Annals of the Russian academy of medical sciences / Вестник Российской академии медицинских наук
Not a member yet
638 research outputs found
Sort by
ПОКАЗАТЕЛИ ЭНДОТЕЛИАЛЬНОЙ ДИСФУНКЦИИ У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ
Get PDFBackground: In recent years, scientists have become increasingly interested in the role of the endothelium in the pathogenesis of vascular lesions of various origins, including diabetic patients. Therefore, the aim of the study was to investigate the expression of endothelial dysfunction in patients with diabetic foot syndrome (DFS), by examining the levels of nitric oxide, endothelin-1 levels in the serum, as well as lower limb microcirculation by laser doppler flowmetry. Patients and methods: It was examined 72 patients with diabetic foot syndrome with I-IV degree of lesion (by Meggit-Wagner classification). Neuropathic form was diagnosed in 32 people, ischemic — 40 patients. The function of endothelium was studied on the basis of the determination of enzyme-linked immunosorbent NO and endothelin-1 in peripheral blood serum, as well as to assess the state of the microcirculation of the lower limbs by laser doppler flowmetry, using apparatus LACK-02 (Russia). Results: Patients with DFS are marked with endothelial dysfunction, the severity of which depends on the type of diabetes, glycemic level and pathogenic forms of destruction. This is manifested by secretion reducing of vasodilators (NO) and increased synthesis of vasoconstrictors (endothelin-1), which leads to disruption of peripheral hemodynamic. Characteristic changes in the microcirculation are a dramatic violation of endothelium-dependent regulation mechanism, the redistribution of blood towards the nutritional circulation. Also it is showed a significant reduction in reserve capacity of the capillary bed in response to the sample and the occlusal restoration of blood flow during reactive hyperemia. Conclusion: Development of endothelial dysfunction and changes in peripheral hemodynamic in patients with DFS contributes to the emergence and prolongation of necrotic lesions, as well as violation of reparative processes.В последние годы значительно возрос интерес ученых к роли эндотелия в патогенезе формирования сосудистых поражений различного генеза, в т.ч. у больных сахарным диабетом. Цель исследования: изучить степень выраженности нарушения функции эндотелия у больных с синдромом диабетической стопы (СДС) путем исследования содержания оксида азота, эндотелина-1 в сыворотке крови, а также состояния микроциркуляции нижних конечностей методом лазерной допплеровской флоуметрии. Пациенты и методы: обследовано 72 пациента с синдромом диабетической стопы I–IV степени поражения (по классификации Меггит–Вагнера). Нейропатическая форма диагностирована у 32 человек, ишемическая — у 40 пациентов. Функцию эндотелия изучали на основе иммуноферментного определения содержания NO и эндотелина-1 в сыворотке периферической крови, а также по оценке состояния микроциркуляции нижних конечностейметодом лазерной допплеровской флоуметрии с использованием аппарата «ЛАКК-02» (Россия). Результаты: у больных с СДС имеет место дисфункция эндотелия, степень выраженности которой зависит от типа сахарного диабета, уровня гликемии и патогенетической формы поражения. Это проявляется снижением секреции вазодилататоров (NO) и повышенным синтезом вазоконстрикторов (эндотелина-1), что приводит к нарушению периферической гемодинамики. Характерным изменением микроциркуляции является резкое нарушение эндотелийзависимого механизма регуляции с перераспределением крови в сторону нутритивного кровообращения. Также отмечаетсязначительное снижение резервных возможностей капиллярного русла в ответ на окклюзионную пробу и восстановление кровотока в период реактивной гиперемии. Выводы: развитие эндотелиальной дисфункции и изменения периферической гемодинамики у больных с СДС способствуют возникновению и пролонгации гнойно-некротических поражений, а также нарушению репаративных процессов
ЗАЖИВЛЕНИЕ ПЕРЕЛОМА В УСЛОВИЯХ ИНТРАМЕДУЛЛЯРНОГО ВВЕДЕНИЯ СПИЦ С ПОКРЫТИЕМ ИЗ ГИДРОКСИАПАТИТА
Get PDFAim: To study morphological features of the bone formation process in consolidation of fractures of long tubular bones in conditions of intramedullary wires insertion with bioactive calcium-phosphate coating of hydroxyapatite. Materials and methods: In experimental study in dogs was simulated open comminuted tibia fracture and performed intramedullary insertion of wires with hydroxyapatite coating. Using light and electron microscopy, using X-ray electron microprobe microanalyses were studied bone regenerates in 14–360 days after surgery. Results: It was found that around wires there is a formation of an area of active reparative bone formation and angiogenesis, bone shaped case with the properties of the conductor and inducer of osteogenesis. Fracture consolidation is carried out in the early stages of the primary type without formation of cartilage and connective tissue in the bone adhesion. Conclusion: Study results testify that intramedullary wires with hydroxyapatite coating positively influence on the process and intensity of reparative bone formation in fracture healing.Цель исследования: изучить морфологические особенности костеобразовательного процесса при консолидации переломов длинных трубчатых костей в условиях интрамедуллярного введения спиц с биоактивным кальций-фосфатным покрытием из гидроксиапатита. Материалы и методы: в эксперименте на собаках моделировали открытый оскольчатый перелом большеберцовой кости и осуществляли интрамедуллярное введение спиц с покрытием из гидроксиапатита. При помощи световой и электронной микроскопии, рентгеновского электронно-зондового микроанализа исследовали регенераты костей через 14–360 сут после операции. Результаты: установлено, что вокруг спиц образуется зона активного репаративного костеобразования и ангиогенеза, формируется костный футляр со свойствами кондуктора и индуктора остеогенеза. Консолидация перелома осуществляется в ранние сроки по первичному типу без образования хрящевой и соединительной ткани в костной спайке. Выводы: результаты исследования свидетельствуют, что интрамедуллярные спицы с покрытием из гидроксиапатита положительно влияют на течение и интенсивность репаративного костеобразования при заживлении перелома
ВЗАИМОФОРМИРОВАНИЕ МИКРОФЛОРЫ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК ОТКРЫТЫХ ПОЛОСТЕЙ РАЗЛИЧНЫХ БИОТОПОВ У ЖЕНЩИН КАК ВАЖНЫЙ ФАКТОР ИХ РЕПРОДУКТИВНОГО ЗДОРОВЬЯ
Get PDFThis review presents the current data on the human microbiome. In recent increase of erased and primary chronic forms of inflammatory diseases of the female genital organs is observed, in which the clinical manifestations are varied, but the symptoms are not so much related with the changes in the pelvic organs, but with abnormalities in other body systems, secondarily involved in the pathological process. Recent research proved mutual influence of intestinal, vaginal and nasopharyngeal biocenosis. Women with vaginal microbiota disorders often revealed intestinal dysbiosis and chronic diseases of ENT (Ear Nose Throat) organs, which in turn contributes to chronic inflammatory process of pelvic organs, failure of therapeutic interventions, reduced quality of life and increased risk of adverse pregnancy outcomes. В обзоре представлены современные данные о некоторых особенностях микробиома человека. В последнее время наблюдается рост стертых и первично хронических форм воспалительных заболеваний женских половых органов, при которых клинические проявления разнообразны, а симптомы связаны не столько с изменениями в органах малого таза, сколько с нарушениями в других системах организма, вторично вовлеченных в патологический процесс. В исследованиях последних лет установлена микроэкологическая взаимосвязь кишечного, влагалищного и носоглоточного биоценоза в составе микробиома макроорганизма. Так, у женщин с нарушением вагинальной микробиоты чаще выявляют дисбиоз кишечника и хронические заболевания носоглоточного биотопа, что, в свою очередь, способствует хронизации воспалительного процесса в органах малого таза, неэффективности лечебных мероприятий, снижению качества жизни и увеличению риска неблагоприятного исхода беременности.
ГОРМОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ОТВЕТ НА ЭКСТРЕМАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ
Get PDFIn this paper presented current state about hormonal changes in sympathetic-adrenal, hypophysis-adrenal, hypophysis-gonads and thyroid levels from extreme environment factors. It’s shown that hypophysis gonads and thyroid endocrine links along with sympathetic adrenal, hypophysis adrenal axes are very important relevance in response to extreme environment factors and organism adaptation. In this time a hormonal secretion changes corresponds as interrelated reactions cascade in mechanisms of homeostasis maintenance. A studying of this mechanisms and revealing of its role in stress pathogenesis is fundamental biomedical investigation task. A problem solving allow to perfect prophylactic and treatment methods against stress diseases. На основании анализа данных литературы изложены современные представления об изменениях функционирования эндокринной регуляции, происходящих под влиянием различных факторов внешней среды. Показано, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная и тиреоидная ось эндокринной регуляции, наряду с симпатоадреналовым и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковым звеньями, играют важнейшую роль в ответе на экстремальные воздействия внешней среды и адаптации организма. При этом в механизмах поддержания гомеостаза организма изменения гормональной секреции представляют собой своеобразный каскад тесно взаимосвязанных реакций. Изучение этих механизмов и выяснение их роли в патогенезе вызываемых нарушений — фундаментальная проблема биомедицинских исследований. Ее решение позволит совершенствовать способы профилактики и лечения заболеваний, обусловленных стрессом.
ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ НЕОБСТРУКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Get PDFObjective: The purpose of research was to assess the availability and prevalence of types of diastolic dysfunction of the left ventricle (LV) in hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (NHCM). Methods: 97 NHCM patients. Mean age 42,5±14,9 years. Diastolic dysfunction assessed by Doppler echocardiography. Results: Signs of chronic heart failure NYHA class I observed in 44 (45%) patients, class II — in 40 (41%), class III — in 13 (13%) patients. 83% patients had LV diastolic dysfunction, mainly on the hypertrophic type. One third of the patients had pseudonormal type with uncertain interpretation. Diastolic dysfunction in terms of clinical manifestations determined mainly NYHA class III and syncope. Severity of LV diastolic dysfunction in NHCM depended on the severity of hypertrophy not only left, but the right ventricle too. In 94% of cases we observed not only diastolic dysfunction, but also reduction of secondary fibers shortening fraction — as sign of contractile dysfunction. Conclusion: Thus, in NHCM dominated diastolic dysfunction of hypertrophic type. Such dysfunction defining a clinic cardiac deficiency or syncope. One third of the patients had pseudonormal transmitral flow type, difficult to assess diastolic function. Diastolic dysfunction in NHCM was combined with impaired contractility of the walls of ventricle. Цель исследования: произвести оценку наличия и распространенности типов диастолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) при гипертрофической необструктивной кардиомиопатии (ГНКМП). Методы: обследованы 97 больных ГНКМП, средний возраст 42,5±14,9 года. Диастолическую дисфункцию оценивали с помощью допплерэхокардиографии. Результаты: признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) I ФК обнаружены у 44 (45%), II ФК — у 40 (41%), III ФК — у 13 (13%) человек. При ГНКМП у 83% пациентов имели место нарушения диастолической функции ЛЖ, преимущественно по наименее тяжелому, гипертрофическому типу. У 1/3 пациентов выявлены псевдонормальные изменения, затрудняющие интерпретацию данных. Диастолическая дисфункция определяла преимущественно III ФК ХСН и синкопальные состояния. Выраженность диастолической дисфункции ЛЖ при ГНКМП зависела от выраженности гипертрофии не только левого, но и правого желудочка. В 94% случаев при ГНКМП имело место сочетание нарушений сократимости по показателю фракции укорочения средних волокон и диастолической дисфункции ЛЖ. Выводы: при ГНКМП преобладали нарушения диастолической функции по «гипертрофическому» типу, определяющие как клиническую картину сердечной недостаточности, так и синкопальные состояния. У 1/3 пациентов имел место псевдонормальный тип трансмитрального потока, затрудняющий оценку диастолической функции. Диастолическая дисфункция при ГНКМП сочеталась с нарушениями сократимости стенок желудочка
ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
Get PDFBackground: Phenylketonuria (PKU) — the most common inherited disorder of amino acid metabolism, identified in Russia by neonatal screening. The results of dietary treatment demonstrate a positive effect. However, the quality of PKU patients life remains unknown. Objective: The aim of the study was to assess the quality of PKU children life compared to their healthy peers, also depending on the timing of the treatment start and the patient's age. Methods: The study involved 64 pairs — PKU child and one of his parents. It was used the common questionnaire survey Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLtm4.0, Varni et al., USA, 2001) and the program SPSS v. 14.0 (US) for statistical processing of the results. Results: It was found the statistically significant (p 0.001) differences between PKU patients and healthy children in the physical, emotional, social and role functioning. The most pronounced differences were observed in the social (70 points vs 90 respectively) and role (57.5 vs 80 respectively) functioning. Maximum significant correlation (p 0.001) was installed between the social functioning of PKU patients and timing of the dietary treatment. Also the statistically significant relationship (p 0.05) was found between the role functioning and patient’s age and timing of the treatment. The assessment points of social and role functioning were higher (p 0.05) in the PKU patients subgroup with early treatment initiation. Conclusion: These results confirmed the need of early diagnostics of PKU and initiation of dietary treatment, as well as the organization of timely psychological support for parents of sick children. Фенилкетонурия — одно из наиболее распространенных в России наследственных нарушений обмена аминокислот, выявляемых путем неонатального скрининга. Диетотерапия, назначаемая при данной патологии, демонстрирует положительный эффект, однако качество жизни больных фенилкетонурией различных возрастных групп и в зависимости от сроков начала лечения остается неизученным. Цель исследования: произвести оценку качества жизни больных фенилкетонурией детей в сравнении с их здоровыми сверстниками. Методы: в исследовании были задействованы 64 пары — ребенок с фенликтонурией и его родитель. Для анкетирования использовали общий опросник Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLтм4.0, Varni и соавт., США, 2001). Статистическую обработку полученных результатов осуществляли при помощи программы SPSS v. 14.0 (США). Результаты: установлены статистически значимые (p 0,001) различия между больными фенилкетонурией и здоровыми детьми по параметрам физического эмоционального, социального и ролевого функционирования; наиболее выраженные отличия отмечены в социальном (значение медианы 70 против 90 у здоровых) и ролевом (57,5 против 80, соответственно) функционировании. Максимально значимая корреляция (p 0,001) установлена между социальным функционированием пациентов с фенилкетонурией и сроком начала диетического лечения, а также получена статистически значимая функциональная связь (p 0,05) ролевого функционирования с возрастом пациентов и сроком начала лечения. Показатели социальной адаптации (социальное и ролевое функционирование) были выше (p 0,05) в подгруппе больных фенилкетонурией детей, своевременно выявленных и рано начавших лечение. Заключение: результаты исследования подтверждают необходимость ранней диагностики фенилкетонурии, своевременного начала диетического лечения, а также организации информационной и консультативной помощи родителям больных детей.
ЭТНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ НАСЛЕДСТВЕННОГО РАКА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ В РЕГИОНЕ СИБИРИ
Get PDFBackground: Ethnic diversity of the population in the region of Siberia suggests the existence of different germline mutations in the BRCA1/2 genes associated with breast and ovarian cancer in different ethnic populations, but spectrum of these mutations has not been studied. Objective: Our aim was to evaluate the frequency of the most common mutations BRCA1 / 2 (BRCA1 5382insC, BRCA1 185delAG, BRCA1 4153delAG, BRCA1 T300G, BRCA2 6174delT) in women diagnosed with breast cancer among indigenous people and newcomers living in Siberia. Methods: We tested 1281 genomic DNA samples for the presence of BRCA1 5382insC mutation in patients diagnosed with breast cancer considering no family history. 72 patients having hereditary cancer signs were tested for the mutations BRCA1 185delAG, BRCA1 4153delAG, BRCA1 T300G, BRCA2 6174delT. Results: Out of 765 patients of Slavic ethnic group, 27 women (3.5%) were carriers of allele BRCA1 5382insC. The frequencies of mutations in patients with signs of hereditary cancer were: 8.3% in group of young patients (under 40 years), 20.0% in patients with bilateral cancer and 5.7% in patients with family history of breast or ovarian cancers. We tested 516 BC patients residing on the territory of the Buryat-Aginsky district, Republics of Tyva and Altai. Out of them, there were 197 patients among the indigenous population (buryats, tuvinians, altaians), and 319 patients among newcomers (Slavic ethnics). Mutations BRCA1 5382insC were detected only in women from Slavic ethnic groups. The frequency of BRCA1 5382insC mutation was 6% in the group where family history was excluded and 14% in the group of patients with characteristics of family cancer. Allele BRCA1 5382insC was not found in indigenous breast cancer patients, although 59 patients had signs of hereditary cancer. In women from Slavic ethnic group, the BRCA1 185delAG, BRCA1 4153delAG and BRCA1 T300G mutations were detected in 9.1% of cases and were not found in patients among the indigenous population. Conclusion: studies of mutations in the BRCA1 gene in breast cancer patients from Siberia confirmed data on the high frequency of «founder mutation» BRCA1 5382insC in Slavic population and indicate the advisability of further studies to identify the genes responsible for the occurrence of hereditary breast cancer in the indigenous population. Обоснование: этническая разнородность населения Сибири предполагает наличие разных наследственных мутаций в генах BRCA1/2, ассоциированных с раком молочной железы (РМЖ) и раком яичников в различных популяциях, спектр которых не изучен. Цель исследования: оценить частоту встречаемости наиболее распространенных в РФ мутаций BRCA1/2 (BRCA1 5382insC, BRCA1 185delAG, BRCA1 4153delAG, BRCA1 T300G, BRCA2 6174delT) у представительниц коренного и пришлого населения Сибири. Методы: протестирован 1281 образец геномной ДНК на наличие распространенных мутаций у больных с диагнозом РМЖ. Результаты: из 765 больных РМЖ славянской принадлежности 27 человек (3,5%) были носителями аллеля BRCA1 5382insC. Частота мутации у пациенток с признаками наследственного рака составила: у молодых пациенток до 40 лет — 8,3%, у пациенток с билатеральным раком — 20,0%, при отягощенном семейном анамнезе — 5,7%. На наличие мутации BRCA15382insC протестировано 516 больных РМЖ из Агинского бурятского автономного округа, республик Тыва и Алтай, из них 319 женщин пришлого населения (славянки) и 197 представительниц коренного населения (бурятки, тувинки, алтайки). Мутации обнаружены только у славянок, частота без учета семейного анамнеза составила 6%, с учетом признаков семейного рака — около 14%. У больных РМЖ коренного населения мутация не обнаружена, хотя 59 пациенток имеют признаки наследственного рака. Мутации BRCA1 185delAG, BRCA1 4153delAG и BRCA1 T300G выявлены у славянок в 6,7% случаев и не выявлены у представительниц коренного населения. Заключение: получены данные о высокой частоте встречаемости «мутации-основателя» 5382insC у больных РМЖ славянской популяции и отсутствии «славянских» мутаций у больных РМЖ женщин монголоидного происхождения. Актуальны исследования по выявлению генов наследственного рака молочной железы у представительниц коренного населения.
ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПРОЦЕССА ЗАЖИВЛЕНИЯ РАН В НОРМЕ И ПРИ СИНДРОМЕ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ
Get PDFThe main cause of long-term healing of ulcers in patients with diabetic foot is considered to be direct mechanical damage when walking due to reduced sensitivity to due to neuropathy, hyperglycemia, infection and peripheral artery disease. These factors determine the standard approaches to the treatment of diabetic foot, which include: offloading, glycemic control, debridement of ulcers, antibiotic therapy and revascularization. Recently, however, disturbances in the healing process of the skin in diabetes recognized an additional factor affecting the timing of healing patients with diabetic foot. Improved understanding and correction of cellular, molecular and biochemical abnormalities in chronic wound in combination with standard of care for diabetic foot gives new hope to solve the problem of ulcer healing in diabetes. Традиционно причинами длительного заживления язв при синдроме диабетической стопы (СДС) считаются прямое механическое повреждение при ходьбе в связи со снижением болевой чувствительности на фоне нейропатии, гипергликемия, инфицирование и нарушение кровоснабжения. Данные факторы определяют стандартные подходы к лечению СДС, включающие в себя: разгрузку пораженной конечности, гликемический контроль, хирургическую обработку язв, антибактериальную терапию и реваскуляризацию. Однако в последнее время нарушения непосредственно в процессе заживления кожных покровов при сахарном диабете (СД) признаются отдельным фактором определяющим вероятность и сроки излечения пациента с СДС. Улучшение понимания и коррекция клеточных, молекулярных и биохимических нарушений в хронической ране в сочетании с соблюдением стандартов лечения СДС дает новую надежду в решении проблемы заживления язв при СД.
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ У ДЕТЕЙ С ПЕЧЕНОЧНЫМИ ФОРМАМИ ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНИ
Get PDFAim: The purpose of the study was to assess mitochondrial dysfunction severity in patients with hepatic forms of glycogen storage disease (GSD). Patients and methods: We examined 53 children with GSD in the dynamics. Distribution of children by disease types was: 1st group — children with GSD type I, 2nd group — children with GSD type III, 3rd group — children with GSD type VI and IX; comparison group consisted of 34 healthy children. Intracellular dehydrogenases activity: succinate dehydrogenase (SDH), glycerol-3-phosphate-dehydrogenase (GPDH),nicotinamideadenin-Н-dehydrogenase (NADH-D) and lactatdehydrogenase (LDH) was measured using the quantitative cytochemical method in the peripheral lymphocytes. Results: It was revealed decrease of SDH- (р 0.001) and GPDH-activities (р 0.001), along with increase of the NADH-D activity (р 0.05) in all patients with GSD, (SDH / NADH-D) index was decreased (р 0.001). LDH activity was increased in groups 1 (р 0.05) and 3 (p 0.01), compared with comparison group. The most pronounced intracellular enzymes activity deviations were observed in children with GSD type I, that correspond to more severe clinical form of GSD. It was found strong correlation between intracellular enzymes activity and both hepatomegaly level (R =0.867) and metabolic acidosis severity (R =0.987). Conclusion: Our investigation revealed features of mitochondrial dysfunction in children with GSD, depending on the GSD type. Activities of lymphocytes enzymes correlates with the main disease severity parameters and can be used as an additional diagnostic criteria in children with hepatic form of GSD.Цель исследования: оценить характер митохондриальных дисфункций у детей с печеночными формами гликогеновой болезни (ГБ). Пациенты и методы: в динамике обследовано 53 ребенка с ГБ, которые в зависимости от типа заболевания были распределены на 3 группы: 1-я — дети с ГБ типа I; 2-я — с ГБ типа III; 3-я — с ГБ типа VI и IX. Группу сравнения составили 34 условно здоровых ребенка. Активность внутриклеточных дегидрогеназ: сукцинатдегидрогеназы (СДГ), глицерол-3-фосфатдегидрогеназы (ГФДГ), никотинамидаденин-Н-дегидрогеназы (НАДН-Д) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) определяли количественным цитохимическим методом в лимфоцитах периферической крови. Результаты: обнаружено снижение активности СДГ (р 0,001) и ГФДГ (р 0,001) на фоне повышения активности НАДН-Д (р 0,05), а также снижение индекса СДГ / НАДН-Д (р 0,001) у всех пациентов c ГБ. Активность ЛДГ по отношению к группе сравнения была повышена в 1-й (р 0,05) и 3-й (p 0,01) группе. Наиболее выраженные изменения активности внутриклеточных дегидрогеназ имели место у детей с ГБ типа I, что соответствует более тяжелому клиническому течению данной формы патологии. Установлено, что активность внутриклеточных дегидрогеназ лимфоцитов сильно коррелирует с выраженностью гепатомегалии (R =0,86) и степенью метаболического ацидоза (R =0,987). Выводы: у детей с печеночными формами ГБ обнаружены признаки митохондриальной дисфункции, степень выраженности которых зависит от типа заболевания. Активность ферментов лимфоцитов коррелирует с основными параметрами оценки тяжести состояния, что позволяет использовать данные показатели в качестве дополнительных диагностических критериев у детей с ГБ.
ПРОБЛЕМЫ ЭКСПЕРТИЗЫ БИОМЕДИЦИНСКИХ ПРОЕКТОВ И ПРИСВОЕНИЯ ИМ СТАТУСА ПРОРЫВНЫХ И МИРОВОГО УРОВНЯ
Get PDFThere was a sharp increase in the number of scientific fields, research fronts, publications and patents in biomedicine in the last five years, whichcomplicates the work of the experts on the selection of projects for priority funding. The approaches to the identification of perspective directionsof research used in the world were examined. An attempt was made of formalization of the concepts of «breakthrough research» and «world levelresearch» in relation to the Russian biomedical projects. The rationale for information support of expert decision-making about the prospects of development of individual areas of research in biomedicine is outlined.Отмечено резкое увеличение числа направлений, фронтов исследований, публикаций и патентов по биомедицине за последние 5 лет, что усложняет работу экспертов по отбору проектов для приоритетного финансирования. Рассмотрены принятые в мире подходы к выявлению перспективных направлений исследований. Предпринята попытка формализации понятий «прорывное исследование» и «исследование мирового уровня» применительно к российским биомедицинским проектам. Приводится обоснование необходимости информационной поддержки принятия экспертных решений о перспективности развития отдельных направлений исследований в области биомедицины