия с тромбэктомией и лимфаденэктомией, в 1 случае резекция нижней полой вены с замещением удаленного сегмента ксеноперикардиальным трансплантатом. Продолжительность операции у пациентов с тромбэктомией составила 212,4 ± 52,3 (130–320) мин. Объем кровопотери – 1177,0 ± 933,4 (100–4600) мл. Осложнения после хирургического лечения развились у 35 (21,2 %) пациентов. Общая 5-летняя выживаемость пациентов со злокачественной опухолью почки составила 61,8 %, пациентов с опухолевым тромбом – 31,3 %.Заключение. Хирургическое лечение пациентов со злокачественной опухолью почки позволяет значительно увеличить их выживаемость при высоком уровне качества жизни